Exploration des valves en

pathologies congénitales

Karine Warin Fresse

Imagerie cardiovasculaire

Fédération des cardiopathies congénitales

CHU NANTES

Contexte: CP congénitales

• 6 à 8 naissances vivantes sur 1000

• Mortalité opératoire: 3,5%

• Survie à 16 ans : 96%

• Toutes les valves peuvent être atteintes:– Anomalie congénitale de la valve mitrale, fente mitrale isolée ou

associée à une autre CP (CAV…), RM valvulaire ou supra-valvulaire, de l’appareil sous valvulaire mitrale

– Anomalie de la valve tricuspide: atrésie, Ebstein

– Anomalie de la valve aortique (bicuspidie isolée ou associée à une autre CP (coartcation, CIV, Laubry-Pezzi, RA congénital…) membrane sous valvulaire aortique

– Anomalie de la valve pulmonaire (atrésie, Fallot, sténose congénitale…)

– Trucus arteriosus

….

Contexte: CP congénitales

• 6 à 8 naissances vivantes sur 1000

• Mortalité opératoire: 3,5%

• Survie à 16 ans : 96%

• Toutes les valves peuvent être atteintes:– Anomalie congénitale de la valve mitrale, fente mitrale isolée ou

associée à une autre CP (CAV…), RM valvulaire ou supra-valvulaire, de l’appareil sous valvulaire mitrale

– Anomalie de la valve tricuspide: atrésie, Ebstein

– Anomalie de la valve aortique (bicuspidie isolée ou associée à une autre CP (coartcation, CIV, Laubry-Pezzi, RA congénital…) membrane sous valvulaire aortique

– Anomalie de la valve pulmonaire (atrésie, Fallot, sténose

congénitale…)

– Trucus arteriosus

….

Contexte: CP congénitales

• 6 à 8 naissances vivantes sur 1000

• Mortalité opératoire: 3,5%

• Survie à 16 ans : 96%

• Toutes les valves peuvent être atteintes:– Anomalie congénitale de la valve mitrale, fente mitrale isolée ou

associée à une autre CP (CAV…), RM valvulaire ou supra-valvulaire, de l’appareil sous valvulaire mitrale

– Anomalie de la valve tricuspide: atrésie, Ebstein– Anomalie de la valve aortique (bicuspidie isolée ou associée à une

autre CP (coartcation, CIV, Laubry-Pezzi, RA congénital…) membrane sous valvulaire aortique

– Anomalie de la valve pulmonaire (atrésie, Fallot, sténose congénitale…)

– Trucus arteriosus

….

Exploration

• Morphologique: Scanner et IRM

• Fonctionnelle: IRM

– Séquences ciné

– Séquences en contraste de phase

• 2D

• 4D

Recommandations: IRM

• Rapport de l’HAS 2008

• ESC Guidelines for the management of grown-

up congenital heart disease 2010

• Recommandations for CMR in adults with

congenital heart disease from respective

working groups of the ESC 2010

Task Force members. 2010 Eur Hear J

Kilner PJ et al. 2010 Eur Heart J

Recommandations: scanner

• Contre-indications à l’IRM

– PM, DEF

– Claustrophobie vraie

– … www.mrisafety.com

• IRM est insuffisante

– Artéfacts liés à du matériel chirurgical

– Certains stents

• Coronaires Han BK et al. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2015; 9(6):493-513

Han BK et al. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2015; 9(6):475-492

Cronin EM et al. Expert Rev Med Devices 2012; 9: 139-46

Leipsic J et al. J cardiovasc Comput Tomogr 2009; 3: 190-204

Tétralogie de Fallot (TOF)

• Cardiopathie cyanogène la plus fréquente:

10% des CP congénitales en période

néonatale

• Incidence: 0,4 à 0,8 naissances / 1000

• Prévalence 45 / 100 000

Tétralogie de Fallot

2 Sténose pulmonaire

4 Hypertrophie

ventriculaire droite (VD)

1 Communication inter

ventriculaire (CIV)

3 Dextroposition de l’aorte

Ceci entraine un shunt droite – gauche intracardiaque au travers de la CIV

responsable de la cyanose

• Parfois traitement palliatif initial par un shunt systémico-pulmonaire de Blalock Taussig (entre une AP et le TABC ou l’ASC gauche)

TOF:

réparation chirurgicale

Anastomose entre

l’artère pulmonaire gauche

et le TABC

TABC(gauche car crosse à droite)

Blalock

TOF:

réparation chirurgicale

• Cure complète: a lieu généralement en un temps vers 6 mois:

– Ouverture de la voie VD-Artère Pulmonaire (AP) par résection infundibulaire +/- étendue sur l’anneau et le tronc pulmonaire

– Fermeture de la CIV et du shunt systémico-pulmonaire initial

• La cure chirurgicale dite complète laisse une fuite

pulmonaire libre (IP) longtemps bien tolérée

• Mais aboutissant à long terme à:

– Dilatation du VD

– Altération de sa fonction contractile

– Apparition de troubles du rythme à risque de mort subite

D’où la nécessité de savoir quand revalver

la voie pulmonaire

Khairy P et al Expert Rev Cardiovasc 2009

Khairy P et al Expert circulation 2010

Le Gloan et al Expert circulation 2010

TOF:

pourquoi surveiller?

ESC guidelines Eur Heart J 2010

TOF:

critères de revalvulation pulmonaire

Indiquée quand le VTDVD > 150-170 ml/m2

et le VTSVD > 80ml/m2

Figure 3. The association with preoperative RV EDVI (A) or RV ESVI (B) and the absolute decrease in RV volumes after surgery is depicted (dashed line is the regression line).

Oosterhof T et al. Circulation 2007Lee C et al. JACC 2012

TOF:

revalvulation pulmonaire

Alvarez-Fuente M et al. Pediatr Cardiol 2016

Timing of Pulmonary Valve Replacement: How Much Can the Right Ventricle Dilate Before it Looses Its Remodeling Potential?

• Volumes ventriculaires en IRM en pré et en post RVP

• 2 tranches d’âge

– 16 et 20 ans

– 30 et 35 ans

• Améliorait: fonction, volumes VD, IT et classe NYHA

• N’améliorait pas: risque d’arythmie, survie

• Based on pre-operative CMR findings, Lee et al. RVEDVI 163 ml/m2 or RVESVI of 80 ml/m2

• Avant altération de la FE en IRM (575 patients):

– VG <45%

– et VD > 30%

• Age de revalvulation avant 16 ans (273 patients):

– Pas de modification de la survie

– Mais meilleure morphologie et fonction VD

• Mortalité opératoire: 2%

TOF:

critères de revalvulation pulmonaire

Bokma JP et al. JAMA cardiol 2017

Bieke Dobbels et al. Interactive CardioVascular and Thoracic Surgery 2017

TOF: fonction VD

Volumes ventriculaires

• IRM = gold standard pour mesures

– Petit axe

– Axial

• Examen reproductible

• FE, Volumes, Masse VD et VG

– 20 Volontaires sains

– 20 CIA et/ou RVPA partiel

– 20 TOF opérées

Jimenez Juan L et al 2013 Int J cardiovasc Imaging

Mooij CF et al. 2008 J Magn Reson Imaging

• Séquence de flux en contraste de phase

– Encodage de phase du signal IRM

– Proportionnel à la vitesse de déplacement des spins

– Selon une direction donnée perpendiculaire au plan de

coupe

• Q(ml/cycle) = Vmoy X Svx

• ∆P = 4 X V2max

TOF: fuite pulmonaire

Flux régurgité dans le tronc pulmonaire:

= Fuite pulmonaire

Flux éjecté dans le tronc pulmonaire

Coupe passant par la chambre de chasse du VD

Fonction: séquence de Flux 4D

Vasanawala SS et al. 2015 J Magn Reson

Buechel V et al. European Heart Journal Cardiovascular Imaging 2015

SAPIEN XT Valve Size 23 mm 26 mm 29 mm

Non-Compliant Landing Zone Diameter by 2D TEE 20 – 23 mm 23 – 26 mm 26 – 29 mm

20 2921 22 23 24 25 26 27 28

Non-Compliant Landing Zone Diameter by 2D TEE (mm)

23 mmSAPIEN XT Pulmonic

26 mmSAPIEN XT Pulmonic

29 mmSAPIEN XT Pulmonic

Revalvulation pulmonaire percutanée

Revalvulation pulmonaire percutanée

• Echocardiographie

– Fenêtre US très aléatoire

– Forme du conduit

• Scanner ++++

– Grande définition spatiale mais irradiation

– Proximité des artères coronaires

– Mesures dans différents axes, en systole si possible

– Repérage d’une « landing zone »

• Test au ballon : – Amplatzer sizing balloon catheter (AGA Medical Golden Valley, MN)

– Tyshak (Numed)

– Recherche d’une encoche, d’une fuite pendant la ventriculographie

Voie pulmonaire

14,5 mm

13,7 mm

11,5 mm

9,7 mm

15 x 15,7 mm

Coronaires

Coronaire droite/ VP : 6,7 mm IVA/ VP : 2 mm

TOF suivi

Avant re-valvulation pulmonaire Après re-valvulation pulmonaire

• Repérage axial coronal sagittal pour réalisation des plans du cœur en double oblique

• Séquences ciné SSFP petit axe pour calcul des volumes et fractions d’éjection ventriculaires droite et gauche

• Séquences ciné 4 cavités, chambre de chasse VD et OD–VD pour étude de la cinétique segmentaire VD

• Séquences de flux en contraste de phase sur la valve pulmonaire pour calcul de l’IP

TOF adulte:

protocole d’IRM de surveillance

• Dans certains cas on peut injecter double dose de gadolinium:

– Si première IRM d’évaluation pour étude du rehaussement tardif à la recherche de foyer de fibrose 4 cavités, petit axe et chambre de chasse de VD

– Si dilatation de l’aorte ou anomalie des artères pulmonaires associée pour réalisation d’une angio-gado:

• de l’aorte• des artères pulmonaires

• On peut aussi faire une séquence whole heart 3D à la place de l’angio gado pour l’étude des gros vaisseaux

TOF adulte:

protocole d’IRM de surveillance

Maladie d’Ebstein

• 0,6 % des cardiopathies congénitales

• Malformation de la valve tricuspide

– défaut de délamination de ses feuillets pendant le

développement embryonnaire

– excès de tissu valvulaire tricuspide

– adhérence d’une portion variable des valves

septale et postéro- inférieure à la paroi du VD

Maladie d’Ebstein

Maladie d’Ebstein

• « Atrialisation » de tout ou partie de la

chambre d’admission du VD

• Amincissement de la paroi myocardique VD

• Dilatation de l’oreillette droite

• Valve tricuspide peut etre très souvent

insuffisante ou parfois sténotique, ou encore

les deux

IRM

• Bilan préopératoire

– Plastie ou remplacement de la valve tricuspide

– Dérivation cavo-pulmonaire

– Intervention de Cone

• Volumes du ventricule droit

• Volumes de l’oreillette droite

• Capacité contractile du VD

Conclusion

• En congénital, pas de demande d’exploration des valves

• Exploration conséquences des dysfonctions valvulaires:

– Volumes ventriculaires

– Quantifier les fuites et les sténoses

• Pour les timing du traitement valvulaire chirurgical ou percutané