ENSEIGNEMENT DU 2EME CYCLE POLYCOPIÉ NATIONAL

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  • Socit Franaise dHmatologie

    ENSEIGNEMENT DU 2EME CYCLE POLYCOPI NATIONAL

  • Sommaire

    Partie 1 : Modules transdisciplinaires

    Module 10 : Cancrologie Oncohmatologie

    Item 143 : Agranulocytose mdicamenteuse : conduite tenir

    Item 161 : Syndromes mylodysplasiques

    Item 162 : Leucmies aigus

    Item 163 : Leucmie Lymphode Chronique (LLC)

    Item 164 : Lymphomes malins

    Item 165 : Maladie de Vaquez

    Item 166 : Mylome multiple des os

    Module 11 : Synthse clinique et thrapeutique De la plainte du patient la dcision thrapeutique Urgences

    Item 175 : Prescription et surveillance d'un traitement antithrombotique

    Item 178 : Transfusion sanguine et produits drivs du sang

    Item 182 : Accidents des anticoagulants

    Item 202 : Exposition accidentelle au sang : conduite tenir

    Partie 2 : Maladies et grands syndromes

    Item 222 : Anmie par carence martiale

    Partie 3 : Orientation diagnostique

    Item 291 : Orientation diagnostique devant une adnopathie superficielle

    Item 297 : Orientation diagnostique devant une anmie

    Item 311 : Orientation diagnostique devant une osinophilie

    Item 316 : Hmogramme : indications et interprtations

    Item 332 : Orientation diagnostique devant une splnomgalie

    Item 334 : Orientation diagnostique devant un syndrome mononuclosique

    Item 335 : Orientation diagnostique devant une thrombopnie

    Item 339 : Orientation diagnostique devant un trouble de l'hmostase et de la coagulation

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    Item 143 : Agranulocytose mdicamenteuse : conduite tenir

    Date de cration du document 2009-2010

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    Table des matires

    * Introduction ................................................................................................................................ 1

    1 Diagnostic positif.......................................................................................................................... 1

    1 . 1 Diagnostic clinique.............................................................................................................. 1

    1 . 1 . 1 Circonstances de dcouverte.....................................................................................1

    1 . 1 . 2 Le tableau infectieux..................................................................................................1

    1 . 2 Diagnostic biologique.......................................................................................................... 1

    1 . 2 . 1 Hmogramme.............................................................................................................1

    1 . 2 . 2 tude de la moelle osseuse........................................................................................ 1

    1 . 2 . 2 . 1 En cas d'agranulocytose aigu mdicamenteuse........................................... 1

    1 . 2 . 2 . 2 En cas d'aplasie mdullaire post-chimiothrapique..................................... 1

    1 . 2 . 2 . 3 En cas d'aplasie mdullaire mdicamenteuse accidentelle...........................1

    2 Agranulocytose aigu mdicamenteuse : enqute tiologique................................................. 2

    3 volution....................................................................................................................................... 3

    3 . 1 Agranulocytose aigu mdicamenteuse............................................................................. 1

    3 . 2 Agranulocytose dans le cadre d'une aplasie mdullaire post-chimiothrapique..........1

    3 . 3 Agranulocytose dans le cadre d'une aplasie mdullaire mdicamenteuse accidentelle 1

    4 Conduite tenir devant une agranulocytose mdicamenteuse fbrile....................................4

    OBJECTIFSENC :

    Diagnostiquer une agranulocytose mdicamenteuse.

    Identifier les situations d'urgence et planifier leurs prise en charge.

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    INTRODUCTIONL'agranulocytose est la disparition des polynuclaires neutrophiles sanguins. Elle est d'ordinaire tendue aux neutropnies profondes, infrieures 0,5 x G/L. Le risque majeur est infectieux et commun toutes les agranulocytoses, quel que soit leur mcanisme. Il existe deux grands types d'agranulocytoses mdicamenteuses : les agranulocytoses aigus mdicamenteuses, de mcanisme priphrique immuno-allergique, qui intressent uniquement la ligne granulocytaire et qui sont devenues trs minoritaires depuis l'viction des drivs du pyramidon et de la phnylbutazone, et les agranulocytoses mdicamenteuses s'intgrant dans le cadre d'une aplasie mdullaire, qui s'accompagnent d'une atteinte des deux autres lignes mylodes. Ces dernires sont de trs loin les plus frquentes puisqu'elles incluent les aplasies mdullaires pouvant survenir de faon prvisible au dcours d'une chimiothrapie antimiotique (aplasies post-chimiothrapiques) ou accidentelles au dcours d'une prise mdicamenteuse. Les agranulocytoses aigus mdicamenteuses sont dues la toxicit slective d'un mdicament sur la ligne granulocytaire. Le mcanisme physiopathologique implique le dveloppement d'anticorps anti-granulocytes en prsence du mdicament responsable lors d'une prise initiale sensibilisante. L'volution est spontanment rsolutive si le produit responsable n'est plus administr. Les agranulocytoses survenant dans le cadre d'une aplasie mdullaire rpondent un trouble central de production mdullaire avec atteinte des trois lignes mylodes l'origine d'une pancytopnie. Les aplasies mdullaires mdicamenteuses les plus frquentes sont celles survenant dans les jours suivant l'administration d'une chimiothrapie antimitotique. La profondeur d'une aplasie post-chimiothrapique (nadir) dpend de plusieurs facteurs : l'ge, les thrapeutiques antrieures, la maladie causale, la nature et dose de la chimiothrapie elle-mme. Certaines aplasies mdullaires mdicamenteuses, devenues trs rares, sont imprvisibles. Elles obissent un mcanisme idiosyncrasique et ne manifestent aucune tendance la rgression spontane.

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    I DIAGNOSTIC POSITIF

    I.1 DIAGNOSTIC CLINIQUE

    I.1.1 Circonstances de dcouverte

    L'agranulocytose aigu mdicamenteuse constitue une pathologie de l'adulte. Il existe une prdominance fminine. Un tableau infectieux, d'installation trs brutale et inopine, est rvlateur. Dans l'aplasie mdullaire mdicamenteuse accidentelle, le tableau infectieux s'accompagnera d'un syndrome anmique et de signes hmorragiques cutano-muqueux traduisant l'atteinte associe des lignes rouge et plaquettaire. Une aplasie mdullaire post-chimiothrapie n'a pas le caractre imprvisible des deux prcdentes tiologies mais peut tre dpiste par des contrles systmatiques de l'hmogramme, cette mesure tant indique en cas de dlivrance d'une chimiothrapie intensive.

    I.1.2 Le tableau infectieux

    Il associe :

    Une fivre suprieure 385. Souvent associe un syndrome septicmique avec frissons, tachycardie, baisse tensionnelle voire tat de choc inaugural. L'absence de foyer infectieux local la phase initiale est habituelle, le profond dficit en polynuclaires ne permettant pas la formation de pus.

    Des lsions ulcro-ncrotiques au niveau des muqueuses. Celles-ci sont en relation directe avec le dficit en polynuclaires. Creusantes, hyperalgiques, susceptibles de se surinfecter, elles prdominent au niveau de la cavit buccale mais elles peuvent intresser toutes les muqueuses.

    I.2 DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

    I.2.1 Hmogramme

    Il existe une agranulocytose. L'examen du frottis sanguin confirme l'absence de polynuclaires neutrophiles et ne retrouve ni mylmie ni blaste. Les lignes rouge et plaquettaire sont classiquement indemnes dans l'agranulocytose aigu mdicamenteuse. Dans le cadre d'une aplasie mdullaire, il existe une anmie et une thrombopnie, dfinissant ainsi une pancytopnie.

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    I.2.2 tude de la moelle osseuse

    I.2.2.1 En cas d'agranulocytose aigu mdicamenteuse

    Le mylogramme est obligatoire pour liminer une leucmie aigu (surtout les leucmies aigus promylocytes). Il n'y a pas d'anomalies notables au niveau des rythroblastes et des mgacaryocytes. La ligne granulocytaire neutrophile est soit rduite quelques lments soit caractrise par un dbut de reconstitution sous l'aspect dit de blocage de maturation au stade du promylocyte ou du mylocyte (voir figures 2 et 3 ci-dessous). L'tude histologique de la moelle osseuse aprs biopsie mdullaire n'est pas justifie.

    Figure 2 et 3 : Mylogramme d'agranulocytose aigu mdicamenteuse : blocage de maturation de la ligne granuleuse.

    Mylogramme d'agranulocytose aigu mdicamenteuse : blocage de maturation de la ligne granuleuse.

    I.2.2.2 En cas d'aplasie mdullaire post-chimiothrapique

    En cas d'aplasie mdullaire post-chimiothrapique, le mylogramme n'est pas ncessaire.

    I.2.2.3 En cas d'aplasie mdullaire mdicamenteuse accidentelle

    En cas d'aplasie mdullaire mdicamenteuse accidentelle, le mylogramme et la biopsie mdullaire sont ncessaires.

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    II AGRANULOCYTOSE AIGU MDICAMENTEUSE : ENQUTE TIOLOGIQUE

    L'identification du mdicament responsable repose sur l'interrogatoire du malade et de son entourage.

    De trs nombreux mdicaments peuvent tre mis en cause : anti-inflammatoires, antibiotiques, antithyrodiens de synthse...