Influence des troubles sensoriels

sur les apprentissages des enfants

(avec paralysie cérébrale)

Dr. Claire DO NGOC THANH

Service de rééducation des pathologies neurologiques congénitales de l’enfant Hôpitaux de Saint Maurice - 14, rue du Val d’Osne - 94410 Saint Maurice

c.dongocthanh@hopitaux-st-maurice.fr

Enseignement National DES – DIU de Médecine Physique et de Réadaptation

Séminaire Médecine physique et de Réadaptation – Déficiences sensorielles

PLAN

– Paralysie cérébrale Définition, épidémiologie, pathologies associées

– Développement normal de l’enfant

– Fonction auditive Développement normal, retentissement d’un déficit et évaluation

– Fonction visuelle Développement normal, retentissement d’un déficit et évaluation

– Conclusions

EPIDEMIOLOGIE

Paralysie cérébrale: Définition

Ensemble de troubles de développement du

mouvement et/ou de la posture et de la fonction

motrice,

Permanents mais pouvant avoir une expression clinique

changeante avec le temps

A l’origine d’une limitation d’activités

Dus à un désordre, une lésion, une anomalie non

progressifs sur cerveau immature ou en développement

EPIDEMIOLOGIE

Paralysie cérébrale: Etiologie

– Anténatale: Accident vasculaire cérébral, Malformation cérébrale, foetopathie infectieuse (toxo, CMV…)

– Périnatale: Prématurité, RCIU, Ictère nucléaire, anoxo-ischémie périnatale

– Postnatale: Traumatisme crânien, Infection, tumeur, bas débit…

EPIDEMIOLOGIE

Grande Prématurité(<33SA) 1,1%-1,6%des naissances vivantes

10 000 enfants par an en France

Séquelles de prématurité Paralysie cérébrale 9%

Déficit Sensoriel (visuel 3%, auditif 0,4%)

Déficience intellectuelle 11%

Troubles neuro-psychologiques (dyspraxie visuo-spatiale 60%, langage, fonctions exécutives…)

EPIDEMIOLOGIE

Troubles visuels et prématurité

Troubles moteurs: Strabisme 10-15%,

Anomalies de fixation 14-34%

Troubles de commande et de réalisation des mouvements oculomoteurs 85%

Troubles sensoriels: Trouble de la réfraction 27-68%

Anomalies du champ visuel 11%

Rétinopathie du prématuré 70% si PN<1250g dont 10 % de formes sévères

DEVELOPPEMENT NORMAL

DE L’ENFANT Croissance cérébrale de 400g à 1500g,

Intrication de phénomènes additifs, soustractifs et de réorganisation en lien avec: les modifications de l’environnement,

les nouveaux apprentissages, voire les rééducations ou les entraînements intensifs.

La croissance cérébrale est la conséquence de :

– l’augmentation du volume occupé par les cellules (neurogénèse et myélinisation)

– la maturation fonctionnelle des cellules et de leurs connexions (synaptogénèse)

DEVELOPPEMENT NORMAL

DE L’ENFANT Acquisitions motrices

Motricité globale : peu influencée par l’intelligence et l’environnement et les séquences d’acquisition sont peu affectées par les déficiences sensorielles spécifiques

M3 tenue de tête; M9 tenue assise; M18 marche

Motricité fine: concerne essentiellement les habiletés de manipulations dépendante des capacités perceptives visuelles et cognitives de l’enfant.

M4 préhension au contact; M6 passe d’une main à l’autre; M9 pince pouce-index et préhensions bi-manuelles

DEVELOPPEMENT NORMAL

DE L’ENFANT Acquisitions cognitives

Praxies: coordination volontaire de mouvements orientés vers

un but dépendante de la fonction visuelle

Constructions : M18: encastrements, 2ans et demi: empiler des cubes

Graphisme: 3ans: ○ , 4ans: □, 5ans: Δ, 7ans: ◊, puis l’écriture manuscrite

Vie quotidienne: 18mois: mange seul à la cuiller, 3ans: se déshabille, 6ans fait ses lacets

DEVELOPPEMENT NORMAL

DE L’ENFANT Acquisitions cognitives

Langage oral dépendant de la fonction auditive gazouillis entre 1 et 2 mois,

disyllabe entre 7 et 9 mois,

premier mots entre 10 et 12 mois,

explosion lexicale entre 18 et 20 mois,

début d’association de mots entre 18 mois et 24 mois,

premières phrases entre 24 mois et 36 mois

DEVELOPPEMENT NORMAL

DE L’ENFANT Acquisitions cognitives

Mémoire, fonctions exécutives: Maturation lente,

développement jusqu’à 12-15ans

Apprentissages scolaires

Langage écrit

Mathématiques: Arithmétique et géométrie

Géographie, Histoire, langues étrangères…

FONCTION AUDITIVE

Développement normal

Audition fœtale + puis maturation des voies auditives pendant la 1ère année de vie éducation au langage dès la naissance

Conséquence d’une déficience auditive sévère

Physiologique: appauvrissement des structures neurosensorielles

Affectives: absence des bruits quotidiens dont la voix maternelle

FONCTION AUDITIVE

Conséquence d’une déficience auditive sévère

Langagière:

Impossibilité de percevoir sa propre voix

perte du babil et du gazouillis vers 6 mois

Pas de perception du son ni de la syntaxe

impossibilité de s’approprier le langage oral

difficultés de communications, de raisonnement

troubles d’apprentissage du langage écrit

FONCTION AUDITIVE

Age Signes d’appel

Dans les

1ers mois

• Absence de réaction aux bruits

par contraste, réactions vives aux vibrations et

au toucher

• Sommeil trop calme

3-12 mois • Sons émis non mélodiques

• Disparition du babillage

• Absence de réaction à l’appel de son nom

FONCTION AUDITIVE

Age Signes d’appel

12-24

mois

• Absence de mots

• Communication exclusivement gestuelle de

désignation

• Enfant inattentif à ce qui n’est pas dans son

champ visuel

• Emissions vocales incontrôlées

Après

2 ans

• Retard de parole et de langage

• Troubles du comportement relationnel : retrait

ou agitation

• Difficultés d’apprentissage

FONCTION AUDITIVE

Art. 1 : Le dépistage précoce de la surdité permanente néonatale constitue un programme de santé au sens de l'article L. 1411-6 du code de la santé publique.

Art. 2: Ce dépistage comprend :

1. Un examen de repérage des troubles de l'audition, proposé systématiquement, avant la sortie de l'enfant ;

2. Des examens réalisés avant la fin du troisième mois de l'enfant lorsque l'examen de repérage n'a pas pu avoir lieu ou n'a pas permis d'apprécier les capacités auditives de l'enfant

3. Une information des détenteurs de l'autorité parentale, le cas échéant, sur les différents modes de communication existants, en particulier la langue des signes française.

FONCTION AUDITIVE

Dépistage néonatal

Otoémissions provoquées : en retour d’une

stimulation calibrée, on enregistre dans le CAE les émissions

sonores réflexes de très faible intensité, en provenance des

cellules ciliées

Potentiels évoqués auditifs : enregistrement de

l’activité électrique de la cochlée et du nerf en réponse à des

stimulations d’intensité et de fréquence variables

FONCTION AUDITIVE

Dépistage après la période néonatale:

1. Sources sonores calibrées en fréquence et en intensité: On recherche le réflexe acoutrope ou réflexe d’orientation investigation.

2. Test à la voix : voix chuchotée, voix normale sans et avec lecture labiale, on utilise la désignation d’images ou la répétition des mots.

3. Audiométrie tonale : pour une approche du seuil d’audition, mais cela suppose la coopération et la compréhension de l’enfant.

4. Tympanométrie : si l’on veut objectiver une atteinte telle que l’obstruction tubaire ou l’otite séreuse.

FONCTION AUDITIVE

Evaluation ORL indiquée si

Dépistage positif

Age < 6mois avec FDR, non dépisté en période NN dont préma, anoxo-ischémie périnat, faible PN, PC

Tests utilisés

Otoémissions provoquées : en retour d’une stimulation calibrée, on enregistre dans le CAE les émissions sonores réflexes de très faible intensité, en provenance des cellules ciliées

Potentiels évoqués auditifs : enregistrement de l’activité électrique de la cochlée et du nerf en réponse à des stimulations d’intensité et de fréquence variables

Audiométrie tonale et/ou vocale

FONCTION VISUELLE

Plus complexe que la fonction auditive car composée de deux systèmes devant fonctionner en synergie parfaite

Le « voir » sensoriel

Le « regarder » moteur

Ces deux systèmes peuvent être atteints chez l’enfant cérébrolésé ainsi que le traitement cérébral « cognitif » de l’information visuelle

FONCTION VISUELLE

1. Réflexe de fixation: « moteur »

FONCTION VISUELLE

2. Perception analytique: « sensorielle »

FONCTION VISUELLE

3. Perception cognitive:

1. Reconnaissance de

l’image

Gnosies, mémoire visuelle

2. Localisation et

mouvement

Praxies visuospatiales

et constructives,

exploration visuelle,

coordination œil-main

FONCTION VISUELLE

Développement Normal

FONCTION VISUELLE

Développement Normal

FONCTION VISUELLE

Conséquence d’une déficience de la fonction visuelle

Amblyopie

Définition: Réduction dans la qualité de la vision centrale

corrigée, résultant d’une perturbation de la formation de l’image sur

la rétine pendant la 1ère décennie de vie

Diminution de l’acuité visuelle corrigée par non stimulation

Physiopathologie: En l’absence de formation d’une image

nette sur la rétine centrale d’un des deux yeux, raréfaction des

cellules correspondant à cet œil au niveau du corps genouillé et du

cortex occipital, objectivée par une diminution de leur réponse

électrophysiologique

FONCTION VISUELLE

Conséquence d’une déficience de la fonction visuelle

Amblyopie

Etiologie:

Organique ou de déprivation

ptosis congénitaux, opacités cornéenne, cataracte, hémorragie intra

vitréenne, atteintes rétiniennes.

Fonctionnelle ou de suppression: lorsque l’image parvenant à une

macula n’est pas nette ou est différente de celle parvenant à l’autre

macula, il se produit un phénomène de confusion, l’image défaillante est

supprimée

Strabisme

Anisométropie (différence de réfraction entre les 2 yeux)

FONCTION VISUELLE

Conséquence d’une déficience de la fonction visuelle

Motricité fine/coordination oculo manuelle: M4 préhension au contact; M6 passe d’une main à l’autre; M9 pince pouce-index et préhensions bi-manuelles

Praxies:

Constructions : M18: encastrements, 2ans et demi: empiler des cubes

Graphisme: 3ans: ○ , 4ans: □, 5ans: Δ, 7ans: ◊, puis l’écriture manuscrite

Vie quotidienne: 18mois: mange seul à la cuiller, 3ans: se déshabille, 6ans fait ses lacets

FONCTION VISUELLE

Déficience de la fonction visuelle

et apprentissages scolaires

Maternelle:

1. Retard de graphisme,

Dessin pauvre,

n’écrit pas son prénom en GS

2. Trouble de la construction des notions spatiales

FONCTION VISUELLE

Déficience de la fonction visuelle

et apprentissages scolaires

Primaire: LANGAGE ECRIT

1. Lecture

Reconnaissance des lettres et des mots

Exploration visuelle d’un texte

Souvent couteuse, lente et peu efficiente

2. Ecriture

Assemblage de traits élémentaires puis écriture liée.

Problème de repérage dans l’espace page

Dysorthographie d’usage

FONCTION VISUELLE

Déficience de la fonction visuelle

et apprentissages scolaires

Primaire: MATHEMATIQUES

1. ARITHMETIQUE et LOGIQUE

1. Troubles d’appréciation de la quantité

Correspondance terme à terme

« il y en a pareil »

▲▲▲▲▲ « c’est la même quantité »

« il y a plus de » que de ▲

▲▲▲ « il y a moins de » ▲ que de

FONCTION VISUELLE

Déficience de la fonction visuelle

et apprentissages scolaires

Primaire: MATHEMATIQUES

1. ARITHMETIQUE et LOGIQUE

2. Troubles du dénombrement: Acquisition du concept nombre =

quantité

un un un

= deux deux

1 = trois

2 =

3

FONCTION VISUELLE

Déficience de la fonction visuelle

et apprentissages scolaires

Primaire: MATHEMATIQUES

1. ARITHMETIQUE et LOGIQUE

3. Ecriture des nombres:

problèmes de graphisme

construction du nombre écrit en chiffre arabe:

la valeur d’un chiffre est donnée par sa position sérielle de droite à

gauche centaine – dizaine – unité

La lecture se fait de gauche à droite

FONCTION VISUELLE

Déficience de la fonction visuelle

et apprentissages scolaires

Primaire: MATHEMATIQUES

1. ARITHMETIQUE et LOGIQUE

4. Pose des opérations en colonne = alignement des centaines

dizaines et unités, mise en place des retenues

2. GEOMETRIE:

visualiser les formes

les reproduire, +/- avec des outils scolaires…

FONCTION VISUELLE

Dépistage chez l’enfant sans antécédent

Dans les premières semaines de vie:

Réflexe photomoteur

Lueur pupillaire

Reflets cornéens

FONCTION VISUELLE

Dépistage

2 à 4 mois

Fixation

Poursuite oculaire

9 à 15 mois: recherche de l’amblyopie

Occlusion alternée

Signe de la toupie

Tests stéréoscopiques

Après 2 ans – 2ans et demi:

Acuité visuelle

FONCTION VISUELLE Evaluation spécialisée: ophtalmo / orthoptiste

Evaluation sensorielle

Evaluation des

troubles de la

réfraction

Examen du globe

Acuité Visuelle

Vision binoculaire

Champ visuel

Evaluation motrice

Parallélisme des axes

visuels

Oculomotricité:

Motilité des muscles

oculomoteurs

Motricité conjuguée:

fixation, poursuite,

saccades

FONCTION VISUELLE

Dépistage néonatal du prématuré

A la recherche d’une rétinopathie du

prématuré

1er FOND D’ŒIL DILATE entre 4 et 6

semaines de vie

Risque: décollement de rétine cécité

Traitement: Ablation de la rétine ischémique (cryothérapie ou photocoagulation au laser)

FONCTION VISUELLE

Evaluation de l’ancien prématuré

Nourrisson:

Fixation, saccades poursuite

Coordination

Oculocéphalique

Audioviosuelle

Visuomotrice

Déséquilibre et réflexes antigravitaires sont plus

performants si l’accrochage visuel est fonctionnel

FONCTION VISUELLE

Evaluation de l’ancien prématuré

Age préverbal En plus de l’oculomotricité, de la recherche du

strabisme,

Coordination oculomanuelle

Jeux remplir/vider, construire/détruire, puzzle, encastrement

Enfant scolarisé Dissociation langage/graphisme; comptine

numérique/dénombrement

CONCLUSIONS Dépistage sensoriel

INDISPENSABLE chez tous les enfants

Examen spécialisé

(ORL, Ophtalmologiste, Orthoptiste)

Pour tout enfant avec FDR périnatal

Car

une prise en charge précoce est possible et permet de récupérer des fonctions qui ne pourront plus l’être ensuite

Le trouble sensoriel impacte les apprentissages de l’enfant dès son 1er jour de vie

CONCLUSIONS

Pour la fonction auditive

L’accompagnement précoce du très jeune enfant (moins de 3 ans) s’appuie sur trois bases complémentaires et intriquées : l’aide à la perception auditive ;

l’apprentissage à « entendre » et l’aide à la mise en oeuvre d’une communication

l’accompagnement des parents et de la famille

La chirurgie précoce des otites séro-muqueuses

CONCLUSIONS

Pour la fonction visuelle:

l’appareillage par lunettes,

la prévention de l’amblyopie AVANT 6 ans, le plus tôt

possible

Pour les anciens préma:

Information de la famille

Rééducation spécialisée (motricité facilitée par guidage visuel,

oculomotricité conjuguée, stratégies compensatoires…)

Travail en lien avec le milieu scolaire

CONCLUSIONS

Chez l’enfant cérébro lésé

il y a un risque de sur-handicap

une évaluation GLOBALE des capacités est

INDISPENSABLE

Motrices

Cognitives

Psychoaffectives

Sociales…

BIBLIOGRAPHIE

1. Etude Epipage : Troubles neuro-développementaux d’enfants né avant 33 SA à l’âge de 5 ans, Laroque B. et al., Lancet 2008

2. Item 32 : Développement psychomoteur du Nourrisson et de l’enfant : aspects normaux et pathologiques (psychomotricité, langage, intelligence). Troubles de l’apprentissage. Chaix 2008

3. Arrêté du 23 avril 2012 relatif à l'organisation du dépistage de la surdité permanente néonatale, JORF n°0105 du 4 mai 2012 page 7915, texte n° 48

4. Dépistage des troubles de l’audition chez l’enfant. Guide pratique. 2009

5. Rôle de l’ORL : faut il faire un dépistage systématique de la surdité en période néonatale, Pol C., Médecine thérapeutique et pédiatrie, 2000

6. Implications thérapeutiques d’un dépistage précoce de la surdité, Loundon N., 2004

7. Interprétation du dépistage sensoriel dans les troubles des apprentissages, Billard C., Arch. Ped, 2012

BIBLIOGRAPHIE

8. Dépistage des troubles visuels chez l’enfant. Guide pratique. 2009

9. Amblyopie chez l’enfant. Dureau P., EMC-Pédiatrie. 2004

10. Diagnostic et traitement du strabisme chez l’ancien prématuré, Niessen F. Médecine thérapeutique et pédiatrie, 2000

11. Les troubles neuro-visuels chez l’enfant ancien grand prématuré infirme moteur d’origine cérébrale, Montezer N., Médecine thérapeutique et pédiatrie, 2000

12. Physiopathologie et traitement de la rétinopathie du prématuré, de Potter P., Médecine thérapeutique et pédiatrie, 2000

13. Déficits visuo-spatiaux et dyspraxies de l’enfant, Mazeau M. Masson, 1995

14. Troubles neurovisuels et troubles des apprentissages, Cavézian, entretiens de Bichat, 2010

15. Developmental outcomes in early compared with delayed surgery for glue ear up to age 7 years: a randomised controlled trial. Hall, Clin otolaryngol 2009