HEMATOPOIESE EXTRA-MEDULLAIRE THORACIQUE

HEMATOPOIESE EXTRA-MEDULLAIRE THORACIQUE K. KNAISSI, I. KECHAOU, K. BOUZADI, A. DAGHFOUS , F. JABNOUN

Service dImagerie Mdicale*Hpital MT Mamouri Nabeul - TunisieCH8INTRODUCTIONLhmatopose extra mdullaire ou htrotopie Mdullaire ou encore lipome hmatopotique est une entit classique compliquant lvolution de nombreuses affections hmatologiques chroniques (drpanocytoses, thalassmies, noplasies,). Il sagit dun phnomne de compensation dun dysfonctionnement mdullaire au niveau des autres organes hmatopotiques.

La localisation intra-thoracique est exceptionnelle et pose souvent le problme de diagnostic tiologiqueINTRODUCTIONCe phnomne est habituellement asymptomatique, mais il peut se manifester par certaines complications comme une compression mdullaire ou mdiastinale

Elle se dveloppe le plus souvent au niveau du mdiasatin postrieur et peut donc mimer une tumeur nerveuse, une tumeur sophagienne, un abcs tuberculeux voir mme un lymphome

OBJECTIFSNous allons prsent dans ce travail, en se basant sur une observation provenant de lHpital Rgional de Nabeul, un cas dhmatopoese extra-mdullaire thoracique

Illustrer laspect de celle ci au scannerMATERIEL ET METHODESEtude rtrospective

1 patient

Lexploration radiologique inclut une radiographie du thorax et une TDM thoraciqueRESULTATS ET DISCUSSIONCas clinique:

Homme 41ansAux antcdents de Bta-thalassmieUne anmie normochrome normocytaire argnrative Une radiographie du thorax faite dans le cadre dun bilan radiologique systmatique montre:

Elargissement mdiastinale. Multiples masses lobules paravertbrales bilatrales. Elargissement des arcs antrieurs et latraux des premires ctes.

RESULTATS ET DISCUSSIONUne TDM thoracique a t indique:

Fig. TDM thoracique aprs injection de PDC: Masses tissulaires, bien circonscrites,lobules, paravrtbrales bilatrales et sous pleurales se rhaussant aprs injection de PDC sans lyse osseuse associeOn est devant plusieurs masses tissulaires, bien limites, paravrtbrales et sous pleurales bilatrales sans lyse osseuse chez un patient porteur dune anmie chronique secondaire une Bta-thalassmie. Ces masses voquent donc

DES FOYERS DHMATOPOSE EXTRA-MDULLAIRE THORACIQUERESULTATS ET DISCUSSIONLhmatopose extra mdullaire est un phnomne physiologique, ractionnel une anmie chronique.

Ce processus prend naissance lors dune dysfonction de la moelle osseuse quand la production de globules rouges devient insuffisante.

Ce phnomne est observ dans la drpanocytose, la Bta thalassmie, les syndromes myloprolifratifs et plus rarement la maladie de Gaucher et la maladie de Paget [6].RESULTATS ET DISCUSSIONPlusieurs organes peuvent tre impliqu comme le foie, la rate, et les ganglions lymphatiques [1].

Les localisations rares doivent tout de mme retenir notre attention comme les reins, les surrnales, le pritoine, la rgion prsacre et le thorax.RESULTATS ET DISCUSSIONLa physiopathologie de lhmatopose extra mdullaire thoracique nest pas encore bien connue. 2 hypothses [2]:

une transformation du reste du tissu ostognique embryonnaire en tissu hmatopotiqueune extension dune moelle hyperplasique travers les ctes et les corps vertbraux entour par du priosteRESULTATS ET DISCUSSIONClinique:

Le plus souvent asymptomatique de dcouverte fortuite

Rarement:douleur thoraciquetouxdyspnehmothoraxpanchement pleuralcompression mdullaireRESULTATS ET DISCUSSIONLa radiographie du thorax peut montrer:RESULTATS ET DISCUSSION

Fig; Radiographie du thorax de face et de profil:Masse lobule rtrocardiaqueUn largissement de larc antrieur des 4me et 5me ctesUne exagration de la trabculation des omoplates et des ctesBATDM:

Elargissement des ctes.Masses lobules bien circonscrites, uni ou bilatrale, paravertbrale prenant le contraste.Masses sous pleurales paracostales, sans lyse osseuse.Absence de calcifications.Prsence de tissu adipeux au sein de la masse.RESULTATS ET DISCUSSION

Fig. TDM thoracique aprs injection de PDCLe diagnostic est donc bas sur des critres radiologiques et le recours ltude anatomopathologique est non systmatique.RESULTATS ET DISCUSSIONPrincipales complications:La compression mdullaire [1]RESULTATS ET DISCUSSION

Fig. IRM mdullaire: processus expansif de D11 responsable dune compression mdullaire.Complications:Lhmothorax [3,4]

TDM thoracique sans injection de PDC:

Hyperdensit spontane au sein de lpanchement pleural au contact dun foyer dhmatopse extra mdullaireRESULTATS ET DISCUSSION

RESULTATS ET DISCUSSIONComplications:Epanchement pleuralrcidiventFig. TDM thoracique avec injection de PDC:Foyer dhmatopose extra mdullaire associ un panchement pleural gaucheDiagnostics diffrentiels [7,8]:

Tumeur nerveuseLymphomeMsothliomeLipomeHmangiomeFibrome pleuralAbcs tuberculeuxRESULTATS ET DISCUSSIONLe traitement repose sur:

La radiothrapie ++La transfusionLa corticothrapieLhydroxyure

Le traitement est indiqu quand le patient est symptomatique [1,2,3,5]

RESULTATS ET DISCUSSIONCONCLUSIONLhmatopose exta mdullaire thoracique est rare.

Dans leur prsentation typique, cest--dire asymptomatique, ces masses ne ncessitent gnralement ni biopsie ni traitement spcifique. Il est donc important de savoir voquer le diagnostic dans un contexte de dysfonction hmatopotique et devant une imagerie typique.BIBLIOGRAPHIEC. Nasr Ben Ammar, A. Belad, L. Kochbati, M. Maalej. Extramedullary Haematopoiesis: Report Of Two Cases. Cancer/Radiothrapie 11 (2007) 490494

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