L’EPILEPSIE CHEZ LE BERGER

AUSTRALIENFévrier 2012

Par le Dr Jutta Weissl, Team neurologie de la clinique Vétérinaire du

LMU-

Traduction de l’allemand par Muriel Clementz

Etude

En 2009, nous avons lancé une étude au cours de laquelle des Bergers Australiens

atteints d’épilepsie idiopathique ont été observés et des aspects cliniques tels que le

degré de gravité de la maladie et capacité à la soigner ont été pris en compte.

Dans un 1er temps, nous avons également collecté des échantillons sanguins de

chiens aussi bien malades que sains, les avons catégorisés et mis à disposition d’un

laboratoire génétique coopérant en Finlande avec Hannes Lohi). En collaboration avec

des généticiens aux USA, ces échantillons sont étudiés afin d’éclairer la génétique de

l’épilepsie idiopathique chez l’Aussie, ce qui est la base même de la conception d’unl’épilepsie idiopathique chez l’Aussie, ce qui est la base même de la conception d’un

futur test génétique pour l’épilepsie.

La partie clinique désormais achevée de l’épilepsie du BA décrit une population de 50

chiens atteints qui ont été observés au minimum 6 mois mais souvent plusieurs

années et dont les pédigrées ont été analysés.

Afin d’éviter de fausser les résultats, tout les chiens devaient être diagnostiqués

épileptiques génétiques par un vétérinaire neurologue, ce qui ne peut être obtenu

que grâce à des examens poussés (labo complet, examens cliniques et neurologiques,

ainsi que Scanner cérébral et examen du liquide céphalo-rachidien

Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU

RésultatsToutes les données ont été exploitées statistiquement

(en partie également en comparatif avec 50 Aussies sains, par exemple en rapport

avec le sexe, la couleur et le statut MDR1)

• L‘expression de l’épilepsie

génétique n’est PAS en rapport

avec le sexe, la couleur ou le

Dans le déroulement de

la maladie, il semble y

avoir 1 différence entre avec le sexe, la couleur ou le

statut MDR1

• Avec un nombre de 64%, les

mâles sont plus touchés que les

femelles (36%)

• En moyenne, l’âge d’apparition

est à 2 ans et demi

avoir 1 différence entre

les merles et les solides :

les solides exprimant la

maladie vers 1,8 ans et

les merles vers 2,8 ans.

Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU

• Il n’y a aucune preuve établie quant à un rapport entre épilepsie et

anti-parasitaires ou vaccins. Toutefois, dans certains cas, les chiens

réagissaient au traitement anti-parasitaire ou à la vaccination par une

augmentation des crises et cela sans aucun rapport avec leur statut

MDR1.

Il s’impose donc de prévoir un schéma de vaccination individuel avec le

vétérinaire pour un chien épileptique, d’après le principe : « autant

que nécessaire, aussi peu que possible »

• Les crises survenaient plus souvent lors du sommeil ou du repos,• Les crises survenaient plus souvent lors du sommeil ou du repos,

parfois au cours d’une activité d’intensité normale.

• Chez environ la moitié des Aussies, les crises surviennent

préférentiellement la nuit ou au petit matin, pour les autres, aucun

moment particulier n’a été objectivé.

• Beaucoup de proprios ont rapporté que le stress, la peur ou des

modifications de la routine quotidienne augmentent le risque de crise,

alors que d’autres proprios ne pouvaient pas établir le même constat. Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU

Tous les chiens de cette étude présentaient des crises généralisées(concernant tout le corps, avec perte de conscience)

52% des chiens présentaient, en plus, des crises focales (seule une partie du corps avec survenue de modifications comportementales, avec ou sans

perte de l’ « écoute »

Symptômes typiques apparus le plus

souvent en cas de crise focale

Symptômes typiques survenus le plus

souvent en cas de crise généralisée

- Conscience présente ou manquante

- Tremblements de parties isolées du corps

- Salivation

- Pupilles dilatées

- Perte de connaissance

- Chute – couché sur le côté

- Raideur des membres et mouvements

spastiques- Pupilles dilatées

- Mouvement latéral de la tête

- En partie, uniquement quelques

modifications de comportement, par

exemple : crise de panique, agressivité,

regard absent, déambulation incohérente,

indifférence à l’égard de stimulis agréables

spastiques

- Salivation

- Claquement de mâchoires

- Perte incontrôlée d’urines

- Cris

La crise focale peut dégénérer en crise généralisée

Il subsiste un doute sur un nombre élevé d’Aussies non diagnostiqués et atteints d’une

forme très légère qui ne se manifeste que par d’épisodiques modifications de

comportement de d’état de conscience.Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU

• ¾ des chiens présentaient de l’anxiété et de l’hyper attachement pour une durée de 30mn jusqu'à plus de 24h avant une crise (prodrome). D’autres comportements ont été notés isolément :- le chien se cache- sniffe excessivement- aboiements- paresse- vomissements- vomissements

• Apres une crise, les chiens étaient anxieux, avaient un comportement hyperactif ou une déambulation aléatoire. D’autres symptômes étaient la fatigue, la faim, la soif, une cécité, de l’agressivité, des malaises. Cette phase, dite post-critique, durait de quelques minutes à plus de 24h et en général, sa durée augmente au cours de l’évolution de la maladie.

Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU

• 60% des chiens avaient une évolution sévère de la maladie,

avec des crises généralisées de plus de 5mn et des crises en

série, entre lesquelles le chien ne récupère pas totalement,

au point d’en arriver a un « status épilepticus » (crise de

Grand Mal), et le pronostic vital est engagé, et en moyenne

1,2 jours de crises par mois.

• 20% présentaient une évolution moyennement sévère • 20% présentaient une évolution moyennement sévère

(avec crises en séries) et en moyenne durant 0,6 jours par

mois

• 20% présentaient une forme légère (avec crises isolées de

moins de 5mn) et en moyenne 0,4 jours par mois.

• La gravité de la maladie est indépendante du sexe, de la

couleur et du statut MDR1 Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU

• Chez 6 des 50 Aussies (3 sous traitement, 3 sans traitement) les crises ont totalement cessées (rémission). Aucun facteur pronostic n’a pu être identifié expliquant l’arrêt des crises chez ce petit nombre de chiens.

• 34 chiens ont montré des améliorations sous Phenobarbital (> 20ng/ml, en moyenne 28,8ng/ml). Ces chiens étaient en partie traités en sus avec d’autres antiépileptiques (bromure de potassium). En dépit de cela, 56% de ces chiens continuaient a présenter au moins 1 crise par mois et ont été qualifiés de résistants au traitement.résistants au traitement.

• La résistance au traitement est apparue plus souvent chez quelques chiens qui tombaient malades très jeunes par rapport à ceux dont la 1ère crise apparaissait plus tard. La résistance thérapeutique est arrivée plus souvent chez les chiens de robe solide que merle la résistance apparait également souvent chez le chien dont la 1ere crise fut particulièrement violente : grand mal ou crises en série.

Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU

A la fin de l’étude, 15 des 50 chiens malades étaient

morts, dont 14 pour cause d’épilepsie, soit en grand

mal, soit euthanasiés pour résistance au traitement.

L’âge moyen du décès est de 3,1 ans.

Quelques facteurs influant sur la durée de vie ont pu

être mis en évidence :

1. les chiens résistants au traitement vivent moins longtemps

2. les chiens ayant présenté moins de 10 crises lors des 6 premiers mois de la maladie ont une chance de survie plus élevée

3. Il a été démontré que les solides (non merles) et les chiens ayant fait leur 1ère crise avant l’âge de 2 ans avaient une espérance de vie plus courte.

Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU

Que puis-je faire si mon Aussie est

épileptiqueDe principe, il faut éliminer toute autre cause de crise épileptiforme (inflammation,

empoisonnement, blessure a la tête, tumeurs) par un vétérinaire neurologue avant de poser le

diagnostic d’épilepsie essentielle.

Liste des spécialistes agréés : (ECVN-ACVN) : http://cms.tier-neurologen.com

Comme nos résultats l’ont prouvé, le nombre de crises dans les 6 premiers mois de la maladie

est l’un des facteurs qui va influer fortement sur l’évolution de la maladie.est l’un des facteurs qui va influer fortement sur l’évolution de la maladie.

Donc, propriétaires et vétérinaires d’Aussies épileptiques peuvent faire en sorte de réduire au

maximum ce nombre de crises et ainsi augmenter l’espérance de vie, en instaurant une thérapie

précoce et conséquente.

Des contrôles réguliers de l’efficacité (dose) lors de l’instauration du traitement sont

indispensables tout comme l’ouverture à l’utilisation d’antiépileptiques de nouvelle

génération.

Certains médicaments ne démontraient leur pleine efficacité qu’après plusieurs semaines et

l’évaluation de la dose est individuelle et n’est jamais simple. C’est pourquoi il faut, même en cas

d’apparents échecs, ne PAS cesser le traitement sous la direction du véto.

L’arrêt précoce ou la réduction des doses peuvent aggraver l’évolution de manière

fatale.

Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU

• Dans le cadre de l’étude, les pédigrées des chiens prélevés ont été fournis, et grâce à cela nous avons pu démontrer, ce qui fut longtemps passé sous silence ou nié, que l’épilepsie est héréditaireSCHEMA : 1 ascendant commun pour 29 Aussies atteints extrait d’un pédigrée global comportant 42 Aussies atteints. Il a pu être prouvé qu’il ne s’agit pas d’un schéma héréditaire simple, ce qui signifie que l’épi de l’Aussie est plus que probablement liée a une génétique complexe polygénique. Ce fait rend hélas impossible d’éviter l’épilepsie dans un avenir immédiat par simple planification polygénique. Ce fait rend hélas impossible d’éviter l’épilepsie dans un avenir immédiat par simple planification de mariages.

• D’un côté émergent des générations sur lesquelles aucun chien n’est atteint, d’un autre côté, jamais l’intégralité de la portée ne tombe malade. En dépit de cela, même un chien qui n’a jamais présenté le moindre signe d’épilepsie peut être porteur des gênes délétères et les transmettre à ses descendants.

Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU

L’une des difficultés de l’étude d’un pédigrée est

qu’il faudrait que le statut de TOUS les apparentés

soit connu et listé, afin d’en tirer des conclusions

fiables.

Comme l’épi génétique apparait typiquement la 1ère fois

entre 1 et 5 ans et qu’ensuite il faut encore éliminer toute

autre cause possible d’épi, il n’est à ce stade plus possibleautre cause possible d’épi, il n’est à ce stade plus possible

d’obtenir toutes les infos sur les collatéraux et

descendants des mêmes parents.

Et même dans ce cas, dans la mesure ou un diagnostic de

certitude sur un chien atteint peut ne se faire qu’après

l’âge de 5 ans, il est possible que des frères ou ½ frères plus

jeunes ne soient pas encore définitivement catégorisés à ce

jour.Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU

A la complexité de ce problème on ne peut a ce jour

opposer que les arguments suivants :

1) Communication, ouverture sur le thème de l’épi à tous les niveaux de l’élevage d’Aussies. Information des cas, gestion centrale et professionnelle des pédigrées avec répertoriation de chaque chien et actualisation régulière du statut santé afin de continuer les calculs de probabilité et les analyses qui mèneront a une meilleure programmation des accouplements.programmation des accouplements.

2) Continuer à mettre a disposition des prélèvements de chiens atteints, apparentés et sains, pour analyses génétiques. Il suffit de 5ml de sang sur tube EDTA avec copie du pédigrée et le questionnaire sur l’épilepsie a : Ranja EKLUND/LOHI laboratory Biomedicum Helsinki, Room B320Haartmaninkatu 8 00290 Helsinki Les formulaires sont dispos ici : http://www.koirangeenit.fi/in-english/participate

Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU

Fin 2011, nous parvenait une excellente

nouvelle des généticiens aux USA qui ont

découvert une région chromosomale chez

l’Aussie qui semble clairement associée a l’Aussie qui semble clairement associée a

l’épilepsie.

Dr. Jutta Weißl, Team Neurologie, Medizinische Kleintierklinik der LMU