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SARCOMES DES PARTIES MOLLES : CE QUE DOIT REPONDRE LE RADIOLOGUECE QUE DOIT REPONDRE LE RADIOLOGUE

R Latib, L Jroundi, F El ounani, I Ennafaa, I chami, N Boujida

Service de radiologie, Institut National d’oncologie, Rabat

Sarcomes des PM: groupe hétérogène de lésions dérivant du tissu mésodermique comprenant les tissus musculaire, adipeux, vasculaire et nerveux.

INTRODUCTION

Dénommées en fonction de de la différenciation tumorale.

Lésions agressives : pronostic dépend d’un traitement rigoureux

Imagerie : IRM indispensable pour le diagnostic, l’extension locale et le suivi post thérapeutique

Tumeurs rares : 1 % des lésions malignes100 fois moins fréquentes que les tumeurs bénigneslncidence annuelle : 3 à 8/100000 selon l’âge

Localisations principales : Membres inférieurs (35 %),

EPIDEMIOLOGIE

Membres inférieurs (35 %),Tronc et racine des membres (30 %) Membres supérieurs (20 %)Rétropéritoine: 10 %

Fréquence selon l’âge :40% chez les sujets de > 55 ans15% chez l’enfant < 15 ans

Types fréquents : Histiocytofibrome malin,liposarcomeLéiomyosarcome

Grande hétérogénéité : 70 types et sous types recensés50% tissu identifiable :

Tumeur adipeuse T. muscul. lisse ou striée T. synoviale

HISTOLOGIE

T. synovialeT. nerveuse

45% tissu peu différencié :Tumeur fibro-histiocytaire et inclassables

5% type histologique particulier :T. épithélioïdeSarcomes alvéolaire, à cellules claires Sarcome d’Ewing extra squelettique

Pas d’étiopathogénie connue

Certains facteurs de risque :Lymphoedème chronique : angiosarcome

ETIOPATHOGENIE

Lymphoedème chronique : angiosarcome

Irradiation : sarcome radio-induit 10-15 ans, 1-2/1000 patients.histiocytofibrome malin, rhabdomyosarcome

Exposition professionnelle : Pesticides

Maladie de Recklinghausen

Croissance tumorale locale:

- Souvent longitudinale de proche en proche - Caractère invasif MAIS respecte le plus souvent l’os et les barrières anatomiques

Modes de progression tumorale

Diffusion métastatique : pulmonaire par voie hématogène

Extension ganglionnaire: rare sauf dans quelques entités

Les aponévroses superficielles ou musculaires

• Barrières efficaces contre l’extension tumorale.

•Délimitent des compartiments musculaires: groupe musculaire limitépar une cloison commune et ayant la même fonction .

• Notion de lésion Compartimentale

Extra-compartimentale : chirurgie délicate Risque métastatique élevé

• Masses des espaces non clos( creux axillaire, poplité, sus claviculaire…): extra compartimentales

Bras: Compartiment antérieur

Compartiment postérieur

Au niveau des membres supérieurs:

Avant bras: Compartiment ventral

Compartiment dorsal

E. Robinson, Radiographics. Nov-Dec 2008, Vol28,N°7,P 2069-85

Cuisse: Compartiment antérieur

Compartiment médial

Compartiment postérieur

Au niveau des membres inférieurs:

Jambe: Compartiment antérieur

Compartiment latéral

C. post superficiel

C. post profond

CLINIQUE

Masse indolore et longtemps peu évolutive +++

Modifications cutanées

Brusque augmentation volume tumoral: hémorragie

Examen clinique: Examen clinique:

palpation+/-

Nodules multiples: rares

Adénopathies

ATTENTION : traumatisme pas toujours = hématome

Une chirurgie optimale est seule garante d’un bon pronostic

Qualité de l’exérèse: facteur pronostique majeur de contrôle local déterminant le risque de récidive, de dissémination

Pourquoi il est fondamental de diagnostiquer un sarcome devant une masse des parties molles ?

local déterminant le risque de récidive, de dissémination métastatique et donc de survie globale.

Exérèse radicale : Récidive locale à 5 ans de 5 à 10 %.Exérèse marginale ou intratumorale : Récidive > 90 %.

Prise en charge adaptée :• Ne pas surtraiter une lésion bénigne• Proposer un traitement adapté si sarcome

ROLE DE L’IMAGERIE

Diagnostic positif Eléments pronostiquesBilan d’extension Surveillance post thérapeutique

Objectifs:

Sélectionner les lésions potentiellement malignesNécessitant un bilan d’extension local par IRM et un avis

spécialisé

BILAN INITIAL

2 examens indissociables: Radiographie standardéchographie-doppler

⇒ 2 éléments essentiels: Profondeur Taille

Eliminer :• Pseudomasse (exostose, cal osseux hypertrophique) • Lésion osseuse à extension dans les parties molles • Etiologies dégénérative, inflammatoire, articulaire

Radiographies standards

Rechercher une atteinte osseuse par contigüité

Déterminer les composantes tumorales :

• Zones radio-claires: liposarcome• Calcifications: synovialosarcome, chondrosarcome, sarcome

épithéloide…

Radiographies standards

∗∗

Liposarcome rétropéritonéal :opacité gauche refoulant les anses digestives

Liposarcome de la cuisse droite : opacité de la loge interne effaçant et refoulant les fascias graisseux intermusculaires

ostéosarcome de la cuisse gauche: Calcifications multiples des parties molles

Examen de première intention

Très sensible mais peu spécifique (sarcomes < 3 cm)

Rôle :• Différencier les lésions solides ou

Echographie et Echo-doppler

• Différencier les lésions solides ou liquides

• Taille : < 3cm: bénigne (93%)> 5cm: maligne (70 à 75%)

• siège /à l’aponévrose superficielle : superficielle ou profonde sarcome de la fesse droite : masse

hypoéchogène hétérogène polylobée superficielle

Localisation/ aponévrose superficielle :

Lésion superficielle:

cutanée, sous cutanée et fasciale

Bénigne


cutanée, sous cutanée et fasciale

Lésion profonde ou sous aponévrotique:

intra ou inter musculaire.

Maligne

Analyse en mode couleur.Signes de malignité

Existence de > 3 vaisseaux,Variabilité de calibre Distribution anarchique des vaisseaux au sein d’une lésion


Analyse spectrale: 2 types de flux doppler peuvent coexister Haute résistance (shunt artérioveineux) Basse résistance (shunt capillaire).

Indice de résistance de 0,5 ++: spécificité 91%

Mais l’absence de Vx n’exclut pas la malignité

Au terme de ce bilan initial, 2 situations :

Lésion superficielle < 3cm non typiquement bénigne →biopsie exérèse + étude histologique

Lésion profonde ou lésion superficielle > 3 cm non Lésion profonde ou lésion superficielle > 3 cm non typiquement bénigne → une IRM est indiquée

Imagerie par résonance magnétique +++

Examen de référence

Différencier Lésion bénigne/maligne +++: Sensibilité 93%

spécificité 82%

Caractérisation Lésionnelle +/-Caractérisation Lésionnelle +/-

Technique de base :

- Coupes axiales en séquence pondérée T1

- Coupes T2 dans deux plans orthogonaux, de préférence Fat/Sat

- Coupes en T1 gadolinium

Séquences T1 sans saturation de graisse

- étude anatomique surtout pour l’extension vasculonerveuse : disparition

Imagerie par résonance magnétique

Intérêt :

vasculonerveuse : disparition du liséré graisseux de sécurité

- Composition tumorale: graisseuse, hématique ou mélanique..

Synovialosarcome de la cheville : masse en hyposignal T1 envahissant La corticale osseuse en regard

Leiomyosarcome: masse en hyposignal hétérogène T1 refoulant l’axe vasculaire

Séquences T2- Taille, localisation, limites - Caractérisation lésionnelle- Recherche d’autres lésions associées


Intérêt :

Injection de chélates de gadolinium:

Différentier les zones nécrotiques des zones solides∗.

Etudier l’angiogenèse tumorale à la recherche de signes de malignité

Apprécier l’extension aux structures vasculaires.

Guider la biopsie sur les zones


∗

Guider la biopsie sur les zones actives.

Analyse morphologiqueTaille: grand axe de > 5 cmForme: lobulationsContours: pseudocapsule en hyposignal T2 → faussement rassurant


Recherche de critères de malignité:

rassurantŒdème péritumoral Hémoragie intratumorale +++ Extension locorégionale( vx, nerfs, articulations) : rare mais très en faveur de malignité

Dermatofibrosarcome lombaire: volumineuse masse polylobée de signal

hétérogène

Prise de contraste:

Précoce (< 6 s ): sensibilité de 91 % et spécificité de 72 % De longue durée ou en légère


Recherche de critères de malignité:

De longue durée ou en légère décroissance (wash out)Périphérique (sensibilité: 96 % et VPP: 94 %)

Spectro-IRM:

Pic de choline++: marqueur de prolifération cellulaire

- Fiabilité ne dépasse pas les 50 %

- Confrontation : Age, topographie, composition tumorale

- Histiocytofibrome Malin: nécrose et hémorragie calcifications ponctuées

Caractérisation lésionnelle:


calcifications ponctuées

- Liposarcome: contingent adipeux en hyper T1 et T2,s’effaçant au Fat/sat

- Synovialosarcome: masse bien limitéeseptasniveaux liquide/liquide

Un compte rendu d’IRM doit préciser:

- La Taille : > ou < 5 cm

- La localisation: Compartimentale/extracompartimentale

- Les composantes intra tumorales: surtout NECROSE

AU TOTAL:

- Les composantes intra tumorales: surtout NECROSE

- Les rapports vasculaires, nerveux et ostéo-articulaires

Performances restent inférieures à l’IRM pour l’étude locorégionale

Indications:bilan d’extension (scanner thoracique)biopsie de la tumeurIRM contre-indiquée ou indisponible

Et La tomodensitométrie ?

IRM contre-indiquée ou indisponible

Limites: Mauvaise délimitation tumorale /aux structures musculaires et fascias, Différencier les différentes composantes intratumorales

Technique:Coupes sans injection: calcifications intratumorales, atteinte osseuseCoupes après injection multiphasique : localisation, taille, extension

Tomodensitométrie

Processus étendu de la cuisse gauche, à composante liquidienne prédominante, avec des septas et des calcifications

Tomodensitométrie

Ostéosarcome : masse calcifiée avec réaction osseuse adjacente et extension aux tissus cutané et sous cutané

Sarcome d’Ewing : Processus fessier droit avec lyse osseuse et extension endopelvienne

Tomodensitométrie

Liposarcome myxoïde: masse tissulaire hétérogène postéro-interne venant au contact de l’axe fémoral

endopelvienne

TDM de la cuisse droite en coupe axiale et reconstructions sagittale et coronale oblique: doubles lésions postérieures superficielles fortement rehaussées, avec infiltration de la

graisse sous cutanée adjacente

Le parenchyme pulmonaire:

Site métastatique préférentiel (20 à 38%)Surtout pour les sarcomes à haut grade

TDM thoracique:

BILAN D’EXTENSION

TDM thoracique:Lésions de 2 à 5 mmSensibilité >> Rx standard (1 cm)Spécificité: médiocrenodule isolé: contrôle à 4–6 semaines

Pet scan: plus spécifique que TDM thoracique

BILAN D’EXTENSION

Rhabdomyosarcome: localisations secondaires pulmonaires multiples

Dissémination ganglionnaire:

Peu fréquentes : 5 %

Certains types histologiques : sarcome épithélioïde, à cellules claires,

BILAN D’EXTENSION

Certains types histologiques : sarcome épithélioïde, à cellules claires, rhabdomyosarcome

Synovialosarcome de la cheville: Volumineuse adénopathie inguinale gauche

1/3 patients traités → Récidive:

locale/ métastatique (pulmonaire ++)/ les 2. 80 % des cas: 2 premières années

Suivi post-thérapeutique

80 % des cas: 2 premières années 9 % des cas: récidives tardives

Quel examen : Echographie ou IRM ?

Échographie: Fiabilité variable

Bonne: si masse vascularisée → biopsie percutanée


Faible: si Remaniements cicatriciels post opératoires et post radiques

Imagerie par résonance magnétique +++

Aspects post-thérapeutiquescicatrices : hyposignal en T1 et T2 , parfois

d l i


nodulaire.

collections postopératoires: aspect hétérogène en T1 et T2 +/- prise de contraste périphérique non nodulaire

Syndrome de masse hypersignal T2

injection dynamique du PC

Récidive à l’IRM

Prise decontraste rapide + précocePas de prise de contraste

surveillance rapprochée / biopsie percutanée. récidive

IRM du bras gauche en coupes sagittales T1 et T2 et axiale T1 gado: Récidive tumorale en isosignal T1 et hypersignal T2, rehaussé intensément après gadolinium

TDM abdominale: Progression évolutive d’un liposarcome rétro péritonéal

Biopsie d’un sarcome des PM+++

- Biopsie exérèse chirurgicale: lésions superficielles de < 3cm

- Biopsie écho ou scanno-guidée :

- Indispensable pour le diagnostic positif

lésion profonde

Lésion superficielle > 3cm

- Respecter certaines règles: Eviter les contingents nécrosés

Marquer le trajet biopsie

L’imagerie joue un rôle primordial:

Initialement : Eléments topographiques et sémiologiques en faveur d’un sarcome : IRM +++

CONCLUSION

prise en charge diagnostique (biopsie) et thérapeutique optimale.

Après traitement : détection précoce des récidives locale ou à distance.

- S. Taieb, L. Ceugnart , H. Gauthier , N. Penel , L.Vanseymortier. Sarcomes des tissus mous des extrémités. Rôle de l’imagerie dans la prise en charge initiale. Cancer/Radiothérapie 10 (2006) 22–33

- M. van Vliet, M. Kliffen, G. P. Krestin, C. F. van Dijke .Soft tissue sarcomas at a glance: clinical, histological, and MR imaging features of malignant extremity soft tissue tumors . European Radiology,2009, vol. 19, 6, pp. 1499-

BIBLIOGRAPHIE

extremity soft tissue tumors . European Radiology,2009, vol. 19, 6, pp. 1499-1511

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- MJ. Kransdorf,MD. Murphey.Radiologic Evaluation of Soft-Tissue Masses A Current Perspective AJR 2000; 175:575-587.

-D. Vanel, F. Bidault, S. Bonvalot, C. Le Pechoux, P. Terrier, A. Le Cesne. Imagerie des sarcomes des tissus mous. Oncologie (2007) 9: 97–101

1- Les sarcomes des parties molles :

A- représentent 50 % des lésions malignes

B- Epargnent l’enfant et l’adolescent

C- se manifeste par une masse indolore

D- sont 100 fois plus rares que les lésions bénignes

Test d’évaluation

D- sont 100 fois plus rares que les lésions bénignes

2- Dans le bilan d’une masse des parties molles:

A- La radio standard et l’échographie constitue le bilan initial

B- La TDM est l’examen de base

C- L’IRM est indiquée pour toute lésion profonde ou non typiquement bénigne

D- La biopsie pose le diagnostic

3- Les critères de malignité à l’IRM :

A- une taille < 5 cm

B- la présence d’une hémorragie intratumorale

C- Un rehaussement tardif

Test d’évaluation

C- Un rehaussement tardif

D- Un œdème péritumoral

2- Le suivi d’un sarcome des parties molles:

A- L’échographie est suffisante

B- L’injection dynamique de gadolinium est indispensable

C- La récidive se manifeste par un nodule en hyposignal T1 et T2

D- La récidive est toujours locale

REPONSES

1- C,D

2- A, C, D

3- B,D

4- B, D

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