Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire

APSO

Unité Médicochirurgicale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale

Livret d’accueil et d’information

Centre de Référence des Malformations Cardiaques Congénitales ComplexesHôpital Necker-Enfants Malades149, rue de Sèvres75015 Paris, France

L’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire est une malformation cardiaque complexe fréquente. C’est aussi une des plus graves. A l’hôpital Necker, les mères et les nouveaux-nés sont pris en charge de façon coordonnée par les différents acteurs du pôle périnatalogie et cardiologie pédiatrique.

No t r e o r g a n i s a t i o nL e s p a t h o l o g i e s c a r d i a q u e s r e p r é s e n t e n t 7 % d e s n a i s s a n c e s à l ’ h ô p i t a l N e c k e r . L ’ u n i t é m é d i c o -c h i r u r g i c a l e d i s p o s e d e l ’ e n s e m b l e d e s m o y e n s d e p r i s e e n c h a r g e d e s n o u v e a u x - n é s c a r d i a q u e s   : u n s e c t e u r d e c a r d i o l o g i e m é d i c a l e a v e c u n e s a l l e d e c a t h é t é r i s m e , u n s e c t e u r d ’ i m a g e r i e n o n i n v a s i v e , u n s e c t e u r d e c h i r u r g i e c a r d i a q u e d i s p o s a n t d e d e u x s a l l e s d ’ o p é r a t i o n s e t d ’ u n e u n i t é d e r é a n i m a t i o n d e c h i r u r g i e c a r d i a q u e .

Dans le cœur normal, le sang bleu (désoxygéné) passe dans les cavités droites (oreillette droite et ventricule droit) puis est éjecté dans l’artère pulmonaire, qui achemine le sang jusqu’aux poumons, pour qu’il soit chargé en oxygène. Le sang rouge (oxygéné) arrive dans les cavités gauches du cœur (oreillette gauche et ventricule gauche), puis il est éjecté dans l’aorte, qui est le vaisseau qui apporte l’oxygène à nos organes.

Qu’est-ce qu’une atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire ?

Dans l’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire (APSO), il n’y a pas de passage entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire.Pendant la vie foetale, la vie est possible uniquement parce que c’est la future maman qui apporte l’oxygène par le placenta et que le sang peut rejoindre les artères pulmonaires par le canal artériel (tuyau entre l’artère pulmonaire et l’aorte).A la naissance, le canal artériel se ferme naturellement. Si cela se produit dans l’APSO, la vie n’est plus possible car le sang ne circule plus. La survie dépend de la perméabilité du canal artériel.L’APSO n’est pas toujours une cardiopathie réparable car les artères pulmonaires peuvent être absentes ou très anormales (collatérales aorto-pulmonaires). Il n’est pas toujours facile de préciser en détail la forme des artères pulmonaires avant la naissance.

Coeur normal

APSO avec artères pulmonaires

APSO avec collatérales

Où ? Où ?La grossesse - L’accouchementQuelles informations vous seront données ?

Si votre grossesse se poursuit, il vous sera proposé d’accoucher à la maternité de l’hôpital Necker-Enfants Malades. Votre futur enfant et vous mêmes serez pris en charge par la maternité pour l’accouchement en lien avec l’Unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique.

Votre enfant sera examiné par le pédiatre de maternité puis par l’équipe de cardiopédiatrie. Il sera hospitalisé dans le service de cardiopédiatrie où vous pourrez le voir autant que vous le souhaiterez.La malformation de votre bébé ne justifie pas qu’il naisse différemment d’un autre enfant.C’est donc l’obstétricien qui décidera des modalités de l’accouchement comme dans toutes les grossesses. La différence sera la programmation de l’accouchement qui sera déclenché environ une quinzaine de jours avant le terme théorique. Tout ceci vous sera expliqué lors de vos entretiens à la maternité.

L’atrésie pulmonaire avec CIV - APSO est une malformation cardiaque réparable si les artères pulmonaires sont de taille correcte. Si elles sont très petites voire absentes et qu’il y a des vaisseaux anormaux appelés collatérales, la réparation n’est pas toujours possible.Au cours des consultations pluridisciplinaires du M3C, vous serez informés sur cette malformation. L’association à d’autres malformations ou à des anomalies chromosomiques (trisomies ou microdélétion du chromosome 22q) sera recherchée. Avec l’ensemble des informations et aidés tout au long de votre parcours par l’équipe médicale et nos psychologues, vous pourrez choisir de poursuivre la grossesse ou de vous orienter vers une interruption de grossesse.Dans tous les cas, votre choix sera respecté et considéré comme le meilleur choix pour votre famille.

Où ?

Que se passera-t-il après la naissance ?

La chirurgie néonatale

Dans l’APSO avec des artères pulmonaires alimentées par le canal artériel, il faut que ce dernier reste perméable. S’il venait à se fermer, la vie ne serait pas possibleSi cela se produit, nous perfuserons un médicament qui maintiendra ouvert le canal artériel jusqu’à l’intervention chirurgicale ou à la mise en place d’un stent (ressort) dans le canal artériel par cathétérisme. Ce médicament s’appelle la prostaglandine.S’il y a des collatérales, les bébés vont souvent très bien à la naissance et n’ont pas besoin de rester hospitalisés en cardiologie.

La période néonatale

Prostine

Si votre bébé a besoin d’être opéré, il aura une première intervention qu’on appelle palliative car elle consiste à amener du sang aux poumons mais sans réparer l’intérieur du coeur. Il s’agit de la mise en place d’un stent dans le canal artériel, et des opérations de Blalock (tuyau entre l ’aorte et l ’ar tère pulmonaire) et de l’ouverture entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire.

Blalock

La chirurgie et les suites opératoires

La réparation chirurgicale de l’atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire est envisagée entre l’âge de 3 et 12 mois si la cardiopathie est bien tolérée (absence de cyanose profonde). La date dépend également de la croissance des artères pulmonaires.La veille de sa chirurgie, votre enfant sera admis dans le service de chirurgie cardiaque. Vous aurez rencontré l’anesthésiste et le chirurgien qui vous auront informés sur l’intervention et ses risques.Le jour de l’intervention votre enfant est pris en charge au bloc opératoire où le chirurgien va fermer la communication interventriculaire et connecter le ventricule droit à l’artère pulmonaire.

Après l’intervention, votre enfant séjournera en réanimation de chirurgie cardiaque. Avant de rentrer à la maison, nous veillerons à ce que tout aille bien sur le plan cardiaque bien sûr mais aussi pour le reste de la prise en charge pédiatrique. Quand vous serez prêts, vous rentrerez chez vous et un suivi sera organisé auprès de votre cardiopédiatre de façon hebdomadaire pendant le premier mois.Les fils seront ôtés par une infirmière si ce la n’a pas déjà été fait.Les numéros de téléphone du service vous seront remis pour vos questions après le retour à la maison.Nous écrirons un courrier à votre médecin traitant ainsi qu’à tous les médecins que vous souhaiteriez voir informés. Vous recevrez systématiquement une copie de ces courriers à votre domicile.

La réparation

Insuffisance pulmonaire

L’enfanceLa vie quotidienne Une fois la cardiopathie réparée et s’il n’y a pas d’anomalies

extra-cardiaques associées, la vie quotidienne est normale.La scolarité se déroule normalement et les activités sportives ne sont pas contre-indiquées. La pratique de la compétition nécessite des évaluations à l’effort.Un traitement par l’aspirine est souvent prescrit.Un suivi cardiologique auprès de votre cardiopédiatre est organisé: plusieurs consultations sont recommandées la première année puis le plus souvent le suivi s’espace.

Le suivi médical

Le suivi se fait avec une échocardiographie et un ECG. Un scanner cardiaque et/ou une IRM peuvent être utiles pour rechercher un rétrécissement des artères pulmonaires ou pour évaluer la fonction du ventricule droit et la fuite de la valve pulmonaire.Quand il y a eu un tube prothétique entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire, il faut parfois le changer dans l’enfance ou le dilater par cathétérisme. Rétrécissement

des artères pulmonairesInsuffisance pulmonaire

Grandir puis devenir adulte avec une atrésie pulmonaire avec CIV opérée

Faut-il continuer à voir un cardiologue spécialisé ?

La vie d’adulte

Oui certainement !Un suivi spécialisé régulier est utile pour vérifier la fonction du ventricule droit, s’assurer qu’il n’y a pas de trouble du rythme mais aussi pour vous informer

Que peut-il arriver à l’âge adulte ?Le ventricule droit peut se dilater de façon excessive à cause de la fuite pulmonaire. Il faut parfois mettre une nouvelle valve par voie percutanée ou chirurgicalement.S’il y a un tube prothétique entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire, il peut s’user et il faut parfois le changer.La survenue d’anomalies du rythme cardiaque est souvent liée à cette dilatation du coeur droit. Le plus souvent, tout va très bien, mais un patient avec une tétralogie de Fallot opéré vieillit comme tout le monde et il faut s’assurer qu’il le fait effectivement comme tout le monde.

Valve percutanée

M3C Necker-Enfants MaladesCardiologie Pédiatrique

ConsultationsEchocardiographieElectrocardiogramme-HolterPavillon Grancher– Entrée NG 3 & 4Rendez-vous : 01 44 49 43 67

HospitalisationSalle Nouaille 1er – Porte NG1Salle Grancher – Porte NG1Accueil : 01 44 49 43 50

Cathétérisme Cardiaque-Scanner-IRM CardiaqueEpreuves d’Effort-Electrophysiologie-StimulationEducation thérapeutiqueHypertension pulmonaireEntretiens Prénataux

Le M3C-NEM assure toutes les activités de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique. Un Cardiopédiatre assure une permanence des soins 24h/24. En cas d’urgence médicale, appeler le

01 44 49 43 48

Chirurgie CardiaqueConsultations Chirurgicales01 44 38 18 67Consultation d’Anesthésie01 44 38 18 94Réanimation01 44 38 19 03

HospitalisationSèvres 2ème – Porte S2Accueil : 01 44 38 18 95

Chirurgie des cardiopathies congénitalesTransplantation cardiaqueAssistance circulatoire-Cœur artificielMéthodes hybrides-Chirurgie mini-invasiveRéanimation chirurgicale

L’équipe de chirurgie cardiaque et de réanimation du M3C-NEM prend en charge tous les types de cardiopathies congénitales. Pour contacter le service de chirurgie cardiaque appeler le

01 44 38 18 95

Cardiologie Congénitale AdulteConsultations 01 56 09 30 43Hospitalisation Cardio 2 01 56 09 36 85

Les patients adultes ayant une cardiopathie congénitale sont pris en charge à l’Hôpital Européen Georges Pompidou par l’équipe du M3C-NEM.

MaternitéDiagnostic Prénatal

La maternité de l’hôpital Necker-Institut de Puériculture de Paris assure la totalité de la prise en charge périnatale des pathologies cardiaques du fœtus ainsi que le suivi spécialisé des futures mères ayant une cardiopathie congénitale.

Maternité Sèvres 1er – Porte S101 44 49 43 93

Aider le M3C-NeckerVous pouvez soutenir les programmes de recherche du M3C-NEM en contactant

Mme Isabelle Descamps – ARCFA01 44 49 43 44isabelle.descamps@nck.aphp.fr

www.arcfa.fr

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Centre de Référence National-M3C NeckerMalformations Cardiaques Congénitales Complexes

Hôpital Necker-Enfants Malades

149, rue de Sèvres

75015 Paris

Ce livret a été réalisé par l’équipe du M3C-NeckerRéalisation Damien BonnetCopyright ARCFA 2011