GLANDES SURRENALES. RAPPEL ANATOMIQUE Surrenale droite Surrenale gauche.

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GLANDES SURRENALES

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GLANDES SURRENALES

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RAPPEL ANATOMIQUE

Surrenale droiteSurrenale gauche

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RAPPEL PHYSIOLOGIQUE

CORTICOSURRENALE Zone

glomérulée:Aldosterone (métabolisme du Sodium)

Zone fasciculée: Cortisol ( métabolisme glucidique et protidique)

zone réticulée :Hormones sexuelles:

Testostérone et autres androgènes

Estradiol et autres estrogènes

MEDULLOSURRENALE

CATECHOLAMINES

Adrenaline

Noradrenaline

Sous la dépendance de ACTH hypophysaire (Adreno-CorticoTrophine-Hormone)

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REGULATION DE LA SECRETION DE CORTISOL

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HYPERCORTICISMES :syndrome de CUSHING

• Sécrétion augmentée de cortisol:maladie d’évolution grave sans traitement.

• ORIGINE• Surrénalienne primitive par tumeur bénigne

(adénome) ou maligne (corticosurrénalome)• Hypophysaire par sécrétion anormale

d’ACTH (maladie de Cushing) par adénome hypophysaire

• Ectopique par sécrétion anormale d’ACTH par tumeur endocrine ou non (pulmonaire)

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Causes surrenaliennes rares d’hypercorticisme

• Hyperplasie nodulaire bilatérale des surrénales

Sporadique Familiale: parfois syndrome de Carney (hypercorticisme, myxome, lésions

cutanées pigmentées, schwannomes)

• Hyperplasie macronodulaire des surrénales par existence de récepteurs aberrants pour GIP, HCG, LH, vasopressine

• Syndrome de Mac Cune – Albright (mutations activantes des protéines de transduction couplées aux récepteurs des hormones protéiques)

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PROBLEMES POSES PAR LES HYPERCORTICISMES

• Existence de faux Cushing chez les obèses et les alcooliques

• Origine de la maladie souvent difficile (origine hypophysaire ou par sécrétion ectopique?)

• Décision chirurgicale difficile

• Traitement médical lourd

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SIGNES CLINIQUES

• Anomalie de répartition des graisses Surcharge facio-tronculaire Bosse de bison Amyotrophie et absence de graisses au niveau des cuisses, fesses,

bras Atrophie cutanée : vergetures rosées ou rouges à la racine

• Douleurs osseuses, ostéoporose (tassements vertébraux)

• Hyperandrogénie ( acné, hirsutisme)• Érythrose faciale• HTA• Troubles psychiatriques

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Vergetures rouges du Cushing

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Forme évoluée

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SIGNES BIOLOGIQUES : le Diagnostic

• Augmentation du Cortisol libre urinaire sur 24h ou 12h (technique parfaite de recueil)

• Augmentation de la cortisolémie et perte du rythme nycthéméral (cycle Cortisol)(taux le plus élevé le matin et minimal à 0h).Un cortisol sanguin élevé le matin peut se voir chez les stressés, les obèses et les éthyliques

• UNE CORTISOLEMIE TRES BASSE (<100 nmol) A 0H ELIMINE UN CUSHING

• Absence de freinage par la dexaméthasone 1mg (Dectancyl*2cp à donner à 0h et dosage du cortisol à 8h)

• UN FREINAGE PARFAIT DU CORTISOL ( < 60 nmol) LE MATIN ELIMINE UN CUSHING

• PARFOIS IL FAUT REPETER LES TESTS A PLUSIEURS SEMAINES D’INTERVALLE POUR FAIRE LE DIAGNOSTIC

• Autres freinages plus forts rarement pratiqués• Autres signes indirects: hyperglycémie, hypokaliémie

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SIGNES BIOLOGIQUES: la cause

• Dosage ACTH plasmatique (taux normal entre 20 et 40 ng/ml le matin)

Très bas (<5ng) dans les Cushing surrénaliens

Normal, un peu élevé (entre 40 et 150ng)très élevé (>150ng) dans les Cushing

hypophysaires ou par sécrétion ectopique

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TESTS DYNAMIQUES en cas de doute sur la cause du Cushing

• Test de freinage fort à la Dexaméthasone• Technique : 8mg/jour de Dectancyl pendant 2 jours ( 2mg= 4 cp toutes les

6h)• Recueil des urines des 24h avant le test et le 2e jour du test pour CLU• Prise de sang pour cortisolémie avant et après le test • Résultats normaux : freinage puissant de la cortisolémie et du CLU. Un

freinage >50% évoque une cause hypophysaire. Une absence de freinage se voit en cas de sécrétion ectopique d’acth ou de Cushing surrénalien

• Test à la CRH pour différencier sécrétion anormale hypophysaire ou ectopique

• CRH=hormone hypothalamique stimulant la synthèse d’ACTH• Technique: injection IV de CRH ( 1µg/kg) et dosages aux temps

0,15,30,60,90,120 mn• Dosages cortisol et ACTH• Résultats : ACTH augmente > 50% et Cortisol > 20%. Une augmentation

très importante de ACTH et cortisol élimine une sécrétion ectopique

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IMAGERIE• TOMODENSITOMETRIE SURRENALIENNE• Détecte toutes les tumeurs > 5mm

IRM HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE Détecte les adénomes > 3mm Faux positifs et faux négatifs

• EN CAS DE DOUTE CATHETERISME DU SINUS PETREUX AVEC DOSAGE ACTH (rare)

• SCINTIGRAPHIE SURRENALIENNE A L’IODO-CHOLESTEROL peu utilisée

• Fixation unilatérale dans les adénomes• Fixation bilatérale dans les Cushing hypophysaires et ectopiques• Pas de fixation dans les corticosurrénalomes malins

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Adénome surrénalien droit (SCANNER)

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TRAITEMENT DU SYNDROME DE CUSHING

• Adénome surrénalien : surrénalectomie• Adénome hypophysaire : adénomectomie (en cas

d’échec : radiothérapie, surrénalectomie ou medicaments)

• Tumeur ectopique : exerese chirurgicale (si possible)• Si impossible : médicaments anticortisoliques • OP’DDD ( Mitotane)• Aminoglutéthimide (Orimétène)

• EN CAS DE SURRENALECTOMIE OU DE TRT MEDICAL/ traitement substitutif par HYDROCORTISONE

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HYPERALDOSTERONISME• L’Aldostérone est stimulée par l’Hyperkaliémie La baisse de la volémie et du débit sanguin rénal (stimulation du système rénine-

angiotensine)

• L’Aldostérone augmente la réabsorption du Na+ et la sécrétion du K+ au niveau du tube contourné distal et du tube collecteur

• CAUSES

HYPERALDOSTERONISME SECONDAIRE par diminution du débit sanguin rénal ou troubles de l’équilibre hydro-électrolytique

HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE par Tumeur unilatérale (syndrome de CONN)Hyperplasie bilatérale de la zone glomérulée

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SIGNES• CLINIQUES• HTA bien tolérée, sans complication, résistante parfois aux médicaments

habituels• Fatigue musculaire, crampes, ou paralysies périodiques• Polyuro-polydipsie modérée

• BIOLOGIQUES• HYPOKALIEMIE+++ faible ou nette (toujours <3,9mmol/l) avec K urinaire

conservé ou augmenté• ALDOSTERONEMIE augmentée ++Conditions de prélèvement: au repos, en décubitus , le matin à jeunARRET DE TOUT TRAITEMENT ANTI HTA depuis 2 semaines SAUF

inhibiteurs calciques et Prazosine. Spironolactone arrêté depuis 6 semainesREGIME NORMOSODE + 6 g NaCl la semaine avant le dosage + 3g Kcl

RENINE PLASMATIQUE basse

SURTOUT AUGMENTATION DU RAPPORT ALDOSTERONE/RENINE

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TESTS DYNAMIQUES (differenciation adenome ou hyperplasie)

• Epreuve d’orthostatisme (provoque l’augmentation de la rénine)

• Dosage aldostérone/rénine avant le lever du matin puis après 4 h de station debout

• Sujets normaux avec HTA essentielle ou hyperplasie : augmentation de l’aldostérone

• Adénomes surrénaliens : aldostérone non modifiée

• Test au captopril (provoque une baisse de la rénine)• 1mg/kg per os puis dosage 3h plus tard• Sujets normaux ou hyperplasie : baisse de l’aldostérone• Adénome sécrétant: pas de freinage d’aldostérone• PLUS TRES UTILISE

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IMAGERIE• Tomodensitométrie surrénalienne• Normale en cas d’hyperplasie• Adénome>5mm visible• Autres examens rarement pratiqués : scintigraphie et

cathétérisme sélectif des veines surrénaliennes

• MAIS peut se poser le problème d’une HTA avec « incidentalome » surrénalien (tuméfaction bénigne non sécrétante de découverte fortuite) fréquent++

• Toujours se fier aux dosages hormonaux • Importance des protocoles et des conditions de

prélèvement+++

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TRAITEMENT

• Adénome de CONN : surrénalectomie unilatérale après préparation (réduction de l’HTA, recharge en K). Guérison si HTA récente.Traitement médical à discuter

• Hyperplasie surrénalienne : • Spironolactone (Aldactone, Spiroctan) mais

effets secondaires ( gynécomastie)• Amiloride (Modamide)• Un autre antihypertenseur est souvent

nécessaire

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INSUFFISANCE SURRENALIENNE

• L’insuffisance surrénale (IS) ( insuffisance de sécrétion du cortisol)S est:

• Soit surrénalienne: autoimmune (maladie d’Addison), métastatique, hémorragique, tuberculeuse

• Soit hypothalamo-hypophysaire (insuffisance tumorale ou post-chirurgicale ou d’origine iatrogène++ (corticothérapie prolongée)

• La décompensation aigue peut la révéler ou être une complication d’une IS connue

• Mesures préventives+++

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MALADIE D’ADDISON• Signes cliniques• Asthénie+++ Constante, physique, psychique,

sexuelle Augmentant dans la journée

• Amaigrissement++

• Troubles digestifs• Anorexie, nausées, douleurs,

diarrhée• Hypotension++

• Melanodermie aux plis, régions découvertes, zones pigmentées, cicatrices, brun « sale » ou « bronzage »

• Pigmentation des muqueuses• Stries foncées sur les ongles

• Signes biologiques non hormonaux

• Rares• Hyponatrémie• Hyperkaliémie• Hypoglycémie

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MELANODERMIE DE LA MALADIE D’ADDISON

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DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE HORMONAL

• Cortisolémie basse le matin (<150 nmol/l) et pas ou faiblement stimulée par ACTH (Synacthène 250 mg IV ou IM) (dosage à 1h)

• ACTH élevée++ affirmant l’origine surrénalienne primitive de la maladie

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CAUSES DES IS LENTES ACQUISES

• Pathologie auto-immune (60%) : • IS isolée = maladie d’Addison (Présence

d’anticorps anti-surrénaliens)

• ou associée à d’autres maladies

PEA type 2 (IS 100%,hypothyroidie 69%, diabète 52%, vitiligo 4,5%)

PEA type 1 (enfant) (IS 67%, hypoparathyroidie 82%, candidose cutanéo-muqueuse 75%, alopécie 30%, Biermer 14%, insuffisance gonadique 15%)

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CAUSES DES IS LENTES ACQUISES

• Tuberculose ( <20%)Antécédent tuberculeuxCalcifications surrénaliennes• Infections non tuberculeusesHistoplasmose, coccidioidomycose, balstomycose,

candidose, VIH et agents opportunistes)• Médicaments AnticortisoliquesAnticoagulants (hémorragie surrénalienne)• Tumeurs malignes et métastases• amylose

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TRAITEMENT

• Efficace de façon spectaculaire et rapide• Hydrocortisone* : comprimé 10mg• 20 à 30 mg/j ( 2 matin, ½ ou 1 midi)• Doses à doubler ou tripler en cas de traumatisme,

infection, chirurgie,stress majeur,maladie sévère aigue• REGIME NORMALEMENT SALE• Suivi sur état clinique, TA, poids, ionogramme sanguin

• Fludrocortisone (florinef*) 50 à 100µg/jour • En cas d’asthénie persistante et TA basse

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IS LENTE HYPOTHALAMO-HYPOPHYSAIRE MEDICAMENTEUSE

• IS par carence ACTH ne portant que sur le cortisol et les androgènes, peu sur l’aldostérone donc moins sévère.

• Risque de la méconnaître( sujets agés)et de la diagnostiquer lors d’une décompensation aigüe

• Tableau clinique : asthénie isolée sans mélanodermie, plutôt paleur

• Tableau biologique : hyponatrémie souvent importante, cortisolémie basse peu stimulée par synacthène (par absence prolongée d’ACTH), ACTH bas.

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CAUSE = CORTICOTHERAPIE PROLONGEE

• Patients de dermato, pneumo, rhumato sous corticoides pendant des mois.

• Une dose >10mg de Prednisone pendant plus de 2 semaines peut freiner la surrénale

• L’insuffisance surrénale durera d’autant plus que la corticothérapie a été forte et longue.

• Seul signe= asthénie isolée après arrêt de la corticothérapie

• Biologie= cortisolémie basse • Traitement : hydrocortisone 20mg/jour

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INSUFFISANCE SURRENALE AIGUE

Soit par IS lente méconnue ou mal traitée+++ Soit par hémorragie bilatérale des surrénales Mortelle en quelques heures

CIRCONSTANCES DE SURVENUE Méconnaissance du diagnostic Arrêt du traitement par hydrocortisone Insuffisance de traitement en cas d’augmentation des

besoins Régime sans sel, déshydratation, chaleur

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SIGNES

• Signes cliniques progressifs ou brutaux: fièvre, anorexie, nausées, vomissements, asthénie majeure, hypotension, déshydratation

• Sans traitement: collapsus, coma, mort

• Biologie• Hyponatrémie++• Kaliémie limite supérieure

ou haute• Na urinaire élevé (fuite

sodée)

• Prélèvement pour doser cortisolémie et ACTH et commencer le traitement avant le résultat

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TRAITEMENT DE L’IS AIGUE• Patient sous surveillance permanente (courbes vitales :

Pls, TA, bilan des entrées et sorties)• Rehydratation : • 1 litre G5% + 9g NaCl les 30 premières minutes• Puis 1 litre toutes les 4 h pendant 24h • Traitement substitutif glucocorticoide• Hémisuccinate d’hydrocortisone 100mg IV toutes les

6 heures pendant 24 h puis 50 mg toutes les 6 h puis 100 mg /24h ensuite puis

• Hydrocortisone per os• Traitement substitutif minéralocorticoide rarement

nécessaire• Syncortyl 5/10mg/12h IM

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INSUFFISANT SURRENALIEN CHRONIQUE

STRESS

INFECTION MINIME

AVULSION DENTAIRE

INFECTION SEVERE

ARRET ALIMENTATION

INTERVENTION TRAUMATISME INFARCTUS ACCOUCHEMENT

PATIENT MEDECIN TRAITANT HOSPITALISATION

HC * 2 OU 3

hydratation

HSHC 50mg*3

hydratation

HSHC IV ou IM 100mg puis 50mg/6h

PREVENTION DE L’INSUFFISANCE SURRENALE AIGUE Pas de régime sans sel+++

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PHEOCHROMOCYTOME

• Tumeurs rares de la médullosurrénale (90%) et sécrétant des catécholamines (adrénaline et noradrénaline)

• Parfois tumeurs ectopiques (10%) entre le trou occipital et le sacrum.

• Risque de mort subite par trouble du rythme• Dans 10% des cas, formes familiales (formes

bilatérales du sujet jeune) dans le cadre d’une NEM type 2 (recherche cancer médullaire, hyperparathyroidie)

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SIGNES CLINIQUES• HTA PAROXYSTIQUE (25%)• Début brutal avec céphalées, tachycardie, sueurs,

pâleur, constriction abdominale puis thoracique• TA >20 puis se normalise en quelques minutes• HTA permanente (60%)• Instable avec poussées asymptomatiques (Holter)• Anxiété, sueurs, palpitations• Signes atypiques• Douleurs abdominales• Troubles digestifs• Accès de tremblements• Oedeme pulmonaire

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DIAGNOSTIC PARACLINIQUE

• DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

Mise en évidence d’une hypersécrétion des catécholamines surtout au décours d’un paroxysme

Dosages urinaires sur 24h des dérivés méthoxylés des catécholamines ( métanéphrines urinaires): sur urines acidifiées, avec dosage de la créatininurie (vérification du bon recueil)

Dosage plasmatique de l’adrénaline, noradrénaline et des métanéphrines (sujet au repos strict, 3 prélèvements à 15 mn après mise en place d’un cathéter veineux, centrifugation à froid, et congélation immédiate.

• DIAGNOSTIC DE LOCALISATION

IRM surrénalienne et abdominale Scintigraphie à la MIBG même en cas de découverte d’une tumeur en IRM

car possibilité de localisations multiples

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Phéochromocytome bilatéral

Phéochromocytome droit

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TRAITEMENT

• Chirurgical après préparation médicale

Prazosine pendant 10 jours + B bloquant ou IEC ou inhibiteur calcique pour opérer un malade normotendu

Contrôle tensionnel per-opératoire