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Soins infirmiers aux personnes atteintes de déficience mentale

« L’homme en démence est un riche devenu pauvre, l’idiot a toujours été dans l’infortune et la misère » Esquirol-1838

Définitions

Déficience mentale (terme OMS) = arriération mentale = retard mental = oligophrénie

Les déficiences mentales sont des insuffisances du dvpt de l’intelligence congénitales ou du moins à début précoce.

Définition OMS : le retard mental est un arrêt du dvpt mental ou un dvpt mental incomplet, caractérisé par une insuffisance des facultés et du niveau global d’intelligence.

Il peut être associé à d’autres troubles physiques ou mentaux ou survenir isolement.

Rappel      : classification de WOOD    :

- Déficience = altération d’un organe- Incapacité : résulte de la déficience. Altération d’une fonction. Touche l’individu- Handicap = désavantage social qui limite ou interdit pour l’individu l’accomplissement d’un 

rôle normal

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Le handicap mental est la conséquence d’une déficience mentale.

Ex: la déficience intellectuelle entraîne des troubles de l’apprentissage et des comportements inadaptés (incapacités) qui réduisent l’intégration sociale (handicap).

Attention, handicap mentale peut concerner d’autres pathologies que la déficience mentale (oligophrénie).

Ex : 

- Le psychotique « isolé dans son monde »- Le dément (ex alcoolique), inadapté au travail- Le névrosé grave effrayé par toute vie en commun

Aspects historiques

Dans l’antiquité, l’infirme « maléfique »

L’infirme, maléfique et persécuteur :

- Dans la Grèce et la Rome antique :Infirmité = malheur qui punit une faute commise à l’égard des dieuxL’enfant était abandonné lors d’une exposition cérémonielle

- Actuellement persistance de ces croyances en AfriqueEx: le peuple Nuers, Si un enfant naît difforme, le groupe le consacre « enfant hippopotame»…et va rendre l’enfant à « ses vrais parents »

Dans les 2 cas : décision d’exposition, du groupe, sociale, pas de parents.

L’infirme inféodé et imprévisible      : le fou du Roi      :  

Du Moyen-âge à la Renaissance, il sert d’interface entre le monde des hommes et un monde de puissances ténébreuses. Ce n’est pas un modèle d’intégration mais une manière d’amadouer la population des déviants en intronisant une petite partie d’elle-même.

Concepts clés du 19ème siècle:

- la dégénérescence : un agent pathogène entraîne la dégradation d’un organismeA l’époque : péjoratif pour l’infirme et sa famille. Si se produit parmi des gens « bien nés »: on les cache

- le darwinisme social : part de la notion darwinienne d’évolution qui permet aux caractères nécessaires à la survie de l’espèce de s’imposer au détriment des autres.

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Valorise les forts au détriment des plus faibles qui représentent une menace pour l’espèce

L’élimination des faibles est préconisée: arguments fondamentaux de l’eugénisme (repris +tard par les nazis)

Débilité et stérilisation

Au XIXème siècle, la société savante annonça la perspective d’une « invasion intérieure » mettant en péril l’avenir de la race blanche.

La population déficiente était visée car dangereusement prolifique, elle transmettait tares et intelligence moindre qui se concentreraient.

Thèses qui calculaient la vitesse à laquelle l'intelligence globale de la société diminuait et dans quelles proportions à  débouché sur la stérilisation de milliers de handicapés dans certains pays (USA, Allemagne, suisse, pays scandinaves).

Pas en France; le cadre juridique reste opposé à la stérilisation en absence de justification thérapeutique quelque soit le consentement de la personne quelques cas jusque dans les années 90 = suppression définitive de la capacité de procréer, par une intervention chirurgicale sur les trompes utérines ou les canaux déférents.

Juin 99: Bernard Andrieu « les femmes handicapées mentales sont deux fois plus stérilisées que les autres ».

Loi du 4 juillet 2001:1ere loi dans la législation Française qui fait référence à la stérilisation des personnes handicapées.

Accès à la stérilisation doit e rendu possible à la personne handicapée, comme à tt autre individu si l’ensemble des moyens contraceptifs lui apparaît co impraticable, après une vraie expérience personnelle encadrée.

Pays bas : pas de loi

Décision de stérilisation prise par le représentant légal+2 personnes de l’institution, pratiquée même si refus du patient.

L’infirme réhabilité=le handicapé.

A la fin du XIXème siècle: les ouvriers et AT, aide de compensation, prothèses1914-1918:rendre aux survivants leur dignité et le maximum de leur autonomie corporelleRevendication du droit à la compensation.

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Actuellement :

Socialement c’est dans le va et vient permanent entre deux disparitions, celle de l’assimilation et celle du rejet que se rencontre le handicapé.

Fréquence des déficiences mentales

- En France: 650 000 personnes - Tous les ans, malgré les progrès diagnostics de la médecine: 6000 enfants naissent avec un 

RM (Retard Mental)- Force globale du RM parmi les enfants d’âge scolaire: 1,5 à 5,5%. Formes sévères: 0,3 à 0,6%- Prépondérance du sexe masculin: 60%- RM grave également réparti dans les couches de la société; RM léger: prépondérance dans 

les couches socialement défavorisées.- MAS:

diminution des admissions RM «simple » augmentation des demandes admissions d'autistes +RM (accueil d’autres pathologies comme démences précoces, schizophrénie déficitaires)

Clinique

1) Signes précoces

Les premiers signes: retard de développement PM4 domaines à évaluer pour diagnostiquer un retard de développement psychomoteur:

la posturo-motricité: tonus, assis, debout:  la motricité fine: geste dirigé, préhension d’objets le langage oral la sociabilité

Posturo-motricité: 2 mois: tenue de tête: quelques instants 4 mois: assis; tient sa tête 8mois: tient assis seul, retournements 9 mois: rampe 10 mois: 4 pattes, se met debout 12 mois; début des premiers pas 15 mois: marche seul

Préhension: naissance à 1 mois: grasping 5 mois: préhension volontaire cubito palmaire, objets à la bouche 7 mois : début de préhension pince 15 mois: tient sa cuillère 18 mois: mange seul

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Langage: 1 à 3 mois: pleurs, cris, gazouillis 3 à 6 mois: rire « lalala » 6 à 12 mois: babillage, sons syllabiques 12 à 15 mois: jargon; « non »,6 mots 2 ans: 100 mots, petites phrases avec « moi » et « toi » 3 ans : dit son prénom et « je »

Sociabilité: 2 mois : sourire social 6 mois: tend les bras 10 mois:« coucou », « bravo », « au revoir  »

2) Signes RM avéré

a) Au niveau cognitif:   

difficultés à fixer son attention troubles du jugement, suggestibilité troubles du repérage spatio-temporel difficultés pour mémoriser les informations absence de pensée abstraite Langage   : écriture, lecture : variable

Le langage oral :o absent: mutisme, cris, chants

langage automatique: stéréotypies verbales (répétition de mots ou de phrases inadaptées au discours), écholalie (répéter tout ou partie d’une phrase qui vient d’être prononcée)

troubles sémantiques: néologismes troubles syntaxiques: agrammatisme

b) Troubles psychomoteurs   :

stéréotypies (gestes étranges répétés, vides de sens; ex balancement), catatonie (perte de l’initiative motrice, raideur, maintien d’attitudes imposées par autrui m si 

inconfortables=catalepsie)

c) Troubles de la personnalité: distinguer RM harmonique ou dysharmonique   

Débiles dysharmoniques: déficit intellectuel aggravé par des troubles du comportement et affectifs (opposition, agressivité)

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Intrication d’une insuffisance intellectuelle, de troubles de la personnalité avec perturbation relationnelle, de troubles du langage et de troubles gnoso praxiques.

Débiles harmoniques: atteinte plus globale des fonctions cognitives. Peu de troubles du comportement et capacités d’adaptation. Peuvent acquérir une certaine autonomie.

d) Les troubles du comportement   :

Associent un certain niveau de nuisance pour la personne et son environnement, une certaine durée et une certaine fréquence.

Certain surtout gênant pour l’environnement (urinations).

Cris et automutilations: angoisse? douleur?

L’automutilation: 

o coups répétés, projection dans les murs, arrachage cheveuxo Conséquences variables: rougeurs, hématomes, à fractureo Concernent 8 à 15% des RM, surtout si troubles autistiques associés

Fugues, déambulations:

- Risques (route)- Le RM a une appréciation erronée du danger encouru

Hétéroagressivité:

- Gifle, griffure, morsure.- Le danger peut venir du contexte (conducteur)- Effet psychologique dramatique pour la victime- Destruction d’objets

Troubles des conduites instinctuelles:

- propreté: incurie, jeux fécaux, rituels de propreté- comportement sexuel: inhibé ou désinhibé- conduites alimentaires: gloutonnerie, potomanie 

Causes des TDC?

- Éliminer cause organique (douleur, infection..)- Manque de compréhension de l’environnement (quelques fois la compréhension de la 

relation existant entre son propre corps et ses sensations est défaillante)

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- manque de capacité de communication, déficience de compréhension…TDC=tentative de communication

- angoisse- facteurs psychologiques

3) Signes associés

a) Pathologies chroniques   

troubles neurologiques: épilepsie, troubles du tonus, troubles du schéma corporel troubles psychiatriques: autisme, dépression malformations physiques: orthopédiques, cardiaques, ophtalmologiques

b) Pathologie aiguë:   

constipation, syndrome occlusif pathologie infectieuse  pathologie bucco dentaire plaies et traumatismes

4) Réactions à l’examen

confiance, coopération: docile, familier méfiance, réticence: oppositionisme agressivité indifférence peur et fuite

Classification

JADIS: On classait les RM à partir de critères uniquement cliniques en 3 groupes:- les idiots: n’arrivent pas à acquérir la maîtrise du langage- les imbéciles: parlent mais ne peuvent acquérir la lecture et l’écriture- les débiles: acquièrent parole, écriture et lecture mais possèdent des capacités intellectuelles 

inférieures à la moyenne de la population

Trois facteurs interviennent dans le développement de l’intelligence:

- la maturation neurologique- l’exercice et l’expérience acquise dans l’action effectuée sur les objets- les interactions sociales

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PIAGET décrit    4 stades    du développement de l’intelligence   :

- période sensori-motrice (O à 18-24 mois): le bébé cherche par la répétition à retrouver les résultats d’une action

- période pré-opératoire (2 ans à 6-7 ans)o L’enfant se détache de la perception immédiate, l’objet peut être représenté 

mentalement. Développement de la fonction symbolique

- période des opérations concrètes (7 à 11 ans)o Notion de réversibilité, de classement. prend conscience de sa propre pensée.

- période des opérations formelles (>11 ans)o Raisonnement hypothético-déductif et manie concepts abstraits

Actuellement le niveau d’intelligence se côte à partir    d’épreuves psychomotrices   :

- cotation en    âge mental   :

Un enfant normal a un âge mental qui correspond à son âge chronologique.Age mental déterminé par une série de tests qui comprennent des questions groupées par années d’âge, de 3 à 14 ans.(Ex: le sujet qui répond aux questions d âge 6 ans et échoue aux questions d’âge 7 présente un âge mental de 6 ans).

- cotation en QI   :

Le quotient intellectuel mesure l’efficience intellectuelle; il situe le sujet par rapport aux sujets du même âge.

Il est déterminé par:

échelle de la WAIS (Wechsler Adult Intelligence Scale) est la plus utilisée. Se compose d’épreuves verbales (vocabulaire, compréhension, répétition de chiffres, raisonnement arithmétique, similitudes) et d’épreuves de performance mettant en jeu les qualités perceptives, d’analyse et de raisonnement.

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1905: le psychologue Binet

Propose son échelle qui servira de prototype pour le test QI

Ère industrielle: but: permettre de repérer à l’école les jeunes en difficulté mais qui pourront exercer le métier d’ouvrier.

Les épreuves psychomotrices permettent de classer les déficients mentaux en 4 groupes:

o débiles légerso débiles moyenso débiles profondso arriérés profonds

Débiles légers : QI 50 à 70, QI limite. 85% des RM

- pas de troubles manifestes dans les 2 premières années de la vie, mais apparaissent au moment des acquisitions scolaires 5 à 8 ans

- peuvent acquérir des notions d’arithmétique, la lecture et des aptitudes pratiques grâce à enseignement spécialisé

- peut s’intégrer dans la vie active si exerce une activité où l’intuition domine

- perturbations affectives liées à la rencontre avec l’échec, à la conscience des difficultés, aux réactions de l’entourage familial et scolaire sont de 2 types: colère, intolérance à la frustration, instabilité, fabulation inhibition, passivité, soumission aux autres

- Association à d’autres troubles du développement:  autisme (associé à une déficience intellectuelle dans 70% des cas)

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Débiles moyens: QI de 35 à 50; 10% des déficiences mentales

- les troubles se manifestent dès 1 an: décalage dans le dvpt PM. Retard important ds acquisition langage

- notions simples de communication, habitudes d’hygiène et alimentaires, habileté manuelle simple acquises

- aucune notion d’arithmétique ou de lecture.- enfant ou adolescent : établissements spécialisés- adulte: CAT (centre d’aide par le travail), atelier protégé- perturbations affectives: idem débiles légers

Débiles profonds (imbéciles); QI de 20 à 35, 3% des RM

- troubles manifestes dès les premiers jours de vie- peuvent apprendre gestes simples- langage asyntaxique, communication réduite- troubles neurologiques fréquemment associés- adulte: foyer- soit indifférents, affectueux, soit excitables, impulsifs, aptes à réactions antisociales

Arriérés profonds (idiots): QI <20, 1% des RM

- en général polymalformés (72% polyhandicapés lourds,5% troubles psychotiques, 23%pas d autre handicap associé)

- bcp de maladies génétiques et séquelles de maladies périnatales- dépendants pour alimentation, toilette, habillage. Incontinence très fréquente. Assistance 

permanente- pas de langage oral- pb somatiques fréquents- enfants : Institut médico pédagogique, adultes: MAS- comportements rudimentaires:

alimentaires: gloutonnerie ou refus sexuels: masturbation agitation stéréotypies: balancement automutilations fréquentes

Causes des déficiences mentales

La cause d’un RM n’est retrouvée que dans 30% des cas.

- 80% des étiologies sont anté-natales- 10% sont dues à un accident péri-natal (durant l’accouchement)- 10% =séquelles d’affections survenues après la naissance

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En dehors de ces causes héréditaires et organiques : le retard ou l’arrêt du développement de l’intelligence peut être aggravé par des facteurs affectifs, sociaux, familiaux, culturels.

Causes anté-natales:

- intoxications durant la grossesse: alcoolisme fœtal- aberrations chromosomiques : trisomie 21, Syndrome de Klinefelter, anomalies du 

chromosome X- infections : embryo-fœtopathies: rubéole, toxoplasmose- erreurs innées du métabolisme (phénylcétonurie) ou problèmes hormonaux (hypothyroidie)- malformations cérébrales: hydrocéphalie

Accident péri-natal: lors de l’accouchement

anoxie hémorragie cérébrale ictère nucléaire

Séquelles d’affections survenues après la naissance:

- séquelles de méningites- séquelles de traumatisme crânio-cérébral (mauvais ttt, bébés secoués: 10% meurent, 25% 

RM sévère, 50% RM léger)- séquelles d’anoxie: mort subite récupérée, noyade

Alcoolisme fœtal

- Cause anté natale de RM- Alcoolisme fœtal- L OH traverse le placenta. Risque important au 1e T:fausse couche ou alcoolisme fœtal. Joue 

sur la maturation du SNC- Au 2 et 3eme T: effet toxique sur les neurones- Longtemps méconnu, une consommation importante d’OH (sup 10 verres/j) par la mère 

entraîne des complications fréquentes et graves- Une des causes les plus fréquentes de RM: 3éme cause des RM d’origine congénitale- Petit poids de naissance, puis retard de croissance- Anomalies de la face: microcéphalie, front haut, sourcils qui se rejoignent, fentes palpébrales 

rétrécies et obliques en bas et en dehors, bouche aux coins tombants, petite mâchoire, oreilles placées bas.

- Malformations cardiaques associées- QI ne dépassant pas 70

Syndrome de Klinefelter

- Cause anté-natale, aberration chromosomique- Syndrome de Klinefelter- Fréquent; touche 1/700 nouveau né masculin- La face augmente avec l’âge de la mère

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- Caryotype XXY: mauvaise séparation des chromosomes lors de la méiose ( 50% ovocytes, 50% spermatozoïde)

- Atrophie des tubes séminifères et stérilité, grande taille, gynécomastie- RM variable, souvent subnormal, léger- TTT; testostérone

X fragile

- Déficience mentale avec troubles autistiques d’origine génétique- Sexe masculin ++- 2ème cause de RM d’origine génétique après la trisomie 21;12 000 personnes en France - Mutation du gène FMR 1 du chromosome X: répétition anormale de séquence CGG- Transmission dominante liée à l x: tous les garçons porteurs ont une mère porteuse de la 

mutation.

QI entre 30 et 50

- Macrocrânie, grand front, oreilles larges, visage allongé.- Trouble autistique: joue avec eau qui coule, objet qui tourne.- Pas de signe échographique.- Si famille à haut risque: diagnostic par PCR (polymérase chaine réaction).

Trisomie 21

- Cause anté natale de RM, aberration chromosomique- La trisomie 21=syndrome de DOWN, mongolisme- Face élevée: 1/600 naissances- Face augmente lorsque l’âge maternel dépasse 38 ans, face de 1/60 après 40ans

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- En France, chaque jour naissent 5 enfants atteints de trisomie 21- En France: 50 000 trisomiques=10%des RM

Signes    Clinique   :

petite taille avec hypotonie musculaire microcéphalie, bosse occipitale aplatie visage rond, ensellure nasale trop marquée, bouche petite avec grosse langue, fentes 

palpébrales obliques en haut et en dehors, oreilles petites et mal ourlées membres courts, 1er orteil anormalement écarté des autres; voûte plantaire effondrée, 

main: pli palmaire transverse au lieu de 2 malformations viscérales: cardiaques, rénales, digestives prédisposition aux infections ORL troubles sensoriels peuvent être associés: troubles visuels, de l’audition, diminution de la 

sensibilité avec modification du système de perception de la douleur

Sur le plan chromosomique:

- anomalie la plus fréquente =trisomie 21 dite régulière, avec 3 chrs 21 bien individualisés.

Due à un défaut de séparation des 2 chrs 21 qui vont dans le même gamète. Concerne l’ovule et est favorisé par le vieillissement des cellules germinales (augmentation du risque à partir de 38 ans)

- on décrit aussi des formes « mosaiques »= ç ayant équipement chrs N + ç à 3 chrs 21

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Dépistage:

- Echographie du 1er trimestre: clarté nucale=espace clair entre la peau de la nuque et de la colonne cervicale, mesurée à 12SA, plus épaisse chez le trisomique

- prélèvement de liquide amniotique proposé chez les femmes enceintes, de plus de 38 ans pour analyse du caryotype 

- B HCG et AFP, oestriol : dosage proposé avant amniocentèse à toutes les femmes entre la 14 et 17 SA

Enfant

- développement et éducation précoce du langage (orthophonie)- kiné importante (éducation motrice /hypotonie; kiné respiratoire, développement de la 

préhension)- éducation psychomotrice: faire la synthèse des acquis et les utiliser selon une nouvelle 

combinatoire sous forme de jeux- suivi médical important: cardiaque, auditif, ophtalmologique

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Scolarisation

- la majorité des enfants trisomiques fréquente l’école maternelle- puis soit:

intégration en milieu scolaire ordinaire classes spéciales scolarité en milieu spécialisé

A l’âge de la formation professionnelle

- IMPRO (instituts médico professionnels)- SES des collèges (section enseignement spécial)- LEP (lycées d’enseignement professionnel)- Vie professionnelle: MDPH (maison départementale des personnes handicapées) décide de 

l’orientation

- Protection juridique; tutelle ou curatelle- Trisomie et vieillissement: seuls avec pb somatiques, intellectuels et souvent carence 

affective

Apparition de maladie d’Alzheimer: après 50 ans, 80% des patients ont une MA. Création de maisons de retraite?

La rubéole congénitale

- Cause anté natale de RM- Embryo-foetopathie- La rubéole=maladie virale inapparente ou éruptive, contagieuse, immunisante BENIGNE de 

l’enfance.- Fièvre, adénopathies cervicales, éruption inconstante débutant au visage->tronc->Ms->fesses 

et cuisses- TTT symptomatique- La rubéole= maladie REDOUTABLE lors de la grossesse =La rubéole congénitale

Contamination transplacentaire: risque tératogène élevé surtout durant le 1er trimestre de grossesse.

Fréquence

5 cas /100 000 naissances en France incidence diminuée grâce à l’introduction du vaccin antirubéoleux:

o 1985: 28 /100 000 naissanceso 1999: 5/ 100 000 naissances

2 tableaux:

- le syndrome malformatif- la rubéole congénitale évolutive

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Le syndrome malformatif: du à l’arrêt de développement de certains tissus et destructions tissulaires décelé à la naissance, soit plus tard; les déficits sensoriels : à l’entrée à l’école

Malformations multiples associées:

neurologique: microcéphalie avec RM; troubles moteurs  œil= cataracte souvent bilatérale, glaucome lésions auditives: surdité complète rare, plutôt hypoacousie cœur: malformations malformations dentaires: agénésie dents, micrognathie 

La rubéole congénitale évolutive=infection virale chronique généralisée

o nouveau né très contagieux, décès possible ( 1/5)o petit poids de naissance, méningite, myocardite, pneumopathieo plus tard: anomalies neurologiques et RM

Diagnostic:

chez la femme enceinte dont l’immunité est – ou inconnue: éruption cutanée et AC antirubéoleux +

diagnostic prénatal: PCR du virus sur liquide amniotique ou taux d AC ds le sang fœtal isolement du virus chez le nouveau né: prélèvements pharynx, LCR, urines ou AC IGM à la 

naissance

Traitement=aucun Chez la femme enceinte séronégative : surveillance +++ pendant le premier trimestre Éviction des milieux exposés (santé, enseignement) Si diagnostic certain d’une infection lors du 1er trimestre=indication d’interruption de 

grossesse PREVENTION

PREVENTION=prévention vaccinale de la population pour empêcher la circulation du virus et donc la contamination de femmes enceintes.

Un taux de couverture élevé pourrait entraîner l’éradication de la maladie.

Modalités de vaccination:

Vaccin non obligatoire mais fortement recommandé ROR: 1 injection à partir de 12 mois, 2èmè dose recommandée entre 3 et 6 ans, sinon 

injection de rattrapage entre 11 et 13 ans Entre 16 et 18 ans:vaccin antirubéoleux chez la fille non vaccinée sous couvert d’une 

contraception efficace ( 1 mois avant, 2 mois après) vaccin CI chez la femme enceinte promouvoir la vaccination en post partum des femmes dépistées séronégatives en cours de 

grossesse++

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La toxoplasmose congénitale

- cause anté-natale de RM- embryo foetopathie- Toxoplasmose=parasitose- Le parasite=toxoplama gondii - A partir de crudités ou d’eau contaminée par les déjections de chat; dans la viande mal cuite- Maladie bénigne : fièvre, adénopathies, pharyngite- Chez la femme enceinte: toxoplasmose congénitale- Due au passage transplacentaire de trophozoites (forme endocellulaire de T.Gondii) au cours 

d’une primo-infection maternelle

Fréquence:

- en France: le taux d’infection fœtale=de 1 à 3/1000 naissances.

Bcp d’enfants font des infections bénignes et inapparentes, réserve faite du pronostic oculaire.

Clinique:

- manifestations neurologiques: hydrocéphalie, microcéphalie, retard mental- manifestations oculaires: choriorétinite, cécité, glaucome- l’atteinte est sévère si l’infection fœtale se fait avant 26 semaines de gestation

CAT chez la femme non immune:

- en France: 30% des femmes en âge de procréer sont séronégatives- surveillance mensuelle de la sérologie pour dépister et ttt précocement une séroconversion

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Précautions:

- ne consommer que de la viande bien cuite- éviction des chats de l’environnement- lavage des fruits et légumes- lavage des mains après manipulation de viande crue et de terre

Si infection confirmée chez la mère:

- traitement par spiramycine (macrolide) jusqu’ à l’accouchement diminue de moitié le risque de contamination fœtale

- diagnostic de l’atteinte fœtale in utéro: amniocentèse (ITG)

Diagnostic chez le nouveau né: isolement du parasite à partir du placenta ou présence d’Ac dans le sang.

TTT chez le nouveau né : Pyriméthamine sulfadiazine (fansidar=antiparasitaire) et spiramycine diminue de moitié les complications oculaires.

Les sérologies de la rubéole et de la toxoplasmose sont proposées par le médecin traitant lors de l’examen prénuptial.

Causes curables d’oligophrénie

Étiologies rares:

phénylcétonurie l’hypothyroïdie l’ictère nucléaire l’hydrocéphalie

La phénylcétonurie

- Maladie due à l’accumulation de la phénylalanine (AA) dans l’organisme; qui empêche le développement normal du cerveau

- Mécanisme: défaut de phénylalanine hydroxylase, enzyme qui métabolise la phénylalanine

Dépistage à la naissance par le test de Guthrie (prélèvement de sang au niveau du talon du bébé au 3-4ème jour de vie, sur papier buvard).

Ce test dépiste aussi l’hypothyroïdie congénitale, la toxoplasmose, l’hyperplasie des surrénales, la drépanocytose.

TTT      :  

- Régime pauvre en phénylalanine, dès les premières semaines de vie- Pas de viande, œuf, poisson. Produits spéciaux avec tous les autres aa - Fruits légumes ok Permet un bon développement et une croissance normale des enfants atteints

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L’hypothyroïdie congénitale

- Les hormones thyroïdiennes sont indispensables à la croissance et au bon développement cérébral

- Diagnostic=test de Guthrie à la naissance, dosage hormonal- Ttt=hormones thyroïdiennes

Historiquement on décrivait le crétinisme goitreux=déficience mentale, petite taille, tête plate, surdi mutité, goitre, nez écrasé.

En Savoie au 19ème siècle, régions montagneuses (carence en iode).

Premier cas décrit : 1220, dernier 1970.

- Subsiste dans les pays du tiers monde- Du à un manque d’iode impliquant une insuffisance thyroïdienne- Prévention: iodage du sel, et dans pays du tiers monde: iodage de l’eau

L’ictère nucléaire

- Ictère (jaunisse) très intense chez le nouveau né, troubles neurologiques, déficience mentale et surdité

- Du à l’accumulation de bilirubine dans les noyaux gris centraux- Cause =l’incompatibilité Rhésus 

Incompatibilité Rhésus:

mère rhésus – père rhésus + touche le bébé qui peut être + , lors d’une seconde grossesse  Rhésus +=AG présent sur les GR Immunisation lors de la 1ere grossesse (accouchement, amniocentèse); la mère fabrique des 

AC anti rhésus + si 2ème grossesse=anémie hémolytique (présence dans le sang du bébé d AC de la mère) et 

accumulation de bilirubine

Diagnostic=dosage de bilirubine dans le sang du nouveau né 

TTT:

photothérapie exsanguino-transfusion: sang O 

Photothérapie=lumière bleue, modifie la bilirubine, en lumirubine.

Hydrosoluble=photoisomérisation. La bilirubine est alors éliminée dans les urines.

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Prévention:

Dosage des RAI (IG contre les AG érythrocytaires) au 3eme, 8 et 9ème mois.

Des Ig spécifiques injectées évitent l’immunisation de la mère après l’accouchement; ces Ig détruisent les GR du fœtus passés dans le sang de la mère et évitent son immunisation.

L’hydrocéphalie

- Augmentation trop rapide du périmètre crânien du à accumulation de LCR - Signes: somnolence, troubles visuels: strabisme, regard coucher de soleil- Causes: essentielle, tumeur- Diagnostic=  scanner, IRM- Ttt: pose d’une valve ventriculo-péritonéale 

Dimension préventives +++

Primordiale pour faire diminuer le nb des RM :

- surveillance des grossesses à haut risque (âge, atcd fratrie)- recours aux interventions obstétricales (césarienne) en cas d’accouchements difficile 

(anoxie, hémorragie)- dépistage anténatal des malformations du SNC, des aberrations chrs - prévention de l’alcoolisme fœtal- protection contre les irradiations de la femme enceinte (si grossesse<15j: mort embryon, 

peut induire sinon anomalies SNC, os, néo) dépistage systématique néonatal de 

l’hypothyroïdie et de la phénylcétonurie- amélioration des techniques de néonatologie (soins aux prématurés, lutte contre détresses 

respiratoires, infections)- prophylaxie de l’embryopathie rubéoleuse par le vaccin ROR, conseils et surveillance 

toxoplasmose- dépistage précoce et ttt efficace des méningites- prévention des accidents domestiques (traumatismes crâniens)- prévention du syndrome de silverman (enfants maltraités)- interdiction des mariages consanguins

Structures officielles

CDES: commission départementale de l’éducation spéciale (0 à 20 ans). Permet l’obtention d une carte certifiant le handicap et l allocation d aide  à l éducation. Propose une orientation en établissement spécialisé ou non.

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MDPH (anciennement COTOREP=commission technique d’orientation et de reclassement professionnel): majeurs. Ouvre droits à l’AAH. Propose une orientation dans une structure de travail adapté et un lieu de vie adapté.

MDPH et CDES travaillent sur dossier comportant certificat médical, vœux des parents, documents des différents intervenants.

Les allocations sont versées par la CAF (caisse d’allocation familiale).

Structures d’accueil

CAMSP: centres d’action médico-sociale précoce

Permettent d’effectuer le bilan du handicap chez l’enfant d’âge pré-scolaire, d’organiser la PEC sans soustraire l’enfant à son milieu familial. Rôle de guidance psychologique et de soutien.

… pour les enfants :

Les solutions pédagogiques d’adressent aux enfants débiles légers

école maternelle classes d’attente permettent aux enfants de maternelle de retarder l’entrée au CP

Les auxiliaires de vie scolaire (AVS): apportent à l’enfant un soutien pratique et pédagogique.

L’école primaire Les CLIS: classe d’intégration scolaire=anciennement classes de perfectionnement, de 6 à 14 

ans Classes de perfectionnement, de faible effectif (max 12), orientation décidée par la 

commission médico pédagogique, enseignant spécialisé Sections d’éducation spécialisées, annexées au collège de nombreuses villes; les UPI  unités 

pédagogiques d’intégration, à partir de 16 ans

… pour les enfants :

Solutions médico-pédagogiques: pour les autres RM :

externat médico-pédagogique EMP, réservé aux débiles moyens. Educateurs spécialisés, psychothérapeutes, psychomotriciens, kinés, orthophonistes, psychiatres

internat médico-pédagogique (IMP) réservé aux débiles caractériels mal tolérés dans leur famille et aux débiles profonds

CMPP: centres médico psycho  pédagogiques: pour les enfants jusqu’ à 18 ans vivant dans leur famille et souffrant de difficultés psychologiques: psychologues, psychiatres, rééducateurs et assistante sociale.

… pour les adolescents :

- IMPRO=instituts médico professionnels- IME : regroupe IMP et IMPRO

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- Ateliers protégés (entreprises adaptées), CAT (centre d’aide par le travail)=ESAT (Etablissement et service d’aide par le travail)

- Favoriser l’insertion professionnelle- Orientation future décidée par la MDPH

NB : l’amendement Creton permet aux adultes de rester dans des établissements pour enfants si pas de solution trouvée

… les adultes :

- Foyers d’hébergement=assurent l’hébergement des personnes handicapées qui exercent une activité

- Foyers de vie (occupationnels)=FAS (foyer d’accueil spécialisé) : adultes dont le handicap ne permet pas d’exercer une activité professionnelle

- FAM=foyer d’accueil médicalisé=pour adultes gravement atteints mentalement ou physiquement

… et les personnes âgées ?

MAS=maison d’accueil spécialisée=adultes atteints d’un handicap grave, polyhandicapés n’ayant pu acquérir un minimum d’autonomie

- il n est pas rare de rencontrer des déficients mentaux de plus de 70 ans- les RM survivent à leurs parents

….où les héberger?

Sur le plan social

- Protection des biens: tutelle ou curatelle- Attribution de l’AAH : allocation adulte handicapé dès qu une activité professionnelle n’est 

pas possible- Des dispositions doivent être prises assez tôt par les parents vieillissants par rapport à leur 

succession et l’avenir de leur enfant- Favoriser le contact avec d’autres enfants- Rééducation:(orthophonie, kiné, psychomotricien) améliorer une fonction défaillante ou 

mettre en œuvre des moyens de compensation Ex: motricité, langage

Les parents peuvent choisir de confier leur enfant à une institution.

Prise en charge en institution

- La CAT varie en fonction de l’âge de l’oligophrène, de son QI, de la forme de RM qu il présente, des troubles associés

- Importance du travail collectif: médecin, infirmier, aide-soignant, psychologue, éducateur, orthophoniste, psychomotricien, kiné, AS, balnéothérapeute, activistes 

- Importance de la cohérence du travail d’équipe

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- Soins dans le respect de la personne et son écoute- Séparer les lieux de vie, de soins et d’activité- Laisser du temps- Donner des repères (journée, semaine, fêtes, saisons)

Réflexion d’équipe : Ex : la vie sexuelle des résidents

- Les RM ont droit comme à une vie affective et sexuelle- L’institution doit avoir un projet qui intègre ce droit car sujet souvent abordé lors de crises ou 

de situations d’urgence- Refus de la violence et de la contrainte- Bien sûr attention à la procréation et aux MST

Les déficients les plus légers  peuvent ê tentés d’utiliser leur corps, leur sexualité comme moyen de reconnaissance ou d’intégration.

MST! Espace intime.

Le médecin

Gestion pathologies aigues, suivi pathologies chroniques, bilan annuel, projets de vie, rencontre familles, réorientations…

Suivi psychiatrique en lien avec le psychiatre.

Rôle du psychologue

Soutien psychologique au patient:

- dans les RM légers à moyens il existe souvent un sd dépressif (conscience des échecs et des exclusions)

- psychothérapie individuelle ds 2 cas:- de façon brève pour dénouer un conflit psychique ou relationnel aigu (inadaptation familiale, 

anxiété)- de façon prolongée

Prise en charge familiale

Les parents: se sentent souvent coupables et fragilisés ds leur fonction parentale. Blessure narcissique. Se sentent souvent dépassés

Accepter le handicap, faire le deuil de l’enfant idéal Annonce du handicap: humaine! Paroles de l « annonceur « =primordiale

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Le processus d’adaptation des parents

S’il est complet abouti à l’acceptation de l’enfant. Incomplet, à son rejet.

- l’état de choc: « un tremblement de terre ». Confus, effrayés, anxieux, coupables- la contestation ou la  négation: Diagnostic remis en doute ou contesté

Consultation d’autres spécialistes, optimisme sur le potentiel réel de l’enfant- désespoir, colère, anxiété, tristesse…la déficience s impose

Conflits entre conjoints, surprotection de l’enfant, agressivité/aux soignants- le détachement et l’adaptation

Acceptation apparente de la réalité du déficit Résignation

- l’acceptationLimites de l’enfant admises

L’idéal= qd les parents arrivent à communiquer entre eux, à poursuivre leur vie dans un équilibre intérieur/ext (famille/social-travail); et se comporter avec leur enfant de façon spontanée.

Ne pas oublier les frères et sœurs!

- Les déculpabiliser, leur indiquer l’attitude juste, en évitant le rejet et l’hyperprotection.- Le sentiment de jalousie, normal et indispensable dans une fratrie est ici déformé par la 

présence du handicap- Sont généralement +murs, plus raisonnable que les enfants de leur âge- Certains ont abandonné des ambitions sociales et professionnelles pour s’occuper de leur 

frère/sœur handicapé- D autres renoncent à fonder une famille

Travail en lien avec les familles:

LA famille est elle présente? Est-ce une ressource?

Associations: UNAPEI : 750 associations en lien avec le RM (union nationale des associations des parents et amis des personnes handicapées mentales).

Le psychomotricien

- prises en charge individuelles: Snoezelen (chambre de stimulation multisensorielle), packing - prises en charge en groupe: atelier expression corporelle, atelier équilibre

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Snoezelen

- concept venu de Hollande- contraction de deux mots néerlandais:

« snuffelen »=renifler, flairer, partir à la découverte de« doezelen »= somnoler, adoucir 

- proposition d’expériences sensorielles variées, vécues dans une atmosphère de confiance et de détente

- CI=crises hallucinatoires et sujets épileptiques (attention aux jeux de lumière)

Enveloppements humides ou packs

- De l’anglais « to pack »=emballer.- Technique de soins pratiquée sur prescription médicale, consistant à envelopper tout le 

corps du patient dans des draps humides.- Fonction contenante du pack, visant à tranquilliser les patients- Le pack permet au patient de se représenter son schéma corporel à partir de ses stimulations 

sensorielles- Surtout utilisé chez des patients autistes- Déroulement:

phase de vasoconstriction: corps soumis au froid, moment de crispation, ttes les parties du corps sont perçues. Mobilisateur de l angoisse du patient

phase de vasodilatation: réchauffement du corps, relaxation musculaire, détente, perception accrue des limites corporelles 

- Durant la phase de relaxation : le patient est invité à éprouver et relater son vécu corporel- Temps d’élaboration et de créativité autour de ce qui s est passé dans le pack pour le patient 

(dessin ou modelage)- Soin pratiqué à 3 soignants; Psychologue, psychomotricienne, un soignant de l’équipe

Balnéothérapie

Anxiolyse, détente, relaxation, autre rapport au corps

Moniteur éducateur et AMP

Dans la structure : PEC en groupe ( cuisine, atelier clown, atelier rythme, musique, créatif, dessin), PEC individuelles (activité esthétique… )

Sorties: piscine, restaurant, europa park 

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….. Et les VACANCES!... Découverte, détente… adaptation à la nouveauté

L’infirmière …. Et AS

- Bien connaître les résidents- Rendre le patient le plus autonome possible, lui apprendre à faire face à ses besoins 

personnels et ne rien faire à sa place qu’il ne peut faire lui-même- Lui apprendre les manières courantes de se comporter socialement, ce qui facilitera son 

acceptation par les autres (bonjour, SVP)- Importance  de la présentation corporelle, attention apportée à la tenue vestimentaire, aux 

soins corporels, à la chevelure- Apprendre au résident à faire une chose à la fois- Graduer l’effort demandé et commencer par des gestes simples- Encouragements et félicitations dès que justifiés- Contribution à l’élaboration des projets de vie

Les soins infirmiers sont guidés par 2 objectifs:

- prévenir une dégradation de l’état somatique

Prévention des risques: importance de l’observation et des actions de prévention (hydratation, chutes), évaluer la douleur

Connaissance des résidents et de LEURS risques Importance des transmissions

- favoriser le développement des fonctions intellectuelles, psychomotrices et des conduites sociales et rendre la personne déficiente la plus autonome possible

Difficultés de PEC:o communication difficileo troubles du comportemento non adhésion aux soinso non collaboration aux examens

Attention au burn-out des soignants!

Épuisement professionnel:

usure physique non évolutivité du handicap usure psychique

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16.02.2010UE.2.3.S2

Les mdts

- Jamais seuls- Neuroleptiques (clozapine, modecate) réduisent l’excitabilité, l’opposition, l’agitation, 

l’activité délirante 

Effets secondaires importants: constipation, sd extra pyramidal.

- Antiépileptiques: depakine, thymorégulateur - Antidepresseur - Anxiolytiques; benzodiazépines

Pour l’infirmier, 2 objectifs:

prévenir une dégradation de l’état somatique rendre le patient le plus autonome possible

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