Courbes de croissance

Pr Pierre Chatelain

Service d’Endocrinologie et Diabétologie Infantiles

(Pr M Nicolino)

Hôpital Mère Enfant de Lyon

SDS and percentiles

Courbes de Croissance Staturales

Courbes Type de Pathologie

de Croissance

C

Courbe A (Bleu): Croissance régulière avec absence ou discrétion du retard d’Age Osseux : Petite taille familiale -=(si parents petits) ou Idiopathique ( si parents de taille normale). Dans tous les cas probable cause génétique : les gènes contrôlant la croissance prédisposent cet enfant à uenpetite taille. Actuellement: pas de traitement actif sur la taille.Courbe B (Rouge) : Cassure de croissance typique. Chez l’enfant en bas age penser à une Maladie Coeliaque ; Chez l’enfant plus grand éliminer un Tumeur Intra-Crânienne ou une maladie chronique sévère.Courbe C (Violet) : Retard très sévère. RCIU avec aggravation post-natale sévère ; Soupçonner soit un déficit en GH sévère associé (recherche du phénotype avec en particulier un microgénitalisme chez le garçon ; rechercher des hypoglycémies ;un taux très bas de IGF-I). Si ces éléments sont absents, considérer une Chrondrodysplasie : recherche des dysmorphies (mains et doigts trapus, gros crâne…), des anomalies des proportions corporelle (segments

La maturation de l’Age Osseux est sous l’effet des Estrogènes

Eric Smith & al.NEJM 1998

Conduite à Tenir devant une Petite Taille

Pr Pierre Chatelain

Service d’Endocrinologie et Diabétologie Infantiles

Hôpital Mère Enfant de Lyon

Novembre 2010

PETITE TAILLE

HARMONIEUSE DYSHARMONIEUSE

Anténatale : Postnatale : Anténatale et Post-Natale : Postnatale :RCIU/SGA Chondrodysplasies Hypothyroïdie

Silver-Russell Syndromes

Syndromes

Familiale Maladies Chroniques: Causes Endocrines : Transitoire :

Génétique : Insuffisance Rénale Insuffisance Somatotrope Retard Simple

Turner Maladie Coeliaque Panhypopituitaris Cortic.transitoire Divers Crohn Hypothyroïdie

Corticothérapie Cushing•••• Polyarthrite Chronique Pseudohypoparathyroïdie•••• Asthme

•••• Mucoviscidose

Cardiopathie Sévère Anémie Majeure -Thalassémie

Psycho-Sociale

1. Reconnaître une « Petite Taille »:

� C’est affirmer une petite taille et la quantifier : tracer la courbe de croissance !

L’enfant de petite taille est diagnostiqué en reportant sa taille mesurée

debout sur les courbes de croissance. Sa taille est exprimée en déviations

standards ou DS ou score de déviation standard ( « SDS » ou « Z-score »).

Si la taille est inférieure de 2 DS ou plus par rapport à la moyenne pour

l’âge chronologique, il est anormalement petit.

�C’est corriger cette petite taille en fonction de la taille familiale :

Deux enfants de même taille pour l’âge , à - 2 DS: On corrige le

déficit statural par celui, éventuel, des parents. On calcule la

Taille Cible Génétique =

Taille Père(cm) +Taille Mère (cm) divisé par 2 et on ajoute

+6.5cm aux garçons, on soustrait - 6.5 cm aux filles.

Exemple - 1 : Père = 181 cm ( +1 DS) & Mère = 169 cm (+ 1 DS) :

Taille parentale moyenne = +1 DS.

Taille Cible Génétique = 175+6,5 cm (garçon)= 181,5 cm

ou 175 – 6,5 cm(fille) = 168,5 cm. Si l’enfant à une taille à

- 2 DS pour son âge ; il a en fait une taille à - 3 DS car ses

parents sont grands.

Exemple - 2 : Père = 169 cm ( -1 DS) & mère = 158 cm (- 1 DS) :

taille parentale moyenne = -1 DS. Si l’enfant à une taille à

- 2 DS pour son âge ; il a en fait une taille à - 1DS car ses

parents sont petits.

2. Caractériser cette « Petite Taille » :2.1. C’est examiner l’enfant et rechercher :↔↔↔↔ Une dysmorphie :

* mains et membres trapus et courts, gros crâne :chondrodysplasie ?

achondroplasie ou hypochondroplasie ?

* anomalies du syndrome de Turner chez une fille : Ptérygium Coli, Cubitus

Valgus, Cheveux bas implantés, ongles hyperconvexes, mamelons anormaux)

* anomalies évocatrice d’un syndrome ( exemple : Trisomie 21 ...)

* un faciès rond, de petites mains trapues, excès de poids: Pseudohypoparathyroïdie

↔↔↔↔ Un faciès poupin, infantile, une adiposité abdominale : insuffisance somatotrope (« GH deficiency » = GHD)

↔↔↔↔ Une maigreur + gros ventre: malabsorption digestive ?

maladie Coeliaque ? Crohn ?

↔↔↔↔ Une asymétrie corporelle : syndrome de Silver-Russell

(donc Retard de Croissance Intra-Utérin).

↔↔↔↔ Une obésité et des vergetures : un syndrome de Cushing.

↔↔↔↔ Préciser le stade pubertaire : retard pubertaire associé

si > 13 ans (fille) & > 14 ans (garçons).

3. Rechercher son Etiologie et Traiter sa Cause:

3.1. Interrogatoire : 3.1.1. Petites Tailles Familiales3.1.2. Grossesse : Taille et Poids de naissance < - 2DS pour

l’âge gestationnel : ou Retard de Croissance Intra-Utérin (RCIU) !

≅≅≅≅10% ne rattrapent pas !SGA (Small for Gestational Age) : « Enfants nés petits pour l’age gestationnel » : Pds et /ou T de naissance

< -2 DS pour l’age gestationnel.

3.1.3 Signe Fonctionnels :Frilosité + constipation : hypothyroïdie ( bradychardie

Polyuro-polydipsie : Insuffisance rénale : TubulopathieDiarrhées fréquentes : Maladie Coeliaque - Crohn .

Coups de pompe ou convulsion le matin à jeûn : déficit ou

insuffisance somatotrope (« GH deficiency » = GHD)

Retard Pubertère dans la famille (garçons): Retard Simple

de Croissance et Maturation

3.2. Examens Complémentaires :

Age Osseux retardé :

Peu spécifique - surtout GHD, hypothyroïdie (dysgénésies épiphysaires),

retard Simple de Croissance et Maturation .

Inutilisable si RCIU/SGA car l’AO dans le RCIU n’est pas fiable pour

prédire la croissance et syrestime la prédiction de manière importante.

IGF-1 abaissé : Déficit en Hormone de Croissance (GH Deficency)

A confirmer par :

- deux épreuves de sécrétion de GH avec pic inférieur à 10 ng/ml.

- une IRM : tumeur intracranienne / section tige pituitaire / syndrome

de la ligne médiane ( Dysplasie Septo-Otpique)

- à traiter par GH synthétique ( A.M.M.)

3.2. Examens Complémentaires :

Fille - Caryotype 45 XO : syndrome de Turner - à traiter par GH synthétique

(A.M.M.) & stéroides sexuels (si impubérisme).

AC Anti-Transglutaminases positifs: maladie Coeliaque - régime sans gluten.

T3L + T4Libre abaissées : hypothyroïdie - traitement par L-Thyroxine

Aucune anomalie clinique ou biologique mais RCIU/SGA à la naissance :

RCIU n’ayant pas rattrapé / à traiter ( GH - A.M.M.).

Obésité + petite taille : cycle Cortisol/ACTH aboli et Cortisol Libre Urinaire

augmenté : Cushing - IRM (crâne et surrénales) - traitement selon étiologie.

VS élevée :

8.1- avec troubles digestifs : rechercher un Crohn

8.2- avec manifestations fébriles et articulaires :

Arthite Chronique Juvénile

Bandelette Urinaire :

Positive pour Protéines: penser Tubulopathie : Immuno-électrophorèse

des protéines urinaires /pH urinaire /Epreuve de concentration /Glycosurie

intermittente. Si positive pour Glycosurie : Diabète Type 1 (glycémie à jeun

augmentée).

IGF-1 abaissé : Déficit en Hormone de Croissance (GH Deficency)

A confirmer par :

Examen négatif - Retard Pubertère :Impubère à 12,5 ans (fille) et 14 ans (garçons) avec Age

Osseux retardé : test au LHRH (éliminer un

hypogonadisme hypo ou hypergonadotrophique) –

Diagnostic = Retard Simple de Croissance et Maturation

Traitement : abstention ou faibles doses stéroïdes sexuels :

estradiol ( 25 microgrammes 3 fois par semaine chez la fille

pendant 6 à 12 mois après 13 ans) ou Testostérone Retard

( 50 mg toutes les 3 semaines pendant 6 à 12 mois chez le garçon

après 14 ans).

Age Osseux retardé :Peu spécifique - surtout GHD, hypothyroïdie (dysgénésies

épiphysaires), retard Simple de Croissance et Maturation .

Inutilisable si RCIU/SGA car l’AO dans le RCIU n’est pas

fiable pour prédire la croissance et syrestime la prédiction

de manière importante.

PETITE TAILLE

HARMONIEUSE DYSHARMONIEUSE

Anténatale : Postnatale : Anténatale et Post-Natale : Postnatale :RCIU/SGA Chondrodysplasies Hypothyroïdie

Silver-Russell Syndromes

Syndromes

Familiale Maladies Chroniques: Causes Endocrines : Transitoire :

Génétique : Insuffisance Rénale Insuffisance Somatotrope Retard Simple

Turner Maladie Coeliaque Panhypopituitaris Cortic.transitoire Divers Crohn Hypothyroïdie

Corticothérapie Cushing•••• Polyarthrite Chronique Pseudohypoparathyroïdie•••• Asthme

•••• Mucoviscidose

Cardiopathie Sévère Anémie Majeure -Thalassémie

Psycho-Sociale

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Essentiel: Caractérisationà la naissance

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Reproduction et diffusion strictement interditesDocuments pour usage strictement limitéaux

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AnomalieduRécepteurGH : Nanismede Laron (InsensibilitéGH)

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Turner Syndrome

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Syndrome de Prader-Willi

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Crystal structure of growth hormone bound to two identical GH receptor

GH Signalling Pathway

IGF-I Signalling Pathway

Insulin Signalling Pathway