asymptomatique suivi depuis 2009; refuse la biopsie....

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patient asymptomatique suivi depuis 2009; refuse la biopsie. pas d'anomalie hématologique ni osseuse 2009

Transcript of asymptomatique suivi depuis 2009; refuse la biopsie....

patient

asymptomatique

suivi depuis

2009 refuse la

biopsie pas

danomalie

heacutematologique ni

osseuse 2009

2016

2016

quelles orientations peut-on suggeacuterer chez ce patients en fonction des

aspects en imagerie et des eacuteleacutements cliniques

-tumeur graisseuse peu eacutevolutive lipome angiomyolipome

-myeacutelolipome

-heacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire (en raison de la topographie en

particulier)

les donneacutees anatomo-pathologiques microscopiques et au besoin la

biologie moleacuteculaire (mutation des gegravenes MDM2 et CDK4) seraient

utiles mais on peut profiter de loccasion pour rassembler quelques

eacuteleacutements dimagerie des formes macroscopiques dheacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullaire

quelques donneacutees de base concernant les foyers

dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte

foyer dheacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire intra-heacutepatique

les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques

ganglions lymphatiques

meacutediastin

glandes mammaires

systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques

orbite

oreille moyenne

pancreacuteas

uregravetre

oropharynx et rhinopharynx

plegravevre et poumons

peacutericarde et cœur

tractus gastro-intestinal

peacuteritoine

thyroiumlde

peau et tissu cellulaire sous cutaneacute

reins et surreacutenales

prostate

eacutepididyme

ovaire et endomegravetre

embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique

les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule

vitelline (yolk sac)

le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro

geacutenitrices par voie sanguine

la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle

important dans le deacuteveloppement des cellules souches

la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite

la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques

normaux sont

-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui

prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas

daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures

(myeacutelofibrose idiopathique chronique)

-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute

deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les

leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration

dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les

atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une

HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont

-laction de cytokines ou de facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux

circulants entrainant la diffeacuterenciation des

cellules souches locales en cellules

heacutematopoiumleacutetiques

Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant

ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus

normal de reacuteparation tissulaire apregraves une

agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

2016

2016

quelles orientations peut-on suggeacuterer chez ce patients en fonction des

aspects en imagerie et des eacuteleacutements cliniques

-tumeur graisseuse peu eacutevolutive lipome angiomyolipome

-myeacutelolipome

-heacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire (en raison de la topographie en

particulier)

les donneacutees anatomo-pathologiques microscopiques et au besoin la

biologie moleacuteculaire (mutation des gegravenes MDM2 et CDK4) seraient

utiles mais on peut profiter de loccasion pour rassembler quelques

eacuteleacutements dimagerie des formes macroscopiques dheacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullaire

quelques donneacutees de base concernant les foyers

dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte

foyer dheacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire intra-heacutepatique

les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques

ganglions lymphatiques

meacutediastin

glandes mammaires

systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques

orbite

oreille moyenne

pancreacuteas

uregravetre

oropharynx et rhinopharynx

plegravevre et poumons

peacutericarde et cœur

tractus gastro-intestinal

peacuteritoine

thyroiumlde

peau et tissu cellulaire sous cutaneacute

reins et surreacutenales

prostate

eacutepididyme

ovaire et endomegravetre

embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique

les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule

vitelline (yolk sac)

le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro

geacutenitrices par voie sanguine

la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle

important dans le deacuteveloppement des cellules souches

la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite

la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques

normaux sont

-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui

prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas

daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures

(myeacutelofibrose idiopathique chronique)

-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute

deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les

leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration

dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les

atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une

HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont

-laction de cytokines ou de facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux

circulants entrainant la diffeacuterenciation des

cellules souches locales en cellules

heacutematopoiumleacutetiques

Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant

ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus

normal de reacuteparation tissulaire apregraves une

agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

2016

quelles orientations peut-on suggeacuterer chez ce patients en fonction des

aspects en imagerie et des eacuteleacutements cliniques

-tumeur graisseuse peu eacutevolutive lipome angiomyolipome

-myeacutelolipome

-heacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire (en raison de la topographie en

particulier)

les donneacutees anatomo-pathologiques microscopiques et au besoin la

biologie moleacuteculaire (mutation des gegravenes MDM2 et CDK4) seraient

utiles mais on peut profiter de loccasion pour rassembler quelques

eacuteleacutements dimagerie des formes macroscopiques dheacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullaire

quelques donneacutees de base concernant les foyers

dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte

foyer dheacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire intra-heacutepatique

les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques

ganglions lymphatiques

meacutediastin

glandes mammaires

systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques

orbite

oreille moyenne

pancreacuteas

uregravetre

oropharynx et rhinopharynx

plegravevre et poumons

peacutericarde et cœur

tractus gastro-intestinal

peacuteritoine

thyroiumlde

peau et tissu cellulaire sous cutaneacute

reins et surreacutenales

prostate

eacutepididyme

ovaire et endomegravetre

embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique

les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule

vitelline (yolk sac)

le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro

geacutenitrices par voie sanguine

la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle

important dans le deacuteveloppement des cellules souches

la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite

la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques

normaux sont

-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui

prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas

daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures

(myeacutelofibrose idiopathique chronique)

-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute

deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les

leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration

dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les

atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une

HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont

-laction de cytokines ou de facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux

circulants entrainant la diffeacuterenciation des

cellules souches locales en cellules

heacutematopoiumleacutetiques

Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant

ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus

normal de reacuteparation tissulaire apregraves une

agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

quelles orientations peut-on suggeacuterer chez ce patients en fonction des

aspects en imagerie et des eacuteleacutements cliniques

-tumeur graisseuse peu eacutevolutive lipome angiomyolipome

-myeacutelolipome

-heacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire (en raison de la topographie en

particulier)

les donneacutees anatomo-pathologiques microscopiques et au besoin la

biologie moleacuteculaire (mutation des gegravenes MDM2 et CDK4) seraient

utiles mais on peut profiter de loccasion pour rassembler quelques

eacuteleacutements dimagerie des formes macroscopiques dheacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullaire

quelques donneacutees de base concernant les foyers

dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte

foyer dheacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire intra-heacutepatique

les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques

ganglions lymphatiques

meacutediastin

glandes mammaires

systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques

orbite

oreille moyenne

pancreacuteas

uregravetre

oropharynx et rhinopharynx

plegravevre et poumons

peacutericarde et cœur

tractus gastro-intestinal

peacuteritoine

thyroiumlde

peau et tissu cellulaire sous cutaneacute

reins et surreacutenales

prostate

eacutepididyme

ovaire et endomegravetre

embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique

les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule

vitelline (yolk sac)

le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro

geacutenitrices par voie sanguine

la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle

important dans le deacuteveloppement des cellules souches

la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite

la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques

normaux sont

-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui

prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas

daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures

(myeacutelofibrose idiopathique chronique)

-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute

deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les

leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration

dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les

atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une

HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont

-laction de cytokines ou de facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux

circulants entrainant la diffeacuterenciation des

cellules souches locales en cellules

heacutematopoiumleacutetiques

Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant

ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus

normal de reacuteparation tissulaire apregraves une

agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

quelques donneacutees de base concernant les foyers

dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte

foyer dheacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire intra-heacutepatique

les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques

ganglions lymphatiques

meacutediastin

glandes mammaires

systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques

orbite

oreille moyenne

pancreacuteas

uregravetre

oropharynx et rhinopharynx

plegravevre et poumons

peacutericarde et cœur

tractus gastro-intestinal

peacuteritoine

thyroiumlde

peau et tissu cellulaire sous cutaneacute

reins et surreacutenales

prostate

eacutepididyme

ovaire et endomegravetre

embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique

les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule

vitelline (yolk sac)

le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro

geacutenitrices par voie sanguine

la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle

important dans le deacuteveloppement des cellules souches

la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite

la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques

normaux sont

-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui

prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas

daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures

(myeacutelofibrose idiopathique chronique)

-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute

deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les

leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration

dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les

atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une

HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont

-laction de cytokines ou de facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux

circulants entrainant la diffeacuterenciation des

cellules souches locales en cellules

heacutematopoiumleacutetiques

Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant

ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus

normal de reacuteparation tissulaire apregraves une

agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

foyer dheacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire intra-heacutepatique

les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques

ganglions lymphatiques

meacutediastin

glandes mammaires

systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques

orbite

oreille moyenne

pancreacuteas

uregravetre

oropharynx et rhinopharynx

plegravevre et poumons

peacutericarde et cœur

tractus gastro-intestinal

peacuteritoine

thyroiumlde

peau et tissu cellulaire sous cutaneacute

reins et surreacutenales

prostate

eacutepididyme

ovaire et endomegravetre

embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique

les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule

vitelline (yolk sac)

le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro

geacutenitrices par voie sanguine

la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle

important dans le deacuteveloppement des cellules souches

la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite

la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques

normaux sont

-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui

prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas

daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures

(myeacutelofibrose idiopathique chronique)

-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute

deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les

leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration

dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les

atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une

HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont

-laction de cytokines ou de facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux

circulants entrainant la diffeacuterenciation des

cellules souches locales en cellules

heacutematopoiumleacutetiques

Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant

ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus

normal de reacuteparation tissulaire apregraves une

agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques

ganglions lymphatiques

meacutediastin

glandes mammaires

systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques

orbite

oreille moyenne

pancreacuteas

uregravetre

oropharynx et rhinopharynx

plegravevre et poumons

peacutericarde et cœur

tractus gastro-intestinal

peacuteritoine

thyroiumlde

peau et tissu cellulaire sous cutaneacute

reins et surreacutenales

prostate

eacutepididyme

ovaire et endomegravetre

embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique

les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule

vitelline (yolk sac)

le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro

geacutenitrices par voie sanguine

la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle

important dans le deacuteveloppement des cellules souches

la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite

la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques

normaux sont

-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui

prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas

daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures

(myeacutelofibrose idiopathique chronique)

-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute

deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les

leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration

dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les

atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une

HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont

-laction de cytokines ou de facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux

circulants entrainant la diffeacuterenciation des

cellules souches locales en cellules

heacutematopoiumleacutetiques

Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant

ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus

normal de reacuteparation tissulaire apregraves une

agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique

les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule

vitelline (yolk sac)

le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro

geacutenitrices par voie sanguine

la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle

important dans le deacuteveloppement des cellules souches

la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite

la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques

normaux sont

-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui

prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas

daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures

(myeacutelofibrose idiopathique chronique)

-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute

deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les

leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration

dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les

atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une

HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont

-laction de cytokines ou de facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux

circulants entrainant la diffeacuterenciation des

cellules souches locales en cellules

heacutematopoiumleacutetiques

Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant

ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus

normal de reacuteparation tissulaire apregraves une

agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques

normaux sont

-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui

prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas

daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures

(myeacutelofibrose idiopathique chronique)

-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute

deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les

leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration

dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les

atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une

HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont

-laction de cytokines ou de facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux

circulants entrainant la diffeacuterenciation des

cellules souches locales en cellules

heacutematopoiumleacutetiques

Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant

ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus

normal de reacuteparation tissulaire apregraves une

agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne

les 3 circonstances susceptibles dinduire une

HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont

-laction de cytokines ou de facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux

circulants entrainant la diffeacuterenciation des

cellules souches locales en cellules

heacutematopoiumleacutetiques

Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant

ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus

normal de reacuteparation tissulaire apregraves une

agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes

autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler

par des tableaux cliniques tregraves varieacutes

eacutepanchements pleuraux

ascite

deacuteficits neurologiques

tamponnade cardiaque

insuffisance reacutenale chronique

insuffisance respiratoire aigueuml

proptose orbitaire

steacutenose sous-glottique

hellip

ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne

-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave

lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose

heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun

-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de

lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH

LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple

-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set

deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable

maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle

(tuberculose) ou meacutetastases

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans

HEM du meacutediastin posteacuterieur

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

aspects classique dHEM meacutediastinale

homme 37 ans dreacutepanocytose et

spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17

ans Remaniements majeurs du squelette

axial en relation avec la dreacutepanocytose

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D

[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with

beta-thalassemia]

J Radiol 2007 Apr88(4)605-6

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

Heacutematopoiumlegravese extra-

meacutedullairemeacutediastinale

posteacuterieure dans une

microspheacuterocytose de

Minkowski-Chauffard

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le

CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher

le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques

latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De

nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs

maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le

syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans

quelques deacuteficits immunitaires

Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes

neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)

des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales

HEM spleacuteniques

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

HEM des ganglions lymphatiques

chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un

ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun

processus neacuteoplasique meacutedullaire

les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations

deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est

associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies

heacutematologiques

Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan

sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible

myeacutelogramme ou biopsie

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

HEM des autres sites

HEM du foie

le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese

preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement

un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte

Cette situation est rencontreacutee dans un grand

nombre de circonstances incluant les maladies

heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite

dans les sepsis les transplantations les

neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement

les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques

et les carcinomes heacutepatocellulaires

AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire heacutepatique se

preacutesentant comme des

tumeurs graisseuses

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

Korean J Radiol 2008 Jul

9(Suppl) S34ndashS38

Published online 2008 Jul 20 doi

103348kjr20089ss34

heacutematopoiumlegravese

extrameacutedullaire

heacutepatique chez un

homme de 33ans

porteur dune

myeacutelofibrose

idiopathique

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

HEM des autres sites

HEM du foie (suite)

Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre

lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les

heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de

croissance heacutematopoiumleacutetiques

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092

homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

HEM du reacutetropeacuteritoine

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

bull Kwak HS Lee JM

bull CT findings of extramedullary

hematopoiesis in the thorax liver and

kidneys in a patient with idiopathic

myelofibrosis

J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-

462

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale

chez une femme de 82 ans

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

peacuterireacutenale

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

HEM du cœur

la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y

compris sur les biopsies myocardiques apregraves

infarctus

HEM et tumeurs

des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute

publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux

heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome

pilomatricome angiosaracome heacutepatique

carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome

heacutepatique lipome liposarcometumeur

myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire

preacute-sacreacutee chez un homme de

38 ans thalasseacutemique

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

myeacutelolipome vs HEM

Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot

a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par

Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs

rares composeacutees de tissu graisseux mature

associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le

plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres

localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute

rarement rapporteacutees

Dans le meacutediastin et dans les autres sites les

myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques

et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31

myeacutelolipome surreacutenalien

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

myeacutelolipome vs HEM

Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il

sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que

la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont

deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a

pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de

transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes

Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes

bien que semblables agrave la moelle osseuse normale

preacutesentent des variations significatives en

termes de composition cellulaire cellulariteacute et

de composition stromale

J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4

myeacutelolipome intra spleacutenique

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

hamartomes (angiofibromyolipomes)

les gros hamartomes du rein quils soient

sporadiques ou observeacutes dans un contexte

de neurofibromatose peuvent se preacutesenter

sous des aspects macroscopiques proches

des myeacutelolipomes

En particulier les localisations ou les

extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre

trompeuses

angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville

tregraves gros hamartome heacutemorragique

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

les dysembryoplasies agrave composante graisseuse

elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles

associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus

mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent

bien limiteacutes et leurs contours sont visibles

sans estompage

macrodystrophie lipomatosa

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

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Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

Quel est votre diagnostic

Jeune fille 18 ans

vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG

Heacutemangiome facial

Malformations vasculaires importantes MID

Palpitations et deacutesaturation

Embolies pulmonaires

Last but not least

obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

Syndrome de Proteus (Proteacutee)

Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus

conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme

partiel drsquoun membre ou des doigts

Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se

meacutetamorphoser

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires

insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

elephant man

Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

Syndrome de Proteacutee

morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant

vers 6-18 mois

morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes

complications orthopeacutediques

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insuffisance cardiaque

mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant

preacutesentation tregraves variable et inhabituelle

souvent mal diagnostiqueacute

Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple

Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

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Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

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Syndrome de Proteacuteus

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Progression

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Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

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reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

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Syndrome de ProteacuteeHistorique

Joseph Carey Merrick (1862-1890)

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Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp

Hayden 1979

hypercroissance de multiple tissus

Wiedemann (1983) donne le nom de

Syndrome de Proteacuteus

Expression clinique variable

Happle (1987)

Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

Critegraveres obligatoires

Distribution mosaiumlque des leacutesions

Progression

Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)

Critegraveres speacutecifiques

Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme

Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee

Membres Hyperostose

Meacutegaspondylodysplasie hellip

Syndrome de ProteacuteeDiagnostic

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

anteacuteverseacuteeshellip

Critegraveres speacutecifiques (suite)

Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)

Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux

Adeacutenome parotidien

Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence

reacutegionale de tissu graisseux

Malformations vasculaires capillaires veineuses ou

lymphatiques

Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute

base du nez basse narines espaceacutees ou

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