Complications vasculaires des phéochromocytomes

BOUDIAF.D; MOAD.R; HADJARAB.S; FOUDIL.D ; SEMROUNI.M

Service d’Endocrinologie et de médecine nucléaire. Centre Pierre et Marie Curie. Alger

Pr SEMROUNI.M

Introduction

le phéochromocytome est une tumeur rare, le plus souvent bénigne mais grave du fait de son importante morbi mortalité cardio vasculaire.

l’HTA reste la principale manifestation clinique, mais n’est pas constante.

Les atteintes cardiaques sont diverses, liées d’une part aux répercussions de l’HTA, et d’autre part à l’imprégnation cathécolaminergique prolongée.

OBJECTIFS

• Analyser les caractéristiques de l’HTA liée aux phéochromocytomes ainsi que son devenir après cure chirurgicale.

• Etudier les complications cardiovasculaires de cette tumeur singulière.

Matériels et méthodes

Etude rétro-prospective ayant pour objectif de recenser tous les phéochromocytomes hospitalisés de Janvier 2007 au Juin 2012(30 cas).

Le diagnostic est retenu après étude histologique.

Outre l’examen clinique, le bilan de retentissement comporte ECG/échocardiographie, fond d’œil, et bilan rénal.

La guérison de l’HTA est définie par la normalisation des chiffres tensionnels après arrêt de toute thérapeutique anti-HTA

Résultats

0

2

4

6

8

10

12

14

16

18

≤20 21-40 41-60 ≥60

AGE

56,66%

13,33%

20%

AGE MOYEN: 26 ANS ( 17-70)

10%

SEXE

MASCULIN

FEMININ

20 FEMMES 66,66%

10 HOMMES 33,33%

SEXE RATIO:2

Sexe

Antécédents personnels

Pas d'ATCDDiabète sucré

HTA

70%

27% 23%

La durée moyenne d’évolution (HTA) est de 2 ans

Série 1HTACPC VX

MORT SUBITEDIABETE

HTA

CPC VX

MORT SUBITE

DIABETE

7% 2cas

3% 1cas

37% 11cas

47% 14cas

Mode de découverte

INCIDENTALOME

HTA/MENARD

CPC ISCHEMIQUE

CMD

NEM2

Per opératoie

53% 36%

3%

3% 3%

3%

BMI

NORMAL

SURCHARGE

OBESITE

DEFICIT

56.66%

13.33%

16.66%

13.33%

L’HTA

Présente

Absente83%

17% 5 CAS

NB/ Parmi les 9 patients non connus hypertendus, 4 avaient une HTA à l’admission et/ou après MAPA Aucun cas d’hypotension orthostatique n’a été noté.

.

Type de l’HTA

SYSTO DIASTOLIQUE SYSTOLIQUE NOCTURNE DIASTOLIQUE

92%

4% 4%

TRT HTA 0 1 2 3 4

Nbr 6 20% 6 20 % 9 30% 7 23,33% 2 6,66%

GRADE HTA 1 2 3

Nbr 8 32% 8 32% 9 36%

Grade de l’HTA

32% 36%

32%

TRT HTA

30%

23,33% Trithérapie

20% MonoTRT

20% 0/TRT

72% des hypertendus ont bénéficié d’un traitement anti hypertenseur avant l’admission

Triade de Ménard

Présente 80% Absente 20%

3 / 3 75%

2 / 3 21%

1 / 3 4%

19TM/25 HTA= 76%

Diabète

intolérance

non diabètique

46.66% 14 CAS

10% 3 CAS

43.33% 13 CAS

NB/Parmi 22 patients non connus diabétiques, 5 avaient un diabète et 3 une hyperglycémie modérée à jeun

TROUBLES DU MÉTABOLISME GLUCIDIQUE

Dyslipidémie

MIXTE Hypo HDLémie Normal

30%

20%

50%

Diagnostic biologique

Dérivés méthoxylés/24hr

normaux

Elevés

80%

20%

Chromogranine A

élevée

normale100%

LA TDM Abdominale

DR

GH

BIL

63%

27%

10 %

Siège de la masse

<5 cm 5-10 cm ≥10 cm

43%

40%

17%

Taille de la masse ( 19mm ………250mm)

Scintigraphie MIBG

NON FAITE 43%

FAITE 57%

POSITIVE 88% 15 cas

Négative 12% 2 CAS

Retentissement de l’HTA

Cardio Vx

Cardiaque vx Rénal (cl=ml/mn) Rétinien

Présence 20(18CMH+2Isch 5 (Ice rénale) 15

Absence 10 25 cl nl. 15 FO nl

67%

Rénal

20%

Rétinien

50%

Retentissement cardio vx

IDM/Ischémie Cardiomyopathie Troubles du rythme

17%

67%

7%

Décision thérapeutique

Laparotomie

Coelioscopie

Conversion87%

10% %3

Anapath + EIH (Score pronostic de Pass)

Benin

Aggressif40% 60%

Evolution immédiate et à court terme (HTA)

Guérison

Stable74%

26%

Evolution HTA Guérison Stationnaire

% 74% 26%

Evolution au long terme

Evolution HTA Guérison Stationnaire Amélioration

% 82% 9% 9%

Guérison

statble

Amélioration

9 %

9 %

82%

Evolution des troubles du métabolisme glucidique

Guérison

Persistance77%

23%

Discussion

• Le phéochromocytome est donc à l’origine de manifestations cardiovasculaires diverses parfois dramatiques liées d’une part aux répercussions de l’HTA, et d’autre part à l’imprégnation catécholaminergique prolongée.

• Ces manifestations peuvent être révélatrices ou compliquant l’évolution d’un phéochromocytome symptomatique méconnu.

HTA+ SUJET JEUNE Taux de CGA=1800ng/ml + Dérivés methoxylés 7XNL

La Cardiomyopathie induite par les catécholamines

Surrénalectomie

Complication rare et mal connue. Il s’agit d’un piège diagnostique puisque ces malades n’ont habituellement pas d’HTA. Le mécanisme exact de la cardiomyopathie est mal connu. Cette observation suggère que le phéochromocytome doit être évoqué dans l’évaluation des patients porteurs de cardiopathie dilatée. y compris en l’absence de toute hypertension artérielle.

Rétinopathie hypertensive… Patient de 17 ans: Baisse de l’acuité visuelle >>>> Ophtalmologie

Conclusion 1: Rétinopathie hypertensive stade 2 + Hémangioblastome rétinien

Conclusion 2: Phéochromocytome bilatéral s’intégrant dans la maladie VHL

Chromogranine A= 490(N= 100ng/ml), Dérivés méthoxylés urinaires 4X normale

• Un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate comprenant une surrénalectomie sélective permet de prévenir ces complications et de conduire à la guérison complète et définitive.

• Cette étude montre l’excellente performance de la Chromogranine A dans le diagnostic des phéochromocytomes permettant un dépistage précoce et fiable.

Ce paramètre représente un nouvel outil diagnostique de

réalisation simple non contraignante.

Conclusion

Le phéochromocytome est une cause rare et distractive d’hypertension artérielle (HTA) secondaire dont la présentation clinique peut être polymorphe. Il peut en particulier être révélé ou compliqué par des manifestations cardiovasculaires indépendantes de l’HTA et donc son absence ou de tout autre signe clinique évocateur ne permet pas de l’exclure.

Ces manifestations cardiaques dont certaines mettent en jeu le pronostic vital doivent être rattachées rapidement à la cause afin de mettre en place un traitement adapté.

Ce travail suggère qu’il convient de garder à l’esprit la

possibilité d’un phéochromocytome dès lors que l’on est face à:

HTA Sujet jeune / Cardiopathie non étiquetée…

Appel à l’Endocrinologue