FZ Laamrani, N Ech-chrif Elkettani, M fikri, MR Elhassani, M Jiddane
FZ. Laamrani, R. Dafiri Service de Radiologie -...
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•Pathologie costale en pédiatrie : riche et variée.
•D’analyse simple sur la radiographie standard mais souvent
négligée .
•Une anomalie costale peut être la clé d’un diagnostic
syndromique.
•Les pathologies malformative et tumorale maligne dominent par
leur fréquence.
•Le radiologue doit savoir reconnaitre les variantes.
•La TDM thoracique: meilleure résolution spatiale
•L’IRM: réservée à l’étude de l’extension aux parties molles.
•Décrire les différents aspects radiologiques de la
pathologie costale chez l’enfant .
•Préciser ses particularités dans la population
pédiatrique.
•Savoir hiérarchiser les examens radiologiques .
•Connaitre les différents éléments sémiologiques
orientant vers la malignité.
•Etude rétrospective portant sur 61 cas d’enfants
porteurs de pathologies costales
•Moyens d’exploratio :
• Radiographie standard et/ou
• TDM thoracique et/ou
• IRM
Etiologies par ordre de fréquence
pathologie
malformative et
variantes (19 cas)
pathologie
tumorale (21cas)
pathologie
métabolique (9
cas)
pathologie de
voisinage(5 cas)
pathologie
infectieuse(5 cas)
• Variantes : 9 cas
• Pathologie malformative : 10cas.
• Syndrome de Jeune: 2 cas
• Dysplasie thoracique asphyxiante : 1 cas
• Malformation de Sprengel : 4 cas
• Thorax en crinoline: 1 cas.
• Dysostose spondylo-costale: 1 cas.
• Pathologie tumorale : 21 cas.
• Sarcome d’Ewing costal: 17cas dont 3 tumeurs d’Askin
• Exostose multiple :1 cas
• Exostose unique : 1 cas
• Métastases : 2 cas.
• Hémopathie: 1 cas.
• Pathologie métabolique: 9cas
• Ostéopétrose: 2 cas
• Hypophosphatémie: 1 cas
• Rachitisme: 3 cas
• Mucopolysaccharidose: 3 cas.
• Pathologie de voisinage à extension costale: 5cas
• Fibromatose desmoide :1 cas
• Neuroblastome thoracique : 3 cas
• Angiome mixte : 1 cas.
• Pathologie infectieuse: 5 cas.
• Ostéite tuberculeuse :1 cas.
• Ostéite staphylococcique: 2 cas.
• Hydatidose: 2 cas.
• Autres: 2 cas
• Histiocytose: 1 cas
• Granulome éosinophile : 1 cas
Pathologie costale Variantes et
malformations Bifidité
Bifidité de l’arc antérieur
de la 4 ème côte droite.
Pathologie costale
Variantes et malformations
synostose
Fusion quasi-totale de la
11 ème et 12ème côtes
gauches.
Pathologie costale Variantes et
malformations
Hypoplasie et cotes
surnuméraires
*Hypoplasie de l’arc
postérieur de C2
* côte cervicale
surnuméraire
*Bloc vertébral.
Pathologie costale Variantes et
malformations
Dysplasie
Thoracique
asphyxiante
Réduction du volume
de la cage thoracique
avec cotes brèves et
courtes
Cotes courtes .
Thorax rétréci.
Emphysème avec raréfaction de la
trame vasculaire
Pathologie costale Variantes et
malformations Synostose
Diastasis et Synostoses
costales étagées de
l’hémithorax droit
Pathologie costale
Variantes et mal-
formations
Malformation de Sprengel et dysostose
spondylo-costale
Surélévation de l’omoplate gauche
Scoliose sur hémi vertèbres avec synostoses costales multiples
réalisant un aspect en pate de crabe
Pathologie costale Variantes et
malformations Thorax en crinoline
Une crinoline: sous vêtement du
XIX ème siècle…
Pathologie costale Variantes et
malformations Agénésie
Agénésie de la 1 ère cote gauche,
Agénésie du membre sup gauche
Dextrocardie
Pathologie costale Variantes et
malformations malformation de Sprengel
Surélévation de l’omoplate droite
Synostose des arcs post de la
2 ème et 3 ème cotes droites .
Bifidité de l’arc moyen de
la 3 ème cote gauche
Pathologie costale
malformative Scoliose
Diastémato-myélie
Scoliose sur diastématomyélie avec des
déformations costales complexes a type de
synostoses.
Pathologie costale Variantes et
malformations
Scoliose et malformations
costales
Pathologie costale
Tumorale maligne
Sarcome d’Ewing costal
Processus lytique de l’arc moyen de la 4 ème cote gauche
avec envahissement pleuro-parenchymateux en regard.
Pathologie costale
Tumorale maligne
Sarcome d’Ewing
• « poumon blanc »
notez l’élargissement des
espaces intercostaux et le
refoulement controlatéral du
médiastin témoignant d’un
processus expansif.
La lyse costale est
modérée
contrastant avec
l’importance de
l’extension pleuro-parenchymateuse.
Pathologie costale
Tumorale maligne
Tumeur d’Askin
Processus lésionnel costal lytique de la 12 ème
côte droite a développement pariétal
prédominant .
Pathologie costale
Tumorale maligne
Tumeur d’askin
Processus costal lytique et
condensant à large extension
pariétale
Pathologie costale
Tumorale bénigne
Ostéo-chondroma
tose
costale
tibiale
Notez l’existence de calcifications grossières au
sein de la masse ,orientant vers la nature
chondromateuse
Pathologie costale Tumorale
secondaire
Métastases de sarcome d’Ewing
du métatarse
Lésion lytique secondaire costale
droite .
Pathologie costale métabolique Mucopoly-
saccaridose
hypoplasie du coin
antéro-supérieur de L1:
vertèbre en éperon.
côtes en ailes d’avion: Arcs post
grêles ,arcs antérieurs élargies
Pathologie costale métabolique ostéopétrose
Faciès en masque
de carnaval Vertèbres rostres
condensées
Cotes grêles
condensées avec
chapelet costal
pseudo-rachitique
Pathologie costale métabolique rachitisme
Le chapelet costal: élargissement
de l’articulation chondro-costale.
Pathologie costale infectieuse Osteite
staphylo-cocclique
Processus lytique multi loculé de l’arc
postérieur de la côte rompant les corticales
par endroit, associé des collections pleurales.
Pathologie costale infectieuse
Hydatidose
Costo-dorsale
Processus lytique multi loculé bien limité de l’articulation
costo-vertebrale avec extension intracanalaire , Notez la présence de calcifications périphériques.
Pathologie costale
infectieuse tuberculose
Collection pariétale du prolongement axillaire droit
étendue aux cotes en regard avec réaction pleuro-
parenchymateuse associée
Pathologie costale
De voisinage
Neuroblastome thoracique
Neuroblastome du cul de sac costo-diaphragmatique gauche
refoulant le pilier diaphragmatique en avant ,
et envahissant le canal en dedans
, et lysant la cote en regard.
Pathologie costale
De voisinage
Neuro-blastome
thoracique
Volumineux neuroblastome
thoracique avec scaloping
costal (arcs postérieurs)
Pathologie costale
De voisinage
Neuro-blastome
thoracique
Processus lésionnel médiastinal
postérieur massivement calcifié
à extension canalaire
envahissant l’arc postérieur de
la côte en regard.
Pathologie costale
Tumorale
benigne
Angiome
mixte
Processus hyper vascularisée,
lysant les cotes en regard ,
Pathologie costale De
voisinage
Fibromatose
desmoide
Fibrome desmoide de l’épaule
l’origine d’un important effet de
masse sur les premières cotes qui
sont déformées sans image de
lyse.
Pathologie costale
Granulo-mateuse
Histiocytose
Lacune costale sans ostéosclérose
marginale associée à de multiples lacunes
de l’omoplate ,du crane et des os longs
Pathologie costale
Granulo-mateuse
Granulome
éosinophile
Lacune costale unique de l’arc antérieur sans
ostéosclérose marginale
• L’analyse des cotes en radiographie standard chez l’enfant est souvent la clé d’une atteinte syndromique .
• La pathologie malformative domine par sa fréquence, suivie de la pathologie tumorale maligne représentée par le sarcome d’Ewing costal.
• La pathologie infectieuse est rare . L’association a une collection liquidienne pleurale ou pariétale doit faire évoquer le diagnostic
• L’atteinte osseuse dans les maladies métaboliques et granulomateuses est ubiquitaire . L’atteinte costale doit donc être intégrée et interprétée en tenant compte de l’ensemble lésionnel.
• La distinction entre variantes et malformations reste difficile :
• d’une part parce que les variantes peuvent être
responsable d’une atteinte syndromique (cas des cotes
cervicales et du syndrome du défilé thoraco-brachial),
• d’autre part parce qu’elles sont rarement isolées et
font souvent partie d’un tableau malformatif complexe
(cas du syndrome de Sprengel).
On distingue :
va
ria
nte
s
Agénésie Absence de
développement d’une cote
Hypoplasie Absence d’un segment costal
Bifidité Cote fendu en deux
Synostose Fusion d’un ou
plusieurs segments
Cotes
surnuméraires
Cotes supplémentaires
pa
tho
log
ie m
alfo
rma
tiv
e
Syndrome de Jeune=dysplasie thoracique asphyxiante
anomalie de Sprengel
Syndrome cérébro-costo-mandibulaire
Les dysostoses spondylo-costales
Syndrome de Jarcho-
Levin
• Ostéochondrodysplasie caractérisée
por une étroitesse extrême du thorax
responsables d’une insuffisance
respiratoire révélation néonatale et
de sévérité variable.
• Transmission AR
• <1/100 000 naissances
• Le diagnostic est radiologique : les
côtes sont courtes ; le bassin a une
morphologie particulière : le toit du
cotyle est horizontal avec saillie
médiane et deux éperons latéraux lui
donnant un aspect en trident ; les
mains sont normales ou courtes avec
polydactylie.
• Anomalie embryologique dans
laquelle l'épaule conserve sa
position foetale en haut et en
dedans.
• Elle s’associe régulièrement à des
anomalies costales, vertébrales á
type de blocs vertébraux, hémi-
vertébres ou à la présence d'un os
omovertébral, ou a d’autres
anomalies de la ligne médiane: les
muscles de la ceinture scapulaire
sont anormaux, fibrosés ou
hypoplasique.
• Association fréquente avec une
hydrocéphalie.
• associe des anomalies costales , un syndrome de Pierre Robin et un retard mental inconstant, souvent découvert à la suite d’une détresse respiratoire néonatale.
• les anomalies costales sont caractéristiques : il existe une solution de continuité de la partie postérieure des côtes dont les dimensions et la position par rapport au rachis sont variables, avec des limites effilées ou renflées.
• Le fragment postérieur peut être fusionné avec la vertèbre.
•L’atteinte est généralement bilatérale et symétrique.
• les côtes sont courtes , avec un déplacement de la jonction chondro-costale.
• Groupe de maladies génétiques très rares,
caractérisées par des anomalies de
segmentation vertébrales et costales,
parfois accompagnées de malformations
viscérales.
• Selon le type de mutation génétique, elles
se transmettent selon un mode
autosomique dominant ou récessif .
• Parmis les dysostoses spondylocostales ,on
distingue le syndrome de Jarcho-Levin.
• Pathologie congénitale rare (< 120 cas décrits)
d'hérédité autosomique récessive avec dysostose
spécifique spondylo-costale et spondylo-
thoracique qui associe : des hémivertèbres et/ou
fusionnées/absentes responsables d’une scoliose
et d’un thorax déformé en pate de crabe ou en
aile de papillon (anomalies costales).
Primitive
• Maligne : sarcome d’Ewing
• Bénigne : exostose
Secondaire
• Métastases de neuroblastome
• hémopathies
• Dominée par le sarcome d’Ewing costal , qu’il faut savoir
éliminer en premier devant une atteinte costale chez l’enfant
,afin de démarrer une chimiothérapie néo-adjuvante .
• Les données de notre série sont similaires à la littérature
Tumeur osseuse primitive maligne de l’enfant et l’adolescent,
plus rarement de l’adulte.
anapath =tumeurs neuro-ectodermiques à cellules rondes.
prend l’aspect d’une tumeur maligne agressive.
• Son principal diagnostic différentiel est la métastase de
neuroblastome survenant chez l’enfant de mois de 6 ans.
sur la radiographie standard:
*La lyse osseuse est mal
limitée, irrégulière, donnant un
aspect vermoulu, avec des
corticales apparaissant mouchetées.
L’éperon de Codman est inconstant.
*Un élément très
caractéristique est le volume de la
tumeur des parties molles qui
contraste avec une atteinte osseuse
souvent discrète.
Sur la TDM: • Bien qu’on lui préfère l’IRM dans
d’autres localisations ,la TDM est particulièrement intéressante dans les lésions des côtes où la masse des parties molles contraste avec le parenchyme pulmonaire.
• Les localisations costales ont la particularité de donner des métastases pleurales bien explorés par la TDM.
Sur l’IRM: • L’envahissement intra-osseux est
mal évalué par l’IRM, du fait de l’obliquité des côtes et des petites dimensions du canal médullaire.
Rares
Parmi les tumeurs bénignes ,il ‘ya l’exostose
qui peut être isolée ou multiple .
L’imagerie est pathognomonique .
Les RX standards permettent d’évoquer le
diagnostic
l’interet de la TDM ou l’IRM, est de
rechercher des signes de dégénérescence
malignes devant une exostose multiple
exostose
Métastases de neuroblastome:
• A évoquer systématiquement chez l’enfant de 5 ans.
• Souvent , l’atteinte costale est associée d’autres
localisations .
• Ainsi, la multiplicité des lésions permet d’évoquer le
diagnostic.
Hémopathies:
• Au cours des anémies hémolytiques:
• Les côtes peuvent être modifiées par l'hyperplasie
médullaire, devenant soufflées avec des corticales
amincies.
• Au niveau de l'arc antérieur, l'os semble dédoublé
avec un aspect d'os dans l'os . l'élargissement en
bulbe d'oignon ou en rames de l'arc postérieur est
pathognomonique.
• Maladies de surcharge dues a une accumulation des
mucopolysaccharidose par déficit en enzymes qui dégradent
les glycosaminoglycanes.
• On distingue 4 types de MPS .
• L’atteinte costale est fréquente au cours des MPS en particulier
dans les MPS de type 1 et accompagne une panoplie de
manifestations osseuses .
• L’aspect le plus évocateur est celui de côtes en forme d'avion
(Arcs postérieurs grêles ,arcs antérieurs élargies )
• Défaut de minéralisation de la trame protéique de l'os, soit
par carence en vitamine D, soit par résistance à son action
tissulaire.
• Anatomopathologie : os « mou », non calcifié
• Chez l’enfant : mauvaise soudure des cartilages.
• L’aspect le plus évocateur est celui de chapelet costal , du à un
élargissement étagé des jonctions chondro-costales .
• Maladie osseuse condensante autosomique récessive caractérisée par une densification plus ou moins généralisée du squelette et d’un défaut de modelage métaphysaire.
• La condensation est diffuse avec une perte de la différenciation entre corticale et médullaire intéressant électivement la région métaphysaire qui apparait sous forme d’une large zone opaque, alors que la région centrale de la diaphyse est plus claire réalisant l’aspect d’os en massue .
•La condensation des rebords orbitaires et du maxillaire supérieur donnent l’aspect en loup de carnaval.
• L’atteinte des côtes et de la clavicule , est habituelle , avec une densification de la trame osseuse .
•L’age de découverte et la symptomatologie sont très
variables.
• La forme néonatale, incompatible avec la vie , se manifeste
par une micromélie associée des clavicules et des cotes
filiformes, et des vertèbres réduites à une mince ligne. La mort
est secondaire à la détresse respiratoire.
• Chez le nourrisson, l’altération de l’état générale, et une chute
précoce des dents doivent attirer l’attention. L’imagerie révèle
des déformations rachitiques accentuées à type de bourrelets
métaphysaires, chapelet costal , incurvation des membres.
Ostéites bactériennes spécifiques tuberculeuses
Ostéites non spécifiques : pyogènes
Ostéite parasitaire : hydatidose costale
L’association d’une ostéolyse costale à une collection
des parties molles en regard doit faire évoquer le
diagnostic de lésions infectieuses.
• Forme rare de tuberculose ostéo-articulaire.
• 1 a 5% de toutes les localisations [3].
• Succedent généralement a un abcès froid pariétal.
• Les radiographies standards montre : • des lésions ostéolytiques, parfois associées à des zones d’ostéo-
condensation; • des fractures pathologiques révélatrices;
• une opacité para osseuse traduisant une masse des parties molles .
• L’échographie : particulièrement intéressante chez l’enfant met en évidence une collection des parties molles para-osseuses, et permet de diriger une éventuelle ponction à visée diagnostique et évacuatrice .
• A la tomodensitométrie (TDM), double intérêt : • recherche de séquestre osseux , • recherche d’une atteinte pleuro-parenchymateuse associée .
• L’IRM: idéal pour l’étude de l’extension aux tissus mous.
• Germe incriminé : staphylocoque auréus.
• Compliquent un traumatisme, un acte chirurgical ou un foyer infectieux voisin
• Radiographie du thorax: opacité extra--pleurale avec ostéolyse costale
• TDM: étude de l’’extension des lésions osseuses et recherche un abcès des tissus mous
• IRM: particulièrement utile en pré--opératoire pour étudier l’extension des abcès des tissus
• L’ostéite costale peut prendre un aspect pseudo-tumoral
Ostéolyse costale avec lyse des corticales et extension aux parties molles.
• localisation rare même dans les pays d’endémie
• Peut être primitive ou secondaire à une atteinte intra-thoracique .
• Radiographies: lésions lytiques expansives, sans raréfaction osseuse ni réaction périostée, avec extension fréquente aux tissus mous.
• Échographie: collection transsonore ou faiblement échogène , multivésiculaire rarement uni-vésicualire.
• TDM: meilleure étude des anomalies osseuses
• IRM: Extension osseuse et dans les tissus mous Hydatidose costo-
vertébrale
•Différents processus de la paroi thoracique, du parenchyme pulmonaire ou du médiastin peuvent entrainer une atteinte costale par contigüité.
•En fonction de la nature du processus, et de son point de départ , il peut s’agir d’une simple déformation ou d’une véritable destruction osseuse.
•Nous penons l’exemple du neuroblastome thoracique médiastinal. Sa localisation au médiastin postérieur explique la fréquence de l’atteinte des arcs postérieurs leur conférant un aspect grêle , un élargissement des espaces intercostaux ou une lyse costale peuvent également se voir.
Opacité médiastinale postérieure
élargissant les éspaces intercostaux
sans lyse osseuse
•Diverses réticuloses sont groupées sous ce nom .Leur
dénominateur commun c’est la prolifération de volumineuses
cellules histiocytaires.
•Malgré l’unité histologique, plusieurs entités syndromiques en
découlent .
•L’histiocytose peut se localiser au niveau de n’importe quel os
mais l’atteinte du crane , celle des côtes, du bassin ,de
l’humérus et du fémur sont les plus fréquentes.
•À la radio standard : l’atteinte est volontiers multi-lacunaire, et
diffuse. La réaction périostée est inconstante.
•À la TDM: confirme le diagnostic d’ostéolyse , son étendue, et
guide les biopsies/curetages.
• l’IRM: intérêt pour l’étude de l’extension aux tissus mous.
. Lésion dystrophique osseuse élémentaire de l’histiocytose X.
. Localisation costale: 5 à 10%
. Pic d’incidence entre 5 et 10 ans .
• Il s’agit d’une plage d’ostéolyse à l’emporte pièce
développée dans la diploé, à contours le plus souvent
réguliers ,amincissant la corticale qui est parfois détruite .Une
réaction périostée est possible .
♦De nombreuses pathologies peuvent siéger au niveau costal
chez l’enfant .A coté des lésions primitivement costales , il existe
des atteintes par contigüité à partir des structures de voisinage .
♦ Les malformations costales dominent par leur fréquence .Elles sont soit isolées
soit associées à un syndrome polymalformatif .La présence d’une anomalie
costale peut être parfois déterminante pour l’évocation d’un diagnostic
syndromique .
♦ Plusieurs maladies métaboliques ont comme dénominateur commun une
atteinte costale .Celle-ci constitue dans certains cas l’élèment principal pour
évoquer le diagnostic .
♦ Les cotes peuvent être le siège de processus tumoraux .Il s’agit
essentiellement de lésions malignes particulièrement les sarcomes d’Ewing .
♦Différents processus de la paroi thoracique, du parenchyme pulmonaire ou du
médiastin peuvent entrainer une atteinte costale par contiguité .
1- En pathologie costale, ceci correspond à des
variantes de la normale:
A- Agénésie costale.
B- Bifidité costale.
C- cote surnuméraire.
D- dysostose spondylo-costale.
2- le syndrome de jeune:
A- dysplasie thoracique asphyxiante.
B- à transmission autosomique dominante.
C- de diagnostic radiologique.
3- l’ostéopétrose:
A- la condensation osseuse est souvent localisée.
B- la condensation des rebords orbitaires donnent l’aspect du « loup de carnaval ».
C- l’atteinte des cotes et clavicule est rare.