Hypertension Artérielle Pulmonaire (HTAP)

N. Methia, S.Benkedda

Service de Cardiologie A2 - CHU Mustapha Alger

1er cours africain sclérodermie systémique 21 mai 2016, Alger

PLAN

Définir l’hypertension pulmonaire (HTP)

Définir l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

HTP dans la sclérodermie :

o HTAP

o MVO

o Pathologie du cœur gauche(dysfonction diastolique)

o Post-embolique

o PID

HTAP/ScS : dépistage, DC, traitement, …

Introduction & Définitions

L’hypertension pulmonaire (HTP) :

état hémodynamique et physiopathologique caractérisé par une élévation

persistante des pressions pulmonaires dans le lit vasculaire pulmonaire,

conséquence de plusieurs états pathologiques .

HTP: définition hémodynamique

Probabilité échographique de l’hypertension pulmonaire

HTAP : Maladies à caractéristiques cliniques communes , des

atteintes pathologiques de la microcirculation pulmonaire similaires.

Définition de l’hypertension pulmonaire

Définition de l’hypertension pulmonaire

Définition de l’hypertension pulmonaire

Classification des Hypertensions Pulmonaires

1973 : OMS → HTAP primitive et HTAP secondaire à une affection identifiable

1998 : Symposium Mondial sur HTP de EVIAN → individualisation de groupes

2003 : Classification modifiée Symposium Mondial de VENIS

2009 : Classification de DANA POINT→ 5 groupes +++/ESC/ERS reco

2013 : Classification de NICE : quelques modifications → ESC/ERS 2015

Classification des Hypertensions Pulmonaires

Groupe 1 : Hypertensions Artérielle Pulmonaire

Définition de l’HTAP

Mean PAP 25 mmHg

PAWP 15 mmHg PVR > 3 Wood units

HTAP/ScS : Intérêt

Complication gravissime / Pc

ScS : Connectivite qui se complique le plus d’HTAP

Dépistage Améliore le pronostic

Traitement

Le Pronostic HTAP/ScS

→ Survie à 1 et 3 ans : 87,8% et 48,9% HTAP-SSc vs 95,1% et 83,6% HTAPi

Fisher et al Arthritis Rheum 2006

PAH-SSc patients have a particularly poor prognosis

1. Launay D, et al. Ann Rheum Dis 2013; 72:1940-6.

2. Benza RL, et al. Chest 2012; 142:448-56.

3-year survival in PAH-SSc patients was 56%1 compared with 73.7%2 in IPAH patients

IPAH: Idiopathic PAH; SSc: Systemic Sclerosis

HTAP/ScS : Intérêt

Complication gravissime / Pc

ScS : Connectivite qui se complique le plus d’HTAP

Dépistage Améliore le pronostic

Traitement

Les connectivites représentent la 1ère condition associée à la survenue

d’une HTAP

Idiopathic 39%

Familial 4%

Coexisting RF 4%

HIV 6%

Anorexigens 10%

Portal hypertension 11%

Congenital Heart Disease 11% CTD

15%

- 75 SSc

- 15 SLE

- 9 MCTD

- 1 UCTD

- 1 PR+UCTD

- 1 Sjögren

- 1 MPA

Humbert M et al. AJRCCM 2006

Epidémiologie de l’HTAP dans la ScS

ScS est la connectivite qui se complique le plus d’HTAP :

Epidémiologie de l’HTAP dans la ScS

Prévalence de l’HTAP au cours de la ScS : très variable

5 - 35 % : Populations étudiées / méthodes de diagnostic

écho/KT] / critère échographique retenu

5 - 12 % études basées sur le KT droit

En Algérie : 6 % sur un dépistage échographique et confirmation par KT droit1

1 Thèse METHIA N.

Epidémiologie de l’HTAP dans la ScS Tableau Comparatif

HTAP/ScS : Intérêt

Complication gravissime / Pc

ScS : Connectivite qui se complique le plus d’HTAP

Dépistage Améliore le pronostic

Traitement

Screening improves long-term outcomes in SSc patients

CI: Confidence interval; HR: Hazard ratio; SSc: Systemic Sclerosis

Humbert M, et al. Arthritis Rheum 2011; 63:3522-30.

Impact sur la survie à long terme du dépistage de l’HTAP chez les patients sclérodermiques

• Cohorte de patients sclérodermiques

• Dépistage par échocardiographie

• Confirmation par KT droit

• Prise en charge thérapeutique laissée

à l’appréciation du clinicien

• Suivi prospectif pendant 8 ans

Humbert Arthritis Rheum 2011

HTAP/ScS : Intérêt

Complication gravissime / Pc

ScS : Connectivite qui se complique le plus d’HTAP

Dépistage Améliore le pronostic

Traitement

Groupe 1: Hypertension artérielle pulmonaire

• Intense remodelage microvasculaire pulmonaire

• Dysfonction endothéliale

• Trois mécanismes impliqués Thrombose in situ

Prolifération musculaire lisse et endothéliale

Vasoconstriction

Physiopathologie de L’HTAP

•Physiopathologie de l'HTAP incertaine 3 voies principales impliquées :

Dépistage et Diagnostic de l’HTAP dans la ScS

Comment dépister l’HTAP/ScS ?

Comment confirmer l’HTAP ?

Eliminer les DC différentiels

Dépistage et Diagnostic de l’HTAP dans la ScS

• Clinique / Dyspnée NYHA

• Radiographie Thoracique, ECG : anomalies dans les formes évoluées

(Dc tardif)

5th World Symposium on PH: Updated Recommendations on Screening for PAH in SSc

Recommendations on screening of high-risk populations for PAH

Annual screening for PAH is recommended in asymptomatic patients with the SSc

spectrum of diseases

Screening should include a two-step approach using clinical assessment in the initial

stage, followed by echocardiography and consideration of RHC in patients with

abnormal findings*•

Screening programs for patients with SSc should be part of a scientific protocol, or a

registry, whenever possible

Patients with SSc and other CTDs with clinical signs and symptoms of PH should be

evaluated by RHC

* Based on the DETECT study •There is a lack of data with DLCO ≥ 60%

Dépistage annuel ECHO DLCO Biomarqueurs

DETECT two-step decision tree for screening SSc patients

RHC for diagnosis

of presence /

absence

of PAH

No referral for RHC

Step 1 total risk score plus 2

echo variables: - Right atrium area

- TR velocity

No referral for echo

NO

Coghlan JG, et al. Ann Rheum Dis 2014; 73:1340-9.

6 non-echo variables: - FVC % pred./DLCO % pred.

- Anti-centromere antibodies

- Telangiectasias

- NT-proBNP

- ECG: Right axis deviation

- Serum urate (uric acid)

Is total risk score > 300?

NO

Is total risk score > 35?

Step 1 Step 2

YES YES

DLCO: Diffusing capacity of the Lungs for Carbon monoxide; ECG: Electrocardiogram;

FVC: Forced vital capacity; NT-proBNP: N-terminal prohormone brain natriuretic peptide;

RHC: Right heart catheterisation; SSc: Systemic Sclerosis; TR: Tricuspid regurgitation

Dépistage et Diagnostic de l’HTAP dans la ScS

• Echo-Doppler cardiaque est l’examen de dépistage de référence

Probabilité échocardiographique d’HTP

Estimation Des Pressions Pulmonaires sur le flux d’IT

• Insuffisance tricuspide estime (en l'absence de sténose pulmonaire) la PAP systolique et non la PA moyenne

• PAPS = 4(VmaxIT)² +POD

• Alignement sur le flux d’IT: multiplier les incidences ++

• V max de l’IT

• POD? 0-5-10-15 ou plus

Signes échographiques augmentant la probabilité d’une HTP associés à la VIT

• VD : rapport VD/VG >1

Index d’excentricité IEx >1.1

• AP : TAccP 105 m/s et/ou encoche mésosystolique

Velocité protodiastolique de l’IP > 2.2 m/s

TAP>25mm

• VCI >21 mm

ICVCI 50% insp, 20 % resp nle

• SOD> 18 cm2

Au moins 2 parametres de chacun des groupes (VD, AP, VCI & OD)

Probabilité écho d’HTP: chez qui faut-il faire un KT?

KT droit

KT droit

KT droit

Dépistage échocardiographique

Littérature :

20 - 67% HTAP confirmée

• Analyse des seuils de VIT dans le dépistage de l’HTAP

Dépistage et Diagnostic de l’HTAP dans la ScS

• KT droit : Confirmation diagnostique

HTP = PAPm 25 mm Hg

KT droit recommandé

Confirmer le diagnostic d’une hypertension pulmonaire

Evaluer la sévérité de l’hypertension pulmonaire

Eliminer une cardiopathie du cœur gauche (dysfonction diastolique)

Diagnostic : cathétérisme cardiaque droit

• Demeure l’examen de référence +++

• Mesure à l’état de base POD

‒ PAPs, PAPd, PAPm,

‒ PAPO

‒ IC

‒ SvO2

‒ Calcul des RPTI

• Test au NO +++

RHC must be performed in patients with suspected PH to establish diagnosis

33 patients with suspicion of PAH on cardiac echoDoppler

33 right heart catheterizations

PAH confirmed

18 (54%)

Post-capillary PH

(PAWP >15)

3 (10%) [Mukerjee¹ 13%]

No PAH

12* (36%) [Mukerjee 24-35%]

*6 with mPAP ≥20 mmHg

Hachulla E, et al. Arthritis Rheum 2005; 52:3792-800.

1. Mukerjee D, et al. Ann Rheum Dis 2003; 62:1088-93.

Confirmation de l’hypertension pulmonaire

Diagnostic différentiel de l’HTAP dans la ScS

PVOD: maladie veino-occlusive

Prise en Charge de l’HTAP

HTAP/ScS et HTAPi :

Traitement Identique

Plus complexe

Bénéfice moindre p/p a l’HTAPi

Prise en Charge de l’HTAP

Les Mesures Générales

Les patients doivent éviter les situations aggravantes

Activité physique excessive Altitudes élevées

Chirurgie (en particulier : biopsie pulmonaire)

Grossesse

Prise en Charge de l’HTAP

Recommandations: www.escardio.org/guidelines

Prise en Charge de l’HTAP

Réponse favorable < 1%

HTAP/ScS

TRAITEMENT

Objectifs Thérapeutiques

Améliorer les symptômes et les performances à l'effort Amélioration hémodynamique Allonger le délai d'aggravation clinique Améliorer la survie

Maladie évolutive +/- rapidement fatale

TRT spécifique de l’HTAP

Prise en Charge de l’HTAP

Choix du traitement initial dépend de la classe fonctionnelle( II-IV) Efficacite des différentes molécules HTAP/ScS: bosentan,macitentan,sildenafil,riociguat,treprostinil, epoprostenol Effets favorables moindre P/P HTAPi Co-morbidités , microangiopathie… Approche multidisciplinaire

conclusion

Sclérodermie systémique est la connectivite qui se complique le plus d’HTAP

Dépistage précoce ( ECHO, DLCO, Biomarqueurs ) amélioration du pronostic ++

Diagnostic différentiel PID, MVO…

Effficacite du traitement spécifique

Prise en charge muti-disciplinaire

MERCI