Septembre 2014

Groupe de Réflexion Fibrose Basse-Normandie

Objectifs

Améliorer la prise en charge des pneumopathies interstitielles chroniques fibrosantes

et de la Fibrose Pulmonaire Idiopathique en Basse Normandie

Causes connues • Médicamenteuses • Vascularites • Environnementales • Génétiques

Entitées Uniques • HLP • LPA • LMM • PIE

PII Pneumonies Interstitielles Idiopathiques

Pathologies Granulomateuses Pulmonaires • Sarcoïdose • Infection fungique • Mycobactérienne

PINS: Pneumonies

Interstitielles Non specifiques

PIA: Pneumonies interstitielles

Aiguës

POC: Pneumonie Organisée

Cryptogénique

FPI: Fibrose

Pulmonaire Idiopathique

BR-MPI: Bronchiolite Respiratoire

+ Maladie Pulmonaire Interstitielle

PID: Pneumonies Interstitielles

Desquamative

PIL: Pneumonie Interstitielle Lymphoïde

• Histoire clinique

• Physiologie

• Radiologie

• Anatomopathologie

American Thoracic Society/European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304.

Classification des maladies pulmonaires interstitielles

55%

<2%

5%

25%

<1%

10−15%

PFN 003.FR 3 Propriété d’InterMune

La Fibrose Pulmonaire Idiopathique (FPI)

• Maladie pulmonaire progressive et fatale1

• Age d’apparition : 40 à 80 ans1,2

• Médiane de survie : 2 à 5 ans2-5

• Evolution clinique : Baisse insidieuse de la fonction pulmonaire limitant progressivement les activités physiques de routine1,6

• Détérioration inévitable avec une grande variabilité inter-individuelle5,7

• Le déclin de la Capacité Vitale Forcée (CVF) dans le temps est un facteur prédictif de la mortalité avéré2

1.American Thoracic Society/European Respiratory Society. Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304. 2. Raghu G, Weycker D, Edesberg J, et al. Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810-816. 3. Meltzer EB, Noble PW. Orphanet Journal of Rare Diseases, 2008;3:8-22. 4. Collard HR, King TE Jr., Bartelson BB, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2003;168:538-42. 5. Kim DS, Collard HR, King TE. Proc Am Thorac Soc 2006;3:285-292. 6. Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Am J Respir Crit Care Med. 1998;157:199-203. 7. Raghu G. Chest 1987;92:148-154.

La FPI : une pathologie rare

• Incidence ̴ 7/100 000 soit 4 000 nouveaux cas par an en France • Prévalence ̴ 20/100 000 soit 12 000 patients France

Mais…

FPI – Un taux de survie comparable à celui de certaines pathologies malignes

1.American Cancer Society. Cancer Facts and Figures 2009. Atlanta, GA: American Cancer Society, 2009. 2.Bjoraker JA, Ryu JH, Edwin MK, et al. Am J Respir Crit Care Med 1998;157:199-203 3.American Thoracic Society/European Respiratory Society.Am J Respir Crit Care Med 2002;165:277-304

• La FPI est une maladie pulmonaire irrémédiablement fatale, avec une médiane de survie estimée à 2 - 5 ans après le diagnostic3

• Le taux de mortalité de la FPI peut

être comparable à celui de certaines pathologies malignes1

• Son taux de survie à 5 ans est

compris entre 20 % et 40 %.2

Vessie

Sein

Colon

Rein

Leucémie Lymphome

Poumon

Prostate

Pancréas

Peau

Thyroïde

Utérus

FPI

Taux de survie à 5 ans %

0 40 20 80 60 100

Comparaison des taux de survie à 5 ans de la FPI et de pathologies malignes 1-3

PFN 003.FR 6

La FPI : Un diagnostic clinique et radiologique

Dyspnée Toux sèche Hippocratisme digital Crépitants des bases

Opacités réticulaires Rayons de miel Opacités en verre dépoli fréquentes, mais moins étendues que la réticulation Distribution basale et périphérique

Intérêt du diagnostic et du dépistage précoce

• Diagnostic : Différencier la FPI des autres PICD • Un dépistage précoce peut favoriser :

– La prise en charge des patients – La mise sous un traitement spécifique ou

l’inclusion dans des essais cliniques – L’amélioration du pronostic et de la qualité de vie

STRATÉGIE

Création du GRFBN

Groupe de Réflexion Basse-Normandie • Professeur E. Bergot, Pneumologue - CHU Caen • Docteur A. Leveneur, MG Président URML - Caen • Docteur T. Paitry, Pneumologue libéral - Caen • Docteur V. Raynal-Fontaine, Pneumologue libéral - Cherbourg • Docteur A. Salaün, Radiologue libéral • Docteur V. Le Pennec, Radiologue - CHU Caen • Docteur G. Jeanniard - Laboratoire Intermune

Le GRFBN : Missions

• Identifier les acteurs clé • Concevoir des actions pour :

Implanter les réflexes du dépistage Favoriser le diagnostic précoce Améliorer la prise en charge

dans le but d’augmenter la qualité de vie et la

survie des patients atteints de FPI

OPÉRATIONNEL

Etape I : Améliorer le dépistage

• Sensibilisation à la pathologie • Deux cibles ont été identifiées comme

prioritaires : – Les Médecins Généralistes – Les Radiologues

Pourquoi le MG? Nb importants de

patients avec symptômes respiratoires

Sensibilisés à la notion de dépistage

Symptômes FPI : Dyspnée, toux, hippocratisme,

crépitants

Demandent le TDM thoracique

Médecins Généralistes

Pourquoi le Radiologue?

Exploration thoracique des patients avec

symptômes respiratoires et/ou à

risque de Kc BP

Coupes des bases thoraciques sur tous

les scanners abdomino-pelviens

Rôle clé pour signaliser l’existence de signes évocateurs de fibrose dans le CR

Le scanner : Un outil diagnostique en pratique quotidienne

Etape 2 : « Programme Fibi »

• Opération de sensibilisation au dépistage de la FPI : – Médecins généralistes & radiologues libéraux – Deux volets :

• Une « @action » par le biais de l’URML-BN • Des « RPactions » dans les pôles de santé de

Basse-Normandie

@action URML Envoi d’une campagne de mail Création d’une page dédiée sur le site de l’URML-BN

Les actions radiologues • Objectifs :

• Sensibiliser les radiologues à la pathologie interstitielle chronique fibrosante

• Présentation de la filière diagnostique

• Intervention du groupe

• FNMR (Dr Salaun) • SNIM (Dr Le Pennec)

RP Pôles de santé

• Organiser des réunions dans les pôles de santé de Basse-Normandie.

• Format : Soirée animée par E. Bergot, un pneumologue libéral du groupe, un radiologue du groupe

• Invitation des membres du pole de santé, des pneumologues, radiologues libéraux et du CHG dont dépend le pôle de santé

• Principe : – Présentation didactique sur la FPI et cas cliniques sous forme

d’histoire de patients (3 max) – Présentation de la filière diagnostique dans le département : RCP

CHU Caen, RCP délocalisée (1/3)

• Soirée logotypée « Fibi »

Etape 3 : Améliorer le diagnostic et la prise en charge

• Deux cibles ont été identifiées comme prioritaires : – Les Pneumologues-radiologues libéraux et publics

• Action mise en place – Réunion Concertation pluridisciplinaire – Organisation d’une réunion régionale sur la FPI et la

pathologie interstitielle – Communications sur les protocoles thérapeutiques

Une prise en charge multidisciplinaire : Le rôle « clé » du Médecin Généraliste et du Radiologue dans le dépistage

Plus d’informations

Pr Emmanuel Bergot Centre de référence des maladies pulmonaires rares

Service de Pneumologie & Oncologie Thoracique CHU Caen

Mail : fibi@CHU-caen.fr

Tél. : 02 31 06 46 77