Dalia SARRAF ( juillet 2010) - epathologies · Cas clinique Femme de 32 ans, en ... Survient chez...
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Dalia SARRAF ( juillet 2010)
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Dalia SARRAF ( juillet 2010)
Cas cliniqueFemme de 32 ans, en bon état général, se présente pour:
Douleur épigastrique et des FID et FIG irradiant versle dos et les cuisses, augmentant la nuit et soulagée par la position penchée en avant
Nausée sans vomissement
Absence d’ictère
Scan abdomino – pelvien ( 9/4/2010):
Masse de 4.5 x 4 cm hétérogene bien circonscrite au niveaude l’isthme et du corps du pancréas en contact avec l’antreet le lobe gauche du foie, avec des zones hémorragiques et nécrotiques avec une prise de contraste périphériquecompatible avec un processus néoplasique.
IRM abdominale (17/4/2010):
Masse de 50 x 40 mm au niveau du corps et de la tête du pancréas compatible avec un processus néoplasique.
Cas clinique Bilan (22/4/2010) :
CA19-9 : 25.53 U/mlCEA : 1.28 mg/ml
Echoendoscopie (11/5/2010)lésion kystique dans l’isthme du pancréas en contact
avec le wirsung sans compression intrinsèque, contenantdu matériel nécrotique.
cytoponctionprésence d’unecomposante épithéliale a flexion papillaire , sur un fond hématique ponctuéde macrophages
cytoponction
Globules hyalinsintracytoplasmiques
Pseudopapilles
Macrophages
Cas cliniqueAlors elle a été opérée d’une spléno-
pancreatectomie corporéo caudale
macroscopie
Rate
Pancreas
Lesion tumorale
14.5 x 5.5 cm
microscopieLésion biencirconscrite avec une capsule fine
Zones hémorragiques
Kystes
Microscopie:
Acini
Globules hyalins
Quels sont les diagnosticsdifférentiels ??
Diagnostic différentiel
1-tumeur neuro-endocrine bien différenciée du pancréas
2- Carcinome à cellules acineuses
3-Tumeur solide pseudo-papillaire du pancréas
Tumeur neuro-endocrine bien différenciéedu pancréas Présence de cellules homogènes arrondies ou ovalaires
avec des noyaux uniformes et une chromatinedispersée.
Des études immunohistochimiques sont souventnécessaires pour faire la différence avec la tumeursolide pseudo-papillaire du pancréas
Expression intense et diffuse des marqueursendocriniens: la chromogranine et la synaptophysine, ainsi que des hormones pancréatiques: insuline, glucagon et la somatostatine.
Tumeur neuro-endocrine bien différenciéedu pancréas La tumeur solide pseudo-papillaire du pancréas:
1- Expression modérée et limitée de la synaptophysine
2- N’exprime jamais la chromogranine
3- Expression intense du CD10, alpha-1-antitrypsine et vimentine
4- Expression nucléaire de la beta-catenin
Carcinome à cellules acineuses Souvent il s’agit d’une tumeur solide sans composante
kystique
Les cellules sont plus cohésives et pléomorphiques
Les images de mitoses sont fréquentes
Les cellules présentent un seul nucléole proéminent et un cytoplasme granulaire.
Expression de la trypsine ou de la chymotrypsine
Tumeur solide pseudo-papillaire du pancréas tumeur épitheliale maligne de bas grade
Tumeur rare touchant surtout la femme jeune
Survient chez des patients sans histoire de pancréatite
Amylasémie normale
ImmunohistochimieCD10
CD56
PR
CYCLINE D1
CHROMOGRANINE
SYNAPTOPHYSINE
Selon le contexte clinique et les résultats de l’ étudemicroscopique et immunohistochimique, on peut faire le diagnostic de Tumeur solide pseudopapillaire du pancréas
Revue de la littérature:données générales:
Décrite pour la première fois par Frantz en 1959
Pathogénie peu claire
Tumeur maligne de bas grade et de bon pronosticmalgré sa grande taille
Capacité de métastase (15% des cas )
Chirurgie radicale
Plusieurs appellations:
néoplasie épithéliale papillaire
néoplasie kystique papillaire
néoplasie papillaire de bas grade
Hamoudi’s tumor
Frantz’s tumor
Designée par l’ OMS comme une tumeur bénigne ouborderline avec parfois le pouvoir de donner des métastases à distance.
Définition Tumeur épithéliale maligne de bas grade
Formée de cellules polygonales entourant des vaisseaux fragiles pour former des masses solides qui subissent fréquemment une dégénerescence kystiqueavec hémorragie intrakystique
1/3 tête, 1/3 corps, 1/3queue du pancréas
La majorité des tumeurs sont solitaires mais il y a des formes multicentriques.
Svt larges de 9 a 10 cm.
Bien circonscrites et encapsulées
Des calcificatons sont possibles dans la capsule
Epidémiologie Tumeur rare
0.9 a 2.7 % de toutes les tumeurs malignes du pancréas
6% des tumeurs pancréatiques exocrines
Affecte les femmes surtout , âge moyen de 28 ans
Les hommes atteints sont 5 a 10 ans plus âgés
Plus fréquente chez les asiatiques et les africainsaméricains que les caucasiens
De nombreux cas surviennent chez les femmes enceintes ou en post partum
Les tumeurs expriment des récepteurs de progestéronece qui explique la croissance plus rapide de la tumeurdurant la grossesse
Présentation clinique Symptômes non spécifiques:
douleur abdominale, dyspepsie, satiété précoce, nausée et vomissement
Masse abdominale palpable
Découverte fortuite chez un sujet asymptomatique
<10% hémopéritoine par rupture de la tumeur
Rarement ictère par compression des voies biliaires
Paraclinique
IRM En T1 les régions solides ont le même signal que celui
du foie
Les zones d’hémorragie ont un hypersignal tandis queles zones liquidiennes ont un hyposignal
En T 2 la lésion est hétérogene en hypersignal
Rehaussement périphérique après injection de gadolinium au temps artériel
Capsule en hyposignal en T1 et T2
Macroscopiquement:
Masse bien limitée, encapsulée
Large arrondie ( 9 à 10 cm en moyenne )
des calcifications peuvent être présentes au niveaude la capsule
A la coupe, zones solides brûnatres ou jaunâtrescomportant des cavités d’aspect irrégulier avec du matériel friable nécrotique et des zones hémorragiques.
Microscopie:Zones solides contenant des couches de cellules
polygonales monomorphes
changements dégénératifs : pseudopapilles
pseudopapilles
Pseudopapilles: cellules néoplasiquesentourant des capillaires fragiles
Noyau orienté loin des vaisseaux
Présence de zones kystiques et hémorragiques
Autres changements dégénératifs:macrophages spumeux et cristaux de cholesterol
Cellules avec cytoplame éosinophilemais parfois clair et vacuolisé
Noyaux ronds ouovalaires avec chromatine dispersée
Mitoses rares
Pléomorphisme rare
IHC: CD10 , Vimentine, α-1 antitrypsine , CD56, NSE, PR.
PR CD10
α-1 antitrypsine
Β-caténin : positivité nucléaire dans 90% des cas
Expression variable de synaptophysine et cytokératine: absente pour CK 7 et CK 19
75% expriment cycline D1
Chromogranine , insuline, glucagon, somatostatine, lipase, calrétinine, α- inhibine, CD34, phosphatasealcaline placentaire, CEA, S-100, et RE sontgénéralement négatifs.
Extension et métastases Malgré que bien circonscrite, la tumeur peut envahir
le pancréas adjacent de sorte que les acini serontseparés des cellules néoplasiques par une membrane basale
On peut aussi avoir une extension directe à l’estomac, le duodénum et la rate.
Dans 10 a 15 % des cas, métastases dans le foie et le péritoine exceptionnellement dans les ganglions et la peau.
Traitement Exérèse chirurgicale complète avec une marge du tissu
pancréatique normale est en général curative
En cas de métastases, la survie à long terme dépend de la résection chirurgicale des multiples métastaseshépatiques.
Peu d’ études sur l’effet de la chimio et la radiothérapie.
Bon pronostic
