Diabète du très jeune enfant : du diagnostic à la prise en charge

Dr Caroline STOREY, Dr Elise BISMUTH, Dr Nadia Tubiana Rufi, Dr Laetitia Martinerie, Pr Jean-Claude Carel

Service d’endocrinologie diabétologie pédiatriqueHôpital Robert Debré – Paris

Samedi 7 octobre 2017

Diabète du jeune enfant

Fréquent ? Présentation clinique ?

Outils thérapeutiques ?

Devenir ?Prise en charge de l’enfant dans

son quotidien ?Equilibre ?

Yani, 7 mois

• Consulte au SAU pour

– « selles liquides »

– Vomissements

– Déshydratation : perte de 4% du poids,

– FC 180/min, TRC 4sec, extrémités fraiches

• Découverte d’une hyperglycémie à 44 mmol/l (8g/l)

– Cétonémie 6,4 mmol/l,

– Gaz du sang :

• pH 7,15, pCO2 13 mmHg, Bicarbonates 4 mmol/l

– Ionogramme sanguin

• Natrémie 142 mmol/l, Na corrigée 155 mmol/l

• Protides 79 g/l

• Créatinine 66 µmol/l, urée 7,7 mmol/l

Acidocétose diabétique inaugurale sévère

Diabète du très jeune enfant : définition

• Tranche d’âge

– 0 à 4 ans au moment de la découverte du diabète

• Etiologies

– Diabète de type 1 : après 6 mois

– Diabète néonatal : de la naissance à 6 mois

• Transitoire ou permanent

• Monogénique ou syndromique

Epidémiologie : DT1

• Incidence en augmentation depuis plusieurs années

– Surtout chez les enfants de 0 – 4 ans

Patterson, Lancet 2009

0

20

40

60

80

100

120

2008 2009 2010 2011 2013 2014 2015 2016

Total Nx DT1

Moins de 5 ans

Dont moins de 3 ans

Données Hôpital Robert Debré : Nombre de nouveaux cas de DT1 par an

Dont 3-5 ans

Depuis 2010, en moyenne,39% ont moins de 5 ans25% ont moins de 3 ans

Incidence annuelle du diabète dans les pays du centre de l’Europe

DT1 : présentation clinique

• La plupart des enfants de moins de 4 ans arrivent en acidocétose– SPUPD

• Couches qui débordent,

• reprise d’énurésie nocturne

– Asthénie

– Perte de poids

– Douleurs abdominales, vomissements

– Dyspnée de Kussmaul

– Troubles de conscience

• Symptômes trompeurs chez le jeune enfant…– Faire un dextro si symptômes digestifs inexpliqués

– Attention à l’enfant avec GEA qui urine encore beaucoup…

– Attention à la dyspnée qui n’est pas toujours une crise d’asthme… mais parfois une dyspnée de Kussmaul !

Hyperglycémie

Acidocétose

Poser le diagnostic de découverte de diabète

• DIABETE =

– Syndrome cardinal + glycémie > 2g/l

• Avec cétose :

– cétonémie (capillaire) > 0,6 mmol/l

– Ou cétonurie > 1+

• Avec acidocétose

– pH < 7,35

– Bicarbonates < 18 mmol/l

• Avec acidocétose sévère

– pH < 7,1

– Bicarbonates < 5 mmol/l

• A différencier de l’hyperglycémie de stress ++

– Absence de syndrome cardinal

– Chute spontanée de la l’hyperglycémie

Acidocétose du jeune enfant

• Rapidité des symptômes

– Passage plus rapide en acidocétose

– Durée des symptômes : ≈ 12j avant le diagnostic

• Diagnostic plus difficile

– Symptômes moins évident que chez le grand enfant

• Fréquence plus élevée

– Des acidocétoses sévères

– Des complications de l’acidocétose et notamment de l’œdème cérébral aigu (morbi et mortalité)

Acidocétose : 1ère cause de mortalité dans le

diabète du jeune enfant

Cétonurie et acidocétose en fonction de l’âge au diagnostic du DT1 de l’enfant en France

(INVS 2007)

Age (années)

% c

asCétonurieAcidocétose

Campagne de prévention de l’acidocétose

Traitement du diabète

• Acidocétose

– Transfert en réa ou USC

– Doses d’insuline plus faibles

– Prévention de l’œdème cérébral aigu ++

• Par la suite, Prise en charge en service spécialisé ++

– Education thérapeutique des parents

• Spécificités du jeune enfant

– Surveillance glycémique plus fréquente

– Alimentation équilibrée sans grignotage

• Que faire en cas d’allaitement maternel ?

• Insulinothérapie fonctionnelle souvent nécessaire

– Insulinothérapie optimisée

Avant…

Maintenant !

Puis…

Puis…

La complexité de la prise en charge (1)

• Instabilité glycémique inhérente à l’âge– Equilibre plus difficile à obtenir

– Risque d’hypoglycémie sévère

• Rythme de vie– Sieste

– Activité physique variable

• Alimentation variable– Allaitement maternel

• Nécessité d’un équilibre glycémique optimal en évitant les complications aiguës– Difficulté à repérer les hypoglycémies

Quantité de glucides dans cette tétée ?

?

La complexité de la prise en charge (2)

• Impact social– Mode de garde de l’enfant

• Crèche : parfois avec PAI

• Nounou : exceptionnel

• Un des parents arrête de travailler !

– Conséquences financières

– Implosion du milieu familial

• Annonce d’une maladie chronique

• Place de la fratrie

• Discordes au sujet du diabète

• Peur des hypoglycémies nocturnes

• Augmentation du nombre de divorces

Vers un traitement par boucle fermée

Mesure en continu de la glycémie

Pompe à insuline

D’après https://hcp.medtronic-diabetes.co.uk

Arrêt prédictif avant hypoglycémieG

lycé

mie

(m

g/d

l)In

sulin

e (

UI/

h)

Devenir à long terme

Relation entre l’apparition de la rétinopathie et l’ancienneté du DT1 chez les enfants diagnostiqués avant et après l’âge de 5 ans

Age au ∂ic < 5ans (n=56)

Age au ∂ic > 5ans (n=134)

INVS, C. Levy Marchal et al., 2007

Mais apparition de complications au long cours…

Les spécificités du diabète du jeune enfant

Incidence en augmentation

+ 3 à 4% par an

Difficultés diagnostiques

Symptômes plus frustres mais

acidocétose plus rapide

Outils thérapeutiques

Capteur couplé à une

pompe

Pathologie « à vie »

>70 ans « avec le diabète »

Prise en charge de l’enfant dans son quotidien

Problème du mode de garde de

l’enfant

Equilibre plus difficile

Rythme de vie,Variabilité

glycémique

Take home messages

•Le diabète existe chez le très jeune enfant

•Nombreux défis

•Progrès thérapeutiques

•Prise en charge en équipe spécialisée

Questions ?