QUELLES INFORMATIONS DONNER APRÈS LE DIAGNOSTIC ANTÉNATAL

D’UNE CARDIOPATHIE CONGÉNITALE ?

Guy Vaksmann

Hôpital privé de La Louvière

Lille

Déroulement de la consultation de diagnostic anténatal

Etablir un diagnostic précisExpliquer la cardiopathie, son pronostic et les

différentes évolutions possiblesExpliquer les différentes optionsAider les parents à prendre une décision

Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision

Diagnostic de la cardiopathieSécurité du diagnosticÂge gestationnelAnomalies associées éventuelles

La Cardiopathie4 catégories

• Cardiopathies mineures: petite CIV, CIA O2

• Cardiopathies à risque modéré: CIV large, Fallot, CAV équilibré, TGV simple, coarctation, RVPA…

• Cardiopathies à risque élevé: APSO, APSI, Atrésie tricuspide, Ventricule unique, CAV déséquilibrés, TGV complexe…

• Cardiopathies à très haut risque: Cardiopathies avec petit VG, CAV avec BAV, Insuffisance cardiaque fœtale…

Diagnostic de la cardiopathie

Sécurité du diagnostic Âge gestationnel Anomalies associées éventuelles

Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision

Sécurité du diagnostic

• Problème des échocardiographies difficiles (patientes obèses, fœtus mal placés, examen très précoce ou tardif…).

• Problème des anomalies que l’on ne peut pas voir (coronaires)

• Toujours remettre en question son examen.

TGV simple

TGV simple: prise en charge

Atrioseptostomie de Rashkind: 80% des cas

TGVTraitement Chirurgical

Mortalité < 3% Bon résultat chirurgical: 90% des cas

Réparation anatomiqueEn période néonatale (3 à 10 jours)

TGV simple ou complexe?

Terme 34 sa

TGV + CIV + Sténose pulmonaire

• Rashkind néonatal• Anastomose de Blalock néonatale• Réparation à l’étage ventriculaire vers 1 an• Réopérations plus tardives sur la voie

pulmonaire (remplacement de tubes, valvulations…)

• Risques de BAV complet

Aorte à cheval à 18 SA

CIV simple? CIV multiples? Fallot? Atrésie pulmonaire? Tronc artériel commun? VDDI?

Petit VG à 32 SA

Diagnostic de la cardiopathie Sécurité du diagnostic

Âge gestationnel Anomalies associées éventuelles

Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision

Âge gestationnelet taux d’IMG

Le taux d’IMG est influencé par le terme de la grossesse

1124diagnostic anténataux

de cardiopathies sévères

44 % nés vivants

6 % mort in utero

50 % IMG 70% si diag < 21 SA

61 % si diag < 25 SA

Étude Multicentrique du Royaume Unis (1993 – 1995)

Catherine Bull. Lancet 1999;354:1242-1247.

• Sténoses pulmonaires atrésie pulmonaire hypo VD

• Sténoses aortiques atrésie aortique hypo VG

• Fuites auriculoventriculaires

Âge gestationnel et évolutivité de certaines cardiopathies

22 SA

31 SA

civ

Facteurs qui influencent l’information et la prise de décision

Diagnostic de la cardiopathieSécurité du diagnosticÂge gestationnel

Anomalies associées éventuelles

Relation type de cardiopathie et% d’aberrations chromosomiques

Cardiopathie % aneuploïdie chez foetus

CIV large 48 %CAV 35 %Fallot et VDDI 22 %Coarctation 29 %Hypo VG 6 %Atrésie Tricuspide 4 %TGV isolée ~ 0 %

Les Syndromes

• VACTER, VACTERL• CHARGE• Cornelia Delange• Noonan• Di-George (micro délétion 22q1.1)

Informations aux futurs ParentsLes grands principes

Objectivité

Informations aux futurs ParentsLes grands principes

Objectivité

Faire comprendre la malformation (shémas+++)

Informations aux futurs ParentsLes grands principes

Objectivité

Faire comprendre la malformation (shémas+++)

Guider les parents vers la décision qui est la

meilleure pour eux.

• Anticiper certaines questions (pourquoi cette malformation? Risque de récurrence…)

• La plupart des cardiopathies sont bien tolérées avant la naissance

• Césarienne le plus souvent inutile

Informations aux futurs ParentsLes grands principes

Les cardiopathies « incurables »

« Il y a sûrement quelque chose à faire »

Demande IMG recevable

Accompagnement néonatal

Prise en charge chirurgicale

Hypoplasie du cœur gaucheEtape 1 = Intervention de Norwood

• Septectomie auriculaire• Résection suture du canal• Reconstruction de l’aorte

ascendante à l’aide d’une homogreffe pulmonaire

• Anastomose aorte reconstruite avec le TAP

• Anastomose systémico-pulmonaire

VD

Hypoplasie du cœur gaucheProgramme opératoire (suite)

Etape 23-10 mois

Etape 3 = intervention de Fontan18-36 mois

Le ventricule systémique est de morphologie droite

Hypoplasie du cœur gaucheDiagnostic anténatal vs diagnostic néonatal

Pa s d 'interventionn = 8

D écès précocen = 0

Surviva ntsn = 14

N orw oodn = 14

V iva nts à la na issa ncen = 22

Interruptionn = 11

D ia gnostic a nténa ta ln = 33

Pa s d 'interventionn = 17

D écès précocen = 13

Surviva ntsn = 25

N orw oodn = 38

D ia gnostic néona ta ln = 55

H ypo VGn = 88

Tworetzky et al Circulation 2001;103:1269-73.

EchographisteCardiologuefoetal