HISTOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX

MI3Bayley’s +VodkaFéeMne Rouleau

7/12/10

Elle pose à l’examen des QCMs ( dont il est possible qu’elle donne des exemples aux prochains cours)

Suit les diapo de la prof obtenues à la fin du cours; elle n’a fait que les lire, nous on recopiait touut..

Histologie Système Nerveux Central

• Première partie:

1) Les cellules du système nerveux (rappel!)

2) Les tissus nerveux (Histologie et Fonction)

- Moëlle épinière

- Tronc cérébral, Cervelet

- Cortex cérébral

3) Exemples de pathologies

système nerveux

Vaste ensemble fonctionnel:• Central (cerveau, moëlle épinière)• Périphérique (filets nerveux viscères, membres)

2 grands types de cellules

Neurones:Cellules « nobles »Activités fonctionnelles variées

Cellules gliales:Soutien physique (charpente)Support métabolique

• En macroscopie: Substance grise et Substance

blanche

Corps cellulairesneurones

Axones Gaine de myéline (lipide)couleur blanche

Selon les régions du système nerveux:Proportion et répartition différente substance grise et substance blanche

Histologie du tissu nerveux

• Coupe de moëlle épinière

• Coupes tronc cérébral

- bulbe, protubérance

• Cortex cervelet

• Coupe de cortex cérébral

1- Moëlle épinière

• Cordon de système nerveux central

substance grise +++ au centre

substance blanche périphérie +

Moelle épinière: Vue générale

• Plusieurs sillons (4):Sillon ventral médian, profondSillon dorsal médian, petitSillon dorso latéral, entrée

racines nerveusesSillon ventro latéral, sortie

racines nerveuses

• Commissure centrale SG:Canal de l’épendyme, LCR

Cornes SILLON VENTRAL MEDIAN

SILLON DORSAL MEDIAN

SILLON DORSOLATERAL

SUBSTANCEGRISE

SUBSTANCEBLANCHE

SILLON VENTROLATERAL

Ependyme

Moelle épinière: substance grise

• CORNES VENTRALES:corps cellulaires neurones

moteurs « motoneurones »

• CORNES DORSALES:Petits neurones sensitifs 2ème ordre

• CORNES LATÉRALES:Corps cellulaires neurones

sympathiques efférents pré ganglionnaires (dorsal, lombaire supérieur)

Cornes CORNES VENTRALES

CORNES DORSALES

CORNESLATERALES

V

L

D

Corps cellulaires neurones moteurs et sensitifsOrganisation +++ Neurones moteurs ventral

Neurones sensitifs dorsal

CORNESVENTRALES

Moelle épinière: substance blanche

SB POSTÉRIEURE: « Cordons »

Fibres ascendantes sensitivesVibration, proprioception et toucher discriminatif

Fibres sensitives ascendantes et motrices descendantesSB: Partie postérieure et ventro latérale

SB postérieure: Cordons

SB VENTRO LATÉRALE:

•Fibres ascendantes: sensitivesFaisceau spino thalamique latéral (douleur, T°)Faisceau spino thalamique ventral (toucher superficiel)

•Fibres descendantes: motricesFaisceau cortico spinal

SB ventro latérale

SILLON VENTRAL MEDIAN

SILLON DORSAL MEDIAN

SUBSTANCEGRISE

SUBSTANCEBLANCHE

SILLON VENTROLATERAL

SILLON DORSOLATERAL

D

V

L

Corne antérieure Motoneurones

Petits neurones sensitifsCorne postérieure

Augmentation volumeDe bas en hautFibres de + en + nombreuses

CERVICAL

DORSAL

SACRE

Pathologies moëlle épinière

• Rares

• Maladies dégénératives: Sclérose latérale amyotrophique

• Traumatismes ++++

Traumatismes moelle épinière

• rachis lombaire:- paraplégie motrice, sensitive (membres inférieurs)

• rachis dorsal:

- paraplégie motrice et sensitive

- paralysie neurones sympathiques (tube digestif, appareil urinaire)

• rachis cervical:

tétraplégie (membres supérieurs, inférieurs)

Déficit moteur et sensitif, en deça étage impliqué

Traumatismes moelle épinière

• Phase aigue:-œdème, quelques minutes après impact (1 semaine)

- nécrose neurones (4 à 5h)

- réaction inflammatoire (24 à 48h): astrocytes, cellules microgliales (résorption des dégâts)

• Phase chronique:

- production tissu fibreux réparation

Programmes de recherche +++ réparation tissu nerveux

• Travaux expérimentaux In Vitro:

Culture limitée motoneurones

Humains: -

Rat: limité (8j, 15j)• Travaux In Vivo:

Souris ++

Repousse axone compromise fibrose:

Cicatrice gliale

Pronostic: Repousse axonale, restauration activité volontaire

2- Tronc cérébral

Substance Blanche ++++

Zone passage fibres axonales

Longitudinales

Transversales

Substance Grise:

Corps cellulaires de neurones

groupés « noyaux »

Bulbe + Protubérance annulaire

Bulbe

Substance Blanche +++• Pyramides: « faisceau

pyramidal »Fibres longitudinales groupées(cortex moteur) motrices descendantesCroisement ligne médiane (décussation)

• Lemniscus: « faisceau lemniscal »Faisceau fibres sensitives ascendantesRelai cordons postérieurs (thalamus)

Substance Grise +• Noyau olivaireprincipal, dorsal, médian

• Noyau XII (grand hypoglosse)

Partie basse tronc cérébral

Pyramides

Faisceaulemniscal

Complexeolivaire

Noyau XII

VENTRAL

Partie ventrale

Faisceau cortico spinal etnoyau olivaire

Noyau olivaire

transmission stimuli afférents (cerveau, moëlle) cervelet

Partie dorsale

Noyaux paires craniennes: XII

Protubérance

Substance blanche +++

Fibres dispersées

Longitudinales et transversales

Substance grise +++

Corps neurones pont

Noyaux paires crâniennes

Partie moyenne tronc cérébral:En avant cerveletpartie ventrale (volumineuse),partie dorsale (petite)

ventral

dorsal

Protubérance

Substance blanche: fibres entrecroisées

• Fibres longitudinalesdescendantes cortex moteur(groupées pyramides)

• Fibres transversalesfibres corticales descendantes,synapse noyaux pontJusqu’au cervelet via pédoncule cérébelleux

moyen

• Pédoncules cérébelleux inférieur, moyen, supérieur (afférentes,

efférentes cervelet)

Pyramides

Fibres longitudinalesDescendantes motrices

Relai noyaux pont

Fibres transversalesCorticales descendantes

PCM

Protubérance

Substance grise• Corps cellulaires neurones du

« pont »

Synapses fibres descendantes (cervelet)

• Corps cellulaires paires craniennes

Partie dorsale

Trijumeau (V)

Moteur oculaire externe (VI)

Facial (VII)

Neurones du pont

Noyaux pairescrâniennes

Neurones du pont

Fibres entrecroisées

3- Cervelet

Vermis, 2 hémisphères:

• SG :Cortex périphérie, circonvolutions ramifiées, « foliée »

noyaux (4) substance blanche

• SB (médullaire): centrale

Partie dorsale protubérance

vermis

hémisphères

Cortex cérébelleux: 2 grands types de cellules

• Neurones de Purkinjepeu nombreuses,volumineux corps cellulairedendrites: nombreux, ramifications++

+axone: unique, trajet descendant,

visible

• Neurones granulaires « grains »Corps cellulaire petite taillePetits dendritesAxones: fin, amyélinique, trajet

ascendant

Cortex cérébelleux: « agencement en 3 couches »

• Première Couche (externe):

Moléculaire faiblement cellulaire

• Deuxième couche: Neurones de Purkinje

assise discontinuedendrites: ramifications+++ moléculaireaxone: traverse la couche des grains

• Troisième Couche (interne): GranulaireTrès nombreuxPetits dendritesAxones: remontent couche 1, trajet parallèleConnections dendrites Purkinje

Cortex cérébelleux

SG: Cortex à « 3 couches »

Noyau dentelé

Fonction cervelet, connections

Afférences(supérieures, inférieures)Pédoncule cérébelleux moyen et inférieurConnections

- Couche 3 (dendrites neurones granulaires)- Couche 1 (dendrites neurones Purkinje)

Efférences:axones neurones purkinje (relai noyaux gris)

Contrôle tonus musculaireIntégration mouvement,Equilibre

Vermis: statique; hémisphères: tonus, coordination

Fonction cervelet, connections

Fonctions des cellulesGrains « glutamate »Synapses activatrice conductionNeurones Purkinje « gaba »Cellules inhibitrices conduction

Contrôle tonus musculaireIntégration mouvement,Equilibre

+

-

Pathologies du cervelet

Peu fréquentes• Pathologies affectant cellules:

alcool, lithium (cellules purkinje)• Pathologies affectant tout le cortex:

Maladies dégénératives: tardives, progressivesHypoplasies cervelet: congénitales

Clinique:« Ataxie » difficulté station debout immobile

(oscillation, écartement pieds)Démarche festonnante, embardées « pseudo ébriété »Hypotonie repos, défaut coordination mouvements, tremblement..

4- Le cerveau

• 2 hémisphèresCirconvolutions substance grise (cortex)Masse centrale substance blanche (fibres

axonales efférentes, afférentes cortex)

• ArchitectureMammifères:

- Cortex à 6 couches « Néo cortex » 90%aires motrices, sensitives,

associatives- Cortex à 3 couches 10%,

lobe limbique(rhinencéphale, hippocampe)

Hiérarchie des centres nerveux

structures sous corticales

cortex

Autonomie relative:Fonctions automatiques

Cerveau humain: 3 stades évolutif SNStructure la plus récente (néo cortex), domine les précédentes mais avec conservationde leurs fonctions

• Cortex hippocampique: « archicortex »stade développement poissons, amphibiens

« cerveau instinctif, reflexe »• Cortex du rhinencéphale: « paléocortex »

Gyrus cingulaire + cortex entorhinalstade développement reptiles, oiseaux « cerveau impulsif, automatique »

• Néo cortex: stade évolutif des mammifères« cerveau conscient, rationnel chez l’homme

4- Cerveau

• Cytoarchitectonique

Néo cortex:- 2 grands types de neurones (6 en tout)- Agencement en 6 couches

. Pas de démarcation nette entre les couches

. Différences entre morphologie, taille, densité des

neurones

. Variation d’une région corticale à l’autre, selon

épaisseur du cortex, sa fonction

2 grands types: cellules pyramidales et cellules granulaires

1) Les cellules pyramidalesCorps cellulaire en forme de « pyramide »Sommet: surface cortexAxone: base, traverse substance blancheDendrites: multiples:

- 1 épais, ramifié surface, - plusieurs petits, ramifications latérales

Taille: variable- petites, surface- grandes, profondeurgrands motoneurones cortex moteur

« Cellules de Betz »

DENDRITES

AXONE RAMIFIENeuromédiateur: Glutamate, excitateur

2) Neurones granulairesPetites cellules étoilées« grains »Dendrites:multiples, courts, forme étoiléeAxone:petit vertical

Médiateur: GABA, inhibiteur excitabilité

2 grands types: cellules pyramidales et cellules granulaires

4) Cellules fusiformesFuseau, perpendiculaire surfaceDendrites: multiples, ramifiésAxone: unique, remonte vers la surface

5) Cellules de CajalHorizontales, fusiformes, parallèle surfaceCouche superficielle cortexAxone: synapses avec cellules pyramidales

3) Cellules de MartinottiPetites cellules polygonalesDendrites: peu nombreux, courtsAxone: fin, vers surface, cheminement horizontalement

Autres types cellulaires

Différentes couches corticales:6 assises, avec alternance principaux types

de cellules

I

II

III

IV

V

VI

• Couche I: PlexiformeRares noyaux: cellules de CajalDendrites, axones des neuronescorticaux (synapses)

• Couche II: Granulaire externePopulation denseneurones granulairespetites cellules pyramidales

• Couche III: Pyramidale externe

cellules pyramidales taille moyenne

I

II

III

IV

V

VI

• Couche IV: Granulaire interneCouche denseNeurones granulaires tassés

• Couche V: Pyramidale interne « ganglionnaire »

Volumineuses cellules pyramidalesPetites cellules étoiléesCellules martinotti

• Couche VI: MultiformeMélange cellules petites taille:

cellules étoilées, cellules pyramidales, cellules de martinotti

Différentes couches corticales:6 assises, avec alternance principaux types

de cellules

Différentes couches corticales

I

II

III

IV

V

VI

IIIIII

IVV

VI

Détails morphologiques couche V

Grandes cellules pyramidales: Cellules de BETZ

Principes fonctionnels

Caractère complexe connections synaptiques(une cellule, établissement de synapses avec + de 100 cellules)

• UF disposition verticale orientation générale dendrites axones

• Fibres afférentes: synapse partie superficielle cortex

dendrites de neurones, corps cellulaires sont profonds

• Fibres efférentes: axones cellules pyramidales

ramifications, communications avec autres neurones (granulaires)

• Fonctions cellulaires:grains (gaba ergiques) inhibiteurs conductioncellules pyramidales (glutamate) activatrices

Principes fonctionnels

FIBRES AFFERENTES FIBRES EFFERENTES

+

+

+

-

-

-

En résumé• Système nerveux:

substance grise: corps cellulaires neuronessubstance blanche: fibres myéliniques

• Moelle, tronc cérébral:substance blanche (périphérie), grise (centre)organisation: ventral moteur - dorsal: sensitif

• Cerveau, cervelet:substance grise: périphérie: assises cellulaires2 grands types de cellules:

fonctions antagonistes

Quelques exemples de pathologies

(en dehors pathologies vasculaires)• Neurones: « Maladies neuro dégénératives »

âge avancé

toutes les parties SNC (cortex, noyaux gris, moëlle)

• Astrocytes:tumeurs malignes

• Substance blanchemaladies de la myéline

Ex: Maladie Alzheimer

Dégénérescence neurones corticauxMaladie progressive, perte progressive et

irréversible fonctions mentales:• 24 M personnes (monde)• Cause: facteurs environnementaux, troubles métaboliques,

prédisposition génétique• Cliniquement:

- 1er symptômes: amnésie récente- puis: troubles langage, organisation mouvements,

reconnaissance….- fin: altérations fonctions motrices, neuro

végétatives….

Ex: Maladie Alzheimer

• ImagerieAtrophie corticaleLobe temporal, cortex frontal

et pariétal

• Histologie:Plaques sénilesAccumulation peptide anormal

béta-amyloïdeMauvais clivage protéine APP

D’après cité des sciences.fr

Pathologie des astrocytes: tumeurs +++

Glioblastomes +++

Tumeur maligne la + fréquente (52%)Sujet adulte, sporadique• Clinique:

épilepsie, troubles mémoire, personnalitéDéficit neurologique (destruction lobe)

• Diagnostic: Imagerie Biopsie (diagnostic ou exerese)

• Traitement:Chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie

Pathologie des astrocytes: tumeurs +++

• IRMMasse hétérogèneSolide, nécrose, œdème

• HistologieProlifération cellules atypiquesVolumineuses mitoses….

Pathologie de la myéline

Sclérose en Plaques

Affection chronique invalidante, liée dé-myélinisation

substance blanche SNC: cerveau, moelle, nerf optique

• Prévalence:80,000 personnes en France;2/3 femmes (20 à 40 ans)

• PhysiopathologieFacteurs génétiques (formes familiales)EnvironnementauxFacteurs déclenchants: infection, hypersensibilité

Destruction gaine axonale (oligodendrocytaire),axone normal: altération vitesse conduction

Sclérose en plaques

• Clinique:Syndrome pyramidal (fatigabilité, troubles marche,

spasticité, signe de babinski)Névrite Optique rétro bulbaire (chute AV, douleurs

oculaires, tache aveugle)autres: troubles sensibilité, psychiques…

• Evolution par poussées• Diagnostic

Imagerie Résonnance Magnétique (IRM)

autres: étude liquide céphalo rachidien (inflammatoire, augmentation protéines)

Sclérose en Plaques

• IRMZones d’hypersignal SBArrondiesPas effet massePéri ventriculaires

D’après Monnier A

D’après G. Rush, Melbourne