Dr Jean-Pierre MULKAY IRIS Hepato-gastro … 11 18 Hepatite fulminante... ·...

Hépatite fulminanteHépatite fulminante

Dr Jean-Pierre MULKAY

Hepato-gastro-enterologyFree University of Brussels;

CHU St Pierre, Brussels

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Introduction

� Acute liver failure.� Dégradation rapide de la fonction hépatique chez un

individu préalablement « normal » dans les 6 mois qui suivent l’apparition des symptômes.suivent l’apparition des symptômes.

→ Altération état de conscience.→ Troubles de la coagulation.→ Ictère.

� 2000 cas/an (USA).SEMIN

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Introduction

� Étiologies plus fréquentes:� Hépatite médicamenteuse.� Hépatites virales.� Hépatites auto-immunes.� État de choc ou hypoperfusion.� Inconnu dans 20% des cas.� Inconnu dans 20% des cas.

� Patients jeunes.� Morbidité et mortalité élevée.� 15% de survie avant transplantation.� 65% de survie (court terme) après transplantation.SE

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Définition

� Hépatite fulminante.� Délai de 2 semaines entre ictère et

encéphalopathie.� Hépatite sub-fulminante.� Hépatite sub-fulminante.

� Délai de 2 à 12 semaines entre ictère et encéphalopathie.

Valeur pronostic?SEMIN

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DéfinitionIntervalle:Ictère et encéphalopathie

Œdèmecérébral

Pronostic Etiologies principales.

Hyper-acute < 7 jours Fréquent Modéré HAVHBVParacétamolParacétamol

Acute 8 – 28 jours Fréquent Faible Non-A/B/CDrogues

Sub-acute 29 jours à12 semaines

Rare Faible Non-A/B/CDrogues

Récupération spontanée:HAV, Choc et Paracétamol: 58 à 64%, Drogues, AIH: 20 à 25%SE

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Etiologies

Viral

Hepatitis virusesHepatitis AHepatitis B (± Delta)Hepatitis CHepatitis EHepatitis G ?

Drugs/toxins

Dose-related

AcetaminophenCCl4Amanita poisoningYellow phosphorus

Metabolic

Inborn errors of metabolismGalactosemiaFructose intoleranceTyrosinemiaNeonatal iron storage diseaseWilson's disease

Miscellaneous

Budd-Chiari syndromeVeno-occlusive diseaseAutoimmune hepatitisIschemic shock liverPrimary graft nonfunctionHeat stroke

Hemorrhagic fever virusesCytomegalovirusHerpes simplex virusesEbstein-Barr virusParamyxovirusAdenovirus

Bacillus cereus emetic toxin

Idiosyncratic

HalothaneIsoniazidRifampicinValproic acidDisulfiramNSAIDsNortriptylineReye syndrome (salicylic acid)Herbal medicineMany others

a-1-antitrypsin deficiency

Neoplastic

LymphomaLiver metastases; breast, melanoma, lungs

Pregnancy-related

Acute fatty liver of pregnancyHELLP syndrome

Adult-onset Still's disease

Cryptogenic

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Étiologies

Virales

� A, B, C, D, E� Herpes simplex.

Drogues et toxines

� Paracétamol� Antidépresseurs� Halothane� Halothane� Isoniazide-rifampicine� AINS� Champignons� Phytothérapie.� Ecstasy

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Étiologies

Ischémiques

� Hépatite ischémique.� État de choc.

Métabolique

� Maladie de Wilson.� Stéatose aigue � État de choc.

� Syndrome de Budd-Chiari (aigu).

� Stéatose aigue gravidique.

� Syndrome de Reye.

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Étiologies

USA1994-1996(n=295) %

India1997-1993(n=423) %

UK1991-1997(n=989) %

Paracétamol 20 - 71

HAV, HBV, HEV

17 80 5

Non-A/B/C/E 15 12 7

Drogues 12 5 5

Autres 36 - 12

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Étiologies

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Étiologies

� Hépatite B� Négativation Ag Hbs après quelques jours

chez 1/3 – ¼ patients avec ALF.chez 1/3 – ¼ patients avec ALF.� Superinfection Delta.� Réactivation Hépatite B après chimiothérapie.

� Hépatite C� HAV et HBV aigu (rôle vaccination).

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Étiologies

� Hépatite E:� Epidémique en Inde, Asie, Mexique et Chine.� Femme enceinte� Femme enceinte� Contact avec zone endémique.

� Patients immunodéprimés:� Herpes simplex, CMV, Epstein-Barr.� Adénovirus, Parvovirus B19.

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Etiology Diagnostic hallmarks

Hepatitis A Anti-HAV IgM-positive

Hepatitis B Anti-HBc IgM-positive

Hepatitis C Anti-HCV-positive in 80%, check HCV RNA

Hepatitis delta Anti-delta-positive

Hepatitis E Anti-HEV IgM/IgG-positive

Acetaminophen overdose History, plasma-acetaminophen >10 mg/L, peak ALT >4,000 IU/L

Amanita poisoning History, identification of the mushrooms, severe initial gastrointestinal symptoms

Wilson's disease Urinary copper >100 (?) mg/24 h, ceruloplasmin <20 mg/dL, alkaline Wilson's disease Urinary copper >100 (?) mg/24 h, ceruloplasmin <20 mg/dL, alkaline phosphatase/bilirubin <2, Kayser-Fleisher rings

Budd-Chiari syndrome Typical triad; abdominal pain, ascites, hepatomegaly

Drug-induced hepatotoxicity Careful medication history for the 6 months prior to admission; rechallenge with drug gives proof but is too risky

Other viruses Serology, immunocompromised patients and children

AFLP Pregnancy, ± preeclampsia, low ALTs

Autoimmune hepatitis Hyperglobulinemia, anti-ANA-positive, (anti-LKM-positive)

Ischemia Evidence for heart failure, circulatory collapse, very high enzyme levels that improve rapidly

Metastases History of previous malignancy, greatly enlarged liver, abnormal hepatic imaging study, biopsy

Note: Liver histology is diagnostically helpful in many patients; however, biopsies are rarely obtainable due to coagulopathy

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Clinique

Asymtomatique au préalable.

Symptômes non spécifiques: Nausées, malaises

Ictère.

Encéphalopathie.

Coma.

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Diagnostic et évaluation précoce

� Mieux vaut transférer trop tôt que trop tard.� NB: Hépatite chronique.

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Diagnostic et évaluation précoce

� Hépatite aigue modérée à sévère.→ Évaluation de l’INR→→ Évaluation de l’état de conscience.

→ Transfert USI→ Centre de transplantation.SE

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Examens complémentaires

� Hématologie:� Hb, plt, WBC, PTT (INR), Groupe sanguin.

� Biochimie:� Glyc, Bili., AST, ALT, Ph.Alc., Alb.,Immunoglob.� Glyc, Bili., AST, ALT, Ph.Alc., Alb.,Immunoglob.

� Microbilogie-Virologie:� HBV: Ag Hbs et Anti Hbc IgM� HAV(Ig M), HCV, HEV, HDV� Hémocultures, expecto, EMU, Selles.� Stockage sérum pour virologie.

� Autres:� Rx Thorax, ECG, Gazo, (CT Scan, BHTJ).

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Clinique

� Pas uniquement une pathologie hépatique.� Syndrome de dysfonction multi-organique.

� Reins� Reins� Poumons� Hémodynamique circulatoire� Cerveau

� Risque d ’infection sévère.SEMIN

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Clinique

� Altération fonction hépatocytaire� Choc circulatoire - acidose lactique

Oedème cérébral� Oedème cérébral� Septicémie� ARDS

DECES

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Clinique

� Encéphalopathie hépatique.� Œdème cérébral.� Hypertension intracrânienne.� Altération débit sanguin cérébral.

Complications métaboliques.� Complications métaboliques.� Syndrome hyperdynamique.� Hypoxie tissulaire.� Infections.� Insuffisance rénale.� Complications pulmonaires.

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Clinique


Complications métaboliques.� Complications métaboliques.� Syndrome hyperdynamique.� Hypoxie tissulaire.� Infections.� Insuffisance rénale.� Œdème pulmonaire.

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Encéphalopathie hépatique

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Encéphalopathie hépatique

� Soudaine.� Peut précéder l’ictère.� Agitation, changement de personnalité.� Délire, agitation, nervosisme.� Délire, agitation, nervosisme.� Comportement antisocial.� Cauchemar, céphalées, vertiges.� Pas de corrélation avec NH3.� Grade 3 et 4 de mauvais pronostic.

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