Cardiopathies par obstacle du cœur gauche

Cardiopathies par obstacledu cœur gauche

M Iselin R é s u m é. – Ce type de lésions, qui est par ordre de fréquence le deuxième groupede cardiopathies congénitales, doit être subdivisé en deux variétés. D’une part, lesobstacles à l’éjection ventriculaire, qui entraînent une surcharge de pression duventricule gauche et peuvent compromettre sa contractilité. Les formes les plusfréquentes sont les lésions valvulaires et sous-valvulaires aortiques ainsi que lacoarctation de l’aorte ; elles sont à présent parfaitement documentées parl’échodoppler et leur traitement par chirurgie ou cathétérisme interventionnel enpermet presque toujours la guérison. D’autre part, les obstacles au remplissage ducœur gauche, responsables d’une stase veineuse pulmonaire et d’une hypertensionpulmonaire postcapillaire dont les signes radiologiques sont d’un apport précieux audiagnostic. Il s’agit de malformations très différentes par leur anatomie pathologique(bien documentée là encore par l’échocardiographie et parfois l’angiocardiographie)et surtout leur pronostic : si la guérison est presque toujours obtenue par la chirurgiecorrectrice du cœur triatrial ou du retour veineux pulmonaire anormal total, lepronostic des sténoses mitrales congénitales et des sténoses des veines pulmonairesreste très péjoratif. Quant à l’hypoplasie du cœur gauche classiquement rattachée àcette catégorie, aucun traitement curatif satisfaisant ne peut lui être opposé, d’où lanécessité d’un diagnostic anténatal précoce.

© 1999, Elsevier, Paris.

Introduction

Nous distinguerons dans ce chapitre les obstacles à l’éjectionventriculaire, dominés par les sténoses aortiques orificielles et lacoarctation de l’aorte, et les obstacles au remplissage ventriculaire, desiège supramitral ou mitral, auxquels on peut rattacher l’hypoplasie ducœur gauche.

Obstacles à l’éjection ventriculaire

Rétrécissements aortiques

Ils constituent un obstacle fixe et permanent à la sortie du ventriculegauche. On distingue, selon le siège de cette obstruction, les sténosesaortiques valvulaires, les plus fréquentes, les formes sous-valvulaires etsupravalvulaires.

Michel Iselin : Cardiologue, cabinet de cardiologie, 17, rue Jean-Romain, 14000 Caen,France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Iselin M. Cardiopathies parobstacle du cœur gauche. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic –Cœur-Poumon, 32-015-A-30, 1999, 17 p.

Ces lésions représentent 5 à 6 % del’ensemble des cardiopathiescongénitales en Europe et enAmérique du Nord. Les formes valvulairesreprésentent environ deux tiers des cas et s’observent trois à quatre foisplus souvent dans le sexe masculin.Les formes sous-valvulaires représentent 20 à 25 % des cas. Laprédominance masculine est moins nette : deux garçons pour une fille.Les formes supravalvulaires sont les plus rares (10 % des cas) et sontfréquemment associées au syndrome de Williams et Beuren.L’échocardiographie a beaucoup fait progresser leur diagnostic. Leurtraitement est à présent bien codifié, visant à lever l’obstruction dans lesformes serrées afin de prévenir la mort subite et/ou la défaillancecardiaque.

Anatomie pathologique(fig 1)

La topographie des lésions est à la base de la classificationanatomoclinique.

Sténoses valvulaires

Elles sont en rapport avec une symphyse des commissures valvulaires.L’orifice peut être tricuspide, bicuspide ou monocuspide. La forme surbicuspidie est la plus fréquente : les deux valves sigmoïdes sontinégales, séparées par deux commissures partiellement soudées limitantun orifice franchement excentré.En systole, les valves forment un dôme dont le sommet est percé d’ungicleur. L’aorte ascendante est dilatée et il y a sur l’endartère une lésionde « jet » à l’endroit où le sang sous pression vient frapper la paroiaortique.

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Dans cette forme, les valves sont généralement continentes. Au fil desannées, elles perdent de leur souplesse, s’épaississent et peuvent, aprèsl’âge de 15 ans, se calcifier. L’insuffisance aortique devient alorsfréquente.Il existe des formes associées à une hypoplasie de l’anneau aortique quicomplique évidemment la thérapeutique.

Sténoses sous-valvulaires

La forme la plus fréquente est la forme membraneuse : une membranesemi-lunaire située à moins de 1 cm de l’orifice valvulaire s’insère à lafois sur la paroi libre du ventricule gauche et sur la partie inférieure de lagrande valve mitrale. Les valves aortiques sont souvent le siège d’unelésion de « jet » à leur face inférieure qui peut, à la longue, entraînerl’apparition d’une fuite.Les autres formes sont moins fréquentes : sténoses fibreuses constituéesd’un bourrelet fibreux plus épais que la membrane et plus étendu enhauteur[5] ; sténoses fibromusculaires constituées de masses polypoïdesirrégulières ; sténoses en « tunnel » constituées d’un chenal fibreuxrigide et étroit[30] ; tissu mitral « accessoire » venant obstruer la chambrede chasse.À noter enfin que ces formes sous-valvulaires sont fréquemmentassociées (25 % des cas) à d’autres malformations cardiaques(communication interventriculaire, canal artériel, coarctation, sténoseaortique...).

Sténoses supravalvulaires

L’obstacle siège 1 à 2 cmau-dessus du sinus de Valsalva et peut revêtirplusieurs aspects[62] :– sténoses en « sablier » : il existe un bourrelet fibreux qui diminue lecalibre extérieur de l’aorte et plus encore son diamètre interne ;– sténoses en diaphragme membraneux, plus rares ;

– hypoplasie diffuse de l’aorte ascendante réduisant globalement lecalibre du vaisseau au-delà des sinus de Valsalva dilatés. Cette formes’associe fréquemment à des sténoses de l’origine des gros vaisseaux dela base et à un syndrome de Williams et Beuren.Dans ces sténoses sus-valvulaires, les coronaires situées en amont de lasténose sont soumises à un régime de pressions élevées et sont souventdilatées et tortueuses.

Physiopathologie

La présence d’un obstacle à l’éjection ventriculaire gauche déterminedes réactions d’adaptation du ventricule gauche sous forme d’unehypertrophie le plus souvent concentrique des parois. Le volumetélédiastolique se réduit du fait de l’hypertrophie pariétale. Lacontractilité augmente.À l’effort, la pression systolique s’élève de façon parfois considérabledans le ventricule gauche. La fréquence cardiaque s’élèveproportionnellement davantage pour un même niveau d’effort[40].La conséquence est l’apparition d’une ischémie myocardique, lorsqueles besoins en oxygène du myocarde dépassent les apports. Ceux-cidépendent de la perfusion coronaire qui se fait essentiellement endiastole. Elle est diminuée par la tachycardie, l’augmentation de lapression intramurale, l’hypertrophie des parois.Cette ischémie myocardique d’effort peut être à l’origine de douleursthoraciques, voire de syncopes ou de mort subite.Dans les formes très serrées du nouveau-né ou du nourrisson, cesréactions d’adaptation peuvent ne pas se produire. Très rapidementapparaît une dysfonction ventriculaire gauche avec diminution de lacontractilité, absence d’hypertrophie réactionnelle des parois etdilatation de la cavité. Le patient présente des signes d’insuffisanceventriculaire gauche. En l’absence de levée rapide de l’obstacle, lepronostic est très sombre[47].

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1 A. Sténose valvulaire : valve en « dôme » et dilatation post-sténotique de l’aorte ascendante.

B. 1. Valve tricuspide ; 2. bicuspidie ; 3. valve unicuspide.C. Sténose sous-valvulaire de type membraneux.D. Sténose sous-valvulaire de type fibromusculaire.E. Sténose sous-valvulaire étendue, en « tunnel », avechypoplasie de l’anneau.F. Sténose supravalvulaire étendue avec hypoplasie del’aorte ascendante.A

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Signes cliniques

En dehors des formes sévères du nourrisson, la plupart des sténosesaortiques sont très bien tolérées au cours de la première et de la secondeenfances. Dans les formes serrées, on observe parfois fatigabilitéd’effort anormale, dyspnée, syncope ou lipothymie.L’examen clinique est dominé par le souffle systolique d’éjectionsouvent intense et frémissant, maximal à la base et irradiant vers lesvaisseaux du cou. On peut retrouver également un souffleprotodiastolique de fuite. Dans les formes valvulaires, le souffle estprécédé d’unclick protosystolique.

Explorations complémentaires

La radiographie thoracique standard s’avère souvent de peu de secours.L’hypertrophie ventriculaire gauche, de type concentrique, est souventpeu apparente. La dilatation de l’aorte ascendante s’observe presqueuniquement dans les formes valvulaires.L’échocardiographie (fig 2), couplée au doppler pulsé, continu et àcodage couleur, est l’examen clef : il fait le diagnostic positif ettopographique de l’obstacle ; il apprécie le retentissement de la sténosesur le ventricule gauche et sa sévérité. Il dépiste les anomaliesassociées[3].Dans les formes valvulaires, les sigmoïdes aortiques s’ouvrent de façonincomplète, réalisant un dôme dans la lumière aortique en systole. Ellessont souvent épaissies. On pourra, sur une incidence petit axe, essayerde préciser l’anatomie de l’appareil valvulaire : aspect bicommissuralavec une seule ligne de fermeture le plus souvent excentrée dans labicuspidie. Le doppler à codage couleur montre l’accélération du fluxau niveau de la valve.Dans les sténoses sous-valvulaires, il existe une image d’addition dansla voie de chasse du ventricule gauche[52]. La forme la plus fréquente,membraneuse, réalise un écho linéaire implanté au niveau de la facegauche du septum interventriculaire, quelques millimètres sous lessigmoïdes. La sténose fibreuse réalise un bourrelet plus dense et plusépais. La sténose en « tunnel » se caractérise par un rétrécissementallongé dans la chambre de chasse du ventricule gauche.

Dans la forme supravalvulaire, les sinus de Valsalva sont souvent dilatés,les valves normales, et il existe une diminution de calibre de l’aorteascendante plus ou moins étendue jusqu’à l’origine des troncssupra-aortiques.Le retentissement et la gravité de la sténose sont appréciés surl’importance de l’hypertrophie du ventricule gauche, l’augmentationdes indices de contractilité.La détermination du gradient sera effectuée par le doppler à codagecouleur continu. Le site de mesure varie avec le siège de la sténose :suprasternal ou latérosternal droit dans les formes valvulaires ousupravalvulaires ; apical dans les formes sous-valvulaires. On mesureainsi de manière fiable et précise le gradient maximal et le gradientmoyen.Le cathétérisme et l’angiocardiographie ne sont indiqués que sil’échocardiographie fournit des renseignements insuffisamment précisou si l’on envisage un cathétérisme interventionnel. Il est parfoisindispensable dans les formes supravalvulaires pour apprécierexactement l’étendue des lésions sur la crosse aortique et sur lesvaisseaux de la base (fig 3).

TraitementsLes méthodes et les indications thérapeutiques diffèrent totalement selonle siège de l’obstacle.Dans lessténoses valvulaires, il faut s’efforcer à tout prix de conserverla valve. Le remplacement valvulaire aortique doit être évité chezl’enfant car il impose un traitement anticoagulant et surtout, si leremplacement est effectué précocement, un changement de prothèseavec la croissance. Les bioprothèses sont définitivement abandonnéesen raison de leur détérioration très rapide à cet âge.La levée de l’obstacle nécessite une commissurotomie. Elle peut êtrefaite chirurgicalement sous circulation extracorporelle par une courteaortotomie. Ce geste est effectué sous contrôle de la vue, de façonminutieuse et prudente, pour éviter l’apparition d’une fuite aortique. Lesrésultats sont très généralement excellents et la mortalité très faible[16].L’autre méthode est la valvuloplastie percutanée au ballonnet. Elle apour avantage de dispenser d’une thoracotomie et d’une circulation

2 Échocardiographie de différentes variétésen incidence latérosternale gauche grand axe.vg : ventricule gauche ; ao : aorte ; og :oreillette gauche.

A. Sténose valvulaire sévère sur bicuspi-die chez un nourrisson ; les valves (flè-ches) sont épaisses et bicuspides.B. Sténose sous-valvulaire membra-neuse ; image d’addition linéaire (flèche)implantée sur la face gauche du septuminterventriculaire.C. Sténose sous-valvulaire fibromuscu-laire ; l’obstacle (flèches) est plus étendudans la voie de chasse, en rapport avecune hypertrophie musculaire et des pla-ges de fibrose.D. Sténose supravalvulaire ; rétrécisse-ment de la lumière aortique au-dessusdes sinus de Valsalva (flèches).

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extracorporelle, mais effectue une commissurotomie « à l’aveugle » quifait courir un risque élevé de déchirure de la valve aortique, génératricede fuite souvent importante[64].À l’heure actuelle, on a tendance à réserver la valvuloplastie percutanéeaux formes mal tolérées du nourrisson ou du nouveau-né où la mortalitéde la chirurgie est élevée[47]. Les formes de l’enfant sont confiées depréférence aux chirurgiens.La commissurotomie doit être considérée comme un traitementpalliatif : une « resténose » ou une fuite se constitue plus ou moinsrapidement dans les mois ou les années qui suivent le geste initial, etobligent généralement à recourir au remplacement valvulaire.D’autres gestes chirurgicaux associés sont parfois nécessaires : plastied’élargissement de l’anneau selon la technique de Konno[26] ; en cas delésion très sévère de la valve, réalisation de l’intervention de Ross, c’est-à-dire autotransplantation de la valve pulmonaire en position aortique etmise en place d’une homogreffe en position pulmonaire.Les indications de ces traitements sont formelles en cas de sténosesymptomatique à l’effort, de dysfonction ventriculaire gauche chez lenouveau-né et le nourrisson.Les formes asymptomatiques mais serrées (gradient moyen égal ousupérieur à 50 mmHg, apparition de signes d’ischémie myocardique àl’épreuve d’effort) nécessitent la levée systématique de l’obstaclevalvulaire pour prévenir tout accident, notamment mort subite à l’effort.Lessténoses sous-valvulaires. Ces formes ne sont accessibles qu’à lachirurgie. L’intervention consiste à réséquer l’obstacle sous-valvulairepar aortotomie sous circulation extracorporelle[5]. Ce geste estrelativement aisé dans les formes localisées de type membraneux oufibreux. Il est difficile, voire quasi impossible, dans les formes étenduesen « tunnel ». Il est parfois nécessaire de réaliser une chirurgie palliativetelle l’implantation d’un tube de dérivation apicoaortique.Les indications de la chirurgie sont plus larges que dans les formesvalvulaires. On craint en effet, dans cette malformation, la survenueprogressive d’une détérioration des valves aortiques avec apparitiond’une fuite qui complique bien sûr le traitement. Pour beaucoupd’auteurs, une sténose sous-valvulaire aortique membraneuse doit êtreréséquée dès qu’elle réalise un gradient moyen égal ou supérieur à30 mmHg. Les résultats sont bons et la mortalité très faible.Les sténoses supravalvulaires relèvent également de la chirurgie souscirculation extracorporelle : résection du diaphragme ; aortoplastied’élargissement de l’aorte ascendante ; correction d’éventuellessténoses ostiales coronaires[25].

Coarctation de l’aorte

La coarctation de l’aorte (ou sténose isthmique) se définit comme unobstacle anormal organique sur l’aorte situé à l’union de la crosseaortique et de l’aorte descendante, au voisinage du point d’attache duligament artériel. Il existe également des coarctations d’autres sièges,notamment au niveau abdominal, qui sont beaucoup plus rares et qui neseront pas traitées ici.

La coarctation est une malformation fréquente: 5 à 9 % descardiopathies congénitales.Elle s’observe avec une particulière fréquence dans le syndrome deTurner (25 % des cas).Elle est fréquemment associée à d’autres malformations : défautsseptaux interventriculaires, malformation mitrale ou valvulaire aortique,cardiopathies complexes.C’est une malformation grave. Elle doit être dépistée et traitée le plusprécocement possible chez l’enfant pour prévenir des complicationsliées à l’hypertension artérielle. On peut mettre en jeu le pronostic vitaldu nourrisson. Les progrès de la réanimation et de la chirurgie néonataleont toutefois beaucoup amélioré le pronostic.

Anatomie pathologique et morphogenèse(fig 4)

La coarctation réalise le plus souvent un rétrécissement circulaire au-dessous de l’origine de l’artère sous-clavière gauche. À l’intérieur, ilexiste un diaphragme fibreux percé d’un orifice généralement excentré,parfois complètement imperforé. En aval de la sténose, l’aorte estgénéralement dilatée avec une lésion de jet. En amont, une hypoplasietubulaire de l’aorte horizontale plus ou moins étendue peut être associée.La morphogenèse de la coarctation n’est pas bien connue. Elle feraitintervenir une hypoplasie de la région isthmique constituée pendant lapériode anténatale, à la suite d’une réduction du débit aortique.L’hypoplasie de la crosse aortique est en effet fréquemment constatéedans les coarctations néonatales associées à une large communicationinterventriculaire ou une sténose sous-aortique. Lors del’échocardiographie anténatale, c’est souvent une disproportioncardiaque avec petit cœur gauche qui en permet parfois le dépistage.En période postnatale, la constriction du canal artériel sera responsablede la constitution de la sténose isthmique liée à la présence de tissuductal dans la paroi aortique[44].

Physiopathologie

La coarctation réalise une interruption plus ou moins importante du fluxsanguin dans la partie inférieure du corps. On observe une hypertensionartérielle au niveau des membres supérieurs et de la région céphaliquecontrastant avec une hypotension au niveau des membres inférieurs.Cette particularité hémodynamique constitue l’élément essentiel dudiagnostic, l’asymétrie de pulsatilité.L’importance du retentissement hémodynamique va être très différenteselon la sévérité de l’obstacle, sa rapidité de constitution, l’âge du patientet l’existence de malformations associées.Dans la forme de l’enfant, le ventricule gauche s’adapte à la surchargede pression par hypertrophie de ses parois et augmentation de sacontractilité. Une circulation collatérale se développe entre les artèrespériscapulaires et mammaires, épigastriques et intercostales.Chez le nourrisson, l’obstacle est de constitution plus rapide et souventde gravité plus grande. Ces conséquences sont aggravées, d’une part parla fréquence de l’association à une hypoplasie aortique, d’autre part demalformations associées (shuntgauche/droite, anomalie mitrale ouvalvulaire aortique). Les capacités d’adaptation du ventricule gauche setrouvent rapidement débordées et il apparaît une insuffisance cardiaquesouvent aiguë et gravissime.Les formes de l’adulte sont devenues rarissimes. Elles se caractérisentpar l’importance de la circulation collatérale, des lésionsd’athérosclérose précoces au niveau des parois aortiques sus-stricturales, le développement d’anévrismes artériels en amont et en avalde la sténose ou parfois à distance, notamment au niveau du polygonede Willis.

Formes de l’enfant

Clinique

Dans ces formes, la bonne tolérance fonctionnelle est la règle.L’anomalie est souvent découverte fortuitement devant un souffle, unehypertension artérielle, ou une asymétrie de pulsatilité : les fémoralesne sont pas ou peu battantes alors que les humérales sont amples. Lesouffle est discret, maximal dans l’espace interscapulaire, systolique oucontinu. La tension artérielle est élevée aux deux membres supérieurs,d’autant plus que le patient est plus âgé et la coarctation plus serrée.

3 Aortographie chez un enfant atteint d’un syndrome de Williams et Beuren. Lasténose est située à 1 cm au-dessus des valves. L’aorte descendante est hypopla-sique ; les coronaires sont dilatées.


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L’examen radiologique du thorax fournit des signes de valeur maisinconstants : anomalie du pédicule vasculaire réalisant une image en« cheminée » ou en « double bouton » aortique, dont la partie supérieurecorrespond à la zone sus-sténotique et la partie inférieure à la dilatationsous-sténotique de l’aorte (fig 5). Les encoches costales témoignant dudéveloppement anormal des artères intercostales sont tardives. Elles serecherchent sur le bord inférieur du tiers moyen de l’arc postérieur d’uneou plusieurs côtes, le plus souvent de la quatrième à la huitième.L’hypertrophie ventriculaire gauche n’est pas constante. On note parfoisune dilatation de l’aorte ascendante.L’échographie bidimensionnelle (fig 6) permet de voir la coarctation del’aorte par voie suprasternale et de préciser les anomalies adjacentes dela crosse aortique[7]. Le doppler montre une accélération du flux dansl’aorte descendante, de chronologie systolodiastolique lorsque lacoarctation est serrée et permet de calculer le gradient de pression autravers la coarctation en appliquant l’équation de Bernouilli simplifiée.Toutefois, certaines divergences sont observées avec les résultats del’hémodynamique. On apprécie également le retentissement sur leventricule gauche (importance de l’hypertrophie réactionnelle, desanomalies associées notamment au niveau de la valve aortique).Il n’est toutefois pas toujours possible, surtout chez l’adolescent etl’adulte, d’obtenir des images de qualité satisfaisante. On est contraintsde recourir à d’autres techniques, notamment l’imagerie par résonancemagnétique (IRM) (fig 7). Les images morphologiques obtenues par latechnique d’« écho de spin » peuvent décrire parfaitement la crosseaortique à condition que le plan de coupe passe bien par la coarctation etles segments adjacents, ce qui est parfois difficile en cas de forte coudurede la région isthmique[56].Le cathétérisme et l’angiocardiographie conservent un certain intérêtdans le bilan préopératoire. L’examen peut être conduit par voie droiteen réalisant une angiographie pulmonaire, ou par cathétérisme gauche

par voie artérielle rétrograde. On parvient généralement à franchir lasténose. On peut alors mesurer le gradient de part et d’autre de

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4 Morphogenèse de la coarctation : du tissu ductal, situé dans laparoi aortique, subirait une constriction contemporaine de la ferme-ture du canal responsable de la sténose de l’isthme aortique.1. Canal artériel ; 2. artère pulmonaire ; 3. tissu ductal.A B

6 Échocardiographie doppler de coarcta-tions isthmiques de l’aorte, réalisée par voiesuprasternale.

A. Forme de l’enfant : crosse aortiquede taille normale ; sténose en « sablier »au niveau de l’isthme (flèche). TABC :tronc artériel brachiocéphalique ; CPG :carotide primitive gauche ; SCG : sous-clavière gauche.B. Doppler continu : flux systolodiastoli-que. « Double enveloppe » traduisantles vélocités sanguines sus- et sous-sténotiques.A B

5 B, 9 ans. Vue thoracique de face : image en trois de chiffre du pédicule. Ventriculegauche augmenté de volume. Encoches costales du bord inférieur des arcs postérieursde la quatrième et de la sixième côtes à droite, de la huitième à gauche.


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l’obstacle, qui n’a d’ailleurs qu’une valeur relative car dépendantlargement du développement de la circulation collatérale.L’angiocardiographie effectuée dans l’aorte ascendante permet uneétude très fine des lésions de l’isthme aortique, de l’importance de lacirculation collatérale, et d’éventuelles anomalies associées (naissanceanormale d’une artère sous-clavière au-dessous de la coarctation)(fig 8).

Traitement

Toute coarctation hémodynamiquement significative doit être opérée.On met ainsi le patient à l’abri des complications, notamment del’hypertension artérielle. Une intervention précoce idéalement entre6 mois et 2 ans diminuerait le risque d’hypertension artérielle résiduelle.La technique la plus habituelle est celle décrite par Crafoord : résectionde la coarctation et suture terminoterminale des deux tranches de sectionaortique. La mortalité et la morbidité de cette intervention sont trèsfaibles. Ces bons résultats chez l’enfant sont la règle.L’angioplastie percutanée des coarctations isthmiques « natives » resteencore très controversée. Cette technique fait en effet courir le risque deconstitution d’un anévrisme, voire d’une rupture de la paroi aortique[18].

Formes du nourrisson

On décrit sous ce terme les coarctations précocement mal tolérées dunouveau-né et du nourrisson. La gravité de ces formes tient à la sévéritéde la sténose, à l’association fréquente à une hypoplasie de l’archeaortique, aux mauvaises capacités d’adaptation ventriculaire, ainsi qu’àla fréquence des malformations associées.

Clinique

C’est presque toujours devant un tableau d’insuffisance cardiaque graveque se révèle la maladie. Il s’agit d’une défaillance globale, avecdétresse respiratoire, hépatomégalie, insuffisance rénale, qui s’aggraverapidement pouvant mener au collapsus et à la mort.Le diagnostic n’est pas toujours facile : le gradient tensionnel peutmanquer ; la palpation des pouls est difficile et trompeuse chez unnourrisson en insuffisance cardiaque. Cependant, l’asymétrie depulsatilité est presque toujours présente.

Explorations

La radiographie thoracique révèle une cardiomégalie globale, unehypervascularisation pulmonaire associée à des signes d’œdème.L’échocardiographie doppler est essentielle pour confirmer lediagnostic. Elle montre la coarctation de l’aorte, détermine sa positionpar rapport au canal artériel et aux artères sous-clavières, précise le degréd’hypoplasie tubulaire segmentaire de la portion horizontale. Le dopplerévalue la perméabilité du canal artériel et permet d’en surveillerl’évolution sous l’effet des prostaglandines. Elle renseigne sur le degréd’altération de la fonction ventriculaire gauche et surtout l’existence desmalformations associées.Le cathétérisme et l’angiocardiographie ne sont pas dénués de risque surun tel terrain. Ils sont exceptionnellement pratiqués.

Traitement

La première étape du traitement est médicale : correction des troublesmétaboliques, traitement diurétique et tonicardiaque, ventilationassistée. La perfusion de prostaglandines E a transformé le pronostic desformes néonatales. Elles agissent en provoquant la réouverture du canalartériel mais probablement aussi, dans certains cas, au niveau du tissuductal migrant dans la paroi aortique.L’amélioration obtenue permet de confier l’enfant au chirurgien dans demeilleures conditions. L’intervention consiste à supprimer le canalartériel et à réséquer la coarctation. Elle doit être effectuée de façon àsupprimer tout le tissu ductal pour éliminer les risques de récidive[18].En cas d’hypoplasie de la région isthmique, on peut utiliser un lambeau

7 Coarctation aortique enIRM (coupe oblique selon l’axelongitudinal de l’aorte descen-dante) : la sténose isthmique estnettement visible entre, en haut,la partie postérieure de la crossede l’aorte avec l’artère carotideprimitive puis l’origine de l’artèresous-clavière gauche et, en bas,l’aorte descendante.

8 A. B, 9 ans. Coarctation localisée,serrée. Dilatation de l’aorte ascen-dante et des troncs supra-aortiques.B. M, 6 ans. Coarctation longue.Dilatation de l’aorte ascendante etdes troncs supra-aortiques, impor-tante circulation collatérale.A B


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d’artère sous-clavière gauche sectionné et basculé de façon à élargirl’isthme (intervention de Waldausen). L’hypoplasie de la portionhorizontale peut justifier une plastie d’élargissement[27, 46].La mortalité de cette chirurgie n’est pas négligeable en raison de lafragilité extrême de ces nourrissons, surtout dans les premièressemaines. Elle dépend largement des malformations associées. Elle esten moyenne de 15 à 20 %, mais inférieure à 10 % pour les formessimples.À distance, la resténose représente la complication principale,notamment chez les enfants opérés avant 3 mois[63]. Sa fréquence estactuellement en diminution, estimée aux alentours de 15 %. Letraitement de choix en est l’angioplastie par voie percutanée, effectuéesi possible 2 à 3mois après l’intervention initiale. Ses bons résultats sontconstants et ses risques très faibles[67].

Interruption de l’arche aortique

Malformation rare (moins de 1 % des cardiopathies congénitales) maisimportante à connaître car réalisant une des situations les plus critiquesde la cardiologie néonatale, l’interruption de l’arc aortique estcaractérisée par une interruption complète de la lumière aortique entrel’aorte ascendante et l’aorte descendante.Dans l’immense majorité des cas elle s’associe à une communicationinterventriculaire, ce qui l’apparente à une forme extrême du syndromede coarctation, mais celle-ci est particulière car elle réalise un obstaclesous-aortique par malalignement du septum infundibulaire sous l’aorte.La perfusion de l’aorte sous-isthmique est totalement dépendante ducanal artériel, et l’obstacle sous-aortique aggrave l’hypertensionartérielle pulmonaire et complique le traitement.Elle est fréquemment associée à un syndrome de Di George.


Les interruptions de l’arc aortique sont classées en fonction du siège del’interruption [22] : type A où l’interruption siège après l’artère sous-clavière gauche ; type B où elle siège après la carotide gauche ; type C(la plus rare) où elle siège après la carotide droite.Chacun de ces types est subdivisé en deux groupes selon que l’artèresous-clavière droite naît normalement (groupe 1) du tronc artérielbrachiocéphalique, ou naît de l’aorte thoracique descendante et a ainsiun trajet rétro-œsophagien (groupe 2).Les anomalies associées sont surtout la communicationinterventriculaire et l’obstacle sous-aortique qui lui est généralementassocié[15]. En effet, en dehors de quelques cas exceptionnels où leseptum interventriculaire est intact, l’interruption de l’arc aortiques’accompagne d’une communication interventriculaire antérieurepérimembraneuse accompagnée d’un déplacement du septuminfundibulaire vers la gauche responsable d’une obstructionsous-aortique.

L’interruption de l’arc aortique peut être associée à une fenêtreaortopulmonaire. Plus rarement, elle est associée à des malformationscomplexes avec malposition des gros vaisseaux, ventricule unique oucanal atrioventriculaire, mais toujours avec un obstacle sous-aortique.

Physiopathologie

C’est une malformation qui détermine une hypertension artériellepulmonaire sévère et une obstruction aortique dont la tolérance dépendessentiellement de la perméabilité du canal artériel.Lorsque le canal artériel commence à se fermer, une hypotensionapparaît dans l’aorte descendante avec hypoperfusion rénale. Tant quela perfusion de l’aorte descendante est suffisante pour oxygéner lesterritoires sous-isthmiques, il n’y a pas d’acidose métabolique, mais unedéfaillance cardiaque apparaît avec disparition des pouls aux membresinférieurs et parfois aux membres supérieurs. Cette situation ne dure engénéral que quelques heures ou quelques jours.Lorsque le canal artériel est fermé, l’effondrement de la pression dansl’aorte descendante provoquera une acidose métabolique avec altérationde la fonction myocardique et vasoconstriction artériolaire pulmonaire.À ce stade survient une déchéance pluriviscérale souvent fatale si lecanal artériel n’est pas redilaté en urgence par une perfusion deprostaglandines E1.

Clinique

L’examen clinique oriente le diagnostic sur la constatation, chez unnouveau-né, d’une défaillance cardiaque sans cyanose avec uneasymétrie des pouls[13]. Celle-ci dépend de la forme anatomique et de laperméabilité du canal artériel. En cas de fermeture totale ou complètedu canal artériel, les pouls ne sont pas perçus aux membres inférieurs,mais ils ne le sont pas non plus aux membres supérieurs, si les artèressous-clavières naissent de l’aorte descendante (type B 2). Dans tous lescas, la carotide droite est palpable, ce qui différencie la clinique del’interruption de l’arc aortique de celle de l’hypoplasie du cœur gauche.


La radiographie pulmonaire est peu spécifique, avec une cardiomégaliemodérée et une hypervascularisation pulmonaire. Elle est évocatrice del’interruption de l’arc aortique s’il n’y a pas d’ombre thymique, ce quioriente vers le syndrome de Di George.L’examen ultrasonique est aujourd’hui essentiel et, dans la majorité descas, suffisant pour permettre le diagnostic précis de l’interruption del’arc aortique[53].L’échocardiographie permet de faire le bilan anatomique des lésions etle doppler apprécie le sens des flux et les gradients de pression à traversla sténose sous-aortique, la communication interventriculaire et le canalartériel. Sur les coupes longitudinales précordiales ou sous-xiphoïdiennes, on voit très bien la communication interventriculairehaute et surtout le malalignement du septum conal sous l’aorte.Au-delà

9 Interruption de l’arche aortique : la malformation est presque toujours associée àune communication interventriculaire (flèche) avec malalignement du septum conal

A B Cresponsable d’un obstacle sous-valvulaire aortique. Selon le siège de l’interruption, ondistingue les types A, B et C.


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du rétrécissement, l’aorte est toujours hypoplasique avec un petit anneauaortique, des valves souvent dysplasiques et bicuspides, et une aorteascendante très rectiligne, n’amorçant aucune courbure, et donnantnaissance à une seule carotide (type C) ou se bifurquant en deuxcarotides.Il faut alors rechercher l’artère sous-clavière gauche qui peut naître del’aorte ascendante au pied de la carotide gauche (type A) ou de l’aortedescendante à la jonction avec le canal artériel (type B) (fig 10).L’origine de l’artère sous-clavière droite est plus délicate à retrouver enéchographie. Il faut aussi préciser la taille du ventricule gauche, l’aspectde la valve mitrale et de son appareil sous-valvulaire. On vérifieégalement l’absence de communication interventriculaire du septumtrabéculé au doppler couleur. Enfin, on peut apprécier le calibre du canalartériel, et au doppler l’absence de gradient entre celui-ci et l’aortedescendante en recueillant le signal doppler pulsé dans l’aortedescendante. Dans l’artère pulmonaire un flux diastolique provenant ducanal artériel témoigne du reflux du sang à partir de l’aorte descendantevers le lit vasculaire pulmonaire à résistances plus basses. La mesure desa vélocité fournit des indications sur la pression artérielle pulmonaire.Le cathétérisme et l’angiographie ne sont pratiqués qu’en cas de douteaprès l’échocardiographie doppler et chez un nouveau-né remis en étathémodynamique stable par une perfusion de prostaglandine E1. Lecathétérisme renseigne sur l’hémodynamique et mesure avec précisionles gradients à travers la zone sous-aortique et le canal artériel. Il chiffremieux le débit pulmonaire. L’angiographie identifie parfaitement le typeanatomique de l’interruption de l’arc aortique en injectant directementdans l’aorte ascendante atteinte à partir du ventricule droit par lacommunication interventriculaire[21]. L’angiographie du ventriculegauche atteint par le foramen ovale confirme que la communicationinterventriculaire est bien unique avec un rétrécissement sous-aortique.

Traitement

Il doit être commencé en urgence, avant même la confirmationéchocardiographique du diagnostic[20]. Ce traitement comprend avanttout la perfusion de prostaglandine E1 pour rétablir la perfusion sous-isthmique en dilatant le canal artériel. Une vasodilatation complète ducanal artériel est quasi constante, car une fermeture organique n’apratiquement jamais le temps de s’installer. Le reste du traitement estsymptomatique et comprend la ventilation artificielle en pressionpositive constante, des diurétiques pour combattre l’œdème pulmonaire,la correction de l’acidose métabolique et le maintien d’une oxygénationtissulaire optimale par transfusion globulaire. Le but est d’amener lenouveau-né à la chirurgie dans les meilleures conditions possibles, ensachant qu’une attente trop prolongée s’accompagnera d’une surchargepulmonaire due à la baisse des résistances vasculaires pulmonaires[37].Depuis quelques années, de nombreuses équipes chirurgicales ont optépour une intervention curatrice d’emblée avec réparation de la crosse souscirculation extracorporelle, fermeture de la communicationinterventriculaire et levée de l’obstacle sous-aortique par résection duseptum conal mal aligné[49, 65]. Cette chirurgie agressive semble donner debons résultats à court et moyen termes. Elle ne peut toutefois êtreenvisagée que si le ventricule gauche et l’anneau aortique sont de taillesuffisante pour qu’une perfusion systémique adéquate soit assurée aprèsla plastie aortique et la fermeture de la communication interventriculaire.

Quel que soit le résultat, il faudra surveiller à long terme la croissancedu cœur de ces enfants et, en particulier, vérifier l’état de la valveaortique souvent bicuspide et la zone sous-aortique où peut sedévelopper une membrane ou un tunnel fibromusculaire. Enfin, commedans toutes les plasties aortiques néonatales, une sténose résiduelle peutse produire et être responsable d’une hypertension artérielle auxmembres supérieurs nécessitant une dilatation au ballonnet ou uneréintervention.

Obstacles au remplissage ventriculaire

Les malformations qui font obstacle au remplissage ventriculaire gaucheappartiennent à deux groupes d’origine embryologique différente.

Certaines résultent d’un sous-développement plus ou moins sévèred’une ou plusieurs structures qui forment le cœur gauche (valveaortique, ventricule gauche, valve mitrale) : ce sont les diverses variétésd’hypoplasie du cœur gauche et de rétrécissement mitral congénital.

D’autres sont la conséquence d’un vice fondamental dans ledéveloppement du système veineux pulmonaire lui-même : retourveineux pulmonaire anormal total, cœur triatrial, sténose des veinespulmonaires.

L’organe cible d’une obstruction au remplissage ventriculaire n’est pasle cœur mais le poumon. C’est par des altérations plus ou moins gravesde l’hémodynamique pulmonaire qu’on explique les signes cliniques,les images radiologiques et l’évolution spontanée de ces malformations.L’hypertension veineuse pulmonaire est la première conséquence del’obstacle et se transmet vite au lit capillaire, d’où engorgementinterstitiel et lymphatique pulmonaire. Quand les possibilités dedrainage accessoire par les lymphatiques et les veines bronchiques sontdébordées, l’œdème pulmonaire apparaît. Celui-ci est à l’origine destroubles fonctionnels : dyspnée, tachypnée, toux évoluant parfois enpoussée d’infection bronchopulmonaire et gênant la nutrition. Aumaximum, ce peut-être un tableau d’asphyxie par œdème aigu dupoumon.

Dans cette pathologie, la radiographie du thorax fournit desinformations très précieuses. Il existe presque toujours des aspects plusou moins prononcés de stases veineuse et lymphatique pulmonaires :dilatation des veines pulmonaires sous forme d’opacités linéaires,tortueuses, horizontales, coupant la direction des artères ; ligne deKerley de type B ; opacités scissurales ; ligne bordante pleurale ; aspecten « verre dépoli » respectant base et sommet dans les cas les plusgraves.

L’hypertension gagne rapidement le système artériel pulmonaire,retentit exclusivement sur le cœur droit et, si l’évolution naturelle estassez longue, une maladie vasculaire pulmonaire obstructive seconstitue. À l’examen clinique, cette hypertension pulmonaire va setraduire par l’éclat du deuxième bruit, contrastant souvent avec lamodicité, voire l’absence, de souffle cardiaque.

La cyanose est généralement absente, sauf quand un œdème pulmonairecompromet gravement l’hématose ou qu’il s’établit unshuntdroite-gauche à travers une communication interauriculaire associée.

10 Échocardiographie d’unnouveau-né atteint d’une interrup-tion de l’aorte de type B.

A. Voie suprasternale : aorte(AO) ascendante rectiligne ;pas de crosse identifiable ;bifurcation en carotide primi-tive droite (CPD) et gauche(CPG).B. Incidence latérosternalegrand axe : large communi-cation interventriculaire (flè-che) avec déplacement versla gauche du septum conal àl’origine d’une sténose sous-aortique. AO : aorte ; VG :ventricule gauche ; OG :oreillette gauche.A B


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Tout ceci donne à ces anomalies le masque d’une maladie pulmonaireprimitive, et contribue à des erreurs ou à des retards de diagnostic.Heureusement, l’échocardiographie apporte des informationsprécieuses pour le diagnostic différentiel et anatomique.

Retour veineux pulmonaire anormal totalDans cette anomalie, toutes les veines pulmonaires se jettent, non dansl’oreillette gauche, mais dans l’oreillette droite ou dans l’un de sesvaisseaux afférents. Une communication interauriculaire estobligatoirement associée, car elle seule assure la circulation systémique.C’est une malformation sévère qui évolue généralement vers la mort, aucours de la première enfance, en l’absence de traitement. Elle abeaucoup bénéficié des progrès de l’échocardiographie pour sondiagnostic. Son traitement est chirurgical et aboutit actuellement àd’excellents résultats.Les retours veineux pulmonaires anormaux totaux ne sont pas trèsfréquents. Ils correspondent à 2 % de l’ensemble des cardiopathiescongénitales. C’est, par ordre de fréquence, la quatrième cardiopathiecongénitale cyanogène à opérer pendant la première année de la vie. Lafréquence est identique dans les deux sexes, sauf pour le retour veineuxpulmonaire anormal total sous-diaphragmatique qui est beaucoup plusfréquent chez le garçon que chez la fille, dans le rapport 3,6/1.


Dans deux tiers des cas, le retour veineux pulmonaire anormal total estune malformation isolée. Dans l’autre tiers, il est associé à une autrecardiopathie : communication interventriculaire, tétralogie de Fallot,ventricule droit à double issue, et surtout isomérisme auriculaire.De nombreuses classifications ont été proposées selon les particularitésanatomiques, physiologiques, ou embryologiques et anatomiques. Selonles modalités anatomiques du retour veineux, on peut distinguer :– les retours veineux supracardiaques (50 % des cas) qui se font quatrefois sur cinq dans une veine cave supérieure gauche et une fois sur cinqdans une veine cave supérieure droite ou l’azygos. Lorsque les veinespulmonaires se jettent dans la veine cave supérieure droite, elles formentun confluent derrière l’oreillette gauche ; de ce confluent, un tronccommun remonte devant le hile droit et pénètre, par l’arrière, dans laveine cave supérieure. Dans de rares cas, ce tronc commun se jette dansla veine azygos. Lorsque les veines pulmonaires se jettent dans la veinecave supérieure gauche, elles forment également un confluentimmédiatement derrière l’oreillette gauche. Du bord gauche de ceconfluent part un tronc collecteur qui monte dans le médiastin supérieur,passe généralement devant l’artère pulmonaire gauche pour rejoindre letronc innominé gauche près de son origine ;– les retours veineux intracardiaques (25 % des cas) qui se font quatrefois sur cinq dans le sinus coronaire et une fois sur cinq dans l’oreillettedroite ; lorsque les veines pulmonaires se jettent dans l’oreillette droite,elles peuvent le faire séparément ou par un tronc commun. Lorsque lesveines pulmonaires se jettent dans le sinus coronaire, le retour veineuxest intrapéricardique. Les veines pulmonaires rejoignent un tronccommun et se jettent dans le sinus coronaire en arrière, près du sillonauriculoventriculaire ;

– les retours veineux infracardiaques (20 % des cas), qui se font dans laveine porte ou l’un de ses vaisseaux afférents. Dans les retours veineuxsous-diaphragmatiques, le tronc collecteur des veines pulmonaires partd’un confluent rétroauriculaire gauche et se dirige vers le bas, en avantde l’œsophage, il pénètre le diaphragme à travers l’hiatus œsophagien etrejoint le plus souvent la veine porte au confluent des veines spléniqueet mésentérique supérieure. Plus rarement, il se jette dans le canalveineux d’Arantius, l’une des veines sus-hépatiques ou la veine caveinférieure ;– les retours veineux mixtes (5 % des cas).Les obstacles au retour veineux pulmonaire peuvent s’observer danspresque tous les types :– dans les retours veineux sous-diaphragmatiques, il y a une gêneconsidérable au retour veineux pulmonaire dans les formes, de loin lesplus fréquentes, où le collecteur s’abouche dans la veine porte ou l’unde ses affluents. Le sang veineux pulmonaire doit traverser leparenchyme hépatique avant de gagner l’oreillette droite, ce quiprovoque un ralentissement marqué de cette circulation de retour[41] ;– dans certains retours veineux totaux dans la veine cave supérieuregauche, le tronc collecteur passe entre l’artère pulmonaire et le troncbronchique gauche. Il risque alors d’être comprimé entre ces deuxéléments. Cette compression extrinsèque est évolutive car l’obstacle auretour veineux qu’elle détermine augmente la pression dans l’artèrepulmonaire gauche, ce qui renforce l’obstruction ;– dans certains retours veineux pulmonaires totaux dans la veine cavesupérieure droite, le tronc collecteur peut être comprimé entre l’artèrepulmonaire droite et la trachée, et ici encore la compression a unetendance spontanée à l’aggravation ;– dans les retours veineux pulmonaires anormaux intracardiaques dansle sinus coronaire et l’oreillette droite, les obstructions sont beaucoupplus rares[23].À côté de ces obstacles extrinsèques, on peut aussi observer des sténosesdu collecteur. Il est également courant de noter des anomalies de la paroidu collecteur : épaississement de la média et prolifération de l’adventice.Les altérations du lit vasculaire pulmonaire sont constantes en casd’obstruction, avec essentiellement une hypertrophie notable de lamédia.L’oreillette gauche, qui ne reçoit aucune veine pulmonaire, est de petitetaille mais sa paroi a une musculature normale.Le ventricule gauche qui apparaît souvent petit par comparaison avec levolumineux ventricule droit est, en fait, de taille normale. Il n’y apratiquement jamais d’hypoplasie du cœur gauche associée aux retoursveineux pulmonaires anormaux totaux.

Physiopathologie

Trois éléments déterminent le retentissement de la malformation :– la taille de la communication interauriculaire conditionne lacirculation systémique. Les formes avec communicationinterauriculaire large sont les mieux tolérées. Dans de nombreux cas, leshuntdroite-gauche auriculaire s’effectue à travers le foramen ovale.Celui-ci pourrait alors faire obstruction à la circulation systémique.L’obstruction au retour veineux pulmonaire, quel qu’en soit lemécanisme (traversée hépatique dans les retours veineux sous-diaphragmatiques, sténose extrinsèque ou intrinsèque dans les autrestypes), provoque une stase pulmonaire veineuse et lymphatiqueimportante et une hypertension artérielle pulmonaire sévère qui estrapidement mal tolérée ; on parle alors de retour veineux pulmonaireanormal total « bloqué » et ces formes sont mal tolérées dès la périodenéonatale ;– l’état du lit vasculaire pulmonaire : il est rapidement et sévèrementmodifié par l’obstruction veineuse pulmonaire[17] mais aussi, dans lesformes sans obstruction, par l’énormeshuntgauche-droite auriculaire :tout le débit sanguin pulmonaire aboutit à l’oreillette droite. La pressioncapillaire pulmonaire est élevée, alors que la pression auriculaire gaucheest basse.

Signes cliniques et radiologiques

Ils sont variables selon la variété et surtout l’importance d’uneéventuelle obstruction.

11 Différentes variétés anatomiques de retour veineux pulmonaire anormal total.A. Infracardiaque : le collecteur se jette ici dans la veine porte.B. Intracardiaque : le collecteur s’abouche au sinus coronaire.C. Supracardiaque : le collecteur se jette dans une veine cave supérieuregauche.

CBA


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Formes du nouveau-né

Elles réalisent un tableau d’œdème pulmonaire néonatal à petit cœur enrapport avec une obstruction importante au retour veineux pulmonaireC’est le fait des retour veineux pulmonaires anormaux totaux bloqués,sous-diaphragmatiques le plus souvent, ou de l’atrésie de la veinepulmonaire commune.Cliniquement, la cyanose et la polypnée existent dès la naissance. Ellessont en général remarquées dès les premiers jours de la vie. Parfois, il ya un syndrome de détresse respiratoire qui peut faire penser à unepathologie pulmonaire primitive (inhalation amniotique, infectionpulmonaire néonatale). L’enfant boit mal, et les repas accentuent ladyspnée et la cyanose. Les signes cardiovasculaires sont peuévocateurs : le second bruit est claqué en raison de l’hypertensionartérielle pulmonaire qui est au moins de niveau systémique, mais il n’ya pas de souffle. L’hépatomégalie est constante.L’aspect radiologique du retour veineux pulmonaire anormal total avecobstruction est caractéristique (fig 12).Le volume du cœur est normal, son contour est parfois estompé par lagrisaille périhilaire, surtout si le cliché est peu pénétré. L’aspect duparenchyme pulmonaire est très particulier : c’est celui de « poumonbrouillard » ou de « verre cathédrale ». En effet, les deux champspulmonaires, dans leurs deux tiers internes au moins, sont envahis pardes opacités réticulées qui traduisent l’obstruction veineuse et l’œdèmeinterstitiel. On a aussi décrit des lignes de Kerley B.Ces signes radiologiques peuvent être confondus avec les signesproduits par la maladie des membranes hyalines. Mais, dans celle-ci, lesopacités pulmonaires sont souvent moins diffuses. En outre, l’aspect debronchogramme aérien et la disparition de la netteté des bordscardiaques, habituels en cas de maladie des membranes hyalines, sontrares dans les retours veineux pulmonaires anormaux sous-diaphragmatiques.

Formes du nourrisson.

Ces formes correspondent généralement aux retours veineux sansblocage, souvent sus-diaphragmatiques, sans communication

interauriculaire large, avec élévation nette des pressions artériellespulmonaires qui sont parfois de niveau systémique.

Ces nourrissons, habituellement asymptomatiques à la naissance,deviennent progressivement essoufflés et anorexiques au cours dupremier mois de la vie. Ils ont très vite un retard de croissance surtoutpondéral, de la polypnée, de la tachycardie, des sueurs profuses et del’irritabilité, comme dans tous lesshuntsgauche-droite importants.

La cyanose est souvent modérée et peut facilement être méconnue. Elles’accentue à l’effort et est constante en cas d’insuffisance cardiaque.Celle-ci se constitue souvent avant l’âge de 6 mois : elle provoque,constamment une hépatomégalie, une distension des veines du cou et,dans la moitié des cas, des œdèmes de la face et des membres inférieurs.

L’auscultation peut sembler peu modifiée à un examen peu attentif, carla tachycardie estompe les principales anomalies. On entendgénéralement un dédoublement large du second bruit dont lacomposante pulmonaire est accentuée, un souffle systolique, lié soit àl’insuffisance tricuspide, soit à l’augmentation du débit au niveau de lavalve pulmonaire qui n’est jamais très intense.

Certains signes radiologiques sont constants, quel que soit le pointd’abouchement du retour veineux : il y a une hypervascularisationpulmonaire importante et diffuse qui traduit la distension des artères etdes veines. D’autre part, le cœur droit est globalement dilaté : oreillette,ventricule et tronc de l’artère pulmonaire. Le cœur gauche est normal.

Par ailleurs, certains signes sont caractéristiques de certains typesd’abouchement : refoulement vers l’arrière de l’œsophage baryté deprofil, en regard de l’oreillette droite, en cas d’abouchement dans lesinus coronaire ; dilatation de la veine cave supérieure droite en casd’abouchement à ce niveau et surtout aspect en « 8 de chiffre » ou en« bonhomme de neige » en cas d’abouchement dans la veine cavesupérieure gauche (fig 13). La partie supérieure du huit est produite parla dilatation des deux veines caves supérieures. Classiquement, ce signene s’observe pas au cours des premiers mois de la vie : la dilatation desveines caves est progressive et donc moins nette au cours des premiersmois de la vie et, surtout, les clichés pris chez le nourrisson sont troppénétrés et effacent l’opacité plus discrète des deux veines cavessupérieures.

12 Retour veineux pulmonaire anormal total obstructif néonatal : aspect typiquede stase veineuse.

13 Formes obstructive et hypertensive d’un retour veineux pulmonaire anormalsupracardiaque : noter la stase veineuse pulmonaire et l’élargissement médiastinalsupérieur.


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Échocardiographie(fig 14)

Elle permet d’affirmer le retour veineux, de préciser le sièged’abouchement du collecteur et dépister les éventuelles malformationsassociées[59].Certains signes échocardiographiques sont communs à toutes lesformes : le ventricule droit est dilaté et semble comprimer le ventriculegauche ; le septum bombe vers l’arrière. Le ventricule gauche paraîtpetit mais est, en fait, de taille normale. L’oreillette gauche est petite,l’oreillette droite dilatée ainsi que le tronc de l’artère pulmonaire.En échocardiographie bidimensionnelle trois signes doivent faire penserd’emblée à la possibilité d’un retour veineux pulmonaire anormal total :– l’impossibilité de mettre en évidence l’entrée des veines pulmonairesdans l’oreillette gauche en incidence parasternale haute ou par voiesuprasternale ;– la découverte, en incidence suprasternale ou sous-costale, d’un espacelibre d’échos en arrière de l’oreillette gauche qui correspond aucollecteur et dans lequel on peut voir s’aboucher les veinespulmonaires ;– le flux du collecteur anormal est facilement repéré parl’échocardiographie doppler à codage couleur.Quand le collecteur se draine dans la veine cave supérieure gauche(éventualité la plus fréquente), il est généralement trouvé assez hautderrière l’oreillette gauche en incidence apicale L’incidencesuprasternale permet une bonne étude de l’entrée du collecteur dans laveine cave supérieure gauche. Le doppler couleur montre la directiondu flux sanguin vers le haut, d’abord dans la veine cave supérieuregauche puis vers la droite dans le tronc innominé, puis vers le bas dansla veine cave supérieure jusqu’à l’oreillette droite.Quand le collecteur se draine dans la veine cave supérieure droite ou laveine azygos, ces structures apparaissent dilatées. Le doppler couleurmontre la direction ascendante initiale du flux dans le tronc collecteur,direction qui est en sens inverse du courant sanguin dans une veine cavesupérieure normale.Quand le collecteur se draine dans le sinus coronaire, celui-ci est dilaté.Comme il est attaché au sillon auriculoventriculaire, le collecteur estsitué un peu plus bas que dans le retour veineux pulmonaire anormaltotal dans la veine cave supérieure gauche. Une nette dilatation du sinuscoronaire peut s’observer en cas de drainage dans le sinus coronaire dela veine cave supérieure gauche, anomalie beaucoup plus fréquente etbeaucoup plus banale. Pour affirmer le retour veineux pulmonaireanormal total dans le sinus coronaire, il ne suffit donc pas d’affirmer ladilatation de celui-ci, il est nécessaire de voir les veines pulmonairess’aboucher directement dans le sinus. Le bord supérieur du sinuscoronaire bombe alors vers le haut, alors qu’en cas d’abouchement de laveine cave supérieure dans le sinus coronaire, le bord supérieur du sinusa un trajet parallèle à son bord inférieur.Quand le retour veineux pulmonaire anormal est mixte, deux aspectssont possibles :– l’association d’un retour veineux pulmonaire anormal de deux outrois veines dans le sinus coronaire et du reste du contingent veineuxpulmonaire dans la veine cave supérieure gauche. Ce type de retourveineux mixte est relativement facile à démontrer à l’échocardiographie.

Il n’en est pas de même du retour veineux mixte où les quatre veinespulmonaires se jettent séparément dans l’oreillette droite. Les signescommuns à tous les retours veineux pulmonaires totaux sont retrouvés,et on peut exclure les autres types si on n’en trouve pas lescaractéristiques échocardiographiques. Mais il est souvent difficiled’observer et d’affirmer l’abouchement des quatre veines pulmonairesdans l’oreillette droite ;– dans les formes sous-diaphragmatiques, la convergence des veinespulmonaires forme un tronc collecteur qui est retrouvé derrièrel’oreillette gauche, immédiatement au-dessus du diaphragme. Il peutapparaître comme une chambre distincte nettement séparée du cœur. Ilest mieux observé par voie sous-costale ; on réalise un balayage degauche à droite pour identifier les vaisseaux abdominaux qu’on ne peutvoir tous en un seul plan. En incidence sagittale, l’aorte descendante estle vaisseau postérieur et le plus à gauche, la veine cave inférieure levaisseau le plus à droite et le plus antérieur, le tronc collecteur est enposition intermédiaire.Le doppler aide aussi à la reconnaissance des vaisseaux en montrant unflux systolique descendant dans l’aorte abdominale, un flux montant,presque continu, phasique dans la veine cave inférieure, un flux presquecontinu, phasique mais descendant dans le tronc collecteur.Dans les formes « bloquées », le doppler est la meilleure méthode pourdépister une éventuelle obstruction veineuse pulmonaire. Seront plusparticulièrement examinés le collecteur et son abouchement. En casd’obstruction, on observe un flux continu, de grande vélocité, nonphasique. L’examen met aussi en évidence le niveau de l’obstruction etsa sévérité.

Cathétérisme et angiocardiographie

Ils seront réalisés sans hésitation lorsqu’il y a un doute diagnostiquemais ils ne sont plus la clé du diagnostic. De plus en plus de patients sontopérés sans cathétérisme et angiocardiographie préalables, d’autant queces explorations ne sont pas dénuées de risque, surtout dans les formesavec obstruction.Au cathétérisme, l’oxymétrie est caractéristique d’un retour veineuxpulmonaire anormal total avec une désaturation dans l’oreillette gauche,plus importante que celle de l’oreillette droite. Des prélèvements étagéspermettent d’évoquer le niveau d’abouchement du collecteur. Lespressions dans le ventricule droit et dans l’artère pulmonaire sontélevées, souvent de niveau systémique. De même, la pression auriculairedroite est toujours nettement élevée. Le trajet du cathéter est intéressant.Il peut faire rejeter le diagnostic. Si le cathéter passé dans l’oreillettegauche par le foramen ovale s’engage à partir de celle-ci dans une veinepulmonaire. D’autre part, il peut mettre en évidence une obstruction auretour veineux : une sténose du tronc collecteur détermine un gradient àla courbe de retrait et donne un aspect de rétrécissement si une injectionde produit de contraste est faite à cet endroit.L’angiocardiographie réalisée dans le ventricule droit ou dans le troncde l’artère pulmonaire, montre le lieu d’abouchement du collecteur etprécise l’anatomie de la malformation (fig 15).Dans les retours veineux cardiaques (dans le sinus coronaire oul’oreillette droite), le diagnostic angiographique peut être difficile.Certains ont proposé d’utiliser alors l’incidence « des quatre cavités »décrite par Bargeron.

14 Échocardiographie d’un nourrisson porteurd’un retour veineux pulmonaire anormal total su-pracardiaque.

A. Incidence latérosternale gauche : oreillettegauche (OG) de petite taille ; présence à safacepostérieured’unecavité (flèches)corres-pondant au collecteur des veines pulmonai-res ; dilatation du ventricule gauche (VG).B. Incidence suprasternale : les veines pul-monaires droites et gauches (VPD et VPG)convergent vers un collecteur qui se jettedans une volumineuse veine cave supérieuregauche ; dilatation du tronc veineux inominé(TVI). APD : artère pulmonaire droite ; AO :aorte.A B


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Traitement

La gravité de l’évolution spontanée justifie un traitement agressifprécoce. Les résultats de la chirurgie sont en constante améliorationgrâce aux progrès de la chirurgie et de la réanimation du nourrisson.Dans les formes « bloquées » néonatales, seul le traitement chirurgicald’urgence peut sauver ces nouveau-nés[48]. Il consiste enl’abouchement, sous circulation extracorporelle, avec éventuellementhypothermie profonde, du tronc collecteur dans l’oreillette gauche.Cette intervention est encore grevée d’une mortalité postopératoireprécoce survenant soit en fin d’intervention, soit dans les jours quisuivent l’intervention, par poussée aiguë d’hypertension artériellepulmonaire. La mortalité diminue cependant au fur et à mesure que lesréanimateurs savent mieux contrôler ces poussées hypertensives.Dans les retours veineux intracardiaques, la réparation est plus facile : sile retour veineux se faisait dans l’oreillette droite, la cloisoninterauriculaire est refermée de manière à renvoyer les veinespulmonaires dans l’oreillette gauche[1]. S’il s’agit d’un retour veineuxtotal dans le sinus coronaire, la technique décrite par Van Praagh permetde renvoyer le sinus coronaire dans l’oreillette gauche. Leshuntdroite-gauche réalisé par le passage du sang veineux coronaire dans l’oreillettegauche est minime et n’a, en pratique, aucune conséquence.Dans les retours veineux supracardiaques, le collecteur est anastomoséà la paroi postérieure de l’oreillette gauche. Il a été proposé d’agrandirl’oreillette gauche aux dépens de l’oreillette droite[28]. D’autre part, en

cas de mauvaise tolérance hémodynamique à la fermeture du collecteur,certains chirurgiens ont suggéré de ne pas refermer la communicationinterauriculaire et de ne pas lier le collecteur, quitte à compléterl’intervention 1 à 2 ansplus tard. Cette technique est de plus en plusabandonnée.Les patients doivent être surveillés pendant les 6 mois qui suiventl’intervention. En effet, le pronostic à long terme dépend non seulementde l’état du lit vasculaire pulmonaire, mais aussi du calibre del’anastomose entre le collecteur et l’oreillette gauche. Des obstructionssecondaires sont parfois observées à distance de l’anastomose[58].

Cœur triatrialCette malformation est définie par la présence d’une membrane divisantl’oreillette gauche en deux cavités. C’est une malformation rare. Elle estgrave et peut mettre en jeu le pronostic vital. Mais elle est définitivementcurable par la chirurgie si le diagnostic est posé à temps.


Les veines pulmonaires s’abouchent toutes à une chambre accessoire,séparée du reste de l’oreillette gauche par une membranefibromusculaire généralement oblique, percée d’un ou de plusieursorifices de taille variable[60]. La chambre distale, qui est la véritableoreillette gauche, comprend toujours le vestibule mitral et l’auriculegauche[42].

15 Même patient que figure 14, temps de retour gauche d’une ventricu-lographie droite, injection dans le collecteur veineux cave supérieur gau-che : aspect typique de retour veineux pulmonaire anormal totalsupracardiaque.

OD

VDVG

OG

CAVP

16 Différentes variétés de cœur triatial.A. Forme habituelle : la chambre acces-soire (CA) reçoit les veines pulmonaires(VP) et communique avec l’oreillette gau-che (OG) au travers la membrane.B. Forme avec communication de la cham-bre accessoire avec l’oreillette droite (OD).C. Forme avec membrane imperforée ; lachambre accessoire ne communiquequ’avec l’oreillette droite : communicationinterauriculaire ou foramen ovale assurantle remplissage de l’OG.A B C


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De nombreuses variantes ont été décrites selon les communicationsentre la chambre accessoire, la chambre proximale et l’oreillettedroite[6].Dans certains cas, une partie seulement des veines pulmonaires estconnectée à la chambre accessoire, le reste pouvant s’abouchernormalement à l’oreillette gauche ou anormalement à l’oreillette droite,via la veine porte ou l’axe veine inominée-veine cave supérieure[39].

Diagnostic

Les signes cliniques sont d’autant plus précoces et sévères que l’orificeséparant la chambre proximale de la chambre distale de l’oreillettegauche est plus petit. Lorsqu’il est large, la malformation peut êtrecliniquement muette. En cas d’obstruction très sévère, une détresserespiratoire avec asphyxie et acidose peut se produire dès lanaissance[45].L’échocardiogramme est le moyen le plus sûr de poser le diagnostic[34].En mode bidimensionnel, la membrane est visible sous forme d’un écholinéaire au sein de l’oreillette gauche, toujours placée au-dessus del’auricule, assez loin de l’anneau mitral. Cette structure se déforme endiastole en « accent circonflexe » renversé vers la chambre distale(fig 17). L’orifice entre les deux chambres de l’oreillette gauche estparfois visible, de même que la ou les communications avec l’oreillettedroite.Le doppler couleur facilite grandement le diagnostic en visualisantnettement le jet poststénotique au niveau de l’orifice reliant les deuxchambres. La mesure de sa vélocité permet d’estimer la sévérité de lasténose. Une insuffisance tricuspide permet également de quantifier leniveau d’hypertension pulmonaire. Le ventricule droit est souvent dilatéet hypertrophié, le septum interventriculaire aplati en télésystole vers leventricule gauche. On recherche soigneusement un retour veineuxpulmonaire anormal associé[51].Le cathétérisme et l’angiocardiographie ne sont pas indispensables dansle diagnostic, notamment chez le nouveau-né et le petit nourrisson. Ilsne sont pas non plus dépourvus de risques.Le cathétérisme mesure le niveau d’hypertension artérielle et veineusepulmonaire. Parfois le cathéter peut passer de l’oreillette droite vers lachambre proximale à travers la communication interauriculaire et de là,redescendre à travers l’orifice sténotique vers la chambre distale del’oreillette gauche. On peut ainsi mesurer le gradient entre les deuxchambres.La cinéangiographie dans l’artère pulmonaire sera effectuée avecprudence. Elle peut parfois permettre de mettre en évidence au retourveineux pulmonaire la membrane intra-auriculaire gauche. D’une façongénérale, elle est toujours mieux vue en échocardiographie. L’intérêtessentiel de l’examen est le dépistage des anomalies associéesnotamment du retour veineux pulmonaire.

Traitement

En période de détresse respiratoire aiguë, il commence par uneréanimation médicale avec restriction hydrique, administration dediurétiques, digitalisation, sédation, voire intubation et ventilationassistée en cas d’œdème pulmonaire.Le traitement chirurgical consiste à exciser la membrane, souscirculation extracorporelle, par atriotomie droite ou gauche. Lesanomalies associées (communication interauriculaire, anomaliepartielle du retour veineux pulmonaire, etc) seront corrigées dans lemême temps opératoire. Cette intervention est simple, grevée d’unefaible mortalité même chez le nourrisson, et aboutit à une guérisoncomplète.

Sténose des veines pulmonaires

Ce sont des anomalies très rares dont la clinique ressemble beaucoup àcelle des autres obstructions veineuses pulmonaires gauches, mais dontle diagnostic et surtout le traitement restent très difficiles.

Anatomie pathologique

L’anomalie morphologique consiste le plus souvent en un discretrétrécissement d’une ou de plusieurs, parfois de toutes les veinespulmonaires dans leur trajet extrapulmonaire[4]. Les sténoses localiséessont dues à un diaphragme ou à un bourrelet fibreux, complet ouincomplet, à la jonction avec l’oreillette gauche[32]. Plus rarement, c’estune hypoplasie diffuse qui peut aller jusqu’à l’atrésie d’une ou deplusieurs veines ou, très exceptionnellement, de la veine pulmonairecommune[55].Les malformations associées ont été décrites dans plus de la moitié descas : simpleshuntgauche/droite ou cardiopathie plus complexe.

Diagnostic

Le tableau clinique est celui des obstructions veineuses pulmonaires.L’échocardiographie permet d’abord d’éliminer l’obstacle intra-auriculaire gauche ou mitral. Il faut analyser soigneusement les veinespulmonaires et rechercher des rétrécissements localisés ou deshypoplasies plus étendues. Là encore le diagnostic est grandement aidépar le doppler à codage couleur. En cas de sténose significative, lapression veineuse pulmonaire est toujours supérieure à celle del’oreillette gauche, le flux pulmonaire devient continu à haute vélocité.À partir de cette vélocité, on peut évaluer le gradient.Le cathétérisme cardiaque reste néanmoins nécessaire. Il permet deretrouver une hypertension artérielle et capillaire pulmonaire contrastantavec une pression auriculaire gauche normale. Il est très difficiled’explorer a retro les veines pulmonaires sténosées pour mesurer unéventuel gradient et les opacifier par des injections sélectives. Il fautrecourir à une angiographie pulmonaire qui expose au même danger etimplique les mêmes précautions que dans le cœur triatrial.

Traitement

La chirurgie consiste en une résection des sténoses suivied’angioplastie[61]. Un certain nombre d’échecs est imputable au faitqu’une partie de ces sténoses extrapulmonaires s’accompagne desténoses dans le trajet intrapulmonaire des veines. Le risque dethrombose postopératoire des veines est grand avec récidive et mortprécoce.Plus récemment, l’angioplastie intraluminale par ballon a été tentée maissans succès. En effet, la dilatation immédiate des veines est suivie assezrapidement d’une resténose. La mise en place peropératoire, souscontrôle visuel, destent, immédiatement après l’angioplastie parballonnet de certaines sténoses, pourrait être un geste salvateur[11, 38].

Sténose mitrale congénitaleLe rétrécissement mitral congénital est le nom général donné à tous lesobstacles au remplissage diastolique du ventricule gauche. Ce termeenglobe toutes les anomalies de l’anneau, des deux feuillets, descordages et des muscles papillaires de la valve mitrale tandis que leventricule gauche est normal. Ceci exclut donc, par définition, lesanomalies mitrales associées au syndrome d’hypoplasie du cœurgauche.

17 Échocardiographie d’une forme habituelle de cœur triatial chez un nourrisson :incidence sous-costale « quatre cavités » en diastole ; écho linéaire intra-auriculairegauche correspondant à la membrane (flèches) ; dilatation de l’oreillette et du ven-tricule droit (VD) ; ventricule gauche (VG) de petite taille. OD, OG : oreillettes respec-tivement droite, gauche.


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Ces cardiopathies sont rares. On les retrouve plus volontiers chez legarçon (deux garçons pour une fille).

La sténose mitrale congénitale est très fréquemment associée à d’autresmalformations cardiaques pouvant masquer l’aspect clinique ethémodynamique habituel du rétrécissement pur : obstruction du cœurgauche (sténose valvulaire ou sous-valvulaire aortique, coarctation del’aorte),shuntgauche/droite (communication interventriculaire ou canalartériel), cardiopathie par obstacle sur la voie pulmonaire (sténosepulmonaire, tétralogie de Fallot).


On classe les rétrécissements mitraux selon que la dysplasie touchepréférentiellement l’un des éléments de la mitrale, tout en gardant àl’esprit que les autres éléments de cette valve sont le plus souventégalement malformés. On distingue :– les sténoses supravalvulaires : il s’agit d’une prolifération de tissufibreux se développant à partir de la surface atriale des feuillets mitraux,réalisant soit un diaphragme complet, soit un croissant obstructif, justeau-dessus de la valve[10] ;– les sténoses valvulaires : les valves et les cordages sont épaissis etrétractés, les commissures plus ou moins fusionnées. La dysplasie peuttoucher de la même façon toutes les parties de la mitrale, entraînant unevéritable « miniaturisation » de la valve[43] ;– les sténoses sous-valvulaires : les anomalies des muscles papillaireset des cordages sont au premier plan, mais la valve elle-même peut aussiêtre atteinte. La forme la plus caractéristique est la valve mitrale en« parachute » : il n’existe qu’un seul gros muscle papillaire sur lequel sefixent tous les cordages très épaissis, souvent fusionnés les uns avec lesautres, réalisant une sorte d’entonnoir très sténosant. Cette forme faitpartie d’un syndrome polymalformatif, appelé complexe de Shone[50],associant une sténose mitrale en « parachute », un anneau

18 Différentes variétés de sténose mitrale congénitale.A. Sténose par diaphragme supravalvulaire.B. Sténose valvulaire avec feuillets hypoplasiques, symphysés, cordages courtset rétractés.C. Valve mitrale en « parachute » avec un unique pilier vers lequel convergenttous les cordages.D. Muscles papillaires anormaux, en « croissant ».E. Anomalie de position des muscles papillaires.F. Valve mitrale en « arcade ».

A B C

D E F

19 Échocardiographie desténoses mitrales congénita-les. VD, VG : ventricules res-pectivement droit, gauche ;OD, OG : oreillettes respecti-vement droite, gauche.

A, B. Valve en « para-chute » chez un en-fant ; incidence paras-ternale grand axe (A)etpetit axe (B) ; lescor-dages convergent versun volumineux pilierunique (flèches).C. Sténose supraval-vulaire chez un nour-risson en incidenceapicale ; les flèchesdésignent le « diaph-ragme » sus-valvu-laire.D. Sténose mitrale val-vulaire chez un nour-risson en incidenceapicale ; les feuilletsvalvulaires (flèches)sont épaissis et sym-physés, réalisant un« entonnoir ».

A B

C D


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supravalvulaire mitral, une sténose sous-valvulaire aortique, unecoarctation de l’aorte parfois combinée à une communicationinterventriculaire.L’absence de cordage tendineux réalise la valve mitrale en « arcade »[8],où les valves et les muscles papillaires sont en contact direct les uns avecles autres.

Diagnostic

Le tableau clinique est celui des obstructions au remplissageventriculaire gauche, d’autant plus précoce et sévère que la sténose estserrée. Il est souvent dominé par les malformations associées à la sténosemitrale. En cas de forme pure, l’auscultation peut apporter des élémentscontributifs par la découverte d’un roulement diastolique apexoaxillaire.Contrairement aux sténoses mitrales rhumatismales, l’éclat du premierbruit est rare.L’aspect radiologique est dominé par la dilatation de l’oreillette gaucheassociée aux signes de stase veineuse pulmonaire.L’échocardiographie (fig 19) reste le moyen le plus sûr de diagnostic[2].Elle va montrer la dilatation de l’oreillette gauche, la petite taille duventricule gauche, l’hypertrophie et la dilatation du ventricule droitd’autant plus sévère que l’hypertension pulmonaire est importante.L’analyse des lésions de la valve sera méthodique, explorant le nombre,la position et l’anatomie des piliers, la taille et la longueur des cordages,l’aspect des feuillets valvulaires, la taille de l’anneau.Le doppler fournit des renseignements précieux pour la mesure du degréde sténose, tout du moins lorsque la valvulopathie est isolée. La mesuredu temps de demi-pression (intervalle entre l’instant du gradient depression maximale et celui où cette pression a diminué de moitié) permetd’estimer la surface d’ouverture de la mitrale. Celle-ci peut égalementêtre mesurée par la planimétrie du jet doppler couleur en incidenceparasternale petit axe. On analyse également une éventuelle fuiteassociée.La précision des informations rend le plus souvent inutile la réalisationd’un cathétérisme cardiaque, d’autant que l’angiocardiographie fournitdes renseignements moins précis que l’examen ultrasonore.

Traitement

La sténose mitrale congénitale est une cardiopathie grave dont lepronostic est sombre[9].Le traitement chirurgical est difficile et n’est qu’exceptionnellementconservateur : résection d’une sténose supravalvulaire, commis-surotomie à cœur ouvert[54, 57].Lorsque les lésions sont trop sévères, un remplacement valvulaireprothétique est nécessaire. Il devra être effectué à l’aide d’une prothèsemécanique, la prothèse biologique ayant une forte tendance à se calcifieret à se détériorer précocement chez les jeunes enfants. La petite taille del’anneau ne permet souvent que l’implantation de prothèses de petitcalibre qui devront être changées avec la croissance du patient. Untraitement anticoagulant efficace, dont on imagine les contraintes et lesdifficultés chez le jeune enfant, est bien sûr nécessaire.En cas d’anneau mitral trop petit, des gestes palliatifs ont été tentés(conduit de dérivation oreillette gauche/ventricule gauche)[31].Quant à la dilatation par sonde à ballonnet, elle est possible mais lesrésultats sont plus aléatoires qu’en cas de sténose rhumatismale,essentiellement en raison de la complexité des lésions.

Hypoplasie du cœur gaucheLe terme d’hypoplasie du cœur gauche sert à désigner les insuffisancesde développement du ventricule gauche, de ses valves d’admission et desortie ainsi que de l’aorte ascendante. On l’appelle parfois atrésieaortique ou atrésie mitrale. Quoi qu’il en soit, le ventricule gauche estincapable d’assurer le débit systémique qui est pris en charge, de façonexclusive ou largement prédominante, par le ventricule droit, l’artèrepulmonaire et le canal artériel.Il s’agit d’une malformation gravissime, mettant en jeu le pronostic vitaldès les premières heures ou premiers jours de vie, à laquelle on ne peutopposer que des solutions thérapeutiques palliatives.Ce type de malformation représente un peu plus de 1 % descardiopathies congénitales. La prédominance masculine est connuedepuis longtemps : une fille pour deux à trois garçons.

La pathogénie des lésions reste discutée. Le rôle de la fermeture précocedu foramen ovale excluant le cœur gauche de la circulation fœtale a étésouvent mise en cause, mais cette éventualité n’est vérifiée que dans uneminorité de cas.


Anomalies élémentaires

Le ventricule gauche est toujours sous-développé mais de manièrevariable : cavité virtuelle ou petite sphère fibroélastosique.L’orifice aortique est en règle atrésique. L’anneau est très hypoplasique.La valve mitrale est toujours sous-développée. Elle est presque toujoursborgne.L’aorte ascendante est hypoplasique de sa racine jusqu’à l’origine destroncs supra-aortiques. Les vaisseaux coronaires ont habituellement unedistribution et des dimensions normales.Les structures droites, veine cave, oreillette droite, ventricule droit,artère pulmonaire sont dilatées et hypertrophiées. Le canal artériel estnaturellement perméable et se poursuit sans réduction apparente decalibre par l’aorte descendante.

Formes anatomiques

Les formes majeures associant atrésie mitrale, ventricule gauche virtuel,atrésie aortique et hypoplasie majeure de l’aorte ascendante sont les plusfréquentes[12].Les formes intermédiaires sont celles où la cavité ventriculaire gauchereste très hypoplasique mais existe. Selon les cas, on découvre uneatrésie aortique avec mitrale perméable ou, plus rarement, une atrésiemitrale sans atrésie aortique complète[24].Les formes mineures sont rares. Elles ont en commun une cavitéventriculaire gauche hypoplasique communiquant avec le ventriculedroit par une communication interventriculaire, avec atrésie aortique oumitrale.

Physiopathologie

Quel que soit son type, le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche est àl’origine d’un syndrome d’obstruction veineuse pulmonaire associé à unsyndrome de bas débit systémique.

OD

OG

VD

VG

1

20 Forme la plus fréquente d’hypoplasie du cœur gauche : minuscule ventriculegauche avec atrésie valvulaire mitrale et aortique ; hypoplasie de l’aorte ascendantejusqu’à l’origine des troncs supra-aortiques. L’aorte ascendante et les coronaires sontperfusées de façon rétrograde par le canal artériel (1). OD, OG : oreillettes respecti-vement droite, gauche ; VD, VG : ventricules respectivement droit, gauche.


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Le syndrome d’obstruction veineuse pulmonaire est d’autant plus sévèreque le défaut septal auriculaire est plus restrictif. De plus, unshuntgauche/droite auriculaire total amène obligatoirement tout le retourveineux pulmonaire à la tricuspide et au ventricule droit. Unehypertension ventriculaire droite et artérielle pulmonaire est constante.Le syndrome de bas débit systémique est lié à la ductodépendance totalede la cardiopathie. La perfusion systémique est en effet assurée parl’artère pulmonaire et le canal artériel. La fermeture de ce dernierconduit à un collapsus immédiatement fatal[35].

Diagnostic

Le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche fait partie des cardiopathiesqui doivent être dépistées en anténatal.Dans le cas contraire, la malformation se révèle par un collapsuscardiovasculaire associé à une cyanose et une grande détresserespiratoire. Les pouls sont faibles, voire absents.L’aspect radiologique associe cardiomégalie globale et œdèmepulmonaire.L’échocardiographie (fig 21) est le temps fort du diagnostic. On observeune dilatation considérable du ventricule droit, de la tricuspide et del’artère pulmonaire. En revanche, le ventricule gauche est trèshypoplasique. La valve mitrale n’est pas identifiée ou paraît minusculeet peu mobile. La racine aortique est minuscule[29].Le doppler à codage couleur montre l’absence de flux de remplissageventriculaire gauche, unshuntgauche/droite total au niveau du foramenovale apprécie l’état du canal artériel.L’échocardiographie est toujours suffisante et les investigationshémodynamiques et angiographiques inutiles.

Traitement

Le traitement médical repose sur la perfusion de prostaglandines E1 defaçon à maintenir la béance du canal artériel, vitale chez ces patients. Ony associe les mesures de réanimation habituelle (ventilation,alcalinisation, traitement tonicardiaque et diurétique).La suite de ce traitement ne se conçoit que si on envisage un programmechirurgical.Le traitement dit chirurgical ne peut être que palliatif. Il repose sur leprocédé décrit par Norwood[14] : premier temps à quelques jours de viecomprenant une septectomie auriculaire, une section du troncpulmonaire, une anastomose de sa partie proximale à l’aorte ascendanteincisée longitudinalement, réalisation d’une anastomosesystémicopulmonaire à l’aide d’un tube prothétique implanté entrel’aorte et la bifurcation pulmonaire.Le deuxième temps est appliqué 5 à 6mois plus tard aux survivants dontles résistances pulmonaires sont basses et le retour veineux pulmonairenormal[33]. Il repose sur la réalisation d’une dérivation cavopulmonairepartielle, au besoin complétée entre 18 mois et 2 ans par une dérivationcomplète[36, 66]. Il s’agit là d’un traitement très lourd grevé de beaucoupd’incertitudes à moyen ou long terme. Dans les meilleures mains, lesbons résultats oscillent entre 50 et 70 % des patients opérés.L’autre option thérapeutique est la réalisation, en période néonatale,d’une transplantation cardiaque. Elle se heurte en France à une difficultémajeure : l’indisponibilité de greffons utilisables chez le nouveau-né.C’est dire que cette malformation pose de considérables problèmeséthiques. Le plus souvent, c’est vers une interruption volontaire degrossesse que s’orientent les familles lorsque le diagnostic est effectuépendant la période anténatale.

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21 Échocardiographie d’hypoplasie du cœurgauche. OD, OG : oreillettes respectivementdroite, gauche ; VD, VG : ventricules respective-ment droit, gauche.

A. Forme majeure avec ventricule gauchevirtuel (flèche), petite oreillette gauche.B. Forme avec petit ventricule gauche fibro-élastique, à parois épaisses ; atrésie mi-trale.A B


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Cardiopathies par obstacle du cœur gauche

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