Cytopénies Leucopénie, Thrombopénie, Anémie Urgences en hématologie

CytopéniesLeucopénie, Thrombopénie, Anémie

Urgences en hématologie

Albertville – FMC – 05 juin 2012

Causes• Hémopathies malignes

– Envahissement médullaire : Myélome, LLC, LA, LNH, SMD

– Ou auto-immunité (LLC+++ : AHAI, PTAI)

• Autre cancer– Envahissement médullaire par métastase

• Pathologies non malignes– Auto-immunité : PTAI, AHAI / viral : VIH, CMV…

– Consommation : contexte infectieux, réanimation

– Carence (B12, folates, fer), alcool, hémorragie– Constitutionnelles : drépanocytose, thalassémie…

– Aplasie, toxicité traitements : médicaments, CT, RT…

Périphériques ?Centrales ?









Périphériques









Centrales

Leucopénie

• Cas particuliers des lymphopénies et des infections opportunistes

• La gravité est liée à la neutropénie– Chiffres normaux PNN : 2500-7500– Risque infectieux : PNN < 1000/mm3– Neutropénie sévère : PNN < 500/mm3– Agranulocytose : PNN < 200/mm3

• Risque infections bactériennes +++– BGN communautaires : E. Coli…– Pas ATB préventive– Comprendre le mécanisme avant de traiter

CAT : Neutropénie fébrile• Evaluer la gravité / recherche foyer

• Souvent sans foyer clinique évident

• ATCD de portage ou d’hospitalisation récente ?

• ATB probabiliste per os ou IV active sur les BGN– Ex : association Augmentin /ofloxacine

• Risque staphylococcique : VVC ? Peau ?

• Répéter les prélèvements : Hémocultures, ECBU… / Rx thorax

• Traitement étiologique / facteurs de croissance ?

• Surveillance +++

Thrombopénie

• Risque hémorragique– Selon le chiffre (< 20 000/mm3)

– Selon les anomalies associées de l’hémostase– Anti-agrégeants ? Anti-coagulants ? (<50 000/mm3)

• Signes cliniques :– Purpura, pétéchies, hématomes

– Bulles hémorragiques intra-buccales

– Hémorragie extériorisée

– Cas particuliers : Hgie rétinienne (FO), SNC+++

CAT : thrombopénie sévère• Evaluer le contexte, les ATCD

Si isolée, possible PTAI

• Vérifier : agrégats plaquettaires ? Tube citraté• Si plaq < 20 000 ou Sd Hgique cutanéo-muqueux

• Ou extériorisé hospitalisation– Suspicion PTAI : IgIV ou corticothérapie

– Autre : transfusion CPA

• Corriger les troubles d’hémostase, arrêter les anti agrégeants et les anticoagulants

Anémies

Sémiologie clinique

Symptomes généraux anémie

- Signes subjectifs- asthénie, parfois troubles de conscience

- dyspnée d’effort

- Signes objectifs- Inspection : pâleur

- Auscultation cardiaque : souffle systolique éjectionnel

- Complications : retentissement de l’hypoxie tissulaire dépend de :

- Rapidité d’installation (hémorragie aiguë ?)

- Profondeur de l’anémie

- Pathologies sous jacentes « ischémiques » (AVC, IDM, athérome…)

Selon la cause ?- Douleurs osseuses- Adénopathies- Splénomégalie- Ictère- …

Anémie = baisse du chiffre d’hémoglobine Homme < 13 g/dL

Femme < 12 g/dL

Définition

Central ? Périphérique ?

Moelle osseuse Sang, rate

Production Destruction

Dosage réticulocytes : régénératif ?

Régénératif si > 150 G/LNon régénératif si < 100 G/L

Avancer vers la cause

- VGM +++

- Morphologie érythrocytaire : frottis sanguin

- Analyse des autres lignées- Médullogramme et BOM

- Analyse des précurseurs érythroblastiques

- Evaluation globale de l’hématopoïèse

Anémies périphériques

Hémorragie aiguë : cas particulier

Hémorragie chronique- Anémie microcytaire- fer sérique, ferritinémie, CSS, CTF- récepteurs solubles transferrine (si syndrome inflammatoire)

HémodilutionGrossesse, splénomégalie

Inflammation

HEMOLYSE• Immunologique : via auto-anticorps

AHAI : anémie hémolytique auto-immune (test de Coombs)Immunoallergique : médicamenteuse

• InfectieuseEx: paludisme

• MécaniqueEx: valve cardiaque mécanique

• Corpusculaire Atteinte Hémoglobine (drépanocytose, thalassémie), paroi

(sphérocytose..), enzymatique

Anémies périphériques Haptoglobine Bilirubine libre LDH Réticulocytes

Cas particulier : drépanocytose

Anémie si drépanocytose homozygote S/S

- Frottis sanguin- Electrophorèse hémoglobine

Cas particulier : thalassémie

- Troubles quantitatifs- Electrophorèse hémoglobine

Thalassémie mineure, intermédiaire, majeure

Anémies par carence

Carence en fer : cf

Inflammation : CRP, VS, EPS ( α et γ glob.)

Carence en EPO (insuffisance rénale)

Carence en folates et B12

Hypothyroïdie

VGM

< 82

82-98

> 98

Anémies « tumorales »

Sd myélodysplasiques Envahissement médullaire

• Leucémie aiguë, lymphome• Myélome, LLC• Cancer solide

Anémie normocytaire ou macrocytaire

Non régénérative

Nécessité exploration médullaire :

- Médullogramme- caryotype

- BOM

Anémies hématologiques « tumorales »

Syndromes myélodysplasiques

- Classification OMSSelon degré de dysmyélopoïèse (dysplasie multilignée ?), sidéroblastes en couronne (ARSI ?), taux de blastes médullaires (AREB1, AREB2)

- Risques évolutifs - aggravation des cytopénies (transfusions ++)- leucémie aiguë myéloïde : Nb lignées, Nb blastes, caryotype

Anémies isolées généralement macrocytaires et non régénératives


Leucémies aiguës

- Classification : LAM, LAL

- Traitement en général urgent

- Cytopénie isolée- Pancytopénie- Blastose circulante


LLC

- Anémie par envahissement ou de type autoimmune par hémolyse

- Hyperlymphocytose (score Matutes)- Anémie centrale ou périphérique


Lymphome

- anémie rarement révélatrice d’un lymphome

- inflammatoire ou par envahissement médullaire

- secondaire par rapport au syndrome tumoral (adénopathies, splénomégalie)

Bilan inflammatoireBOM


Myélome multiple

- y penser

- contexte AEG avec douleurs osseuses

- Protidémie

- pic monoclonal

- hypercalcémie

- MM chaines légères :dosage chaines légères sériques κ, λ, protéinurie BJ

- Clichés radio, IRM : lésions ostéolytiques

Autres anémies hématologiques

Myélofibrose- Myélofibrose primitive ou évolution thrombocythémie essentielle ou Vaquez- Myélémie, érythroblastémie, splénomégalie- BOM+++

Erythroblastopénie- Thymome, parvovirus B19, anticorps anti EPO…- Myélogramme

Aplasie médullaire - Contexte autoimmun, post médicamenteux, post viral- Idiopathique ?- BOM

(Alcool)

CAT anémie sévère• La décision de transfusion dépend de la tolérance,

• Et du mécanisme– Peut être évident : ATCD, chimiothérapie, saignements…

– Parfois nécessité examens de débrouillage :• Cause centrale ? Périphérique ? réticulocytes, bilan d’hémolyse

• VGM ?

• Culots érythrocytaires phénotypés # selon le degré d’anémie

• Si carence et bonne tolérance : compenser seulement

(fer, folates, B12)

• Si hémolyse AI (ex : suivi pour LLC, MAI…) : avis spécialisé, corticothérapie

Exemples d’urgences

• Hémopathies malignes Prolifération cellulaire tumorale

myélosanguin/extramédullaire

retentissement de la prolifération cellulaire

• Anomalies de l’hémogramme non malignesCarences, consommation, auto-immunité…

Quelles urgences ?• Anomalies de l’hémogramme

– Hyperleucocytose / leucopénie

– Polyglobulie / anémie

– Thrombocytose / thrombopénie

• Autres : liées au syndrome tumoral extramédullaire (LNH +++)– Masse compressive ( voies biliaires, urinaires, digestives, aériennes, PNO, SNC,

TVP…)

– Épanchements séreuses

– Hépatosplénomégalie : douleur, Hgie, rupture…

Hyperleucocytose

• Leucocytes > 10 000/mm3• Evaluer la gravité

– Retentissement clinique : leucostase ?• Signes respiratoires : dyspnée, syndrome interstitiel, hypoxie

• Signes neuropsychiques : troubles de conscience

– En fonction du type de cellule : formule +++• LAM : risque de leucostase• LAL : risque de syndrome de lyse• Autres : LMC, LLC, lymphome

Autres complications des LA• Troubles de l’hémostase : CIVD

LAM3 +++ transfusions CPA pour obtenir Plaq > 80 000/mm3 traitement étiologique (CT)

• Syndrome de lyse tumorale – LAL, LNH Burkitt +++ acide urique, phosphore, calcémie, IR– Lyse spontanée– Attention lors de la mise en route du traitement

Corticothérapie, chimiothérapie

– Hyperhydratation alcaline, hypouricémiants (Fasturtec), pas de K

• Divers : hypokaliémies, localisation extra-médullaire…

Complications des hémopathies lymphoïdes

• Masse symptomatique ou compressive, HSMG• Épanchements des séreuses• Hyperprotidémie liée à un pic monoclonal : myélome multiple

+++– Signes cliniques d’hyperviscosité (IgM +++), thrombi– Parfois troubles de conscience– Discuter FO, plasmaphérèses, traitement étiologique

• Hypercalcémie, insuffisance rénale : myélome multiple +++– Traitement symptomatique– Traitement étiologique

HYPERLEUCOCYTOSE

Polyglobulie / thrombocytose (1)• Définitions : Ht > 47-52% ; plaquettes > 500 000/mm3

• Formes secondaires :– Polyglobulie : hypoxémie chronique, cancer sécrétant Epo…

– Thrombocytose : • Sd inflammatoire, carence martiale,

• Splénectomie : risque thrombocytose > 1 M/mm3

• Formes primitives : Vaquez, thrombocythémie essentielle (+ LMC)

• Signes cliniques d’hyperviscosité, prurit

• Risque thrombose / hémorragie (thrombocytose)

Surtout si > 60 ans et/ou ATCD vasculaires

Polyglobulie / thrombocytose (2)

• Traitement en urgence ?• Polyglobulie symptomatique ou compliquée (Ht > 55-60%)

– Saignées 400 mL 3/semaine jusqu’à Ht < 47%

– Enquête étiologique

– Si PV : traitement myélofreinateur

• Thrombocytose > 1.5 M/mm3, symptomatique ou compliquée– Antiagrégeants +/- héparine

– Selon la cause : traitement myélofreinateur

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