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Kammoun MA, Ketata H, Hmida N, Ayedi D, Neji H, Fakhfakh Kh, Toumi N, Gargouri A, Mnif Z Hopital Hedi CHAKER,Sfax Tunisie

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Kammoun MA, Ketata H, Hmida N, Ayedi D, Neji H,

Fakhfakh Kh, Toumi N, Gargouri A, Mnif Z

Hopital Hedi CHAKER,Sfax Tunisie

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Introduction

La prématurité augmente le risque de lésions cérébrales pour différentes raisons:

- Immaturité et vulnérabilité du parenchyme cérébral

- Troubles métaboliques plus fréquents

- Hypoxie par détresse respiratoire

ETF*: Exploration cérébrale du prématuré

- Anodine, non invasive, non irradiante

- Répétitive

- Coût faible

* Echographie Trans-Fontanellaire

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Introduction

But:

évaluer la place de l’ETF dans le dépistage et le

suivi des lésions cérébrales spécifiques du

prématuré.

Les possibilités d’évaluer le pronostic néonatal

en se basant sur les données de l’ETF

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Matériel et méthodes

Etude rétrospective de 130 dossiers de nouveau-nés prématurés

avant un âge gestationnel de 32 SA colligés pendant 2 ans entre

( 2007 à 2009).

Tous nos patients ont bénéficié pendant leur suivi d’au moins une

ETF.

Paramètres étudiés

Cliniques: âge gestationnel, facteurs de risques maternels de

prématurité, Apgar à la naissance, données de l’examen

neurologique initial et évolution clinique à un et à deux ans.

ETF: délai de réalisation de la première ETF, anomalies

échographiques dépistées (Hyper-échogénicité péri-ventriculaire,

Hémorragie intra parenchymateuse ou intra-ventriculaire,

hydrocéphalie, agénésie du corps calleux)

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Comment faisons-nous une ETF ?

Nouveau né calme

Sondes hautes fréquences : 10-12 MHz pour

l’étude du cortex cérébral

Sondes basses fréquences 3 et 5 Mhz

pour l’étude de la fosse postérieure et les

structures profondes

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Comment faisons-nous une ETF ?

5 coupes sagittales

- Sagittale médiane

- Sagittales paramédianes

passant par les deux

ventricules latéraux

- Sagittales paramédianes

passant par les deux

vallées Sylviennes

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Comment faisons-nous une ETF ?

Coupes coronales :

- Se placer au niveau des foramens de Monro

- Vérifier la symétrie des coupes après repérage des vallées sylviennes

Les coupes obtenues sont au nombre de 5 :

- En avant des cornes frontales

- Au niveau des cornes frontales

- Coupe passant par les cornes frontales et le V3 (trous de Monro)

- Carrefours ventriculaires

- En arrière des carrefours ventriculaires

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Résultats

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Résultats

130 dossiers de prématurés nés avant

un âge gestationnel de 32 SA colligés

pendant 2 ans entre ( 2007 à 2009).

Graph.1:

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Résultats

Facteurs de risque (FDR) de prématurité notés chez

80 mamans (graph 2)

Toxémie gravidique(TG)

Diabète

Stéatose gravidique

Rupture prématurée des membranes (RPM)

Infection Materno fœtale (IMF)

Oligoamnios

Placenta Praevia (PP)

Hydramnios

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Résultats

Graph. 2: FDR de prématurité recensés chez les mères

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Résultats

Graph. 3: APGAR à la naissance des prématurés

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Résultats

Graph. 4: Résultats de l’examen

neurologique initial des prématurés

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Résultats

Graph. 5: Délai de Réalisation de la première ETF après la naissance

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Résultats

L’ETF initiale était normale dans 102 cas

28 ETF pathologiques ont été dépistées

Graph. 6: Répartition des anomalies dépistées à l’ETF

*

* HPV : Hyper échogènicité péri ventriculaire

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Résultats ETF normale (102)

Examen initial normal

Développement

psychomoteur normal

13 cas

5 cas 84 cas

Troubles moteurs

Perdus de vue

8 cas

3 cas

2 cas

Hypertonie

des membres

inférieurs

Hypertonie

des 4

membres

Hypotonie

persistante

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Résultats

Hydrocéphalie

3 cas 5 cas

Hypoplasie corps

calleux

3 cas 2 cas

Bonne

évolution

Perdus

de vue

1 cas 2 cas

Bonne

évolution

Troubles moteurs

nécessitant une

réeducation

ETF initiale anormale (28)

13 cas

Hémorragie

7 cas

HPV 1ère ETF

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ETF initiale anormale (28-8)

13 cas

Hémorragie

4 cas 9 cas

Hémorragie intra

parenchymateuse Hémorragie

intraventriculaire

3 cas

Troubles moteurs

nécessitant une

rééducation

Perdu de

vue

5 cas 1 cas 3 cas

Bonne

évolution Perdus

de vue

Troubles moteurs

nécessitant une

rééducation

7 cas

HPV 1ère ETF

3 cas 4 cas

ETF de contrôle

normale

LPV*

ETF de contrôle

2à3 semaines

3 cas

Troubles moteurs

nécessitant une

réeducation

1 cas 3 cas

Bonne

évolution

* LPV : Leuco malacie péri ventriculaire

1 cas

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Fig. 1: ETF, Coupe coronale postérieure:

Hyperéchogénicité périventriculaire mal limitée ( en regard de la corne occipitale

du Ventricule latéral gauche). (Flèche rouge)

NB: cette plage est plus échogène que le plexus choroïde (flèche jaune)

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Fig. 2: ETF, coupe coronale passant par les cornes frontales des

ventricules latéraux :

Dilatation des cornes ventriculaires en rapport avec une

hydrocéphalie

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Fig. 3: ETF coupes sagittale et coronale chez le même prématuré:

Formation kystique sous épendymaire (séquelle d’hémorragie sous épendymaire)

au niveau de la corne frontale du ventricule latéral droit.(Flèches)

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Fig. 4: ETF coupe coronale passant par le foramen de Monro: Hématome

sous épendymaire du ventricule latéral droit (flèche)

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Fig. 5: A: ETF Coupe sagittale: Hémorragie intra ventriculaire droite de grande

abondance (*)

5 B: Hématome parenchymateux en voie de liquéfaction (lésion hypoéchogène)

Aspect de lésions hémorragiques de GRADE IV DE PAPILE

A

B

*

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Fig. 6: ETF, Coupe coronale

Hémorragie intraventriculaire gauche (flèche)

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Fig. 7 A: Nourrisson A. Z: ETF initiale, Coupe

coronale postérieure

Plages d’hyperéchogénicité périventriculaires (HPV)

7 B: Nourrisson A. Z: ETF de contrôle à 4 semaines

d’intervalle, Coupe coronale postérieure:

« Kystisation » des plages d’HPV : LPV

7 C:Coupe parasagittale gauche même cas que 7B

« Kystisation » des plages d’HPV : LPV

A B

C

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Fig. 8: Nourrisson B. H: ETF, coupe coronale passant par le V3

Formation kystique sous épendymaire périventriculaire gauche de 5,6

mm en rapport avec un hématome liquéfié.

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Fig. 9: ETF, coupe coronale passant par le V3

Hydrocéphalie

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Fig. 10: ETF, coupes coronales successives

Hématome sous épendymaire associé à des lésions Kystiques de

la substance blanche périventriculaires : LPV

A B

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Discussion

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Rappels fondamentaux

L’ETF est un moyen d’exploration anodin,

non invasif, Répétitif et de Coût faible.

Ses principales indications:

Prématurité

NNé à terme avec souffrance fœtale aiguë

Méningite

Augmentation du périmètre crânien

Traumatisme crânien

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Limites

Mauvaise exploration des régions supéro-externes

Difficulté d’exploration de la fosse postérieure

Difficulté de réalisation après l’âge de 3 mois

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ETF : moyen d’imagerie de 1ère intention chez le prématuré.

Pour optimiser sa rentabilité, on exige:

Une technique rigoureuse

Une connaissance de l’échoanatomie normale chez le prématuré différente de celle d’un nouveau né à terme

Une connaissance de la physiopathologie des lésions cérébrales chez le prématuré

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Les particularités physiopathologiques du prématuré exposent à des anomalies cérébrales spécifiques:

Lésions hémorragiques

et

Lésions anoxo-ischémiques (LPV)

Le siège des lésions varie selon l’âge gestationnel

La pathologie du prématuré

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La pathologie du prématuré

- En cas de prématurité précoce (25 SA) il s’agit

souvent de lésions hémorragiques: intra-

ventriculaire et/ou intra-parenchymateuse

- Après 28SA il s’agit plutôt de lésions de

leucomalacie:

- Leucomalacie péri-ventriculaire kystique

- Leucomalacie péri-ventriculaire non kystique

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Lésions hémorragiques

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Physiopathologie

Explication vasculaire :

- Chez le Prématuré: - Insuffisance de l’autorégulation vasculaire

cérébrale par immaturité des fibres musculaires des artérioles du cerveau immature

- Riche vascularisation de la zone germinative (vulnérable)

- hypotension survenue des hémorragies au niveau de la couche germinative

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Lésions hémorragiques; 2 volets :

• Hémorragie péri-ventriculaire :

• Commence au niveau de la couche germinative

• Disparaît au bout de 3 mois

• Possibilité de persistance d’un kyste de la zone germinative

• Hémorragie intra-ventriculaire :

• Rupture d’une hémorragie sous-épendymaire

• Saignement par le plexus choroïde lui-même

• L’évolution : caillotage sur les plexus choroïdes et les parois ventriculaires et hydrocéphalie

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Classification des

hémorragies selon Papile

Grade 1 : hémorragie sous-épendymaire isolée.

Grade 2 : hémorragie intraventriculaire modérée

(< ½ du ventricule), dilatation ventriculaire

absente ou minime

Grade 3 : hémorragie intraventriculaire avec

dilatation ventriculaire +/_importante.

Grade 4 : hémorragie intraventriculaire avec

lésions parenchymateuses associées.

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Illustration de la Classification de Papile

Grade I hémorragie sous-épendymaire Grade II : HIV à ventricules normaux

Grade IV : hémorragie intra-parenchymateuse Grade III : HIV à ventricules dilatés

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ETF : sensible pour la détection des hémorragies

intra-ventriculaires

Augmentation de la sensibilité possible par l’usage

d’un abord postérieur

Hémorragie de grade III et IV : mauvais pronostic

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Dans notre série :

4 cas d’hémorragie intra-parenchymateuse (Grade IV de

Papile) ont été recensés. 3 ont pu être suivis sur 2 ans et

ont tous présenté des troubles moteurs nécessitant une

rééducation.

9 cas d’hémorragie intraventriculaire. 7 étaient classés

Grade I de Papile, et 2 étaient classés Grade II.

6 cas ont été suivis sur 2 ans, l’évolution était favorable

dans 5 cas.

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Surveillance détection d’une hydrocéphalie

Surveillance des hydrocéphalies augmentation des

index de résistance au doppler signe de HTIC

mauvais pronostic

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La leucomalacie péri-ventriculaire

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Nécrose ischémique de la substance

blanche péri-ventriculaire

Très spécifique du prématuré

Bilatérale (lobes frontaux, centres semi-

ovales, corona radiata, lobes occipitaux)

Lésions antérieures de la protubérance : non

détectées à l’ETF

Physiopathologie

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LMPV : physiopathologie

Facteurs métaboliques :

Chute de l’apport en glucose

Acidose lactique

Libération de radicaux libres et d’acides aminés excito-toxiques

Atteinte des cellules gliales de la substance blanche

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Initialement: plage hyper-échogène

asymétrique, hétérogène (surcroît

d’échogénicité, linéaire, limites nettes)

évolution vers la cavitation (en 2 à 3

semaines) ou persistance de l’aspect

hyperéchogène pendant 3 à 4

semaines

disparition des cavités et persistance

d’une dilatation ventriculaire irrégulière

d’aspect festonné

LMPV : ETF

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Hyperéchogénicité persistante au-delà de 15j retenir le Dc de LPV

Atteinte bilatérale, étendue, cavitation mauvais pronostic

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Particularité du grand prématuré (< 32SA):

-Migration inachevée des cellules gliales

-Couche germinative épaisse Multiples interfaces

La substance blanche périventriculaire hyperéchogène

Diagnostic différentiel avec la LPV : intérêt des contrôles ETF successifs

Une hyper-échogénicité péri ventriculaire qui régresse sur les contrôles

ETF est contre la LPV

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Classification des Leucomalacies

Périventriculaires (LPV)

Grade 1 Hyperéchogénicité périventriculaire

(HPV) (> 1 semaine) IRM négative pour

une LPV

Grade 2 Hémorragie périventriculaire

et/ou atrophie sur l’IRM précoce

Grade 3 Kyste (ETF ou IRM)

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7 HPV ont été dépistées à l’ETF initiale

4 prématurés ont présenté à l’ETF de contrôle

une disparition complète des lésions avec

évolution clinique favorable.

les 3 autres: évolution vers la kystisation des

plages de HPV (lésions de LPV grade 3).

Ces enfants ont gardé des séquelles motrices à 2

ans nécessitant une rééducation.

Dans notre série,

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Signes ETF de bon pronostic

- Kyste sous-épendymaire solitaire

- Hémorragie intra-ventriculaire grade I

- Simple asymétrie du système ventriculaire

- Simple asymétrie de la matrice germinale

Signes ETF de mauvais pronostic

- Hémorragie intra-ventriculaire grade II, III, IV

- Leucomalacie péri-ventriculaire

- Kyste de la substance blanche péri-ventriculaire

- Cavité porencéphalique

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IRM

30 à 50% des prématurés avec ETF normale des anomalies de la substance blanche sur l’IRM

Indications:

-Contexte clinique grave (perte de l’autonomie respiratoire, infection materno-fœtale sévère)

IRM (quelque soit le résultat de l’ETF)

-Suspicion échographique d’une hémorragie au niveau de la fosse postérieure

-Bilan avant de poser une dérivation ventriculo- péritonéale

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ETF :

-Examen simple de première intention a

réaliser le plus tôt possible

-Diagnostic et suivi

-Dépistage des lésions typiques du

prématuré (Hémorragie, LPV)

-ETF normale: ne dispense pas d’un suivi

clinique spécialisé!!

-Recours à l’IRM si nécessaire

Points Clés

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Concernant la Leucomalacie péri ventriculaire; cochez

parmi les propositions suivantes la ou les réponses vraies :

1/ C’est une lésion spécifique du prématuré

2/ C’est une lésion post anoxique

3/ C’est une lésion malformative

4/ Son évolution vers la cavitation est de bon Pronostic

5/ Son diagnostic se fait toujours par IRM

QCM 1

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Concernant la Leucomalacie péri ventriculaire; cochez

parmi les propositions suivantes la ou les réponses vraies :

1/ C’est une lésion spécifique du prématuré

2/ C’est une lésion post anoxique

3/ C’est une lésion malformative

4/ Son évolution vers la cavitation est de bon Pronostic

5/ Son diagnostic se fait toujours par IRM

QCM 1

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Concernant les lésions hémorragiques du prématuré;

cochez parmi les propositions suivantes la ou les réponses

vraies :

1/ Elles sont classées en 4 grades selon Papile

2/ Tous les grades sont de mauvais pronostic

3/ Leur diagnostic est échographique

4/ Elles risquent d’évoluer vers l’hydrocéphalie

5/ Elles sont pathognomoniques du nouveau né à

terme

QCM 2

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Concernant les lésions hémorragiques du prématuré;

cochez parmi les propositions suivantes la ou les réponses

vraies :

1/ Elles sont classées en 4 grades selon Papile

2/ Tous les grades sont de mauvais pronostic

3/ Leur diagnostic est échographique

4/ Elles risquent d’évoluer vers l’hydrocéphalie

5/ Elles sont pathognomoniques du nouveau né à

terme

QCM 2

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Cochez parmi les propositions suivantes les lésions à

l’ETF ayant un bon Pronostic :

1/ Hémorragie grade I de Papile

2/ Kyste de la substance blanche périventriculaire

3/ Evolution vers la cavitation des plages d’HPV

4/ Lésion de LPV grade 3

5/ Plages d’HPV régressives sur les contrôles ETF

QCM 3

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Cochez parmi les propositions suivantes les lésions à

l’ETF ayant un bon Pronostic :

1/ Hémorragie grade I de Papile

2/ Kyste de la substance blanche périventriculaire

3/ Evolution vers la cavitation des plages d’HPV

4/ Lésion de LPV grade 3

5/ Plages d’HPV régressives sur les contrôles ETF

QCM 3