Barker I Cicchetti I Robinson I Robinson Neuroanatomie I ... · 1 Développement du système...

Une approche structurée et pédagogiqueNeuroanatomie et neurosciences est un guide de référence rapide et richement illustré sur l’anatomie, la biochimie, la physiologie et la pharmacologie du système nerveux humain. Chaque chapitre présente un résumé de la structure et de la fonction anatomiques d’un composant spécifique du système nerveux central, accompagné d’un texte sur la neurobiologie appliquée décrivant comment aborder un patient présentant des problèmes neurologiques ou psychiatriques. La dernière partie de l’ouvrage s’articule autour de questions-réponses et propose des procédures de diagnostic ainsi qu’un aperçu des options de traitement et de gestion.

Un contenu examiné par les étudiantsNé d’une collaboration avec les étudiants, l’ouvrage se présente d’une part comme un texte d’introduction pour l’enseignement, l’apprentissage et la révision, et d’autre part, sous forme de texte de révision des mécanismes neuroscientifiques.

Du fait de son approche concise, variée et de ses excellentes illustrations, Neuroanatomie et neurosciences est le compagnon idéal des cours de neuroanatomie ou de neurosciences, et constitue une excellente référence pour les formations cliniques.

Traduction de la 5e édition anglaiseChargé de cours à la faculté de Médecine et de Pharmacie de l’Université de Mons, Samuel Leistedt est membre de l’Association américaine de psychiatrie (APA), de l’Académie américaine des sciences judiciaires (AAFS), et de l’Association médicale britannique. Outre ces fonctions, il occupe une place d’expert auprès des tribunaux nationaux et internationaux, de consultant au Service public fédéral (SPF) Justice, et de psychiatre médico-légal au Centre Régional Psychiatrique (CRP) Les Marronniers de Tournai.

Neuroanatomie et neurosciences

B a r k e r I C i c c h e t t i I R o b i n s o n

a �Des dizaines d’illustrations en couleurs et d’analyses neurologiques schématisées

a �Une couverture élargie des techniques d’étude du système nerveux

a �Sous la forme d’encadrés « Le saviez-vous ? », des anecdotes liées aux recherches en neuroanatomie et neurosciences

a �Des informations pratiques sur l’examen neurologiquea �Une cinquantaine d’exercices et leurs solutions

Chez le même éditeur

9 782807 307001

ISBN : 978-2-8073-0700-1

Con

cept

ion

grap

hiqu

e : P

rim

o&Pr

imo®

ill

u : D

.R.

Phot

o : i

stoc

kpho

to.c

om

www.deboecksuperieur.com


Traduction du Professeur Samuel Leistedt


Bar

ker

I C

icch

etti

I

Rob

inso

nN

euro

anat

omie

et

neur

osci

ence

s

9782807307001_Barker_Neuroanatomie-neurosciences_CV.indd Toutes les pages 09/04/2019 14:31


BARKER_INTRODUCTION.indd 1 13/05/19 12:07


BACIU M., Neuroanatomie fonctionnelle

BARMAN S., BARRETT K., BOITANO S., HEWDDEN B., GANONG W., Physiologie médicale, 3e éd.

COCHARD L. R., Atlas d'embryologie humaine de Netter

FIX J. D., BRUECKNER J., GOULD D. J., Neuroanatomie, 5e éd.

LARSEN W., SCHOENWOLF G. C., BRAUER P. R., FRANCIS-WEST P., Embryologie humaine de Larsen, 4e éd.

MERMILLOD, M., Réseaux de neurones biologiques et artificiels

MOORE K. L., DALLEY A. F., AGUR A. M., Anatomie médicale, 4e éd.

PURVES D., AUGUSTINE G. J., FITZPATRICK D., HALL W., LAMANTIA A.-S., WHITE L., Neurosciences, 6e éd.

SCHULTE E., SCHUMACHER U., SCHÜNKE M., Atlas d'anatomie Prométhée

SCHULZ P., Traitements biologiques en psychiatrie

SCHULZ P., Traitement des troubles psychiatriques selon le DSM 5 et la CIM-10

SHERWOOD L., Physiologie humaine, 3e éd.

TORTORA G. J., DERRICKSON B., Anatomie et physiologie, 5e éd.


Barker | Cicchetti | Robinson


Traduction de la 5e édition anglaise de Samuel Leistedt


Ouvrage originalNeuroanatomy and Neurosciences at a glance, Roger A. Barker, Francesca Cicchetti, Emma S. J. Robinson, 5th Edition. Copyright © 2018 John Wiley & Sons, Ltd.All rights reserved. Authorised translation from the English language edition published by John Wiley & Sons Limited.

Pour toute information sur notre fonds et les nouveautés dans votre domaine de spécialisation, consultez notre site web : www.deboecksuperieur.com

© De Boeck Supérieur s.a., 2019Rue du Bosquet, 7, B-1348 Louvain-la-NeuvePour la traduction et l’adaptation française

Tous droits réservés pour tous pays.Il est interdit, sauf accord préalable et écrit de l’éditeur, de reproduire (notamment par photocopie) partiellement ou totalement le présent ouvrage, de le stocker dans une banque de données ou de le communiquer au public, sous quelque forme et de quelque manière que ce soit.

Dépôt légal : Bibliothèque nationale, Paris : juin 2019 ISBN : 978-2-8073-0700-1Bibliothèque royale de Belgique, Bruxelles : 2019/13647/042


V

Sommaire

Introduction ix

Remerciements xi

Liste des abréviations xiii

Organisation anatomique et fonctionnelle 1

1 Développement du système nerveux 22 Organisation du système nerveux 43 Système nerveux autonome 64 Système nerveux entérique 85 Méninges et liquide céphalo-rachidien 106 Approvisionnement sanguin au système nerveux central 127 Nerfs crâniens 148 Anatomie du tronc cérébral 169 Organisation de la moelle épinière 1810 Organisation du cortex cérébral et thalamus 2011 Hypothalamus 22

Cellules et neurophysiologie 25

12 Cellules du système nerveux I : les neurones 2613 Cellules du système nerveux II : cellules neurogliales 2814 Canaux ioniques 3015 Membrane de repos et potentiel d’action 3216 Jonction neuromusculaire et synapses 3417 Conduction nerveuse et intégration synaptique 3618 Neurotransmetteurs, récepteurs et leurs voies 3819 Principaux neurotransmetteurs du CNS et leur fonction 4020 Structure du muscle squelettique 4221 Contraction du muscle squelettique 44

Système sensoriel 47

22 Systèmes sensoriels : aperçu 4823 Transduction sensorielle 5024 Système visuel I : l’œil et la rétine 5225 Système visuel II : les voies visuelles et zones visuelles sous-corticales 5426 Système visuel III : zones corticales visuelles 5627 Système auditif I : l’oreille et la cochlée 58

Partie 1

Partie 2

Partie 3


VI

28 Système auditif II : voies auditives et langage 6029 Système vestibulaire 6230 Olfaction et goût 6431 Système somato-sensoriel 6632 Systèmes de la douleur I : nocicepteurs et voies nociceptives 6833 Systèmes de douleur II : pharmacologie et gestion 7034 Association des cortex : le cortex pariétal postérieur et préfrontal 72

Système moteur 75

35 Organisation des systèmes moteurs 7636 Broche musculaire et neurone moteur inférieur 7837 Organisation motrice et locomotion de la moelle épinière 8038 Zones motrices corticales 8239 Cortex moteur primaire 8440 Ganglions de la base : anatomie et physiologie 8641 Ganglions de la base : maladies et traitements 8842 Organisation du cervelet 91

Cognition et plasticité neurale 95

43 Formation réticulaire et sommeil 9644 Système limbique et potentialisation à long terme 9845 Mémoire 10046 Émotion, motivation et toxicomanie 10247 Plasticité neurale et facteurs neurotrophiques I : le système nerveux périphérique 10448 Plasticité neuronale et facteurs neurotrophiques II : le système nerveux central 10649 Techniques pour étudier le système nerveux 108

Neurobiologie appliquée : principes de neurologie et de psychiatrie 111

50 Approche du patient présentant des problèmes neurologiques 11251 Examen du système nerveux 11452 Investigation du système nerveux 11653 Imagerie du système nerveux central 11854 Troubles cliniques du système sensoriel 12055 Troubles cliniques des systèmes moteurs 12256 Mouvements oculaires 12457 Troubles neurochimiques I : troubles affectifs 12658 Troubles neurochimiques II : schizophrénie 12859 Troubles neurochimiques III : anxiété 13060 Troubles neurodégénératifs 13261 Troubles neurophysiologiques : épilepsie 13462 Troubles neuro-immunologiques 13663 Troubles neurogénétiques 13864 Maladie cérébro-vasculaire 14065 Anatomie neuroradiologique 142

Partie 4

Partie 5

Partie 6


VII

Histoire des découvertes neuroscientifiques 145

66 Découvertes historiques en neurosciences 146

Études de cas d’auto-évaluation 149

Études de cas et questions 150Réponses 156

Index 161

Partie 7

Partie 8


IX

Introduction

N euroanatomie et neurosciences est conçu principalement pour les étudiants en médecine, sous la forme d’un texte de révision ou d’une révision des mécanismes neuros-

cientifiques de base, plutôt que d’un compte rendu complet du domaine des neurosciences médicales. Le livre ne tente pas de fournir une revue systématique de la neurologie clinique, bien que l’une des nouvelles caractéristiques de la cinquième édition soit l’introduction d’un plus grand nombre de cas cliniques pour illustrer le fait que la neurologie s’appuie sur une bonne connaissance des neurosciences de base. De plus, la nature changeante de la formation médicale a fait que, plutôt que d’enseigner au moyen d’une discipline (anatomie, physiologie, pharmacologie, etc.), l’approche actuelle est beaucoup plus intégrée, l’accent étant mis sur l’ensemble du système. Les étu-diants, suivant un cours d’apprentissage par problèmes, bénéfi-cieront également de la présentation concise du matériel intégré.

Ce livre résume l’évolution rapide du domaine des neuros-ciences concernant les troubles cliniques, de sorte que le maté-riau est placé dans un contexte clinique. Les derniers chapitres étant davantage axés sur les aspects cliniques. Cependant, l’ap-prentissage de l’organisation du système nerveux uniquement à partir de troubles cliniques est une vision à court terme. En effet, la nature changeante de la neuroscience médicale signifie que les domaines présentant peu de pertinence clinique aujour-d’hui pourraient devenir plus problématiques à l’avenir. Les canaux ioniques et l’apparition récente d’une multitude de troubles neurologiques secondaires, à une canalopathie, en sont un exemple. Pour cette raison, certains chapitres se concentrent davantage sur les mécanismes scientifiques avec une moindre importance clinique.

Chaque chapitre présente l’essentiel de ces informations, sous la forme d’une figure annotée, développée dans le texte d’accompagnement. Il est recommandé de travailler la figure avec le texte plutôt que de la regarder seule. La nature conden-sée de chaque chapitre signifie qu’une grande partie de l’infor-mation doit être donnée de manière didactique. Bien que le texte

se concentre sur le matériel de base, certains détails importants supplémentaires sont également inclus.

Le livre commence par l’organisation anatomique et fonc-tionnelle du système nerveux (chapitres 1 à 11) ; les cellules du système nerveux et leur fonctionnement (chapitres 12 à 21) ; les composantes sensorielles du système nerveux (chapitres 22 à 34) ; les composantes motrices du système nerveux (cha-pitres 35 à 42) ; les systèmes autonome, limbique et du tronc cérébral qui sous-tendent l’éveil et le sommeil, ainsi que la plasticité neuronale et un nouveau chapitre sur les techniques d’étude du système nerveux en laboratoire (chapitres 43 à 49) ; et, enfin, une section sur l’approche, l’investigation et la variété de troubles cliniques du système nerveux (chapitres 50 à 65).

Chaque section s’appuyant sur les précédentes dans une certaine mesure, la lecture du chapitre d’introduction peut donc permettre de mieux comprendre les chapitres suivants de cette section ; par exemple, le chapitre sur le système somato-sensoriel (chapitre 31) sera peut-être mieux compris après le chapitre sur l’organisation générale des systèmes sensoriels (chapitre 22).

Dans cette dernière édition du livre, nous avons tenté d’intégrer davantage la pertinence clinique de la neurobiologie. Nous avons également invité une nouvelle auteure, Dr Emma Robinson, à participer au développement neuropharmacolo-gique de la maladie du système nerveux central. Nous avons poursuivi et mis à jour notre section « Le saviez-vous ? » à la fin de chaque chapitre. Par ailleurs, la partie 7 comprend des scé-narios cliniques pertinents pour chaque chapitre, ainsi que des questions-réponses. Nous espérons que cette nouvelle édition du livre constituera un accompagnement utile pour vos études, du premier au troisième cycle, en passant par le niveau cli-nique.

Roger A. BarkerCambridge

Francesca CicchettiQuébec

Emma S. J. RobinsonBristol


XI

Remerciements

Nous aimerions remercier tous nos étudiants sous notre enseignement année après année et qui nous ont aidés à perfectionner ce livre, ainsi que l’équipe de Wiley-

Blackwell pour leur aide et leurs idées novatrices dans cette nouvelle édition plus colorée du livre.


XIII

Liste des abréviations

ACA artère cérébrale antérieureACE-r examen cognitif d’Addenbrooke, réviséACh acétylcholineAChE acétylcholinestéraseAChR récepteur cholinergiqueACTH hormone adrénocorticotropeADH hormone antidiurétique (vasopressine)ADHD trouble d’hyperactivité avec déficit de l’attentionADN acide désoxyribonucléiqueALS sclérose latérale amyotrophiqueANS système nerveux autonomeAPP protéine précurseur amyloïdeATP adénosine triphosphateAVC accident vasculaire cérébralAVM malformation artério-veineuseBBB barrière hémato-encéphaliqueBDNF facteur neurotrophique dérivé du cerveauBM membrane basilaireBMP protéine morphogénétique osseuseBPPV vertige positionnel paroxystique béninBSAEP potentiel évoqué auditif du tronc cérébralCAA angiopathie amyloïde cérébraleCADASIL artériopathie cérébrale autosomique dominante

avec infarctus sous-corticaux et leucoencéphalo-pathie

cAMP adénosine monophosphate cycliqueCBM cerveletCCK cholécystokininecf fibre grimpantecGMP guanosine monophosphate cycliqueCMCT temps de conduction moteur centralCMUA activité motrice continueCNF noyau cunéiformeCNS système nerveux centralCNTF facteur neurotrophique ciliaireCOMT catécholamine-O-méthyltransféraseCoST tractus cortico-spinalCOX cyclooxygénaseCPAP pression positive continue des voies respira-

toiresCPG générateur de modèle centralCPK créatine phosphokinaseCRH hormone libérant de la corticotrophineCRPS syndrome douloureux régional complexeCSF liquide cérébro-spinalCT tomodensitométrieDA dopamine

DAG diacylglycérolDAT démence de type AlzheimerDAT transporteur (scan) de dopaminedB décibelDC colonne dorsaleDCN noyau cochléaire dorsalDoCN noyaux de la colonne dorsaleDCNN neurones des noyaux cérébelleux profondsDMD dystrophie musculaire de DuchenneDREADD récepteurs de synthèse exclusivement activés

par les drogues de synthèseDRG ganglion de la racine dorsaleDSCT tractus spino-cérébelleux dorsalDSIP peptide delta-inducteur du sommeilDSM-V manuel de diagnostique et de statistique des

troubles mentaux, 5e éditionECG électrocardiographie/électrocardiogrammeECT thérapie électroconvulsiveEEG électroencéphalographie/électroencéphalo-

grammeEMG électromyographie/électromyogrammeENS système nerveux entériqueEP potentiel évoquéepp potentiel de plaque terminaleEPSP potentiel post-synaptique excitateurFDG 2-désoxy-2-([18F)fluoro-D-glucose (fluorodé-

soxyglucose)FEF champ oculaire frontalfIRM imagerie par résonance magnétique fonction-

nelleFTD démence fronto-temporaleGABA acide γ-aminobutyriqueGAD décarboxylase d’acide glutamiqueGDNF facteur neurotrophique dérivé de la lignée cellu-

laire glialeGoC cellule de GolgiGPe globus pallidus, segment externeGPi globus pallidus, segment interneG-protein protéine de liaison guanosine triphosphate

(protéine G)GrC cellule de granuleGTO tendon de GolgiGWAS étude d’association pangénomiqueHLA antigène de locus d’histocompatibilitéHMM méromyosine lourdeHMSN neuropathie sensorielle motrice héréditaireHPA hypothalamique-hypophyse-surrénale


XIV

HPLC chromatographie en phase liquide à haute per-formance

5-HT 5-hydroxytryptamine (sérotonine)HTM mécanorécepteur à seuil élevéHz hertzIC colliculus inférieurICA artère carotide interneIHC cellule ciliéeILN noyaux intralaminaires (du thalamus)IN interneuroneIP3 triphosphate d’inositolIPAN neurones afférents primaires intrinsèquesiPS cellule souche pluripotente induiteIPSP potentiel post-synaptique inhibiteurIRM imagerie par résonance magnétiqueJPS détecteur de position d’articulationLC locus coeruleusLEMS syndrome myasthénique de Lambert EatonLGMD dystrophie musculaire de la ceintureLGN noyau géniculé latéral du thalamusLMM méromyosine légèreLMN neurone moteur inférieurLTD dépression à long termeLTP potentialisation à long termeMAO monoamine oxydaseMAOA monoamine oxydase de type AMAOB monoamine oxydase de type BMAOI inhibiteur de la monoamine oxydaseMCA artère cérébrale moyennemepp potentiel miniature de plaque terminaleMGN noyau géniculé médial du thalamusMHC complexe majeur d’histocompatibilitéMLF fascicule longitudinal médianMMSE mini examen de l’état mentalMN neurone moteurMND maladie du motoneuroneMRA angiographie par résonance magnétiqueMRC conseil de recherches médicalesMRV phlébographie par résonance magnétiqueMsI cortex moteur primaireMUSK kinase musculaire spécifiqueNA noradrénaline (norépinéphrine)nAChR récepteur nicotinique de l’acétylcholineNCS études de conduction nerveuseNFT enchevêtrement neurofibrillaireNGF facteur de croissance nerveuseNMDA N-méthyl-D-aspartateNMDA-R Glutamate de N-méthyl-D-aspartate récepteurNMJ jonction neuromusculaireNO oxyde nitriqueNS néostriatumNSAID médicament anti-inflammatoire non stéroïdienNSF Protéine de fusion sensible au N-éthylmaléimideOB bulbe olfactifOD dominance oculaireOHC cellule pileuse externeOSA apnée obstructive du sommeilPCA artère cérébrale postérieurePCR réaction en chaîne de la polymérase

PET tomographie par émission de positonspf fibre parallèlePG prostaglandinePICA artère cérébelleuse inférieure postérieurePMC cortex prémoteurPMN nocicepteurs polymodauxPMP protéine de myéline périphériquePNS système nerveux périphériquePPC cortex pariétal postérieurPPN noyau pédonculopontinePPRF formation réticulée pontique paramédianePuC cellule de PurkinjeRA récepteur à adaptation rapideREM mouvement rapide des yeuxReST tractus réticulo-spinalriMLF noyau interstitiel rostral du fascicule longitudi-

nal médianRMS flux migratoire rostralRuST tractus rubro-spinalSA récepteur à adaptation lenteSCA ataxie spino-cérébelleuseSCT tractus spino-cérébelleuxSHH morphogène Sonic HedgehogSLE lupus érythémateux disséminéSMA zone motrice supplémentaireSmI cortex somato-sensoriel primaireSmII deuxième zone somato-sensorielleSNAP protéine SNARESNARE récepteur transmembranaire de fusion sélectiveSNc substantia nigra pars compactaSNP plaque sénileSNr substance noire pars reticulataSNS système nerveux sympathiqueSOC complexe olivaire supérieurSP substance PSPECT tomographie par émission de photons uniquesSR réticulum sarcoplasmiqueSSRI inhibiteur sélectif de la recapture de la séroto-

nineSTN noyau sous-thalamiqueSTT tractus spino-thalamiqueSUDEP mort subite et inattendueSVZ zone sous-ventriculaireSWS sommeil lent profondT TeslatDCS stimulation transcrânienne à courant continuTENS stimulation nerveuse transcutanéeTIA accident ischémique transitoireTM membrane tectorialeTMS stimulation magnétique transcrânienneTNF facteur de nécrose tumoraleTOC trouble obsessionnel compulsifTRH hormone libérant de la thyrotrophineT-tubule tubule transverseUMN neurone moteur supérieurUPR réponse protéique non pliéeUPS système ubiquitine-protéasomeV1 cortex visuel primaire (zone de Brodmann 17)


XV

VA-VL noyaux ventro-supérieurs-ventrolatéral du tha-lamus

VCN noyau cochléaire ventralVEP potentiel visuel évoquéVeST voie vestibulo-spinaleVIH virus de l’immunodéficience humaineVLPA aire préoptique ventro-latéraleVOR réflexe vestibulo-oculaire

VP noyau ventro-postérieur du thalamusVPL noyau ventro-postérieur du thalamus, partie

latéraleVPM noyau ventro-postérieur du thalamus, partie

médialeVPT seuil de perception des vibrationsVSCT tractus spino-cérébelleux ventralVTA aire tegmentale ventraleVZ zone ventriculaire


BARKER_PART 1.indd 2 10/05/19 10:03

Partie 1Organisation anatomique et fonctionnelle

1 Développement du système nerveux 2

2 Organisation du système nerveux 4

3 Système nerveux autonome 6

4 Système nerveux entérique 8

5 Méninges et liquide céphalo-rachidien 10

6 Approvisionnement sanguin au système nerveux central 12

7 Nerfs crâniens 14

8 Anatomie du tronc cérébral 16

9 Organisation de la moelle épinière 18

10 Organisation du cortex cérébral et thalamus 20

11 Hypothalamus 22

Chapitres


2

1 Développement du système nerveux

Partie 1 Organisation anatomique et fonctionnelle

Vue dorsale d'un embryon humain âgé de 20 joursVue latérale de vésicules cérébrales chez un embryonhumain âgé de 42 jours

Extrémité antérieure/rostrale

Extrémité postérieure/caudale

Plaque neurale

Di-encéphale

Prosencéphale Mésencéphale

Rho

mb

encé

pha

le

Vésiculescérébralesprimitives

(télencéphale)

Vésicule optique

Fissurecéphalique

Plaque de toit

Plaque alaire

Ganglionde la racinedorsalePlaque alaire

Canalcentral

Ganglion dela racine dorsale

Tube neural

Nerf moteurventral

Nerf sensorieldorsal

Canal central

BMPs

SHH

SomiteSomite

Future crêteneurale

BMP = Protéines morphogéniquesosseusesSHH = Hérisson Soni

Plaque basale

Fissurecervicale

Myélencéphale

Moelle épinière

Fibresafférentesviscérales

Fibres efférentessomatiques/

viscérales

Somite

Ligneprimitive

Rainure neurale

Plaque basale

Couchemarginale

Coucheépendymaire

Mésencéphale

Quatrième ventricule

Combinaison pour formerun muscle innervant du nerf

spinal dérivé de somite

Mésencéphale

Myélencéphale

Metencéphale

Moelle épinière

Moelle

Moelle épinière

Di-encéphale

Télencéphale(Prosencéphale)

Aqueduc cérébral



Canal central

Troisième ventricule

Ventricules latéraux

Cortex cérébral

Cerveau embryonnaire Espace ventriculaire associé (v. chap. 5)Dérivés du cerveau adulte (v. chap. 2)

Ganglion basalHippocampeBulbe olfactifProsencéphale basal

Thalamus dorsal

Hypothalamus

Mésencéphale (y compris colliculi supérieurs et inférieurs)

Cervelet

Pons

Pro

senc

épha

leR

hom

b-

encé

pha

le

Notocorde

Rainure neurale

Développementde la moelle épinière

Développement du tronc cérébral

L es premiers signes de développement du système nerveux apparaissent dans la troisième semaine de gestation, sous l’influence de facteurs sécrétés par la notochorde, avec la

formation d’une plaque neuronale le long de la face dorsale de l’embryon. Cette plaque s’élargit, forme des plis (sillon neural)

et fusionne pour former le tube neural, ce qui donne naissance en finalité au cerveau à son extrémité rostrale (c’est-à-dire vers la tête), et à la moelle épinière caudalement (c’est-à-dire vers les pieds/la queue). La fusion commence à peu près au milieu de la rainure neurale au niveau du quatrième somite et continue


3

Le saviez-vous ?

Chapitre 1 Développement du systèm

e nerveuxcaudalement et rostralement avec la fermeture des neuropores postérieur/caudal et antérieur/rostral au cours de la quatrième semaine de gestation.

Développement de la moelle épinièreLe processus de fusion du tube neural isole un groupe de cel-lules appelé la crête neurale.• La crête neurale donne naissance à une série de cellules com-prenant les ganglions de la racine dorsale (DRG) et les compo-sants périphériques du système nerveux autonome (ANS, voir chapitre 3). • Les DRG contiennent les corps cellulaires sensoriels qui per-mettent le développement des axones dans la moelle épinière et la peau. • Ces processus neuronaux en croissance ou neurites ont un avancement cône de croissance qui trouve sa cible appropriée dans le système nerveux central (CNS) et périphérique, en uti-lisant un certain nombre de signaux, incluant les molécules d’adhésion cellulaire et les facteurs neurotrophiques de diffu-sion (voir chapitre 47).

Le tube neural entoure le canal neural, qui forme le canal central de la moelle épinière entièrement développé.• Le tube lui-même contient les neuroblastes (couche épendy-maire) qui se divisent et migrent vers la couche du manteau, où ils se différencient en neurones pour former la matière grise du cordon de la moelle épinière (voir chapitre 2).• Le processus de développement des neuroblastes/neurones trouve sa source dans la couche marginale, qui forme en fin parcours la matière blanche de la moelle épinière.• Les neuroblastes divisés se séparent en deux populations dis-tinctes, les plaques alaire et basale, qui à leur tour créent les cornes dorsale et ventrales de la moelle épinière tandis qu’une petite corne latérale des neurones efférents viscéraux (partie de l’ANS) se développe à l’intersection entre le cordon thoracique et lombaire supérieur (voir chapitre 3).• Cette structuration dorso-ventrale repose, au moins en partie, sur des facteurs sécrétés dorsalement (protéines morphogéniques osseuses, BMP) ou ventralement de la notochorde (sonic héris-son, SHH).

Développement du cerveauDéveloppement normalLe cortex cérébral se développe de manière « radiale », avec des cellules annonciatrices de cellules gliales à partir de la zone ventriculaire des hémisphères cérébraux émergeants (voir cha-pitre 10). Ces neurones nés de la zone ventriculaire (VZ) donnent naissance aux neurones de la couche profonde du cortex cérébral, tandis que les cellules de la zone sous-ventricu-laire (SVZ) forment les couches les plus superficielles du cortex. Le cortex en développement se plie ensuite en gyri et sulci et se spécifient en zones corticales distinctes. Récemment, les gènes organisant tous ces processus ont été identifiés comme suivant des règles physiques qui sont utilisées pour permettre au cer-veau en croissance de se plier de cette façon. Les cellules gliales radiales qui guident les cellules du nouveau-né dans le dévelop-pement du cortex donnent naissance à la matière blanche (voir chapitre 2).

Neurogenèse adulteJusqu’à récemment, il était admis qu’aucun nouveau neurone ne pouvait naître dans le cerveau des mammifères adultes. Cependant, il est maintenant clair que des cellules progénitrices neurales peuvent être trouvées dans le CNS adulte, y compris chez les humains. Ces cellules se trouvent principalement dans le gyrus de l’hippocampe denté (voir chapitre 45) et juste à côté des ventricules latéraux dans la zone sous-ventriculaire (SVZ). Elles peuvent également exister dans d’autres sites du CNS chez l’adulte, mais cela est controversé.

Elles répondent à un certain nombre de signaux et semblent donner lieu à des neurones fonctionnels dans l’hippocampe et le bulbe olfactif, avec les dernières cellules migrant de la SVZ vers le bulbe olfactif via le flux migratoire rostral (RMS). Ils peuvent donc jouer un rôle dans certaines formes de mémoire et éventuellement dans la médiation d’effets théra-peutiques de certains médicaments tels que les antidépresseurs (voir chapitre 57).

Troubles du système nerveux central – embryogenèse• L’anencéphalie s’observe quand il y a échec de la fusion du neuropore rostral antérieur. Les vésicules cérébrales ne par-viennent pas à se développer et il n’y a donc ainsi pas de forma-tion cérébrale. La grande majorité des fœtus présentant cette anomalie sont spontanément avortés. • Le Spina bifida fait référence à tout défaut à l’extrémité infé-rieure de la colonne vertébrale et/ou moelle épinière. La forme la plus commune de spina bifida renvoie à une défaillance de la fusion des parties dorsales de la partie inférieure des vertèbres (Spina bifida occulta). Cela peut être associé à une défaillance au niveau des méninges et des tissus nerveux qui peuvent for-mer une hernie et former ainsi un méningocèle et méningo-myélocèle respectivement. La forme la plus grave de Spina bifida est liée à l’exposition directe du tissu nerveux suite à une défaillance de la fusion correcte du neuropore postérieur/cau-dal. Le Spina bifida est souvent associé à l’hydrocéphalie (voir chapitre 5). Parfois, des défaillances osseuses se localisent à la base du crâne avec la formation d’un méningocèle. Cependant, contrairement à la situation liée à la moelle épinière inférieure, celles-ci peuvent souvent être réparées sans aucun déficit neu-rologique résiduel. • La dysplasie corticale fait référence à un éventail de défail-lances résultant de la migration anormale des neurones corti-caux en développement. Ces défauts sont de plus en plus décelés grâce à une imagerie améliorée du CNS humain, et sont maintenant connus pour être une cause importante d’épilepsie (voir chapitre 61).• De nombreuses infections intra-utérines (telles que la rubéole), ainsi que les agents environnementaux (par exemple les radiations), peuvent provoquer des problèmes majeurs au niveau du développement du système nerveux. En outre, un grand nombre de maladies génétiques rares sont associées à des anomalies du développement du CNS, mais ceci dépasse l’ob-jectif de ce manuel.

Le saviez-vous ?Le cerveau humain adulte continue à fabriquer de nouvelles cellules nerveuses tout au long de la vie et cela peut être optimalisé par toute une série d’activités, comme l’exercice, l’apprentissage de nouvelles compétences et même les activités sociales (ou activités de vie associ-ative).


4


Organisation du système nerveux2

Système nerveux périphérique

Système nerveux central

Système nerveux autonome

Racine dorsaleMatière blanche

Matièregrise

Foramen Magnum

Vertèbre

Lobe frontal(fonctions

de mouvementet d’ordresupérieur)

Lobe pariétal(intégrationsensorielle)

Cervelet

Sulcus central

Ventriculelatéral Ganglion basal

Cortexcérébral

Matièreblanche

Lobetemporal

Troisièmeventricule

Hippocampe

Thalamus

Lobe occipital(vision)

ABB

A

FissureSylvian

CerveaumoyenPons

Moelle

Sac

ral 1

-5co

ccyg

ien

1

Nerf coccygien

11

Ner

fs c

ervi

caux

1–8

Tron

c cé

réb

ral

Moe

lle é

pin

ière

Col

onne

ver

téb

rale

Ner

fs t

hora

ciq

ues

1–12

223

34

4

55

6

678

12

34

5

6

7

8

9

10

11

1212345

C1C2C3C4

C5

C6C7

T1

T2

T3

T4

T5

T6

T7

T8

T9

T10

T11

T12

L1

L2

L3

L4

L5

7

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

1

2

3

4

5

S12

34

5

Ganglion dela racine dorsal

Ganglion sympathique

Zone intermédiaire

Organe interne

Racineventrale

Nerf périphérique

Récepteursensoriel

Vaisseau sanguin

Coupe BB de la moelle épinière

Coupe AA de l’hé-misphère cérébral

Muscle

Ner

fs lo

mb

aire

s 1-

5N

erfs

sac

rés

1-5

Lobe temporal(mémoire et cognition)

CrâneDure-mère

Membranearachnoïdienne

Pia mater

Cortexcérébral

Espacesous-

arachnoïdiencontenant des

veines et des artèrescérébrales

Espacesubdural

Méninges du CNS

Ganglion basal


5Chapitre 2 Organisation du systèm

e nerveux

Le saviez-vous ?Chaque hémisphère a une série de fonctions dominantes. Lequel est prédominant chez toi ?

Le système nerveux peut être divisé en trois parties princi-pales : le système nerveux autonome (ANS), périphérique (PNS) et central (CNS). Le PNS est caractérisé par des

nerfs qui se situent à l’extérieur du cerveau, du tronc cérébral ou de la moelle épinière, tandis que le CNS englobe les cellules qui se trouvent dans ces structures.

Système nerveux autonome• Le ANS comprend à la fois une composante centrale et une composante périphérique et est impliqué dans l’innervation des organes internes et glandulaires (voir chapitre 3) : il joue un rôle important dans le contrôle des systèmes endocrinien et homéostatique du corps (voir chapitres 3 et 11). La composante périphérique du ANS est définie par les termes de systèmes entérique (voir chapitre 4), sympathique et parasympathique (voir chapitre 3).• Les fibres efférentes du ANS proviennent soit de la zone inter-médiaire (ou colonne latérale) de la moelle épinière ou des nerfs crâniens spécifiques et les noyaux sacrés, et synapse dans un ganglion, le site dont est différent pour le sympathique et parasympathique systèmes. Les fibres afférentes provenant des organes innervés par le ANS passent par la racine dorsale jusqu’à la moelle épinière.

Système nerveux périphérique• Le PNS est formé de troncs nerveux constitués des deux fibres afférentes ou axones, conduisant les informations sensorielles vers la moelle épinière et le tronc cérébral, et les fibres effé-rentes transmettent des impulsions principalement vers les muscles. • Les dommages causés à un nerf individuel entraînent une faiblesse des muscles qu’il innerve, avec une perte sensorielle de la zone d’où provient l’information sensorielle. • Les nerfs périphériques forment parfois un réseau dense ou plexus adjacent à la moelle épinière (par exemple : plexus bra-chial dans le membre supérieur).• Les nerfs périphériques se connectent à la moelle épinière par le foramen entre les os (ou vertèbres) de la colonne vertébrale, ou avec le cerveau via le foramen crânien.

La moelle épinière• La moelle épinière prend naissance dans le foramen magna, lequel se situe à la base du crâne là où la partie inférieure du tronc cérébral (medulla) se termine. La moelle épinière se ter-mine chez l’adulte au niveau de la première lombaire, et donne lieu à 30 paires (31 si les nerfs coccygiens sont inclus) de nerfs rachidiens qui sortent de la moelle épinière entre les vertèbres.• Les huit premiers nerfs rachidiens proviennent de la moelle épinière avec la première paire sortant au-dessus de la première vertèbre, tandis que les 12 nerfs rachidiens suivant proviennent du thorax ou de la moelle épinière dorsale. Les 10 paires de nerfs rachidiens restants proviennent de la moelle inférieure, cinq de la région lombaire et cinq de la région sacrée. • Les nerfs rachidiens sont constitués d’une racine antérieure ou ventrale innervant les muscles squelettiques, tandis que la racine postérieure ou radiale conduit la sensation de la peau qui trouve son origine embryologique commune avec cette partie de la moelle épinière vers la colonne vertébrale (voir chapitre 1). On trouve les corps cellulaires des fibres de la racine dorsale dans les ganglions de la racine qui se situent juxtaposés au canal rachidien. • La moelle épinière est elle-même constituée de matière blanche qui contient les fibres nerveuses formant les voies ascendantes et descendantes de la moelle épinière, tandis que la

substance grise est située dans le centre de la moelle épinière et comprend les corps cellulaires des neurones (voir chapitre 9).

Tronc cérébral, nerfs crâniens et cervelet• À la moelle épinière succède le tronc cérébral, qui se situe à la base du cerveau et est composé de la moelle, pons et midbrain (ou mésencéphale comme on l’appelle parfois, bien que ce terme soit strictement réservé à cette région du cerveau pen-dant le développement embryonnaire) et contient des collec-tions discrètes de neurones ou noyaux pour 10 des 12 nerfs crâniens, les deux nerfs restants constituant le premier (olfactif) et le deuxième (optique) nerfs (voir chapitre 7).• Le tronc cérébral et le cervelet constituent les structures de la fosse postérieure.• Le cervelet est connecté au tronc cérébral via trois paires de pédoncules cérébelleux et participe à la coordination des mou-vements.

Les hémisphères cérébraux • Les hémisphères cérébraux sont composés de quatre lobes majeurs : occipital, pariétal, temporal, frontal. Dans la partie médiale du lobe temporal, on trouve une série de structures qui forment une partie du système limbique (voir chapitre 44).• La couche externe de l’hémisphère cérébral est appelée cortex cérébral et contient des neurones qui sont organisés selon des couches horizontales et des colonnes verticales (voir chapitre 10).• Le cortex cérébral est interconnecté sur de longues distances via des voies qui sont sous-corticales. Ces voies, avec celles qui relient le cortex cérébral à la moelle épinière, au tronc cérébral et aux noyaux profonds de l’hémisphère cérébral, constituent la matière blanche de l’hémisphère cérébral. Ces noyaux profonds incluent des structures telles que les ganglions de base (voir chapitres 40 et 41) et le thalamus (voir chapitre 10).

Les méninges• Le CNS est enfermé dans le crâne et la colonne vertébrale. Ces structures prises séparément constituent une série de membrane appelées les méninges.• La pie-mère est séparée de la délicate membrane arachnoï-dienne par l’espace sous-arachnoïdien (contenant le cerveau cérébrospinal fluide) qui, à son tour est séparé de la dure-mère par l’espace sous-dural (voir chapitre 5).

Analytique

Logique

Précis

Répétitif

Détails

Scienti�que

Détaché

Littéral

Séquentiel

Créatif

Imaginatif

Général

Intuitif

Conceptuel

Grande image

Heuristique

Empathique

Figuratif

Irrégulier

GAUCHE DROIT

Cerveau gauche vs cerveau droit


6


Système nerveux autonome3

Nerf crânien III –Ganglion ciliaire• Constriction pupillaire etet augmentation du pou-voir réfractaire de la lentille

Nerfs crâniens VII / IX • Stimulation de lasécrétion salivaire

Nerf crânien X • Réduction du tauxde contraction

• Bronchoconstrictionet stimulation dessécrétions

• Augmentation du tauxpéristaltique avecrelaxation des sphincterset stimulation dessécrétions

S2 – S4 Plexus sacré• Contraction desmuscles lisses del’intestin inférieur• Contraction du muscledetrusor de la vessie etrelâchement du sphincterurétral interne• Érection

T1 – T2 — Ganglion cervicalsupérieur • Dilatation de la pupille,rétraction de la paupière

T1 – T2• Inhibition de la sécrétion

TI – T6• Augmentation du taux, force decontraction

T3 – T6• Bronchodilatation et inhibitiondes sécrétions

T5 – T12 – Ganglion coeliaque • Inhibition des sécrétions, péri-staltisme + contractiondes sphincters

T8 – T11• Pas de �bres post-ganglionnairesaux glandes surrénales,qui libèrent des catécholamineslorsqu'elles sont stimulées

• Vasoconstriction des vaisseauxsanguins cutanés avec dilatation desvaisseaux sanguins dans le muscle • Piloérection et transpiration

T9 – L2 • Inhibition du péristaltisme• Rôle dans l'inhibition de lamiction• Éjaculation

Informations afférentes– par exemple : noyau

du tractus solitaire

Cordon cervical

Chaîne paravertébrale des ganglions

sympathiques

Cordon thoracique

Colonnelombaire

NA

ACh

ACh

ACh

Neuronepost-ganglionnaire

Peau– glandes– vaisseaux

Organes internes/vaisseaux

Sacrum

Les �bres sympa-thiques post-

ganglionnaires rentrentdans le nerf spinal

Rami gris communicants

Rami blancs communicants

Parasympathique

NS sympathique

Organeeffecteur

Neurone pré-ganglionnaire

NS parasympathique

Racine dorsale

Racine ventrale

Ganglions sympathiques

Colonneintermédiaire/latérale dela moelle épinière

III

VII

IX

X

Contrôle du CNS et organisationdu système nerveux autonome

Œil

Glandeslacrymales +salivaires

Cœur

Arbrebronchique

Tube digestifsupérieur

Glandesurrénale

Systèmevasculairecutané etpériphérique

Intestininférieur,vessie,organesreproducteurs

Organisation périphérique du système nerveux sympathique

Innervationsympathique

Innervationparasympathique

NS sympathiqueParasympathique NS

VM

Organe

Hypothalamus

LatContrôle hypothalamique dusystème nerveux autonome

système nerveuxTractus gastro-intestinalzone hypothalamique ventro-médianezone hypothalamique latéralenoradrénalineacétylcholine

NS =GI tract =

VM =Lat =NA =

ACh =


7Chapitre 3 Systèm

e nerveux autonome

Le saviez-vous ?Les détecteurs de mensonge reflètent les réponses du ANS car ils dépendent de la quantité de transpiration de la peau ainsi que de la fréquence cardiaque.

L’anatomie du système nerveux autonomeLe système nerveux autonome (ANS) comprend les nerfs, cel-lules et fibres qui innervent les organes internes et glandulaires. Ils favorisent la régulation des processus qui ne sont générale-ment pas sous influence volontaire.• La voie conductrice efférente du système nerveux central (CNS) à l’organe innervé se compose toujours de deux neu-rones : un pré-ganglionnaire et un post-ganglionnaire, avec le premier ayant son corps cellulaire dans le CNS (voir chapitre 2).• Le ANS est subdivisé en systèmes nerveux entérique, sympa-thique et parasympathique – les deux derniers exerçant couram-ment des influences opposées sur la structure qu’ils innervent (alimentent).• Les neurones pré-ganglionnaires du système nerveux sympa-thique se situent dans la partie intermédiaire (corne latérale) de la moelle épinière, de la moelle thoracique à la moelle lombaire médiane (T1-L3).• On trouve les cellules corps des neurones parasympathiques pré-ganglionnaires à des sites spécifiques dans le tronc cérébral et le sacrum.• Les corps cellulaires post-ganglionnaires se trouvent dans les vertèbres et les ganglions pré-vertébraux dans le système ner-veux sympathique. Cependant, dans le système parasympa-thique, ils sont situés de manière soit adjacente soit dans les parois de l’organe qu’ils alimentent.• En plus des différences anatomiques, le système nerveux sym-pathique utilise la noradrénaline (NA) comme transmetteur post-ganglionnaire, tandis que le système nerveux parasympa-thique utilise l’acétylcholine (ACh). Les deux systèmes utilisent l’ACh au niveau des ganglions. • Les effets de ces émetteurs sont transférés par différents sous-types de récepteurs et mécanismes de signalisation. Au niveau du ganglion, les récepteurs nicotiniques de l’acétylcholine, les canaux ioniques ligand-dépendants médiatisent la transmis-sion synaptique rapide du signal entre le neurone pré-ganglion-naire et post-ganglionnaire (voir chapitres 14 à 16). Les neurotransmetteurs libérés au niveau du ganglion post-synap-tique activent les récepteurs métabotropiques couplés aux pro-téines G sur l’organe effecteur. On trouve un certain nombre de différents sous-types de récepteurs, y compris les adrénocep-teurs alpha (1 et 2) et bêta (1-4) (activés par NA) et les sous-types de récepteurs muscariniques 1, 2 et 3 (activés par Ach). Voir le tableau au chapitre 19 pour plus de détails sur la perti-nence clinique de ceci, en ce inclus les effets secondaires asso-ciés aux médicaments CNS.

Le contrôle du système nerveux central du système nerveux autonomeLe contrôle CNS du ANS est complexe, impliquant un nombre de structures du tronc cérébral ainsi que l’hypothalamus (voir chapitre 11). Les principales zones hypothalamiques impli-quées dans le contrôle du ANS sont la zone hypothalamique ventro-médiane dans le cas du système nerveux sympathique et de la zone hypothalamique latérale dans le cas du système ner-veux parasympathique. Les voies de contrôle sont directes ou indirectes via un certain nombre de structures du tronc céré-bral comme la matière grise périaqueducale et des parties de la formation réticulaire (voir chapitre 6).

Les caractéristiques cliniques des dommages au système nerveux autonome Les dommages causés au ANS peuvent être soit localisés à une structure anatomique donnée, ou généralisés quand il y a une perte de tout le système causée par un processus de maladie centrale ou périphérique.• Les lésions périphériques focales ne sont pas rares et les carences résultant de ces lésions peuvent être facilement pré-dites. Par exemple, la perte de l’innervation sympathique de l’œil entraîne une constriction pupillaire (myosis), un affaisse-ment de la paupière supérieure (ptosis) et la perte de l’hydrata-tion autour de l’œil (anhydrose) – une triade de signes connus sous le nom de syndrome de Horner. D’autres exemples incluent des dystrophies sympathiques réflexes, accompagnées par une douleur intense et de changements autonomes confinés à un seul membre, souvent en réponse à une blessure triviale. Le rôle exact joué par le système nerveux sympathique dans l’origine de ces situations n’est pas toujours connu, et les sympathecto-mies ne constituent pas toujours des traitements efficaces. Cependant, dans certains cas, ces traitements peuvent aider, ce qui peut se rapporter au fait que les nocicepteurs peuvent com-mencer à exprimer des récepteurs pour NA (chapitres 32 et 33). • Des dommages plus généraux du ANS peuvent se produire suite à la dégénérescence des neurones centraux soit de façon isolée (par exemple pur échec autonome) soit dans le cadre d’un processus dégénératif plus répandu comme on le voit par exemple dans l’atrophie multi-système, où il peut y avoir une perte de cellules supplémentaires dans les ganglions de base et le cervelet. Aussi, la défaillance autonome peut entraîner une perte des neurones périphériques (par exemple dans le diabète sucré, certaines formes d’amyloïdose, d’alcoolisme et de syn-drome de Guillain-Barré). Enfin, les anomalies dans le ANS peuvent être induites par certaines toxines (par exemple le botulisme, voir chapitre 16) comme le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (voir chapitres 16 et 62).

Dans tous les cas, le patient présente une hypotension orthrostatique et postprandiale (symptômes syncopaux ou pré-syncopaux en position debout, lors de l’exercice physique ou dans le décours d’un repas copieux) avec perturbation de la fréquence cardiaque, de la fonction intestinale et vésicale (urgence mictionnelle, récurrence et incontinence), impuis-sance, perte de transpiration et réflexes pupillaires. Les symp-tômes sont souvent difficiles à traiter et un certain nombre d’agents sont utilisés pour essayer de réduire l’hypotension posturale et les anomalies sphinctériennes. Les traitements uti-lisés pour contrer l’hypertension posturale comprennent la fludrocortisone, l’éphédrine, la dompéridone, midodrine et analogues de la vasopressine (qui causent tous de la rétention).


8


Système nerveux entérique4

Innervation du tractus gastro-intestinal (GI)

Système nerveux entérique (ENS)

Œsophage

Parasympathique

Parasympathique

Sympathique

Vésiculebiliaire –Pancréas(Ne contient pas

de 1° neuronesafférents intrinsèques)

Estomac

Intestin grêle

Gros intestinNerfssplanchniques

Nerfs pelviens

T5

L2

S2–S4

Nerfvagal

Vagus ENS n’ont pas un rôle majeur

Effet net de l’activationdu nerf splanchnique :1. Motilité en relâchant le muscle non sphincteret provoquant une contraction du sphincter2. Sécrétion d’eau et d’électrolytes 3. Constriction des artères intestinales

De faibles ré�exes intrinsèques et la contractiondes muscles ne dépend pas du plexus myentérique

Plexusd’Auerbach

Lumière intestinale

Séreuse

Plexus myentéric

Plexus submuqueuxplexus

Muscle circulaire

Muqueuse musculaire

Muscle longitudinal

ExterneInterne

Muqueuse

Communiquerpar le bas

(péristaltisme)

Plexus deMeissner

Systèmenerveux

sympathique

Systèmenerveuxparasympathique

5HTACh

ACh

Informationssensorielles

Répondre aux changements de :

• chimie luminal

• distorsion mécanique de la muqueuse

• distorsion mécanique directe de leurs processus dans la musculature externe

NP NA

NO/NP

SP = Substance P

NA = Noradrénaline

ACh = Acéthycholine

5HT = Sérotonine

NO = Oxyde nitrique

NP = Neuropeptides


9Chapitre 4 Systèm

e nerveux entérique

Le saviez-vous ?De nombreux neuroscientifiques qualifient le réseau de la muqueuse des neurones de l’intestin de « deuxième cerveau », car il contient autant de cellules que la moelle épinière avec une diversité de types de cellules qui correspond à ce qui est constaté dans le cerveau lui-même.

La structure du système nerveux entériqueLe système nerveux entérique (ENS) se trouve dans la paroi de l’intestin, principalement le petit et le gros intestins, et est impliqué dans la motilité gastro-intestinale normales et les fonctions sécrétoires. Il contient plus de 100 millions de cellules nerveuses et de cellules gliales de soutien. Il est fortement innervé et régulé par le système nerveux autonome, mais est une entité distincte comprenant ses propres circuits intrin-sèques et fonction. Il n’a pas de rôle majeur par rapport à l’œso-phage et son action par rapport à l’estomac n’est pas très claire.

L’ENS est constitué de deux plexus :• plexus myentérique ou plexus d’Auerbach, qui se situe entre les couches musculaires longitudinales et circulaires ;• plexus sous-muqueux ou plexus de Meissner, situé entre le muscle circulaire et la muqueuse musculaire.Les plexus consistent en :• les neurones moteurs excitateurs et quelques-uns inhibiteurs qui régulent la contraction musculaire ;• les interneurones inhibiteurs qui intègrent les réponses locales au sein de l’intestin ; • les neurones afférents primaires intrinsèques (IPAN) qui détectent l’état chimique et mécanique de l’intestin qui se nour-rit de l’autre circuit neuronal dans le plexus.

On trouve de multiples neurotransmetteurs et récepteurs dans diverses populations neuronales, et leur action peut être modifiée par un grand nombre de médicaments de la même manière que par le système nerveux autonome. Beaucoup de neurones de l’ENS contiennent plus d’un neurotransmetteur.

Les fonctions du système nerveux entérique• L’ENS est capable de fonctionner isolément pour coordonner la contraction des muscles intestinaux.• Il régule également localement le flux alimentaire et le mou-vement muqueux des ions et électrolytes.• Il permet des changements dans le comportement localisé de l’intestin en réponse à des stimuli locaux – mécaniques et

chimiques – et cela peut influer également sur la libération de substances provenant de cellules non neuronales, par exemple 5-hydroxytryptamine (5-HT)/adénosine triphosphate (ATP) des cellules entéro-endocrines.• De plus, il existe des réseaux neuronaux ascendants et descen-dants qui permettent l’activation séquentielle des muscles dans la paroi de l’intestin, ce qui permet le transport de contenu luminal le long de la paroi intestinale (péristaltisme).

Les troubles du système nerveux entérique• Les anomalies congénitales ou développementales telles que la maladie de Hirschsprung – dans laquelle on constate une absence localisée d’ENS dans le côlon en raison d’un échec des cellules génératrices de l’ENS à migrer sur toute la longueur de l’intestin. Cela provoque une constipation à la naissance et ne peut être guérie que par une chirurgie pour supprimer la sec-tion atonique de l’intestin, bien que, récemment, les recherches ont permis de réparer cette défaillance grâce à des cellules souches dérivées de neurones ENS.• Les anomalies sporadiques ou acquises, telles que le syndrome d’intestin irritable ou la constipation chronique, comme on le constate dans la maladie de Parkinson (voir le chapitre 42). Dans le cas de la maladie de Parkinson, la pathologie se déve-loppe au sein de l’ENS lui-même et, en effet, la théorie que le point de départ de la maladie se situe sur ce site a été démontrée récemment.• Secondaire à une neuropathie du diabète sucré ou du syn-drome de Guillain-Barré.• Iatrogène, induite par l’abus de laxatifs ou de médicaments opioïdes.


10


Méninges et liquide céphalo-rachidien5

Le cerveau est entouré de trois couches protectrices, qui se prolongent jusqu’au long de la moelle épinière.• La dure-mère est une membrane épaisse et dure située

près du crâne et des vertèbres, et est innervée par les fibres afférentes des nerfs trigéminaux et cervicaux supérieurs.• Adjacente à la dure-mère se trouve la mère arachnoïde, une mince membrane avec des processus filiformes qui se pro-jettent dans l’espace sous-arachnoïdien, en contact avec la délicate pie-mère.• La pie-mère enveloppe la moelle épinière et les contours de la surface du cerveau et plonge dans les sulci.

L’espace sous-arachnoïdien est rempli de liquide céphalo-rachidien (CSF) et rassemble les principales artères, dont les branches se projettent à travers la pie-mère dans le système nerveux central (CNS). À certains endroits, la taille de l’espace sous-arachnoïdien augmente pour former des citernes. Ces espaces sont particulièrement répandus dans la région du tronc cérébral. La plus grande est la cisterna magna que l’on retrouve entre le cervelet et la moelle.

Les méninges s’étendent caudalement en englobant la moelle épinière. Ici, la dure-mère est attachée au foramen magnum en sa limite supérieure limite et s’étend jusqu’à la deuxième ver-tèbre sacrée.

Production de liquide céphalo-rachidien et circulation• Le CSF est sécrété par les plexus choroïdes, qui se trouvent principalement dans les ventricules.• Le taux de production varie entre 300 et 500 mL/24 h et le volume ventriculaire est d’environ 75 ml.• Le CSF est similaire au plasma sanguin bien qu’il contienne moins d’albumine et de glucose.• Après la production, le CSF s’écoule des ventricules latéraux vers le troisième ventricule par l’intermédiaire du foramen interventriculaire de Monro, puis passe dans le quatrième ventricule par l’aqueduc central de Sylvius et dans l’espace sous-arachnoïdien via le foramen de Luschka et Magendie.

BARKER_PART 1.indd 10 10/05/19 10:03

11Chapitre 5 M

éninges et liquide céphalo-rachidien

Le saviez-vous ?Le CSF contient de nombreuses substances et protéines importantes qui peuvent être mesurées et pourraient potentiellement être utilisées comme biomarqueurs pour des troubles neurodégénératifs chroniques du cerveau (par exemple, les protéines AB et tau dans la maladie d’Alzheimer, voir chapitre 60).

De l’espace sous-arachnoïdien à la base du cerveau, le CSF cir-cule rostralement au-dessus des hémisphères cérébraux ou vers le bas dans la moelle épinière.

La réabsorption du CSF se produit en sagittal supérieur et dans les sinus veineux apparentés. Les granulations arachnoï-diennes consistent en de minuscules poches de la membrane arachnoïde qui se projettent à travers la dure-mère dans les sinus veineux. Le mécanisme exact par lequel le CSF est réab-sorbé n’est pas encore bien connu, mais il implique le mouve-ment de tous les constituants du CSF dans le sang veineux. En plus de ce rôle important dans le maintien constant de l’envi-ronnement chimique intracérébral, le CSF aide également à protéger le cerveau contre les dommages mécaniques en amor-tissant les effets d’impacts.

La barrière hémato-encéphaliqueLa barrière hémato-encéphalique (BBB) était autrefois considé-rée comme une barrière empêchant le passage des molécules et des cellules dans le cerveau. Cependant, plus récemment, il a été démontré qu’elle constitue une série de différents systèmes de transport pour faciliter ou restreindre les mouvements des molécules, y compris ceux des médicaments, à travers l’inter-face sang-CSF. Une des caractéristiques des cellules endothé-liales capillaires cérébrales est la présence de jonctions étroites entre ces cellules, induites et maintenues par le processus du pied astrocytaire (voir chapitre 13). Ces jonctions inhabituelle-ment étroites réduisent les possibilités de mouvements pour les molécules et cellules larges, et exigent l’existence de systèmes spécifiques de transport pour le passage de certaines molécules essentielles dans le cerveau. • De petites molécules comme le glucose passent facilement dans le CSF malgré le fait qu’elles ne sont pas solubles dans les lipides. • De plus grosses molécules protéiques n’entrent pas dans le cerveau, mail il existe de nombreux mécanismes porteurs qui autorisent le transport d’autres sucres et de certains acides aminés.

Le rôle de cette barrière consiste à maintenir une constance de l’environnement chimique intracérébral et de protéger contre les défis osmotiques, tout en assurant une protection immuno-logique au CNS en empêchant l’accès de certaines cellules (voir chapitre 62).

Cependant, d’un point de vue thérapeutique, cette barrière réduit ou même empêche la délivrance de nombreux médica-ments à poids moléculaire élevé (comme les antibiotiques) dans le cerveau, ce qui représente un inconvénient majeur dans de nombreux troubles du CNS. Le BBB contient également des protéines de transport de la P-glycoprotéine qui sont principa-lement situées sur la membrane luminale des cellules endothé-liales. Celles-ci peuvent transporter activement des médicaments vers le CNS qui peuvent inhiber la pénétration d’une variété de médicaments utilisés cliniquement. Le BBB peut également fournir un avantage thérapeutique, lorsque le médicament induit des effets secondaires gérés par des mécanismes centraux (par exemple la sédation). Les molécules qui ne traversent pas la BBB peuvent donc en réduire ces effets secondaires.

Les troubles cliniques

L’hydrocéphalieL’hydrocéphalie est définie comme une dilatation du système ventriculaire, et peut donc être observée dans les cas d’atrophie cérébrale tels que la démence (hydrocéphalie compensatoire). Cependant, l’hydrocéphalie peut se produire également à la suite d’une pression dans le système ventriculaire secondaire-

ment à une obstruction du flux de liquide céphalo-rachidien (hydrocéphalie obstructive). Cela se produit généralement au niveau du quatrième ventricule dans l’espace sous-arachnoï-dien, là où l’obstruction peut être liée à la présence d’une tumeur, d’une malformation congénitale ou être secondaire à une infection antérieure. Aussi, l’écoulement du CSF du troi-sième vers le quatrième ventricule peut être altéré dans le sens d’une sténose de l’aqueduc central.

L’hydrocéphalie est également observée dans de rares condi-tions de sursécrétion de CSF (par exemple dans les tumeurs du plexus choroïde) ainsi que dans les situations de réduction d’absorption comme habituellement observé dans les spina bifida.

La symptomatologie de l’hydrocéphalie est variée, mais le patient présente des caractéristiques d’augmentation de la pres-sion intracrânienne (mal de tête tôt le matin, nausées, vomisse-ments) avec, dans les épisodes aigus d’augmentation, une modification des niveaux de conscience avec de brèves périodes de perte de l’acuité visuelle. Dans l’ensemble, la cause probable-ment la plus fréquente de pression intracrânienne augmentée est un gliome (voir chapitre 13) qui produit ces effets en raison de sa masse.

Aussi, des tumeurs dans la fosse postérieure peuvent égale-ment causer directement une hydrocéphalie, qui peut influer sur l’augmentation de la pression intracrânienne.

Dans le cas de l’hydrocéphalie obstructive, le traitement con-siste en un drainage du CSF par l’utilisation de shunts reliant les ventricules soit au cœur (oreillette) soit à la cavité périto-néale.

La méningiteLa méningite, ou inflammation de la membrane méningée, peut être causée par de nombreux organismes différents. Dans le cas de l’infection aiguë, on constate une propagation rapide de l’inflammation au travers de l’ensemble de l’espace sous-arachnoïdien, du cerveau et de la moelle épinière, qui produit des symptômes tels que les maux de tête, la pyrexie, les vomis-sements, la raideur de la nuque (méningisme) ainsi que, dans les formes sévères de la maladie, une réduction des niveaux de conscience. L’administration rapide d’antibiotiques est essen-tielle, bien que le type d’antibiotiques utilisés dépendra de la nature de l’organisme responsable de l’inflammation.

Dans d’autres cas, l’infection ou l’inflammation connaîtra une suite plus subaiguë, comme la méningite tuberculeuse ou la sarcoïdose. Dans de telles situations, une hydrocéphalie secon-daire peut être observée avec un épaississement méningé à la base du cerveau, obstruant l’écoulement du CSF.

Rarement, des tumeurs peuvent métastaser et se propager le long des méninges, entraînant une méningite maligne (par exemple dans le cas du carcinome du sein).

Cette caractéristique se présente comme un nerf crânien en évolution ou syndrome des racines nerveuses et est accompa-gnée de douleurs. Ceci doit cependant être distingué des tumeurs primaires des méninges – méningiomes – qui sont de croissance lente, généralement bénignes. Les patients qui en sont porteurs présentent généralement des crises d’épilepsie ou des déficits secondaires à la compression des structures voisines du CNS.

BARKER_PART 1.indd 11 10/05/19 10:03

12


Approvisionnement sanguin au système nerveux central 6

Artère cérébrale antérieure

Artère cérébrale antérieure

Artère communicante antérieure

Région deBroca

Noyaucaudé

Ventriculelatéral

Thalamus

Globuspallidus

Branches pénétrantesde l’artère cérébralemoyenne

Noyaurouge

Noyausubthalamique

REMARQUE:Artère choroïdienneantérieure(une branche del’artère carotideinterne fournit dusang aux deux tiersinférieurs de la capsuleinterne, du globus palliduset du système limbique)

Hippocampe

Bande motrice et sensorielle

Sulcus central

Cerclede Willis

Pons

Artère cérébrale moyenne

Artère carotidienne interne

Artère communicante postérieure

Artère cérébrale postérieure

Artère cérébrale supérieure

Branches pontines

Artère cérébraleantéro-inférieure

Artère rachidienne antérieure

Artère cérébralepostéro-inférieure

Branchedu troncthyréocervicalgauche

Brancheintercostale

Artères rachidiennespostérieures

Tractuscortico-spinal

Tractus spino-thalamique

Artère rachidienne antérieure

Cor

don

cerv

ical

Cor

don

thor

aciq

ueC

ord

onlo

mb

aire

Cor

don

sacr

é

Artère médullaireantéro-antérieured’Adamkiewicz

Artère basale

Artère vertébrale

Apport sanguin au cerveau

Moelle épinière

Approvisionnementen sang à la moelle

épinière

Territoires d’approvisionnement en sang à la face latéralede l’hémisphère cérébral

Coupe coronale du cerveau montrant l’apport sanguinCervelet

C3/C4

T5/T6

T10L2

Colonne dorsale

Artère médullaire –reconstitution directede l’artère spinaleantérieure

Alim

enta

tion

artè

re s

pin

ale

anté

rieur

e

Zon

e d

e d

omm

ages

isch

émiq

ues

du

bas

sin

vers

ant

Régionvisuelle

Zone auditive et zonede Wernicke dansl’hémisphère dominant gauche

Artère cérébrale moyenne

Artère cérébrale postérieure

Renforcementdes entrées

BARKER_PART 1.indd 12 10/05/19 10:03

BARKER_INDEX.indd 175 10/05/19 13:43

Une approche structurée et pédagogiqueNeuroanatomie et neurosciences est un guide de référence rapide et richement illustré sur l’anatomie, la biochimie, la physiologie et la pharmacologie du système nerveux humain. Chaque chapitre présente un résumé de la structure et de la fonction anatomiques d’un composant spécifique du système nerveux central, accompagné d’un texte sur la neurobiologie appliquée décrivant comment aborder un patient présentant des problèmes neurologiques ou psychiatriques. La dernière partie de l’ouvrage s’articule autour de questions-réponses et propose des procédures de diagnostic ainsi qu’un aperçu des options de traitement et de gestion.

Un contenu examiné par les étudiantsNé d’une collaboration avec les étudiants, l’ouvrage se présente d’une part comme un texte d’introduction pour l’enseignement, l’apprentissage et la révision, et d’autre part, sous forme de texte de révision des mécanismes neuroscientifiques.

Du fait de son approche concise, variée et de ses excellentes illustrations, Neuroanatomie et neurosciences est le compagnon idéal des cours de neuroanatomie ou de neurosciences, et constitue une excellente référence pour les formations cliniques.

Traduction de la 5e édition anglaiseChargé de cours à la faculté de Médecine et de Pharmacie de l’Université de Mons, Samuel Leistedt est membre de l’Association américaine de psychiatrie (APA), de l’Académie américaine des sciences judiciaires (AAFS), et de l’Association médicale britannique. Outre ces fonctions, il occupe une place d’expert auprès des tribunaux nationaux et internationaux, de consultant au Service public fédéral (SPF) Justice, et de psychiatre médico-légal au Centre Régional Psychiatrique (CRP) Les Marronniers de Tournai.



a �Des dizaines d’illustrations en couleurs et d’analyses neurologiques schématisées

a �Une couverture élargie des techniques d’étude du système nerveux

a �Sous la forme d’encadrés « Le saviez-vous ? », des anecdotes liées aux recherches en neuroanatomie et neurosciences

a �Des informations pratiques sur l’examen neurologiquea �Une cinquantaine d’exercices et leurs solutions


9 782807 307001

ISBN : 978-2-8073-0700-1

Con

cept

ion

grap

hiqu

e : P

rim

o&Pr

imo®

ill

u : D

.R.

Phot

o : i

stoc

kpho

to.c

om

www.deboecksuperieur.com


Traduction du Professeur Samuel Leistedt


Bar

ker

I C

icch

etti

I

Rob

inso

nN

euro

anat

omie

et

neur

osci

ence

s

9782807307001_Barker_Neuroanatomie-neurosciences_CV.indd Toutes les pages 09/04/2019 14:31

Barker I Cicchetti I Robinson I Robinson Neuroanatomie I ... · 1 Développement du système...

Documents

Transcript of Barker I Cicchetti I Robinson I Robinson Neuroanatomie I ... · 1 Développement du système...