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Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/

ITEM 120 : PNEUMOPATHIE INTEERSTITIELLE/INFILTRATIVE DIFFUSE

CLINIQUE

Diagnostic positif

- Signes généraux : AEG - Fièvre - Mode de début :

o Aigu < 3 mois et/ou évolution rapide o Chronique > 3 mois et/ou évolution lente

- Dyspnée d’effort puis de repos – Toux sèche - Crépitants velcro bi-basaux – squeaks ou bruit du pigeonnier

Diagnostic étiologique

- Age : < 40 ans = Sarcoïdose (70%)/Maladie de système - > 50 ans : fibrose pulmonaire idiopathique (80%) – Pneumoconiose

- Médicaments : Nom – Date d’introduction et d’arrêt – Posologie sur les 12-24 derniers mois

- Tabagisme - Exposition à des aéro-contaminants : Profession – Loisirs – Habitats – Animaux

domestiques - ATCD : Cardiopathie – ID – Cancer – MAI - Signes cardiaques : Orthopnée – Expectoration mousseuse - Signes de néoplasie : ADP – HMG – SMG – Douleur osseuse - Signes de maladie de système : Hippocratisme digital – Raynaud –

Sclérodactylie – Arthromyalgie – Sd sec – Eruption cutanée – SPUPD - BU

Retentissement Dyspnée – Handicap respiratoire

PARACLINIQUE Biologie Systématique Orienté - NFS pq – VS,CRP – Iono créat – BHC - BU - Bilan phosphocalcique – EPP - CPK – LDH - GDS, lactates

- Sérologie VIH – BK crachat – IDR - Précipitines sériques - ECA - ANCA – FAN – AntiMBG

Imagerie : TDM thoraciques coupes fines haute définition Lésions parenchymateuses élémentaires OD Opacité alvéolaire en verre dépoli (sans effacement des vaisseaux/bronches)

Pneumocystose – PHS - Médicaments

Opacités micronodulaires périlobulaires – péribronchovasculaire – sous pleurale

OAP - Sarcoïdose

Opacités micronodulaires centrolobulaires Silicose – PHS Opacités linéaires septales et réticulaires Aspect en rayon de miel

Fibrose pulmonaire Asbestose

Lésions associées Parenchymateuse Réduction du volume pulmonaire

Bronchectasie de traction Distorsion du parenchyme pulmonaire Scissurite (épaississement d’une scissure) Foyers alvéolaires : COP – Wegener – Sarcoïdose – Lymphome – Carcinome bronchiolo-alvéolaire

Médiastinale ADP : Tuberculose – Sarcoïdose – Lymphome – K bronchique – Silicose Pleurale Epanchement

Calcifications/plaques : asbestose


Anatomo-pathologie Endoscopie bronchique Macroscopie

Biopsie bronchiques et trans-bronchiques LBA : cytologie +/- phénotypage lymphocytaire – Bactério – Mycobactério – Minéralogie

Biopsie chirurgicale Médiastinoscopie (ADP médiastinale) Thoracoscopie : biopsie pulmonaire (si reste du bilan -)

Biopsie extra-thoracique

BGSA : Sarcoïdose – Gougerot-Sjögren (infiltrat lympho-plasmo) – Amylose (Rouge congo) Biopsie cutanée : sarcoïde – vascularite

Interprétation LBA Eléments Norme OD Cellules < 150000/ml

< 250000/ml si fumeur

Anomalie = Alvéolite

Macrophage > 85% > 90% si fumeur

Alvéolite à macrophage Histiocytose langerhansienne PNP interstitielle désquamante Pneumoconiose Bronchiolite

Lymphocyte < 15% CD4 : Tuberculose – Sarcoïdose CD8 : PHS – PNP médicamenteuses – Connectivite – Lymphome pulmonaire – PINS

Neutrophile < 5% FPI PNP infectieuse Connectivite Granulomatose de Wegener Asbestose Œdème lésionnel

Eosinophile < 2% PNP à eosinophile FPI Churg-Strauss PNP médicamenteuses Parasite – Champignons

Sidérophage < 5% Hémorragie intra-alvéolaire Score de Golde élevé > 100

C maligne 0 Néoplasie Corps asbestosique

0 Asbestose

C de Langerhans CD1a+

< 5% chez le fumeur Histiocytose

Culture/ED Stérile/Nég Pneumocystis ++ Autre Prolifération lymphocytaire en présence de Béryllium : Berylliose PINS : PNP Interstitielle Non Spécifique Retentissement

- GDS lactates : Hypoxémie – Effet shunt - EFR : Sd restrictif pure – Diminution de la DLCO – Diminution de la compliance pulmonaire - ETT : Dysfonction VG – HTAP précapillaire - TM6 : Désaturatio à l’effort

CRITERES DE GRAVITE


Clinique Cyanose – Dyspnée de repos – Désaturation – Oxygénodépendance GDS Hypoxémie – Effet shunt EFR Sd restrictif sévère – Diminution de la DLCO ETT HTAP précapillaire IIaire TM6 Désaturation à l’effort

ETIOLOGIE PID aiguës OAP cardiogénique Insuffisance cardiaque

ECG – ETT – BNP – Troppo OAP lésionnel SDRA PNP infectieuse Parasitaire : Pneumocytose – Löeffler

Bactérienne : BK (miliaire) – Atypique (chlamydia – mycoplasme) Virus : CMV – Grippe maligne – PNP varicelleuse

Lymphangite carcinomateuse

Cl : AEG – Tx sèche – Dyspnée +++ LBA : C. malignes – Histo : Envahissement muqueux par prolifération tumorale Rx : Sd réticulaire bilatéral diffus, prédominante aux bases TDM : Epaississements septaux irréguliers – Micronodules de topo lymphatique Etio : Lymphome – K solide (Bronche – Sein – Estomac – Pancréas)

PHS Fermier – Eleveur d’oiseaux Précipitines sériques

PNP médicamenteuse LBA : Alvéolite lymphocytaire CD8 ou Eosinophile : ↕ TTT – CorticoT PO Etio :Amiodarone [sd alvéolointerstitiel asymétrique avec macrophages spumeux] – MTX – Bléomycine - Cyclophosphamide

HIA Cl : Crachats hémoptoïques Paracl : Rx = Opacités alvéolointerstitielle / NFS : Anémie / LBA : Perls + Etio : Goodpasture – Wegener – PAM Tb de la coagulation – Leptospirose DD : Inondation alvéolaire par un saignement bronchique (Perls -)

PID chroniques 80% des PID chronique = Sarcoïdose – FPI – Connectivites - Vascularites Pneumoconiose Asbestose – Silicose – Bérylliose PNP médicamenteuse MTX – Amiodarone – Bléomycine – Sels d’or PNP infectieuse BK – Pneumocystose Néoplasie Lymphangite carcinomateuse - Lymphome pulmonaire

Carcinome bronchiolo-alvéolaire Connectivite Sclérodermie – PR – LED – Gougerot-Sjögren

/!\ DD PNP infectieuse sur ID (corticoïdes) – PNP médicamenteuse (MTX) Vascularite Wegener – Churg Strauss Radiothérapie Atteinte limitée au champ d’irradiation Idiopathique FPI (> 50 ans)

Sarcoïdose Hystiocytose langerhansienne (Tabac) COP (PNP organisée cryptogénique) LAM (Lymphangioléïmyomatose) Protéinose alvéolaire PNP interstitielle désquamante

FIBROSE PULMONAIRE IDIOPATHIQUE (FPI)

- PID la + fréquente (> 20%) – la + sévère – Pronostic sombre (espérance de vie < 3 ans au dg) - Diagnostic d’élimination : faisceau d’arguments


Terrain 50-70 ans – Pas de comorbidités Cl Dyspnée d’effort d’aggravation progressive – Toux

Râles crépitantst velcro bilatéraux prédominants aux bases Hippocratisme digital - Hypoxémie I cardiaque droite /!\ Pas de signes extra-respiratoires

TDM Opacités réticulaires avec rayon de miel prédominant aux bases et en périphérie sans verre dépoli Signes de rétractation : réticulation – bronchectasie – diminution du volume pulmonaire

EFR Sd restrictif – Diminution ++ de la DLCO LBA Alvéolite macrophagique +/- éosinophile – Stérile – Sans éléments pour un DD Biopsie pulmonaire

PNP interstitielle usuelle : association parenchyme fibreux et normal

- Critères diagnostic : Dg retenu si Σ critères majeurs + ≥ 3 critères mineurs Critères majeurs = HATE Critères mineurs = DARE Histo : élimination DD Anamnèse : élimination des DD TDM : opacités réticulaires à prédominance basale – Peu de verre dépoli EFR Sd restrictif – Diminution DLCO

Dyspnée d’effort progressive Age > 50 ans Râles crépitants velcro bi-basaux Evolution chronique > 3 mois

- Prise en charge : o TTT médicamenteux : CorticoT – IS o TTT sympto : O2 – Arrêt tabac o Transplantation pulmonaire si < 60-65 ans, en l’absence de CI

- DD : PINS o Etiologie : Maladie de système – Idiopathie o Evocateur : Pas de rauon de miel – Pas de prédominance aux bases – Alvéolaire lymphocytaire o Diagnostic + histologique o Stabilisation par TTT IS

ASBESTOSE

- Maladie professionnelle : PID chronique dose-dép

o Exposition à l’amiante : fabrication du fibro-ciment – chantier navals – freins - textiles… o Délai entre exposition et 1er symptômes : 10 – 20 ans

Déclaration en MP Prévention : suivi post-professionnel / 5 ans en fin de carrière Clinique Dyspnée – Toux sèche

Crépitants bilatéraux des bases TDM Opacités interstitielles réticulo-nodulaires curvilignes sous-pleurales bilatérales prédominant aux

bases Aspect en verre dépoli +/- épaississements pleuraux calcifiés (plaques) en os de seiche +/- épanchement pleural

EFR Sd restrictif +/- Diminution de la DLCO LBA Corps asbestosiques > 1/ml – Biréfringents en lumière polarisée

Alvéolite à neutrophile

- Pathologie associée (liée à l’amiante) o Bénigne : Plaque pleurale – Pleurésie asbestosique o Maligne : Cancer bronchique – Mésothéliome pleural

SILICOSE

- Maladie professionnelle :

o Exposition à la silice : mineurs – industrie du verre – fonderie – prothésiste dentaire


Déclaration en maladie professionnelle - Diagnostic

Clinique Bronchite chronique d’évolution progressive - Toux + expectorations – Dyspnée Sd de Caplan – Colinet : silicose + PR Sd d’Erasmus : Silicose + sclérodermie systémique C° : Mélanoptysie (vomique noirâtre = draînage bronchique d’une nécrose aseptique d’un nodule pulmonaire) PNO (rupture de nodule excavé) Hémoptysie (BK – Aspergillome sur nodule excavé) Cancer bronchique

TDM Opacités réticulo-nodulaires bilatérales prédominants aux apex Nodules pulmonaires volumineux ADP hilaires bilatérales calcifiées en coquille d’œuf Hyperclarté pulmonaire prédominante aux bases (emphysème)

EFR Sd mixte LBA Formule normale – Particules de silice Biopsie bronchique Nodule fibro-hyalin avec dépôts de cristaux de silice

LYMPHANGIOLEIOMYOMATOSE Cl Femme en période d’activité génitale

Association aux angiomyolipomes rénaux Sclérose tubéreuse de Bourneville

TDM Sd réticulaire interstitiel diffus bilatéral Kystes octogonaux à parois fines

Dg + Anapath : Ac anti HMB45

PROTEINOSE ALVEOLAIRE

- Diagnostic + : LBA = aspect laiteux – PAS + - TTT : LBA thérapeutique

HYSTIOCYTOSE LANGERHANSIENNE

Terrain Homme jeune (20-40 ans) – Tabac Cl Toux – Dyspnée – C° : PNO récidivants

Diabète insipide – Rash cutané – Atteinte osseuse TDM Opacités kystiques à paroi épaisse et micronodules troués prédominant aux

apex pulmonaires EFR Sd mixte LBA Alvéolite à formule panachée (macrophage – éosinophile) avec cellules de

Langerhans CD1a+ > 5% Biopsie pulmonaire Granulome sans nécrose caséeuse TTT : Arrêt du tabac + Corticothérapie + traitement des complications (PNO)

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