TUMEURS

CRBRALES

Dr Gimbert

Dr Laguerre

PLAN

I. RAPPELS ANATOMIQUES

II. EPIDMIOLOGIE

III. SMIOLOGIE

IV. DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL

V. COMPLICATIONS

VI. PRISE EN CHARGE

VII. PRINCIPAUX TYPES DE

TUMEURS

I. RAPPELS ANATOMIQUES

Le cerveau est constitu de deux hmisphres crbraux (drivs du tlencphale) et du diencphale (partie impaire, mdiane, recouverte par le tlencphale).

Les deux hmisphres sont relis par des faisceaux de fibres appels commissures.

Parmi ces commissures :

o commissure interhmisphrique: corps calleux.

o commissures intra-hmisphriques : fibres en U, faisceaux d'association..

o commissures inter et intra-hmisphriques: trigone.

En surface, lhmisphre crbral est constitue dune

corce de substance grise: le cortex crbrale.

Chaque hmisphre se plisse et forme des sillons:

o Les sillons les plus profonds ou scissures

dlimitent les lobes.

o Les sillons moins profonds dlimitent des

circonvolutions, gyrus ou plis dans chaque lobe.

Cette particularit a pour consquence de maximiser la

surface du cortex crbral.

Sous la surface, les axones entrant et sortant des neurones

du cortex forment une masse imposante de substance

blanche.

Scissure

Sylvienne

Scissure

de Rolando

Sillon

parito-occipital

Lobe Frontal

Lobe parital

Lobe

occipital

Lobe temporal

La scissure de Sylvius, trs profonde, spare le lobe temporal du reste du cerveau.

Cach au fond: le lobe de l'insula.

La scissure de Rolando spare le lobe frontal en avant, du parital en arrire.

Le sillon parito-occipital spare le lobe parital en avant, du lobe occipital en arrire.

La limite temporo-occipitale est peine marque par une incisure temporo-occipitale.

Le nocortex crbral, sur le plan histologique, est form de 6 couches. On distingue de la plus superficielle la plus profonde:

o I: molculaire: contient essentiellement des fibres (axones et dendrites).

o II: granulaire externe: neurones granulaires (couche rceptrice).

o III: pyramidale externe : cellules pyramidales (couche effectrice).

o IV: granulaire interne (couche rceptrice).

o V: pyramidale interne (couche effectrice).

o VI: polymorphe

Aires de Brodmann

Carte de rfrence des aires corticales

Divise le cortex en 47 aires

Permet de dfinir :

Des aires effectrices

Des aires rceptrices

Des aires associatives

Aires de Brodmann

Aires de Brodmann

Aires effectrices :

Prdominance de cellules pyramidales

En avant de la scissure de Rolando, au dessus de la scissure de Sylvius

Aires rceptrices :

Prdominance des cellules granuleuses

En arrire de la scissure de Rolando, en dessous de la scissure de Sylvius

Aires associatives :

Proportion harmonieuse entre cellules pyramidales et granuleuses

Aires rceptrices

Aires de la sensibilit gnrale:

Aires somesthsiques I

- Aire somesthsique (3,1,2)Lsion: anesthsie

Stim: CE sensitive, CE 2ndt G

Aires visuelles

Aire visuelle de rception primaire (17)

Lsion: quadranopsie / hmianopsie

Stim: phosphnes

Aire visuognosique (18,19)Lsion: prosopagnosie, alexie

Stim: hallucinations visuelles

Aires auditives

Aire auditive de rception primaire (41,42)

Lsion: perception des sons

Stim: acouphnes

Aire auditivognosique (22)Lsion: HG: aphasie de Wernicke

Aires olfactives:

Stim: hallucinations olfactives

Aires de rception vestibulaires = aires du vertige

Aires gustatives

Aires effectrices

Aire motrice primaire (4)

Lsion: hmiplgie

Stim: CE Bravais Jacksonienne

Aires prmotrices

Aire parapyramidale (6)Lsion: agraphie, anarthrie, aphasie de Broca

Aire supplmentaire motriceLsion: hmingligence

Stim: CE

Aires cortico-crbelleuses

Aires oculo-cphalogyres (8)

Aires associatives

Connexions

o Avec les aires gnosiques qui vont enregistrer et mmoriser les informations signifiantes

o Avec les noyaux associatifs du thalamus

2 grandes aires associatives

o Aire associative postrieure(39,40)

Lsion: apraxie constructive, idatoire, idomotrice, aphasie de Wernicke

o Aire associative antrieure(9,10,11,44-47)

Lsion: synd moriatique, logorrhe

Lobe frontal

Intervient dans les comportements, les processus

intellectuels, dans la prparation et la ralisation de la

motricit.

Dans les cortex moteur primaire et prmoteur, la moiti oppose du corps est reprsente dune manire somatotopique prcise: lhomonculus de Penfield moteur.

Aires cognitives,

programmation du

mouvement

Gyrus frontal suprieur et

moyen, face interne

9 -12 Cortex associatif

prfrontal

Gyrus fontal infrieur45 Cortex associatif

prfrontal

Langage, plannification

du mouvement

Gyrus fontal infrieur

(opercule frontal)

44 Aire de Broca, cortex

prmoteur latral

Gyrus frontal moyen46 Cortex associatif

prfrontal

SaccadesGyrus frontal suprieur et

moyen, face interne

8 Champs oculomoteur

frontal

Programmation des

mouvements

Gyrus prcentral et

cortex adjacent rostral

6 Aire prmotrice et motrice

supplmentaire

MotricitGyrus prcentral 4 Cortex moteur primaire

FONCTIONLOCALISATIONAIRES DE BRODMANN

Lobe parital

Intervient dans la somesthsie, la perception de lespace et

lattention.

StrognosieGyrus parital

suprieur

5 Aire associative

paritale postrieure

Visuomotricit,

perception

Gyrus parital

suprieur

7 Aire associative

paritale postrieure

SensibilitGyrus postcentral1-2-3 Cortex sensitif

primaire

Dans le cortex somatosensitif, la moiti oppose du corps est reprsente dune manire somatotopique prcise: lhomonculus de Penfield sensitif.

Lobe temporal

Intervient dans laudition, la mmoire et la comprhension

du langage.

Odeurs, motionsPle temporal38 Cortex olfactif, cortex

associatif limbique

Odeurs, motionsGyrus parahippocampique 34-36 Cortex olfactif, cortex

associatif limbique

EmotionsGyrus cingulaire et rtrosplnial 29-33 Cortex associatif

limbique

Olfaction, motionsGyrus parahippocampique28 Cortex olfactif , cortex

associatif limbique

Emotion, mmoireCortex subcalleux, cingulaire,

retrosplnial,

parahippocampique

23-27 Cortex associatif

limbique

AuditionGyrus de Heschl et temporal

suprieur

41-42 Cortex auditif primaire

Perception, vision, lecture,

langage

Gyrus temporal moyen et

infrieur (jonction T-O)

37 Cortex associatif parito

temporo occipital, aire visuelle

temporale moyenne

AuditionGyrus temporal suprieur22 Aire auditive associative

Reconnaissance des formes Gyrus temporal moyen 21 Aire visuelle

infrotemporale

Reconnaissance des formes Gyrus temporal infrieur 20 Aire visuelle

infrotemporale

Lobe occipital

Intervient dans la vision.

-Autour de l'aire 1819 Aire visuelle tertiaire

-Autour de l'aire 17 18 Aire visuelle

secondaire

VisionScissure calcarine17 Aire visuelle

primaire

Autres aires

Perception, vision,

lecture, langage

Carrefour temporo-

parito-occipital

39, 40 Cortex associatif

temporo-parito-occipital

GotCortex insulaire, opercule

fronto-parital

43 Cortex olfactif

Cortex insulaire13 16 Aires

Vgtatives

Aires du langage

II. EPIDMIOLOGIE

Chez lenfant:

o Plus frquentes des tumeurs solides de lenfant

(environ 20%).

o Pic dincidence < 5 ans.

o Varits histologiques les plus frquentes:

- astrocytomes pilocytiques

- mdulloblastomes

- papillomes des plexus chorodes

o Tumeurs supratentorielles < tumeurs de la fosse

postrieure.

Chez ladulte:

o Incidence augmente avec lge.

o Pic entre 65 et 74 ans.

o Hommes > femmes (sauf les mningiomes).

o Tumeurs primitives:

- Incidence: 10/100 000 hab par an.

- Les plus frquentes: gliomes

- 2/3 bnignes.

o Mtastases:

- Incidence: 3 8/100 000 hab par an.

- Compliquent 25% des cancers systmiques.

- 2/3 asymptomatiques.

- 85% sus-tentorielles, 15% sous-tentorielles.

Facteurs prdisposant:

o Facteurs gntiques:

- Lexistence de formes familiales

- Phacomatoses pour lesquelles des gnes ont t

identifis (rtinoblastome, sclrose tubreuse de

Bourneville)

o Facteurs environnementaux:

- Immunodpression: risque de lymphomes +++

- Radiations ionisantes +++

- TC

- Epilepsie

- Proximit des lignes haute tension

- Facteurs nutritionnels, hormonaux, infectieux

- Tabac, alcool

- Mdicaments (barbituriques)

- Toxiques professionnelles (ptrole, vinyle, caoutchouc)

- Tlphone portable?

III. SEMIOLOGIE

Hypertension intra-crnienne:

o Par croissance du processus expansif intracrnien ou conscutif un blocage des voies dcoulement du LCR:- Cphales matinales

- Nauses, vomissements

- Troubles visuels (diplopie horizontale : atteinte du VI non localisatrice)

- dme papillaire

- Troubles de la conscience et de la vigilance

o Chez le nourrisson:- Macrocrnie (PC > 2DS)

- Tension de la fontanelle antrieure et disjonction des sutures

- Regard en coucher de soleil

Crises dpilepsie:

o Partielles / gnralises

o Ncessit de raliser systmatiquement une imagerie chez un patient ayant prsent une 1re crise dpilepsie.

o IRM crbrale > TDM crbrale.

Dficit neurologique:

o Li directement la compression ou linfiltration

o Plus ou moins rapidement progressif

o Stendant en tache dhuile

o Dpend de la localisation du processus expansif

Principaux signes dficitaires en fonction de la localisation

tumorale

Evolution

silencieuse

des tumeurs

temporales

droites

Aphasie, apraxie (hmisphre dominant)

Tr mnsiques

Quadranopsie suprieure controlatrale

Temporale

Apparition

prcoce

Hmihypoesthsie

Hmiastrognosie

Quadranopsie infrieure controlatrale

Aphasie, apraxie (hmisphre dominant)

Paritale

Apparition

souvent

tardive

Sd frontal: dsinhibition, tr attention, tr

concentration, amnsie des faits rcents,

grasping

Hmiparsie controlatrale dans les

atteintes de la rgion prrolandique

Sd dHTIC isol

Frontale /

calleuse

remarquessignes cliniqueslocalisations

tumorales

Paralysie des paires crniennesBase du

crne

- Sd crbelleux statique (vermis)

- Sd crbelleux cintique (hmisphres

crbelleux)

Crbelleuse

HydrocphalieIntraventricul

aire

Dficit sensitivomoteur controlatral

Hydrocphalie

Hmiparsie proportionnelle ( capsule

interne)

Noyaux gris /

capsule

interne

Apparition

prcoce

HLH controlatrale

Hmianopsie bitemporale

Dficits hormonaux

Chiasmatique

/ sellaire

Apparition

prcoce

Sd dHTIC isol, HLHOccipitale

IV. DIAGNOSTIC

DIFFERENTIEL

Dpend du contexte, de lge du patient et de la localisation:

o Abcs crbral

o Tuberculome

o MAV

o Accident ischmique dvolution progressive

o Forme pseudo-tumorale dune pathologie inflammatoire (SEP, sarcodose, maladie de Behcet)

En cas de doute: biopsie chirurgicale strotaxique.

V. COMPLICATIONS

Engagement:

o Cingulaire: pour les tumeurs dveloppement antrieur:

- Asymptomatique

- Modifications du niveau de vigilance

o Central: pour les tumeurs bilatrales ou paramdianes

- Troubles de la conscience

- Modifications pupillaires

- tat de dcrbration

- Troubles respiratoires

o Temporal:

- paralysie du III homolatral avec ptosis et mydriase

aractive

- Hmiparsie controlatrale

o Amygdales crbelleuses dans le trou occipital:

- Port guinde de la tte

- Torticolis

- Dficience respiratoire majeur

Hmorragie

Hydrocphalie

Mningite tumorale:

o Paralysie dun nerf crnien

o Douleurs cervicales ou dorsolombaires

o Arflexie

o Troubles de la marche

o Cphales

Pathologies lies au dcubitus:

o Thromboemboliques

o Infectieuses

VI. PRISE EN CHARGE

1. Imagerie:

En systmatique: scanner crbral sans et avec injection et

surtout IRM crbrale sans et avec injection:

o Localisation

o Caractrisation

o Arguments pour le diagnostic diffrentiel

o Diagnostic de certaines complications

2. Thrapeutique symptomatique:

Corticothrapie:

o Pour rduire ldme pritumoral

o Per os ou IV

o Viser la dose minimale efficace

Antipileptiques:

o En prophylaxie en pri-opratoire

o Si ATCD de crises

Autres: antidpresseurs, anticoagulants, antalgiques, protecteurs gastriques

3. Thrapeutique tiologique:

Chirurgie:

o Exrse complte ou incomplte

o Obtention dune certitude diagnostique par lanatomopathologie aprs biopsie ou exrse

o Amlioration symptomatique

Radiothrapie:

o CI chez lenfant < 3ans

o Limite chez la personne ge > 65 ans

Chimiothrapie:

o Les tumeurs chimiosensibles: germinomes, lymphomes, mdulloblastomes, oligodendrogliomes, mtastases de choriocarcinomes

o Les tumeurs peu chimiosensibles: glioblastomes

4. Thrapeutique palliative:

Pour les patients voluant vers une dtrioration aboutissant une perte dautonomie.

VII. PRINCIPAUX TYPES

DE TUMEURS

TUMEURS DU TISSU NEUROEPITHELIAL

classification OMS 2007

Gliomes:

Tumeurs astrocytaires:

- Astrocytome pilocytique (grade I)

- Astrocytome diffus (grade II)

- Astrocytome anaplasique (grade III)

- Glioblastome (grade IV)

Tumeurs oligodendrogliales

Gliomes mixtes : oligoastrocytomes

Tumeurs mninges primitives:

Mningiome

Autres tumeurs:

Tumeurs pendymaires

Tumeurs mixtes glio-neurales:

- Gangliocytome, gangliogliome

- Tumeur neuropithliale dysembryoplasique

Tumeurs pinales

Tumeurs embryonnaires:

- Mdulloblastome

- Tumeurs neurectodermiques primitives

Tumeurs des plexus chorodes

Lymphomes primitifs du SNC

Tumeurs de la rgion sellaire:

Adnome et carcinome hypophysaire

Crniopharyngiome

Mtastases intracrniennes:

Crbrales

Durales

Mninges

1. TUMEURS PRIMITIVES

Gliomes = astrocytomes

Astrocytomes

bnins

Glioblastomes

Astrocytomes

anaplasiques

Bnins Malins

Gliome de bas grade:

Astrocytome La plus frquente des tumeurs crbrales

Age moyen de survenue : 35 45 ans

Histologie:

o tumeur gliale bien diffrencie

o avec prolifration astrocytaire

o sans hypervascularisation

o sans ncrose

Mode de rvlation le plus frquent : crise dpilepsie

Infiltrante, longtemps asymptomatique et dvolution lente avec:

o Risque de transformation maligne: astrocytome anaplasique / glioblastome

o Risque de rcidive aprs chirurgie (exrse le plus souvent incomplte)

Traitement :

o Exrse chirurgicale la plus complte possible

o +/- radiothrapie complmentaire

o Surveillance rgulire clinique et IRM

Survie moyenne de 5 7 ans.

Imagerie : astrocytome frontal

gauche

TDM : normal / plage hypodense mal limite, C -

TDM sans injection TDM aprs injection

IRM (examen de rfrence):

HypoI en T1

HyperI en T2 ou en FLAIR

+/- C si C+: penser une transformation anaplasique

dme pri-lsionnel minime.

T1 FLAIR

T1 sans injection T1 aprs injection

Autre tumeur de bas grade:

oligodendrogliome

Tumeur gliale proche

de lastrocytome

Souvent rvle par des

crises dpilepsie

isoles

Calcifications intra-

tumorales frquentes

(TDM)

Survie: 12-16 ans

oTumeur hypodense

o Macrocalcifications

tumorales

oTumeur

pseudokystique

o Macrocalcifications

Gliomes de haut grade: Glioblastome et

astrocytome anaplasique

Tumeur gliale de haute malignit.

ge moyen de survenue :

o 53 ans pour les glioblastomes

o 40 ans pour les astrocytomes anaplasiques

Histologie :

o prolifration de cellules immatures

o hypervascularisation

o ncrose

Clinique: dficit neurologique et/ou HTIC daggravation rapide en qq. semaines

Evolution :

o Essaimage possible distance (mninges), jamais en dehors du SN

o Trs rapidement mortelle

o Caractre infiltrant et tendu rendant son exrse complte impossible

o Les rcidives sont la rgle.

Traitement :

o Exrse chirurgicale large

o radiothrapie

o chimiothrapie adjuvante

Survie moyenne de 13 mois

Imagerie

TDM et IRM:

o Lsions mal limites

o Htrognes

o C+

o Oedme pri-tumoral +++

o Prise de contraste irrgulire en anneau entourant des foyers dallure ncrotique vocatrice du glioblastome.

Mningiome

Tumeur bnigne dans 90% des cas.

Plus frquent chez la femme partir de 60 ans.

Association possible un cancer du sein.

FDR:

o Facteurs gntiques: neurofibromatose de type 2

o Radiothrapie

o Hormones sexuelles: rcepteurs la progestrone >> strogne

o Post-traumatique

Histologie : dveloppement partir des cellules de larachnode donc tumeur extra-axiale.

Le plus souvent asymptomatique.

Sinon, tableau clinique variable selon le sige:

o Convexit:

- hmiparsie

- troubles sensitifs hmicorporels

o Sinus caverneux:

- atteinte III, IV, VI

- atteinte V

Evolution:

o Trs lente refoulant le cerveau sans lenvahir

o Nombre non ngligeable de rcidives dans les formes histologiquement agressives

Traitement :

o Exrse chirurgicale

o +/- radiothrapie

o Radiochirurgie pour les petites tumeurs

Imagerie

TDM:

IsoD

bien limite

de sige extra-parenchymateux

C+++ homogne et arrondie

hyperostose en regard (coupes en fentre osseuse)

IRM:

isoI ou hypoI en T1

isoI ou hyperI en T2

C+++ homogne et arrondie

Oedme modr

T1 gadolinium

Mningiome parasagittal

T1 gadolinium

Mningiome de la

convexit fronto-temporale

droite

Image en queue de

comte

Mningiome de lincisure

tentorielle

Lymphome primitif crbral

Tumeur maligne

Frquent chez les immunodprims vers 30 ans.

Peu frquent chez les immunocomptents avec un pic 60 ans.

Histologie: dans 80- 90% le lymphome est de type B grandes cellules.

Localisations frquentes:

o NGC

o corps calleux

o priventriculaire

Diagnostic : biopsie strotaxique laiguille.

Traitement:

Corticothrapie

Chimiothrapie base de mthotrexate IV hautes doses

Radiothrapie de lencphale in toto

Toxicit long terme svre: leucoencphalopathie.

Survie 5 ans < 20 30 % des cas.

TDM et IRM :

o IsoD

o IsoI ou HypoI en T1

oC+++ homogne

et dense, juxta-Vr

o Aspect

cotonneux

Imagerie

Tumeurs intra-ventriculaires Dveloppement lintrieur dune cavit liquidienne.

Symptomatologie domine par lHTIC.

Naissance partir de diffrents tissus:

o paroi ventriculaire (kyste collode, pendymome, subpendymome, neurocytome, tumeur oligoastrocytaire)

o structures situes lintrieur de la cavit ventriculaire(plexus chorodes, toile chorodienne, papillome, mningiome, hmangiopricytome)

o structures primitivement extra-ventriculaires(crniopharyngiome, germinome, adnome invasif)

o reliquat embryonnaire intra-ventriculaire (kystes dermodes ou pidermodes)

Subpendymome

volution lente sans transformation anaplasique

Chez adulte g

4me ventricule ou VL

Imagerie: calcifications, C+/- et htrogne, aspect voisin

des tumeurs gliales dveloppement lent

Traitement: exrse la plus complte possible

Subpendymome dvelopp dans

la corne frontale

T1 T1 avec injection

Astrocytome sous-pendymaire

cellules gantes

Dans le cadre de la sclrose

tubreuse de Bourneville

volution lente

Hydrocphalie +++

Imagerie: lsions bien

limites, C+++

T1 avec injection

pendymomes Dvelopps aux dpens des cellules de lpendyme.

Prdominance au niveau de la fosse post

Age moyen de survenue: 25 ans

Souvent latent puis syndrome dHTIC dvolution lente.

Imagerie: lsion circonscrite, C+/-, +/- microkystes et calcifications.

Possible transformation anaplasique

Traitement:o Exrse totale: difficile si infiltration

o Radiothrapie pour formes anaplasiques

Tumeurs des plexus chorodes

(papillomes) A tt ge

90% VL ou 4me ventricule

Hydrocphalie +++

Imagerie: Masse polylobe, dans la lumire ventriculaire, C+++, calcifications.

Croissance lente sauf pour les carcinomes.

Traitement: exrse difficile du fait de lhypervascularisation

Mtastases dans 10 15% par essaimage ventriculaire

Papillomes des plexus

chorodes

TDM sans injection:

hyperdensit spontane due la

prsence de microcalcifications

IRM T1 avec injection:

C+++

Neurocytome

Adulte jeune

Cellules neuronales diffrencies

VL+++ / rare au niveau du V3

Hydrocphalie

Imagerie: ~ oligodendrogliome, avec kyste ou calcifications

Traitement: exrse chirurgicale assurant une gurison dfinitive

Kyste collode

Dveloppement entre les

trous de Monro.

Age adulte

HTIC chronique +++

Traitement:

o exrse chirurgicale

o si urgence: DVE

Imagerie: IRM

o masse arrondie

o iso ou hyperdense

o C+

Tumeurs de la base

Tumeurs osseuses primitives:

o Chondrosarcomes

o Chondromes, chordome

o Chondromes ostomes

o Ostoblastomes

o Ostosarcomes

Mtastases

Envahissement de la base par des tumeurs de voisinage.

2. TUMEURS SECONDAIRES

Mtastases Crbrales

Types de cancers dcouverts devant une mtastase crbrale:poumon > sein > mlanome > clon > foie, pancras, prostate > rein.

Cancers tropisme crbral: mlanome > poumon > sein > thyrode > sarcome > rein > leucmie > prostate, clon > foie, pancras.

Facteurs pronostics:

o ge

o Indice de Karnofsky

o Statut de la maladie gnrale

o Aggravation souvent rapide

A la recherche du primitif

o Radio pulmonaire

o TDM thoraco-abdomino-pelvien

o cho abdo

o Mammographie +/- IRM

o Coloscopie

o PET-scan

Traitement :

Exrse: des lsions uniques et devant un effet de masse important puis radiothrapie

Radiochirurgie: lsion unique, de petit volume < 35mm, avec effet de masse limit

Radiothrapie: mtastases multiples

Chimiothrapie: mtastases de choriocarcinomes, de cancers petites cellules du poumon ou les cancers du sein

Prise en charge multidisciplinaire.

Trs mauvais pronostic (aprs 2 ans : 1 patient sur 10 est encore en vie).

Imagerie

Mtastase de mlanome

TDM:o HypoD, isoD ou hyperD

o C+

o volumineux oedme pri-tumoral

IRM (examen de rfrence):o isoI ou hypoI en T1 et T2

o C+

o volumineux oedme hyperI en T2

3. TUMEURS CHEZ

LENFANT

Tumeurs sous-tentorielles

Astrocytome pilocytique du cervelet

Mdulloblastome

pendymome

Tumeurs du TC

Tumeurs sus-tentorielles

Tumeurs hmisphriques

o Astrocytomes hmisphriques

o Gangliogliome

o Tumeur primitive neuroectodermique ( PNET)

o Oligodendrogliome

o Tumeur dysembryoplasique neuropithliales (DNET)

o Neuroblastomes crbraux primitifs

o Tratomes

o pendymomes sus-tentoriel

o Mtastases

o Mningiomes

Principes de la chirurgie

Fin