Cardiopathies cyanogènes

Cardiopathies cyanogènes

M Iselin R é s u m é. – On désigne sous le terme de cardiopathies cyanogènes, un vastegroupe de malformations très différentes dans leur anatomopathologie, leur traitementet leur pronostic, mais qui ont pour point commun une désaturation en oxygène dusang artériel, responsable d’une coloration anormale des téguments et desmuqueuses, appelée cyanose.Au sein de chacune de ces cardiopathies existe une grande variété de lésionsconditionnant le pronostic et le traitement et qui doivent être parfaitementdocumentées par les méthodes modernes d’imagerie.Ce sont toutes des cardiopathies congénitales graves qui peuvent mettre en jeu lepronostic vital dès la période néonatale et entraîner un handicap sévère.Leur pronostic a été considérablement amélioré ces dernières années par les progrèsde la chirurgie cardiaque. Cependant, si certaines malformations peuvent êtreréparées de façon très satisfaisante dès le plus jeune âge, d’autres ne sontaccessibles qu’à un traitement palliatif, dont beaucoup d’incertitudes persistent surl’évolution à moyen et long termes.

© 1999, Elsevier, Paris.

Généralités sur la cyanose

Définition

La cyanose apparaît cliniquement lorsque le sang qui circule dans lescapillaires cutanés contient au moins 50 g d’hémoglobine réduite parlitre de sang. Ce pigment possède en effet une couleur sombre, différentede l’hémoglobine oxygénée qui est rouge vermeil.La cyanose dépend donc de manière très étroite du taux d’hémoglobinecirculant : elle est peu visible, voire absente, en cas d’anémie, plus netteen cas de polyglobulie.

Mécanismes

La cyanose des cardiopathies est d’origine centrale. Elle provient de lacontamination du sang saturé du cœur gauche par le sang désaturé ducœur droit, au niveau d’une communication normale entre les deuxcirculations.Il s’y associe fréquemment une insuffisance d’hématose par obstacle surla voie artérielle pulmonaire, générateur d’hypoperfusion pulmonaire.

Diagnostic

La cyanose est de degré variable, souvent discrète, demandant à êtresoigneusement recherchée à la lumière naturelle. Elle prédominesouvent aux extrémités, aux doigts, au nez, au lobule de l’oreille.L’examen du lit de l’ongle, de la conjonctive, de la face inférieure de lalangue en facilite l’identification.

Michel Iselin : Cardiologue, cabinet de cardiologie, 17, rue Jean-Romain, 14000 Caen,France.

Toute référence à cet article doit porter la mention : Iselin M. Cardiopathiescyanogènes. Encycl Méd Chir (Elsevier, Paris), Radiodiagnostic – Cœur-Poumon,32-015-B-10, 1999, 24 p.

Elle doit être différenciée des colorations et pigmentations cutanéesanormales, des cyanoses par pigments sanguins anormaux(méthémoglobinémie), et surtout des cyanoses périphériques par stasesvasculaires.Dans le doute, on peut effectuer à présent des mesures percutanées noninvasives de la saturation en oxygène du sang artériel cutané.Normalement, en air ambiant, elle est de 95 à 96 %. On parle dedésaturation artérielle entre 90 et 75 %, de désaturation sévère entre74 et 50 %, de désaturation très sévère au-dessous de 50 %. On peutainsi, de façon simple, évaluer l’effet de l’oxygénothérapie sur ladésaturation.

Retentissements et complications

Retentissement fonctionnel

La dyspnée (en dehors de toute insuffisance respiratoire ou cardiaque)est d’un type particulier : il s’agit d’une tachypnée superficielle,variable, apparaissant à l’effort mais aussi aux émotions.La croissance staturale est fréquemment plus affectée que la croissancepondérale.Chez le jeune enfant, le développement psychomoteur est souventperturbé, avec retard à l’apprentissage de la marche. L’accroupissement,qui survient après l’effort ou parfois au repos, est un curieux symptômequi ne se voit pratiquement que dans la tétralogie de Fallot.

Retentissement osseux

Certains secteurs tissulaires sont le siège d’hypertrophies réactionnellesà l’anoxie chronique : gingivite hypertrophique, et surtouthippocratisme digital. Il s’agit d’une hypertrophie des houppesphalangiennes, responsable d’une déformation des ongles qui sontbombés en « verre de montre », des doigts et des orteils qui sont renflésen « baguette de tambour ». L’hippocratisme digital s’observe en cas decyanose sévère évoluant depuis plusieurs années. Il est exceptionnelchez le nourrisson. Il n’est pas spécifique d’une cardiopathie cyanogèneet se voit également dans l’insuffisance respiratoire chronique,l’endocardite infectieuse, les cancers bronchopulmonaires, lesaffections hépatiques ou intestinales chroniques.

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Retentissement hématologique

La polyglobulie est l’élément essentiel. Elle est responsabled’altérations physicochimiques secondaires du sang, et comporte sespropres complications. Elle reflète la gravité et l’ancienneté de l’anoxiechronique.Très souvent, elle est aggravée par une microcytose liée à une utilisationimportante de fer par la moelle osseuse. Elle est fréquente chez lenourrisson, et s’accompagne d’une carence martiale avec abaissementdu fer sérique.Cette polyglobulie augmente la viscosité sanguine, ce qui majore letravail cardiaque et aggrave la cyanose par stase périphérique.D’autres anomalies hématologiques sont observées : trouble de la crasesanguine en rapport avec une synthèse hépatique déficiente du fait del’anoxie ; trouble de la fonction plaquettaire, voire même thrombopénie,surtout en cas d’hématocrite très élevé.

Retentissement neurologique

• Malaises anoxiquesCe terme désigne des accidents critiques passagers qui ont pourcaractère commun de survenir brutalement. Ils peuvent évoluer vers lasyncope, voire la mort subite. Leur aspect clinique est varié :obnubilation passagère, hypotonie brutale, perte de connaissancecomplète, voire crises convulsives. On peut observer une recrudescencede la cyanose, ou au contraire une pâleur extrême. Ils s’accompagnentd’une tachycardie et d’une tachypnée importantes. Ils sont souventobservés dans la tétralogie de Fallot.

• Accidents vasculaires cérébrauxIl s’agit d’infarctus hémorragiques ou d’hémorragies cérébroméningéesfavorisés par l’importance et l’ancienneté de l’anoxie, la polyglobulie etl’hyperviscosité sanguine. Les facteurs déclenchants sont ladéshydratation, la fièvre, un cathétérisme cardiaque. Ils peuvent laisserdes séquelles neurologiques extrêmement sévères.

• Abcès du cerveauIls sont secondaires aux bactériémies et à la contamination du sangartériel par du sang veineux qui a échappé au filtre pulmonaire. Cetteinoculation hématogène va trouver un terrain de choix dans un cerveaualtéré dont l’anoxie réduit encore les possibilités de défense. Les germessont surtout le streptocoque et le staphylocoque. Ils sont très rares chezle nourrisson, plus fréquents chez l’enfant et l’adolescent. Ils peuventcompliquer une endocardite bactérienne.Ils doivent être cherchés systématiquement en cas d’état fébrilepersistant, d’altération de l’état général. C’est essentiellement latomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique nucléaire quifournissent un diagnostic précis.

TraitementLa correction complète des cardiopathies cyanogènes doit toujours êtrepréférée au traitement palliatif, toutes les fois qu’elle est possible. Eneffet, elle seule met à l’abri des thromboses et des abcès cérébraux. Si ladiminution de la gravité de ces accidents est due à un dépistage plusprécoce, la diminution de leur fréquence est due essentiellement à laprécocité de la correction chirurgicale.Les traitements médicaux s’adressent à la cyanose des cardiopathiesinopérables, ou permettent d’attendre le moment optimal del’intervention, ou encore d’y préparer le malade. Leur but estd’améliorer la tolérance, et surtout de prévenir les accidentsneurologiques.L’oxygénothérapie reste un des éléments du traitement descardiopathies cyanogènes. Elle n’améliore pas notablement la saturationen oxygène, mais elle peut être utile en cas d’hypoxie grave, enaugmentant la proportion d’oxygène dissous dans le plasma.Lorsque la polyglobulie atteint un certain seuil, généralement plus de70 % d’hématocrite, des saignées répétées à la demande peuvent êtreutiles. On procède à une soustraction de 15 mL de sang par kilogrammede poids, à remplacer par un volume égal d’une solutionmacromoléculaire. Outre l’amélioration circulatoire due à la réductionde la viscosité sanguine, la technique des saignées répétées a l’avantagede normaliser les troubles de la fonction plaquettaire.

Chez le nourrisson, en cas d’hypochromie, l’administration de fer estjustifiée.L’aspirine, comme antiagrégant plaquettaire, semble jouer un rôleintéressant dans la prévention des accidents thromboemboliques.

Tétralogie de FallotC’est la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes. Elle représente,selon les statistiques, de 5 à 8 % descardiopathies congénitales.C’est une malformation grave dont le pronostic a été considérablementamélioré grâce aux progrès de la chirurgie cardiaque, permettant uneréparation complète de plus en plus précoce et fiable, même si elle nerestitue pas un cœur complètement normal. L’intervention doitimpérativement être précédée d’un bilan anatomique très précis desdifférentes lésions anatomiques.

Anatomie pathologique (fig 1)

Bien que cette malformation ait déjà été décrite auparavant, c’est leMarseillais Antoine Fallot qui, en 1888, lui donne le nom de « tétralo-gie », soulignant l’association de quatre anomalies : la communicationinterventriculaire, la sténose pulmonaire, la dextroposition de l’aorte etl’hypertrophie du ventricule droit.En fait, il s’agit fondamentalement d’une seule anomalie anatomique, àsavoir le déplacement en avant et à droite du septum infundibulaire, cequi entraîne une partition inégale des voies de chasse droite et gauche[65].Il en résulte un rétrécissement de la voie pulmonaire, unecommunication interventriculaire par « malalignement », et lechevauchement de l’orifice aortique.À cette définition anatomique, il convient d’en ajouter une autre,physiologique, à savoir l’égalisation des pressions dans les deuxventricules, et l’existence d’un shunt droite-gauche exclusif ouprédominant.La tétralogie comporte toujours, en raison du déplacement du septuminfundibulaire, une sténose infundibulaire et une large communicationinterventriculaire, le septum conal ne fusionnant pas avec le septuminterventriculaire. Le chevauchement de l’aorte est d’un degré trèsvariable.Quant au quatrième élément décrit par Fallot, l’hypertrophie duventricule droit, il résulte évidemment de la surcharge de pression.

Sténose pulmonaire– La sténose infundibulaire est un élément constant. Elle estessentiellement musculaire, mais peut être complétée par un anneaufibreux. Trois types anatomiques sont décrits : une sténose

1 Anatomopathologie de la tétralogie de Fallot : large communication interventri-culaire avec déplacement de la paroi antérieure de l’aorte qui surplombe le ventriculedroit (chevauchement aortique) ; infundibulum étroit avec hypertrophie obstructive ;petite artère pulmonaire avec sténose de la valvule ; hypertrophie du ventricule droit.

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infundibulaire basse avec une chambre infundibulaire large en aval etune valve pulmonaire souvent normale ; une sténose infundibulairedistale avec valve sténosée ; un infundibulum long et hypoplasique seterminant par un anneau valvulaire pulmonaire hypoplasique.– La sténose valvulaire pulmonaire s’observe dans deux tiers des cas.La valve est souvent bicuspide. Il n’y a pas de dilatation poststénotiquede l’artère pulmonaire. Au contraire, celle-ci est souvent hypoplasique,à un degré variable, ou présente un rétrécissement sus-valvulaire. Ils’agit alors d’une véritable « triple sténose » sous-valvulaire, valvulaireet sus-valvulaire.– La bifurcation pulmonaire peut être le siège d’une sténose, lessténoses plus distales des artères pulmonaires étant moins communes.Rarement, on peut observer une atrésie de l’origine de l’artèrepulmonaire gauche, qui est alors vascularisée à contre-courant par desvaisseaux systémiques.

Communication interventriculaire

Elle est large, unique, haut située. Le plus souvent, elle est de typepérimembraneux à extension infundibulaire. Occasionnellement, lacommunication peut être partiellement obstruée par du tissu fibreuxprovenant de la valve tricuspide, et peut ainsi devenir restrictive.

Chevauchement de l’aorte

Il résulte du malalignement entre le septum infundibulaire et le septumtrabéculé. Il s’accompagne d’une rotation de la racine de l’aorte quiamène le sinus de Valsalva non coronarien plus en avant, et le sinus deValsalva coronarien droit vers la gauche.Le chevauchement est de degré variable ; il peut être minime ouatteindre 50 %, voire plus. Il s’agit alors de formes de passage vers leventricule droit à double issue. La continuité mitroaortique estcependant conservée dans la tétralogie de Fallot.

Anomalies associées– L’arc aortique est à droite dans 25 % des cas. Les vaisseaux de lagerbe aortique ont le plus souvent une distribution en « miroir », et il n’ya pas d’anneau vasculaire. Dans 5 % des cas cependant, il existe uneartère sous-clavière gauche aberrante.– La persistance du canal artériel est rare. Elle améliore la tolérancefonctionnelle. En cas d’arc aortique droit, il naît le plus souvent del’artère sous-clavière gauche.– Les communications interventriculaires multiples sont rares ettouchent généralement le septum musculaire trabéculé. Difficilesd’accès, elles compliquent la cure complète.– Les anomalies des artères coronaires sont fréquentes (un tiers des cas)et importantes pour le chirurgien[15].– L’artère interventriculaire antérieure naît de l’artère coronaire droitedans 5 % des cas ; elle croise l’infundibulum, voie d’abord de laréparation. Le développement excessif de l’artère conale est trèsfréquent. Un ostium coronarien unique se rencontre dans environ 5 %des cas. Enfin, on peut observer des anastomoses entre les artèrescoronaires et les artères pulmonaires.– La communication interauriculaire peut être présente, et certainsparlent alors de « pentalogie » de Fallot. La simple perméabilité duforamen ovale est bien plus fréquente.– Les collatérales aortopulmonaires sont moins fréquentes que dansl’atrésie pulmonaire. Il peut s’agir d’artères bronchiques fortementdéveloppées, ou alors de collatérales aortopulmonaires naissant del’aorte descendante à des niveaux variables.De façon schématique, on distingue :– les formes « régulières » quand il n’existe pas de lésions contre-indiquant la réalisation d’une réparation chirurgicale complète précoce :communication interventriculaire unique, arbre artériel pulmonairecomplet sans sténose des branches, aucune disposition coronaireanormale empêchant une infundibulotomie ;– les formes « irrégulières » comprenant une ou plusieurs lésionsassociées : communications interventriculaires multiples, anomaliescoronaires, sténose ou hypoplasie grave des branches pulmonaires,malformation des valves auriculoventriculaires...Ces formes seront orientées vers une chirurgie palliative.

Physiopathologie

Il existe une surcharge de pression modérée du ventricule droit,responsable de son hypertrophie. La communication interventriculaireétant non restrictive, les pressions systoliques sont identiques dans leventricule gauche, le ventricule droit et l’aorte. La surchargeventriculaire droite reste donc modérée et il n’y a pas d’insuffisancecardiaque.Le shunt droite-gauche est la caractéristique physiopathologiqueprincipale de la tétralogie de Fallot. Son degré est tributaire, avant tout,du degré de la sténose pulmonaire et dans une moindre mesure, desrésistances systémiques. La sténose pulmonaire a toujours unecomposante musculaire et peut donc varier en fonction de plusieursparamètres. Elle a tendance à s’aggraver avec l’âge[23] ; ainsi, la cyanoses’installe en général progressivement au cours de la première année devie. Elle peut varier sous l’effet de la fréquence cardiaque et de la forcede contraction myocardique, toutes deux sous l’influence du systèmenerveux autonome. Le shunt droite-gauche augmente donc à l’effort etlors des émotions.La crise hypoxique, complication classique de la tétralogie de Fallot, apour cause principale un spasme de l’infundibulum fermant l’accès à lacirculation pulmonaire. La baisse des résistances systémiques peutégalement être un facteur déclenchant. En effet, l’aorte chevauchant leventricule droit, une hypotension artérielle, ou une baisse de larésistance périphérique favorisent le shunt droite-gauche.C’est là l’explication d’une autre manifestation typique de la tétralogie,à savoir l’accroupissement (squatting). Le fait de replier les jambes surl’abdomen augmente en effet quelque peu les résistances systémiques,et diminue ainsi le shunt droite-gauche.

Clinique

La cyanose est le signe principal. Elle n’est pas présente à la naissance,sauf dans des cas sévères. Elle apparaît au cours des 6 premiers mois devie, de façon progressive. Elle est plus importante à l’effort, aux pleurset au froid.Les crises (ou malaises) hypoxiques sont caractéristiques de la tétralogiede Fallot. Elles peuvent apparaître dans la première année de vie, maissont plus fréquentes après l’âge de 1 an. On observe une accentuationrapide de la cyanose, accompagnée de tachypnée ; dans les formesgraves, il y a perte de connaissance. La crise hypoxique peut apparaîtreà n’importe quel moment de la journée, mais s’observe plusparticulièrement au lever, le matin. Le cathétérisme cardiaque,l’induction d’une anesthésie peuvent la déclencher, de même qu’uneémotion ou une angoisse. Le souffle systolique disparaît à l’auscultation,ce qui témoigne d’une fermeture de l’infundibulum. Bien que les criseshypoxiques puissent être contrôlées par les bêtabloquants, leurapparition doit être considérée comme une indication à un actechirurgical[49].Le retard staturopondéral est fréquent, mais généralement modéré. Iltouche la croissance staturale, aussi bien que la prise pondérale.À l’auscultation du cœur, il existe un souffle éjectionnel, losangique,dont le timbre est de haute fréquence. Il provient de la sténoseinfundibulaire. La longueur du souffle dépend du degré de sténose : unsouffle long, presque pansystolique, traduit une sténose modérémentsévère ; un souffle court, en revanche, indique que la sténose est trèssévère, et que l’infundibulum se ferme en systole, arrêtant tout flux. Encas de crise hypoxique, le souffle disparaît.

Explorations complémentaires

Radiographie thoracique(fig 2)

Les deux caractéristiques radiologiques de la tétralogie sontl’hypoperfusion pulmonaire et le cœur en « sabot ». Cette silhouettetypique, qui n’est cependant pas constante, se caractérise par une pointesurélevée (hypertrophie ventriculaire droite) et un arc moyen concave(hypoplasie du tronc pulmonaire). Le bouton aortique est proéminent(dilatation de l’aorte). L’arc aortique droit est observé dans un quart descas. La cardiomégalie est absente ou peu importante.Chez le nouveau-né, ces caractéristiques sont peu apparentes. Seulsl’hypoperfusion pulmonaire et l’arc aortique droit peuvent orienter versle diagnostic.

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Échocardiographie(fig 3)

L’échocardiogramme identifie facilement, en « grand axe », deuxéléments importants de la tétralogie de Fallot : la communicationinterventriculaire et le chevauchement de l’aorte. La continuitémitroaortique est démontrée sur la même coupe. On note également unedilatation et une hypertrophie du ventricule droit.La visualisation de la voie de chasse droite est plus délicate, mais peutêtre obtenue en « petit axe » (parasternal), ou en position sous-xiphoïdienne du capteur. On peut alors évaluer la dimension de l’anneauvalvulaire, du tronc et des branches proximales. Une évaluation dudiamètre des branches de l’artère pulmonaire est obtenue également enposition suprasternale[59].Grâce au doppler, on peut estimer le gradient de pression sur la voie dechasse droite.

Imagerie par résonance magnétique(fig 4)

Cette technique permet, dans des mains expertes, d’obtenir de trèsbonnes images de la tétralogie de Fallot[22]. En particulier, la voie dechasse du ventricule droit, parfois difficile à mettre en évidence parl’échocardiographie, est bien visualisée, ainsi que les artèrespulmonaires, jusqu’en périphérie.

Cathétérisme et angiographieMalgré l’imagerie non invasive, la plupart des auteurs continuent àrecommander le cathétérisme cardiaque avant la chirurgie correctrice.Cependant, on peut aujourd’hui, dans les cas où cette procédure paraîtrisquée (crises anoxiques graves), y renoncer. Le cathétérisme permetde préciser l’hémodynamique, et l’angiographie montre mieux que touteautre méthode la voie de chasse droite et les artères pulmonairesjusqu’en périphérie. Par ailleurs, une aortographie (voire unecoronarographie) précise l’existence d’éventuelles anomalies del’origine et de la distribution des artères coronaires, informations depremière importance pour le chirurgien.L’examen hémodynamique révèle une égalisation des pressionssystoliques dans les deux ventricules. Si l’on pénètre dans l’artèrepulmonaire, on y trouve une pression basse, inférieure à la normale, etau retrait, un gradient souvent étagé (valvulaire, puis infundibulaire). Leshunt droite-gauche se manifeste déjà à l’étage auriculaire, s’il existeune communication interauriculaire ou un foramen largementperméable. Sinon, c’est à l’étage ventriculaire, puis dans l’aorte, que semanifeste la désaturation. Le calcul des débits confirme la diminutiondu débit pulmonaire, qui souvent se situe à la moitié, voire au tiersseulement du débit systémique.

L’angiocardiographie (fig 5) permet d’apporter au chirurgien un bilananatomique précis. La ventriculographie droite sélective montre, mieuxque toute autre technique d’imagerie, la voie de chasse droite, avec lasténose infundibulaire, la sténose valvulaire et la dimension du tronc del’artère pulmonaire et de ses branches. Une vue de face, avec angulationcraniocaudale de 20 à 25°, donne les meilleures images. L’aorte seremplit simultanément à travers la communication interventriculaire ;on apprécie bien, sur la vue de profil, le degré de chevauchement.L’artère pulmonaire est toujours de dimension inférieure à celle del’aorte, non seulement en raison de son hypoplasie (de degré trèsvariable), mais par le fait que l’aorte ascendante est dilatée. On termineratoujours l’examen par une aortographie, ou une coronarographiesélective, pour dépister une anomalie des artères coronaires, et uneventriculographie gauche en oblique antérieure gauche à la recherche decommunications interventriculaires multiples.

Traitement

Le traitement définitif est la réparation chirurgicale à cœur ouvert, quiest indiquée dans tous les cas. L’âge auquel elle est effectuée a diminuéau fil des ans : il se situe actuellement entre 1 an et 2 ans. Certainsl’effectuent chez le nourrisson, voire chez le nouveau-né.Le traitement médical et le traitement palliatif chirurgical, quipermettent de remettre à plus tard la réparation définitive, ont donc uneimportance marginale aujourd’hui.

2 Radiographie du thorax : cœur en « sabot » typique. Le dessin vasculairepulmonaire est diminué.

3 Échocardiographie d’une forme modérément sévère de tétralogie de Fallot chezun nourrisson.

A. Incidence parasternale grand axe : discontinuité septoaortique ménageantune large communication interventriculaire ; persistance de la continuité mitro-aortique ; ventricule droit hypertrophié.B. Incidence parasternale petit axe : racine aortique dilatée et petite artèrepulmonaire ; forte hypertrophie infundibulaire obstructive.vd : ventricule droit ; vg : ventricule gauche ; civ : communication interventricu-laire ; og : oreillette gauche ; ao : aorte ; ap : artère pulmonaire.

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Traitement médical

Il se limite à la prise en charge des crises hypoxiques et au traitementmartial en cas d’hypochromie.Lors de crises hypoxiques, le premier geste consiste à administrer del’oxygène et à placer l’enfant en position genu-pectorale ; on peut aussireplier simplement les genoux sur l’abdomen (équivalent del’accroupissement). Le traitement médicamenteux de choix est lepropranolol par voie intraveineuse lente, à la dose de 0,05 à 0, l mg/kg.La morphine par voie sous-cutanée s’est également avérée utile. Si lacrise hypoxique survient dans le contexte d’une hypotension ou d’unehémorragie, l’administration de plasma ou de sang est une mesureessentielle. L’acidose doit être corrigée.Le propranolol est particulièrement utile dans la prévention des criseshypoxiques ; il est administré per os, trois à quatre fois par jour, à la dosede 2 à 5mg/kg/j. Cependant, il ne doit pas s’agir d’un traitement delongue durée. En effet, les crises hypoxiques doivent être considéréescomme une indication à intervenir chirurgicalement sans tarder.

Chirurgie palliative

Ses indications se sont singulièrement rétrécies, la plupart deschirurgiens expérimentés préférant pratiquer une réparation d’emblée.Si certains pensent pouvoir offrir une chirurgie définitive, même chez lenouveau-né, nombre d’équipes voient encore une indication à la

palliation, si un geste s’avère indispensable dans les 3 à 6premiers moisde vie. En cas d’atrésie pulmonaire ou d’hypoplasie des artèrespulmonaires, l’intervention palliative aura pour but non seulement desoulager une hypoxie grave, mais encore de développer et de fairecroître les artères pulmonaires.L’anastomose de Blalock-Taussig, classique ou modifiée, reste laprincipale opération palliative[42]. Elle réalise une anastomoseterminolatérale entre une artère sous-clavière et l’artère pulmonairehomolatérale. C’est la plus ancienne des interventions pour la tétralogiede Fallot, et elle continue à être utilisée par bien des chirurgiens. Elle negrandit pas avec l’enfant, et la durée de son efficacité se trouve ainsilimitée. Surtout, elle fait courir un risque non négligeable de sténoseiatrogène de l’artère pulmonaire, très préjudiciable au pronostic à longterme[24].Bien des centres préfèrent, surtout chez le nouveau-né, une anastomosede Blalock modifiée par l’interposition d’un tube de Gore-Text. Cesanastomoses ont l’avantage de pouvoir être calibrées selon l’âge dupatient et de laisser intact l’apport artériel au bras.

Cathétérisme cardiaque interventionnel

La dilatation au ballon de la voie de chasse droite, en lieu et place d’unacte chirurgical palliatif, a été tentée dans plusieurs centres, avec uncertain succès. Le risque de crise hypoxémique lors de ce geste n’est pasnégligeable, mais une amélioration des saturations artérielles est souvent

4 Imagerie par résonance magnétique (clichésdus au Dr Dominique Didier).

A, B, C, D. Coupes transverses montrant lasténose pulmonaire infundibulaire, puis l’ar-tère pulmonaire principale droite qui sont hy-poplasiques.E, F. Coupes sagittales montrant la sténosepulmonaire et les deux ventricules. La figure Fest en mode « ciné ».Ao : aorte ; CIV : communication interventricu-laire ; APD : artère pulmonaire principaledroite.

5 Cinéangiographie du ventricule droit.A, B. Vues de face et de profil d’une patiente avec une sténose infundibulaireseulement. Les artères pulmonaires sont de bonne taille : l’aorte s’opacifie faible-ment (shunt droite-gauche peu important).

A B CC. Forme avec sténose du tronc de l’artère pulmonaire et de la bifurcation : l’aorte estfortement opacifiée, l’arc aortique est à droite.


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notée par la suite. Certains pensent qu’un développement de la taille desartères pulmonaires peut être obtenu par cette intervention[25].

Réparation complète

Elle s’effectue sous circulation extracorporelle. Elle doit être entrepriseprécocement, électivement à l’âge de 1 à 2ans, même dans les formesbien tolérées. Si l’hypoxie est grave ou s’il y a des crises hypoxiques,l’intervention peut avoir lieu chez le nourrisson[55]. Il faudra cependantpeser le risque d’une réparation d’emblée contre celui d’une palliation :en effet, si les artères pulmonaires sont petites, s’il existe des sténosespulmonaires périphériques, une opération palliative sera préférée. Demême, certaines anomalies des artères coronaires doivent faire choisirla palliation plutôt qu’une réparation chez le nourrisson, dans la mesureoù cette dernière nécessitera peut-être la mise en place d’un tube oud’une homogreffe entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire.

Le geste chirurgical lui-même comprend la fermeture de lacommunication interventriculaire et la levée de la sténose pulmonaire.La sténose infundibulaire est réséquée et la valve pulmonaire inspectée :une commissurotomie est effectuée en cas de sténose valvulaire. Il fautalors jauger le calibre de l’anneau valvulaire et du tronc de l’artèrepulmonaire. Les valeurs de calibre minimal, par rapport à la surfacecorporelle du patient, ont été établies. Si le diamètre mesuré est inférieurà cette valeur limite, il faut alors fendre l’anneau valvulaire pulmonaire,de même que le tronc pulmonaire pour l’élargir (patch transannulaire).Ce geste laisse un orifice pulmonaire partiellement valvulé, etl’insuffisance valvulaire pulmonaire sera inévitable.

Résultats lointains

La chirurgie à cœur ouvert a radicalement changé le pronostic de latétralogie de Fallot ; bien des patients opérés mènent une vie normale20 ou 30 ans après l’intervention. De nombreux travaux concernant lesuivi lointain l’attestent[43]. Cependant, la réparation chirurgicale n’estpas synonyme de guérison : la mortalité et la morbidité tardives touchentun pourcentage significatif d’opérés.

Les principales causes de décès tardifs sont la mort subite, la réopérationpour lésion résiduelle (sténose et insuffisance pulmonaires,communication interventriculaire résiduelle), les troubles du rythme etde la conduction, et l’insuffisance cardiaque[66]. Environ 80 % desopérés sont asymptomatiques.

La réparation de la tétralogie de Fallot ne peut jamais restituer un cœuranatomiquement normal. Des contrôles médicaux restent nécessairespendant toute la vie des patients opérés.

Atrésie pulmonaire avec communicationinterventriculaireElle constitue une forme extrême de tétralogie de Fallot, définie par uneobstruction complète de la voie de sortie du ventricule droit, qui se videen totalité dans la grande circulation par une communicationinterventriculaire. Cette malformation n’est viable que grâce à unecirculation de suppléance pulmonaire, dont l’anatomie est extrêmementpolymorphe. Il s’y associe presque toujours des anomalies complexesde la taille et de la distribution de l’arbre artériel pulmonaire.L’étude précise de la vascularisation pulmonaire dans ces atrésiespulmonaires est devenue un temps capital de leur bilan. Ce sont lesdonnées anatomiques et physiologiques de cette étude qui conditionnentl’opérabilité de ces malformations et le choix des techniques à mettre enœuvre. Depuis quelques années, de nouvelles techniques chirurgicalessont apparues, qui rendent possible une correction chirurgicale chez ungrand nombre de patients au prix, il est vrai, d’interventions successives.L’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire n’est pasrare : elle constitue 2 % de l’ensemble des cardiopathies congénitales.Comme la tétralogie de Fallot, elle semble légèrement plus fréquentechez les garçons que chez les filles. Les malformations extracardiaquessont rares, mais l’atrésie pulmonaire est parfois associée aux formespartielles du syndrome de Di George.

Anatomie pathologiqueL’anatomie intracardiaque est celle d’une tétralogie de Fallot (fig 6).La communication interventriculaire peut être membraneuse ouinfundibulaire. Elle est généralement large, du fait du malalignement duseptum infundibulaire avec le reste du septum musculaire.L’aorte chevauche le septum interventriculaire souvent de plus de 50 %.Sa portion ascendante est dilatée.L’atrésie de l’orifice pulmonaire est très variable. Lors des interventionset des études anatomiques, le segment artériel atrésique apparaît sousforme d’un cordon élastique solide, dans environ trois quarts des cas. Leplus souvent, la valve et la portion proximale du tronc de l’artèrepulmonaire sont atteintes. Plus rarement, la valve seule est imperforée.Tantôt, les artères pulmonaires droite et gauche sont en librecommunication l’une avec l’autre (forme confluente). En revanche,quand l’atrésie s’étend au-delà de la bifurcation, la confluence n’existeplus.La circulation pulmonaire est exclusivement assurée par des vaisseauxsystémiques : le canal artériel, les artères collatérales systémi-copulmonaires et, à un moindre degré, le plexus des artères bronchiqueset pleurales[61].Le canal et les artères collatérales peuvent subsister chez le mêmemalade, mais rarement dans le même poumon. Quand un canal

6 Anatomiepathologiquede l’atrésiepulmonaireaveccommunication interventriculaire.

A. Forme « favorable », avec atrésie de l’orificepulmonaire, arbre artériel pulmonaire complet avecconfluence des branches vascularisées par un ca-nal artériel persistant.B.Formegrave,avechypoplasieextrêmedesbran-ches pulmonaires vascularisées par des collatéra-les provenant de l’aorte thoracique et de ses bran-ches.A B


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vascularise deux artères pulmonaires confluentes, la circulationpulmonaire est souvent normale, et les artères pulmonaires sont de taillenormale à la naissance. Après la naissance, le canal se rétrécit à sonextrémité pulmonaire, et peut même se fermer, ce qui aboutit à unehypoplasie progressive des artères pulmonaires si le patient survit.Quand le canal est absent, c’est-à-dire d’emblée fermé, il y a des artèrescollatérales : elles proviennent le plus souvent de l’aorte thoraciquedescendante, plus rarement des artères sous-clavières, et encore moinssouvent de l’aorte abdominale ou de l’artère coronaire gauche. Leurnombre varie de un à six, et leur calibre de 1 à 20 mm. Il y asouvent dessténoses sur leur trajet. Ces sténoses peuvent être localisées ou étendues,congénitales ou acquises. Elles ont un effet favorable sur la circulationpulmonaire, en diminuant son débit, et donc évitent le risqued’hypertension artérielle pulmonaire, cinétique, puis obstructive, maiselles ont aussi un effet défavorable car la diminution du débit favorisel’hypoplasie des artères pulmonaires centrales.L’anastomose entre les collatérales et les artères pulmonaires peut sefaire à différents niveaux : dans le hile, sur les branches lobaires, ouencore avec des artères intraparenchymateuses. Certains segmentspulmonaires peuvent être irrigués par les seules collatérales, sansanastomose avec les artères pulmonaires centrales.Les artères intrapulmonaires ont une distribution normale. Leur aspecthistologique, initialement normal, dépend ensuite du débit et du régimedes pressions auxquelles elles sont soumises. La moitié d’entre elles sontréunies aux artères collatérales ; les autres sont réunies aux rameauxpériphériques de l’artère pulmonaire.L’origine des artères pulmonaires périphériques est donc très variable,il en est de même des anomalies histopathologiques qu’on observe auniveau des artérioles pulmonaires et qui peuvent varier de l’hypertensionpulmonaire obstructive à la thrombose par stase.Entre la forme où les deux artères pulmonaires droite et gauche sontconfluentes, vascularisées par un gros canal, et assurant la presquetotalité de l’irrigation pulmonaire, et les formes où les artèrespulmonaires droite et gauche ne sont pas confluentes, sont de petitetaille, et n’assurent qu’une faible partie de l’irrigation des vaisseauxpulmonaires périphériques, tous les intermédiaires sont possibles.La circulation coronaire et les voies de conduction sont analogues à ceque l’on rencontre dans la tétralogie de Fallot ; il en est de même pourles anomalies cardiaques associées (veine cave supérieure gauchepersistante se drainant dans le sinus coronaire, arc aortique droit dans aumoins un quart des cas).

PhysiopathologieLa principale conséquence de la malformation est un shunt droite-gauche ventriculaire intégral. Le degré d’hypoxémie et de cyanose vadépendre du débit pulmonaire vicariant provenant des collatérales ; il estdonc très variable[26].S’il n’y a pas de collatérales, la perfusion pulmonaire dépend alorstotalement du canal artériel. La malformation est alors ductodépendante.Bien tolérée en cas de canal artériel perméable, elle est très malsupportée au cas où sa fermeture survient.S’il y a de grosses collatérales dès la naissance, non seulement laperfusion pulmonaire est assurée, mais elle peut être excessive, avechypervascularisation pulmonaire provoquant une insuffisancecardiaque.Entre ces deux extrêmes, on rencontre bien des cas où quelquescollatérales permettent un débit pulmonaire à peine suffisant.

Clinique et diagnosticDans la forme commune, le nourrisson n’est pas sévèrementhypoxémique et cyanosé pendant la période néonatale, soit qu’il y ait uncanal artériel relativement large, soit que des vaisseaux collatérauxsystémiques soient assez bien développés pour permettre un flot sanguinpulmonaire adéquat. De tels enfants peuvent avoir au départ uneoxygénation artérielle correcte pendant quelques mois. Ensuite, le degréd’hypoxémie et la cyanose s’accentuent, car leurs besoins augmententalors que le flux sanguin pulmonaire reste relativement fixe.À l’auscultation, il n’y a pas de souffle systolique de sténosepulmonaire ; en revanche, il y a unsecond bruit unique, et des soufflescontinus dus à la circulation de suppléance.

À la radiographie, la silhouette cardiaque est la caricature de celle de latétralogie de Fallot. De face, la concavité de l’arc moyen est accentuée,ainsi que le relèvement de la pointe et la dilatation de l’aorte ascendante ;l’aspect est celui de cœur en « sabot ».La vascularisation pulmonaire est variable selon l’importance descollatérales aortopulmonaires ; si celles-ci sont nombreuses, l’image debranches de division de l’artère pulmonaire est remplacée par desimages parahilaires en « pain à cacheter ». En l’absence de collatérales,la vascularisation pourra être très diminuée, surtout si le canal artérielest petit. Après opacification barytée de l’œsophage, on observe parfoisdes indentations produites sur la face postérieure de l’œsophage par lesartères anormales d’origine aortique.L’échocardiogramme est analogue à celui de la tétralogie de Fallot, maisil est impossible de démontrer une valve pulmonaire, alors qu’on laretrouve presque toujours dans la tétralogie. Au doppler pulsé oucontinu, aucun flux antérograde ne peut être démontré, del’infundibulum vers l’artère pulmonaire. L’échocardiographie et ledoppler doivent être réalisés avec soin, car ils peuvent apporter desrenseignements sur la morphologie intracardiaque et, par les incidencessuprasternales, sur l’anatomie de la crosse aortique, la présence et lataille des artères pulmonaires centrales. Cet examen permet donc deréduire l’importance et la durée du bilan angiographique[1].Le cathétérisme et l’angiographie sont nécessaires pour fairel’inventaire détaillé des artères pulmonaires, ainsi que des vaisseauxd’origine systémique qui les nourrissent.Au cathétérisme, on trouve, comme dans la tétralogie de Fallot, un shuntdroite-gauche interventriculaire et un shunt droite-gauche entre leventricule droit et l’aorte. La pression ventriculaire droite est de niveausystémique.L’angiographie ventriculaire droite prouve le diagnostic d’atrésiepulmonaire en montrant un infundibulum borgne. Elle montreégalement le degré de chevauchement de l’aorte, seul vaisseau às’opacifier à partir des ventricules.Pour réaliser une étude détaillée de la vascularisation des deux poumons,l’injection dans l’aorte ascendante est insuffisante. Certes, elle montreles anomalies coronaires, mais l’aorte très dilatée masque, en général,les collatérales. Une injection dans l’aorte descendante, à hauteur del’isthme, ou plus bas, en amont d’un ballon gonflé bloquant le fluxaortique pendant quelques secondes, oriente le produit de contraste versles collatérales et le canal (fig 7).Afin de déterminer l’origine de l’irrigation de chaque lobe, et pour bienopacifier les artères pulmonaires centrales, il est nécessaire d’injectersélectivement chaque collatérale. Grâce aux anastomoses, les artèrespulmonaires centrales s’opacifient alors en rétrograde. Le petit troncpulmonaire et les artères pulmonaires droite et gauche donnent l’aspectd’une mouette qui vole ailes déployées ; on peut alors juger du degréd’hypoplasie des artères pulmonaires centrales qui est souvent sévère.Les injections sélectives des collatérales permettent presque toujours devoir les artères pulmonaires centrales.En cas d’échec, une autre technique a été proposée : l’injectionrétrograde par un cathéter à orifice distal bloqué dans une veinepulmonaire en position dite « veine pulmonaire bloquée ». L’injectionse fait à la main ; le produit de contraste traverse le lit capillaire à contre-courant, et vient opacifier les artères pulmonaires centrales.Ces différentes techniques doivent permettre d’établir une véritablecartographie des vaisseaux irriguant les poumons, ce qui est essentielpour évaluer les possibilités chirurgicales[50]. Il est également utile depénétrer dans les artères pulmonaires à travers un canal artériel, un shuntpréalablement établi, ou une collatérale, afin d’y mesurer la pression.

Traitement

Le nouveau-né atteint d’atrésie pulmonaire sans collatérales constituel’indication idéale pour les prostaglandines E1. En effet, à la fermeturedu canal artériel, une grave hypoxie avec acidose va s’installer,entraînant la mort.

Chirurgie palliative

L’intervention doit établir une perfusion pulmonaire valable,généralement par une anastomose systémicopulmonaire. Cetteopération a deux buts : sauver le nouveau-né ou le nourrisson de la mort


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par hypoxie et lui permettre de grandir et de prendre du poids jusqu’à unâge jugé optimal pour la correction chirurgicale ; obtenir, par une bonneperfusion, le développement du lit vasculaire pulmonaire et unélargissement des artères pulmonaires centrales si souventhypoplasiques. On y parvient, soit par une anastomosesystémicopulmonaire, soit mieux (lorsque les artères pulmonaires droiteet gauche sont confluentes), par le rétablissement de la continuité entrele ventricule droit et l’artère pulmonaire par un tube prothétique de faiblediamètre[47].Comme dans la tétralogie de Fallot, les anastomosessystémicopulmonaires communément réalisées sont des anastomoses deBlalock-Taussig, classiques ou modifiées (implantation d’une prothèsetubulaire entre l’artère sous-clavière et l’artère pulmonaire du mêmecôté, ou encore entre l’aorte et l’artère pulmonaire).

Chirurgie correctrice

Elle doit établir une continuité entre le ventricule droit et l’artèrepulmonaire, après fermeture de la communication interventriculaire. Lacommunication est fermée par une pièce, comme dans une tétralogie deFallot. La continuité est rétablie généralement à l’aide d’un tube enDacront, de diamètre approprié.Dans les cas favorables où la discontinuité entre l’artère pulmonaire etle ventricule droit est brève (atrésie pulmonaire acquise, atrésiepulmonaire associée à un canal large), une grande pièce d’élargissementpeut parfois suffire.Si la pression artérielle pulmonaire est basse, mieux vaut renoncer àl’insertion d’une valve biologique dans le tube, en acceptantévidemment une insuffisance pulmonaire postopératoire. En effet, lesvalves biologiques ont tendance à dégénérer et à se calcifiersecondairement.Si la pression dans l’artère pulmonaire est augmentée, il est nécessaired’intégrer un substitut valvulaire. Beaucoup d’équipes chirurgicales,actuellement, préfèrent l’homogreffe aortique ou pulmonaire (valveprélevée sur un cadavre et stérilisée aux antibiotiques), à la prothèseporcine.Les conditions favorables pour une réparation complète, soit d’emblée,soit après reconstruction de la voie d’éjection du ventricule droit sont :des artères pulmonaires centrales dont le calibre est supérieur à 50 % dela normale ; un nombre de segments artériels pulmonaires vasculariséspar des artères pulmonaires centrales confluentes qui équivalent à unpoumon complet ; des lésions sténotiques réparables sur la voied’éjection du ventricule droit[17].Dans le cas de non-confluence des artères pulmonaires droite et gauche,on peut être amené à créer une bifurcation pulmonaire en Dacront.

Si un lobe pulmonaire est irrigué par une collatérale seulement, sansconnexion avec les artères pulmonaires, on pourra tenter de raccorderce lobe à l’artère pulmonaire par une intervention dited’unifocalisation[32].

Les collatérales aortopulmonaires majeures doivent être absolumentligaturées dans le même temps opératoire, ou si elles échappent à laligature chirurgicale, oblitérées par voie endoluminale (cathétérismeinterventionnel). Méconnues, elles peuvent être la cause d’insuffisancecardiaque postopératoire précoce, sévère, parfois fatale.

Chirurgie correctrice en plusieurs temps

Dans bien des cas, l’hypoplasie des artères pulmonaires ne permet pasla correction définitive d’emblée. En présence d’artères pulmonairesconfluentes, il faudra, dans un premier temps, augmenter le débitpulmonaire, soit par un shunt, soit par l’implantation d’un tube de faiblediamètre entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire, tout en laissantouverte la communication interventriculaire.

Cette seconde technique est actuellement préférée par de nombreuxchirurgiens ; elle permet en effet d’agrandir harmonieusement les artèrespulmonaires droite et gauche, alors qu’une anastomosesystémicopulmonaire développe surtout l’artère pulmonaire du mêmecôté.

Dans un second temps, après avoir vérifié l’augmentation de diamètredes artères pulmonaires, on procède à l’implantation d’un tube pluslarge, et on ferme la communication interventriculaire.

Lorsque les artères pulmonaires droite et gauche ne sont pas confluentes,une ou plusieurs interventions pourront être nécessaires pour réaliserune « unifocalisation » de la circulation artérielle pulmonaire.

Résultats à long terme

Les complications tardives que l’on observe après réparation d’unetétralogie de Fallot se rencontrent également après correction d’uneatrésie pulmonaire. Il s’y ajoute le problème spécifique du tube deDacront, valvulé ou non. Ces tubes ont tendance à s’oblitérer lentement,par apposition pariétale de fibrine qui s’organise pour former unecouenne : 20 à 30 % des tubes devront être remplacés dans les 5 ans,surtout lorsqu’ils contiennent une xénogreffe[28].

L’homogreffe pourrait être plus durable, mais ceci n’est pas encoreentièrement démontré. Il est donc nécessaire de suivre régulièrement lespatients porteurs de ces tubes, afin de diagnostiquer à temps uneobstruction significative.

7 Angiographies pulmonaires de deux variétés d’atrésie pulmonaire avec commu-nication interventriculaire.

A. Injection dans le canal artériel atteint à partir de l’aorte thoracique : arbreartériel pulmonaire comprenant deux volumineuses branches et une conver-gence ; pas de tronc pulmonaire identifiable.

A BB. Injection dans une collatérale aortopulmonaire (développée aux dépens de lamammaire interne gauche) : branche gauche de petite taille, irriguant la totalité dupoumon gauche ; absence de tronc ; convergence et branche droite très hypoplasiquen’irriguant que le lobe supérieur droit.


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Tronc artériel commun

On donne le nom de tronc artériel commun (ou truncus arteriosus) à unemalformation dans laquelle un tronc artériel unique émerge de la basedu cœur, au-dessus d’une valve artérielle unique, et donne naissance auxartères coronaires, à l’aorte, et aux artères pulmonaires. Sont ainsiexclues de la définition, des anomalies voisines comme les fenêtresaortopulmonaires et les atrésies pulmonaires avec communicationinterventriculaire.Cette malformation ne représente que 1 % de l’ensemble descardiopathies congénitales, mais elle est très grave, d’une part parcequ’elle expose la majorité des cas à une insuffisance cardiaque précoceou au développement rapide d’une maladie vasculaire obstructivepulmonaire, d’autre part parce qu’en dépit de remarquables progrès cesdernières années, le traitement chirurgical est souvent compliqué par demultiples lésions associées.Le tronc artériel commun est fréquemment associé au syndrome de DiGeorge (dans plus de 20 % des cas). Cette association assombrit encorele pronostic de cette redoutable cardiopathie et doit être prise en comptedans l’indication opératoire[52].

Anatomie pathologique

Les principales anomalies peuvent être analysées sous trois rubriques,selon qu’elles affectent le cœur lui-même, la valve troncale et lesbranches artérielles du tronc (fig 8).

Anomalies intracardiaques

En dehors de quelques exceptions à septum interventriculaire intact, ontrouve toujours une communication interventriculaire, généralementlarge, située à la partie antérosupérieure du septum, juste sous la valvetroncale qui la chevauche. Dans tous les cas, il y a continuité fibreuseentre les valves troncale et mitrale.

Anomalies de la valve troncale

Le nombre de valves sigmoïdes varie de un à six : les valves tricuspidessont les plus fréquentes (66 %), puis viennent les quadricuspidies(25 %), et les bicuspidies (7 à 8 %). Les autres situations sontexceptionnelles.La forme et la structure des sigmoïdes ne sont vraiment normales quedans la moitié des cas, et c’est surtout le fait des tricuspidies. Trèssouvent, les valvules sont épaisses, charnues, nodulaires, et ces lésionsconduisent à une sténose et/ou une insuffisance de l’orifice troncal. Cesanomalies devront être évaluées avec soin, car leur importancepronostique et thérapeutique est considérable[21].

Branches artérielles du tronc

Artères coronaires

Les anomalies de naissance et de distribution des artères coronaires sonttrès fréquentes (30 à 45 % des cas). Il y a habituellement deux orifices :l’un, très postérieur, donne une coronaire gauche qui cravate le tronc parla gauche, avant de se ramifier ; l’autre, antérieur, donne la coronairedroite, dont certaines grosses collatérales peuvent croiser la faceantérieure du ventricule droit, et gêner le chirurgien. Dans près de 20 %des cas, il n’y a qu’un ostium coronaire, ou deux ostia très près l’un del’autre dans le même sinus. Enfin, souvent, l’un des orifices, le gauchesurtout, est déplacé très haut sur le tronc, d’où une proximité dangereuseavec l’origine des branches pulmonaires lors de la chirurgie[19].

Crosse aortique

L’aorte thoracique est généralement unique, de gros calibre gauche.Parfois, l’arc aortique est anormal : double, ou à droite, avec artère sous-clavière gauche rétro-œsophagienne.Enfin et surtout, dans 10 à 20 % des cas, l’aorte horizontale peut êtretotalement atrésique, ou franchement hypoplasique, la vascularisationde la moitié inférieure du corps étant assurée par un canal artérielperméable : cette variété définit le typeA4 de Van Praagh. Dans tous lesautres cas, le canal artériel est absent.

Branches pulmonaires

La variabilité de l’origine des branches pulmonaires est la base denombreuses classifications anatomiques, dont la plus anciennementconnue est celle de Collett et Edwards. On lui préfère aujourd’hui cellede Van Praagh, qui commence par distinguer les formes du groupe Aavec communication interventriculaire, des exceptionnelles formes dugroupe B à septum interventriculaire intact[64].Quatre types principaux sont décrits :– le type I (ou A1) est le plus fréquent (60 à 70 % des cas) : un troncartériel pulmonaire individualisé se détache du tronc commun, juste au-dessus de la valve troncale et de la naissance des artères coronaires et,après un trajet très court, se divise en deux branches ;– le type II (ou A2) réunit 20 à 30 % des cas : les deux branchespulmonaires naissent directement du tronc commun, généralement à saface postérieure, soit par un seul orifice postérogauche, soit par deuxorifices ;– le type III (ou A3) est très rare : le tronc commun ne donne qu’unebranche, généralement la droite, et l’autre branche, considérée comme« absente », tire son origine d’un canal artériel ou d’un réseau collatéralde l’aorte. On peut en rapprocher la variété où la branche gauche« aberrante » naît de la branche droite, et revient au poumon gauche enpassant entre trachée et œsophage ;– le type IV (ou A4) a déjà été décrit : c’est un type I avec interruptionde l’aorte horizontale et l’association à un syndrome de Di George y estfréquente.En réalité, beaucoup de ces distinctions sont sans grand objet, dans lamesure où 90 % des cas appartiennent aux deux premiers types, lesquels

type I (ou A1)

type II (ou A2) type III (ou A3) type IV (ou A4)

8 Différentes variétés anatomiques de tronc artériel commun.


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sont souvent difficiles à distinguer entre eux en raison de la brièveté dutronc pulmonaire. La connaissance précise de la position de l’anneautroncal par rapport aux ventricules, des éventuelles anomalies desvalves, de l’état de la crosse aortique, et de l’anatomie des artèrescoronaires, importe beaucoup plus que celle du type dans telle ou telleclassification[3].

PhysiopathologieDans les formes communes avec large communication interventriculaireet anneau troncal non sténosé, la pression systolique qui règne dans lesdeux ventricules et la partie aortique du tronc est la même.Par ailleurs, le sang qui pénètre dans le tronc, seule voie de sortie ducœur, est un mélange complet des retours veineux cave et pulmonaire :il est donc obligatoirement désaturé, mais le degré de cette désaturationdépend du rapport des débits des deux circulations, c’est-à-dire durapport de leurs résistances.Si, cas le plus fréquent chez le nourrisson, les résistances pulmonairessont basses et les branches pulmonaires larges, le débit pulmonaire esttrès élevé, largement supérieur au débit systémique, les pressionspulmonaires sont de niveau systémique, mais la désaturation troncale estfaible. Comme dans toute situation d’hyperdébit pulmonaire,l’insuffisance cardiaque est précoce et sévère.Si, au contraire, le débit pulmonaire est faible, éventuellement plusfaible que le débit systémique, la désaturation troncale est importante,l’enfant nettement plus cyanosé, mais la tolérance hémodynamiquemeilleure. C’est le cas des formes précédentes ayant évolué en quelquesmois vers une maladie vasculaire obstructive pulmonaire par lésionsgraves du lit artériel pulmonaire, et des variétés avec sténose ouhypoplasie artérielle pulmonaire.Bien entendu, de graves difficultés hémodynamiques peuvent êtreajoutées par des anomalies associées : contrainte systolique desventricules confrontés à une sténose serrée de la valve troncale ;accélération de la défaillance ventriculaire gauche par une fuite troncale,rarement significative chez le nouveau-né mais susceptibled’aggravation rapide ; collapsus sévère dans les formes du type IV quis’apparentent à une interruption de l’arche aortique.

Clinique et diagnosticDans l’ensemble, les troubles initiaux sont précoces et inquiétants. Lacardiopathie est en effet souvent dépistée dès la période néonatale :défaillance cardiaque avec dyspnée, tachypnée, sueurs profuses, fatigue,hypotrophie, évoquant un shunt gauche-droite à gros débit, mais le pointinsolite est qu’il s’y associe une cyanose, souvent modérée, à la limitede la visibilité, au point qu’une mesure oxymétrique est souvent utilepour prouver la désaturation.– Les signes physiques sont assez évocateurs :

– pouls hyperpulsatiles et bondissants ;– éréthisme cardiaque ;– souffles à l’auscultation :

– systolique éjectionnel, vers les troisième et quatrième espacesintercostaux, devenant plus intense, encore plus rude et plus longen cas de sténose valvulaire troncale serrée ;– diastolique, 2 à 3/6, de même topographie et de haute fréquence,suggérant une fuite troncale ;

– diastolique, roulant, à maximum apexien quand il y a gros débit ;– continu enfin, dans les formes à petites branches pulmonaires.

– Les signes radiologiques sont moins spécifiques, surtout chez le trèsjeune enfant, chez le nouveau-né en particulier. Le cœur est modérémentaugmenté de volume et la vascularisation pulmonaire est fortementaccentuée, sauf dans les rares formes à petites branches. La topographiede l’origine des branches pulmonaires est parfois évocatrice, quand onles voit se projeter anormalement haut sur le cliché de face réalisant, àgauche, le signe de la « virgule ». Enfin, le repérage d’une crosseaortique à droite de la trachée est suggestif mais inconstant.– Le diagnostic de tronc artériel commun repose sur l’écho-cardiographie bidimensionnelle (fig 9).On retrouve, en coupe parasternale long axe, un ventricule droit dilaté ethypertrophié, un large vaisseau unique chevauchant une communicationinterventriculaire dont l’aspect est commun au truncus et à deux autresmalformations : la tétralogie de Fallot et l’atrésie pulmonaire aveccommunication interventriculaire.Il faut mettre en évidence l’émergence directe des branches pulmonairesà partir du tronc vasculaire. On y parvient grâce à des coupesparasternales hautes petit axe, appliquées au-dessus du plan de la valvetroncale. Il faut s’efforcer de préciser l’existence d’un tronc pulmonaire,sa longueur ou, au contraire, une naissance séparée des deux artèrespulmonaires[6].Seront étudiées : les anomalies associées et en particulier la position del’anneau troncal par rapport aux deux ventricules, l’intégrité de la crosseaortique en coupes sous-costale et suprasternale, la morphologie de lavalve troncale, un gradient de pression transvalvulaire grâce au doppler,une fuite par le doppler à codage couleur. Cette technique permet enfind’analyser l’état du septum interventriculaire et de reconnaîtred’éventuels défauts multiples dans le septum trabéculé.Le développement des méthodes ultrasoniques a fait perdre beaucoupd’intérêt à l’exploration endocavitaire des patients atteints de troncartériel commun. Dans les formes communes du jeune nourrisson,complètement documentées par l’échocardiographie, on peut porter uneindication opératoire en dehors de toute investigation sanglante. Cettedernière ne trouve donc ses indications que dans les variétés« irrégulières », du fait de l’association à d’autres malformations, d’uneanatomie inhabituelle des branches pulmonaires ou, et c’est surtout vraichez l’enfant relativement âgé, en cas de doute sur l’état des résistancesvasculaires pulmonaires. Elle reste enfin la référence pour identifierl’origine et la distribution des artères coronaires.Le cathétérisme est d’abord mené par voie droite, et la perméabilitéhabituelle du septum interauriculaire permet d’explorer les quatrecavités cardiaques. Il faut franchir l’orifice troncal à partir du ventriculedroit, de manière à explorer l’aorte et les branches pulmonaires. Dansles cas rares où c’est impossible, un cathétérisme artériel rétrograde, parvoie fémorale (ou chez le nouveau-né, par voie artérielle ombilicale) estnécessaire.On enregistre en règle une égalité de pressions systoliques entre les deuxventricules, la partie aortique du tronc, et les branches pulmonaires.L’étude de la courbe de retrait des branches pulmonaires au tronc, puisaux ventricules, dépiste des sténoses des branches pulmonaires ou de lavalve troncale. Quand le tronc artériel commun naît principalement duventricule droit, la communication interventriculaire est restrictive et onenregistre un gradient de pression entre les ventricules.

9 Échocardiographie d’un nouveau-néatteint d’un tronc artériel commun de type A1.

A. Incidence parasternale grand axe : vo-lumineux vaisseau surplombant le sep-tum interventriculaire donnant naissanceà l’aorte et à un tronc artériel pulmonaire(flèche).B. Incidence suprasternale : artère pul-monaire (flèche) naissant de la face pos-térieure du tronc commun.vg : ventricule gauche ; vd : ventriculedroit ; tr : tronc ; ao : aorte.A B


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Enfin, l’oxymétrie démontre un shunt bidirectionnel ventriculaire et unesaturation aortique constamment abaissée entre 80 et 90 %, maisd’autant moins que le débit pulmonaire est plus élevé. Le calcul desdébits et des résistances est difficile chez le nourrisson en raison de lafréquence, à cet âge, de troubles de ventilation responsables d’unedésaturation dès les veines pulmonaires. En fait, ces calculs sont surtoutimportants chez le grand enfant, quand le risque de maladie vasculairepulmonaire obstructive est accru : il faudra recourir aux testspharmacodynamiques.L’angiocardiographie est dangereuse chez ces patients. On doit doncsavoir limiter les injections à l’essentiel : une injection dans la racine dutronc commun, au mieux par voie artérielle rétrograde, de face ou enlégère oblique antérieure gauche. On voit ainsi nettement un orificevasculaire unique, en position postérieure sur les incidences latérales. Ildonne naissance à une grosse aorte et aux deux branches pulmonaires àpartir de son flanc gauche (fig 10). Cette opacification a d’autresintérêts : elle reconnaît les variétés rares avec hypoplasie d’une ou desdeux branches pulmonaires, avec « absence » d’une branche, ou avecinterruption de l’aorte horizontale ; elle permet l’analyse du systèmeartériel coronaire.La ventriculographie gauche n’est indiquée qu’en cas de doute sur lescommunications interventriculaires multiples.

TraitementLe pronostic des enfants atteints de tronc artériel commun est trèssombre, puisque même sous traitement médical symptomatique,l’évolution se fait vers la mort dans 85 % des cas, presque toujours dansla première année de vie. La cause habituelle en est l’insuffisancecardiaque par gros débit pulmonaire, et il est clair qu’undysfonctionnement significatif de la valve troncale ou une obstructionsur la crosse aortique abrègent encore notablement l’espérance de vie.Les enfants qui en réchappent sont ceux dont les branches pulmonairessont assez sténosées ou hypoplasiques pour protéger les poumons d’untrop gros débit, sans les précipiter dans l’hypoxémie, et ceux quiévoluent vers une maladie vasculaire obstructive pulmonaireirréversible : une assez longue survie est alors possible dans desconditions acceptables.Le seul traitement a pouvoir inverser ce redoutable pronostic estchirurgical, et la seule intervention satisfaisante est la cure radicale àcœur ouvert, selon la méthode décrite par Rastelli dès 1968. Elle consisteà séparer les branches pulmonaires du tronc commun, à les mettre encontinuité avec le ventricule droit par l’intermédiaire d’un tube valvébiologique (homogreffe ou xénogreffe porcine), et à fermer lacommunication interventriculaire.On s’accorde aujourd’hui pour porter l’indication de la cure radicale dèsle deuxième ou troisième mois de vie, avant l’apparition de lésions

définitives des artérioles pulmonaires[9]. L’intervention doit êtreconsidérée comme une palliative en raison du petit calibre des conduitstubulaires utilisés à cet âge et la probabilité très grande de l’évolution dela valve étrangère vers sa calcification. Un changement de tube est àprévoir vers l’âge de 3 ans, mais il est alors possible d’insérer un conduitde gros calibre et, dans la mesure où le lit artériel pulmonaire est devenunormal, démuni de valve. Certains proposent même de traiter lamalformation dès la période néonatale à l’aide d’un tube non valvé[36].À moyen terme, les résultats paraissent brillants, mais le développementtardif d’un dysfonctionnement valvulaire aortique conduisant à unremplacement valvulaire reste une hypothèque non négligeable.L’ensemble du protocole exposé ci-dessus ne se conçoit, avec deschances raisonnables de succès, que dans les formes régulières. Il estclair qu’une très forte dextroposition troncale complique beaucoup legeste, car il importe souvent d’élargir un défaut septal ventriculairerestrictif et de tunnelliser le ventricule gauche à l’orifice artériel par unepièce qui peut faire obstacle à l’éjection du ventricule gauche. De même,des anomalies de naissance ou de trajet des artères coronaires peuventrendre l’intervention très délicate et en compromettre définitivement lerésultat en cas de blessure ou de compression coronaire.Mais c’est la valve troncale qui pose le plus de problèmes : une sténoseserrée n’est pas accessible à une dilatation au ballonnet, non plus qu’àune commissurotomie chirurgicale, car il s’agit d’une dysplasiecomplexe ; une fuite significative deviendra une fuite aortique encoreplus sévère, parfois incompatible avec la survie de l’opéré. Ces patientssont à la limite de l’opérabilité, car la seule issue est un remplacementvalvulaire aortique à quelques mois de vie[54].

Transposition des gros vaisseaux

La transposition complète des gros vaisseaux est une anomaliecongénitale de connexion entre les ventricules et les gros vaisseaux :l’aorte sort du ventricule droit et l’artère pulmonaire du ventriculegauche. D’où sa définition de discordance ventriculoartérielle dans lanomenclature moderne. Il s’y associe presque toujours une anomalie derelation spatiale des gros vaisseaux, puisqu’à quelques exceptions près,l’anneau aortique, puis l’aorte initiale, sont en avant et à droite(D-transposition), ou en avant et à gauche (L-transposition) de l’anneauet du tronc de l’artère pulmonaire.Ainsi définie, la transposition complète des gros vaisseaux est fréquente(25 % des cardiopathies à expression néonatale). Elle met précocementen jeu le pronostic vital, nécessitant un diagnostic et un traitementd’urgence. Enfin et surtout, elle peut, depuis quelques années, êtresoumise à une réparation avec restitution anatomique dès les premiersjours de vie.Les différentes variétés de transposition complète des gros vaisseauxreprésentent 7 à 9 % detoutes les cardiopathies congénitales. Laprédominance masculine (deux garçons pour une fille) est connue depuislongtemps. Enfin, les malformations extracardiaques sont rarementassociées.


En dehors d’un foramen ovale et d’un canal artériel qui restentperméables après la naissance, la malformation est pure dans plus de lamoitié des cas : c’est la transposition simple (fig 11).Dans un tiers des cas, elle s’associe à une communicationinterventriculaire et, dans les derniers 10 à 15 %, à un obstacle sous-pulmonaire. Ces lésions modifient sensiblement l’allure clinique, lepronostic et les indications thérapeutiques : ce sont les formescomplexes de transposition.

Formes simples

Ce sont les plus fréquentes puisqu’elles réunissent 55 % des cas environ.L’oreillette droite conduit au ventricule droit d’où émerge l’aorte au-dessus d’un infundibulum normalement développé et intercalé entrevalve tricuspide et valve aortique, tandis que l’oreillette gauche conduitau ventricule gauche d’où émerge l’artère pulmonaire par une valve encontinuité fibreuse avec la valve mitrale. En dehors d’un foramen ovaleperméable (ou d’une communication interauriculaire de type ostium

10 Angiocardiographie (de face) dans la racine d’un truncus de type I.


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secundum) et d’un canal artériel qui jouent un rôle essentiel dans laphysiopathologie de la malformation, il n’y a pas d’anomaliescardiaques significatives[2].Si les artères coronaires naissent toujours des sinus de Valsalva contigusà l’artère pulmonaire, leur distribution connaît de nombreuses variationsanatomiques qui doivent être bien connues car elles conditionnent lerisque et la mortalité des interventions correctrices. On peut les classeren trois groupes, qui s’inspirent de la classification de Yacoub en cinqtypes[35].– Le premier correspond à une anatomie normale (type A) et réunit70 % des cas.– Le deuxième groupe réunit les cas très rares (7 %), où l’origine et letrajet coronaires sont dans l’espace compris entre aorte et artèrepulmonaire, qu’il y ait un orifice unique dans le sinus postérogauche(type B), ou deux orifices en « canon de fusil » au-dessus et au contactde la commissure aortique postérieure (type C), ce qui rend l’opérationde transfert très délicate.– Les distributions du troisième groupe représentent 23 % des cas ets’observent surtout quand les gros vaisseaux sont côte à côte : du faitd’une origine anormale, le trajet épicardique des coronaires est aberrant,transversal, croisant l’origine des gros vaisseaux soit par en arrière (typeD), soit par en avant (type E).

Formes complexes

L’association à une ou plusieurs des lésions suivantes définit lestranspositions complexes : elles réunissent 45 % des cas.

Communications interventriculaires

Une communication interventriculaire est présente dans un tiers des cas.Elle peut être petite, restrictive, ou au contraire très large. Elle peutsiéger partout dans le septum et être multiple, mais le plus souvent, ils’agit d’un défaut infundibulaire unique, totalement musculaire oupérimembraneux à extension infundibulaire, résultant d’unmalalignement du septum conal sur le septum trabéculé[30]. Quand ladéviation à gauche du septum conal est importante, elle est caused’obstruction sous-pulmonaire et de chevauchement aortique : c’est latransposition avec communication interventriculaire et sténosepulmonaire[58]. Si elle se fait à droite, elle est responsable d’unrétrécissement sous-aortique et d’un chevauchement pulmonaire.

Sténoses pulmonaires

Ce sont très rarement des sténoses valvulaires isolées. Il s’agit surtoutde sténoses sous-valvulaires dont le mécanisme est variable.Quand le septum interventriculaire est intact, il s’agit surtout d’une« dyskinésie septale » par bombement du septum de droite à gauche sous

l’effet de la pression systémique du ventricule droit. Cette sténose estgénéralement dynamique, plus marquée en systole et sous l’orificepulmonaire, susceptible d’évoluer vers une véritable myocardiopathiehypertrophique si rien n’est fait, mais aussi de disparaître par remise ensérie de l’hémodynamique. Cela dit, des lésions « fixes » peuventcompliquer ce bombement sous forme d’un bourrelet fibreux tapissantsa surface ventriculaire gauche, ou d’un anneau complet par extensionde la lésion sur la valve mitrale en regard.Plus rarement, l’obstruction sous-pulmonaire est liée à des attachesanormales de la mitrale sur le septum ou du tissu mitral accessoire. Ils’agit exceptionnellement d’un véritable tunnel fibromusculaire étendu.En cas de communication interventriculaire associée, l’anomalie la plusfréquente est la déviation vers la gauche du septum conal malaligné surle septum trabéculé.

Autres lésions

Une coarctation de l’aorte est très rarement associée aux formes simplesde transposition. En revanche, elle fait partie des formes aveccommunication interventriculaire par malalignement du septum conaldont la déviation vers la droite est telle qu’elle produit une obstructionsous-aortique sévère. L’aorte horizontale est alors généralementhypoplasique, et parfois même complètement interrompue.Les anomalies de la valve tricuspide sont fréquentes. Valves, cordageset piliers sont souvent plus épais et grossiers que normalement quand onlaisse évoluer la malformation sans toucher à la discordanceventriculoartérielle, ce qui suggère une origine hémodynamique de ceslésions. Cela dit, on connaît d’authentiques malformations tricuspidesfuyantes congénitales.Les différences physiopathologiques, cliniques, évolutives etthérapeutiques, entre formes simples et complexes de transpositionscomplètes des gros vaisseaux sont telles que leur étude doit êtremaintenant poursuivie de façon séparée.

Transpositions simples

Physiopathologie(fig 12)

L’hémodynamique de la malformation n’est théoriquement pascompatible avec la vie extra-utérine puisque tout le sang désaturé quiarrive au cœur par les veines caves est éjecté dans l’aorte par leventricule droit, d’où une hypoxémie et une cyanose majeures, tandisque le sang oxygéné atteignant le cœur par les veines pulmonairesretourne aux poumons par le ventricule gauche et l’artère pulmonaire.La survie n’est en fait possible que si un shunt croisé s’établit entre lesdeux circulations, permettant à du sang cave d’aller s’oxygéner dans lespoumons, et à du sang veineux pulmonaire d’aller oxygéner les tissuspériphériques. En période néonatale, ce shunt croisé se produit au niveaudu canal artériel et du foramen ovale.

Ap

cdcd

Ao

cx

iva

Type A Type B Type C

Type EType D

cx

iva

cdcx

iva

cd

cx

iva cd

cx

iva cd

cx

iva

11 A.Anatomie pathologi-que d’une forme sim-ple de transpositiondes gros vaisseaux :discordance ventricu-loartérielle isolée ; lessites de shunt (canalartériel et foramenovale) sont signaléspar des flèches.B. Distribution et trajetdes artères coronairesselon la classificationde Yacoub : certainesvariétés sont sourcede difficultés du trans-fert des artères coro-naires au cours de ladétranspositionanato-mique.A B


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– Le canal artériel joue un rôle important. Immédiatement après lanaissance, les résistances pulmonaires élevées conduisent à un shuntbidirectionnel. Mais, le plus souvent, il évolue vers la fermeture. S’ilreste largement béant et que se produit une baisse des résistancespulmonaires, le shunt aortopulmonaire devient largement prédominantet surcharge la circulation pulmonaire. L’hypoxémie est alors modérée.Si un shunt de même importance, mais de sens inverse, ne s’établit pasailleurs (foramen ovale essentiellement), les pressions capillairespulmonaires s’élèvent jusqu’à l’œdème pulmonaire.– Le foramen ovale est l’élément essentiel du système. Mais lesmodifications hémodynamiques de la naissance conduisent à safermeture. Le shunt devient insuffisant à moins que la dilatation del’oreillette gauche, sous l’effet d’un retour veineux pulmonaire massif,vienne dilater l’orifice. L’hypoxémie s’aggrave rapidement et entraînel’apparition d’une acidose métabolique[7].En cas de survie du patient, notamment après atrioseptostomie, unremodelage cardiaque va se produire : les pressions pulmonaires sontbasses et le travail du ventricule gauche faible, malgré un débitpulmonaire supérieur de 50 % au débit systémique, et la croissance deson myocarde n’est pas stimulée. Il devient donc rapidement inapte àassurer un débit systémique. C’est pourquoi les interventions decorrection anatomique doivent impérativement être réalisées de façontrès précoce. À l’inverse, le ventricule droit éjecte, sous forte pression,un débit normal contre des résistances systémiques élevées. Il se dilate,s’hypertrophie, et le septum interventriculaire tend à bomber de droite àgauche.

Clinique et diagnosticLa cyanose est le seul signe d’appel de la transposition simple des grosvaisseaux. Elle peut être notée dès la naissance, mais peut aussiapparaître quelques heures, voire quelques jours après, si le shunt croiséest important dans un canal et un foramen ovale largement perméables.Elle est généralisée, intense, et résiste à toutes les tentatives de réductionpar oxygénation. Il n’y a en règle aucun autre trouble fonctionnel,respiratoire en particulier, et l’examen physique est normal : poulsnormaux, état neurologique satisfaisant, bruits du cœur uniques, sanssouffle à l’auscultation[18].Loin d’être rassurant, tout ceci doit faire immédiatement évoquer lediagnostic de transposition simple des gros vaisseaux.La radiographie du thorax est très contributive au diagnostic quand ellemontre un cœur de volume normal, de forme ovoïde, un pédicule étroit,et des poumons normalement ou hypervascularisés, mais cet aspect estinconstant.L’échocardiographie (fig 13) est l’investigation indispensable, car elleapporte la preuve de la discordance ventriculoartérielle par la coupelongitudinale « long axe » en approche parasternale : le ventriculegauche postérieur donne naissance à un vaisseau à directionantéropostérieure oblique et se divise très vite en deux branches (l’artèrepulmonaire), alors qu’immédiatement derrière le sternum, un vaisseauantérieur émerge du ventricule droit, monte verticalement dans lemédiastin, parallèlement au précédent, décrit une crosse (l’aorte).L’incidence sous-xiphoïdienne confirme les éléments précédents,notamment le parallélisme des vaisseaux[57].En coupe transverse, l’anneau aortique est en général à droite et en avantde l’anneau pulmonaire, dans un plan plus ou moins sagittal. Enfin,l’approche suprasternale permet de voir se dérouler la crosse aortiquedans son ensemble autour de l’artère pulmonaire et de localiser le canalartériel au travers duquel l’analyse doppler identifie et quantifie unshunt, généralement aortopulmonaire, mais parfois croisé.Le reste du cœur est normal : ventricules équilibrés, valvesauriculoventriculaires concordantes, septum interventriculaire intact. Leseptum interauriculaire bombe en règle de gauche à droite, et on y voitun foramen ovale perméable dont on peut mesurer le diamètre et, avecl’aide des techniques doppler, quantifier, par sa vélocité, le shuntauriculaire, habituellement gauche-droite. En coupe « petit axe »recueillie par voie sous-xiphoïdienne, on peut de plus évaluer lagéométrie du septum interventriculaire et, en fonction de l’aspect de la« courbure septale », estimer le régime de pressions et de résistancessous lequel travaille le ventricule gauche. Cette détermination estimportante pour l’indication opératoire et, dans les premiers jours de vie,la rectitude du septum est habituelle du fait d’une égalité des pressionsventriculaires.

Traitement d’urgenceIl repose sur le cathétérisme interventionnel : atrioseptostomie par sondeà ballonnet, encore appelée « manœuvre de Rashkind » (fig 14). Il peutavantageusement être réalisé dans la couveuse, sous contrôleéchocardiographique, ce qui dispense d’un transport en salle decathétérisme.

grandecirculation

petitecirculation

DE

vcs

od

vd

ao ap

vg

og

vp

12 Physiopathologie de la transposition des gros vaisseaux.Les circulations systémiques et pulmonaires sont « parallèles ». La survie n’estpossible que grâce à des échanges entre les deux circulations. Le volume échangéentre les deux circulations représente le débit efficace (DE). C’est la quantité de sangqui, oxygéné, va vers l’aorte et qui, désaturé, retourne au poumon par l’intermédiairede la communication anormale.vcs : veine cave supérieure ; od : oreillette droite ; vd : ventricule droit ; ao : aorte ;vp : veine pulmonaire ; og : oreillette gauche ; vg : ventricule gauche ; ap : artèrepulmonaire.

13 Diagnostic échocardiographique de la transpo-sition des gros vaisseaux (forme simple) chez unnouveau-né par voie sous-costale.

A. Le ventricule gauche (vg) donne naissance àun vaisseau à direction postérieure qui bifur-que : l’artère pulmonaire (ap).B. Le ventricule droit (vd) donne naissance à unvaisseau qui réalise une crosse : l’aorte (ao).Noter le parallélisme des deux vaisseaux, autresigne permettant le diagnostic.A B


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Par voie veineuse ombilicale ou fémorale percutanée, on conduit unesonde à ballonnet jusque dans l’oreillette gauche, au travers le foramenovale. La sécurité absolue est fournie par le repérageéchocardiographique bidimensionnel du ballon gonflé dans l’oreillettegauche. Il est gonflé d’une solution de contraste à 10 % et on tiresèchement vers l’oreillette droite pour déchirer la membrane du foramenovale. L’échocardiographie renseigne immédiatement sur la taille de lacommunication ainsi créée, tandis que la saturation en oxygène s’élèverapidement.Chaque fois que la situation apparaît précaire du fait d’une tendance aucollapsus, d’une détresse respiratoire, d’une acidose, il faut commencerpar mettre l’enfant en ventilation artificielle d’oxygène pur. En mêmetemps, ou immédiatement après, une perfusion de prostaglandines E1 estentreprise pour augmenter le shunt croisé ductal et atrial. On procède dela même façon si une détérioration hémodynamique survient en coursd’examen.Si la manœuvre de Rashkind est réalisée en salle de cathétérisme, onpeut procéder à une étude angiocardiographique. Une injection dans leventricule gauche est filmée en oblique antérieure gauche, avecinclinaison craniocaudale pour étudier l’état du septuminterventriculaire, la perméabilité de la voie sous-pulmonaire,l’anatomie de l’arbre artériel pulmonaire et, au retour gauche, la qualitédu shunt gauche-droite auriculaire après atrioseptostomie. Unedeuxième injection ventriculaire droite, dans la même incidence,renseigne sur l’état de la crosse aortique et du canal artériel, tandis quel’oblique droite simultanée, avec inclinaison caudocrâniale, explore lavalve tricuspide. Une aortographie sus-sigmoïdienne, avec inclinaisoncraniocaudale et occlusion aortique de quelques secondes au ballonnetpeut aider à clarifier la distribution coronaire, en légère oblique droiteou gauche.

Traitement de fond

Il est chirurgical et repose de plus en plus, aujourd’hui, sur la correctionanatomique[60] par détransposition artérielle (switchpour les Anglo-Saxons) et transfert des artères coronaires sur le vaisseau postérieur soustrois conditions, les deux premières étant le plus souvent liées entreelles :– opérer dans les 10 à 15 jours de vie, à une période où le ventriculegauche est encore capable d’exercer une fonction systémique. Uneperfusion de prostaglandines E1 est très utile chez ces enfants dansl’intervalle qui sépare la septostomie de l’opération, car en favorisantun shunt aortopulmonaire ductal important, elle contribue au maintiend’un hyperdébit et d’une hypertension dans l’artère pulmonaire et doncd’un travail ventriculaire gauche de type systémique. Il arrive cependantque le shunt ductal soit si important qu’il soit cause d’insuffisancecardiaque congestive ; il faut alors l’interrompre ;– avoir vérifié, par l’évaluation échocardiographique de la géométrieventriculaire, l’existence de pressions élevées dans la circulationpulmonaire ;– disposer d’un environnement chirurgical très entraîné.Dans l’ensemble, les résultats sont brillants. La mortalité opératoire,essentiellement liée à des problèmes coronaires[41], est devenue faible(autour de 10 %) dans les équipes très spécialisées, mais reste un facteurqui limite la diffusion de la méthode.À moyen terme, la plupart de ces enfants paraissent complètementguéris sans séquelles ; on a surtout signalé des sténoses pulmonaires

supravalvulaires dont certaines ont pu conduire à des réinterventions,mais des améliorations techniques semblent avoir éliminé cettecomplication[39].De ce fait, les opérations classiques à l’étage atrial, selon le procédé deMustard qui met en place un conduit de péricarde entre les veinespulmonaires et l’orifice tricuspide, tandis que le sang veineux cave setrouve dirigé vers le ventricule gauche et l’artère pulmonaire, ou selonle procédé de Senning dont le principe est le même, mais qui utilise lesparois auriculaires pour recloisonner les oreillettes, sont de moins enmoins pratiquées. Le risque opératoire est très faible mais, à moyen etlong termes, et même si une majorité d’opérés mène une vie quasinormale, de nombreuses complications peuvent assombrir le pronostic :l’incidence des obstructions veineuses, caves et pulmonaires, abeaucoup diminué avec les progrès techniques ; les troubles du rythmeauriculaire sont fréquents, mais s’ils restent le plus souventasymptomatiques, l’association d’une défaillance sinusale sévère etd’une hyperexcitabilité atriale à type de flutter peut poser de difficilesproblèmes thérapeutiques, et être cause de mortalité à distance. Il en vade même de l’insuffisance ventriculaire droite et de la fuite tricuspidetardives.

Formes avec large communication interventriculaireLes transpositions avec communication interventriculaire de petite taille(dont l’évolution se fait en règle vers la fermeture spontanée), peuventêtre assimilées aux formes simples. En revanche, les larges défautsseptaux impriment à la transposition un aspect très différent.

PhysiopathologieUne large communication interventriculaire introduit un nouveau site deshunt croisé entre deux ventricules dont les pressions sont égales enpermanence. Dès lors, les rapports des résistances vasculaires et descompliances ventriculaires règlent le sens et l’importance de ce shunt. Ilest surtout beaucoup plus important que dans les formes simples de lamalformation, si bien qu’au-delà des premiers jours de vie, ladésaturation est modeste et la physiopathologie proche de celle descommunications interventriculaires non restrictives, dominée par uneinsuffisance cardiaque précoce en rapport avec la forte élévation du débitpulmonaire réel.Elle s’en distingue aussi sur un point crucial : celui du risque de maladievasculaire obstructive pulmonaire. En effet, la vulnérabilité du litartériolaire pulmonaire à l’agression que constitue l’élévationconsidérable du débit pulmonaire réel et des pressions artériellespulmonaires, est beaucoup plus grande et plus immédiate en cas devaisseaux transposés, et on peut l’observer dès l’âge de 3 mois. Lesraisons n’en sont pas claires : circulation bronchique, polyglobulie,microembolies répétées, « toxicité » du sang très oxygéné au contact desparois artériolaires pulmonaires ont été évoquées. Quoi qu’il en soit, larègle est de ne jamais laisser la cardiopathie à son évolution spontanéependant plus de 3 mois.Enfin, la croissance des ventricules est très différente de ce qu’elle estdans les formes simples. Dès la naissance, en effet, le ventricule gauchereste soumis à des conditions de charge qui élèvent ses pressions,stimulent sa croissance et maintiennent sa « compétence systémique ».

Clinique et diagnosticChez le nouveau-né, la sémiologie d’appel ne diffère pas de celle desformes simples de transpositions : cyanose réfractaire isolée, conduisanten urgence à l’échocardiographie. La communication interventriculaireest alors reconnue, en même temps que la transposition.Quelques semaines plus tard, tout change. Les résistances pulmonairesbaissent et le shunt croisé devient considérable. La cyanose s’atténue aupoint de ne plus paraître évidente derrière un ensemble qui évoque plutôtune communication interventriculaire à gros débit : dyspnée, tachypnée,difficultés nutritionnelles et trophiques, souffle systolique intense à lapartie basse du bord sternal gauche, roulement diastolique apexien dedébit, cardiomégalie avec hypervascularisation pulmonaire. L’éclat dusecond bruit est dû à la position antérieure de l’aorte. La silhouetteovoïde à pédicule étroit sur le cliché, et l’importance de la surchargeventriculaire droite électrique peuvent orienter vers une transpositionou, à tout le moins, une cardiopathie « à sangs mélangés ».L’échocardiographie affirme la discordance ventriculoartérielle. Ellemontre surtout la communication interventriculaire dont elle précise le

14 Principes du procédé de Rashkind.A. Cathétérisme de l’oreillette gauche à partir de l’oreillette droite par le foramenovale.B. Gonflage du ballonnet dans l’oreillette gauche.C. Retrait rapide du cathéter qui déchire la fosse ovale et crée une communi-cation interauriculaire améliorant le débit effectif.

A B C


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siège, la taille et, à l’aide de l’analyse doppler couleur, le nombre. Onpeut encore, grâce au doppler, étudier le shunt croisé à son travers, etmontrer que la vélocité des flux qui la traversent est faible, ce quisuggère l’égalité de pressions.Le cathétérisme cardiaque reste indiqué dans ces formes,essentiellement pour faire l’atrioseptostomie d’urgence malgré le largedéfaut septal ventriculaire. En effet, un septum interauriculaire restrictifne fait qu’accentuer les conséquences fâcheuses de l’augmentation dudébit artériel pulmonaire de cette cardiopathie : hypertension auriculairegauche, gradient diastolique transmitral, hypertension capillaire etœdème pulmonaire. On peut ensuite mesurer les pressions, puis calculerles débits et résistances dans les deux secteurs vasculaires. Enfin, lesangiocardiopathies confirment et précisent les données morphologiques,et surtout l’anatomie du septum interventriculaire, les lésions associées,et la disposition des artères coronaires.

Traitement

Tous s’accordent aujourd’hui pour recommander la correctionanatomique par détransposition artérielle, transfert des coronaires, etfermeture de la communication interventriculaire[60]. L’opportunitéd’un cerclage préalable ne paraît plus aussi évidente qu’il y a peu detemps, à cause du risque de forte dilatation du bulbe artériel pulmonaireet celui d’incompétence d’une valve qui deviendra aortique. Ainsi, leprotocole actuel des centres entraînés est la correction anatomiqued’emblée : la mortalité est à peine plus élevée que dans les formessimples, et les résultats à court et moyen termes très encourageants.

Formes avec sténose pulmonaireet communication interventriculaire

Physiopathologie

C’est une cardiopathie dont la physiopathologie ressemble beaucoup àcelle de la tétralogie de Fallot : elle est dominée par la cyanose et sesconséquences, en dehors de toute défaillance cardiaque.Elle en diffère pourtant sur un point : le shunt droite-gauche« physiologique », obligatoire, lié au sang cave directement éjecté dansl’aorte par le ventricule droit, est responsable d’une cyanose propre qui,à degré égal de sténose pulmonaire, est plus importante quand lesvaisseaux sont transposés que lorsqu’ils ne le sont pas.Elle est encore plus profonde quand le septum interauriculaire estrestrictif, car le shunt croisé se fait mal par le seul défaut septalventriculaire, surtout de gauche à droite en diastole, quand la forteélévation de postcharge imposée au ventricule gauche par l’obstructionpulmonaire altère sa compliance au point d’annuler le gradient depression diastolique entre les ventricules. Il vaut donc beaucoup mieuxque le shunt gauche-droite se fasse par le foramen ovale, ce qui est lajustification de l’atrioseptostomie.Bien que la croissance du ventricule gauche soit stimulée par sacontrainte systolique, ce qui a l’avantage de lui conserver une

compétence systémique, c’est le ventricule droit qui assure l’éjection dudébit aortique, qui est toujours accru par une anastomosesystémicopulmonaire ; on peut donc craindre que ce ventricule n’ait pasla capacité d’assurer un tel travail à long terme. Cette crainte justifie lerecours aux traitements qui visent à rétablir une concordanceventriculoartérielle.

Clinique et diagnostic

La clinique de la cardiopathie est très voisine de celle des formes simplesde transposition. Le signe d’appel unique est une cyanose précoce,intense, réfractaire. Un souffle systolique éjectionnel au foyerpulmonaire, irradiant transversalement, peut orienter le diagnostic.Les données radiologiques sont peu spécifiques : cœur de volumenormal, poumons clairs quand la sténose pulmonaire est serrée.C’est encore l’échocardiogramme qui reconnaît la discordanceventriculoartérielle et les anomalies associées : un large défaut septalventriculaire, souvent par malalignement du septum trabéculé sur leseptum infundibulaire dont la déviation vers la gauche est l’élémentessentiel de la sténose sous-pulmonaire. Mais on peut égalementdécouvrir un bourrelet, voire un véritable tunnel fibromusculaire sousune valve en général normale[12]. On doit également rechercher avecsoin des lésions des valves auriculoventriculaires, et en particulier deschevauchements ou des insertions anormales des cordages mitraux outricuspides.Le cathétérisme cardiaque est toujours indiqué, dès la période néonatale.Il apporte toutes précisions angiocardiographiques : sur le défaut septalventriculaire (siège, taille, nombre, relations avec l’orifice aortique) ; surl’obstruction pulmonaire (nature et degré) ; sur les lésions associéesdépistées aux ultrasons (fig 15). Il permet l’atrioseptostomie dontl’intérêt a déjà été souligné.

Traitement

De toutes les formes de transpositions des gros vaisseaux, celles quicomportent une communication interventriculaire et une sténosepulmonaire ont la meilleure réputation pronostique spontanée. Elles sonten effet compatibles avec une survie prolongée dans des conditionssatisfaisantes, pour peu que le défaut septal ventriculaire et le foramenovale ne soient pas restrictifs, ce qui garantit une saturation systémiqueconvenable, et que la sténose pulmonaire permette un débit pulmonairesuffisant, tout en protégeant de l’insuffisance cardiaque et de la maladievasculaire obstructive. La polyglobulie et le risque d’accidentsvasculaires ou septiques cérébraux finissent toutefois par imposer, aubout de quelques années, une intervention radicale.Cela dit, beaucoup d’enfants sont en hypoxémie profonde, et l’un despremiers gestes doit être d’élever le débit pulmonaire par une perfusionde prostaglandines dans les premières heures et, plus tard, par uneanastomose systémicopulmonaire.La méthode élective de correction de cette cardiopathie est l’opérationde réparation endoventriculaire de Lecompte[38]. Elle a des avantages

15 A, B. Injection dans le ventricule gauche enBargeron 15o montrant, naissant de ce ventricule,l’artère pulmonaire. Il existe une sténose infundibu-laire relativement serrée et courte. La taille desartères pulmonaires n’est cependant pas diminuée.Par ailleurs, on voit le passage du produit decontraste par une communication interventriculairepérimembraneuse par malalignement opacifiant leventricule droit.A B


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décisifs : elle s’accommode des petites communications inter-ventriculaires puisqu’elle comporte une résection du septuminfundibulaire qui les élargit ; en outre, grâce au décroisement de l’arbreartériel pulmonaire en avant de l’aorte, elle évite le recours auxprothèses, puisque le tronc pulmonaire est réinséré directement sur leventricule droit. Elle est ainsi réalisable à tout âge, mais connaîtquelques contre-indications comme le siège très postérieur de lacommunication interventriculaire, les défauts multiples, les anomaliesgraves des valves mitrale et/ou tricuspide (chevauchement, insertionsanormales de l’appareil sous-valvulaire), d’où l’intérêt d’une évaluationpréopératoire ultrasonique minutieuse et orientée.De même, la dévalvulation pulmonaire qu’elle implique rendsouhaitable que les branches pulmonaires ne soient pas restrictives ousténosées par des palliations préalables. Moyennant quoi les résultats àmoyen terme sont remarquables.

Formes avec sténose pulmonaireet septum interventriculaire intact

Physiopathologie

L’obstruction de la voie d’éjection du ventricule gauche est toujours unévénement grave dans les transpositions des gros vaisseaux à septuminterventriculaire intact, car la réduction du débit pulmonaire qui enrésulte ajoute ses effets nuisibles à ceux du shunt droite-gauche« physiologique ». Si rien n’est fait pour mettre un terme à sa contrainte,le ventricule gauche s’épaissit à l’extrême, au point qu’une véritablemyocardiopathie hypertrophique obstructive exagère encorel’obstruction sous-pulmonaire.Il est rare que cette situation soit congénitale, identifiée parl’échocardiographie devant une cyanose profonde et un soufflesystolique éjectionnel. Elle peut succéder à une forme à septumventriculaire ouvert par fermeture spontanée du défaut septal. Le plussouvent, elle est la complication évolutive d’une forme simple, et c’estla détérioration d’une saturation qui avait été améliorée parl’atrioseptostomie qui donne l’alarme.Dans tous les cas, l’échocardiographie documente totalement lacardiopathie, en précisant la nature et le degré de l’obstruction.

Traitement

L’évolution spontanée est mauvaise et le traitement difficile.Il n’est pas question de proposer une anastomose systémicopulmonairequi accroîtrait le retour veineux pulmonaire à un cœur gauche déjà trèscontraint.L’intégrité du septum interventriculaire interdit d’envisager descorrections de type Rastelli ou Lecompte.De même, la crainte de ne pouvoir lever un obstacle qui deviendraitsous-aortique en cas de réparation anatomique n’encourage pas àproposer cette dernière en cas de sténose sous-pulmonaire d’allureorganique et fixe, si bien que le seul traitement logique de cettecardiopathie est la correction atriale de type Mustard ou Senning, ce quisuffit souvent à faire disparaître un gradient significatif entre ventriculegauche et artère pulmonaire, dans les sténoses dynamiques.C’est surtout vrai quand le gradient est modéré. Quand il est sévère oulié à des lésions fibreuses irréversibles, on doit tenter, dans le mêmetemps que la correction atriale, de lever l’obstacle par abord directtransventriculaire gauche ou, si cela est impossible, par insertion d’untube de décharge non valvé entre l’apex du ventricule gauche et le troncpulmonaire.

Atrésie pulmonaireà septum interventriculaire intact

L’association d’une obstruction complète, ou atrésie de la voied’éjection du ventricule droit, à un septum interventriculaire intact,définit un groupe de cardiopathies très graves qui sont l’apanage presqueexclusif du nouveau-né. En fait, l’atteinte s’étend à l’ensemble duventricule et à la valve tricuspide, au point qu’on parle souventd’hypoplasie du cœur droit. Sa présentation clinique est très voisine decelle des sténoses pulmonaires critiques du nouveau-né, dont elle diffère

pourtant tout à fait par une physiopathologie plus complexe, unpronostic redoutable et un traitement beaucoup plus difficile.


Lésions élémentaires

Par définition, l’atrésie de l’orifice pulmonaire est constante, sous formede deux ou trois valvules fusionnées, l’infundibulum du ventricule droitétant normalement développé, ou d’un toit fibromusculaire aveugle,l’infundibulum manquant alors totalement sur une longueur variable.Le ventricule droit lui-même n’est jamais normal. L’hypertrophie desparois restreint toujours la cavité jusqu’à la rendre virtuelle. Des troissegments de ce ventricule, celui d’admission est le seul qui ne manquejamais. Les segments trabéculé et de chasse font souvent défaut,isolément ou ensemble, ce qui conduit à décrire des ventricules tri-, bi-,ou unipartites.La structure du myocarde est souvent anormale, faite d’un réseau defibres spongieuses enserrant de nombreux lacs vasculaires nomméssinusoïdes, en communication fréquente avec la petite cavité et avec leréseau artériel coronarien. Il s’agit d’une malformation secondaire àl’obstacle, due à la persistance des lacunes vasculaires embryonnairesqui court-circuitent l’obstruction pulmonaire.La valve tricuspide est, elle aussi, presque toujours anormale dans tousses composants : hypoplasie de l’anneau, valves épaisses etdysplasiques, piliers rudimentaires, l’ensemble conduisant à des degrésvariables de sténose et/ou de régurgitation[13].L’oreillette droite est toujours dilatée, jusqu’à devenir géante en cas defuite tricuspide massive.Le septum interauriculaire est en règle perméable du fait d’un ostiumsecundum ou, plus souvent, d’un foramen ovale dilaté.L’arbre artériel pulmonaire comporte généralement deux brancheshypoplasiques mais confluentes, et un tronc qui descend au contact del’orifice atrésique.Les veines pulmonaires sont normales, de même que l’ensemble ducœur gauche. L’aorte dessine toujours sa crosse à gauche de la trachée.La circulation coronaire mérite une mention spéciale, car elle estsouvent très anormale, d’où un risque sérieux pour l’intégrité del’ensemble du myocarde, soit spontanément, soit au décours d’uneintervention[33]. L’anomalie la plus grave est la perte de toute connexionproximale avec l’aorte, si bien que l’un et l’autre des deux troncsprincipaux sont interrompus et ne peuvent plus être perfusés que defaçon rétrograde par des communications fistuleuses nées du ventriculedroit, directement ou par l’intermédiaire des sinusoïdes. Mais même encas de continuité normale avec l’aorte initiale, les artères coronaires sontsouvent rétrécies par une fibrose adventitielle avec hypertrophie médialeet épaississement intimal, ou du fait d’une prolifération cellulaire dans

16 Forme sévère d’atré-sie pulmonaire à septum in-tact : minuscule ventriculedroit à parois épaisses ;valve tricuspide et arbre ar-tériel pulmonaire hypopla-siques.Les flèches indiquent lesshunts : droite-gauche parle foramen ovale, gauche-droite par le canal artériel.


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les couches sous-endothéliales, si bien que les fistules ventriculo-coronaires restent indispensables à leur irrigation. Ces anomalies sontcertainement l’une des causes de l’ischémie myocardique des deuxventricules si souvent rencontrée dans cette cardiopathie.

Formes anatomocliniques

La grande variabilité des anomalies que nous venons de décrire a suscitébien des efforts de systématisation. La plus classique et la plus simpleconsiste à diviser les patients en deux groupes d’importance inégale :– type I, ou le ventricule droit est très sous-développé, souvent réduit àsa chambre d’admission, avec atrésie orificielle (en cul-de-sacmusculaire), mais aussi infundibulaire, sinusoïdes très développées,débouchant dans de larges fistules coronaires, valve tricuspiderestrictive et peu fuyante ;– type II, nettement plus rare mais plus favorable : le ventricule droitapparaît hypertrophique et restrictif, mais normalement constitué, sanssinusoïdes ni, en tout cas, fistules coronaires, tandis que la tricuspide estplus insuffisante que sténosante, et que l’infundibulum est biendéveloppé, l’atrésie ne portant que sur l’orifice où l’on reconnaît descommissures, au contact du tronc de l’artère pulmonaire.Cette schématisation s’est vite montrée insuffisante, et c’est la structuredu ventricule droit qui a servi de base à une nouvelle classification entrois types de gravité décroissante :– ventricule réduit à sa chambre d’admission avec atrésie de la chambretrabéculée et de l’infundibulum ;– ventricule comportant les deux premiers segments, mais pasd’infundibulum ;– ventricule conservant ses trois parties.D’une façon générale, les anomalies de la tricuspide et de la circulationcoronaire sont d’autant plus fréquentes et obstructives que l’hypoplasieventriculaire droite est sévère.

PhysiopathologieLa malformation interdit le moindre débit pulmonaire antérogradenormal. La constitution d’un circuit de substitution est indispensable àla vie. Ce circuit passe obligatoirement par deux structures fœtales :– le foramen ovale, qui doit être largement ouvert pour autoriser unshunt droite-gauche massif et dont toute restriction conduit à unedilatation importante de l’oreillette droite et du système cave, et à uneinsuffisance cardiaque droite sévère ;– le canal artériel, dont le degré de dilatation ou de constriction règlel’importance du shunt gauche-droite obligatoire, et donc celle de lacyanose : cette cardiopathie est totalement ductodépendante dans le sensaortopulmonaire. À noter que l’atrésie pulmonaire déterminehabituellement, au cours de la vie fœtale, un hypodéveloppement ducanal artériel souvent étroit et tortueux, qui rend sa fermeture encore plusprécoce au moment de la naissance.Les conséquences des anomalies de la valve tricuspide peuvent aussijouer un rôle délétère propre : quand elles constituent une sténose serrée,

une désobstruction de la voie de sortie n’a guère d’intérêt si la voied’entrée au ventricule droit reste restrictive ; quand elles sont la caused’une fuite organique sévère, elles s’accompagnent d’une dilatation del’oreillette droite et d’une stase d’amont considérables.Enfin, une souffrance ischémique du myocarde est fréquemmentobservée et constitue un élément essentiel du pronostic spontané oupostopératoire, car elle est source d’insuffisance cardiaque, voired’infarctus.Elle s’explique facilement en cas d’anomalies de la circulationcoronaire, surtout quand cette dernière est dépendante de l’hypertensionventriculaire droite qu’un traitement chirurgical vient d’éliminer. Maisd’autres facteurs sont en cause, comme l’hypoxémie chronique ou l’étatde contraction isométrique permanente du ventricule droit qui accroît lesbesoins en oxygène.


L’affection se révèle dès la naissance, ou peu après, par une cyanosegénéralisée, réfractaire, d’autant plus intense et évolutive que le canalartériel se ferme plus vite. Il s’y associe souvent des signes de bas débitcardiaque et une hépatomégalie, signant en règle une restriction sur leseptum interauriculaire. Il n’y a de souffle systolique significatif et, afortiori, de frémissements, qu’en cas de fuite tricuspide importante : lesouffle est alors intense, holosystolique, maximal à la xiphoïde. Enfin,un souffle continu de canal artériel peut être perçu d’emblée.La radiographie thoracique montre une cardiomégalie d’importance trèsvariable, discrète dans les hypoplasies sévères du cœur droit, massivedans les variétés avec grosse fuite tricuspide, mais toujours liée à ladilatation de l’oreillette droite qui fait saillir l’arc inférieur droit. Leschamps pulmonaires sont clairs.L’échocardiographie bidimensionnelle conduit au diagnostic (fig 17).Alors que l’oreillette, le ventricule gauche et la racine aortique sont detaille normale, le ventricule droit est très petit, avec des parois épaisseset peu mobiles. Le septum interventriculaire bombe dans le ventriculegauche. Il n’y a pas de valve pulmonaire visible, mais un diaphragmeépais et peu mobile faisant suite à un infundibulum hypoplasique. Onpeut mesurer avec précision la taille de la tricuspide, le diamètre de lacommunication interauriculaire, et déterminer la variété anatomique encause[63].Le doppler confirme l’atrésie orificielle pulmonaire, aucun fluxventriculopulmonaire n’étant enregistré, estime la fuite tricuspide etdonc l’hypertension ventriculaire droite, analyse les shunts vitauxdroite-gauche auriculaire et gauche-droite ductal, grâce au codagecouleur.L’intérêt du cathétérisme et de l’angiographie reste considérable danscette cardiopathie malgré la richesse des informations écho-cardiographiques. Le cathétérisme se fait d’abord par voie droite. Ontente d’aller jusqu’au ventricule droit, ce qui n’est pas toujours facile nipossible quand l’orifice tricuspide est très hypoplasique ou le sièged’une fuite massive. Puis on explore les cavités gauches par lacommunication interauriculaire. On enregistre ainsi une hypertension

17 Échocardiographie d’un nou-veau-né atteint d’une atrésie pulmo-naire à septum intact.

A. Incidence parasternale petitaxedesgrosvaisseaux :minus-cule ventricule droit ; hypopla-siede l’infundibulum ;atrésiedel’orifice pulmonaire (flèche).B. Incidence apicale : ventriculedroit hypoplasique, contrastantavec un ventricule gauche nor-mal.od : oreillette droite ; og : oreil-lette gauche ; vd : ventriculedroit ; vg : ventricule gauche ;ao : aorte.A B


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ventriculaire droite d’aspect « pointu », au minimum isosystémique,mais plus souvent nettement suprasystémique, et de fortes pressionsauriculaires droites (onde « a »moyenne, et onde « v » en cas derégurgitation tricuspide), nettement supérieures à leurs homologues del’oreillette gauche si le défaut septal auriculaire est restrictif.La ventriculographie droite (fig 18), filmée en oblique droite et de profil,confirme les données échocardiographiques sur la taille et la forme de lacavité. Dans les meilleures formes, on opacifie les trois parties duventricule dont l’infundibulum se termine par un toit aveugle maismobile et bien formé. Dans les formes les plus sévères, on ne voit qu’unepetite flaque au-delà d’un petit anneau tricuspide, hérissé de sinusoïdes,sans chambre trabéculée ni infundibulum. La longueur de l’atrésieinfundibulaire peut être appréciée par injection simultanée dans deuxcathéters, ventriculaire droit et aortique préductal.Presque toujours, une fuite tricuspide d’importance variable, surtoutnette quand le ventricule droit est assez développé, opacifie l’oreillettedroite dilatée.Une injection dans le ventricule gauche, atteint par la mitrale enincidence oblique antérieure gauche, doit compléter le bilan. La cavitéest de taille normale ou augmentée, le septum interventriculaire estintact et bombe vers la gauche, la crosse aortique est dilatée et, par lecanal artériel nécessairement ouvert, injecte l’arbre artériel pulmonaire,en règle complet, confluent et un peu hypoplasique.La circulation artérielle coronaire doit être soigneusement analysée. Lessinusoïdes ventriculaires droites sont souvent aveugles, à la manière de« tranchées » creusées dans l’épaisseur du myocarde par l’hypertensionintracavitaire. Mais quand elles injectent une ou plusieurs branchesartérielles coronaires par des fistules, il importe de déterminer si le débitcoronaire est « ventricule droit dépendant » ou, au contraire, que lesystème est normal, « aortodépendant », même s’il opacifie le ventriculedroit par les sinusoïdes.

Traitement

Le pronostic spontané des atrésies pulmonaires à septuminterventriculaire intact est très sombre : en l’absence de traitement, plusde la moitié des patients disparaissent avant la fin du premier mois, etprès des trois quarts avant la fin de la première année.Le traitement médical par la perfusion de prostaglandines estindispensable, dans tous les cas : il permet d’établir en toute sécurité unbilan morphologique et fonctionnel précis de la variété en cause, et dechoisir parmi beaucoup d’options thérapeutiques à moyen et longtermes, celle qui paraît la plus adaptée.En cas de défaillance cardiaque associée, il importe d’en déterminer lacause : on est très désarmé devant une ischémie myocardique, maisbeaucoup moins devant une restriction importante du septuminterauriculaire qui doit conduire à une atrioseptostomie par ballonnetau décours du cathétérisme cardiaque. C’est ce dernier qui fournit lesprincipaux éléments du choix thérapeutique ultérieur.

Le traitement chirurgical a pour but d’établir une circulation pulmonairequi ne soit plus dépendante du canal artériel, tout en préservant lafonction myocardique. L’idéal est d’incorporer la valve tricuspide et leventricule droit à cette circulation, mais il arrive souvent que cesstructures soient inutilisables[67].

C’est le cas des formes les plus sévères à ventricule droit minuscule(unipartite, voire bipartite) et valve tricuspide restrictive : on ne peutproposer qu’une anastomose aortopulmonaire succédant à uneatrioseptostomie par ballonnet dans l’optique d’une dérivationatriopulmonaire de type Fontan à long terme[44]. Lorsqu’il s’agit deforme du type I, avec forte hypoplasie du lit vasculaire pulmonaire, uneanastomose systémicopulmonaire est parfois la seule thérapeutiquepossible.

Dans les meilleurs cas (ventricule tripartite et tricuspide non ou peurestrictive), on vise à rétablir un circuit droit normal. On évite ainsil’atrioseptostomie, et on tente de sauver le ventricule droit en ledécomprimant par une « valvulotomie » sous clampage cave, ou mieux,une mise en continuité ventriculopulmonaire sous circulationextracorporelle. Ce geste doit toujours être associé à une anastomosesystémicopulmonaire ou, au minimum, à la poursuite de la perfusion deprostaglandines, car on améliore insuffisamment le débit pulmonaire ense contentant d’ouvrir la voie de sortie du ventricule droit.L’amélioration de la situation hémodynamique conduira à unesuppression secondaire de l’anastomose. Il est rare que l’on parvienned’emblée à une désobstruction totale, et on doit en règle procéder à undeuxième geste de reconstruction ventriculaire droite au bout dequelques mois ou années.

Récemment, certains ont réalisé l’ouverture des atrésies valvulaires parcathétérisme interventionnel : perforation du plancher valvulairepulmonaire à l’aide d’un guide ou d’un cathéter à radiofréquenceintroduit dans le ventricule droit, suivie d’une dilatation au ballonnet. Ilsemble s’agir d’une technique d’avenir puisqu’elle évite le recours à unechirurgie lourde chez un patient fragile[48].

Enfin, les anomalies de la circulation coronaire posent des problèmestrès singuliers et parfois difficiles à résoudre. Une circulation coronaireventricule droit dépendante contre-indique toute décompressionventriculaire droite, et il faut se résoudre au seul traitement palliatif paranastomose systémicopulmonaire.

Dans l’ensemble, et malgré beaucoup de progrès conceptuels ettechniques récents, l’atrésie pulmonaire à septum interventriculaireintact reste une affection très grave. En effet, beaucoup de patients nesont pas de bons candidats à une chirurgie véritablement réparatrice, etne peuvent bénéficier que de méthodes palliatives au pronostic lointainincertain. Les formes les moins défavorables sont une minorité et leuravenir postopératoire à long terme n’est pas encore clairement connu[27].C’est pourquoi le dépistage anténatal de la cardiopathie soulève de biendifficiles problèmes éthiques.

18 Nouveau-né atteint d’une atrésie pulmonaire à sep-tum interventriculaire intact.

A. L’angiographie ventriculaire droite montre l’atrésiepulmonaire.B. Après perforation et dilatation de la valve pulmo-naire, celle-ci est ouverte. Le guide est dans l’artèrepulmonaire gauche.A B


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Atrésie tricuspide

Elle a une double caractéristique : anatomique, une absence decommunication entre l’oreillette droite et le ventricule droit ;physiologique, un shunt gauche-droite obligatoire par unecommunication interauriculaire. De nombreux travaux, au cours desdeux dernières décennies, ont étudié les différents types de lamalformation, ainsi que l’évolution spontanée et les résultats desinterventions palliatives. C’est surtout l’avènement d’une chirurgieréparatrice selon le procédé mis au point par Fontan qui a suscitébeaucoup d’intérêt[20]. On peut maintenant, avec un recul de plus de 20ans, en préciser les indications et les modalités techniques.L’enthousiasme provoqué par les excellents résultats, à court et moyentermes, de cette chirurgie, a été tempéré par une évolution à long termequi n’est pas toujours satisfaisante.L’atrésie tricuspide est une anomalie rare mais sévère. Sa fréquencesemble se situer entre 1 à 3 % del’ensemble des cardiopathiescongénitales. L’atrésie tricuspide survient donc chez un nouveau-né sur10 000 à 20 000. Dans toutes les séries rapportées, les atrésiestricuspides avec relation normale des gros vaisseaux sont trois fois plusfréquentes que les formes avec transposition. Il y a peu de variationsraciales ou géographiques, et aucun facteur étiologique spécifique n’apu être démontré.Les formes avec transposition sont plus fréquentes chez les garçons. Il ya des malformations extracardiaques associées dans 20 % des cas,généralement digestives ou osseuses. L’atrésie tricuspide peutcompliquer le syndrome dit des « yeux de chat », la trisomie 21, etl’isomérisme auriculaire.


La classification des atrésies tricuspides se fonde sur les connexionsventriculoartérielles, la position des gros vaisseaux, et l’état de la voiepulmonaire[62].Les connexions ventriculoartérielles peuvent être concordantes,discordantes, du type ventricule gauche à double issue, ou comporterune atrésie pulmonaire.Les gros vaisseaux peuvent être en position normale (aortepostérodroite) ou anormale (aorte antérodroite [D-malposition] ouantérogauche [L-malposition]).La voie pulmonaire peut être normalement perméable, sténosée ouatrésique.La forme la plus fréquente d’atrésie tricuspide comprend des grosvaisseaux en position normale (69 %), avec obstruction de la voiepulmonaire (fig 19).Seront successivement étudiés : la valve tricuspide, l’oreillette droite etla cloison interauriculaire, les deux ventricules, et l’orifice qui les faitcommuniquer.

Valve tricuspide

Dans la très grande majorité des cas, il y a une véritable agénésie del’orifice auriculoventriculaire droit. Parfois, il peut exister unedépression ou un épaississement fibreux à la partie antérieure et à gauchede l’ostium coronaire.

Oreillette droite

Elle a des parois plus épaisses que la normale, mais des mesuresanatomiques ont montré que son volume n’était pas augmenté.

Défaut septal interauriculaire

Obligatoire pour la survie, il est rarement restrictif. Il peut être deplusieurs types : persistance du foramen ovale ; plus rarement, largecommunication interauriculaire par absence de la partie inférieure de lacloison interauriculaire ; parfois enfin, agénésie quasi totale du septum,réalisant un défaut septal de type ostium primum.

Ventricule droit ou chambre accessoire

Il a une structure qui varie en fonction de la connexionventriculoartérielle ; le sinus ventriculaire est presque toujours absent ;en cas de concordance ventriculoartérielle, cette chambre rudimentaire

est formée d’un infundibulum et d’une zone trabéculée, habituellementassez bien développée ; très souvent, se développe une sténosemusculaire entre ces deux zones ; en cas de transposition des grosvaisseaux associée, la zone trabéculée est moins développée etl’infundibulum est plus court[8].

Foramen bulboventriculaire

C’est l’orifice qui fait communiquer la chambre accessoire et la cavitéventriculaire principale. Il est de taille variable, mais le plus souventrestrictif. C’est un élément évolutif qui s’accentue avec la croissance etpeut aller jusqu’à la fermeture complète.Dans la forme classique avec relation normale des gros vaisseaux, laréduction du calibre du foramen diminue le débit pulmonaire. Dans laforme avec transposition, un foramen restrictif aura les mêmesconséquences qu’une sténose aortique sous-valvulaire, réalisant uneobstruction sous-aortique presque toujours accompagnée d’unecoarctation avec hypoplasie de l’isthme aortique. Il peut y avoir uneseconde communication interventriculaire dans la zone trabéculée.

Ventricule gauche ou chambre principale

Il a les caractéristiques essentielles d’un ventricule gauche. Sa dilatationet son hypertrophie augmentent avec l’exagération du débit pulmonaire,l’âge du patient, l’existence et l’ancienneté d’une anastomose palliative.

Physiopathologie

L’absence de connexion entre l’oreillette droite et le ventricule droitimplique l’existence d’un shunt droite-gauche à travers le défaut septalinterauriculaire.L’hémodynamique est conditionnée par trois éléments : le diamètre dela communication interauriculaire, l’existence d’une sténosepulmonaire ou sous-pulmonaire, et surtout la taille du foramenbulboventriculaire.Dans la forme classique, avec position normale des gros vaisseaux, laréduction de son calibre diminue le débit pulmonaire, avec des effetsbénéfiques (protection du lit vasculaire des effets d’un shunt tropimportant), mais une accentuation de la cyanose et de la gênefonctionnelle.Dans les formes avec transposition des gros vaisseaux (environ 30 % desatrésies tricuspides), le caractère restrictif du foramen accentuel’obstruction de la voie aortique.En pratique, d’un point de vue clinique, on doit distinguer la forme avechypovascularisation pulmonaire, la plus fréquente, et la forme avechypervascularisation pulmonaire, plus rare.

19 Forme la plus fréquente d’atrésie tricuspide : petit ventricule droit communi-quant avec le ventricule gauche par un foramen bulboventriculaire ; vaisseaux nor-malement posés ; obstruction sur la voie d’éjection ventriculaire droite.


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Les circonstances de découverte sont le plus souvent la constatationd’une cyanose, parfois la survenue d’une défaillance cardiaque.À l’auscultation, on entend un souffle systolique dû au shunt à travers leforamen bulboventriculaire.La grande variété des formes anatomiques explique qu’il n’y ait pasd’aspect radiologique absolument spécifique de l’atrésie tricuspide.Dans les formes avec sténose pulmonaire, le volume cardiaque estmodérément augmenté, la vascularisation pulmonaire est normale oudiminuée. La silhouette cardiaque a le plus souvent une forme ovoïde,avec un arc inférieur droit saillant par dilatation de l’oreillette droite, unarc inférieur gauche convexe par surcharge volumétrique du ventriculegauche, un arc moyen gauche plus ou moins concave, un pédiculenormal ou étroit en cas de transposition associée.Dans les formes sans sténose pulmonaire, le volume cardiaque estsouvent très augmenté avec dilatation de l’oreillette droite et surtout duventricule gauche. L’hypervascularisation pulmonaire est importante etdiffuse, avec un pédicule relativement étroit et un arc moyen peuapparent.L’échocardiographie bidimensionnelle permet une étude détaillée del’anatomie de la malformation[46]. Les incidences des quatre cavités,sous-costales et apicales, montrent qu’il n’y a qu’une valveauriculoventriculaire qui unit l’oreillette et le ventricule gauche. Enincidence sous-costale des quatre cavités, on peut apprécier la taille dela communication interauriculaire et l’importance du bombement de lacloison interauriculaire vers l’oreillette gauche qui traduit la différencede pression entre les deux oreillettes. L’examen permet d’analyser leforamen bulboventriculaire, une éventuelle communicationinterventriculaire musculaire associée, et les anomalies de la voiepulmonaire. Il permet aussi d’apprécier la continuité mitroaortique, laposition des gros vaisseaux, et d’étudier la fonction ventriculairegauche, la taille de l’anneau pulmonaire, ainsi que l’aspect des valvespulmonaires, la taille de l’oreillette droite et sa contractilité.L’examen au doppler renseigne sur les gradients de pression, enparticulier au niveau du foramen bulboventriculaire.Le cathétérisme et l’angiocardiographie n’ont pas pour but de vérifier lediagnostic qui est déjà affirmé par l’échocardiographie, mais d’apprécierles possibilités opératoires qui reposent sur trois éléments essentiels : lafonction ventriculaire gauche, l’état de la circulation pulmonaire etl’étanchéité de la valve atrioventriculaire gauche.L’oxymétrie montre un shunt auriculaire droite-gauche massif, avecdésaturation auriculaire gauche. Cette désaturation se poursuit dans leventricule gauche, l’éventuelle chambre accessoire, et les grosvaisseaux.Le trajet du cathéter apporte des éléments d’orientation. Il est en effetimpossible de passer de l’oreillette droite dans le ventricule droit. Enrevanche, le passage oreillette droite-oreillette gauche est très facile.La pression auriculaire droite est souvent supérieure à la normale.L’absence de gradient de pression entre l’oreillette droite et l’oreillettegauche indique que le défaut septal auriculaire n’est pas restrictif. Lapression télédiastolique ventriculaire gauche donne une premièreappréciation de la fonction ventriculaire. Le cathétérisme de l’artèrepulmonaire est le temps essentiel qui permet de mesurer les pressions etles résistances pulmonaires. Il nécessite souvent l’utilisation de sondesparticulières (sondes à ballonnet, sondes à courbure variable) quipermettent d’atteindre l’artère pulmonaire soit directement en cas detransposition, soit à travers le foramen bulboventriculaire en cas derelation normale des gros vaisseaux, soit par l’intermédiaire d’un shuntsystémicopulmonaire préexistant. Il est alors possible de calculer lesrésistances artériolaires pulmonaires, données essentielles del’indication opératoire.On doit systématiquement réaliser une cinéangiographie avec injectionde produit de contraste dans l’oreillette droite, le ventricule gauche, lachambre accessoire ou l’artère pulmonaire.L’angiographie auriculaire droite confirme le diagnostic. L’injectionmontre d’abord une oreillette droite plus ou moins dilatée, avec un refluxdu produit de contraste vers les veines caves. Puis sont opacifiésl’oreillette gauche et le ventricule gauche.Ainsi se trouve délimitée unezone triangulaire, non opacifiée, à gauche de la valveauriculoventriculaire droite atrésique ; cette zone correspond à la placenormale du ventricule droit.

L’angiographie ventriculaire gauche apprécie la valeur fonctionnelle duventricule, une éventuelle fuite mitrale, des communicationsinterventriculaires multiples.L’angiographie dans la chambre accessoire permet d’évaluer l’état del’arbre artériel pulmonaire.

Traitements chirurgicaux

On ne peut proposer à ces patients que des traitements palliatifs :cerclage de l’artère pulmonaire, shunts systémicopulmonaires,dérivations cavopulmonaires partielles ou totales, anastomoseatriopulmonaire (intervention de Fontan) (fig 20).

Méthodes

Cerclage de l’artère pulmonaire

Il doit être réalisé dans les formes avec insuffisance cardiaque parhyperdébit pulmonaire ; il réalise alors le traitement de l’insuffisancecardiaque et la prévention de l’hypertension artérielle pulmonaireobstructive secondaire. Dans les formes avec débit pulmonaireaugmenté, s’il y a transposition, le cerclage de l’artère pulmonaire estsouvent nécessaire. En revanche, dans les formes avec relation normaledes gros vaisseaux, l’indication du cerclage doit être soigneusementpesée, car il peut contribuer à accélérer la réduction de la taille duforamen bulboventriculaire ou l’accentuation de la sténoseinfundibulaire.

Shunts systémicopulmonaires

L’anastomose de Blalock-Taussig est actuellement la seulerecommandée, car elle évite l’évolution vers l’hypertension artériellepulmonaire. Avant l’âge de 6 mois, on préconise alors un shunt deBlalock-Taussig modifié, avec interposition d’un tube de Gore-Text.Cette technique peut être utilisée chez le nourrisson de faible poids, et laperméabilité de ces tubes est excellente quand leur diamètre est d’aumoins 5 à 6 mm.

Dérivations cavopulmonaires

L’anastomose cavopulmonaire de Glenn, ou anastomoseterminoterminale, entre la veine cave supérieure et l’artère pulmonairedroite sectionnée est de plus en plus abandonnée : elle favorise ledéveloppement d’un syndrome cave supérieur ; il n’y a pas de fluxpulsatile au niveau du poumon droit ; sa suppression est difficile etaléatoire ; enfin, il y a très fréquemment une détérioration cliniquesecondaire au bout de quelques années, liée au développement d’unecirculation collatérale thoracique génératrice d’hémoptysies et àl’apparition de shunts artérioveineux intrapulmonaires qui aggravent lacyanose.On préfère actuellement l’anastomose de la veine cave supérieure enterminolatérale sur l’artère pulmonaire droite. Elle ne peut être réalisée

20 Différentes techniques de connexion entre le retour veineux systémique (engrisé) et l’arbre artériel pulmonaire (en clair).

A. Opération de Fontan (anastomose directe de l’oreillette droite à la bifurcationpulmonaire).B. Dérivation cavopulmonaire partielle (anastomose entre la veine cave supé-rieure et l’artère pulmonaire droite).C. Dérivation cavopulmonaire totale (l’intervention décrite ci-dessus est com-plétée par une connexion de la veine cave inférieure à l’arbre artériel pulmonaireà l’aide d’un tube intra-auriculaire droit).

A B C


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que sur une artère pulmonaire de bon calibre où règnent des pressionsbasses, c’est-à-dire après l’âge de 6 mois à 1 an.La dérivation cavopulmonaire totale consiste à réaliser une anastomoseterminolatérale de la veine cave supérieure sur l’artère pulmonairedroite, et à connecter la veine cave inférieure au tronc artérielpulmonaire par le biais d’un tube prothétique placé dans l’oreillettedroite[16, 29, 31, 37].

Intervention de Fontan

Elle consiste à drainer la totalité du sang des veines caves vers les artèrespulmonaires, et à supprimer le mélange des sangs veineux et artériels.Après fermeture de la communication interauriculaire et section du troncde l’artère pulmonaire, une connexion directe est établie entre l’oreillettedroite et l’artère pulmonaire. La majorité des auteurs conseillent uneconnexion sans valve.L’un des intérêts de ces nouvelles interventions est qu’elles neprovoquent pas de surcharge volumétrique du ventricule gauche oud’hyperpression de l’oreillette droite[14].

Indications

La sélection des patients et la date d’une chirurgie de dérivation atrio-ou cavopulmonaire totale sont encore discutées, notamment chez lespatients nettement améliorés par une chirurgie palliative. À la lumièredes premiers résultats, dix critères avaient été définis pour sélectionnerle candidat idéal pour ce type d’intervention : rythme sinusal, anatomienormale des veines caves, oreillette droite de taille et de contractiliténormales, résistances vasculaires pulmonaires normales, pressionartérielle pulmonaire moyenne inférieure à 15 mmHg, anneaupulmonaire normal, fonction ventriculaire gauche normale, absenced’insuffisance mitrale, branches pulmonaires de taille convenable, nonsténosées par une anastomose antérieure.Avec l’expérience et les résultats des différentes séries de la littérature,certains critères se sont révélés essentiels, d’autres de moindreimportance. Parmi les critères essentiels, il faut retenir les résistancesartérielles pulmonaires normales, inférieures à 3 U/m2 pour certainsauteurs, à 2 U/m2 pour d’autres ; un calibre satisfaisant de l’artèrepulmonaire, supérieur ou égal à 75 % du diamètre aortique ; unefonction ventriculaire gauche normale ; un rythme sinusal. L’absencedes autres critères ne représente pas une contre-indication absolue mais,comme l’ont montré différents auteurs, augmente le risqueopératoire[56].On a tendance actuellement à proposer une dérivation cavopulmonairepartielle, au besoin associée à un shunt systémicopulmonaire dans lesvariétés peu favorables à une dérivation totale. Les résultats sont certesmoins brillants, avec persistance d’une désaturation, mais le risqueopératoire est nettement plus faible.

Résultats

Les résultats à long terme de l’intervention de Fontan ont fait l’objet denombreuses publications. Dans l’ensemble, avec un recul moyen d’unedizaine d’années, les résultats restent satisfaisants. Les causes demortalité tardive sont l’insuffisance cardiaque, les troubles du rythme etles réinterventions[5]. Il faut signaler la survenue d’obstructions duconduit ou de l’homogreffe, nécessitant une réintervention en raison dela mauvaise tolérance hémodynamique, la survenue tardive d’arythmies,d’entéropathies exsudatives, d’un dysfonctionnement de la valvemitrale. Enfin, il est important de souligner la possibilité d’unedétérioration progressive de la fonction ventriculaire dont le mécanismen’est pas parfaitement élucidé. On a invoqué, à l’origine de cephénomène, l’élévation de la pression dans le sinus coronaire, avecdiminution de la perfusion coronaire qui provoquerait une véritablemyocardiopathie ischémique.

Maladie d’EbsteinCette malformation comporte des altérations anatomiques de l’appareiltricuspide et de l’ensemble du ventricule droit dont la gravité est trèsvariable. À ce large spectre anatomique correspond donc une grandevariété d’aspects cliniques, depuis la forme néonatale souvent trèssévère, incompatible avec la vie, jusqu’aux formes bien tolérées du sujetâgé.

Son traitement chirurgical, difficile, a fait récemment l’objet de trèsimportants travaux.Il s’agit d’une malformation relativement rare (0,6 % de l’ensemble descardiopathies congénitales). Des formes familiales ont été signalées.Rarement, elle s’intègre à un complexe polymalformatif, parfois paraberration chromosomique (trisomie 18, trisomie 21), parfois parembryofœtopathie (sels de lithium chez les enfants de mèrespsychotiques).


Appareil tricuspideLe degré de la malformation est très variable selon les cas. Ses deuxcaractéristiques sont l’excès de tissu valvulaire, et l’adhérence d’uneportion variable des valves septale et postéro-inférieure à la paroiventriculaire droite, à distance de la jonction auriculoventriculaire. Lavalve antérosupérieure est la moins atteinte, mais ses attaches distalessont anormales.Dans les formes mineures, les valves postéro-inférieure etantérosupérieure sont normales. C’est seulement la valve septale qui estinsérée plus bas.Dans les formes les plus sévères, les valves septale et postéro-inférieuresont plaquées respectivement sur le septum et la paroi inférieure duventricule droit, et le fonctionnement valvulaire est pratiquement aboli.L’insertion « basse » des valves a pour effet d’incorporer tout ou partiede la chambre d’admission du ventricule doit à l’oreillette droite. Cette« atrialisation » s’accompagne d’un amincissement de la paroimyocardique et d’une importante dilatation de l’oreillette droite. Ces cassont souvent symptomatiques chez le nouveau-né et peuvent même êtredépistés in utero. L’anneau fibreux auriculoventriculaire est très élargi.L’orifice distal, déplacé très à gauche, est à la fois sténosé et incontinent.Les modifications de la structure des valves et le déplacement plus oumoins distal de leur bord libre dans le ventricule droit déterminent lagravité de la malformation.

Malformations associéesOn les rencontre avec une grande fréquence, surtout dans la formeprécocement mortelle du nouveau-né (80 % des cas, contre 50 % des casdans la forme moyenne de l’enfant).La communication interauriculaire est la plus fréquente : 50 à 60 % descas. Le plus souvent, il s’agit d’un foramen ovale « forcé » ; parfois, c’estun ostium secundum.Puis viennent la communication interventriculaire, la coarctation, lecanal artériel, la sténose ou l’atrésie valvulaire pulmonaire ; rarement,la tétralogie de Fallot, le tronc artériel commun. Des anomalies mitralessont parfois notées : valves épaissies, parfois sténosées, ballon-nisation[10].

PhysiopathologieLe phénomène majeur de toute maladie d’Ebstein est la stase dansl’oreillette droite et la partie atrialisée du ventricule droit, dont lescontractions asynchrones se contrarient pour réaliser une véritable

vs

vd

cavi

21 Anatomie pathologi-que d’une malformationd’Ebstein : dilatation del’oreillette droite ; ostium se-cundum associé ; insertionanormaledesvalvesseptaleet inférieure de la tricuspide(la valve antérieure, anor-malement implantée elleaussi, est supposée résé-quée sur ce schéma) :chambre atrialisée situéeentre la position « normale »de l’anneau auriculoventri-culaire (en pointillé), et l’in-sertion des valves ; amincis-sement de la paroiventriculaire droite.vs : valve septale ; vi : valveinférieure ; vd : ventriculedroit ; ca : chambre atriali-sée.


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chambre d’amortissement ou « dépulsateur », s’opposant à laprogression normale de l’ondée sanguine. À cela, s’ajoute un obstacletricuspide (orifice sténosé), une régurgitation, une capacité ventriculairedroite faible, réduite à la seule chambre distale, dont les qualitéscontractiles sont médiocres dans les formes sévères.La stase dans les cavités droites sera d’autant plus marquée, et lapression auriculaire droite d’autant plus élevée que les résistancespulmonaires et les pressions dans l’artère pulmonaire et le ventriculedroit sont plus importantes. Cela explique la très mauvaise tolérance desformes néonatales qui réalisent une véritable « atrésie pulmonairefonctionnelle », avec un shunt droite-gauche massif à travers le foramenovale du fait de l’élévation de la pression auriculaire droite. Lorsquel’hypertension artérielle pulmonaire transitoire néonatale régresse, lasituation clinique s’améliore notablement, et la cyanose peut régresser.Une autre cause d’aggravation est la survenue de crises de tachycardieparoxystique[34]. Celles-ci augmentent l’insuffisance tricuspide etdiminuent le remplissage de la partie non atrialisée du ventricule droit,en raccourcissant la diastole. Elles augmentent ainsi la pressionauriculaire droite, ce qui accentue la cyanose.Enfin, la maladie est évolutive : avec le temps, il y a une diminution del’efficacité de la valve anormale et du myocarde ventriculaire droit.L’insuffisance tricuspide dilate l’infundibulum du ventricule droit,l’oreillette droite, la partie atrialisée du ventricule droit, et l’orificetricuspide lui-même. Cela produit un véritable cercle vicieux, oùl’insuffisance tricuspide s’aggrave elle-même.Dans tous les cas, le débit pulmonaire est réduit. L’hypertensionauriculaire droite favorise, dans plus de la moitié des cas, un shuntinterauriculaire droite-gauche, par une communication interauriculaire,ou plus souvent par le foramen ovale distendu, responsable d’unecyanose de degré très variable. Si le foramen ovale est anatomiquementfermé, le patient demeure acyanotique. L’absence de communicationinterauriculaire détermine une augmentation marquée de la pressionauriculaire droite. Dans tous les cas, cette stase auriculaire droitefavorise la thrombose cave, dont l’embolie pulmonaire est unecomplication possible.

Principaux aspects cliniques et paracliniques

La gamme de gravité du syndrome clinique est étendue, allant de lalatence totale avec découverte de l’affection à 70 ans ou plus, àl’autopsie, à la défaillance cardiaque grave néonatale rapidementmortelle. On peut distinguer des formes moyennes, des formesnéonatales et des formes mineures[53].

Formes de sévérité moyenne

Le début se fait de façon progressive, au cours de la seconde enfance,par une dyspnée d’effort, une asthénie, des palpitations, ou plus rarementdes syncopes en rapport avec un trouble du rythme paroxystique.

La cyanose est généralement discrète, assez souvent même absente,mais elle peut être à l’opposé intense et se compliquer de polyglobulie,d’hippocratisme digital.L’auscultation est souvent très caractéristique. En effet, dans plus de80 % des cas, on entend un rythme à trois ou quatre temps. Le bruitsurajouté le plus habituel est un claquement protosystolique quicorrespond à la fermeture brutale de la valve tricuspide, retardée parrapport à la fermeture de la mitrale. Des clics mésosystoliques peuventêtre entendus si la valve mitrale ou la valve tricuspide présentent unprolapsus. Des souffles sont souvent entendus au foyer tricuspide, prèsde l’appendice xiphoïde. Tantôt il s’agit d’un souffle systolique douxd’insuffisance tricuspide, tantôt d’un souffle diastolique parfois intensede sténose tricuspide.L’examen radiologique est également évocateur. La cardiomégalie estsouvent notable ; elle contraste avec la discrétion habituelle de lasymptomatologie fonctionnelle. Le débord droit est marqué, l’aspectgénéral est celui d’un « ballon de rugby » posé sur le diaphragme,surmonté d’un pédicule grêle, limité par des bords particulièrement nets,contrastant avec des poumons clairs. La pulsatilité est faible. Il y aparfois un mouvement de pendule entre la cinétique du bord droit et cellede la pointe. Toutefois, la cardiomégalie n’est pas constante. Elle peutmanquer, surtout dans les formes peu sévères. L’oreillette gauche,l’aorte et le tronc de l’artère pulmonaire ne sont jamais dilatés, et il n’ya jamais d’hypervascularisation pulmonaire.L’échocardiographie bidimensionnelle est spécifique (fig 22). Onobserve un déplacement apical des valves septale et inférieure de latricuspide. Il y a un «mouvement de voile » qui n’est pas un mouvementd’ouverture mais plutôt une ondulation du corps de la valve fixée dechaque côté à la paroi ventriculaire droite. On peut également noter ladilatation du ventricule droit, apprécier l’épaisseur de sa paroi, lesmouvements de la paroi de la portion atrialisée. Ceci permet de classerles différents types de maladie d’Ebstein selon l’importance desanomalies anatomiques[45].On recherchera les malformations associées. On a notamment montré lafréquence du prolapsus valvulaire mitral associé, anomalie dont lasignification pronostique n’est pas bien connue.Le cathétérisme a actuellement des indications plus limitées en raisondes précisions diagnostiques, anatomiques et physiologiques fourniespar l’échocardiogramme.Le trajet de la sonde met en évidence l’extrême dilatation de l’oreillettedroite, avec formation de boucles et une certaine difficulté pourcathétériser la cavité ventriculaire distale et la communicationinterauriculaire qui doit être systématiquement recherchée.L’orifice auriculoventriculaire fonctionnel est trouvé plus à gauche quenormalement. Les accidents auriculaires sont bien détachés, la montéede la courbe ventriculaire retardée. L’onde « a »peut être transmisejusqu’à l’artère pulmonaire ; une onde « v »ample auriculaire traduitune régurgitation, tandis qu’un gradient diastolique entre oreillette et

22 Échocardiographie de deux for-mes différentes de maladie d’Ebstein,en incidence apicale.

A. Nourrisson de 6 mois : dépla-cement important de la tricuspide(flèche) vers la pointe du ventri-cule droit ; chambre atrialisée degrande taille.B. Enfant de 4 ans : anomalied’insertion moins importante ; di-latation de l’anneau tricuspideavec défaut de coalescence desvalves en systole, responsabled’une fuite volumineuse ; dilata-tion importante de l’oreillettedroite.vd : ventricule droit ; vg : ventri-cule gauche ; ci : chambre inter-médiaire ; od : oreillette droite.A B


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ventricule, toujours modeste, correspond à une sténose tricuspide. Lessaturations en oxygène sont parfois basses, par shunt droite-gaucheauriculaire.

La cinéangiocardiographie sélective, ventriculaire puis auriculairedroite, est caractérisée par un retard important du transit des cavitésdroites, une dilatation très marquée de l’oreillette droite, et unasynchronisme de contraction des deux parties qui la composent, d’oùle mouvement de « bissac » ou de « bascule » du produit de contraste.On doit rechercher, tant de face que de profil, une double encoche dubord inférieur et antérieur : l’une correspond à la zone de contraction del’anneau, repérable par l’opacification de la coronaire droite, l’autre à lazone d’insertion apparente des valves, plus distale. Le ventricule droitfonctionnel est petit et coiffe, en haut et à gauche, le volumineux bissacauriculaire. Des anomalies de la contraction ventriculaire gauche, unprolapsus mitral sont parfois associés.

Autres formes cliniques

La forme du nouveau-né et du nourrisson est caractérisée par uneintolérance très précoce, débutant parfois in utero par une anasarquefœtoplacentaire.

L’élévation des résistances pulmonaires et la perméabilité du foramenovale expliquent la défaillance cardiaque et la cyanose sévères. Unecardiomégalie massive peut être présente à la naissance, régressant avecla chute physiologique de la pression pulmonaire.

La perfusion pulmonaire est tellement minime que l’angiocardiographiepeut faire croire à une atrésie pulmonaire. Il est d’ailleurs préférabled’éviter l’injection du produit de contraste, souvent dangereuse, d’autantque le diagnostic peut être assuré par les autres méthodes. Le pronosticest encore alourdi par les malformations associées. La mortalité est d’aumoins 50 %. Le traitement médical peut cependant permettre à l’enfantde passer le cap difficile des premières semaines, et d’évoluer ensuitecomme une forme classique.

La forme de l’adolescent et de l’adulte est souvent bien tolérée. Chez lafemme, elle autorise souvent les grossesses. Les complications sontessentiellement l’asystolie, les troubles du rythme, plus rarementl’embolie pulmonaire. Elles sont rares entre 1 et 15 ans. La mort subite,par dysrythmie maligne, n’est pas exceptionnelle (20 % des cas), et n’estpas nécessairement le fait des formes à très gros cœur.

Traitement

TechniquesLes anastomoses cavopulmonaires, qui ont le mérite de soulager le cœurdroit, n’ont qu’un effet palliatif.L’intervention conservatrice de Hunter-Lillehei-Hardy a pour butd’effacer la chambre atrialisée et de rapprocher de l’anneau les insertionsdes valves. Cette intervention comporte un risque non négligeable debloc auriculoventriculaire, et la correction de l’insuffisance tricuspideest souvent imparfaite ; enfin, la plicature systématique de la chambreintermédiaire est un geste parfois inutile qui peut être dangereux.Le remplacement valvulaire par bioprothèse, associé ou non à laplicature de la chambre atrialisée, comporte un risque de blocauriculoventriculaire.Actuellement, la technique de choix semble être la réparationphysiologique proposée par Carpentier[11] : détachement de la valveantérieure et de la portion adjacente de la valve postérieure pour réaliserune large mobilisation du tissu valvulaire ; plicature longitudinale de lachambre atrialisée et de l’oreillette droite adjacente pour reconstruire leventricule droit et réduire la taille de l’oreillette droite dilatée ; remiseen place des valves antérieure et postérieure sur l’anneau tricuspide, defaçon à couvrir toute la surface de l’orifice par du tissu valvulaire à unniveau normal ; si nécessaire, remodelage et renforcement de l’anneautricuspide par un anneau prothétique.

Indications opératoiresChez le nouveau-né et le nourrisson, un traitement médical bien conduitpeut se révéler efficace. La chirurgie n’a guère été tentée jusqu’à présentdans ces formes.Chez le grand enfant, l’adolescent et l’adulte jeune, si la tolérance de lamalformation est bonne, malgré le risque de dégradation de l’état dupatient, on préfère généralement attendre, surtout si le malade est peusymptomatique et mène une vie à peu près normale.Jusqu’à présent, on réservait à la chirurgie les cas avec cyanose sévèreou gêne fonctionnelle majeure. Les techniques de réparation proposées[40, 51] devenant à la fois plus rationnelles et plus fiables, on devraitenvisager cette intervention chez des malades plus jeunes, en meilleurecondition, avant l’altération de la fonction ventriculaire droite et lasurvenue de troubles du rythme ou de thrombose cave. On peut espérerobtenir, au prix d’un risque opératoire acceptable, des résultats à courtet à long termes encourageants[4].

Références ➤


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Cardiopathies cyanogènes

Health & Medicine

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