Démarche diagnostique

Phénotype cognitif: localisation

• L’expression cognitive est dépendante de la localisation des lésions.

• Le diagnostic dépendra lui:– Du contexte;– De l’examen neurologique;– Des examens paracliniques;– De l’évolution.

D’abord clinique

• Constatation du syndrome démentiel:– Déclin des fonctions cognitives– Retentissement sur l’autonomie

• Exclusion d’autres causes: – Examen clinique– Réalisation d’une imagerie morphologique (IRM, scanner)– Eventuellement réalisation d’une imagerie fonctionnelle 

(scintigraphie cérébrale)– Ponction lombaire: recherche biomarqueurs MA– Réalisation d’un bilan biologique (TSH, vitamine, fonction du 

contexte)• Synthèse de ces éléments + données évolutives

État des lieux cognitifs:‐Troubles mnésiques‐Troubles instrumentaux

‐langage‐praxies‐gnosies

‐Troubles exécutifs…

États des lieux morphologiques:Scanner, IRM

Hypothèseclinique

Situation 1

• Femme 74 ans ancienne institutrice• MMSE 25/30• Trouble de la mémoire non‐amélioré par l’indiçage sémantique, trouble des fonctions instrumentales (langage, praxie, …)

• Imagerie morphologique: TDM ou IRM

• Hypothèse• Evolution

Évaluation cognitiveBilan neuropsychologique

Morphologie

Imagerie fonctionnelleMarqueurs LCR, …

Maladie d’Alzheimer

Situation 2

• Femme de 74 ans• MMSE difficile à interpréter• Très faible niveau culturel• Trouble visuel + trouble auditif sévère• Evaluation cognitive rendue très difficile• Imagerie morphologique: TDM ou IRM

Évaluation cognitiveBilan neuropsychologique

Morphologie

Imagerie fonctionnelleMarqueurs LCR, …

Maladie d’Alzheimer

Examen de débrouillage

« Examen de débrouillage »

• Rigueur de passation.

• Utiliser des tests normés, validés.

• Noter toutes les réponses des patients.

• Évaluer systématiquement les facteurs pouvant influencer les réponses aux tests.

Facteurs pouvant interférer avec l’interprétation des troubles

• État de vigilance;

• Langue maternelle et niveau d’expression et de compréhension de la langue française;

• L’existence d’un trouble sensoriel (auditif ou visuel) ou moteur;

• Le niveau culturel (évalué en comptabilisant le nombre d’années d’étude);

• L’âge.

Évaluation du niveau culturel• Pour les années d’étude compter les années sans les 

redoublements en se limitant au cursus normal.• NC1: illettré• NC2: sait lire, écrire, compter• NC3: niveau fin d’étude primaire• NC4: niveau de brevet d’études de premier cycle (au total, à 

partir du cours préparatoire, 9 années de scolarisation); ou pour les métiers manuels niveau CAP sans spécialisation

• NC5: niveau classe terminale (fin du deuxième cycle secondaire, 11 ou 12 années de scolarisation) ou pour les métiers manuels, niveau ouvrier ou artisan avec responsabilités techniques ou de gestion

• NC6: niveau baccalauréat ou métiers manuels hautement qualifiés avec cursus prolongés

• NC7: niveau diplôme universitaire

Évaluation neuropsychologique

• Schématiquement trois grandes situations

Première situation

• Un syndrome de perturbation multiple des fonctions instrumentales (syndrome aphaso‐apraxo‐agnosique) correspondant à une atteinte des cortex associatifs postérieurs.

• Associés à des troubles mnésiques au premier plan ou à une atteinte des fonctions exécutives.

• Détérioration « diffuse ».

• Prototype = maladie d’Alzheimer.

Deuxième situation

• Un syndrome d’atteinte isolée d’une ou plusieurs fonctions instrumentales.

• Correspond à l’atteinte d’une région corticale associative.

• Par exemple de la région périsylvienne gauche responsable d’un syndrome d’aphasie progressive.

Troisième situation• Un syndrome d’atteinte isolée ou prédominante des fonctions exécutives.

• Observée : – Lors de lésion du lobe frontal (démence fronto‐temporale);

– Par une désafférentation du lobe frontal liée à l’atteinte des noyaux gris centraux (vasculaire, PSP), ou des voies d’associations fronto‐sous‐cortico‐frontales (SEP, vasculaire).

En consultation: 3 situations

• Dépistage d’une démence.

• Dans contexte de pathologie neurologique: réalisation d’un dépistage adapté à la pathologie (MP, PSP, Vasculaire…).

• Plainte cognitive.

Dépistage de démence en consultation

• Test des 5 mots + Test de l’horloge.

• 93% sensibilité et 93% spécificité pour le diagnostique de démence.

Ref: Berger E et al. 2001.

• Musée, Limonade, Sauterelle, Passoire, Camion.

– Rappel immédiat, épreuve attentionnelle, rappel différé.

– Score normalement=10.

Épreuve des 5 mots (Bruno Dubois)

• Instruction: • Ce cercle correspond à un cadran

d’horloge.• S’il vous plait mettez les chiffres comme

sur une horloge,• Et mettez les aiguilles sur 11 h 10 (3:00,

8:05, 2:45).

Ref: Shulman K.I. Int J Geriatr Psychiatry 2000.

Test de l’horloge

Dans contexte de pathologie neurologique: réalisation d’un dépistage adapté à la 

pathologie

• Les échelles globales:• MMS.• Mattis dementia rating scale.• BEC 96.• BREF.• MOCA.

• Évaluation spécifique de troubles neuropsychologiques.

MMS version consensuel 1998

• Orientation (temps et espace): 10 points• Apprentissage de 3 mots: 3 points• Attention et calcul: 5 points• Rappel différé: 3 points• Dénomination, répétition, consigne en trois

étapes, consigne écrite, écriture, pentagones: 9 points

Interprétation MMS

• Entre 30 et 26 : normal;• 25‐20 : démence légère;• 20‐11 : démence modérée;• < ou égal à 10 : démence sévère;

• Dépend de l’âge et du niveau culturel.• Faible sensibilité dans les déficits légers en particulier pour les niveaux culturels élevés.

• N’explore pas les fonctions exécutives ni la vitesse d’exécution.

Mattis dementia rating scale

• Validée en français.• 37 épreuves évaluant l’attention, la mémoire, l’initiation, la conceptualisation et la visuoconstruction.

• Normes de 50 à 80 ans sur 1001 sujets.

Ref: Schmidt R, et al. Neurology 1994.

Face à une plainte cognitive• L’évaluation proposée dépendra du temps disponible au cours de la consultation.

• Elle essaiera si possible d’utilisée des outils normée en fonction de l’âge, du sexe ou du niveau culturel.

• L’un des objectifs de cette première évaluation doit être de pouvoir répondre à la question: – doit‐on demander une évaluation neuropsychologique complémentaire ou peut‐on rassurer le patient?

– Si oui nécessiter d’orienter l’évaluation neuropsychologique.

• Un autre objectif doit être de répondre si oui ou non il existe un syndrome démentiel?

Entretien avec patient +/‐ entourage

• Anamnèse;• Antécédents personnels et familiaux;• Plaintes et activités quotidiennes (ADL et IADL);

• Appréciation de l’anxiété, dépression; • Appréciation de modification éventuelle du comportement ou de la personnalité.

• …

Échelle de dysfonctionnement frontale

Un score supérieur ou égal à 3 à une spécificité de 93% et une sensibilité de 100%.

Attention et mémoire de Travail

• Attention:• Empan numérique ordre direct (7+/‐2) relativement fixe avec le viellissement.

• Mémoire de travail:• Empan numérique inverse (empan direct ‐ 1).

Mémoire

• Mémorisation des faits récents de l’actualité;

• Trois mots du MMS en rappel immédiat et différé;

• Test des 5 mots avec rappel libre et indicé.

Praxies

• Cinq ou 8 gestes sans signification; Autres praxies gestuelles

• Dessin MMS;

• Dessins de la BEC 96.

Gestes abstraits

Notation• Dire: « Je vais vous demander de faire exactement le même geste que moi, avec la même main que moi, c’est‐à‐dire avec votre main

droite si je le fais de la main droite et avec votre main gauche, si je le fais de la main gauche ».•• Le geste doit être maintenu jusqu’à ce que le patient l’ait reproduit ou qu’il soit évident qu’il ne• peut y arriver. En cas d’erreur « en miroir » demander « Etes‐vous bien sûr ? Est‐ce la même main que moi ? ». Les mains doivent

revenir sur la table entre chaque geste. On peut éventuellement (papillon, double anneau), montrer la dynamique du geste.•• ‐ Paume de la main droite sur la joue droite :  0 / 1• ‐ Dos de la main droite sur la joue controlatérale gauche:  0 / 1• ‐ Paume de la main gauche sur la joue gauche :  0 / 1• ‐ Dos de la main gauche sur la joue controlatérale droite :  0 / 1• ‐Mains sur la table, droite à plat, gauche faisant les cornes des doigts II–V :  0 / 1• ‐ Papillon :  0 / 1• ‐ Losange II–III (mains inversées, perpendiculaire à la table : en l’air) :  0 / 1• ‐ Double anneau :  0 / 1•• Score total :      /8• Score « hors normes » : • ‐ 65 ans : score < 7/8• + 65 ans : score < 6/8• Si gaucher (si NSC petit) : tolérance d’une erreur supplémentaire•• NOTATION :• Le geste est bon si le patient finit par le faire correctement, même après rappel de la consigne.

Praxies gestuelles symboliques

• CONSIGNE :• Dire: « Montrez‐moi comment vous faites avec la main (le doigt) pour. . . » :•• ‐ Faire un salut militaire (français) : 0 / 1• ‐ Demander le silence : « Chut ! » : 0 / 1• ‐Montrer que ça sent mauvais (ça pue) : 0 / 1• ‐ Dire que quelqu’un est fou : 0 / 1• ‐ Envoyer un baiser : 0 / 1•• Score total :  /5•• Score « hors normes » : score < 4/5•• NOTATION :• Le geste est considéré comme bon, s’il est globalement reconnaissable par un 

observateur extérieur ; 

Praxies gestuelles mimes d’action• CONSIGNE :• Dire: « Imaginez que vous tenez dans la main un .., montrez‐moi le geste que vous faites pour... » • on peut préciser : « Voilà un (faire semblant de donner l’objet), montrez‐moi le geste que vous faites pour . . . » en cas 

d’assimilation du corps à l’objet, on peut rappeler la consigne initiale ou dire : « Montrez‐moi comment vous tenez‐le. . . ? »•• Normal = 2 ; assimilation persistante du corps à l’objet d’un côté = 1 ; mauvais geste ou assimilation du corps à l’objet 

bimanuelle = 0•• ‐ Planter un clou avec un marteau :  0 / 1 / 2• ‐ Déchirer en deux une feuille de papier :  0 / 1 / 2• ‐ Allumer une allumette : 0 / 1 / 2• ‐ Vous peigner les cheveux avec un peigne :  0 / 1 / 2• ‐ Boire un verre :  0 / 1 / 2•• Score total :      /10•• Score « hors normes » : score < 8/10•• NOTATION :• Le geste est considéré comme bon, s’il est globalement reconnaissable par un observateur extérieur, les mains laissant la 

place pour l’objet imaginaire (score unitaire de 2). En cas d’assimilation du corps à l’objet pour une seule main ou de gesteimparfait mais reconnaissable, score de 1, si le geste n’est pas reconnaissable ou qu’il y a assimilation bimanuelle, score unitaire de 0 ; 

Langage

• Expression verbale spontanée.

• Dénomination (sélection d’objets et d’image d’animaux) (BEC 96 ou BARD).

• Fluence: +++

• (Écriture en copie ou en dictée et Lecture.)

BARDn MMS/30 BARD/10 Nombre de patients ayant 10/10 à la BARD

Maladie d’Alzheimermodérément sévère

11 11,45 (3,47) 8,36 (1,12) 9,1%

Maladie d’Alzheimer modérée 64 17,52 (1,43) 9,27 (0,91) 50%

Maladie d’Alzheimer légère330 23,57 (2,14) 9,76 (0,64) 82,1%

Démence fronto‐temporale46 26,17 (2,57) 9,80 (0,58) 86,96%

Démence à corps de Lewy24 24,96 (2,91) 9,96 (0,2) 95,83%

Atrophie Corticale Postérieure 3 21,33 (1,53) 7,33 (4,62) 66,67%

Aphasie Progressive Primaire NonFluente

22 25,10 (2,34) 8,27 (1,78) 27,27%

Fluence

• Fluence sémantique (fluence lexicale catégorielle): consiste à nommer pendant 1 ou 2 min des mots appartenant à une catégorie sémantique donnée (animaux, fruits, …).

• Fluence phonologique (fluence lexico‐phonologique): évocation de mots commençant par une lettre de l’alphabet.

Langage

Norme Age, Sexe, NC

Ref: Thomas Antérion C. et al. Rev Neurol 2001.

Fluence sémantique• Noms d’animaux en 1 minute

Ref: Welsh K.A., et al. Neurology 1994.

≥12 ans d’éducation < 12 ans d’éducation

50-69 ans 70-89 ans 50-69 ans 70-89 ans

H F H F

Fluence 18.4 (5.8)

19.0 (4.8)

18.3 (4.5)

17.2 (4.2)

16.6 (4.4) 14.4 (3.7)

Batterie rapide d’efficience frontale

• Six épreuves côté de 0 à 3 (maxi 18);– Épreuve de similitude– Épreuve de fluence verbale;– Comportement de préhension;– Séquences motrices de Luria;– Épreuve de consignes conflictuelles;– Épreuve de GO‐NO‐GO.

Ref: Dubois B. et al. Neurology 2000.

Épreuve des similitudes

• Demander en quoi se ressemblent:– Une orange et une banane;– Une chaise et une table;– Une tulipe, une rose est une marguerite.

– Cotation:• Les trois réponses correctes = 3• 2 réponses = 2• 1 réponse = 1• 0 réponse = 0

Épreuve de fluence verbale

• Demander au patient de donner le maximum de mots commençant par la lettre S.

– Cotation:• Plus de 10 = 3• Entre 5 et 10 = 2• Entre 3 et 10 = 1• Moins de 3 = 0

Épreuve de préhension

• L’examinateur s’assoit devant le patient dont les mains reposent sur les genoux. Il place alors ses mains devant celles du patients afin de voir s’il va les saisir spontanément.

– Cotation:• La patient ne saisit pas les mains de l’examinateur   = 3• Hésite et demande ce qu’il doit faire   = 2• Prend les mains sans hésitation = 1• Prend les mains alors que l’examinateur lui demande de ne pas le faire = 0

Séquences motrices de Luria

• Le patient doit reproduire la séquence « poing‐paume‐tranche » après que l’examinateur lui ait montré, seul, 3 fois et après qu’il l’ait réalisé 3 fois avec l’examinateur.

– Cotation:• Réussit seul 6 séquences consécutives   = 3• Au moins 3 séquences consécutives = 2• Ne peut y arriver seul mais réussit avec l’examinateur = 1• Pas capable de réussir 3 séquences correctes même avec l’examinateur = 0

Épreuve des consignes conflictuelles

• Demander au patient de taper 1 fois lorsque l’examinateur tape 2 fois (faire trois essais 1‐1‐1) et vice‐versa (faire trois essai 2‐2‐2) (séquence proposée 1‐1‐2‐1‐2‐2‐2‐1‐1‐2).

– Cotation:• Aucune erreur   = 3• Seulement 1 ou 2 erreurs = 2• Plus de 2 erreurs = 1• Suit le rythme de l’examinateur = 0

Épreuve de GO‐NO‐GO

• Demander au patient de taper 1 fois lorsque l’examinateur tape 1 fois (faire trois essais 1‐1‐1) et ne pas taper lorsque l’examinateur tape 2 fois (faire trois essais 2‐2‐2) (séquence proposée 1‐1‐2‐1‐2‐2‐2‐1‐1‐2).

– Cotation:• Aucune erreur   = 3• Seulement 1 ou 2 erreurs = 2• Plus de 2 erreurs = 1• Suit le rythme de l’examinateur = 0

En pratique (1)

• Le minimum:

• Entretien.• MMSE ou MOCA.• Fluence sémantique et phonologique.• Praxie réflexive.

• (5 mots + Horloge?)

En pratique (2)• Entretien.• MMSE ou MOCA.• Fluence sémantique et phonologique.• Dénomination (BEC 96 ou BARD).• Praxie réflexive.• Praxie constructive (BEC 96).• 5 mots de Dubois.• EDF.• BREF.• Test de l’horloge.

A retenir

• Toujours faire passer un test même les plus simples dans les règles.

• Choisir des tests normés et validés.

• Demander une évaluation neuropsychologique centrée sur une problématique.