Encéphalopathie associée à une thyroïdite d’Hashimoto : une nouvelle observation

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SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 345–377 353 Introduction.– Les Ac anti-récepteurs de la TSH (TRAK) diminuent dans 70 à 80 % des cas dans les 6 à 18 mois après thyroïdectomie totale. Une récidive de l’hyperthyroïdie survient dans 3 à 5 %. En euthyroïdie, l’aggravation des TRAK est exceptionnelle. Nous en rapportons un cas. Observation.– Patiente de 28 ans, hyperthyroïdie diagnostiquée dans le cadre d’un bilan d’infertilité, en mai 2012 TSH freinée (< 0,01 mUI/L N 0,4–4) avec T4L 36 pmol/L (N < 22) T3L 17, 9 (N < 6), avec symptomatologie clinique (épi- sodes de tachycardie, éclat du regard, mains moites, troubles du sommeil), thyroïde augmentée de volume, nodulaire. Échographie : goitre multinodulaire avec macro nodule de 24 × 14 mm solide, hétérogène et nodules infracenti- métriques (cytologie bénigne), scintigraphie : hyperfixation diffuse, captation augmentée. Néomercazole efficace, du fait d’un désir de grossesse, chirurgie thyroïdienne (septembre 2012). Euthyroïdie sous TRT substitutif aux doses habi- tuelles (1,8 g/kg/j). Contrôle post-chirurgical des TRAK : 17 KU/L octobre 2012, 28 KU/L février 2013, 40 KU/L avril 2013 avec thyroglobuline indosable, échographie cervicale : absence de tissu thyroïdien résiduel et scintigraphie : absence de tissu thyroïdien fixant et/ou de tissu thyroïdien ectopique. Conclusion.– L’évolution postopératoire des TRAK tend le plus souvent à la décroissance plus ou moins rapide ; cependant il peut survenir, malgré l’euthyroïdie, une élévation paradoxale et prolongée dont la physiopathologie reste inconnue. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.388 P1-242 Hyperthyroïdie associée à une dystrophie myotonique de Steinert H. Marmouch a,, A. Boughamoura b , S. Graja a , F. Boubaker a , E. Jbali a , H. Sayadi a , M. Jmal a , I. Khochtali a , M. Ayed-Frih b , S. Mahjoub a a Service de médecine interne-endocrinologie, hôpital Fattouma Bourguiba à Monastir, Monastir, Tunisie b Service de neurologie, hôpital Fattouma Bourguiba Monastir, Monastir, Tunisie Auteur correspondant. Introduction.– La dystrophie myotonique de Steinert ou maladie de Steinert est une maladie neuromusculaire rare, génétique autosomique dominante, à péné- trance incomplète secondaire à une mutation du gène de la myotonine protéine kinase, sur le chromosome 19. Cette pathologie est marquée une atteinte possible de plusieurs organes : le squelette, les muscles lisses, l’œil, le cœur le système endocrinien et le système nerveux central. Observation.– Il s’agit d’un patient âgé de 33 ans ayant une maladie de Steinert. Une hyperthyroïdie associée a été diagnostiquée devant une irritabilité et une tachycardie. À l’examen clinique on a noté un ptosis bilatéral, une thyroïde pal- pable homogène. Une hyperthyroïdie périphérique a été confirmé par une TSH freinée = 0,03 UI/mL et une FT4 augmentée 44,8 pmol/L. Une scintigraphie thyroïdienne a montré une hyperfixation homogène. Une préparation médicale par antithyroïdiens de synthèse et -bloqueurs est organisée en attente d’un traitement radical par iode radioactif. Le dépistage d’autres endocrinopathies a été réalisé. Conclusion.– L’hyperthyroïdie associée à la maladie de Steinert pourrait aggra- ver cette pathologie sur le plan neuromusculaire et cardiaque. Ainsi, un dépistage précoce de l’HT et sa prise en charge adéquate permettrait de mieux contrôler les troubles neuromusculaires et améliorer la qualité de vie du patient. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.389 P1-243 Basedow et maladies autoimmunes : 2 observations rares M. Mokhtar , N. Benkacimi , F. Hamida , A. Amrandi , M.T. Bouafia Frantz Fanon, CHU de Blida, Blida, Algérie Auteur correspondant. Introduction.– La thyréopathie autoimmune (TAI) la plus fréquemment asso- ciée à d’autres maladies autoimmunes (MAI) est la thyroïdite de Hashimoto contrairement à la maladie de Basedow (MB) qui s’associe rarement à un Lupus érythémateux systémique (LES) et exceptionnellement à un syndrome des antiphospholipides (SAPL). Observations.– Nous rapportons le premier cas d’une patiente âgée de 42 ans suivie pour LES à manifestation cutanéo-articulaire et rénale (stade IIa), secon- dairement, elle développe une MB : – hyperthyroïdie clinique et biologique ; – goitre homogène hypervasculaire ; – anticorps anti-récepteurs de la TSH élevés. Le diagnostic de MB associée à un LES a été retenu. Second cas : patiente âgée de 19 ans suivie pour MB : – hyperthyroïdie clinique et biologique ; – goitre homogène, exophtalmie ; – anticorps anti-récepteurs de la TSH elevés. En cours d’évolution, elle présente une thrombose cérébrale avec anticorps anti- phospholipides type anticardiolipine positif (à 3 dosages) entrant dans le cadre d’un SAPL. MB associée à un SAPL a été retenu. Conclusion.– La MB est une thyréopathie autoimmune spécifique d’organe pou- vant s’associer à d’autres MAI non spécifique d’organe comme le LES et le SAPL, suggérant une immunité croisée et élargissant l’éventail des syndromes autoimmuns multiples (SAM) suscitant une surveillance clinique et biologique en particulier thyroïdienne devant toute MAI. Pour en savoir plus V Angt. Nat Genet 2005. Tahashia, Tamura A, Ishikawao antiphopholipid antibody syndrom complicated by Grave’s disease. J Dermatol 2002. Humbert P, Dupond JL. Les syndromes autoimmuns multiples MI 1988. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.390 P1-244 Hypertension artérielle secondaire à une association d’une hyperthyroïdie et d’un hyperaldostéronisme primaire N. Hebaili , M. Yazidi , F. Chaker , J. Bousselmi , M. Chihaoui , F. Kanoun , H. Slimane Service d’endocrinologie-diabétologie, La Rabta, Tunis, Tunisie Auteur correspondant. Introduction.– Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires, correspondent à moins de 10 % des HTA. Les causes de cette HTA sont multiples. L’association de plusieurs pathologies responsables d’HTA chez un même individu est possible mais reste rare. Nous rapportons le cas d’une HTA secondaire à une association inhabituelle entre maladie de Basedow et adénome de Conn. Observation.– Patient âgé de 33 ans sans antécédents pathologiques notables, hospitalisé pour exploration d’une HTA récente, sévère et résistante au traite- ment. À l’examen, il était tachycardie et avait une tension artérielle à 16/9 cmHg. Le reste de l’examen était sans particularités. Le bilan thyroïdien montrait une hyperthyroïdie périphérique. La scintigraphie thyroïdienne était en faveur d’une maladie de Basedow. Le patient a été mis sous-antithyroïdiens de synthèse. L’évolution a été marquée par le retour en euthyroïdie mais la persistance de chiffres tensionnels élevés. Par ailleurs, devant une hypokaliémie à 2,9 mmol/L un dosage de l’aldostérone et de la rénine a montré un rapport élevé à 391 en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner surrénalien a montré un nodule surrénalien droit de 12 mm dont la cinétique de rehaussement était en faveur d’un adénome. Le diagnostic d’adénome de Conn a été retenu et une surrénalectomie droite est envisagée. Discussion.– L’adénome de Conn et l’hyperthyroïdie sont deux causes curables d’hypertension artérielle. La découverte concomitante de ces deux pathologies chez un même patient demeure exceptionnelle et pose la problématique de la planification thérapeutique pour traiter cette HTA. http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.391 P1-245 Encéphalopathie associée à une thyroïdite d’Hashimoto : une nouvelle observation

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SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 345–377 353

Introduction.– Les Ac anti-récepteurs de la TSH (TRAK) diminuent dans 70 à80 % des cas dans les 6 à 18 mois après thyroïdectomie totale. Une récidive del’hyperthyroïdie survient dans 3 à 5 %. En euthyroïdie, l’aggravation des TRAKest exceptionnelle. Nous en rapportons un cas.Observation.– Patiente de 28 ans, hyperthyroïdie diagnostiquée dans le cadred’un bilan d’infertilité, en mai 2012 TSH freinée (< 0,01 mUI/L N 0,4–4) avecT4L 36 pmol/L (N < 22) T3L 17, 9 (N < 6), avec symptomatologie clinique (épi-sodes de tachycardie, éclat du regard, mains moites, troubles du sommeil),thyroïde augmentée de volume, nodulaire. Échographie : goitre multinodulaireavec macro nodule de 24 × 14 mm solide, hétérogène et nodules infracenti-métriques (cytologie bénigne), scintigraphie : hyperfixation diffuse, captationaugmentée. Néomercazole efficace, du fait d’un désir de grossesse, chirurgiethyroïdienne (septembre 2012). Euthyroïdie sous TRT substitutif aux doses habi-tuelles (1,8 �g/kg/j). Contrôle post-chirurgical des TRAK : 17 KU/L octobre2012, 28 KU/L février 2013, 40 KU/L avril 2013 avec thyroglobuline indosable,échographie cervicale : absence de tissu thyroïdien résiduel et scintigraphie :absence de tissu thyroïdien fixant et/ou de tissu thyroïdien ectopique.Conclusion.– L’évolution postopératoire des TRAK tend le plus souvent àla décroissance plus ou moins rapide ; cependant il peut survenir, malgrél’euthyroïdie, une élévation paradoxale et prolongée dont la physiopathologiereste inconnue.

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Hyperthyroïdie associée à une dystrophiemyotonique de SteinertH. Marmouch a,∗, A. Boughamoura b, S. Graja a,F. Boubaker a, E. Jbali a, H. Sayadi a, M. Jmal a,I. Khochtali a, M. Ayed-Frih b, S. Mahjoub a

a Service de médecine interne-endocrinologie, hôpital Fattouma Bourguiba àMonastir, Monastir, Tunisieb Service de neurologie, hôpital Fattouma Bourguiba Monastir, Monastir,Tunisie∗Auteur correspondant.

Introduction.– La dystrophie myotonique de Steinert ou maladie de Steinert estune maladie neuromusculaire rare, génétique autosomique dominante, à péné-trance incomplète secondaire à une mutation du gène de la myotonine protéinekinase, sur le chromosome 19. Cette pathologie est marquée une atteinte possiblede plusieurs organes : le squelette, les muscles lisses, l’œil, le cœur le systèmeendocrinien et le système nerveux central.Observation.– Il s’agit d’un patient âgé de 33 ans ayant une maladie de Steinert.Une hyperthyroïdie associée a été diagnostiquée devant une irritabilité et unetachycardie. À l’examen clinique on a noté un ptosis bilatéral, une thyroïde pal-pable homogène. Une hyperthyroïdie périphérique a été confirmé par une TSHfreinée = 0,03 �UI/mL et une FT4 augmentée 44,8 pmol/L. Une scintigraphiethyroïdienne a montré une hyperfixation homogène.Une préparation médicale par antithyroïdiens de synthèse et �-bloqueurs estorganisée en attente d’un traitement radical par iode radioactif.Le dépistage d’autres endocrinopathies a été réalisé.Conclusion.– L’hyperthyroïdie associée à la maladie de Steinert pourrait aggra-ver cette pathologie sur le plan neuromusculaire et cardiaque. Ainsi, un dépistageprécoce de l’HT et sa prise en charge adéquate permettrait de mieux contrôlerles troubles neuromusculaires et améliorer la qualité de vie du patient.

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Basedow et maladies autoimmunes :2 observations raresM. Mokhtar ∗, N. Benkacimi , F. Hamida , A. Amrandi ,M.T. BouafiaFrantz Fanon, CHU de Blida, Blida, Algérie∗Auteur correspondant.

Introduction.– La thyréopathie autoimmune (TAI) la plus fréquemment asso-ciée à d’autres maladies autoimmunes (MAI) est la thyroïdite de Hashimoto

contrairement à la maladie de Basedow (MB) qui s’associe rarement à unLupus érythémateux systémique (LES) et exceptionnellement à un syndromedes antiphospholipides (SAPL).Observations.– Nous rapportons le premier cas d’une patiente âgée de 42 anssuivie pour LES à manifestation cutanéo-articulaire et rénale (stade IIa), secon-dairement, elle développe une MB :– hyperthyroïdie clinique et biologique ;– goitre homogène hypervasculaire ;– anticorps anti-récepteurs de la TSH élevés.Le diagnostic de MB associée à un LES a été retenu.Second cas : patiente âgée de 19 ans suivie pour MB :– hyperthyroïdie clinique et biologique ;– goitre homogène, exophtalmie ;– anticorps anti-récepteurs de la TSH elevés.En cours d’évolution, elle présente une thrombose cérébrale avec anticorps anti-phospholipides type anticardiolipine positif (à 3 dosages) entrant dans le cadred’un SAPL.MB associée à un SAPL a été retenu.Conclusion.– La MB est une thyréopathie autoimmune spécifique d’organe pou-vant s’associer à d’autres MAI non spécifique d’organe comme le LES et leSAPL, suggérant une immunité croisée et élargissant l’éventail des syndromesautoimmuns multiples (SAM) suscitant une surveillance clinique et biologiqueen particulier thyroïdienne devant toute MAI.Pour en savoir plus V Angt. Nat Genet 2005.Tahashia, Tamura A, Ishikawao antiphopholipid antibody syndrom complicatedby Grave’s disease. J Dermatol 2002.Humbert P, Dupond JL. Les syndromes autoimmuns multiples MI 1988.

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Hypertension artérielle secondaire à uneassociation d’une hyperthyroïdie et d’unhyperaldostéronisme primaireN. Hebaili ∗, M. Yazidi , F. Chaker , J. Bousselmi ,M. Chihaoui , F. Kanoun , H. SlimaneService d’endocrinologie-diabétologie, La Rabta, Tunis, Tunisie∗Auteur correspondant.

Introduction.– Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires, correspondentà moins de 10 % des HTA. Les causes de cette HTA sont multiples. L’associationde plusieurs pathologies responsables d’HTA chez un même individu est possiblemais reste rare. Nous rapportons le cas d’une HTA secondaire à une associationinhabituelle entre maladie de Basedow et adénome de Conn.Observation.– Patient âgé de 33 ans sans antécédents pathologiques notables,hospitalisé pour exploration d’une HTA récente, sévère et résistante au traite-ment. À l’examen, il était tachycardie et avait une tension artérielle à 16/9 cmHg.Le reste de l’examen était sans particularités. Le bilan thyroïdien montrait unehyperthyroïdie périphérique. La scintigraphie thyroïdienne était en faveur d’unemaladie de Basedow. Le patient a été mis sous-antithyroïdiens de synthèse.L’évolution a été marquée par le retour en euthyroïdie mais la persistance dechiffres tensionnels élevés. Par ailleurs, devant une hypokaliémie à 2,9 mmol/Lun dosage de l’aldostérone et de la rénine a montré un rapport élevé à 391 enfaveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner surrénalien a montré unnodule surrénalien droit de 12 mm dont la cinétique de rehaussement était enfaveur d’un adénome. Le diagnostic d’adénome de Conn a été retenu et unesurrénalectomie droite est envisagée.Discussion.– L’adénome de Conn et l’hyperthyroïdie sont deux causes curablesd’hypertension artérielle. La découverte concomitante de ces deux pathologieschez un même patient demeure exceptionnelle et pose la problématique de laplanification thérapeutique pour traiter cette HTA.

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Encéphalopathie associée à une thyroïdited’Hashimoto : une nouvelle observation

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354 SFE Paris 2013 / Annales d’Endocrinologie 74 (2013) 345–377

F. Mekouar a,∗, N. El Omri a, M. El Qatni a, N. Bahadi a,Y. Sekkach a, F. Boufares a, S. Tazrout b, A. Satté b,D. Ghafir a, M. Jira a

a Service de médecine interne B, hôpital militaire d’instruction Mohamed V,Rabat, Marocb Service de neurophysiologie, hôpital militaire d’instruction Mohamed V,Rabat, Maroc∗Auteur correspondant.

Introduction.– L’encéphalopathie d’Hashimoto a été décrite pour la premièrefois en 1966 par Lord Brain [1]. Depuis plusieurs appellations ont été proposéeset l’existence même de la pathologie a été remise en cause. Le clinicien estconfronté à la difficile situation de patients ayant des symptômes neuropsychia-triques inexpliqués et des anticorps antithyroïdiens positifs.Nous rapportons le cas d’une authentique encéphalite associée à une thyroïditeautoimmune survenant chez une jeune fille.Observation.– Il s’agit d’une patiente âgée de 15 ans admise en réanimationmédicale pour crise généralisée tonicoclonique survenant au décours d’un syn-drome confusionnel aigu et des troubles du comportement. À L’admission, lapatiente était apyrétique et l’examen neurologique était sans particularité. L’IRMencéphalique était normale et L’analyse du LCR révélait une hyperprotéino-rachie sans pleiocytose. La patiente était en euthyroïdie avec cependant uneélévation des anticorps antithyropéroxydase et antithyroglobuline.Le diagnostic d’une encéphalite d’Hashimoto a été retenu et la patiente a étéaméliorée suite à l’initiation d’une corticothérapie à forte dose.Discussion.– L’encéphalopathie associée à une thyroïdite d’Hashimoto restesous-estimée. Elle doit être évoquée devant des troubles neuropsychiatriquespolymorphes [2] associés à l’élévation des antithyropéroxydase, après élimi-nation des diagnostics différentiels chez un patient en euthyroïdie. Enfin, lacorticosensibilité constitue un critère diagnostic récurrent [2].Pour en savoir plus[1] Brain L, Jellinek EH, Ball K. Hashimoto’s disease and encephalopathy.

Lancet 1966;2:512–4.[2] Kothbauer-Margreiter I, Sturzenegger M, Komor J, Baumgartner R, Hess

CW. Encephalopathy associated with Hashimoto thyroiditis: diagnosis andtreatment. J Neurol 1996;246:585–93.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.392

P1-246

Les métastases osseuses révélant les cancersthyroïdiens différenciésS. Genc a,∗, M. Klein a, S. Petit a, L. Brunaud b,G. Weryha a, E. Feigerlova a

a Service d’endocrinologie, CHU de Nancy, Vandoeuvre-lès-Nancy, Franceb Service de chirurgie digestive et générale, CHU de Nancy,Vandoeuvre-lès-Nancy, France∗Auteur correspondant.

Contexte.– Les métastases osseuses de cancer thyroïdien différencié (DTC) sontrares et confèrent un mauvais pronostic. Nous rapportons les caractéristiquescliniques et morphologiques de patients avec DTC révélé par des métastasesosseuses.Méthode.– Étude rétrospective de 13 cas traités dans notre institution entre1985–2012.Résultats.– L’âge médian au diagnostic était de 62,2 ans (54 % femmes), 84 %de patients présentaient des métastases osseuses seulement, 15 % des méta-stases pulmonaires et osseuses. Un nombre de sites métastatiques osseux étaiten moyenne de 2,2 + 1,3 DS, 42 % de patients avaient une métastase osseuse soli-taire. La douleur était le premier signe dans 77 % des cas, avec des symptômesde compression médullaire (38 %). Le traitement initial comportait une thyroï-dectomie totale et de l’iode131 (100 %), métastatectomie (38 %), radiothérapieexterne (46 %). La durée médiane du suivi était de 6,2 ans. Les résultats ont étéévalués chez les patients ayant une durée médiane du suivi > 2 ans (83 %), 17 %de patients sont décédés durant le suivi. Une fixation positive au 18-FDG-PET(38,4 %) était associée à un pronostic moins favorable et une progression demétastases osseuses. Chez les patients.

Conclusion.– Les métastases osseuses révélatrices de DTC confèrent un mau-vais pronostic, mais n’excluent pas une approche thérapeutique curative, surtoutchez les patients jeunes. Dans des cas réfractaires, la radiothérapie externe, etinfusions de zolédronate améliorent la qualité de vie.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.393

P1-247

Existe-t-il des facteurs prédictifs de ladécouverte fortuite d’un microcarcinomepapillaire lors d’une chirurgie thyroïdienne ?Étude rétrospective sur 577 patientsA. Kyrilli a,∗, C. Maris b, M. Cappello c, B. Corvilain a

a Département d’endocrinologie, hôpital Erasme, université Libre deBruxelles, Bruxelles, Belgiqueb Département d’anatomopathologie, hôpital Erasme, université Libre deBruxelles, Bruxelles, Belgiquec Département de chirurgie thoracique, hôpital Erasme, université Libre deBruxelles, Bruxelles, Belgique∗Auteur correspondant.

Objectif.– Identifier d’éventuels facteurs prédictifs de la découverte fortuite d’unmicrocarcinome papillaire (MCP).Patients et méthodes.– Cinq cent soixante-dix-sept patients ayant bénéficié d’unethyroïdectomie totale entre 2001–2012 pour une pathologie nodulaire thyroï-dienne ont été inclus et divisés en 2 groupes : MCP+ et bénins (MCP − ). Chaquelobe a été sectionné en tranches de 3 mm d’épaisseur et les zones suspectes ontété examinées au microscope. Les paramètres étudiés étaient l’âge, le sexe, letabagisme, le volume thyroïdien, la multifocalité, le taux de TSH, la présenced’anticorps antithyroïdiens et l’aspect histologique de thyroïdite lymphocytaire.Résultats.– Des MCP (dont 72 % uniques) ont été identifiés chez 82 (14, 2 %)patients. Les 2 groupes ne différaient pas de facon significative pour l’âge, lesexe, le tabagisme. Le volume thyroïdien était significativement plus petit dansle groupe MCP+ [28 mL (15,4–43,3) versus 48 mL (30–80) p < 0,001]. Le tauxde TSH préopératoire était significativement plus élevé dans le groupe MCP+ :1,07 �U/mL (0,77–1,72) versus 0,63 �U/mL (0,32–1,72), p < 0,001. La présenced’anticorps (RR : 1,93, 95 % CI : 1,25–2,97) et l’aspect histologique de thyroï-dite lymphocytaire (RR : 1,52, 95 % CI : 1,02–2,27) augmentaient également lerisque de MCP (p < 0,05).Discussion.– Comme déjà observé pour les cancers papillaires (> 10 mm), nousretrouvons un taux de TSH plus élevé dans le groupe MCP+. Cette observationpourrait être liée soit au caractère prolifératif de la TSH soit à la présence conco-mitante d’une autoimmunité thyroïdienne, facteur de risque déjà évoqué dans lalittérature.

http://dx.doi.org/10.1016/j.ando.2013.07.394

P1-248

Facteurs prédictifs de récidive nodulaireaprès lobectomie thyroïdienneM. Lytrivi a,∗, A. Burniat a, Y. Sokolow b, B. Corvilain a

a Département d’endocrinologie, hôpital Erasme, université Libre deBruxelles, Bruxelles, Belgiqueb Département de chirurgie thoracique, hôpital Erasme, université Libre deBruxelles, Bruxelles, Belgique∗Auteur correspondant.

Objectif.– Étudier le risque de récidive nodulaire controlatérale après lobectomiethyroïdienne et identifier des éventuels facteurs prédictifs de récidive.Patients et méthodes.– Trois cent cinquante-six patients ayant subi une lobecto-mie pour pathologie nodulaire entre 2001 et 2010 dans notre institution ont étéétudiés de manière rétrospective. Les patients ayant des nodules controlatérauxen préopératoire ont été exclus. Nous avons recherché l’apparition d’une récidivenodulaire significative (apparition échographique de novo d’un nodule ≥ 5 mm).Les facteurs analysés étaient l’âge, le sexe, les antécédents familiaux de patho-logie thyroïdienne, la consommation tabagique, la présence d’auto-anticorps,le taux de TSH préopératoire, le volume du lobe controlatéral à l’échographie