Dysplasies Oto-MandibulairesDéfinition

Hypoplasie ou agénésie de l’oreille

Hypoplasie de la mandibule

Hypoplasie de l’axe oto-mandibulaire

*Unilatérale ou Bilatérale

*Symétrique ou Asymétrique

*Isolée ou Associée (malf. faciales ou extra-faciales)

*Héréditaires ou non Héréditaires

Anomalie Oto-Mandibulaire« Microsomie hémi-faciale »

• Mandibule*hypoplasie (BM,condyle,BH)

• Parties molles

*hypoplasie joue

*microtie

*fibrochondromes

*fente commissurale

D.O.M bilatérales et symétriquesD.M.F sans anomalies des extrémités

Syndrome de Franceschetti

• Syndrome de Treacher Collins • 1/50 000 naissances• Particularités:

étage moyenmalaire, arcade zygomatique, ATMfentes palpébrales colobome de la paupière inférieureabsence partielle des cils inférieursfente vélo-palatine

D.O.M unilatérales (70%)ou bilat. Asymétriques(30%)

*Spectre OculoAuriculoVertébral

(O.A.V)

*Syndromes monogéniques

DYSPLASIES CUTANEES

Les Angiomesou anomalies vasculaires

• Les Hémangiomes

• Les Malformations vasculaires

Classification des « Angiomes »ISSVA / 1996

« ANGIOMES »Anomalies Vasculaires

Malformations Vasculaires Tumeurs Vasculaires

C

V

L

H Autres

MAV

Flux lent

Flux rapide

Hémangiomes• 8-12% Nourrissons• 3 ♀ / 1♂ 9 ♀ / 1♂ • H. cellulaire immature

• 1ers jours de vie• Croissance rapide

– 0-1-3-6-9 mois– Complications

• Stabilisation– 12-18-24 mois

• Involution– Lente (plusieurs années)– Récidives=0– Séquelles

Involution sans aucun traitement

Hémangiomes - Chirurgie précoce

Après 1er tps opératoire Après 2ème tps opératoire