homme 73 ans ;bilan d'insuffisance cardiaque et d...
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homme 73 ans ;bilan d'insuffisance cardiaque et d'insuffisance rénale débutante mars 2008 obs. Yves Ranchoup groupe médical du Mail Grenoble
Transcript of homme 73 ans ;bilan d'insuffisance cardiaque et d...
homme 73 ans bilan dinsuffisance cardiaque et dinsuffisance reacutenale deacutebutante
mars 2008
obs Yves Ranchoup groupe meacutedical du Mail Grenoble
adeacutenopathies meacutediastinales paratracheacuteales et sous carinaire avec quelques
calcifications nodulaires millimeacutetriques
adeacutenopathies axillaires bilateacuterales
mars 2008
septembre 2009
nette augmentation de volume des adeacutenopathies
meacutediastinales qui sont massivement calcifieacutees sans
reacutepartition particuliegravere des calcifications (pas daspect
en coquille dœuf)
septembre 2009
-adeacutenopathies hypodenses (par rapport agrave la
lumiegravere de la VCI et aux muscles parieacutetaux)
reacutetro-cave et para-aortique agrave leacutetage lombaire
-volumineuses adeacutenopathies iliaques externes
bilateacuterales agrave contenu heacuteteacuterogegravene en plages dont
certaines de densiteacutes graisseuses
-masse ganglionnaire inguinale droite et adeacutenopathies inguinales gauches de densiteacute
tissulaire homogegravene
-accroissement modeacutereacute de la taille des calcifications
-augmentation de la taille et de lhypodensiteacute de
ladeacutenopathie reacutetro-cave
feacutevrier 2014
feacutevrier 2014
-laugmentation de taille des
adeacutenopathies iliaques facilite lanalyse
de leur contenu
les plages hypodenses ont des contours
flous qui sestompent au contact des
plages de densiteacute tissulaire sans
frontiegravere nette ni zones
dhypervascularisation
-peu de modifications de taille et de
densiteacute des adeacutenopathies inguinales
avril 2016
-les calcifications ganglionnaires se sont encore majoreacutees
de mecircme que la taille e ladeacutenopathie reacutetro-cave
avril 2016
-les adeacutenopathies ont grossi leur
contenu myeacuteloiumlde reste identique
avril 2016
-cette observation soulegraveve 2 ordres de problegravemes
lidentification de latteinte calcifiante des adeacutenopathies meacutediastinales
lidentification de la cause de laspect myeacuteloiumlde du contenu des adp iliaques
-les adeacutenopathies meacutediastinales calcifieacutees massivement
doivent faire eacutevoquer avant tout une amylose mais
peuvent sobserver eacutegalement dans la silicose la sarcoiumldose la
tuberculose etc
-le bilan clinicobiologique lrsquoenquecircte sur les expositions professionnelles
meacutedicamenteuses la recherche dune prolifeacuteration plasmocytaire le dosage des chaicircnes
leacutegegraveres circulantes
hellipet lexamen anatomo-pathologique des preacutelegravevements sous reacuteserve dune
demande exprimeacutee au laboratoire dune coloration au rouge
Congo
-cas compagnon ndeg1 Femme 69 ans baisse de leacutetat geacuteneacuteral
le bilan biologique permettra de conclure agrave une amylose AL
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
adeacutenopathies meacutediastinales paratracheacuteales et sous carinaire avec quelques
calcifications nodulaires millimeacutetriques
adeacutenopathies axillaires bilateacuterales
mars 2008
septembre 2009
nette augmentation de volume des adeacutenopathies
meacutediastinales qui sont massivement calcifieacutees sans
reacutepartition particuliegravere des calcifications (pas daspect
en coquille dœuf)
septembre 2009
-adeacutenopathies hypodenses (par rapport agrave la
lumiegravere de la VCI et aux muscles parieacutetaux)
reacutetro-cave et para-aortique agrave leacutetage lombaire
-volumineuses adeacutenopathies iliaques externes
bilateacuterales agrave contenu heacuteteacuterogegravene en plages dont
certaines de densiteacutes graisseuses
-masse ganglionnaire inguinale droite et adeacutenopathies inguinales gauches de densiteacute
tissulaire homogegravene
-accroissement modeacutereacute de la taille des calcifications
-augmentation de la taille et de lhypodensiteacute de
ladeacutenopathie reacutetro-cave
feacutevrier 2014
feacutevrier 2014
-laugmentation de taille des
adeacutenopathies iliaques facilite lanalyse
de leur contenu
les plages hypodenses ont des contours
flous qui sestompent au contact des
plages de densiteacute tissulaire sans
frontiegravere nette ni zones
dhypervascularisation
-peu de modifications de taille et de
densiteacute des adeacutenopathies inguinales
avril 2016
-les calcifications ganglionnaires se sont encore majoreacutees
de mecircme que la taille e ladeacutenopathie reacutetro-cave
avril 2016
-les adeacutenopathies ont grossi leur
contenu myeacuteloiumlde reste identique
avril 2016
-cette observation soulegraveve 2 ordres de problegravemes
lidentification de latteinte calcifiante des adeacutenopathies meacutediastinales
lidentification de la cause de laspect myeacuteloiumlde du contenu des adp iliaques
-les adeacutenopathies meacutediastinales calcifieacutees massivement
doivent faire eacutevoquer avant tout une amylose mais
peuvent sobserver eacutegalement dans la silicose la sarcoiumldose la
tuberculose etc
-le bilan clinicobiologique lrsquoenquecircte sur les expositions professionnelles
meacutedicamenteuses la recherche dune prolifeacuteration plasmocytaire le dosage des chaicircnes
leacutegegraveres circulantes
hellipet lexamen anatomo-pathologique des preacutelegravevements sous reacuteserve dune
demande exprimeacutee au laboratoire dune coloration au rouge
Congo
-cas compagnon ndeg1 Femme 69 ans baisse de leacutetat geacuteneacuteral
le bilan biologique permettra de conclure agrave une amylose AL
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
septembre 2009
nette augmentation de volume des adeacutenopathies
meacutediastinales qui sont massivement calcifieacutees sans
reacutepartition particuliegravere des calcifications (pas daspect
en coquille dœuf)
septembre 2009
-adeacutenopathies hypodenses (par rapport agrave la
lumiegravere de la VCI et aux muscles parieacutetaux)
reacutetro-cave et para-aortique agrave leacutetage lombaire
-volumineuses adeacutenopathies iliaques externes
bilateacuterales agrave contenu heacuteteacuterogegravene en plages dont
certaines de densiteacutes graisseuses
-masse ganglionnaire inguinale droite et adeacutenopathies inguinales gauches de densiteacute
tissulaire homogegravene
-accroissement modeacutereacute de la taille des calcifications
-augmentation de la taille et de lhypodensiteacute de
ladeacutenopathie reacutetro-cave
feacutevrier 2014
feacutevrier 2014
-laugmentation de taille des
adeacutenopathies iliaques facilite lanalyse
de leur contenu
les plages hypodenses ont des contours
flous qui sestompent au contact des
plages de densiteacute tissulaire sans
frontiegravere nette ni zones
dhypervascularisation
-peu de modifications de taille et de
densiteacute des adeacutenopathies inguinales
avril 2016
-les calcifications ganglionnaires se sont encore majoreacutees
de mecircme que la taille e ladeacutenopathie reacutetro-cave
avril 2016
-les adeacutenopathies ont grossi leur
contenu myeacuteloiumlde reste identique
avril 2016
-cette observation soulegraveve 2 ordres de problegravemes
lidentification de latteinte calcifiante des adeacutenopathies meacutediastinales
lidentification de la cause de laspect myeacuteloiumlde du contenu des adp iliaques
-les adeacutenopathies meacutediastinales calcifieacutees massivement
doivent faire eacutevoquer avant tout une amylose mais
peuvent sobserver eacutegalement dans la silicose la sarcoiumldose la
tuberculose etc
-le bilan clinicobiologique lrsquoenquecircte sur les expositions professionnelles
meacutedicamenteuses la recherche dune prolifeacuteration plasmocytaire le dosage des chaicircnes
leacutegegraveres circulantes
hellipet lexamen anatomo-pathologique des preacutelegravevements sous reacuteserve dune
demande exprimeacutee au laboratoire dune coloration au rouge
Congo
-cas compagnon ndeg1 Femme 69 ans baisse de leacutetat geacuteneacuteral
le bilan biologique permettra de conclure agrave une amylose AL
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
septembre 2009
-adeacutenopathies hypodenses (par rapport agrave la
lumiegravere de la VCI et aux muscles parieacutetaux)
reacutetro-cave et para-aortique agrave leacutetage lombaire
-volumineuses adeacutenopathies iliaques externes
bilateacuterales agrave contenu heacuteteacuterogegravene en plages dont
certaines de densiteacutes graisseuses
-masse ganglionnaire inguinale droite et adeacutenopathies inguinales gauches de densiteacute
tissulaire homogegravene
-accroissement modeacutereacute de la taille des calcifications
-augmentation de la taille et de lhypodensiteacute de
ladeacutenopathie reacutetro-cave
feacutevrier 2014
feacutevrier 2014
-laugmentation de taille des
adeacutenopathies iliaques facilite lanalyse
de leur contenu
les plages hypodenses ont des contours
flous qui sestompent au contact des
plages de densiteacute tissulaire sans
frontiegravere nette ni zones
dhypervascularisation
-peu de modifications de taille et de
densiteacute des adeacutenopathies inguinales
avril 2016
-les calcifications ganglionnaires se sont encore majoreacutees
de mecircme que la taille e ladeacutenopathie reacutetro-cave
avril 2016
-les adeacutenopathies ont grossi leur
contenu myeacuteloiumlde reste identique
avril 2016
-cette observation soulegraveve 2 ordres de problegravemes
lidentification de latteinte calcifiante des adeacutenopathies meacutediastinales
lidentification de la cause de laspect myeacuteloiumlde du contenu des adp iliaques
-les adeacutenopathies meacutediastinales calcifieacutees massivement
doivent faire eacutevoquer avant tout une amylose mais
peuvent sobserver eacutegalement dans la silicose la sarcoiumldose la
tuberculose etc
-le bilan clinicobiologique lrsquoenquecircte sur les expositions professionnelles
meacutedicamenteuses la recherche dune prolifeacuteration plasmocytaire le dosage des chaicircnes
leacutegegraveres circulantes
hellipet lexamen anatomo-pathologique des preacutelegravevements sous reacuteserve dune
demande exprimeacutee au laboratoire dune coloration au rouge
Congo
-cas compagnon ndeg1 Femme 69 ans baisse de leacutetat geacuteneacuteral
le bilan biologique permettra de conclure agrave une amylose AL
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
-accroissement modeacutereacute de la taille des calcifications
-augmentation de la taille et de lhypodensiteacute de
ladeacutenopathie reacutetro-cave
feacutevrier 2014
feacutevrier 2014
-laugmentation de taille des
adeacutenopathies iliaques facilite lanalyse
de leur contenu
les plages hypodenses ont des contours
flous qui sestompent au contact des
plages de densiteacute tissulaire sans
frontiegravere nette ni zones
dhypervascularisation
-peu de modifications de taille et de
densiteacute des adeacutenopathies inguinales
avril 2016
-les calcifications ganglionnaires se sont encore majoreacutees
de mecircme que la taille e ladeacutenopathie reacutetro-cave
avril 2016
-les adeacutenopathies ont grossi leur
contenu myeacuteloiumlde reste identique
avril 2016
-cette observation soulegraveve 2 ordres de problegravemes
lidentification de latteinte calcifiante des adeacutenopathies meacutediastinales
lidentification de la cause de laspect myeacuteloiumlde du contenu des adp iliaques
-les adeacutenopathies meacutediastinales calcifieacutees massivement
doivent faire eacutevoquer avant tout une amylose mais
peuvent sobserver eacutegalement dans la silicose la sarcoiumldose la
tuberculose etc
-le bilan clinicobiologique lrsquoenquecircte sur les expositions professionnelles
meacutedicamenteuses la recherche dune prolifeacuteration plasmocytaire le dosage des chaicircnes
leacutegegraveres circulantes
hellipet lexamen anatomo-pathologique des preacutelegravevements sous reacuteserve dune
demande exprimeacutee au laboratoire dune coloration au rouge
Congo
-cas compagnon ndeg1 Femme 69 ans baisse de leacutetat geacuteneacuteral
le bilan biologique permettra de conclure agrave une amylose AL
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
feacutevrier 2014
-laugmentation de taille des
adeacutenopathies iliaques facilite lanalyse
de leur contenu
les plages hypodenses ont des contours
flous qui sestompent au contact des
plages de densiteacute tissulaire sans
frontiegravere nette ni zones
dhypervascularisation
-peu de modifications de taille et de
densiteacute des adeacutenopathies inguinales
avril 2016
-les calcifications ganglionnaires se sont encore majoreacutees
de mecircme que la taille e ladeacutenopathie reacutetro-cave
avril 2016
-les adeacutenopathies ont grossi leur
contenu myeacuteloiumlde reste identique
avril 2016
-cette observation soulegraveve 2 ordres de problegravemes
lidentification de latteinte calcifiante des adeacutenopathies meacutediastinales
lidentification de la cause de laspect myeacuteloiumlde du contenu des adp iliaques
-les adeacutenopathies meacutediastinales calcifieacutees massivement
doivent faire eacutevoquer avant tout une amylose mais
peuvent sobserver eacutegalement dans la silicose la sarcoiumldose la
tuberculose etc
-le bilan clinicobiologique lrsquoenquecircte sur les expositions professionnelles
meacutedicamenteuses la recherche dune prolifeacuteration plasmocytaire le dosage des chaicircnes
leacutegegraveres circulantes
hellipet lexamen anatomo-pathologique des preacutelegravevements sous reacuteserve dune
demande exprimeacutee au laboratoire dune coloration au rouge
Congo
-cas compagnon ndeg1 Femme 69 ans baisse de leacutetat geacuteneacuteral
le bilan biologique permettra de conclure agrave une amylose AL
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
avril 2016
-les calcifications ganglionnaires se sont encore majoreacutees
de mecircme que la taille e ladeacutenopathie reacutetro-cave
avril 2016
-les adeacutenopathies ont grossi leur
contenu myeacuteloiumlde reste identique
avril 2016
-cette observation soulegraveve 2 ordres de problegravemes
lidentification de latteinte calcifiante des adeacutenopathies meacutediastinales
lidentification de la cause de laspect myeacuteloiumlde du contenu des adp iliaques
-les adeacutenopathies meacutediastinales calcifieacutees massivement
doivent faire eacutevoquer avant tout une amylose mais
peuvent sobserver eacutegalement dans la silicose la sarcoiumldose la
tuberculose etc
-le bilan clinicobiologique lrsquoenquecircte sur les expositions professionnelles
meacutedicamenteuses la recherche dune prolifeacuteration plasmocytaire le dosage des chaicircnes
leacutegegraveres circulantes
hellipet lexamen anatomo-pathologique des preacutelegravevements sous reacuteserve dune
demande exprimeacutee au laboratoire dune coloration au rouge
Congo
-cas compagnon ndeg1 Femme 69 ans baisse de leacutetat geacuteneacuteral
le bilan biologique permettra de conclure agrave une amylose AL
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
avril 2016
-les adeacutenopathies ont grossi leur
contenu myeacuteloiumlde reste identique
avril 2016
-cette observation soulegraveve 2 ordres de problegravemes
lidentification de latteinte calcifiante des adeacutenopathies meacutediastinales
lidentification de la cause de laspect myeacuteloiumlde du contenu des adp iliaques
-les adeacutenopathies meacutediastinales calcifieacutees massivement
doivent faire eacutevoquer avant tout une amylose mais
peuvent sobserver eacutegalement dans la silicose la sarcoiumldose la
tuberculose etc
-le bilan clinicobiologique lrsquoenquecircte sur les expositions professionnelles
meacutedicamenteuses la recherche dune prolifeacuteration plasmocytaire le dosage des chaicircnes
leacutegegraveres circulantes
hellipet lexamen anatomo-pathologique des preacutelegravevements sous reacuteserve dune
demande exprimeacutee au laboratoire dune coloration au rouge
Congo
-cas compagnon ndeg1 Femme 69 ans baisse de leacutetat geacuteneacuteral
le bilan biologique permettra de conclure agrave une amylose AL
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
avril 2016
-cette observation soulegraveve 2 ordres de problegravemes
lidentification de latteinte calcifiante des adeacutenopathies meacutediastinales
lidentification de la cause de laspect myeacuteloiumlde du contenu des adp iliaques
-les adeacutenopathies meacutediastinales calcifieacutees massivement
doivent faire eacutevoquer avant tout une amylose mais
peuvent sobserver eacutegalement dans la silicose la sarcoiumldose la
tuberculose etc
-le bilan clinicobiologique lrsquoenquecircte sur les expositions professionnelles
meacutedicamenteuses la recherche dune prolifeacuteration plasmocytaire le dosage des chaicircnes
leacutegegraveres circulantes
hellipet lexamen anatomo-pathologique des preacutelegravevements sous reacuteserve dune
demande exprimeacutee au laboratoire dune coloration au rouge
Congo
-cas compagnon ndeg1 Femme 69 ans baisse de leacutetat geacuteneacuteral
le bilan biologique permettra de conclure agrave une amylose AL
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
-cette observation soulegraveve 2 ordres de problegravemes
lidentification de latteinte calcifiante des adeacutenopathies meacutediastinales
lidentification de la cause de laspect myeacuteloiumlde du contenu des adp iliaques
-les adeacutenopathies meacutediastinales calcifieacutees massivement
doivent faire eacutevoquer avant tout une amylose mais
peuvent sobserver eacutegalement dans la silicose la sarcoiumldose la
tuberculose etc
-le bilan clinicobiologique lrsquoenquecircte sur les expositions professionnelles
meacutedicamenteuses la recherche dune prolifeacuteration plasmocytaire le dosage des chaicircnes
leacutegegraveres circulantes
hellipet lexamen anatomo-pathologique des preacutelegravevements sous reacuteserve dune
demande exprimeacutee au laboratoire dune coloration au rouge
Congo
-cas compagnon ndeg1 Femme 69 ans baisse de leacutetat geacuteneacuteral
le bilan biologique permettra de conclure agrave une amylose AL
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
hellipet lexamen anatomo-pathologique des preacutelegravevements sous reacuteserve dune
demande exprimeacutee au laboratoire dune coloration au rouge
Congo
-cas compagnon ndeg1 Femme 69 ans baisse de leacutetat geacuteneacuteral
le bilan biologique permettra de conclure agrave une amylose AL
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
le bilan biologique permettra de conclure agrave une amylose AL
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
les calcifications de lamyloiumldose ganglionnaire thoracique ont une
reacutepartition irreacuteguliegravere et des formes varieacutees allant du petit nodule aux
plaques agrave contours deacutechiqueteacutes
les autres manifestations de lamylose thoracique sont nombreuses tracheacutee
pneumopathie infiltrante avec reacuteticulation septale lisse latteinte cardiaque est un
eacuteleacutement majeur du pronostic (IRM)
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
cas compagnon ndeg2 diagnostic diffeacuterentiel homme 40 ans
enseignant aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
cas compagnon ndeg2 homme 40 ans diagnostic diffeacuterentiel enseignant
aucune exposition professionnelle ou de loisirs agrave la silice
pseudo-masses et reacutetraction des
segments apicaux
calcifications des adeacutenopathies pour
certaines proches de celles de la silicose
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
il sagit bien une sarcoiumldose avec des adeacutenopathies inter bronchiques bilateacuterales
symeacutetriques et des calcifications ganglionnaires meacutediastinales silicose-like
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
2-lidentification de la nature du contenu des adp iliaques
-en labsence de donneacutees anatomo-pathologiques concernant notre patient il
nous faut agrave partir des eacuteleacutements deacutepideacutemiologie de physiopathologie helliphellipet
des donneacutees de limagerie proposer un diagnostic probabiliste et une
surveillance peacuteriodique adapteacutee agrave leacutevolutiviteacute de laffection
lœil densitomeacutetrique est un
outil puissant qui avec ses complices
de la reacutegion occipitale de lenceacutephale
nous permet une analyse rationnelle des
contingents tissulaires de la leacutesion et de
son environnement
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
il y a de toute eacutevidence entre
les images observeacutees dans les
adeacutenopathies iliaques de notre
patient (au centre ci-dessous)
et les 4 images de myeacutelolipomes
des 2 colonnes lateacuterales plus
quune proche parenteacute
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
Le myeacutelolipome surreacutenalien constitueacute de plages de moelle osseuse graisseuse jaune
et de moelle heacutematogegravene rouge est du point de vue de limagerie un modegravele de
foyer dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) mais il en existe bien dautres car
limagerie ne voit que les formes macroscopiques focales pseudo-tumorales
exemple de foyer dHEM chez un jeune adulte agrave caractegravere agressif bien que
beacutenin(agrave gauche) compareacute aux adeacutenopathies iliaques de notre patient (agrave droite)
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux circulants
entrainant la diffeacuterenciation des cellules souches
locales en cellules heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire
httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave lorigine
dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegravere heacutereacuteditaire la
dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
Korean J Radiol 2008 Jul 9(Suppl) S34ndashS38Published online 2008 Jul 20 doi 103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
HEM des autres sites
HEM du foie
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
HEM du reacutetropeacuteritoine
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
de cette amylose dadeacutenopathies
iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
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heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
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anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
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heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
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histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
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myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
au total
1-des calcifications ganglionnaires
thoraciques massives doivent faire
eacutevoquer une amylose le plus souvent
AL agrave cocircteacute des causes plus classiques
silicose tuberculose mais aussi
sarcoiumldose
2- lapparition dans le cours eacutevolutif
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iliaques volumineuses agrave contenu
heacuteteacuterogegravene comportant des plages
lipidiques nous a fait revoir leacuteventail
des causes possibles
amylose ALamylose AL
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
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heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
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3- le scanner gracircce agrave son excellente reacutesolution
spatiale est lexamen de choix pour
caracteacuteriser les contingents lipidiques et leur
environnement
4-dans la mesure ougrave nous pouvons ecirctre surs que les
modifications des adeacutenopathies iliaques sont des
anomalies acquises puisquelle nexistaient pas sur le
premier examen nous pouvons confronter leur aspect agrave
celui observeacute dans des foyers dheacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire pararachidiens confirmeacutes
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
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5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
une leacutesion nodulaire hypervasculariseacutee heacutepatique
toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
5-cest loccasion de revoir les bases
phyisiopathologiques de lheacutematopoiegravese
extrameacutedullaire en particulier les formes
histologiques eacutevidemment beaucoup plus
freacutequentes que les formes macroscopiques rares
mais tregraves varieacutees De masses solide ubiquitaires agrave
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toutes sans plage lipidique deacutecelable on
comprend que seule la biopsie guideacutee peut faire le
diagnostic de certitude heacutematopoiumlegraveses extrameacutedullaires
6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
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myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
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remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
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des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
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probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
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heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
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6- par contre certaines leacutesions focales bien connues pour leur contingent
lipidique peuvent conduire agrave des images analogues agrave celles des formes
macroscopiques typiques dHEM myeacutelolipomes angiomyolipomes
myeacutelolipome
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
angiomyolipomes
myeacutelolipome
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
7-enfin un certain nombre de dysplasies congeacuteniales localiseacutees ou
disseacutemineacutees (geacuteno-conjonctivo-dysplasies en particulier) sont agrave lorigine de
remaniements inteacuteressant les contingents vasculaire et graisseux ainsi que
les eacuteleacutements solides de certains viscegraveres ce qui peut lagrave aussi donner
des aspects proches de ceux des HEM
8- une fois de plus on voit limportance du contexte dans lequel sont observeacutees
les anomalies pour proposer des orientations diagnostiques coheacuterentes Les HEM
probablement plus freacutequentes que lon ne croit doivent rester preacutesentes agrave
lesprit lors de la discussion dune anomalie focale ou paucisymptomatique
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
hamartome intestine-meacutesenteacuterique dans un syndrome deumlProteacutee
