COHORTE NATIONALE PROSPECTIVE DES GROSSESSES CHEZ LES PATIENTES ATTEINTES

D’ANOMALIES VASCULAIRES RARESEtude CoGRare5

Dr Sophie DUPUIS-GIRODHôpital Femme-Mère-Enfant

Groupe Hospitalier Est

Amal AYADI ROBERTFilière FAVA-Multi

JOURNÉE ANNUELLE DE LA FILIÈRE FAVA-Multi07 juin 2019

§ Maladie de Marfan

§ Maladie de Rendu-Osler

§ Lymphœdème primaire

§ Malformations artério-veineuses superficielles

§ Malformations artério-veineuses cérébro-médullaires

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PRÉSENTATION DE L’ÉTUDE

PATHOLOGIES CONCERNÉES

§ Dr Sophie DUPUIS-GIROD, CRMR pour la maladie de Rendu-Osler

3

PRÉSENTATION DE L’ÉTUDE COGRARE5

INVESTIGATEUR COORDONNATEUR

§ Dr Sophie DUPUIS-GIROD, CRMR pour la maladie de Rendu-Osler§ Pr Guillaume JONDEAU, CRMR pour la maladie de Marfan§ Dr Stéphane VIGNES, SCMR pour le lymphœdème primaire§ Dr Annouk BISDORFF, SCMR pour les malformations artério-veineuses superficielles§ Dr Stanislas SMAJDA, SCMR pour les malformations artério-veineuses cérébro-

médullaires§ Dr Georges RODESCH, SCMR pour les malformations artério-veineuses cérébro-

médullaires

GROUPE DE DISCUSSION POUR LA MISE EN PLACE

§ Amal AYADI ROBERT, Chargée de mission à la Filière FAVA-MultiCHARGÉE DE L’ÉTUDE

§ Dr Evelyne DECULLIER, Unité de recherche clinique aux HCL

MÉTHODOLOGISTE - BIOSTATISTICIENNE

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Patientes enceintes avec anomalies vasculaires rares

Patientes avec complications spécifiques sévères pendant et après la grossesse

Patientes avec complications spécifiques non sévères pendant et après la grossesse

Recrutement de la cohorte

Suivi de la patiente au cours de la grossesse

Suivi de la patiente 12 mois après l’accouchement

Suivi de la survenue des complications

Temps

Décrire les complications obstétricales spécifiques

non sévères

Décrire les complications maternelles obstétricales

en général

Décrire les complications obstétricales spécifiques

sévères

Evaluer l’incidence de complications fœtales et pédiatriques spécifiques

Evaluer l’incidence de complications fœtales et pédiatriques en général

PRÉSENTATION DE L’ÉTUDE COGRARE5

SUIVI DES GROSSESSES

5

PRÉSENTATION DE L’ÉTUDE COGRARE5

SCHÉMA DE L’ÉTUDE

Décrire l’incidence des complications obstétricales sévères et spécifiques àchaque pathologie, pendant et après la grossesse (jusqu’à 12 mois) parmi lespatientes présentant des anomalies vasculaires rares

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PRÉSENTATION DE L’ÉTUDE COGRARE5

OBJECTIF PRINCIPAL

CRITÈRES DE JUGEMENT PRINCIPAL

Survenue des complications obstétricales sévères et spécifiques définies à chaquepathologie, pendant et après la grossesse parmi les patientes présentant desanomalies vasculaires rares.

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COMPLICATIONS OBSTÉTRICALES SÉVÈRES ET SPÉCIFIQUES DE CHAQUE PATHOLOGIE

Décrire les complications obstétricales spécifiques non sévères à chaque pathologie.

Décrire les complications maternelles obstétricales en général.

Evaluer l’incidence de complications fœtales et pédiatriques spécifiques à chaquepathologie.

Evaluer l’incidence de complications fœtales et pédiatriques en général.

8

PRÉSENTATION DE L’ÉTUDE COGRARE5

OBJECTIFS SECONDAIRES

CRITÈRES DE JUGEMENT SECONDAIRESLes complications maternelles obstétricales spécifiques non sévères

Les complications maternelles obstétricales non spécifiques

Les complications fœtales et pédiatriques spécifiques

Les complications fœtales et pédiatriques non spécifiques

Une femme enceinte chez qui a été porté un diagnostic d’anomalies vasculairesrares.

9

PRÉSENTATION DE L’ÉTUDE COGRARE5

CRITÈRE D’INCLUSION

§ Femme âgée de 18 à 45 ans

§ Enceinte ou qui a accouché de moins de 1 an

§ Diagnostiquée atteinte d’Anomalie Vasculaire Rare :

à Avant la grossesse (patiente suivi habituellement par le centre)

à Pendant la grossesse

§ Personne ayant reçue l’information et ne s’étant pas opposée à participer à l’étude

§ Rendu-Osler : 17 grossesses

§ Marfan : 20 grossesses

§ Lymphœdème primaire : 30 grossesses

§ MAVs : 10 grossesses

§ MAV cérébro-médullaires : 3 grossesses

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PRÉSENTATION DE L’ÉTUDE COGRARE5

NOMBRE ANNUEL ATTENDU DE GROSSESSE/ PATHOLOGIE

49 Centres Maladies Rares

Environ 400 patientes à inclure

sur 5 ans

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DÉMARCHE RÉGLEMENTAIRE DE L’ÉTUDE COGRARE5

TYPE DE RECHERCHE Catégorie 3Recherches non interventionnelles

ETAT ACTUELLE DELA PROCÉDURE

CPP Avis favorable -

CNIL Autorisation -

PHRC Financement Lettre d’intention déposée le22/03/2019

Réponse en attente

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POUR QU’ELLE RAISON EXIGE-T-ON POUR CETTE ÉTUDE UNE AUTORISATION CNIL?

Appels téléphoniques centralisés à Lyon

Données directement identifiantes de la patiente doivent sortir/être transférées hors du centre où elle est suivie.

Absence d’une ou de plusieurs base de données pour les maladies vasculaires rares autorisée par la CNIL et accessible depuis Lyon.

DEMANDER UNE AUTORISATION CNIL

CONTRAINTES

Le transfert des coordonnées de la patiente doit être conforme aux exigence de la CNIL :

Transfert des coordonnées des patientes par un document chiffré et le mot de passe via un canal distinct.

MERCI DE VOTRE ATTENTION