Prsentation PowerPoint

Dr Roland HENAINEChirurgien Cardiaque Service du Pr.NinetHpital Cardiologique Louis Pradel Lyon

13/06/2013

La Ttralogie de Fallot : De la naissance lge adulte, petit souffle au cur,grand souffle de progrs mdical

Congrs de lAssociation Franaise Infirmire de Chirurgie Cardiovasculaire et Thoracique Marseille, Parc Chanot ,12, 13 et 14 juin 2013

06/06/20131OBJECTIFS et PLANCardiopathie congnitale cyanogne la plus frquente500 nouveaux cas/an en France

Comprendre Historique Embryologie et Anatomie PhysiopathologieDiagnostiquerTraiterSurveiller Rsultats Evolution

13/06/2013 1/16

13/06/2013 2/16Notes historiques

Etienne Louis Arthur FALLOTLa maladie bleue Marseille Mdical 1888

Helen B. TAUSSIG Cardiopdiatre1898 - 1986

Alfred BLALOCKChirurgien cardiaque

Roger FROMENTCardiologue1907-1984(Photos Pr.A Bozio)

Paul SANTYChirurgien cardiaque1887-197006/06/20133

13/06/2013 3/16CONNAISSANCES ANTERIEURESLa circulation cardiaque normale

http://international.amplatzer.com/PatientEducation/

06/06/2013 3/16CONNAISSANCES ANTERIEURESLa circulation cardiaque normaleEmbryogense de la cloison interventriculaire

http://international.amplatzer.com/PatientEducation/

13/06/2013 4/16Anatomo-physiopathologieDviation antro-droite du septum conal

B.Friedli, Ttralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011

13/06/2013Anatomo-physiopathologieDviation antro-droite du septum conalConsquencesCommunication interventriculaire par malalignement

B.Friedli, Ttralogie de Fallot, EMC Cardiologie,32-015-B-10,2011 4/16

06/06/2013Dviation antro-droite du septum conalConsquencesCommunication interventriculaire par malalignementStnose pulmonaire

B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011Anatomo-physiopathologie 4/16

06/06/2013Dviation antro-droite du septum conalConsquencesCommunication interventriculaire par malalignementStnose pulmonaireHypertrophie ventriculaire droite

B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011Anatomo-physiopathologie 4/16

13/06/2013 Dviation antro-droite du septum conalConsquencesCommunication interventriculaire par malalignementStnose pulmonaireHypertrophie ventriculaire droiteDextro-position de l'aorte

B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011Anatomo-physiopathologie 4/16

13/06/2013 Dviation antro-droite du septum conal : Monologie de Fallot!ConsquencesCommunication interventriculaire par malalignementStnose pulmonaireHypertrophie ventriculaire droiteDextro-position de l'aorte Cest la TETRALOGIE de FALLOT!

B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011Anatomo-physiopathologie 4/16

13/06/2013 Dviation antro-droite du septum conal: Monologie de Fallot!ConsquencesCommunication interventriculaire par malalignementStnose pulmonaireHypertrophie ventriculaire droiteDextro-position de l'aorte Cest la TETRALOGIE de FALLOT!Un shunt droit-gauche hypoxmiant

B.Friedli,EMC Cardiologie,Ttralogie de Fallot,32-015-B-10,2011Anatomo-physiopathologie 4/16

13/06/2013 Circonstances du diagnosticMme MargueriteDiagnostic antnatal 85% des casEchographie ftale ds la 22e semaine damnorrheAmniocentse propose : 22q115/16Echo ftale, coupe grand axe montrant la CIV et la dextroposition de laorte(Images Dr H Joly )

AorteVDVGCIV

13/06/2013 Circonstances du diagnosticNaissance terme de RosePas de symptmes cliniques la naissanceBonne alimentation et prise pondralePas de dyspneSouffle organique, systolique, pulmonaire, losangique

Puis aprs les premiers moisCyanose, augmente aux pleurs et aux effortsDyspne paroxystiqueParfois malaises hypoxiques par spasme infundibulaire6/16

13/06/2013 Examens complmentairesElectrocardiogramme

7/16

Signes dhypertrophie ventriculaire droite, dviation axiale droite onde R prdominante en V1, onde S prdominante ds V2 (Archives personnelles, imagerie HCL)

13/06/2013 Examens complmentairesRadiographie pulmonaire

8/16Vascularisation pulmonaire pauvre

Cur en sabot

(Archives personnelles, imagerie HCL)

13/06/2013 Echographie cardiaque +++9/16(Images Dr H Joly )

DiagnosticFacteurs pronosticsSuivi

chographie, petit axe montrant la voie pulmonaire droite (Images Dr H Joly )

13/06/2013 10/16Principes du traitement

13/06/2013 11/16Correction chirurgicale

13/06/2013 12/16Correction chirurgicale

Indirectement corriges:La dextroposition de laorte

13/06/2013 12/16Correction chirurgicale

Indirectement corrigesLa dextroposition de laorteLhypertrophie ventriculaire droite

13/06/2013 13/16Rsultats et pronosticRose nest plus cyanose!! Mortalit prcoce en constante diminution

Taux de survie 30 ans aprs rparation complte proche de 90%

Qualit de vie normale, grossesses possibles

13/06/2013 14/16A long terme: linsuffisance pulmonaireInsuffisance pulmonaire post-opratoire si ouverture de lanneau pulmonaire

Dilatation puis dysfonction progressive du ventricule droit

Suivi ncessaire au long cours car DyspneTroubles de rythmes

Coupe sagittale IRM (Dr L. Boussel) Rose doit garder un suivi mdical vie, car 20 ans plus tard

13/06/2013 15/16La Valvulation Pulmonaire lge adulteArchives personnellesLe gold standard: Chirurgie

Cathtrisme interventionnel percutan Surveillance vie car porteurs de prothses Dgradation Fuite para prothtique Endocardite infectieuse Migration

A RETENIRFrquenceEchographie ftaleCyanose, malaise, souffle pulmonaireCorrection chirurgicale moins de 1 an de vie, excellent pronosticSurveillance vie, possibilit de ropration lge adulte

13/06/2013 16/16Des questions?Pour en savoir plus: B. Friedli Ttralogie de Fallot, EMC Cardiologie 32-015-B-10,2011

Dr Roland HENAINEroland.henaine@chu-lyon.fr

WEB SITE : www.chircardio-lyon.org