IRM dans l’exploration de l’épilepsie de l’enfant: revue iconographique

Journées françaises de radiologie 2010

M. Trichard (1), A. Léautaud (2), N. Bednarek (3), G. Mac-Caby (4),

S. Cardini-Poirier (4), P. Sabouraud (1), J. Motte (1), C. Hoeffel (4).

(1) Service de Pédiatrie A, Pôle Mère-Enfant, CHU Reims(2) Service de Radiologie, Hôpital Maison Blanche, Pôle d’imagerie, CHU Reims(3) Service de Pédiatrie B, Pôle Mère-Enfant, CHU Reims(4) Service de Radiologie, Hôpital Robert Debré, Pôle d’imagerie, CHU Reims

Introduction• Epilepsie: 0,5 à 1 % des enfants de moins de 16 ans

• Prévalence: 7 pour 1000 habitants

• Classification de l’International League Against Epilepsy (2001):

– Épilepsies Idiopathiques = trouble fonctionnel lié à l’âge

Symptomatiques = lésion épileptogène, cause

• 25 % des épilepsies = pharmaco-résistantes

• IRM : cruciale pour localiser un foyer épileptogène et envisager un traitement chirurgical

Symptomatiques = lésion épileptogène, cause métabolique

Cryptogéniques = cause non encore déterminée

Indications de l’IRM• Épilepsie partielle

• Déficit neurologique fixe

• Retard mental ou régression psychomotrice

• EEG perturbé

• Spasmes infantiles ou myoclonies < 1 an

• Syndromes neurocutanés• Syndromes neurocutanés

• État de mal épileptique lors de la 1ère crise

• 1ère hospitalisation pour épilepsie avant 36 mois

• Épilepsie rebelle

• Épilepsie inclassable

Pas d’indication

-Crises convulsives hyperthermiques simples-Epilepsies idiopathiques bénignes

-Crises convulsives hyperthermiques simples-Epilepsies idiopathiques bénignes

Technique• Analyse multiplanaire indispensable

• Séquences utilisées:�(Protocole adapté à la pathologie recherchée)

– 3D T1 :

– T2 Fl i ( l’ f t 1 )

Détection de lésions corticalesLobes frontaux et occipitaux : Plan AXIALLobes temporaux et hippocampes: Plan CORONAL

Détection des anomalies de développement au niveau de la ligne médiane : Plan SAGITTAL.

Détection de réaction de gliose et de– T2 Flair (pour l’enfant > 1 an)

– T1 inversion-récupération

– Coronale T2 haute résolution

– IRM de diffusion

– T1 avec gadolinium (Nécessaire à tout premier bilan d’épilepsie)

Détection de réaction de gliose et de lésions de la substance blanche.

Analyse de la myélinisation et détection d’anomalies corticales discrètes

Détection des scléroses mésio-temporales.

Détection de l’ischémie et de l’hypercellularité tumorale.

Détection de tumeurs, malformations vasculaires et de pathologies infectieuses

Autres techniques d’imagerie (Lorsque l’IRM conventionnelle seule ne suffit pas à la détection d’une lésion subtile)

• Tenseur de diffusion

• IRM fusionnée avec FDG-PET

• IRM fonctionnelle

Code couleur basé sur la direction prédominante de la diffusion anisotropique de l’eau, dans les 3 plans de l’espace

Les foyers épileptogènes sont hypermétaboliques en percritique et hypométaboliques en intercritique.

Réalisation d’une cartographie motrice, évaluation de la • IRM fonctionnelle

• IRM associée à la magnétoencéphalographie

• Spectroscopie

• Tractographie

fonctionnalité du cortex malformatif, détermination de la dominance hémisphérique du langage.

Évaluation des relations entre un foyer épileptogène et le cortex fonctionnel, prédiction des déficits post-opératoires.

Exploration du métabolisme cérébral dans une zone donnée (surtout pour l’analyse des lésions d’origine tumorale)

Analyse anatomique de zones spécifiques de substance blanche, évaluation pré-chirurgicale des effets pathogènes de l’épilepsie chronique.

Sémiologie IRM des principales causes d’épilepsie chez l’enfant

PLAN

1) Malformations corticales

– Troubles de la prolifération neuronale et gliale ou de l’apoptose

• Hémimégalencéphalie

• Dysplasies corticales focales avec cellules ballonnisées

– Anomalies de la migration neuronale

•• Lissencéphalie

• Hétérotopies de substance grise

– Anomalies de l’organisation corticale

• Polymicrogyrie

• Pachygyrie

• Schizencéphalie

• Dysplasies corticales sans cellules ballonnisées

– Autres malformations cérébrales congénitales

• Agénésie du corps calleux

2) Les phacomatoses

– Sclérose tubéreuse de Bourneville

– Neurofibromatose de type I

– Maladie de Sturge Weber

3) Anoxo-ischémie péri-natale

4) AVC

5) Malformations vasculaires: cavernome

6) Leucomalacie périventriculaire

) C i f i i fl i7) Causes infectieuses et inflammatoires :

– Séquelles de méningite

– Séquelles d’encéphalite herpétique

– Séquelles d’infections du groupe TORSCH

8) Maladies métaboliques: adrénoleucodystrophie et maladies mitochondriales

9) Tumeurs: gangliogliome, DNET, hamartome hypothalamique

10) Sclérose mésiotemporale

HEMIMEGALENCEPHALIEHypertrophie hamartomateuse de tout ou partie d’un hémisphère cérébral

SIGNES IRM :

-Élargissement d’au moins un lobe cérébral et d’un hémisphère entier dans plus de 50% des cas.

T1

-Épaississement cortical.

-Souvent ventricule homolatéral élargi.

IRM/FDG-PET: Zones d’hypermétabolisme au sein de l’hémisphère anormal

Tractographie: Hypermyélinisation de l’hémisphère anormal

Flair

DYSPLASIE CORTICALE FOCALE• D’une discrète interruption corticale

(sans altération cytologique)

• Jusqu’au dérangement complet de l’architecture corticale (avec neurones géants et cellules ballonnisées)

SIGNES IRM:

- Hypersignal T2 et FLAIR au niveau du cortex et de la substance blanche sous-corticale

- pouvant s’étendre jusqu’au ventricule latéral

- Épaississement du ruban cortical

- Dédifférenciation SB / SG

IRM/FDG-PET: zones de cortex en hypométabolisme Flair

T2

LISSENCÉPHALIE

Malformation sévère due à différentes mutations des gènes LIS1 et XLIS

SIGNES IRM:

-Aspect lisse de la surface cérébrale

SIGNES IRM:

-Aspect lisse de la surface cérébralep

-Agyrie = cortex épais, sans sillons

-Si quelques sillons sont décelables: on parle de pachygyrie

-Ventricules souvent élargis

-Parfois hétérotopies neuronales et dysplasies corticales associées

p

-Agyrie = cortex épais, sans sillons

-Si quelques sillons sont décelables: on parle de pachygyrie

-Ventricules souvent élargis

-Parfois hétérotopies neuronales et dysplasies corticales associées

T2

T1

HÉTÉROTOPIES DE SUBSTANCE GRISE

• Masses nodulaires de SG– Bordant les parois ventriculaires

(= hétérotopies périventriculaires)

– Ou au sein de la SB (= hétérotopies sous-corticales)

SIGNES IRM:

- Nodules ronds ou ovoïdes, iso-intenses à la SG

- Déformant les ventricules en faisant saillie dans leur lumière

- Jamais calcifiés ni réhaussés par le PDC (≠ nodules sous épendymaires de la sclérose tubéreuse de Bourneville)

SIGNES IRM:

- Nodules ronds ou ovoïdes, iso-intenses à la SG

- Déformant les ventricules en faisant saillie dans leur lumière

- Jamais calcifiés ni réhaussés par le PDC (≠ nodules sous épendymaires de la sclérose tubéreuse de Bourneville)

T2

T2

POLYMICROGYRIE- L’infection intra-utéro à CMV est une cause fréquente.

- Entraînant une réaction de gliose et une hypomyélinisation de la substance blanche

SIGNES IRM:SIGNES IRM:

-Multiples gyri fusionnés et séparés par des sillons peu profonds

-Irrégularité de la jonction SB/SG

-Epaississement cortical (à partir de 18 mois)

-Anomalie souvent bilatérale

-Multiples gyri fusionnés et séparés par des sillons peu profonds

-Irrégularité de la jonction SB/SG

-Epaississement cortical (à partir de 18 mois)

-Anomalie souvent bilatérale

T1 IR

T2

SCHIZENCÉPHALIEFente transcérébrale s’étendant de la surface piale au ventricule latéral.Schizencéphalie ouverte si les berges sont séparées, fermée si elles sont fusionnées

SIGNES IRM:

-Fente délimitée par un cortex polymicrogyrique-Déformation du ventricule latéral

SIGNES IRM:

-Fente délimitée par un cortex polymicrogyrique-Déformation du ventricule latéralDéformation du ventricule latéral du même côté-50% des cas: élargissement de la corne temporale des hippocampes

Déformation du ventricule latéral du même côté-50% des cas: élargissement de la corne temporale des hippocampes

IRM FONCTIONNELLE:

-Augmentation du métabolisme au niveau des berges de la fente-Réorganisation de l’hémisphère sain

FlairT2

AGÉNÉSIE DU CORPS CALLEUX

-Absence partielle ou totale (ici) du corps calleux-Absence partielle ou totale (ici) du corps calleux

(2 à 3 % des enfants avec retard mental)T1

T2

T2

Les cornes frontales des ventricules latéraux prennent un aspect en “cornes de taureau” dans le plan coronal (à cause des faisceaux de Probst).

Les cornes frontales des ventricules latéraux prennent un aspect en “cornes de taureau” dans le plan coronal (à cause des faisceaux de Probst).

Parallélisme des VL dans le plan axialParallélisme des VL dans le plan axial

T2

Syndrome XLAG• Mutation du gène ARX en Xp22.1

• Clinique: Epilepsie sévère et ambiguité sexuelle

SIGNES IRM:SIGNES IRM:

T1

Agénésie du corps calleux+

Lissencéphalie

Agénésie du corps calleux+

LissencéphalieT2

Sclérose tubéreuse de Bourneville• Phacomatose entraînant la formation d’hamartomes au niveau de multiples

organes (peau, reins, coeur, poumons, rétine).

• Triade clinique: angiofibrome facial, retard mental et convulsions (90%)

SIGNES IRM:-Tubers corticaux en hypersignal T2 et hyposignal T1 à partir de 6 mois (signal inverse chez le nouveau-né)inverse chez le nouveau-né)

-Nodules sous-épendymaires, qui prennent le nom d’astrocytomes à cellules géantes à partir de 12 mm (peuvent obstruer le foramen de Monro)

-Calcifications dans 50% des cas (intérêt du TDM)

-Souvent réhaussement des lésions par le produit de contraste Flair

T2

T1

Neurofibromatose de type 1(Maladie de Von Recklinghausen)

• La plus fréquente des phacomatoses

• Clinique: tâches “café au lait”, neurofibromes, épithélides axillaires ou inguinales, nodules de Lish, gliome des voies optiques, dysplasie sphéno-orbitaire.

SIGNES IRM:

-Épaississement fusiforme du nerf optique, prenant le contraste

T1 Gd

= gliome du nerf optique.

-Astrocytome pilocytique

-OBNI = hypersignaux disséminés (noyaux gris centraux, SB cérébelleuse, SB sus-tentorielle, tronc cérébral) à partir de 4 ans.

-Hydrocéphalie fréquente (sténose de l’acqueduc de Sylvius)

-Dysplasie sphéno-orbitaireT2

Maladie de Sturge Weber• Association d’un angiome plan facial et d’une angiomatose leptoméningée

entrainant une ischémie corticale.

SIGNES IRM:

- Lésions homolatérales à l’angiome de la face

- Prise de contraste leptoméningée

T1 Gd

T1 Gd- Élargissement du plexus choroïde homolatéral

- Anomalies de la SB sous-corticale, en hypersignal FLAIR

- Atrophie corticaleet calcifications (en rapport avec l’ischémie), en hyposignal T1 et T2

-Prise de contraste choroïdienne

T1 Gd

T1 Gd

Anoxo-ischémie périnatale• Définie par une acidose métabolique

associée à un score d’APGAR < 3 à cinq minutes de vie.

SIGNES IRM: (dépendent du temps écoulé entre l’ischémie et l’examen)

-Oedème cérébral se traduisant par un effacement des sillons corticaux et citernes

-Hypersignal relatif des noyaux gris centraux en T2 (diminution de l’hypersignal physiologique du bras

T2

l’hypersignal physiologique du bras postérieur de la capsule interne)

-Après 1 semaine: hypersignal T2 de la SB sous-corticale-Détection des lésions plus tôt (1 à 4 jours) grâce aux séquences de diffusion.

Spectroscopie: augmentation du lactate et du myo-inositol à la phase aiguë, diminution du N-Acétyl-AspartateDiffusion

Accident Vasculaire Cérébral• 1 pour 4000 naissances, 30% des infirmités motrices cérébrales

• Défini par une ischémie par thrombose ou embolie, artérielle ou veineuse, survenant entre 20 SA et 28 jours de vie.

• Révélation typique: survenue brutale de convulsions, hémi-corporelles, chez un nouveau-né à terme sans antécédents.

SIGNES IRM:

-Phase aiguë:

- aspect de “cortex manquant”

T2 *

- aspect de “cortex manquant” (hypo T1, hyper T2).- perte de la différenciation entre noyaux gris centraux et SB profonde.- hypersignal diffusion- chute de l’ADC

-5ème jour: lésions en hypersignal T1 et hyposignal T2

Diffusion ADC

CAVERNOME-Prolifération endothéliale et

augmentation de la néoangiogénèse-Plus rare chez l’enfant-Evolution très variable-Risque hémorragique

SIGNES IRM:

Flair

T2*

SIGNES IRM:

-Lésion réticulée en “pop-corn”

-Bien limitée, ovalaire

-Centre de signal mixte (petits lacs sanguins à niveaux liquides)

-Hyposignal T2* hémorragique intra-lésionnel

-Pas de prise de contraste

T1

LEUCOMALACIE PÉRIVENTRICULAIRE

-Nécrose de la SB périventriculaire, due à une encéphalopathie anoxo-ischémique-Le plus souvent chez les prématurés de très petit poids de naissance

NB : Présence associée

T2

SIGNES IRM:

-Atrophie cérébrale

-Lésions kystiques:

• hypersignal T2• hyposignal T1

-Hypersignal T2 de la SB en périphérie des kystes

NB : Présence associée d’HSD bilatéraux

T1

T2

MÉNINGITE

-Le diagnostic de méningite est clinique et biologique-L’imagerie n’est pas spécifique-Elle illustre surtout les séquelles et complications

SIGNES IRM:

-Peut être normale au début

T1 Gd

-Peut être normale au début

-Exsudat iso-intense en T1, hyperintense en T2 et FLAIR, prenant le contraste au niveau des citernes de la baseet des sillons.

-Complications possibles:

-Hydrocéphalie obstructive-Ventriculite, abcès, plexite choroïdienne

T1 Gd

ADRENOLEUCODYSTROPHIE

SIGNES IRM:

-Hypersignal T2 et Flair du splénium du corps calleux

et de la SB péritrigonale (démyélinisation)

SPECTROSCOPIE:

• Inversion du rapport Cr/Cho

Desordre du métabolisme du péroxysome entraînant une accumulation d’acides gras à très longue chaine dans la SB et un défaut de formation de la myéline.

Flair

-Réhaussement à l’injection de gadolinium

• Inversion du rapport Cr/Cho

Diminution du NAA

o Augmentation du mI

•

•o

T1 Gd

GANGLIOGLIOME

SIGNES IRM:

-80% des patients < 30 ans-Responsable d’une épilepsie temporale

chronique-Dégénérescence maligne dans 5 à 10 %

des cas-Très bon pronostic si l’exérèse est complète

T1 Gd

SIGNES IRM:

-Lésion bien limitée

-Iso-intense en T1, hypersignal modéré en T2

-Partiellement kystique

-Avec Nodule mural

-Peu d’effet de masse

-Pas d’oedème péri-lésionnel

-Prise de contraste modérée (50% des cas)

T1 Gd

DNET= Tumeurs Neuroépithéliales

Dysembryoplasiques-Association fréquente à une dysplasie

corticale-Patients < 20 ans

-Lésion bénigne n’évoluant pas-Mais responsables d’une épilepsie

partielle complexe (traitement chirurgical)

T2

T2

SIGNES IRM:-Masse corticale multikystique

-Bien délimitée

-Le plus souvent temporale

-En hyposignal T1, hypersignal T2

-Peu d’effet de masse par rapport à la taille de la tumeur

-Pas de prise de contraste

T1 Gd

SCLÉROSE MÉSIOTEMPORALE

SIGNES IRM:

-Hippocampes en hypersignal FLAIR

- Antécédent de lésion corticale (infection, traumatisme, CCH complexe) durant les 5 premières années de vie

- Perte neuronale avec gliose des hippocampes

Flair

-Hippocampes en hypersignal FLAIR et T2

-Perte des indentations et élargissement de la corne temporale

MR/FDG-PET:

-Zone en hypométabolisme dépassant les hippocampes

T2

ÉPILEPSIE NÉONATALE: PEHOProgressive encephalopathy with Edema, Hypsarhythmia and Optic atrophy

Très mauvais pronostic

SIGNES IRM:- Atrophie du corps calleux

- Atrophie du cervelet

- Atrophie du tronc cérébral

- Élargissement des espaces

T1

- Élargissement des espaces péricérébraux

- Dilatation des ventricules latéraux

T1

QCM 1• Un nouveau-né de 3 semaines présente des crises convulsives partielles

du membre supérieur droit.

• L’examen clinique montre un angiome corporéal très étendu.

• Voici son IRM:

• Quel est votre diagnostic ?

– Sclérose tubéreuse de Bourneville

– Maladie de Sturge Weber

– Neurofibromatose de type 1

Réponse 1

Maladie de Sturge Weber

-Angiome pial (prise de contraste leptoméningée)

-Atrophie corticale-Atrophie corticale

Autres signes IRM (rappel):

-Hypertrophie du plexus choroïde homolatéral

-Hypersignaux FLAIR de la SB sous-corticale

-Prise de contraste au niveau de la choroïde de l’oeil

QCM 2

Quelle est cette lésion ?

- Un foyer de dysplasie corticale

- Un OBNI- Un OBNI

- Un tuber

Réponse 2

Tuber (hypersignal Flair)

Caractéristique, avec les nodules sous

épendymaires, de la épendymaires, de la sclérose tubéreuse de

Bourneville.

QCM 3

Epilepsie partielle chez un garçon de 6 ans souffrant depuis la naissance d’une hémiparésie droite.

Quel est votre diagnostic ?

- Hémimégalencéphalie

- Dysplasie corticale

- Polymicrogyrie

Réponse 3

Polymicrogyrie

Atrophie de

Aspect flou de la jonction

SB/SG

Épaississement cortical

Multiples gyri séparés par des sillons peu

profondsAnomalie bilatérale

Atrophie de l’hémisphère droit

(≠ hémimégalencéphalie gauche car pas de

dilatation ventriculaire)

CONCLUSION – MESSAGES CLÉS• L’épilepsie de l’enfant a une sémiologie IRM riche et variée.

• Grâce à sa sensibilité, l’IRM est l’examen de choix pour l’étude lésionnelle.

• L’IRM est cruciale pour localiser un foyer épileptogène,

• Mais les lésions en cause sont souvent très subtiles.

• Lorsque l’IRM seule ne suffit pas, les autres techniques d’imagerie utiles • q p , q gsont surtout:

– La spectroscopie

– La fusion IRM/FDG-PET

– L’IRM fonctionnelle

– Le tenseur de diffusion

• La localisation précise devient alors possible, offrant la possibilité d’un traitement chirurgical, seule perspective dans ces épilepsies souvent pharmaco-résistantes.