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  • FMC du 17/03/2011 Pr Dauvilliers

    Etiologies et investigations d t SDEdevant une SDE

    Pr YVES DAUVILLIERSNeurologie, INSERM U 1061

    Centre de Rfrence National Narcolepsie -HICHU Montpellier

    Obligation de dclaration des liens dintrts prvu larticle L4113-13 du Code de la Sant Publique. Consultant pour UCB Pharma, Cephalon, Bioprojet, GlaxoSmithKline, and Boehringer Ingelheim.

    Diffrents tats dactivit lectrique crbrale

    Veille Veille active

    Sommeil-Sommeil lent (lger et profond)S il d l

    Veille calme -Sommeil paradoxal

    QCM 1 - Physiologie

    Quels sont les pourcentages normaux respectivement de sommeil lent profond et de sommeil paradoxal chez le sujet sain g de 30 ans

    A. 25% et 20%

    B. 50% et 20%

    C 10 et 10% C. 10 et 10%

    D. 50 et 50%

    QCM 1 - PhysiologieQuels sont les pourcentages normaux respectivement de sommeil lent

    profond et de sommeil paradoxal chez le sujet sain g de 30 ans

    A. 25% et 20%

    B. 50% et 20%

    C. 10 et 10%

    D. 50 et 50%

    Bonne rponse: A

  • FMC du 17/03/2011 Pr Dauvilliers

    Organisation du sommeil normal: Analyse de lhypnogramme

    B

    Nuit de sommeil normal dun adulte jeuneS1 = 5 % S3+S4 = 25 %S2 = 50 % SP = 20 %

    Identification de la somnolence excessive

    Certains sujets se plaignent dune somnolence diurne excessive spontanment

    Certains sujets consultent pour un autre trouble, cphale, ronflement, HTA, douleur et la somnolence est dcouverte cette occasion

    Chez dautres sujets la somnolence anormale est dcouverte loccasion de difficults scolaires, professionnelles, daccidents en sriesrie

    Chez dautres enfin la somnolence est note lors dune hospitalisation pour une affection neurologique, psychiatrique, pneumologique, endocrinienne, etc..

    Evaluation dun sujet atteint de somnolence excessive

    Symptomatologie- Histoire du trouble: Age, circonstances

    dapparitiond apparition- Caractristiques actuelles du trouble- Svrit du trouble- Signes associs- Traitements en cours

    Antcdents personnels et familiaux Antcdents personnels et familiaux Examen physique et psychologique Examens complmentaires

    - Tests de somnolence- Autres examens

    QCM 2 - DiagnosticQuels sont les caractristiques vocatrices de narcolepsie

    1. Sommeil de nuit de longue dure

    2. Fatigue le matin au rveil

    3. Accs de sommeil diurne court et source de rveil en forme

    4. Accs de sommeil diurne de longue dure

    5. Prsence dune composante familialep

    Rponses: A. 1, 2B. 2, 3C. 3D. toutes

  • FMC du 17/03/2011 Pr Dauvilliers

    QCM 2 - Diagnostic

    Quels sont les caractristiques vocatrices de narcolepsie 1 Sommeil de nuit de longue dure 1. Sommeil de nuit de longue dure 2. Fatigue le matin au rveil 3. Accs de sommeil diurne court et source de rveil en forme 4. Accs de sommeil diurne de longue dure 5. Prsence dune composante familiale

    Rponses: A. 1, 2p ,B. 2, 3C. 3D. toutes

    Bonne rponse: C

    Caractre(s) du trouble

    Accs de sommeil irrsistibles et rafrachissants

    Siestes de longue dure non rparatrices Siestes de longue dure, non rparatrices

    Somnolence plus ou moins permanente

    Allongement anormal de la dure du sommeil de nuit

    Difficult majeure se rveiller le matin ou aprs une sieste

    Rveil du matin avec fatigue cphale Rveil du matin avec fatigue-cphale

    Somnolence du matin ou du soir

    Priodes de sommeil de plusieurs jours conscutifs

    Svrit du trouble Daprs un certain nombre de questions : vous

    endormez-vous ?d t l TV- en regardant la TV

    - en coutant un cours, une confrence- au cinma, au concert, en discothque- chez le coiffeur, le dentiste- au volant : aprs combien de kilomtres- en parlant avec un ami, un client- debout, en marchant, en mangeant

    Daprs diffrents chelles....

    Signes associs

    Diurnestroubles du caractre de lhumeur- troubles du caractre, de l humeur

    - troubles de la mmoire- troubles de lapptit, gastro-intestinaux- troubles sexuels- cataplexies

    - hallucinations hypnagogiques- paralysies du sommeil lors des endormissements diurnes

    - Impatiences des membres infrieurs

  • FMC du 17/03/2011 Pr Dauvilliers

    QCM 3 - DiagnosticQuels sont les caractristiques dune cataplexie

    1. Dure de quelques secondes

    2. Toujours dclenchs par une motion

    3. Parfois prsente sans narcolepsie associ

    4. Souvent avec perte de connaissance associe

    5. Diagnostic de certitude via le mesure dhypocrtine dans LCR

    Rponses: A. 1, 2B. 2, 3C. 3, 4, 5D. 1, 2, 5

    QCM 3 - DiagnosticQuels sont les caractristiques dune cataplexie

    1. Dure de quelques secondes

    2. Toujours dclenchs par une motion

    3. Parfois prsente sans narcolepsie associ

    4. Souvent avec perte de connaissance associe

    5. Diagnostic de certitude via le mesure dhypocrtine dans LCRg yp

    Rponses: A. 1, 2B. 2, 3 Bonne rponse: 4C. 3, 4, 5D. 1, 2, 5

    Cataplexy= Specific to narcolepsy = Best diagnostic marker Diagnosis of narcolepsy with cataplexy is essentially clinical History of sudden muscle weakness y

    Partial: buckling of the knees, laxity of the neck or jaw muscles Total: complete loss of muscle tone

    Triggered by emotional factors, Often by positive emotions ( laughter, joking) Almost never by stress, fear or physical effort

    Fully conscious during the episode.D t d fl t i tl b li h d d i t l Deep tendon reflexes are transiently abolished during cataplexy

    Duration of cataplexy varies from a second to one or two minutes. Frequency varies from < 1 episode/y to several episodes / day.

    Clinical forms "status cataplecticus" with continual cataplectic episodes, lasting several hours (in

    cases of withdrawal of anticataplectics !!)

    Aspects cliniques Somnolence

    Accs de sommeil rafrachissants incohercibles Symptme le plus invalidant Plus svre quand ge de dbut jeune

    Cataplexie:- Diagnostic parfois difficile: htrogne- Dlai parfois > 4 ans aprs dbut de somnolence

    Formes atypiques: Narcolepsie sans cataplexie

    Symptmes associs chez lenfant: Symptmes associs chez l enfant:- Obsit, boulimie nocturne (dbut de la maladie)- Baisse performance scolaire- Changement de personnalit

    Maladies associes: rare Niemann-Pick type C,Willy-prader, tumeurs

  • FMC du 17/03/2011 Pr Dauvilliers

    Signes associsNocturnes

    fl i- ronflement, apnes, nycturie- fatigue, cphale du rveil- salivation sur loreiller, transpiration excessive

    - hallucinations hypnagogiques - paralysies du sommeil

    - mouvements des membres dans le sommeil signals par le conjoint

    Traitements en cours

    Anxiolytiques et hypnotiquesy q yp q Neuroleptiques Antidpresseurs Rgulateurs de lhumeur Antipileptiques Antihistaminiques H1 Antalgiques Mdicaments vise cardio-vasculaire Anticholinergiques

    Antcdents personnels et familiaux Antcdents pathologiques, gnraux et

    concernant le sommeil, Antcdents familiaux

    Statut socio-professionnel et familialHygine du sommeil: heure du coucher/leverHabitudes alimentaires, boissons, tabac

    Mode de vie

    Examen Physique :

    taille, poids, index de masse corporelleRecherche de neuropathie, douleur, TA,

    Psychologique : note dpressive

    Examen

  • FMC du 17/03/2011 Pr Dauvilliers

    QCM 4 - DiagnosticQuelle est la mesure qui valide le diagnostic dhypersomnie

    A. Plainte du sujet de SDE

    B. Score lev > 11 lchelle dEpworth

    C. Score lev > 16 lchelle dEpworth

    D. Valeur moyenne basse (< 8 minutes) aux tests itratifs de latence dendormissement

    E. Valeur moyenne basse (< 10 minutes) aux tests itratifs de latence dendormissement

    QCM 4 - DiagnosticQuelle est la mesure qui valide le diagnostic dhypersomnie

    A. Plainte du sujet de SDE

    B. Score lev > 11 lchelle dEpworth

    C. Score lev > 16 lchelle dEpworth

    D. Valeur moyenne basse (< 8 minutes) aux tests itratifs de latence dendormissement

    E V l b (< 10 i t ) t t it tif d E. Valeur moyenne basse (< 10 minutes) aux tests itratifs de latence dendormissement

    Bonne rponse: D

    Mesures subjectives de la somnolence

    Modifications comportementales: Modifications comportementales: Billements, chutes des paupires: relle mesure ???

    Echelles du niveau instantan: EVA (de trs veill trs endormi) Stanford Sleepiness Scale Echelle de Epworth

  • FMC du 17/03/2011 Pr Dauvilliers

    Echelle d'Epworth :

    Base : 1012 individus gs de 15 ans et plus

    Somnolents : 17%Non somnolents : 83%

    2

    15

    31

    52

    Somnolence dans la normale : 83% Somnolents avrs 15%

    Somnolents svres 2%

    2

    Entre 16 et 24 pointsEntre 11 et 16 pointsEntre 6 et 10 pointsEntre 0 et 5 points

    Note min : 1 / Note max : 23

    Note moyenne : 6Rsultats assez similaires ceux de 2004 et 2005

    Score dEpworth dans diffrentes conditions

    20

    10

    15

    20

    n sc

    ore

    (ran

    ge)

    2-16

    4-23

    13-23 12-24

    Adapted from Johns. Sleep. 1991;14:540.

    0

    5

    Insomnia PLMD OSA Narcolepsy IH

    Mea

    n

    Normal range

    0-6

    QCM 5 - Diagnostic

    Quelle est la cause de plainte de SDE la plus frquente enQuelle est la cause de plainte de SDE la plus frquente en population gnrale

    A. Dpression

    B. Narcolepsie

    C. Privation chronique de sommeil

    D. Obsit

    E. Syndrome dapnes du sommeil

    QCM 5 - Diagnostic

    Quelle est la cause de plainte de SDE la plus frquente enQuelle est la cause de plainte de SDE la plus frquente en population gnrale

    A. Dpressi