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B17 - CAT face à un purpura

Déf in i t ion

Le purpura est une lésion cutanée ou muqueuse résultant d’une extravasation sanguine veinulo-capillaire. La lésion élémentaire est de couleur pourpre, elle ne s'efface pas à la vitropression. On lui reconnaît 2 mécanismes :

• anomalie de l’hémostase primaire : thrombopénie le plus souvent. • altération pariétale : purpura vasculaire.

Caractères généraux Le purpura peut être pétéchial, fait de lésions de petite taille, punctiformes ou lenticulaires. Il peut être ecchymotique, avec de larges placards à contours irréguliers. Lorsqu'il est linéaire (plis de flexion), on parle de vibices. Le purpura peut également être nodulaire ou nécrotique. Il est important de rechercher des signes associés : rash maculo-papuleux, urticaire, bulles, nodule ou livedo. L'examen clinique doit également rechercher une localisation muqueuse (examen de la bouche). L'existence d'une fièvre, d'une altération de l'état général, d’arthralgies ou de douleurs abdominales permet d'orienter le diagnostic étiologique. Le 1er examen biologique à réaliser est la numération formule sanguine avec comptage des plaquettes. En effet, cet examen permet de séparer rapidement les purpuras hémopathiques, le plus souvent thrombopéniques, et les purpuras vasculaires à chiffre de plaquettes normal.

1. Purpura thrombopénique 1. Caractères : Il est le plus souvent diffus, cutanéomuqueux. Il correspond en général à une baisse du chiffre des plaquettes (inférieur à 50000). Beaucoup plus rarement il s’agit d’une anomalie fonctionnelle des plaquettes en nombre normal détectée sur le temps de saignement.

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2. Causes : La thrombopénie peut être d’origine médullaire ou par destruction périphérique des plaquettes. Le myélogramme est l’examen-clé, il oriente vers une origine centrale ou périphérique en fonction de l’absence ou de la présence de mégacaryocytes. Les causes centrales (médullaires) sont le plus souvent en rapport avec une aplasie d’origine maligne ou médicamenteuse. Les causes périphériques sont en général d'origine immunologique (auto-anticorps anti plaquettes). 3. Signes de gravité

L'existence d'une thrombopénie inférieure à 5 000/mm3, des hémorragies muqueuses associées (gingivorragie, épistaxis, hématurie, hémorragie digestive) et la constatation d'hémorragies au fond d'œil ou a fortiori de signes neurologiques, mettent en jeu le pronostic vital et justifient une hospitalisation en milieu spécialisé.

2. Les purpuras vasculaires (plaquettes normales) Ils sont en relation avec une lésion de la paroi vasculaire qui permet l’extravasation des hématies. 1. Les plus fréquents sont le purpura sénile de Bateman et le purpura des corticothérapies prolongées. La sénescence ou la corticothérapie entraînent des altérations du tissu de soutien et provoquent un purpura le plus souvent ecchymotique, volontiers post-traumatique avec atrophie cutanée. 2. Les autres causes des purpuras vasculaires sont multiples mais graves. Le purpura est volontiers pétéchial, nodulaire ou nécrotique, en règle sans hémorragies muqueuses, il est volontiers orthostatique (siégeant aux membres inférieurs). Lorsqu’il est en rapport avec une vascularite, il est toujours palpable.

Purpura dans un contexte infectieux Purpura fulminans méningococcique. C'est une urgence le plus souvent pédiatrique. Purpura des endocardites, septicémie à staphylocoque. Purpura du syndrome malin des maladies éruptives (varicelle, rougeole).

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Purpura vasculaire au cours des vascularites Le type en est le purpura rhumatoïde : il associe, le plus souvent chez l'enfant, un purpura infiltré siégeant aux membres inférieurs, des arthralgies, des douleurs abdominales et une atteinte rénale potentielle qui en fait le pronostic. Les autres vascularites systémiques (maladie de Wegener, polyangéites microscopiques, périartérite noueuse, maladie de Churg et Strauss, cryoglobulinémie) s'accompagnent de signes systémiques qui permettent d’orienter le diagnostic. Les purpuras vasculaires sont plus rares au cours des connectivites (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren, polyarthrite rhumatoïde). La notion de prise médicamenteuse doit faire rechercher sa responsabilité dans les cas de purpura vasculaire non étiquetés. La biopsie d’une lésion récente permet d’affirmer la vascularite et parfois d’en préciser la cause.