Évaluation par imagerie multimodale du natalizumab
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A42 revue neurologique 168 (2012) A1–A55 Mots clés : CADASIL ; Sclérose en plaques ; Vascularite cérébrale Introduction.– CADASIL est une leucoencephalopathie autoso- mique dominante liée à des mutations du gène Notch3. Dans de rares cas, une myélite ou une leucopathie encéphalique peuvent mimer une inflammation diffuse du SNC. Objectifs.– Décrire les patients atteints de CADASIL avec une présentation inflammatoire. Méthodes.– Au sein d’une cohorte nationale de 268 patients atteints de leucodystrophie, 23 étaient atteints de CADA- SIL. Parmi eux, 2 patients avaient une présentation atypique évoquant une inflammation du SNC. Nous rapportons la des- cription de ces 2 patients. Résultats.– Le patient 1 avait des troubles de la marche d’aggravation progressive et le patient 2 des névrites optiques récidivantes et un déficit sensitivo-moteur d’une jambe. Les 2 patients répondaient aux corticoïdes intraveineux et le patient 2 répondait également à l’acétate de glatiramère. Aucune BOC n’était retrouvée dans le LCR. Les IRM retrou- vaient : (1) une myélite et une lésion encéphalique prenant le contraste (patient 1) ; (2) un phénotype CADASIL incomplet avec des lésions calleuses/cérébelleuses. Discussion.– Ces présentations inflammatoires font discuter l’association de 2 pathologies. Le bilan n’a pas permis pas de retenir cette hypothèse et l’absence de BOC ainsi que l’aspect microangiopathique à l’IRM cérébrale ont écarté le diagnostic de sclérose en plaques. De rares myélites corticosensibles ont déjà été reportées dans la littérature chez les patients CADA- SIL. Notch pourrait être impliqué dans le fonctionnement de la BHE. Conclusion.– Une présentation inflammatoire de CADASIL peut mimer une SEP. Chez ces patients, les traitements immu- nomodulateurs, comprenant les corticoïdes, peuvent être efficaces. Informations complémentaires.– Pas de financement particulier. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.107 W13 Évaluation par imagerie multimodale du natalizumab Julien Detour a , Izzie-Jacques Namer b , Stephane Kremer c , Jérôme De Seze d a Pharmacie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg, France b Biophysique et médecine nucléaire, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg, France c Radiologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg, France d Neurologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098 Strasbourg, France Introduction.– Il a été reporté que les patients atteints de sclé- rose en plaques rémittente-récurrente (SEP-RR) présentaient des modifications du métabolisme cérébral au repos (Derache et al., 2006). Objectifs.– Évaluer en imagerie un traitement par natalizumab à l’aide des modalités suivantes : IRM cérébrale, spectrosco- pie (SRM) et métabolisme cérébral au repos (tomographie par émission de positons, TEP). Méthodes.– Sept patients (4 femmes, 3 hommes âgés de 22 à 45 ans) atteints de SEP-RR. Le natalizumab a été adminis- tré en monothérapie (300mg par mois). L’IRM incluait les séquences T1, T2, FLAIR. La spectroscopie comprenait les séquences PRESS CSI-2D avec TR = 1500 ms, TE = 135 ms, voxel de 10 × 10 × 15 mm et SVS avec TE PRESSE = 30ms. Pour la TEP, l’acquisition des images a été réalisée 20minutes après injection de 150 MBq de 18Fludésoxyglucose (FDG), mode d’acquisition 3D, voxel isotrope de 4,8 mm 3 . Résultats.– Les données d’IRM ne montraient aucune modifi- cation d’hypersignal après 4 et 18 mois de traitement. Aucune évolution significative n’a été observée par SRM (choline et N-acétylaspartate). Les images de soustraction du métabo- lisme cérébral au repos ont montré des variations importantes de fixation du FDG. Après 18 mois, 4 patients ont montré une augmentation bilatérale au niveau des cortex frontaux, post- rolandique et du cervelet. Deux patients ont montré une augmentation isolée au niveau du cervelet (bilatéralement). Discussion.– Ces résultats suggèrent une stabilisation radiolo- gique des patients atteints après 18 mois de traitement. Le métabolisme cérébral au repos a été radicalement modifié pour 6 des 7 sujets. Ces résultats suggèrent un effet potentiel sur les dysconnexions fonctionnelles décrites dans la SEP-RR. Ils doivent être confirmés sur un échantillon plus important de patients en utilisant par exemple la cartographie statistique paramétrique. Conclusion.– L’imagerie fonctionnelle multimodale permet de compléter les explorations sur les effets du natalizumab déjà décrits d’un point de vue clinique et neuropsychologique dans la SEP-RR. doi:10.1016/j.neurol.2012.01.108 W14 Encéphalomyélite aiguë disséminée au cours d’un traitement par agoniste de la GnRH. Rapport d’un cas Domitille Dilly , Jeanine Kamsu. N , Nathalie Derache , Gilles Defer Neurologie générale, CHU de Caen, 14033 Caen 9, France Mots clés : ADEM ; Agoniste GnRH ; Fécondation in vitro Introduction.– L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une pathologie inflammatoire du système nerveux central (SNC) à médiation immune, souvent précédée de quelques semaines d’un épisode infectieux ou d’une vaccination. Observations.– Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 32 ans, présentant une aphasie motrice et un déficit sensitivo-moteur de l’hémicorp droit d’apparition subaiguës et s’aggravant rapidement. Le seul facteur favorisant éven- tuel est la notion d’un traitement par agoniste de la GnRH en vue d’une fécondation in vitro. L’IRM cérébrale initiale met en évidence un hypersignal frontal et paraventriculaire gauche sur les séquences T2, FLAIR et diffusion, non réhaussée par le gadolinium en T1. La ponction lombaire met en évidence une discète pleiocytose (6 éléments/mm 3 ), une protéinorachie à 0,51 g/L, un index IgG à 0,61, plusieurs bandes oligoclo- nales. Le bilan infectiologique (HSV, VZV, CMV, EBV, virus JC, mycoplasme et chlamydia pneumoniae, VIH, TPHA VDRL) est négatif. Le bilan immunologique est normal en dehors d’un taux faible d’anticorps anti-ADN dénaturé et anti noyau. Sur les données cliniques et radiologiques, le diagnostic d’ADEM est retenu. Un traitement par méthylpredniso- lone (1 gramme/jour pendant 10 jours) puis immunoglobuline intraveineuse (0,4gr/kg/jour pendant 5 jours) est réalisée. Devant l’évolution, lentement favorable, un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide intraveineux est effectué, avec un relais par azathioprine per os. Discussion.– Les agonistes de la GnRH ne sont pas décrits comme facteur déclenchant d’ADEM. Cependant, l’augmentation du nombre de poussées chez les patientes atteintes de sclérose en plaque traitées par agonistes de la GnRH, laisse supposer un rôle de ces hormones dans la démyélinisation du SNC. D’autant plus qu’il est décrit un effet direct des agonistes de la GnRH sur les lympho-
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A42 r e v u e n e u r o l o g i qMots clés : CADASIL ; Sclérose en plaques ; VascularitecérébraleIntroduction.– CADASIL est une leucoencephalopathie autoso-mique dominante liée à des mutations du gène Notch3. Dansde rares cas, une myélite ou une leucopathie encéphaliquepeuvent mimer une inflammation diffuse du SNC.Objectifs.– Décrire les patients atteints de CADASIL avec uneprésentation inflammatoire.Méthodes.– Au sein d’une cohorte nationale de 268 patientsatteints de leucodystrophie, 23 étaient atteints de CADA-SIL. Parmi eux, 2 patients avaient une présentation atypiqueévoquant une inflammation du SNC. Nous rapportons la des-cription de ces 2 patients.Résultats.– Le patient 1 avait des troubles de la marched’aggravation progressive et le patient 2 des névrites optiquesrécidivantes et un déficit sensitivo-moteur d’une jambe.Les 2 patients répondaient aux corticoïdes intraveineux etle patient 2 répondait également à l’acétate de glatiramère.Aucune BOC n’était retrouvée dans le LCR. Les IRM retrou-vaient : (1) une myélite et une lésion encéphalique prenantle contraste (patient 1) ; (2) un phénotype CADASIL incompletavec des lésions calleuses/cérébelleuses.Discussion.– Ces présentations inflammatoires font discuterl’association de 2 pathologies. Le bilan n’a pas permis pas deretenir cette hypothèse et l’absence de BOC ainsi que l’aspectmicroangiopathique à l’IRM cérébrale ont écarté le diagnosticde sclérose en plaques. De rares myélites corticosensibles ontdéjà été reportées dans la littérature chez les patients CADA-SIL. Notch pourrait être impliqué dans le fonctionnement dela BHE.Conclusion.– Une présentation inflammatoire de CADASIL peutmimer une SEP. Chez ces patients, les traitements immu-nomodulateurs, comprenant les corticoïdes, peuvent êtreefficaces.Informations complémentaires.– Pas de financement particulier.
doi:10.1016/j.neurol.2012.01.107
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Évaluation par imagerie multimodale dunatalizumabJulien Detour a, Izzie-Jacques Namer b, Stephane Kremer c,Jérôme De Seze d
a Pharmacie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098Strasbourg, Franceb Biophysique et médecine nucléaire, hôpitaux universitaires deStrasbourg, 67098 Strasbourg, Francec Radiologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098Strasbourg, Franced Neurologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, 67098Strasbourg, France
Introduction.– Il a été reporté que les patients atteints de sclé-rose en plaques rémittente-récurrente (SEP-RR) présentaientdes modifications du métabolisme cérébral au repos (Deracheet al., 2006).Objectifs.– Évaluer en imagerie un traitement par natalizumabà l’aide des modalités suivantes : IRM cérébrale, spectrosco-pie (SRM) et métabolisme cérébral au repos (tomographie parémission de positons, TEP).Méthodes.– Sept patients (4 femmes, 3 hommes âgés de 22 à45 ans) atteints de SEP-RR. Le natalizumab a été adminis-tré en monothérapie (300 mg par mois). L’IRM incluait les
séquences T1, T2, FLAIR. La spectroscopie comprenait lesséquences PRESS CSI-2D avec TR = 1500 ms, TE = 135 ms, voxelde 10 × 10 × 15 mm et SVS avec TE PRESSE = 30ms. Pour laTEP, l’acquisition des images a été réalisée 20 minutes après6 8 ( 2 0 1 2 ) A1–A55
injection de 150 MBq de 18Fludésoxyglucose (FDG), moded’acquisition 3D, voxel isotrope de 4,8 mm3.Résultats.– Les données d’IRM ne montraient aucune modifi-cation d’hypersignal après 4 et 18 mois de traitement. Aucuneévolution significative n’a été observée par SRM (choline etN-acétylaspartate). Les images de soustraction du métabo-lisme cérébral au repos ont montré des variations importantesde fixation du FDG. Après 18 mois, 4 patients ont montré uneaugmentation bilatérale au niveau des cortex frontaux, post-rolandique et du cervelet. Deux patients ont montré uneaugmentation isolée au niveau du cervelet (bilatéralement).Discussion.– Ces résultats suggèrent une stabilisation radiolo-gique des patients atteints après 18 mois de traitement. Lemétabolisme cérébral au repos a été radicalement modifiépour 6 des 7 sujets. Ces résultats suggèrent un effet potentielsur les dysconnexions fonctionnelles décrites dans la SEP-RR.Ils doivent être confirmés sur un échantillon plus important depatients en utilisant par exemple la cartographie statistiqueparamétrique.Conclusion.– L’imagerie fonctionnelle multimodale permet decompléter les explorations sur les effets du natalizumab déjàdécrits d’un point de vue clinique et neuropsychologique dansla SEP-RR.
doi:10.1016/j.neurol.2012.01.108
W14
Encéphalomyélite aiguë disséminée au coursd’un traitement par agoniste de la GnRH.Rapport d’un casDomitille Dilly , Jeanine Kamsu. N , Nathalie Derache ,Gilles DeferNeurologie générale, CHU de Caen, 14033 Caen 9, France
Mots clés : ADEM ; Agoniste GnRH ; Fécondation in vitroIntroduction.– L’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) estune pathologie inflammatoire du système nerveux central(SNC) à médiation immune, souvent précédée de quelquessemaines d’un épisode infectieux ou d’une vaccination.Observations.– Nous rapportons le cas d’une patiente âgéede 32 ans, présentant une aphasie motrice et un déficitsensitivo-moteur de l’hémicorp droit d’apparition subaiguëset s’aggravant rapidement. Le seul facteur favorisant éven-tuel est la notion d’un traitement par agoniste de la GnRH envue d’une fécondation in vitro. L’IRM cérébrale initiale met enévidence un hypersignal frontal et paraventriculaire gauchesur les séquences T2, FLAIR et diffusion, non réhaussée parle gadolinium en T1. La ponction lombaire met en évidenceune discète pleiocytose (6 éléments/mm3), une protéinorachieà 0,51 g/L, un index IgG à 0,61, plusieurs bandes oligoclo-nales. Le bilan infectiologique (HSV, VZV, CMV, EBV, virusJC, mycoplasme et chlamydia pneumoniae, VIH, TPHA VDRL)est négatif. Le bilan immunologique est normal en dehorsd’un taux faible d’anticorps anti-ADN dénaturé et anti noyau.Sur les données cliniques et radiologiques, le diagnosticd’ADEM est retenu. Un traitement par méthylpredniso-lone (1 gramme/jour pendant 10 jours) puis immunoglobulineintraveineuse (0,4gr/kg/jour pendant 5 jours) est réalisée.Devant l’évolution, lentement favorable, un traitementimmunosuppresseur par cyclophosphamide intraveineux esteffectué, avec un relais par azathioprine per os.Discussion.– Les agonistes de la GnRH ne sont pasdécrits comme facteur déclenchant d’ADEM. Cependant,l’augmentation du nombre de poussées chez les patientes
atteintes de sclérose en plaque traitées par agonistes dela GnRH, laisse supposer un rôle de ces hormones dansla démyélinisation du SNC. D’autant plus qu’il est décritun effet direct des agonistes de la GnRH sur les lympho-
