IMAGERIE DES FORMATIONS KYSTIQUES...
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IMAGERIE DES FORMATIONS
KYSTIQUES CONGENITALES
CERVICALES
Madoz A, Frampas E, Gayet-Delacroix M, Liberge R, Dupas B.
Service central de radiologie et imagerie médicale
CHU de NANTESHôtel Dieu, 1 place Alexis Ricordeau – 44093 NANTES Cedex1
Les formations kystiques cervicales congénitales forment une entité courante mais méconnue dans la pratique radiologique quotidienne. Leur identification s’avère assez aisée sous réserve d’une bonne connaissance des grandes lignes de l’embryologie cervicale àpartir de laquelle est fondée leur classification.
Sommaire
• Rappel embryologique
• kystes cervicaux médians
– kyste (épi)dermoïde
– kyste du tractus thyréo-glosse
• kystes cervicaux latéraux
– kyste du 1er arc branchial
– kyste du 2nd arc branchial
– kyste du 3ème arc branchial
– kyste du 4ème arc branchial
– kyste thymique
Rappel embryologique
L’appareil branchial est à l’origine du développement de la
tête et du cou, plus particulièrement de la région latéro-
cervicale. Les arcs branchiaux apparaissent aux 4ème et
5ème semaines du développement embryonnaire. Ils se
situent latéralement, en arrière et sous le tube neural qui va
s’enrouler, progressant symétriquement de part et d’autre
de l’intestin pharyngien.
• L’appareil branchial est formé de 6 arcs (épaississements
mésodermiques) dont 4 principaux, séparés les uns des
autres par des « sillons » ectobranchiaux en surface (4),
des « poches » entobranchiales sur le versant pharyngien
(5).
• Le 2nd arc va se développer, s’hypertrophier et venir
totalement recouvrir la face externe des 2ème, 3ème et
4ème arcs, délimitant une cavité ectoblastique temporaire
appelée « sinus cervical de His ». Celui-ci va se résorber
pour donner l’aspect extérieur uniforme du segment
cervical.
• Les dérivés des poches entobranchiales vont alors migrer
vers leurs positions finales.
Evolution du sinus cervical(1,2,3,4: arcs branchiaux; I,II,III,IV: sillons ectobranchiaux;
I,II,III,IV:poches entobranchiales)
Dérivés embryologiques de l ’appareil
branchial
Des structures spécifiques dérivent de chaque arc
(mesoderme) , sillon (ectoderme) et poche (endoderme)
1er
ARC
BRANCHIAL
Sillon ectoblastique
Arc : cartilage de Meckel
Poche entoblastique
Conduit auditif externe
Squelette de la face (enclume, marteau,
maxillaire, malaire,mandibule…)
Muscles masticateurs, ventre ant.
Digastrique, mylo-hyoïdien… Innervation : V
Oreille moyenne, trompe d’eustache
2nd
ARC
BRANCHIAL
Sillon ectoblastique
Arc: cartilage de Reichert
Poche entoblastique
Etrier, apophyse styloïde, petite corne
de l’os hyoïde
Muscles de l’arc hyoïdien Innervation: VII
Loge amygdalienne
3ème ARC
BRANCHIAL
Sillon ectoblastique
Arc
Poche entoblastique
Corps et grande corne de l’os hyoïde
Muscle stylo-pharyngien, langue Innervation : IX
Thymus et glande para-thyroïde inférieure
4ème,6ème ARCS
BRANCHIAUX
Sillon ectoblastique
Arc
Poche entoblastique
Cartilages thyroïde, cricoïde, aryténoïdes
Innervation : X
Glande para-thyroïde supérieure
Arcs aortiques
• L’anatomie vasculaire de l’appareil branchial permet de
comprendre et de classer les anomalies des 2nd, 3ème et
4ème arcs. Dans chaque arc branchial, un arc aortique
connecte l’aorte dorsale avec l’aorte ventrale. Sur les 6
arcs (de chaque côté), les 1er, 2ème et 5ème vont involuer.
• Le 3ème arc devient la portion proximale de l’artère
carotide interne (ACI), le 4ème arc devient l’artère sous-
clavière à droite, la crosse de l ’aorte à gauche.
• Un kyste ou fistule du 2nd arc sera donc situé entre ACI et
ACE alors qu’un kyste ou fistule du 3ème arc sera situé
derrière l’ACI ou l’Artère Carotide Commune.
I
II
III
IV
V
VI
AORTE DORSALE
DROI TE
AORTE DORSALE
GAUCHE
I
II
III
IV
V
VI
A.carotide
ext.
A.carotide
int.
aorte
A.pu lmon aireA.sous- clavière
Arcs branchiaux (1 à 6)
Arcs branchiaux (1 à 6)
Schéma des arcs aortiques et de leurs rapports
avec les arcs branchiaux
5ème semaine de développement Système artériel définitif
Embryopathogénie
• La résorption incomplète de l’appareil branchial
(notamment le recouvrement incomplet des 3ème et 4ème
arcs par le second) pendant l’embryogénèse avec
persistance d’un canal, fistule ou kyste est la théorie la plus
communément admise.
• La persistance d’inclusion ecto ou endodermique au sein
du mésoderme peut être également à l’origine d’une
anomalie.
• 3 types d’anomalies potentielles à chaque niveau
– fistule (fait communiquer la filière aéro-digestive avec
l’extérieur)
– sinus (« poche » ouverte à l’extérieur)
– kyste (sans communication avec l’extérieur comme
avec l’intérieur)
Le Tractus thyréo-glosse
• A la 3ème semaine de développement, le corps thyroïde
apparaît au niveau du foramen caecum puis s’enfonce dans
le mésoblaste et migre en avant de l’intestin pharyngien, de
l’os hyoïde, du larynx tout en restant en connexion par la
canal thyréo-glosse avec le foramen caecum.
• Les kystes du tractus thyréoglosse siègent sur la ligne
médiane, en tout point du trajet de migration du corps
thyroïde
• Inclusion ectodermique dans le mésenchyme résultant d’un
trouble de coalescence des structures branchiales (1er et
2nd arcs) sur la ligne médiane (« dysraphie cervico-
faciale »)
• localisation la plus fréquente: plancher de la cavité
buccale, sur la ligne médiane
• clinique: tuméfaction médiane molle, souvent indolore,
comblant le plancher buccal chez un homme de 30 ans (5-
50 ans)
• lésion bénigne, restant silencieuse pendant plusieurs
années
• traitement: résection chirurgicale
Diagnostic radiologique
• Plancher de la cavité buccale +++ (ou ligne médiane
depuis la racine du nez jusqu ’à la fourchette sternale)
• lésion kystique, parois fines
• CT: densité liquidienne, parfois composante graisseuse ou
calcifications, sans composante tissulaire
• IRM:
– dermoïde: Hyper T1 (focal ou diffus), hyper T2
– epidermoïde: hypo T1 (hyper T1 si riche en protides),
hyper T2
Diagnostic différentiel
• Kyste du tractus thyréo-glosse: ligne médiane entre f.
caecum et os hyoïde, sans graisse ni calcification
• lymphangiome: multiloculaire
• ranula: lateralisé
• Kyste congénital cervical le plus fréquent (90%) - 7% de la
population a un kyste du TTG (autopsies)-
• Trajet médian depuis le foramen caecum jusqu’à la
pyramide de Lalouette
• l’involution incomplète du canal est à l’origine de kyste sur
son trajet
• le canal passe en avant de l’os hyoïde mais peut le
contourner en dessous et remonter en arrière de lui
• clinique:
– découverte au décours d ’un épisode infectieux ou d ’une
fistulisation
– nodule médian, ferme, mobile
– 50% au niveau de l ’os hyoïde, 25% supra-hyoïdien, 25% infra-
hyoïdien
– 90% avant 10 ans
Diagnostic radiologique
• Formation nodulaire (para-)médiane située le long du
TTG, enchâssée dans les muscles para ou infra-hyoïdiens
• TDM: formation kystique
• IRM: hypo T1, hyper T2
S’assurer de l’existence d’une thyroïde eutopique
Diagnostic différentiel
• Adénite (ganglion délphien), abcès de l’espace sub-lingual
(prise de contraste pariétale marquée), lésion non
enchâssée mais refoulant les muscles
• kyste (epi)dermoïde
• thyroïde linguale (prise de contraste)
• laryngocèle
Embryopathogénie
– <10% des anomalies branchiales
– le 1er arc se différencie en conduit auditif externe,
marteau et enclume, squelette du massif facial, trompe
d’eustache. Ce processus s’achève vers la 7ème
semaine et les éventuels vestiges branchiaux sont déjà
présents.
– La glande parotide finit de se former vers la 8ème
semaine (d’où la potentielle localisation
intraparotidienne d’un vestige branchial)
– histologie: différenciation à type d’annexes cutanées et
dérivés cartilagineux
• Les kystes se développent dans la parotide et sont
radiologiquement aspécifiques en l’absence de fistule
• l’orifice externe des fistules est situé dans le triangle de
Poncet (CAE, bord basilaire de la mandibule et os hyoïde)
• l’orifice interne est situé sur le plancher du CAE
• le trajet de la fistule est parallèle au CAE, en dehors des
vaisseaux carotidiens
Clinique
• Découvert avant 10 ans le plus souvent
• infection révélatrice: masse pré-auriculaire, molle,
compressible, parfois douloureuse
Diagnostic radiologique
• Kyste ovale ou rond dans la parotide, la loge parotidienne
ou l’espace parapharyngé
• trajet fistuleux parallèle au CAE
– type 1: périauriculaire
– type 2: loge parotidienne, espace parapharyngé
Fistule du 1er arc branchial
(IRM; pondération T2).Les flèches rouges montrent le trajet fistuleux (hypersignal T2)
Diagnostic différentiel
• Tumeur parotidienne kystique
• adénopathie maligne nécrotique
• lymphangiome
• kyste lymphoépithélial (HIV)
• kyste préauriculaire (défaut de coalescence des ébauches
de l ’oreille externe)
Embryopathogénie
• échec de fermeture du sinus cervical de His
• 90% des dysembryoplasie d’origine branchiale
• kyste ou fistule sur le trajet du tractus du sinus cervical, de
la loge amygdalienne à la région cervicale
supraclaviculaire, en passant entre l’artère carotide externe
(ACE) et l’artère carotide interne (ACI)
• L’ouverture de la fistule (ou du sinus) se fait toujours le
long du bord antérieur du muscle sterno-cleïdo-mastoïdien
• dans 2% des cas, kystes bilatéraux
Classification de Bailey
• Type I
– kyste superficiel, sous l’aponévrose cervicale
supeficielle
• type II
– kyste sous l’aponévrose cervicale moyenne, en région
prévasculaire (le plus fréquent)
• type III
– kyste intervasculaire, dans la fourche entre ACI et ACE
• type IV
– kyste intravasculaire, entre paroi pharyngée et axe
carotidien
Clinique
• Age: 2 pics de fréquence
– <5 ans
– 2nde et 3ème décades
• tuméfaction cervicale latérale, en avant et en dehors du
muscle SCM, rénitente, mobile, indolore en dehors des
épisodes infectieux
Diagnostic radiologique
Formation kystique (de densité et de signal liquidiens) ronde
ou ovale avec effet de masse, de localisation
caractéristique:
– muscle SCM refoulé en arrière et en dehors
– carotide(s) et jugulaire refoulées en dedans
– glande sous mandibulaire refoulée en avant
Diagnostic différentiel
• Lymphangiome (multiloculaire)
• kyste thymique (de localisation inférieure)
• adénophlégmon
• adénopathie maligne nécrosante
• schwannome kystique du X
• phlegmon amygdalien
Embryopathogénie
• Rare, <3% des kystes branchiaux
• une fistule du 3ème arc a une ouverture cutanée identique à
celle du 2nd arc mais son trajet interne (ou celui du kyste)
est, contrairement à celui du 2nd arc, postérieur aux ACI et
ACE pour s’ouvrir dans le sinus piriforme.
Clinique
• Masse cervicale postérolatérale, souvent découverte à
l’occasion d’une poussée inflammatoire ou infectieuse,
responsable de modification de la voix ou de troubles
respiratoires
Diagnostic radiologique
• Masse kystique (densité et signal liquidiens) dont la paroi
peut prendre le contraste dans un contexte de surinfection
• les kystes bas situés sont difficilement différenciés des
kystes de la seconde fente (le kyste du 3ème arc est le seul
dont le diagnostic radiologique reste difficile).
• les kystes haut situés ont une localisation paralaryngée
Diagnostic différentiel
• Kyste du 2nd arc (situé en dehors du paquet vasculaire -et
non pas en arrière-, an avant du muscle SCM)
• kyste du 4ème arc, souvent accolé à la thyroïde (avec
aspect de thyroïdite contiguë)
• lymphangiome multiloculaire
• kyste du TTG, enchâssé dans les muscles, au contact de
l’os hyoïde
• adénopathie nécrosante, tumorale ou infectieuse
• laryngocèle
Embryopathogénie
• Exceptionnel, 1 à 2% des anomalies branchiales
• reliquat du canal ultimobranchial reliant la région
pharyngée à la parathyroïde supérieure
• la fistule correspondante s’ouvre dans le fond du sinus
piriforme, passant au travers de la membrane thyro-
hyoïdienne
Clinique
• Kyste se manifestant principalement chez la population
pédiatrique sous la forme d’un abcès ou d’une masse
récurrente basi-cervicale gauche
Diagnostique radiologique
• Masse liquidienne (hypo T1, hyper T2, prise de contraste
pariétale variable) le plus souvent accolée au lobe
thyroïdien
• remaniement inflammatoire des tissus adjacents, en
particulier du lobe thyroïde
• prédomine à gauche
Diagnostic différentiel
• Thyroïdite suppurée à répétition
• laryngocèle
• kyste du TTG (antérieur à la glande thyroïde)
• kyste thymique: souvent hyperT1 (hyperprotidique),
composante médiastinale fréquente
• kyste du 3ème arc: triangle cervical postérieur
Embryopathogénie
• le thymus vient de la différenciation et de la migration de la 3ème poche entobranchiale (entre les 6 et 8èmes semaines de développement)
• A la 9ème semaine de gestation, les deux ébauches thymiques se rejoignent dans le médiastin supérieur et le canal pharyngo-thymique se referme
• les anomalies embryologiques thymiques viennent de:
– la migration thymique incomplète dans le thorax
– la résorption incomplète du canal pharyngo-thymique
– la séquestration de tissu thymique le long de la voie de migration
• la majorité des kystes thymiques est latéralisée à gauche
Clinique
• Le plus souvent asymptomatique
• masse molle avec effet de masse modéré
• découverte fortuite avant 15 ans dans 2/3 des cas
Diagnostic radiologique
• Structure kystique, le plus souvent latéralisée à gauche,
dans la région infra-hyoïdienne ou thoracique supérieure
• uni ou multiloculaire
• hypo, iso ou hyper T1, hyper T2, Prise de contraste
variable en fonction de la composition
Diagnostic différentiel
• Kyste du 2nd arc
• kyste du 4ème arc (souvent associé à une thyroïdite)
• lymphangiome
• kyste parathyroïdien
• kyste thyroïdien
Conclusion
La connaissance du substrat embryologique des formations
kystiques congénitales cervicales doit permettre au
radiologue de les identifier, d’écarter les diagnostics
différentiels et de guider la prise en charge thérapeutique
qui reste le plus souvent chirurgicale
Bibliographie
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