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LES LYMPHOMES Dr H.Aftisse Saint Quentin 20/11/2019

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LES LYMPHOMES

Dr H.AftisseSaint Quentin 20/11/2019

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Plan :

1- Généralités- définition2- Epidémiologie3- Etiologies4- Diagnostic5- Bilan d’extension6- Bilan pré thérapeutique7- lymphome malin non Hodgkinienvs lymphome Hodgkinien (tableau récapitulatif et comparatif).

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Les organes lymphoïdes centraux et

périphériques

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1-Généralités-Définition:

-Prolifération maligne de cellules lymphoïdes B, T ou NK d’origine extra-médullaire, aux dépend d’un organe lymphoïde ganglionnaire (le plus souvent) ou extra-ganglionnaire(rate, sphère ORL, tube digestif, poumon….) ou non lymphoïde ( peau, estomac…).

-Dérèglement monoclonal survenu pendant une des étapes de la maturation des Lymphocytes.

-Le type de lymphome est classé selon les critères de différenciation de la cellule Lymphoïde d’origine.- On distingue deux types:� Lymphome (ou maladie) de Hodgkin (Caractérisée par la présence de cellules de Reed-Sternberg).� Lymphomes malins non Hodgkiniens (Agressifs et indolents).

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2-Epidémiologie:

A- Lymphome de hodgkin:-Taux d’incidence est de 2.4/100000 habitants par an -Environ 1900 nouveaux cas par an en France-2 pics d’incidence: -Sujet jeune ( 25 ans) +++- -Sujet âgé (> 70 ans).- 55% Hommes, 45% Femmes.B- Lymphomes non Hodgkiniens:-Environ 12000 nouveaux cas par an en France-L’incidence est en augmentation importante (environ +3.5% par an).-L’ âge médian au diagnostic est de 65 ans, mais peut se voir chez le sujet jeune.-Un peu plus fréquent chez l’homme que chez la femme.-85% de phénotype B et 15% de phénotype T.

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3-Etiologies:

-Pas d’étiologies retrouvée le plus souvent-Néanmoins il existe des facteurs favorisants:� Lymphome de hodgkin:

- Association à l’EBV dans 40% des cas.-Prédisposition génétique.

� Lymphomes non hodgkiniens:-Agents infectieux: Virus(VIH, EBV, HTLV-1,VHC…),

Bactéries : Hélicobacter pylori)- Déficits immunitaires (Transplantation, TRT

immunosuppresseur…)- Pathologies associées: (maladies auto-immunes,

LLC….)- Facteurs environnementaux suspectés

(pesticides….)

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4-Diagnostic:A- Penser à évoquer un Lymphome devant:

-Une ou des adénopathies périphériques (fermes, indolores mobiles à la palpation, non inflammatoire et non satellite d’une porte d’entrée infectieuse ou d’une tumeur locorégionale).-Splénomégalie, hépatomégalie.-Masse médiastinale +/- syndrome cave supérieur (urgence thérapeutique): Œdème en pèlerine, comblement des creux sus-claviculaires, circulation veineuse collatérale.-Fièvre au long court.-Prurit inexpliqué.-AEG, signes généraux: sueurs nocturnes…..

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B-Diagnostic positif:-Repose sur une biopsie tissulaire: ganglionnaire+++ou extra-ganglionnaire.-Comprend habituellement:

-Examen morphologique (cytologie et histologie).-Immunophénotype-+/- Cytogénétique-+/- biologie moléculaire-Congélation d’un fragment tumoral pour une étude

ultérieure.

NB: La cytoponction n’est pas suffisante, il faut une preuve histologique.

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Adénogramme: Cellule de Reed-Sternberg (noyau bilobé, volumineux nucléoles)

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5-Bilan d’extension:

1- Radiographie pulmonaire: F+P masse tumorale médiastinale2- Scanner cervico-thoraco-abdomino-pelvien3- TEP-FDG (tomographie par émission de positons au Fluorodéoxyglucose).4- Biopsie médullaire: rechercher un envahissement médullaire.

Au terme de ce bilan le stade du lymphome sera déterminé par la classification de ANN ARBOR;

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(11) Carbone PP et al. Report of the committee on Hodgkin’s disease staging classification. Cancer Res 1971; 31: 1860-1

Classification de Ann-Arbor(11)c

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A = aucun signe généralB = au moins un signe parmi : • perte de > 10% du poids dans les 6 mois • fièvre > 38°C depuis plus de 2 semaines • sueurs nocturnes

Stade Localisations

I(IE)

Une aire ganglionnaireou un site extraganglionnaire

II(IIE)

> 2 aires ganglionnaires du même côté du diaphragme(envahissement localisé d’un organe/site extraganglionnaire par contiguïté)

III(IIIS)(IIIE)(IIISE)

Adénophathies des deux côtés du diaphragme(+ atteinte splénique seule)(+ atteinte splénique et atteinte d’un organe/site extraganglionnaire par contiguïté)

IV> 1 localisation diffuse (ex. moelle, foie) ou des localisations multiples extraganglionnaires (qu’il y ait ou non une atteinte ganglionnaire associée)

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6-Bilan pré thérapeutique:

1-NFS: Anémie inflammatoire, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, Hyper éosinophilie, lymphopénie, thrombocytose inflammatoire.2-VS +++ (Facteur pronostique), CRP.3- Ionogramme sanguin, bilan hépatique, LDH.4- Albuminémie (facteur pronostique).5- Electrophorèse des protéines sériques.6- Bilan d’hémostase: Avant la pose de dispositifs intraveineux.7- Bilan pré transfusionnel.8- Sérologies : VHC, VHB, VIH.9-Echographie cardiaque: Avant traitement par anthracyclines.10- EFR + DLCO : avant traitement par BLEOMYCINE ( ABVD).

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Particularités des lymphomes Hodgkiniens vs non Hodgkiniens

Lymphome de Hodgkin (LH)

Lymphome non Hodgkinien (LNH)

Fréquence Incidence stable Incidence en augmentation

7 fois plus fréquent que le LH

Terrain Sujet jeune ( 25 ans) le plus souvent

Sujet généralement plus âgé, mais peut se voir chez le sujet jeune.

Facteurs de risque spécifiques

Association à L’EBV Certains virus ou bactéries sont associés à certains types de LNH.

Clinique -Présentation habituelle: ADP sus diaphragmatiques (cervicale++ ou médiastinale)

-Présentation très variable selon le type de LNH.

-Atteinte extra-ganglionnaire plus fréquentes.

7- Tableau récapitulatif et comparatif:

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Lymphome hodgkinien Lymphome non Hodgkinien

Clinique -Extension ganglionnaire de proche en proche-Plus spécifique de la MH: prurit, douleur à l’ingestion d’alcool.

-On distingue les LNH indolents et les LHN agressifs.

Classification (OMS) -Cellule de Reed-Sternberg (CD15+CD30+)-2 grands types:MH classique (4 sous-types)LH à prédominance lymphocytaire nodulaire (rare)

-Phénotype:B (85%) CD20+T (15%)-Nombreux types histologiques différents-Cytogénétique+ biologie moléculaire parfois nécessaire.

Stade ANN ARBOR Le plus souvent localisé(Sus-diaphragmatique)

Souvent disséminé

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Lymphome Hodgkinien Lymphome non Hodgkinien

Traitement -Stades localisés: (I/II)ABVD + radiothérapie-Stades étendus : (III/IV)Chimio seule (ABVD ou BEACOPP)

-Abstention/ surveillance pour les LNH indolents de faible masse tumorale.-Immuno-chimiothérapie type R-CHOP si LNH B CD20+ +/- Autogreffe de CSH.

Complications Surtout tardives post-thérapeutiques:-Non malignes : IDM, stérilité, hypothyroïdie….-Malignes: MDS, LA, LNH, cancer du sein, du poumon….

Surtout précoces:-Syndrome compressif-Syndrome de lyse pour les LNH agressifs-Infections (aplasie fébrile).

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Lymphome Hodgkinien Lymphome non Hodgkinien

Guérison Environ 90% (tous stades confondus).

Environ 50% (tous types histologiques confondus).