F. LAVRANDF. LAVRAND

CHIRURGIE INFANTILECHIRURGIE INFANTILE

HOPITAL DES ENFANTSHOPITAL DES ENFANTS

CHU BORDEAUXCHU BORDEAUX

�� ExcExcèès de croissance des cotes et des cartilages s de croissance des cotes et des cartilages

causant soit une dcausant soit une déépression pression (PECTUS (PECTUS

EXCAVATUM) EXCAVATUM) soit une protrusion soit une protrusion (PECTUS (PECTUS

CARINATUM)CARINATUM)

�� AgAgéénnéésie, hypoplasie (sie, hypoplasie (Poland syndromPoland syndrom: :

agagéénnéésie ou hypoplasie du pectoral et des sie ou hypoplasie du pectoral et des

côtes) ou dcôtes) ou dééfaut de fermeture (faut de fermeture (pentalogie de pentalogie de

CantrellCantrell) rarement compatible avec la vie) rarement compatible avec la vie

�� Connu depuis lConnu depuis l ’’antiquitantiquitéé, mais 1, mais 1èère description re description clinique au 16 clinique au 16 èème sime sièècle (Johan Schenck, Bauhinus) cle (Johan Schenck, Bauhinus) de patients prde patients préésentant des signes de compression sentant des signes de compression pulmonaire en rapport avec un PE spulmonaire en rapport avec un PE séévvèèrere

�� Coulson en 1820 et Williams en 1872 Coulson en 1820 et Williams en 1872 éévoquent la voquent la prpréédisposition gdisposition géénnéétique du PEtique du PE

�� PrPréédisposition masculine: 80% des casdisposition masculine: 80% des cas

�� Association avec une anomalie des tissus Association avec une anomalie des tissus éélastiques lastiques dans 24% des cas (Marfan, Ehlersdans 24% des cas (Marfan, Ehlers--DanlosDanlos……) et avec ) et avec une scoliose dans 29%une scoliose dans 29%

�� FrFrééquence: 1 pour 1000quence: 1 pour 1000

�� DDéépression thoracique mpression thoracique méédiane +++: souvent diane +++: souvent

au premier plan masquant les autres au premier plan masquant les autres

symptômessymptômes

�� Souffle court, perte dSouffle court, perte d ’’endurance , douleur endurance , douleur

thoracique thoracique àà ll ’’efforteffort

�� Infections respiratoires frInfections respiratoires frééquentesquentes

�� CaractCaractèère familialre familial

�� Probleme psychologique +++++Probleme psychologique +++++

�� Anatomiquement le PE peut être lAnatomiquement le PE peut être lééger, modger, modéérrééou sou séévvèèrere

�� Attitude cyphotiqueAttitude cyphotique

�� LocalisLocaliséé ou diffus, symou diffus, syméétrique ou nontrique ou non

�� La dLa dééformation peut être prformation peut être préésente dsente dèès la s la naissance ou apparanaissance ou apparaîître dans la petite enfance tre dans la petite enfance et progressivement set progressivement s ’’aggraveraggraver

�� Possible aggravation rapide Possible aggravation rapide àà la pubertla pubertéé des des patients non chirurgicaux avant la pousspatients non chirurgicaux avant la pousséée e pubertairepubertaire

�� RADIOLOGIQUE: RADIOLOGIQUE:

�������� Radiographie pulmonaire Radiographie pulmonaire

F+P:F+P: complications complications

pulmonaires, cyphosepulmonaires, cyphose

�������� Scanner thoracique:Scanner thoracique:

ddééplacement/compression placement/compression

cardiaque et calcul de cardiaque et calcul de

ll ’’indice de HALLERindice de HALLER

DiamDiamèètre transversetre transverse

DiamDiamèètre anttre antééro postro post>3,25>3,25

Haller = 5,6Haller = 5,6

Haller = 4Haller = 4

�� EVALUATION EVALUATION

CARDIOLOGIQUE:CARDIOLOGIQUE:

�������� Prolapsus de la Prolapsus de la

valve mitralevalve mitrale

�������� Bloc de brancheBloc de branche

�������� Insuffisance Insuffisance

aortique, hypertrophie,aortique, hypertrophie, ......

�� EVALUATION EVALUATION

RESPIRATOIRE:RESPIRATOIRE:

Recherche dRecherche d ’’un un

syndrome restrictif ou syndrome restrictif ou

obstructif sur lobstructif sur l ’’EFREFR

a) patients symptomatique) patients symptomatique

b) progression de la db) progression de la dééformationformation

c) respiration paradoxalec) respiration paradoxale

d) Haller >d) Haller > 3,25 , d3,25 , dééplacement et/ou compression placement et/ou compression

cardiocardio--pulmonairepulmonaire

e) anomalie sur le) anomalie sur l ’’EFREFR

f) prolapsus de la valve mitrale, bloc de branchef) prolapsus de la valve mitrale, bloc de branche

g) g) ééchec dchec d ’’une procune procéédure chirurgicale dure chirurgicale

prprééccéédentedente

�� Traitement non opTraitement non opéératoire:ratoire:

�������� RRééééducation seuleducation seule

�������� RRééééducation + orthducation + orthèèsese

�������� Injections Injections

�������� «« VentouseVentouse »»

�� Traitement chirurgicalTraitement chirurgical

�� 2 exercices principaux:2 exercices principaux:

-- 5 respirations profondes 2 fois par jour 5 respirations profondes 2 fois par jour

avec une inspiration bloquavec une inspiration bloquéée de 10 sec.e de 10 sec.

-- exercice de posture pour mettre en exercice de posture pour mettre en

tensions les muscles sacrospinauxtensions les muscles sacrospinaux

�� Encouragement aux activitEncouragement aux activitéés sportives: s sportives:

natation course, foot, basketnatation course, foot, basket……

�� RRééééducation de la cyphose dorsale si elle ducation de la cyphose dorsale si elle

existeexiste.

�� Mise en place dMise en place d ’’une une

orthese de compression orthese de compression

qui remodqui remodèèle le thoraxle le thorax

�� ProblProblèème de tolme de toléérance rance

+ contrainte: souvent + contrainte: souvent

mal supportmal supportéé

�� Poursuite des exercicesPoursuite des exercices

�� Surveillance mSurveillance méédicale dicale

strictestricte

�� Peu proposPeu proposéé

�� DDéépression par pression par

aspiration: Klobe aspiration: Klobe

�� Cloche Cloche àà ddéépression pression

permettant de diminuer permettant de diminuer

la pression de 15%la pression de 15%

�� Maintenir la cloche en Maintenir la cloche en

place pendant 30 min place pendant 30 min

par jour pendant 12 par jour pendant 12 àà 15 15

moismois

�� ProblProblèème de tolme de toléérance et rance et

dd efficacitefficacitéé !!!!!!

�� Acide hyaluroniqueAcide hyaluronique

�� CollagCollagèène +microbillene +microbille

�� Bio polymBio polymèèrere

�� Purement esthPurement esthéétique, tique,

pas de modification de pas de modification de

la conformation la conformation

thoraciquethoracique

�� ProblProblèème de me de

toltoléérance, nrance, néécessitcessitéé de de

rrééinjectioninjection

�� Sauerbruch: 1Sauerbruch: 1èère correction avec rre correction avec réésection de cartilage + section de cartilage +

traction externe publitraction externe publiéée en 1931e en 1931

�� Ravitch en 1948 dRavitch en 1948 déécrit une technique + radicale isolant crit une technique + radicale isolant

complcomplèètement le sternum avec section de tous les cartilages, tement le sternum avec section de tous les cartilages,

des muscles intercostaux et ostdes muscles intercostaux et ostééotomie du sternum. otomie du sternum.

Modification en 1961 avec absence de section musculaire et Modification en 1961 avec absence de section musculaire et

barre rbarre réétrosternale (Adkins et Blades). trosternale (Adkins et Blades).

�� Risque de chondrodystrophie asphyxique acquise (Pena, Risque de chondrodystrophie asphyxique acquise (Pena,

HallerHaller……) ) �������� Ravitch modifiRavitch modifiéé apraprèès la fin de la croissances la fin de la croissance

�� 1998 publication par Nuss de sa technique sans section 1998 publication par Nuss de sa technique sans section

cartilagineuse ou osseuse et de ses rcartilagineuse ou osseuse et de ses réésultats (10 ans de recul)sultats (10 ans de recul)

�� Incision transverseIncision transverse

�� DDéécollement sous collement sous

cutancutanéé et ouverture et ouverture

musculairemusculaire

�� Section des cartilages Section des cartilages

en sous perichondralen sous perichondral

�� OstOstééotomie sternaleotomie sternale

�� Fixation par barre ou Fixation par barre ou

fil mfil méétallique tallique

�� Bon rBon réésultats sultats

�� RRéécidive < 5%cidive < 5%

�� Chirurgie lourdeChirurgie lourde

�� Risque de nRisque de néécrose du au crose du au

ddéécollement sous cutancollement sous cutanéé

�� Fin de croissanceFin de croissance

�� DouleurDouleur

�� Eviction sportive 6 moisEviction sportive 6 mois

�� Judet et JungJudet et Jung

�� Retournement du sternum Retournement du sternum

par section de toutes ses par section de toutes ses

attachesattaches

�� Complications majeures : Complications majeures :

infections et ninfections et néécrosescroses

�� PossibilitPossibilitéé de de

revascularisation revascularisation

microchirurgicalemicrochirurgicale

�� Nuss (1986)Nuss (1986)

�� Pas de section Pas de section

cartilagineuse, musculaire cartilagineuse, musculaire

ou osseuse: cage ou osseuse: cage

thoracique de lthoracique de l ’’enfant enfant

mallmallééableable

�� Remodelage sternal et Remodelage sternal et

chondrosternal du fait de la chondrosternal du fait de la

croissancecroissance

�� VidVidééo chirurgieo chirurgie

�� Mise en place dMise en place d ’’une barre une barre

rréétrosternale aprtrosternale aprèès s

tunnelisation sous cutantunnelisation sous cutanéé

et det déécollement collement

prprééppééricardiquericardique

�� retournement de la barre retournement de la barre àà

180180°°

�� Fixation de la barre sur le Fixation de la barre sur le

grill costalgrill costal

09:25:4809:25:48

09:27:3109:27:31

�� Hospitalisation courte: 5jHospitalisation courte: 5j

�� Reprise activitReprise activitéé sportive sportive àà 2 mois2 mois

�� Complications rares: infection, dComplications rares: infection, dééplacement de placement de

la barre, pneumothorax, perforation cardiaquela barre, pneumothorax, perforation cardiaque

�� Ablation de la barre Ablation de la barre àà 3ans3ans

�� RRéécidive < 5% apres retraitcidive < 5% apres retrait

�� 92% de bon r92% de bon réésultatssultats

�� ++ chez l++ chez l ’’enfant (7enfant (7--14 ans)14 ans)

�� Pas de possibilitPas de possibilitéé de massage cardiaquede massage cardiaque

�� Pneumothorax avec resolution spont 60%Pneumothorax avec resolution spont 60%

�� Syndrome de CBH temporaire 18%Syndrome de CBH temporaire 18%

�� Pneumothorax avec drainage 3,6%Pneumothorax avec drainage 3,6%

�� RRééaction aux drogues 3,6%action aux drogues 3,6%

�� Infection 1%Infection 1%

�� Pneumonie 0,6%Pneumonie 0,6%

�� Hemothorax 0,6%Hemothorax 0,6%

�� Pericardite 0,5%Pericardite 0,5%

�� Effusion pleurale necessitant drainage 0,3%Effusion pleurale necessitant drainage 0,3%

�� Paralysie temporaire 0,1%Paralysie temporaire 0,1%

�� Perforation cardiaque 0%Perforation cardiaque 0%

�� Deces 0%Deces 0%

NUSS: Minimally invasive repair of PENUSS: Minimally invasive repair of PE

Sem. Ped.Surg.17,3,209Sem. Ped.Surg.17,3,209--217, august 2008. 217, august 2008.

�� DDééplacement 5,8% (50% necessitant revision)placement 5,8% (50% necessitant revision)

�� Surcorrection 3,2%Surcorrection 3,2%

�� Allergie 2,9%Allergie 2,9%

�� Infection 1,1%Infection 1,1%

�� RRéécidive 0,8%cidive 0,8%

�� Hemothorax post traumatique 0,2%Hemothorax post traumatique 0,2%

�� Errosion cutanErrosion cutanéée 0,1%e 0,1%

��Mort accidentelle 0,1%Mort accidentelle 0,1%

NUSS: Minimally invasive repair of PENUSS: Minimally invasive repair of PE

Sem. Ped.Surg.17,3,209Sem. Ped.Surg.17,3,209--217,august 2008. 217,august 2008.

NUSS: Minimally invasive repair of PE

Sem. Ped.Surg.17,3,209-217, august 2008.

NUSS: Minimally invasive repair of PE

Sem. Ped.Surg.17,3,209-217, august 2008.

NUSS: Minimally invasive repair of PE

Sem. Ped.Surg.17,3,209-217, august 2008.

NUSS: Minimally invasive repair of PE

Sem. Ped.Surg.17,3,209-217, august 2008.

Histoire et examenHistoire et examen

LLééger ou modger ou modéérréé SSéévvèèrere

EFREFRScannerScanner

bilan cardiobilan cardio

SSéévvèèrere

RRééééducationducation

CHIRURGIECHIRURGIE

RRéééévaluation annuellevaluation annuelle

ModModéérréé

�� Pas de correction de la conformation Pas de correction de la conformation

thoracique comblement simple du defectthoracique comblement simple du defect

�� Geste purement esthGeste purement esthéétiquetique

�� Gel de silicone ou sGel de silicone ou séérum physiologiquerum physiologique

�� Petit defect sans atteinte cardio respiratoirePetit defect sans atteinte cardio respiratoire

�� 5 fois moins fr5 fois moins frééquent que le PEquent que le PE

�� 80% de gar80% de garççonon

�� PrPréédisposition gdisposition géénnéétique (6 tique (6 àà 26%)26%)

�� Apparition Apparition àà 11 ans en moyenne, 11 ans en moyenne, rare dans la petite enfancerare dans la petite enfance

�� Pas de rPas de réépercussion cardiaque ou percussion cardiaque ou respiratoire en dehors des respiratoire en dehors des syndrome malformatif (Marfan)syndrome malformatif (Marfan)

�� TT: purement esthTT: purement esthéétique: tique: rrééééducation + orthese ou chirurgie ducation + orthese ou chirurgie (ost(ostééotomie sternale: 5 otomie sternale: 5 àà 15% de 15% de rréécidives)cidives)

�� Compression dynamique Compression dynamique

�� Pression de dPression de déépart: 2,5 PSIpart: 2,5 PSI

�� 7 h par jour pendant 7 7 h par jour pendant 7

mois en moymois en moy

�� 88% de bon r88% de bon réésultatssultats

�� Prob dProb d’’observance et de observance et de

toltoléérancerance

�� Si Psi>7.5 innefficace Si Psi>7.5 innefficace

�� «« RAVITCHRAVITCH »» inversinverséé

�� Complications Complications

identiques au Ravitch identiques au Ravitch

classique classique

�� «« NUSSNUSS »» inversinverséé: technique : technique

dd’’ABRAMSONABRAMSON

�� Insertion dInsertion d’’une barre prune barre préé

sternale en sous cutansternale en sous cutanéé

�� Ablation Ablation àà 12 mois12 mois

�� Taux de complication faibleTaux de complication faible

�� > 70% bon r> 70% bon réésultatssultats

�� Efficace sur les formes Efficace sur les formes

asymasyméétriquestriques

�� 1/30000 naissances1/30000 naissances

�� Absence de muscle Absence de muscle pectoraux, grand droit et pectoraux, grand droit et dorsaux, +/dorsaux, +/-- agagéénnéésie des sie des cotes, absence de graisse cotes, absence de graisse sous cutansous cutanéée, e, brachydactylie...brachydactylie...

�� 70% de gar70% de garççonsons

�� TT: rarement requis en TT: rarement requis en dehors des aplasies costales dehors des aplasies costales et souvent et souvent àà but esthbut esthéétique tique (proth(prothèèse mammaire)se mammaire)

�� Chirurgie purement Chirurgie purement

esthetiqueesthetique

�� Reconstruction du defect Reconstruction du defect

osteo cartilagineux et osteo cartilagineux et

musculaire:Plastie musculaire:Plastie

musculaire et prothetiquemusculaire et prothetique

�� Prothese mammaireProthese mammaire

�� Prothese de comblement Prothese de comblement

si defect musculaire isolsi defect musculaire isoléé

�� Ne pas banaliser la dNe pas banaliser la dééformation thoracique: formation thoracique:

ne pas en faire une fatalitne pas en faire une fatalitéé

�� Probleme de lProbleme de l’’indication opindication opéératoireratoire

�� PossibilitPossibilitéé de traitement peu agressivede traitement peu agressive

�� ProblProblèème me PEDIATRIQUEPEDIATRIQUE: ne pas attendre la : ne pas attendre la

fin de la croissancefin de la croissance