Diag éléctro-clinique

• EEG => diag de certitude !• MAIS EEG N n’exclut pas !!

Définition • Répétition chronique de crises épileptique • EME :

• URGENCE VITALE • 2 crises en 20 min + déficit intercritique • Crise > 20 min • ou CGTC > 5 min

Physiopathologie des crises • Hyperactivité PAROXYSTIQUE CORTICALE + éventuelle PROPAGATION :

• Généralisée = décharge synchrone aux 2 hémisphères : • Signes moteurs bilatéraux et symétriques • PC brève (sauf myoclonies massives bilat)

• Partielles = décharge initiale sur 1 secteur cortical limité : • Signes focaux => valeur localisatrice +++ • Généralisation possible

 

Diagnostic des crisesDiagnostic positif

• ATCD • FD : trauma, toxique, sevrage, fièvre, dette de sommeil,

inobservance !• Clinique : interrogatoire des TÉMOINS +++

• PAROXYSTIQUE • STÉRÉOTYPIE • Progression logique • Généralisée :

• Morsure LATÉRALE de langue • Perte d’urine = PC totale • Respiration stertoreuse • Amnésie et confusion post-critique !

• EEG : POINTES-ONDES

Examen post-critique !• Hyperthermie fréquente !• Signes de localisation ? !• Conséquences trauma ? !• Hypoglycémie ?

EtiologiesCauses (1)

• Métaboliques • HYPOGLYCÉMIE • Dysnatrémie, dyscalcémie !

• Tumorale !• Vasculaire

• Séquelles AVC +++ • TVC

• Trauma • HSD/HED !

• Infectieux • Méningite, ME, abcès

Causes (2) • Malformation :

• Hétérotopie, lissencéphalie • SCLÉROSE HIPPOCAMPIQUE :

• ATCD CCH • TEMPORALE INTERNE !

• Iatrogène • Surdosage : ADTC, Li, NLP • Sevrage : BZD, antiépileptique

• Toxique • Alcool : IAA et sevrage • Amphétamines, cocaine • CO !

• Idiopathique ++++

ÉPILEPSIES

!

Crises généralisées (CG)

Sémiologie électroclinique

• Décharge d’emblée propagée aux deux hémisphères

• Signes moteurs bilatéraux et symétriques : • Toniques • Cloniques • Myocloniques !

• PC : • Absence : durée brève, qqs sec • CGTC : plusieurs minutes • Pas de PC dans MMB

CGTC

• PHASE TONIQUE : • 10-20 sec • Cri + chute • Contractions toniques généralisées • Apnée + cyanose • Troubles végétatifs ++ :

• TC, HTA • Mydriase, flush • Hypersécrétion bronchique et

salivaire • Morsure latérale de langue !!

• PHASE CLONIQUE : • 20-30 sec • Secousses rythmiques bilatérales !!

• PHASE POST-CRITIQUE : • Qqs min • Coma profond hypotonique • Perte d’urine • Respiration stertoreuse • Confusion +/- agitation !

• Au réveil : • Amnésie totale, céphalées, courbatures • +/- trauma ! !

• EEG : • Phase tonique :

• Activité rapide de bas voltage • Phase clonique

• Polypointes-ondes • Phase post-critique :

• Ondes lentes

Myoclonies massives et bilatérales

• Pas de PC +++++ !• Secousses musculaires :

• Irrégulières • Répétées, en salves !

• Au réveil +++ • Spontanées ou stimuli !• EEG :

• Polypointes-ondes bilatérales • SYMÉTRIQUES et SYNCHRONES

Absences

• Rupture du contact de qqs sec

• TYPIQUES : • Enfant ++ • Synd épilepsie–absence ++ • Brusques et brêves • Isolées • Amnésie • EEG :

• Pointes-ondes généralisées • 3 cycles/sec !

• ATYPIQUES : • Epilepsies graves de l’enfant • Progressives • PC partielle • Signes MOTEURS : atonie, hypertonie • Souvent associées à crises toniques,

atoniques • EEG :

• Pointes-ondes généralisées • < 3 cycles/sec

!

Crises partielles (CP)

CP simples

• MOTRICES : • Focale :

• Controlatérale • Bravais-jacksonienne :

• Extrémité • Propagation de proche en

proche • Versive :

• Déviation corps controlatérale • Phonatoire :

• Vocalisation involontaire !• SENSITIVES :

• Paresthésie controlatérale !• SENSORIELLES :

• Visuelle • Auditive • Olfactive • Gustative !!

• VÉGÉTATIVE = TEMPORALE INTERNE • Pesanteur épigastrique ascendante !!

• PSYCHIQUE = temporale interne • Rêve, irréalité, déjà-vu

CP complexes

• Origine corticale !• Automatismes oro-alimentaires simples =

TEMPORALE INTERNE • Mâchonnement • Déglutition !

• Automatismes complexes : • Déboutonner, fouiller poches • Onomatopées, chantonnements • Masturbation • Gesticulation, agitation

Bilan post-critiquePremière crise

• Recherche facteur favorisant • Cf. !

• EEG : recherche d’une activité paroxystique !• TDM cérébrale SANS inj en URGENCE si :

• Signes de focalisation • Fièvre • TC • OH !

• IRM à 48-72h : • Bilan étio • Systématique après 20 ans

Epilepsie connue

• Recherche facteur favorisant • Glycémie • NFS, CRP • Iono, calcémie • GDS + lactate, CPK • PL si fièvre • Toxiques :

• OH • HbCO • Dosage sanguin et urinaire !

• Dosage des anti-épileptiques ++++

Sémiologie électroclinique

• Décharge d’un secteur cortical limité !• Début : signal symptôme = LOCALISATEUR ! !• Généralisation 2ndR possible

Classification

• CP simples => sans PC

• CP COMPLEXES => avec PC

 

Syndromes épileptiques

EG idiopathique

• ÉPILEPSIE-ABSENCE : • 4-8 ans, F > G • Absence typiques +/- CGTC • FD : hyperpnée • EEG : pointes-ondes généralisées • Ttt efficace à 80% • Critères moins favorables :

• Début tardif • Résistance initiale • Photosensibilité !

• MYOCLONIE JUVÉNILE BÉNIGNE : • Ado • Myclonies matinales (signe de la tasse

de café) + CGTC • FD : dette de sommeil, réveils brusques,

photosensibilité • EEG : polypointes-ondes généralisées • Bonne réponse au ttt !

• CGTC : • Ado • Au réveil • FD : dette de sommeil, OH, réveil

provoqué, photosensibilité • EEG : pointes-ondes généralisées • Bonne réponse au ttt +++

EP idiopathique • Paroxysmes ROLANDIQUES +++ :

• 4-10 ans • Nocturnes • Oropharyngées, déglutition, MS • FD : sommeil lent • EEG : pointes rolandiques • PAS TTT, guérison à l’adolescence !

• Paroxysmes OCCIPITAUX : • 6-8 ans • Visuels, clonies hémicorporelles • Céphalées et vomissements • EEG : pointes-ondes occipitales • PAS DE TTT, guérison à l’adolescence

EP symptomatique

• TEMPORALE INTERNE ++++ : la + fréquente • Lésion = SCLÉROSE HIPPOCAMPIQUE • Ado, ATCD CCH complexes • Crise :

• Gène épigastrique ascendante initiale +++

• Arrêt + fixité du regard • Automatismes oro-alimentaires • Automatismes gestuels simples

• EEG : pointes temporales • Pharmacorésistance ++

EG symptomatiques GRAVES ++ !• SYND DE WEST / spasmes en flexion :

• Rare • Début < 1 an • Triade :

• Spasmes en flexion • Régression du dèveloppmt

psychomoteur • EEG : HYPSARYTHMIE

• IR => prono moyen si ttt tôt • 2ndR => prono catastrophique, évolution

vers le Lennox-Gastaut !!• SYND DE LENNOX-GASTAUT :

• 3-5 ans • G > F • Congénital ou acquis (synd de West) • Triade :

• Crises toniques et atoniques nocturnes + absence atypiques

• Régression intellectuelle, troubles du comportement et personnalité

• EEG : pointes-ondes lentes généralisées

• Mauvais prono +++

Diagnostic • Type de crise • Examen neuro • Développement psycho-moteur • EEG • IRM cérébrale

!

Épileptique connu

• Crise habituelle => rechercher : • FD • Observance • Interaction !

• Crise inhabituelle : • HOSPIT en URGENCE

CGTC • À faire :

• LIBÉRATION VAS • DÉGAGER l’espace • PROTÉGER TÊTE et reliefs osseux • PLS dès que possible !

• Ne pas faire : • Déplacer • Entraver les mouvements • Mettre qq chose ds bouche • Donner à boire !

• Anti-épileptique IV ou IR : • BZD : diazépam ou clonazépam • À répeter une fois à 10 min

Décision de traiter

• CGTC : • Absence FD • EEG intercritique anormal • Âge, profession • Vécu et conséquences • Désir du patient !

• Ttt immédiat pour tous autres types : • Absences • Myoclonies • CP sympto ou non : récidives ++ !

• SEULE EXCEPTION = EP idiopathique

PEC de la crise

État de mal épileptique

PEC • HOSPIT en URGENCE en RÉA • MEC :

• LIBÉRATION VAS • SCOPE, O2 • IOT + VM • DEXTRO ++ = HYPOGLYCÉMIE +/- resucrage !

• < 30 min : • AE IV d'action courte +++ :

• BZD : Rivotril 1mg / Valium 10mg, en 3 min • Échec à 5 min :

• AE IV d'action courte, 2ème inj : • BZD : Rivotril 1mg ou Valium 10mg, en 3 min

• AE IV d'action lente : • FOSPHÉNYTOÏNE (Prodilantin) (scope+++) • ou Phénobarbital (Gardenal)

• Échec à 20 min : • AG par thiopental !

• > 30 min : • AE IV d'action courte +++ • AE IV d'action lente :

• FOSPHÉNYTOÏNE (Prodilantin) (scope+++) • ou Phénobarbital (Gardenal)

• Échec à 5 min : • AE IV d'action courte, 2ème inj

• Échec à 20 min : • AG par thiopental !!

• Sympto = ACSOS + HTIC • Étio +++ • Surveillance : clinique + EEG

!!

PEC au LONG COURSChoix de l’AE

• Idiopathique : • Dépakine en 1ère intention +++ • Topiramate (Epitomax) • Lamotrigine (Lamictal) • Lévétiracétam (Keppra) !!

• EP symptomatique : • Carbamazépine en 1ère intention +++ • Keppra !!

• Synd de West : • Vigabatrin + CTC

EI et précautions

• Dépakine : • Inhibiteur enzymatique • Tremblement • Synd métabolique • Hépatite, pancréatite • Thrombopénie • Tératogène !

• Carbamazépine : • Inducteur enzymatique +++++ :

• POP • CI AUTOMÉDICATION

• TDC AV !• Lamictal :

• Augmenter doses si contraception • Lyell

Mesures associés • RHD ++ :

• ARRÊT FD : dette de sommeil, OH, photosensibilité !

• ÉDUCATION +++ : • CI automédication ++ • CI SPORTS, PROFESSIONS à risque • CI CONDUITE AUTO sauf accord

commission !• CONTRACEPTION tenant compte des IM !• GROSSESSE programmée +++ :

• Arrêt progressif si possible (cf.) • Switch non tératogène • Dose minimale efficace sinon • ACIDE FOLIQUE ++ • Supp vitaminique si inducteur enzym :

• Vit D les 2 derniers mois • Vit K le dernier mois

• Surveillance rapprochée : • Echo • AFP maternelle (spina bifida)

Incompatibilités à connaître

• Carbamazépine : • Dextropopoxyphène, danzol • Macrolides (sauf spiramycine) • Diltiazem, vérapamil • ARV • Antifongiques azotés !

• Dépakine : • Méfloquine (antipaludéen)

Mise en route du traitement

• MONOTHÉRAPIE : • DOSE MINIMALE EFFICACE • Limiter nombre de prises !!

• Échec : • OBSERVANCE + FD • Changement de classe !• 2 échecs :

• Bithérapie • Trithérapie !

• Surveillance : • J15, M1 et M3 • puis / 6 mois • EEG annuel

Arrêt du ttt

• 3 ans sans crise • EEG N • Pas de lésion !• TRÈS PROGRESSIF ++

Non médicamenteuse !• CHIR par cortectomie :

• EP pharmacorésistante (temporale ++) • Crises sévères / fréquentes

• Conditions : • Zone épileptogène bien identifiée

et localisée • Accessible • Non fonctionnelle (ou sans

retentissement grave) !!• Stimulation chronique du nerf vague :

• Formes ne pouvant justifier d’une cortectomie

EPPR !• ÉCHEC ttt pdt 2 ans !• +/- Chir

!!!