La crise drépanocytaire

DESC réanimation Trapes LaurèneJuin 2007

d’après HAS, septembre 2005

physiopathologie

Substitution de l acide glutamique par une valine en position 6 de la chaîne d’HbAutosomique récessif

15% ont une maladie grave

Anomalie des molécules d’adhésionPolymérisation de l’hémoglobineDéficit immunitaire

Syndromes drépanocytaires majeurs– Homozygotes SS– Hétérozygotes SC, Sß-thalassémie

(Aubry,DIU médecine tropicale océan indien)

1-2555-905-154-6

080-905-154-6

050<5-

077-982-202-3

97-980

<22-3

Electrophorèsede l�Hb (%)

ASF

A2

9-127-910-127-912-16Hb (g/dL)

Sβ+ ThalSβ° ThalSCSSNormale

épidémiologie

300 nouveaux cas par anEspérance de vie il y a 10 ans– 42 ans hommes SS– 48 ans femmes SS

Histoire naturelle

– Période néonatale : asymptomatique. HbF– Petite enfance : pronostic vital en jeu

• Infections, CVO, séquestration splénique aiguë

– Adolescence : • CVO, STA et AVC rares mais graves

– Âge adulte : • CVO, STA, chronicité

La crise vaso occlusive

Formes ostéo articulaires +++Plusieurs localisations dans 2/3 casFémur, rachis, humérus >50% casAtteinte distale prédominanteAtteinte grill costal : risque STA +++Fébricule dans 15% casÉlévation leucocytes, CRP, LDHHb stable (8g/dl SS ; 10g/dl SC/ Sß)

La crise vaso occlusive

Syndrome pied main du nourrisson

La crise vaso occlusive

Facteurs favorisants :– Déshydratation : alcool, fièvre, perte…– Acidose : infection, néphropathie– Hypoxémie focale ou générale : altitude, avion,

obstruction VAS, réveil post anesthésie, surdosage analgésie, compression locale,garrot, tabac, hachisch

– Troubles hormonaux : grossesse, période menstruelle– Exposition au froid, stress majeur– Corticoïdes

(Habibi,revmed, 2004)

La crise vaso occlusive

Principale complications aiguës– infections– Séquestration splénique aiguë, hépatique aiguë– STA– Nécrose médullaire aiguë– Défaillance multiviscérale

• Fièvre, atteinte cardiaque, rénale, respiratoire• CIVD, rhabdomyolyse• anémie

La crise vaso occlusive

Traitement :– Analgésie : paracétamol, AINS, nalbuphine,

morphine (PCA)– Hydratation– Oxygénothérapie– Réchauffement local– Folates– +/- transfusion– Oxygénothérapie hyperbare à l’étude

(Stirnemann,revmed,2006)

Le syndrome thoracique aigu

Définition : (Vichinsky, NEJM 2000)

– Nouvel infiltrat pulmonaire d’au moins un segment– Et un des signes suivants :

• Douleur thoracique• Fièvre >38.5• Polypnée• Wheezing• Toux

25% des décès. 1% mortalité avant 10 ans, 2% entre 10 et 20 ans

Syndrome thoracique

Présentation clinique : (enfants # adultes)– Fièvre 80%– Toux 62%– Polypnée 45%– Douleur thoracique 44%– Douleurs des membres 37%– Douleurs abdominales 35%– Wheezing 26%– Douleur costale ou sternale 21%– Cyanose 2%

Le syndrome thoracique aigu

Facteurs favorisants : (adulte # enfants)– Infection pulmonaire : 30% (Vichinsky, NEJM 2000)

• Chlamydia 7 à14%• Mycoplasme 7 à 9%• Virus 6.5%• Pyogènes : 4.5% (S.A, HI, SP, EC, SA, BC…)

– Embolie graisseuse : 8% (Vichinsky, NEJM 2000)

– Infarctus pulmonaire– Douleur pariétale (CVO costale ou

vertébrale)– atélectasie

Syndrome thoracique

Facteurs de mauvais pronostic :– Thrombopénie– Atteinte cardiaque préexistante– Atteinte lobaire extensive

Cercle vicieux physiopathologique– Fréquence des complications spléniques et

neurologiques concomitantes22% des adultes (Vichinsky,NEJM,2000)

Syndrome thoracique

En 24 heures…

Syndrome thoracique

Traitement :– Oxygénothérapie : SaO2 <95%– Hydratation 2l/m2/j– Antalgiques (attention hypovolémie centrale). Interêt

PCA morphine. Kétamine, paracétamol, potoxyde d azote

– Corticothérapie si SDRA en phase inflammatoire

– Antibiothérapie systématique : C3G + macrolide +/- fosfo

Syndrome thoracique

Traitement :– Bronchodilatateurs : 20% de répondeurs

(koumbourlis, J Pediatr 2001)

– Transfusion, simple ou échange : amélioration de l’oxygénation (+ 10mmHg) (vichinsky, NEJM20000)

Transfusions

Hématocrite < 36%, Hb stableTransfusion simple :– anémie aiguë ou STA avec Hb<9g/dl– Simple, Hbs peu diminuée, hyperviscosité,

surcharge hydro sodéeEchange transfusionnel– 30 à 50ml/Kg– Eu volémie, diminution HBs, Hb stable– Long, grosse voie d abord

Erythraphérèse

Syndrome thoracique

Traitement :– VNI : +12/+6 en moyenne sur 3 jours

besoins en O2 : 4.1 à 1.4l/min (Padman, Del Med J 2004)

indications : douleur thoracique, hypoventilation, atelectasie, insuffisance respiratoire.

– Ventilation mécanique (échec VNI)10% patients pédiatriques. Survie 81%(vichinsky, NEJM20000)

Case report de 6 succès à l’HFO (Wralney, Resp Care 2004)

AREC 26% de survie dans une série de 15 enfants (Trant, ASAIO J 1996)

– Spirométrie incitative : Atélectasie ou infiltrat 0/7 vs 5/8 ds CVO thoraciques (Bellet NEJM1995)

Syndrome thoracique

Traitement – NO (Sullivan, Crit Care Med 1999)

Inhalation de 20ppm pdt 72 h chez ados de 15 ans

Diminution PAP, shunt, amélioration du débit cardiaque

Déventilation et guérison rapide– Bronchoscopie si atélectasie non levée par

ventilation

L’anémie aigüeNécrose médullaire étendue– Pancytopénie, douleurs osseuses, augmentation LDH

majeure (>1000). Myelogramme.– 23% mortalité. 55% en cas d’embolie graisseuse

(Paolini,revmed,2006)

Éryblastopénie– Parvovirus B19. Chute des réticulocytes. PCR MO

Séquestration spléniqueAllo immunisation post transfusionnelle– Décalage de plusieurs jours possible (15). EPO.

Déficit en G6PD associéCarence aigüe en folatesAccès palustre

La séquestration splénique aiguë

Augmentation brutale de plus de 2 cm de la rateChute du taux d’HB d’au moins 2g/dlDouleur abdominaleThrombopénie fréquente. Rapidement fatal par choc hypovolémique40% récidives. 20% mortalité pédiatrique

La séquestration splénique aigüe

Rate : zone à basse pression en O2Gène au retour veineux lié a des thrombiFacteurs favorisants :– Hypersplénisme

(hépatopathie chronique, altitude, infection intercurrente)

– Homozygote SSformes tardives chez SC et Sß

(Habibi,revmed, 2004)

La séquestration splénique aiguë

Traitement :– Transfusion simple urgente– Splénectomie soit d’emblée soit après la première

rechute Éviter avant 5 voire 2 ansProtocole transfusionnel mensuel avant 5 ans

(Hbs<50%)(Habibi,revmed, 2004)

Les accidents vasculaires cérébraux

10% patients SSVasculopathie des gros troncs cérébraux. Moya-moyaPrévention par doppler transfusionnel

Traitement de l’ AVC hémorragique :– Mal codifié– Échange transfusionnel si acte

neurochirurgical ou artériographie(Habibi, la rev du praticien , 2004)

Les accidents vasculaires cérébraux

Traitement de l’ AVC ischémique– Échange transfusionnel– Thrombolyse et anticoagulants

déconseillés : fréquence des anévrysmes et moya-moya

– GMO si donneur familial (prévention primaire et secondaire)

– Protocole transfusionnel (prévention primaire et secondaire)

(Habibi, la rev du praticien , 2004)

Les infections sévères

Toujours y penser

Germes a couvrir systématiquement:– Pneumocoque– Haemophilius– salmonelles

conclusion

Maladie fréquenteCVO de gravité variableComplications graves mais potentiellement fatalesSurveillance rapprochéeAnalgésie , hydratation et échange transfusionnel