CAS CLINIQUE

♦Femme 69 ans♦PAR, hypothyroïdie, Parkinson♦Méthotrexate, célébrex, sinemet, synthroïd,

fosamax♦X 1 mois, sens. CE, dlr, rougeur, baisse AV♦Ulcère périphérique fluo +♦Garamycine X 11 jours, lacrilube, genteal

CAS CLINIQUE

♦AV 20/70 20/25♦Fonte périphérique en anneau 60 %♦Pooling♦KCS♦Appel rhumatologue♦Augmenter méthotrexate, ajouter plaquenil♦Cesser garamycine, larmes, plug, PF BID

KÉRATITE ULCÉRATIVE PÉRIPHÉRIQUE

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DES FONTES CORNÉENNES PÉRIPHÉRIQUES

CORNÉE PÉRIPHÉRIQUE♦Caractéristiques morphologiques et

immunologiques qui prédisposent à inflammation– Limbe et cornée périphérique reçoivent

nutriments des arcades capillaires qui s’étendent ad 0.5 mm dans cornée claire

– Inflammation de ces vaisseaux recrute des cellules inflammatoires

– Nécrose et ulcération par enzymes collagénolytiques et protéolytiques de ces ¢

CORNÉE PÉRIPHÉRIQUE– Architecture vasculaire du limbe et paquets de

fibres de collagène serrés a/n cornée périph.• Facilite dépôts IgM, C1, molécules de haut poids

moléculaire, complexes immuns

– Cellules de Langerhans (présentation Ag) présentes en grand nombre a/n conjonctive et cornée périphérique

– Macrophages limbiques (présentation Ag) activés lors inflammation

CORNÉE PÉRIPHÉRIQUE– Canaux de lymphatiques sous-conjonctivaux

accompagnent capillaires limbiques dans cornée périphérique

• Permettent accès système immunitaire afférent

– Limbe et conjonctive adjacente servent de réservoir pour plusieurs cellules effectrices du système immunitaire et cytokines pro-inflammatoires

PERIPHERAL ULCERATIVE KERATITIS (PUK)♦ Inflammation destructive en forme de

croissant du stroma cornéen juxtalimbique (<2mm) associé à:– Défaut épithélial– Présence de cellules inflammatoires stromales– Dégradation stromale

♦ Inflammation conjonctivale, épisclérale et sclérale souvent évidente

PUK

♦Habituellement unilatéral et limité à un secteur

♦Parfois bilatéral et extensif♦Bilan maladies inflammatoires♦Consultation rhumatologie ou médecine

interne

PUK

♦Associé à variété de conditions systémique et oculaires– Infections (R/O avant tx anti-inflammatoire)– Anomalies paupières– Troubles dermatologiques– Maladies collagène vasculaire / vasculites

• 50 % causes non-infectieuses• Sclérite nécrosante souvent associée• Microangiopathie inflammatoire à la bx conj.

KÉRATITE ULCÉRATIVE PÉRIPHÉRIQUE VASCULITIQUE

♦Vasculite = inflammation♦Dommage à l’endothélium vasculaire♦Nécrose paroi du vaisseau♦Destruction ou occlusion du vaisseau♦ Ischémie

PATHOGÈNESE VASCULITE

♦Pas complètement connue♦Système immunitaire impliqué♦Auto-anticorps circulants♦Spécificité des Ac et pathogénèse différente

pour chaque vasculite– Complexes immuns– Cytotoxicité médiée par leukocytes

PATHOGÈNESE VASCULITE

♦Divisée en 3 groupes– Vasculites des gros vaisseaux

• Artérite à cellules géantes• Artérite de Takayasu

– Vasculites des moyens vaisseaux• Polyartérite noueuse• Kawasaki

PATHOGÈNESE VASCULITE– Vasculites des petits vaisseaux

• Granulomatose de Wegener• Syndrome Churg-Strauss• Polyangiite microscopique• Purpura d’Henoch-Schonlein• Vasculite cryoglobulinémique essentielle• Angiite leukocytoclasique cutanée

COMPLICATIONS OCULAIRES

♦Sclérite souvent nécrosante♦Kératite♦Uvéite♦Vasculite rétinienne♦Neuropathie optique♦Peut être Sx de présentation

PUK

♦Maladies systémiques associées à vasculite des petits vaisseaux– Polyarthrite rhumatoïde– Lupus érythémateus systémique– Relapsing polychondritis– Granulomatose de Wegener– Polyartérite noueuse– Polyartérite microscopique– Syndrome Churg-Strauss

ARTHRITE RHUMATOÏDE♦Description

– Polyarthrite inflammatoire chronique généralisée symétrique auto-immune

– 3 % population générale– 3f : 1h– 25 % atteinte extra-articulaire– Diagnostic clinique: atteinte 3 articulations et

raideur matinale– Facteur rhumatoïde

ARTHRITE RHUMATOÏDE

♦Manifestations oculaires– Kératoconjonctivite sèche– Épisclérite– Sclérite antérieure– Furrows cornéen marginal– Lésions choroïdiennes– Vasculite rétinienne sec. sclérite postérieure– PUK

ARTHRITE RHUMATOÏDE– Kératoconjonctivite sèche sévère ou Sjögren

sec. (34%) peuvent causer fonte cornéenne, perforation ou guérison épithéliale compliquée

– Yeux sec cause jamais PUK

ARTHRITE RHUMATOÏDE

♦ 34 % des PUK non-infectieux♦ 44 % bilatéral♦Associé à chirurgie cataracte antérieure♦PUK progresse souvent à perforation cornée♦Diminution de l’espérance de vie car

vasculite systémique

ARTHRITE RHUMATOÏDE

♦Biopsie sclère et conjonctive– Microangiopathie avec nécrose fibrinoïde– Invasion neutrophilique des vaisseaux– Dépôts vasculaires IgA, IgG, IgM, C3 et C4– Réponse immunitaire médiée par cellules T

aussi impliquée

ARTHRITE RHUMATOÏDE

♦Traitement médical:♦AINS + stéroïdes top. et/ou sys.

– Ulcère léger à modéré• 25-50 % cornée• Pas de progression centrale

– Certains progressent ou développent kératite– Stéroïdes topiques peut aggraver ulcère ou

fonte

ARTHRITE RHUMATOÏDE

♦Méthylprednisolone IV (0.5-1.0 g)– Stopper la progression– N’influence pas le taux de mortalité élevé

♦Cyclosporine topique– Efficace a/n yeux– Ne traite pas processus sous-jacent

♦ Inhibiteurs collagénase topiques– Acétylcystéine 20 %– Décevant

ARTHRITE RHUMATOÏDE

♦Contrôle agressif de l’inflammation♦Stéroïdes systémiques + immunosupresseur♦Méthotrexate en premier♦Cyclophosphamide

– Plus toxique– Réservé pour échec au méthotrexate,

intolérance ou progression rapide♦Azathioprine et cyclosporine orale

– Deuxième choix

ARTHRITE RHUMATOÏDE

♦Lubrification– Améliore la guérison épithéliale

♦Cultures – Lorsque infection suspecte– Attention Sjögren susceptible aux surinfections

bactériennes

ARTHRITE RHUMATOÏDE

♦Traitement chirurgical– Palliatif– Ne prévient pas récurrences– Ne traite pas vasculite

♦Résection conjonctivale– Enlève collagénase– Interruption temporaire du processus

immunologique

ARTHRITE RHUMATOÏDE

♦Adhésif tissulaire– Prévient plus la fonte stromale en excluant

cellules inflammatoires de la cornée affectée– Perforation imminente

♦Flap conjonctival et greffe de cornée tectonique– Préservation de l’intégrité du globe

ARTHRITE RHUMATOÏDE

♦Kératoplastie pénétrante ou lamellaire– Pour perforation imminente– Réhabilitation visuelle– Mauvais pronostic

• Vasculite• Yeux secs• Hypoesthésie cornéenne

♦Pronostic visuel pauvre

ARTHRITE RHUMATOÏDE♦Furrow marginal ou fonte rhumatoïde

– Zone locale d’amincissement en inférieur de la cornée avec épithélium intact

– Cas plus avancé, lésions elliptique, défaut épithélial, peuvent fondre rapidement et perforer

– Ulcération locale, pas d’extension circonférentielle

– Secondaire aux yeux secs– Tx : lubrification, punctal plug, BCL

SLE♦Description

– Maladie du tissu conjonctif systémique auto-immune

– Atteinte de multiples organes– Chronique et progressif avec exacerbations et

rémissions– F > H– Diagnostic clinique, histologique et laboratoire– Anticorps circulants: ANA, anti-DNA, anti-SM

SLE

♦Manifestations oculaires– Rétinopathie– Kératoconjonctivite sèche– Sjögren secondaire– Kératopathie profonde– PUK

• Rare• Biopsie: infiltration cellulaire périvasculaire sous-

épithéliale, formation de granulomes, dépôts immuns dans memb. basale et paroi vx

SLE

♦Traitements♦Contrôle maladie sous-jacente♦AINS ou antimalarien

– Si maladie légère♦Corticostéroïdes oral

– 60-100 mg en dose fractionnée– Si sévère

SLE

♦Adjuvant– Lubrification– Punctal plug– Hygiène des paupières

WEGENER

♦Description– Vasculite granulomateuse nécrosante

généralisée auto-immune– Voies respiratoires sup. et inf., rein

(glomérulonéphrite), nez (saddle-nose, fistules sinus)

– 3h : 2f– Diagnostic clinique, labo et patho– ANCA

WEGENER

♦Manifestations oculaires♦ 29-58 % des Wegener♦Sx présentation 16 %♦Secondaire à maladie du sinus adjacent

– Inflammation orbitaire– Obstruction canal nasolacrimal– Atteinte muscle extraoculaire– Neuropathie optique

WEGENER

♦Atteinte focale– Vasculite des petits vx ciliaire ant. ou

périlimbique– Sclérite nécrosante– PUK

WEGENER♦PUK

– Fréquent– Bilatéral– Infiltrats périlimbiques – nécrose épithéliale et

stromale ad ulcération– Ulcère en anneau– peut progresser vers centre– Associé à post-op– Bx: vasculite nécrosante occlusive artères

ciliaires antérieures

WEGENER

♦Traitement♦Local pas utile♦Traitement vasculite systémique♦Cyclophosphamide 2 mg / kg +♦Corticostéroïdes 1 mg / kg

– Doses décroissantes lorsque début efficacité♦Azathioprine pas efficace♦ Immunoglobulines IV pas efficace

WEGENER

♦Traitement perforation cornéenne– Adhésif cyanoacrylate– Kératoplastie tectonique– Flap conjonctival

POLYCHONDRITE

♦Description– Inflammation récurrente auto-immune du tissu

conjonctif de tout le corps– Anticorps contre collagène et vasculite– Rare– Oreilles, nez, valve aortique, trachée– H = F– Diagnostic clinique

POLYCHONDRITE

♦Manifestations oculaires♦ 60 % des patients♦ 19-32 % présent au diagnostic♦Épisclérite 39 %♦Sclérite 14 %♦Œdème paupière 9 %♦ Iritis 9 %♦Rétinopathie 9 %

POLYCHONDRITE

♦Parésie musculaire 5 %♦Névrite optique 5 %♦PUK 4 % - 11 %

– Inflammation cornée périphérique et amincissement

– Ulcère en anneau– Perforation – Endophtalmite– Énucléation

POLYCHONDRITE

♦Biopsie– Vasculite– Dépôts immunoglobulines et complément dans

paroi des vaisseaux– Glycosaminoglycan dans cornée idem à sclère,

cartilage, paroi aortique et oreille interne

POLYCHONDRITE

♦Traitement♦Stéroïdes topiques + AINS ou dapsone

– Atteinte légère– Iritis, sclérite légère, épisclérite

♦Stéroïde systémique et/ou agent cytotoxique– Atteinte cornéosclérale sévère

♦Cyclophosphamide♦Azathioprine

POLYCHONDRITE

♦Cyclosporine♦Chlorambucil♦Méthotrexate inefficace

POLYARTÉRITE NOUEUSE

♦Description– Vasculite nécrosante non-granulomateuse auto-

immune atteignant moyens et petits vaisseaux dans tout le corps

– H > F– Incidence annuelle 2.4 / million– Atteinte G-I, cardio, neuro, anévrismes, HTA– Diagnostic d’exclusion, clinique et histo– Associé à hépatite B et C– Survie à 5 ans sans tx 12 %

POLYARTÉRITE NOUEUSE

♦Manifestations oculaires♦ 10-20 % des patients♦Pseudotumeur orbite♦Papilloedème ou papillite♦Dysfonction muscles extraoculaires♦Artérite ciliaire, rétinienne et choroïdienne♦Lésions cornéennes, (épi)sclérales, conj.

POLYARTÉRITE NOUEUSE

♦PUK– Ressemble Mooren– Parfois Sx présentation

POLYARTÉRITE NOUEUSE

♦Traitement♦Contrôle de la maladie♦Cyclophosphamide + corticostéroïdes♦Retarder la destruction cornéenne en

attendant efficacité Rx– Résection conjonctivale– Débridement ulcère– Adhésif cyanoacrylate– BCL

POLYARTÉRITE NOUEUSE

♦ Interféron alfa-2b systémique– Si associé hépatite B ou C

♦Stéroïdes topiques = danger

MICROSCOPIC POLYANGIITIS CHURG-STRAUSS SYNDROME♦Description

– Rare– CSS = asthme, éosinophilie et vasculite

systémique nécrosante– MPA = vasculite des petits Vx, lésions des

voies resp., glomérulonéphrite nécrosante– Diagnostic clinique et labo– ANCA

MPA et CSS

♦Manifestations oculaires♦Rare ♦Granulome conjonctival♦Épisclérite♦Uvéite♦ Ischémie choroïdienne multifocale♦Neuropathie optique ischémique♦Parésie nerfs crâniens

MPA et CSS

♦PUK– Ressemble Mooren– Sx présentation parfois– Peut être bilatéral

MPA et CSS

♦Traitement♦Contrôle maladie ♦Corticostéroïdes et cyclophosphamide♦Méthotrexate

– Alternative si tolère pas cyclophosphamide♦Stéroïdes topiques = danger

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

♦Ulcère de Mooren♦Dégénérescence marginale de Terrien♦Dégénérescence de Furrow♦Dégénérescence pellucide♦Dellen♦Micro-ulcération de la cornée

– Kératite ponctuée marginale• Allergie médicamenteuse• Conjonctivite bactérienne

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL– Associée à blépharite

• Ulcère catarrhal• Phlycténule• Rosacée

♦ Infectieux – Bactérien– Fungique– Viral

• Herpès simplex et Herpès Zoster

– Chlamydia

ULCÈRE DE MOOREN

♦Manifestations cliniques– Infiltrat gris-blanc dans cornée périphérique– Décomposition épithélium et fonte stromale– Ulcère cornéen périphérique chronique

douloureux– Rebord infiltré et déépithélialisé– Progression circonférentielle et centrale– « Overhanging edge » au rebord central

ULCÈRE DE MOOREN– Peut atteindre limbe– Conjonctive et sclère adjacente inflammée et

hyperémiée– Peut progresser dans 3 directions

• Périphérique• Central• Sclère (rare)

ULCÈRE DE MOOREN– Derrière le bord progressant, guérison– Réépithélialisation cornéenne et vascularisation– Cicatrisation et amincissement– Zone de guérison demeure brouillée– Cornée résiduelle peut être seulement Descemet

avec un peu de stroma post. recouvert d’épithélium

– AV diminuée car astigmatisme irrégulier– Si atteinte cornée centrale, atteinte de la vision

permanente

ULCÈRE DE MOOREN– Risque de perforation secondaire à trauma

mineur ou infection secondaire– Fibrose– Photophobie et larmoiement– Iritis légère– Cataracte secondaire

ULCÈRE DE MOOREN♦Rare♦Âge 19-79 ans♦Deux types cliniques

– Forme limitée qui répond bien au traitement• Unilatéral, chez plus vieux• Pas de douleur sévère

– Forme progressive qui répond mal au tx• Chez jeunes noirs, plus souvent bilatéral• Atteinte de la sclère, hyperémie et dlr sévère• Plus de chance de perforation

ULCÈRE DE MOOREN

♦Étiologie– Inconnue– Primaire

• Idiopathique• 2 types

– Secondaire• Survient après insulte cornée• Unilatéral• Type 1

ULCÈRE DE MOOREN– Association avec hépatite C– Probablement autoimmun

• Conjonctive produit enzymes collagénolytiques• Anticorps circulants contre épithélium cornéen et

conjonctival• Mécanisme figure

– Diagnostic d’exclusion

ULCÈRE DE MOOREN

♦Traitement– Trois présentations– Unilatéral

• Bonne réponse au tx et meilleur pronostic

– Bilatéral non-simultané• Entre les deux

– Bilatéral simultané• Moins bonne réponse au tx et mauvais pronostic

ULCÈRE DE MOOREN– Réponse au traitement

• Diminution douleur et rougeur• Réépithélialisation de la cornée (fluo)

– Traitement par étapes– Corticostéroïdes topiques

• Prednisolone acétate 1 % q 1 hre• Antibiotique topique BID-TID prophylaxie• Continuer aussi longtemps qu’il y a amélioration• Si guérison complète dose décroissante lente (mois)• Si pas d’amélioration:

ULCÈRE DE MOOREN– Excision conjonctivale

• Adjacent à l’ulcère, une heure de chaque côté, ad 3-4 mm du limbe

• Post-op stéroïde topique et ATB continués• Parfois nécessité de répéter• Diminution de la production conjonctivale de

collagénase et Ac anti-stroma cornéen

– Habituellement unilatéral et bilatéral non-simultané répondent à ces traitements

– Bilatéral progressif pas suffisant

ULCÈRE DE MOOREN– Immunosuppresseurs oraux

• Cyclophosphamide• Prednisone• Azathioprine• Méthotrexate• Cyclosporine A systémique et topique

– Excision cornée• Maladie cesse lorsque destruction complète cornée• Enlève stimulus antigénique • Kératectomie lamellaire ou kératoépithélialoplastie

ULCÈRE DE MOOREN– Interféron alfa-2b

• Si hépatite C positif

– Kératoplastie pénétrante• Pour ramener vision• Lorsque cornée cicatrisée et guérie et œil calme

TERRIEN♦Étiologie

– Inconnue– Inflammatoire– Dégénératif

♦Épidémiologie– Rare– Surtout 20-40 ans (10-70)– 3 h : 1 f– Bilatéral et symétrique

• Parfois asymétrique avec décades entre 2 côtés

TERRIEN♦Manifestations cliniques

– Lésion débute supéronasal– Fines opacités ponctiformes blanches-jaunes

dans stroma antérieur– Zone libre ad limbe– Vascularisation fine superficielle des arcades

limbiques– Formation gouttière entre opacités et limbe– Stroma s’aminci pendant plusieurs années– Bord périphérique pente douce

TERRIEN– Bord central pente raide– Épithélium intact– Gouttière plus vascularisée et plus large ad 1-2

mm de large– S’étend circonférentiellement ad 360° ou

centralement– Zone de lipide jaune-blanche centralement

TERRIEN– 2 types– Type quiescent

• Plus commun• Patients plus vieux• Asymptomatique pour longtemps

– Type inflammatoire• Plus jeune• Épisode récurrent d’inflammation, épisclérite et

sclérite• Sx irritatifs• Stéroïdes topiques

TERRIEN– Astigmatisme

• Lésion supérieure donc, contre la règle• Parfois Sx de présentation• Lunettes ou verres de contact

TERRIEN♦Histopathologie

– Dégénérescence du collagène fibrillaire– Épithélium normal, épaissi ou aminci– Bowman fragmentée ou absente– Bris dans Descemet a/n zones minces– Pochette humeur aqueuse ad bleb filtrant –

hypotonie– Tissu fibreux a/n Descemet– Dépôts lipides = cristaux cholestérol– Cellules inflammatoires

TERRIEN

♦Relation avec Mooren ??♦Progression lente♦Pas de traitement pour ralentir♦Perforation spontanée ou secondaire trauma

mineur chez 15 %♦Greffe pénétrante excentrique ou lamellaire

– Astigmatisme important– Perforation ou perforation imminente

FURROW

♦Rare♦Patients plus vieux♦Manifestations cliniques

– Amincissement entre limbe et arc sénile– < 0.5 mm de largeur– Non-inflammatoire et asymptomatique– Épithélium intact– Pas de vascularisation ni de perforation

FURROW– Plus fréquent, fausse apparence de furrow par

dépôt de lipide relativement transparent♦Traitement

– Pas de traitement nécessaire

PELLUCIDE♦Épidémio.

– H=F– Assez fréquent– Races =– 2e-5e décade

♦Manifestations cliniques– Trouble ectasique cornée périphérique bilatéral– Bande d’amincissement 1-2 mm de large ad

20 % de la cornée– Typiquement en inférieur de 4-8 hre– 1-2 mm du limbe inférieur

PELLUCIDE– Séparé par zone de cornée normale– Protrusion de la cornée supérieur à zone mince– Zone de protrusion épaisseur normale– Astigmatisme

• Contre la règle en supérieur• Avec la règle près du point de protrusion maximale

– Vision brouillée sec. astigmatisme irrégulier– Cornée est claire, avasculaire et pas de dépôts

de fer, cicatrice, infiltrat ou lipide

PELLUCIDE– Plis de la Descemet subtiles

• Disparaissent avec pression externe

– Pas de rupture même si cornée très mince– Hydrops aigu

• Œdème, cicatrisation et vascularisation cornée inf.

PELLUCIDE

♦Histopathologie– Épithélium, endothélium et Descemet normal– Bowman

• Normale, absente ou destruction focale

– Stroma• riche en glycosaminoglycans• Fibrous long-spacing collagen• Faiblesse a/n de ce collagène anormal

PELLUCIDE♦Variante du kératocône ?

– Similarités histologiques– Peuvent survenir dans même œil– Lignes de stress et hydrops dans 2 maladies– Pas d’anneau Fleischer ni de cône– Pas de cicatrisation a/n Bowman– Ectasie cylindrique et non conique– Ectasie au-dessus zone amincissement et non

dedans

PELLUCIDE♦Traitement

– Lunettes +/- bon– VC rigide grand diamètre – stabilité difficile– Chirurgie pour améliorer vision

• Kératoplastie pénétrante grand diamètre ou excentrique – risque rejet endo. élevé (proche vx)

• Procédure en deux étapes – kératoplastie lamellaire grand diamètre puis kératoplastie pénétrante centrale plus petite

• Alternatives: thermokératoplastie, kératoplastie lamellaire en croissant et résection en croissant

DELLEN♦Manifestations cliniques

– Amincissement localisé de la cornée qui se forme adjacent à une élévation

– Déshydratation localisée– Début rapide– Pas d’infiltrat– Épithélium intact– Diagnostic : pansement pour tenir paupières

fermées• Amélioration 1-2 hrs et disparition 24-48 hrs

DELLEN

♦Traitement– Lubrification ad résolution de l’élévation– Peut nécessiter chirurgie

• Ptérygion• Masse limbique• Hémorragie sous-conjonctivale

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