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Cas clinique Histoire naturelle des manifestations ano-périnéales sévères de la Maladie de Crohn Dr L GAMAR Dr BELATAF 4 ème Rencontre Internationale autour des MICI

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Cas clinique

Histoire naturelle des manifestations

ano-périnéales sévères

de la Maladie de Crohn

Dr L GAMAR

Dr BELATAF

4ème Rencontre Internationale autour des MICI

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Introduction

L’ass MAP tient une place particulière dans l’évolution naturelle de la MC

Une évolution plus sévère de la mdie du fait de leur prise en charge délicate médico-chirurgicale

Le caractère réfractaire de ces MAP

= Véritable problème

Ces échecs thérapeutiques :

la complexité du drainage chirurgical de l’infection

la difficulté du contrôle médical de l’inflammation concomitante

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Jeune homme âgé 24ans, célibataire, sans profession

Une mdie de Crohn grélo colique

+ MAP complexes et sévères

Un gros problème de prise en charge thérapeutique

ATCD Personnels:RAS Tabac (-)

Familiaux: RAS MICI (-)

pas de mdie autoimmune

Niveau socio-économique bas

Histoire clinique

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Début: 1997 (11 ans)

Fissure anale résistante au TRT médical

CRG fissurectomie

1998: (12 ans)

Diarrhée Chronique + fistule anale

Explorations : ileocolo + bx + fistulographie =

MC iléo-colique droite et périnéale (ulcération marge anale

superficielle + 1fistule)

Trt: CTC+ATB + Salazopyrine 2gr/j rémission

partielle

Histoire clinique

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Histoire clinique

1998-2002: Suivi et trt anarchique

Amélioration de la diarrhée mais persistance des MAP

Sept 2002:(16ans) 1ere Hosp service gastro:

Clinique: Poussée digestive modérée diarrhée

et douleur abd mais MAP complexes :

large ulcération anale + 4 fistules productives,

au TR: anus fibreux non sténosant

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Sept 2002:(16ans) 1ere Hosp service gastro:

Clinique

MAP complexes :

large ulcération anale

Fistules productives

TR: anus fibreux

non sténosant

class cardiff : U2a F1a

Bio: sd carentiel (hypo alb=22 et anémie infl)

Morpho: ileocolo + TG: atteinte de 20cm DAI

MC ileocolique dte sténosante (stenose coecale ) transverse ,colon gauche sigmoide et rectum sont sains

Trt: CTC+ATB

+ indication d’un immuno suppresseur : l’Azathioprine

ou 6-mercaptopurine Évolution: rémission partielle

Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohn’s disease. Clin Gastroenterol 1980;9:323-33.

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Decembre 2002(4mois)

Clinique: Sd occlusif aigu chirurgie

hémicolectomie dte + anastomose ileocolique

termino-terminale

Trt post op:

Alimentation parentérale

5-ASA et ATB séquentielle

Immuno suppresseur (non pris)

Evolution: diarrhée modérée (post op)

pas douleur abd

Histoire clinique

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Juillet 2003 (7mois) Hospitalisation

proctalgies intenses

Aggravation des MAP Délabrement de la région périnéale

large ulcération profonde du canal anal

avec extension périnéale

multiples fistules productives et abcès périnéaux

classf Cardiff : U2b F1c

Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohn’s disease. Clin Gastroenterol 1980;9:323-33.

Histoire clinique

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Histoire clinique Juillet 2003 :hosp

Pas traitement

immuno-suppresseur

Dérivation fécale = Colostomie gche (majeure)

Drainage des abcés et mise en place

de sétons tombés rapidement

cures séquentielles d’ ATB (metronidazole

ciprofloxacine)

. - Keighley MRB, Allan RN. Current status and influence of operationon perianal Crohn’s disease. Int J Colorect Dis

1986;1:104-7

- Alexander-Williams J, Buchmann P. Perianal Crohn’s disease. WorldJ Surg 1980;4:203-8.

- Régimbeau JM, Colrectal Disease, 2001

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Septembre 2003(4mois)

MED: arthrite du genou dt

Aggravation des MAP

Trt : CTC 1mg/Kg/j 6 sem puis dégression prog

débuter l’Azathioprine 2mg /Kg/j (bilan pré IS correct)

Après 8mois d’Azathioprine; pas d’amélioration des MAP

Azathioprine 2.5 mg/Kg/j

Anti TNF : Infliximab non disponible

Au bout de 3mois

le mde refuse les contrôles

ne veut plus reprendre l’imurel car inefficace

Evolution

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2004-2008: Perdu de vu

Persistance de la diarrhée + MAP

Refus des IS Mesalasine 3 gr/j discontinu

Trt et suivi anarchique

Sd dépressif (refuse aide psychologique et médicale)

Histoire clinique

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Sept 2008 hosp en gastro:

AEG profonde

Diarrhée fécale 4-5 selles/j par la stomie

et qlq évacuations par l’anus

Douleurs abdominales

récidive clinique MC intestinale post opératoire (5ans)

Proctalgies intenses+++

MED (-)

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AEG+++ DHD++ dénutrition sévère

Fonte des masses musculaires

Pds=35 kg T=1.65 m BMI=12

PCM++ OMI(-)

Aphtose buccale

Abdomen: colostomie fonctionnelle

Examen physique

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Lésions complexes Cardiff :U2c F2b

Très large ulcération périnéale s’étendant aux régions fessières et scrotale

perte des structures anatomiques

Destruction du sphincter anal

Mise à nue du rectum

Oedème suintement ++

Multiples fistules productives

Buchmann P, Alexander-Williams J. Classification of perianalCrohn’s disease.

Clin Gastroenterol 1980;9:323-33

Examen proctologique (5ans après)

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Biologie

Sd inflammatoire:++ CRP=48mg/l

Sd carentiel:

Anémie microcytaire hypochrome 5g/dl

Hypoalb 20g/l

HypoNa HypoK

F(x) hépatique + rénale = correctes

Sérologie virale B, C, HIV(-)

Examens endoscopiques : refusés par le malade

Transit du grêle demandé externe non fait.

Bilan paraclinique

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IRM Pelvienne + contraste 24/09/08

Mee d’une importante perte de substance de la région fessière étendue à la région

anopérinéale avec épaississement rehaussé après contraste de ses berges

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IRM Pelvienne + contraste 24/09/08

A son pôle supérieur prend naissance un trajet fistuleux oblique en haut et

en avant vers la région scrotale droite et atteignant la paroi rectale post

Epaississement et rehaussement de la paroi rectale

Absence de collection

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Jeune patient de 24 ans, non fumeur

porteur d’une mdie de Crohn iléocolique évoluant depuis

11ans mode chronique actif

Compliquée de sténose coecale opéré à l’age de 16ans

En colostomie de dérivation depuis l’age de 17 ans

A 24 ans Récidive intest post op(5ans) et fistulisante

(fistule colo rectale très probable)

MAP complexes sévères évoluant d’un seul tenant

depuis le début des symptômes en s’aggravant

MED articulaire périphériques

problèmes

Au total

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Etat nutritionnel

Médiocre

Mesures

de réanimation

Urgence

Aliment parentérale

électrolytes +

nutriments

perf albumine

Transfusion

MAP complexes

et sévères

Très invalidantes

Récidive M C

Intestinale

Fistule digestive

grelo rectal

ou colo rectale

Etat psycho

Sd Dépressif

Refus patient

PRISE EN CHARGE

PSYCHO+++

Altération sévère

de la qualité de vie

TRT de fond?

Réduire l'inflammation

Trt l'infection

ATB

CTC

AZA

MTX

TRT BIOLOLOGIQ

CRG

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Conclusions

Qualité de vie ne peut être que médiocre devant ces lésions sévères avec un retentissement important sur sa vie socio professionnelle , familiale et sexuelle qui reste très altérée.

Ainsi on a pu tracer l’histoire naturelle de ses MAP sur 11ans d’évolution puisque ce patient n’a pas eu son trt de fond visant à contrôler l’inflammation et freiner l’évolutivité : refus IS par le mde

chirurgie procto complexe et indisponibilité des dernières biothérapeutiques plus efficaces

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Intérêt des anti TNF et des immuno supresseurs dès

le début de la mdie Crohn ass MAP sévères notamment

en pédiatrie après chirurgie des MAP

Au stade de destruction de l’appareil sphinctérien on ne peut espérer qu’un control de l’inflammation et

la cicatrisation des lésions périnéales

dans 50% des cas d’après les données de la littérature

Present DH - NEJM - 1999 / Ouraghi A - GCB - 2001

Egan LJ - Am J Gastroenterol - 1998 / Cat H - GCB - 2002

Conclusions

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