Med Clin (Barc). 2013;140(11):520–522

Diagnostico y tratamiento

Cistoadenoma hepatico

Hepatic cystadenoma

Javier Martınez-Gonzalez *, Marta Aicart-Ramos y Vıctor Moreira Vicente

Servicio de Aparato Digestivo, Hospital Universitario Ramon y Cajal, Madrid, Espana

I N F O R M A C I O N D E L A R T I C U L O

Historia del artıculo:

Recibido el 17 de diciembre de 2012

Aceptado el 10 de enero de 2013

On-line el 13 de marzo de 2013

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Concepto, definicion y epidemiologıa

El cistoadenoma hepatico es un tumor benigno de naturalezaquıstica. Actualmente, segun la ultima actualizacion de la Organi-zacion Mundial de la Salud, recibe el nombre de neoplasiamucinosa quıstica hepatica1. Es considerado un tumor raro,habiendose descrito en la literatura medica unos 200-250 casos,aproximadamente2,3. Representa menos del 5% de todos losquistes hepaticos, pero a pesar de la escasa prevalencia cabedestacar que es la neoplasia quıstica hepatica mas frecuente4,5. Suimportancia radica en que uno de los principales diagnosticosdiferenciales se establece con el quiste simple, que es mucho mashabitual (1% de la poblacion). La neoplasia mucinosa quısticaaparece con mas frecuencia en mujeres (4:1) con edadescomprendidas entre los 45 y 55 anos1,4,6,7.

Aunque se considera un tumor de comportamiento inicial-mente benigno, se describe una tasa de malignizacion del 15%,desconociendose el intervalo de tiempo y los factores de riesgoasociados2,5. El factor tiempo parece ser relevante, ya que enestudios epidemiologicos se ha observado que la edad media en elmomento del diagnostico del cistoadenocarcinoma (neoplasiamucinosa quıstica con invasion carcinomatosa asociada) es10 anos superior a la forma benigna1,4,6.

El cistoadenoma se localiza con mas frecuencia a nivelintrahepatico (90%), con ligera predileccion por el lobulo hepaticoderecho1,2,4. El 10% de los casos se localiza en la vıa biliarextrahepatica (incluyendo la vesıcula biliar). Su tamano es muyvariable, alcanzando desde unos pocos centımetros (3-4 cm) hastaformaciones quısticas gigantes de 20-30 cm4,5,7.

La causa es desconocida; en cuanto a su origen, podrıa tratarsede tejido ectopico del intestino primitivo o bien surgir del epiteliobiliar intrahepatico (por lo que en ocasiones se denomina

* Autor para correspondencia.

Correo electronico: martinez.gonzalez.javier@gmail.com (J. Martınez-Gonzalez).

0025-7753/$ – see front matter � 2012 Elsevier Espana, S.L. Todos los derechos reserv

http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2013.01.010

cistoadenoma biliar). Otras hipotesis que intentan explicar suorigen se basan en la influencia gonadal-hormonal durante eldesarrollo embrionario, ası como en la obstruccion congenita deconductillos biliares2,6,8–10.

Clınica

La neoplasia mucinosa quıstica puede cursar clınicamentede forma asintomatica y ser un hallazgo casual, sobre todo si es depequeno tamano o esta lejos de estructuras vecinas1,3,6. En otrasocasiones puede originar sıntomas: en una serie de 41 pacientes11

el dolor abdominal ocurrio en todos los casos, se observomasa palpable o hepatomegalia en 25 (60%), ictericia en 7 (17%)y fiebre y perdida de peso en 3 (7%). En otro estudio de20 pacientes, el 70% presento alguna sintomatologıa digestiva6.La tasa de complicaciones (hemorragia, infeccion o rotura) esvariable y se encuentra entre el 5-30%; en estos casos lasintomatologıa es mas frecuente y llamativa3,4.

Diagnostico y diagnostico diferencial

En el diagnostico de la neoplasia mucinosa quıstica hepaticaparticipan con desigual importancia los hallazgos analıticos, lastecnicas de imagen y la histologıa. Aunque esta neoplasia suelepresentar normalidad en las pruebas de funcion hepatica, haycasos que cursan con elevacion de la bilirrubina, transaminasas yfosfatasa alcalina2–4,12. Estas alteraciones analıticas no permitendiferenciar el cistoadenoma del quiste simple ni del cistoadeno-carcinoma, como tampoco se ha demostrado util para diferen-ciarlos el analisis de los marcadores tumorales (CEA y CA19.9) enplasma9,12,13. En cuanto a la utilidad de la determinacion del CEA yCA19.9 en el lıquido quıstico, existe alguna discrepancia, pero aexcepcion de alguna investigacion puntual14, la mayorıa de losestudios y autores concluyen que el analisis del lıquido quıstico nopermite realizar un diagnostico concluyente de la neoplasiamucinosa quıstica ni descartar la forma maligna con invasion

ados.

Tabla 1Diagnostico diferencial del cistoadenoma hepatico

Quiste hepatico simple Absceso hepatico

Cistoadenocarcinoma hepatico Enfermedad de Caroli

Quiste hidatıdico Quiste de coledoco

Hematomas y quistes postraumaticos Quistes congenitos

Hamartomas hepaticos Poliquistosis hepatica

Metastasis Peliosis hepatica

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carcinomatosa asociada (cistoadenocarcinoma), ni tampoco per-mite diferenciarla del quiste simple, siendo estas 2 ultimasentidades fundamentales en su diagnostico diferencial4–7,11,13.Como conclusion en cuanto a la evaluacion analıtica, existenabundantes datos que apoyan la poca utilidad de la bioquımicahepatica y de los marcadores tumorales en plasma, ası como delanalisis de los marcadores tumorales en el lıquido quıstico paradiagnosticar el cistoadenoma hepatico y diferenciarlo del quistesimple y del cistoadenocarcinoma.

El aspirado del lıquido intraquıstico para estudio citologico, asıcomo la biopsia parietal del quiste, muestran una baja sensibilidady escasa capacidad para el diagnostico definitivo preoperatorio. Porlo tanto, no se recomiendan de rutina dado que, ademas, han sidodescritas complicaciones tecnicas graves e incluso siembra decelulas tumorales en el caso de neoplasia mucinosa quıstica coninvasion carcinomatosa asociada3,4,12,15.

Los estudios de imagen suelen ser el origen de la sospechaclınica. La mejora de la sensibilidad en las tecnicas de imagen(tomografıa computarizada y resonancia magnetica) se hatraducido en un aumento de la deteccion casual de este tumorhepatico3,16. Las pruebas de imagen, aun siendo fundamentales enla sospecha y descripcion inicial de la lesion, no son suficientespara su diagnostico definitivo. Esto se debe a que hay algunascaracterısticas radiologicas que aun siendo bastante especıficas delcistoadenoma (pared definida, septos intraquısticos finos yproyecciones papilares intraquısticas o nodulos murales)12,17,18,tambien han sido descritas en el cistoadenocarcinoma y en quistessimples (con menor frecuencia en este ultimo)9,12,13,16. Enresumen, al igual que ocurrıa con el analisis bioquımico en plasmay en el lıquido quıstico, las tecnicas de imagen, aun suponiendo unelemento fundamental para establecer la sospecha diagnostica, noson utiles para diferenciar el cistoadenoma del cistoadenocarci-noma ni del quiste simple (cuando este presente alguna de lasimagenes tıpicas antes descritas).

El estudio anatomopatologico es necesario para establecer eldiagnostico definitivo de neoplasia mucinosa quıstica, y ademas es launica herramienta que permite diferenciarlo de la forma maligna(con invasion carcinomatosa asociada)1–4,10,12. Macroscopicamentese trata de una lesion frecuentemente solitaria, que puede medirdesde 2-3 hasta 20-30 cm, caracterizada por paredes lisas y septosinternos que le dan un aspecto de quiste multiloculado1,4,19.Tıpicamente no existe comunicacion entre la formacion quıstica yla vıa biliar1. Microscopicamente esta constituido por un epiteliocuboidal o cilındrico con estroma ovarico subyacente, rodeado todoello de tejido conectivo1,6,19. En su interior el quiste alberga en lamayorıa de los casos material mucinoso, aunque en un bajoporcentaje puede ser de tipo seroso (en cuyo caso carece de estromaovarico)1,6,7,12,18,19. La variedad mucinosa es la unica con capacidadde malignizacion, y la presencia del estroma ovarico se considera unfactor de buen pronostico, ya que aunque el cistoadenoma seaconsiderado una lesion premaligna, los que carecen de estromaovarico tienen una mayor tasa de degeneracion maligna1,2,5,7,13.La neoplasia mucinosa quıstica se clasifica segun el grado dedisplasia en neoplasia mucinosa quıstica de bajo, intermedio o altogrado de displasia; la forma maligna (cistoadenocarcinoma) esaquella con invasion carcinomatosa asociada. Estos focos deinvasion carcinomatosa pueden limitarse al tejido hepatico circun-dante, afectar a ganglios locorregionales o constituir metastasis adistancia, sobre todo en peritoneo, pulmon y pleura1.

Algo fundamental en la evaluacion de una lesion quısticahepatica es establecer un buen diagnostico diferencial, ya que apesar de la baja frecuencia del cistoadenoma en la poblacion, laslesiones quısticas hepaticas son muy frecuentes. Las entidades demayor interes con las que hay que establecer el diagnosticodiferencial son el quiste simple, el quiste hidatıdico, los abscesos yel cistoadenocarcinoma (tabla 1)2,4,5,18.

Tratamiento

El tratamiento de la neoplasia mucinosa quıstica hepaticaconsiste en la extirpacion de la lesion7,15,19,20. No existetratamiento medico y las unicas opciones terapeuticas sonquirurgicas2,3,6,21–23. Las 2 tecnicas mas utilizadas son la enu-cleacion y la reseccion hepatica, que obtienen unas tasas derecidiva muy bajas (0-10%) y consiguen un muy buen pronostico alargo plazo, no habiendose comunicado recidivas en varias seriescon un seguimiento de 4-5 anos5,19,21,23. Sin embargo, con otrastecnicas quirurgicas (marsupializacion, fenestracion, aspirado einstilacion de esclerosantes) la tasa de recidiva es del 100%4,5,14,24.Son muy pocos los casos comunicados de trasplante de hıgado porcistoadenoma hepatico20. En caso de que la lesion no sea extirpableo el paciente no sea operable, existe un riesgo de malignizacion deun 15%2,5,14. En estos casos no sabremos con certeza si nosencontramos ante un cistoadenoma o un cistoadenocarcinoma, yaque solo la evaluacion histologica de la pieza quirurgica tras suextirpacion aporta esta diferenciacion.

En resumen, el cistoadenoma hepatico o neoplasia mucinosaquıstica hepatica es un tumor hepatico raro, de naturaleza quıstica,cuya sospecha se establece ante los hallazgos de las tecnicas deimagen. El diagnostico de certeza no se puede establecer con elanalisis bioquımico del plasma ni del lıquido quıstico; tampoco sonutiles los marcadores tumorales ni la citologıa del lıquido quısticoni la biopsia parietal del quiste. Dado el potencial maligno y ladificultad para diferenciarlo sin el analisis histologico de suforma maligna (neoplasia mucinosa quıstica con invasion carci-nomatosa asociada o cistoadenocarcinoma), esta indicada laextirpacion quirurgica completa ante cualquier quiste con septos,material ecogenico en su interior y nodulos murales, siendo elpronostico muy bueno, con bajas tasas de recidiva.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningun conflicto de intereses.

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