asymptomatique suivi depuis 2009; refuse la biopsie....
Transcript of asymptomatique suivi depuis 2009; refuse la biopsie....
patient
asymptomatique
suivi depuis
2009 refuse la
biopsie pas
danomalie
heacutematologique ni
osseuse 2009
2016
2016
quelles orientations peut-on suggeacuterer chez ce patients en fonction des
aspects en imagerie et des eacuteleacutements cliniques
-tumeur graisseuse peu eacutevolutive lipome angiomyolipome
-myeacutelolipome
-heacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire (en raison de la topographie en
particulier)
les donneacutees anatomo-pathologiques microscopiques et au besoin la
biologie moleacuteculaire (mutation des gegravenes MDM2 et CDK4) seraient
utiles mais on peut profiter de loccasion pour rassembler quelques
eacuteleacutements dimagerie des formes macroscopiques dheacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullaire
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
foyer dheacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire intra-heacutepatique
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux
circulants entrainant la diffeacuterenciation des
cellules souches locales en cellules
heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
2016
2016
quelles orientations peut-on suggeacuterer chez ce patients en fonction des
aspects en imagerie et des eacuteleacutements cliniques
-tumeur graisseuse peu eacutevolutive lipome angiomyolipome
-myeacutelolipome
-heacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire (en raison de la topographie en
particulier)
les donneacutees anatomo-pathologiques microscopiques et au besoin la
biologie moleacuteculaire (mutation des gegravenes MDM2 et CDK4) seraient
utiles mais on peut profiter de loccasion pour rassembler quelques
eacuteleacutements dimagerie des formes macroscopiques dheacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullaire
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
foyer dheacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire intra-heacutepatique
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux
circulants entrainant la diffeacuterenciation des
cellules souches locales en cellules
heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
2016
quelles orientations peut-on suggeacuterer chez ce patients en fonction des
aspects en imagerie et des eacuteleacutements cliniques
-tumeur graisseuse peu eacutevolutive lipome angiomyolipome
-myeacutelolipome
-heacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire (en raison de la topographie en
particulier)
les donneacutees anatomo-pathologiques microscopiques et au besoin la
biologie moleacuteculaire (mutation des gegravenes MDM2 et CDK4) seraient
utiles mais on peut profiter de loccasion pour rassembler quelques
eacuteleacutements dimagerie des formes macroscopiques dheacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullaire
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
foyer dheacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire intra-heacutepatique
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux
circulants entrainant la diffeacuterenciation des
cellules souches locales en cellules
heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
quelles orientations peut-on suggeacuterer chez ce patients en fonction des
aspects en imagerie et des eacuteleacutements cliniques
-tumeur graisseuse peu eacutevolutive lipome angiomyolipome
-myeacutelolipome
-heacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire (en raison de la topographie en
particulier)
les donneacutees anatomo-pathologiques microscopiques et au besoin la
biologie moleacuteculaire (mutation des gegravenes MDM2 et CDK4) seraient
utiles mais on peut profiter de loccasion pour rassembler quelques
eacuteleacutements dimagerie des formes macroscopiques dheacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullaire
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
foyer dheacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire intra-heacutepatique
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux
circulants entrainant la diffeacuterenciation des
cellules souches locales en cellules
heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
quelques donneacutees de base concernant les foyers
dheacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire (HEM) chez ladulte
foyer dheacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire intra-heacutepatique
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux
circulants entrainant la diffeacuterenciation des
cellules souches locales en cellules
heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
foyer dheacutematopoiumlegravese extra-meacutedullaire intra-heacutepatique
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux
circulants entrainant la diffeacuterenciation des
cellules souches locales en cellules
heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
les foyers dHEM ont eacuteteacute observeacutes dans de tregraves nombreux sites anatomiques
ganglions lymphatiques
meacutediastin
glandes mammaires
systegraveme nerveux central et nerfs peacuteripheacuteriques
orbite
oreille moyenne
pancreacuteas
uregravetre
oropharynx et rhinopharynx
plegravevre et poumons
peacutericarde et cœur
tractus gastro-intestinal
peacuteritoine
thyroiumlde
peau et tissu cellulaire sous cutaneacute
reins et surreacutenales
prostate
eacutepididyme
ovaire et endomegravetre
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux
circulants entrainant la diffeacuterenciation des
cellules souches locales en cellules
heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
embryologie du tissu heacutematopoiumleacutetique
les premiers eacuteleacutements apparaissent dans la veacutesicule
vitelline (yolk sac)
le foie fœtal est ensuite coloniseacute par les cellules pro
geacutenitrices par voie sanguine
la reacutegion aorte-gonade-meacutesoneacutephros joue ensuite un rocircle
important dans le deacuteveloppement des cellules souches
la moelle osseuse se deacuteveloppe seulement ensuite
la rate ne joue quun rocircle mineur limiteacute agrave la ligneacutee rouge
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux
circulants entrainant la diffeacuterenciation des
cellules souches locales en cellules
heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques
normaux sont
-la filtration qui correspond agrave la capture par la rate des cellules immatures qui
prolifegraverent ensuite dans le parenchyme spleacutenique Elle sobserve en cas
daccumulation de preacutecurseurs cellulaires heacutematopoiumleacutetiques immatures
(myeacutelofibrose idiopathique chronique)
-lincapaciteacute des espaces meacutedullaires osseux agrave produire le nombre approprieacute
deacuteleacutements sanguins (myeacutelophtysie ou au contraire hyperproduction) ou les
leacutesions du micro environnement de la moelle osseuse qui entraicircnent la libeacuteration
dun nombre accru de cellules souches circulantes Elle sobserve dans toutes les
atteintes neacuteoplasiques ou non de la moelle ou du stroma
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux
circulants entrainant la diffeacuterenciation des
cellules souches locales en cellules
heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
aspects geacuteneacuteraux de lHEM beacutenigne
les 3 circonstances susceptibles dinduire une
HEM d eacuteleacutements heacutematopoiumleacutetiques normaux sont
-laction de cytokines ou de facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques anormaux
circulants entrainant la diffeacuterenciation des
cellules souches locales en cellules
heacutematopoiumleacutetiques
Lorigine de ces facteurs de croissance pouvant
ecirctre une seacutecreacutetion tumorale ou un processus
normal de reacuteparation tissulaire apregraves une
agression meacutedullaire httpradiopaediaorgarticlesextramedullary-haematopoiesis thalasseacutemie
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees 78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEMfoyer dHEM ganglionnaire
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
les expressions cliniques des HEM sont tregraves varieacutees78 des causes
autres quheacutepatospleacuteniques sont symptomatiques et peuvent se reacuteveacuteler
par des tableaux cliniques tregraves varieacutes
eacutepanchements pleuraux
ascite
deacuteficits neurologiques
tamponnade cardiaque
insuffisance reacutenale chronique
insuffisance respiratoire aigueuml
proptose orbitaire
steacutenose sous-glottique
hellip
ont pu ecirctre rapporteacutes agrave des foyers dHEM
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
aspects eacutetiologiques de lHEM beacutenigne
-les pathologies heacutematologiques beacutenignes sont freacutequemment agrave
lorigine dHEM en particulier la thalasseacutemie la microsphegraverose
heacutereacuteditaire la dreacutepanocytose et le purpura thrombopeacutenique immun
-les atteintes stromales de la moelle agrave lorigine danomalies de
lenvironnement meacutedullaire peuvent conduire agrave une EMH
LOsteacuteopeacutetrose ou maladie des os de marbre en est un bon exemple
-le remplacement de la moelle par des tissus non heacutematopoiumleacutetiques set
deacutesigneacute sous le terme de myeacutelophtysie Lorigine peut ecirctre tregraves variable
maladie osseuse atteintes infectieuses eacutetendues de la moelle
(tuberculose) ou meacutetastases
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
aspects classique dHEM meacutediastinale homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17 ans
HEM du meacutediastin posteacuterieur
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
aspects classique dHEM meacutediastinale
homme 37 ans dreacutepanocytose et
spleacutenectomie pour traumatisme il y a 17
ans Remaniements majeurs du squelette
axial en relation avec la dreacutepanocytose
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
bull Espinoza S Petit-Lecomte F Resten A Simonneau G Musset D
[What is your diagnosis Thoracic extramedullary hematopoiesis in a patient with
beta-thalassemia]
J Radiol 2007 Apr88(4)605-6
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
Heacutematopoiumlegravese extra-
meacutedullairemeacutediastinale
posteacuterieure dans une
microspheacuterocytose de
Minkowski-Chauffard
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
-ladministration de facteurs de croissance heacutematopoiumleacutetiques comme le G-CSF et le
CM-CSF est devenue une theacuterapeutique banale Elle est susceptible de deacuteclencher
le deacuteveloppement de foyers dHEM qui peuvent entraicircner des ruptures spleacuteniques
latteinte spleacutenique est relativement freacutequente surtout chez lenfant De
nombreuses eacutetudes ont montreacute des HEM spleacuteniques expansives dans plusieurs
maladies non neacuteoplasiques incluant le purpura thrombocyte thrombocytopeacutenique le
syndrome heacutemolytique et ureacutemique apregraves greffe de cellules souches et dans
quelques deacuteficits immunitaires
Les foyers dE MH spleacuteniques peuvent eacutegalement ecirctre vus dans plusieurs atteintes
neacuteoplasiques non myeacuteloiumldes incluant des tumeurs vasculaires ( beacutenignes et malignes)
des lymphomes B et des meacutetastases eacutepitheacuteliales
HEM spleacuteniques
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
HEM des ganglions lymphatiques
chez un adulte la preacutesence dune prolifeacuteration meacutedullaire dans un
ganglion lymphatique est une indication la recherche immeacutediate dun
processus neacuteoplasique meacutedullaire
les ganglions lymphatiques peuvent parfois preacutesenter des prolifeacuterations
deacuteleacutements meacutedullaires cest lHEM des ganglions lymphatiques qui est
associeacutee aux causes deacutecrites plus haut comme par exemple les maladies
heacutematologiques
Toute HEM dans un ganglion lymphatique indique la reacutealisation dun bilan
sanguin et dun eacutetalement du sang peacuteripheacuteriques et si possible
myeacutelogramme ou biopsie
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
HEM des autres sites
HEM du foie
le foie qui est un des sites de lheacutematopoiumlegravese
preacutecoce lors de lembryogenegravese est eacutegalement
un siegravege freacutequent dHEM chez ladulte
Cette situation est rencontreacutee dans un grand
nombre de circonstances incluant les maladies
heacutematologiques LHEM heacutepatique et deacutecrite
dans les sepsis les transplantations les
neacutecroses heacutepatiques massives mais eacutegalement
les heacutepatoblastomes les adeacutenomes heacutepatiques
et les carcinomes heacutepatocellulaires
AJR April 2004 Volume 182 Number 4Case ReportFocal Intraheacutepatique Extrameacutedullaire Heacutematopoiumlegraveses Presenting as Fatty LesionsPramod Gupta1 Archana Naran Yong H Auh and James S Chung
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire heacutepatique se
preacutesentant comme des
tumeurs graisseuses
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
Korean J Radiol 2008 Jul
9(Suppl) S34ndashS38
Published online 2008 Jul 20 doi
103348kjr20089ss34
heacutematopoiumlegravese
extrameacutedullaire
heacutepatique chez un
homme de 33ans
porteur dune
myeacutelofibrose
idiopathique
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
HEM des autres sites
HEM du foie (suite)
Les causes de ces prolifeacuterations ne sont pas bien comprises et peuvent ecirctre
lieacutees agrave des conditions dhypoxie locale Il a eacuteteacute montreacute que dans les
heacutepatoblastomes il y avait une production de nombreux facteurs de
croissance heacutematopoiumleacutetiques
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
Multimodality Imaging in Ureteric and Periureteric Pathologic AbnormalitiesAshish P Wasnik Khaled M Elsayes Ravi K Kaza Mahmoud M Al-Hawary Richard H Cohan and Isaac R FrancisAmerican Journal of Roentgenology 2011 1976 W1083-W1092
homme 39 ans syndrome myeacuteloprolifeacuteratif et
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
HEM du reacutetropeacuteritoine
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
bull Kwak HS Lee JM
bull CT findings of extramedullary
hematopoiesis in the thorax liver and
kidneys in a patient with idiopathic
myelofibrosis
J Korean Med Sci 2000 Aug15(4)460-
462
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
Renal PseudotumorsShweta Bhatt Gregory MacLennan and Vikram DograAmerican Journal of Roentgenology 2007 1885 1380-1387
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire peacuterireacutenale
chez une femme de 82 ans
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
peacuterireacutenale
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
HEM du cœur
la preacutesence dHEM dans le cœur est rare y
compris sur les biopsies myocardiques apregraves
infarctus
HEM et tumeurs
des HEM associeacutees agrave des tumeurs ont eacuteteacute
publieacutees heacutemangioblastome ceacutereacutebelleux
heacutemangiome heacutepatoblastome leacuteiomyome
pilomatricome angiosaracome heacutepatique
carcinome endomeacutetrial meningiome adeacutenome
heacutepatique lipome liposarcometumeur
myofibroblastique tumeur reacutenale httppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
heacutematopoiumlegravese extrameacutedullaire
preacute-sacreacutee chez un homme de
38 ans thalasseacutemique
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
myeacutelolipome vs HEM
Deacutecrit agrave lorigine par Gierke en 1905 le mot
a eacuteteacute utiliseacute pour la premiegravere fois en 1929 par
Oberling les myeacutelolipomes sont des tumeurs
rares composeacutees de tissu graisseux mature
associeacute agrave des eacuteleacutements heacutematatopoieacutetiques le
plus souvent situeacutes dans la surreacutenale Dautres
localisations reacutetropeacuteritoneacuteales ont eacuteteacute
rarement rapporteacutees
Dans le meacutediastin et dans les autres sites les
myeacutelolipomes sont souvent asymptomatiques
et deacutecouverts accidentellementhttppubsrsnaorgdoifull101148rg314095132F31
myeacutelolipome surreacutenalien
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
myeacutelolipome vs HEM
Des eacutetudes cytogeacuteneacutetiques ont montreacute qu il
sagit dune prolifeacuteration clonale suggeacuterant que
la graisse et les eacuteleacutements myeacuteloiumldes sont
deacuteriveacutes dun seul preacutecurseur commun Il ny a
pas eu agrave lheure actuelle de cas observeacute de
transformation maligne des eacuteleacutements myeacuteloiumldes
Des eacutetudes ont montreacute que les myeacutelolipomes
bien que semblables agrave la moelle osseuse normale
preacutesentent des variations significatives en
termes de composition cellulaire cellulariteacute et
de composition stromale
J Surg Case Rep 2013 Mar 122013(3) pii rjt007 doi 101093jscrrjt007 Myelolipoma in the spleen a rare discovery of extra-adrenal heacutematopoiumleacutetique tissue Wood WG1 Resto TE2 Axelsson KL3 Svahn JD4
myeacutelolipome intra spleacutenique
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
hamartomes (angiofibromyolipomes)
les gros hamartomes du rein quils soient
sporadiques ou observeacutes dans un contexte
de neurofibromatose peuvent se preacutesenter
sous des aspects macroscopiques proches
des myeacutelolipomes
En particulier les localisations ou les
extensions au peacuteri-rein peuvent ecirctre
trompeuses
angiomyolipomes deacuteveloppeacutes dans le peacuterirein
scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
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scleacuterose tubeacutereuse de Bourneville
tregraves gros hamartome heacutemorragique
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
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insuffisance cardiaque
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preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
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Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
les dysembryoplasies agrave composante graisseuse
elles peuvent eacutegalement ecirctre discuteacutees car elles
associent des eacuteleacutements adipeux et des tissus
mous en deacutesordre mais ces eacuteleacutements restent
bien limiteacutes et leurs contours sont visibles
sans estompage
macrodystrophie lipomatosa
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
ganglioneuromatose de la neurofibromatose de type I
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
Quel est votre diagnostic
Jeune fille 18 ans
vers lrsquoacircge de 5 ans sont apparus un lymphoedegraveme et eacuteleacutephantiasis du MIG
Heacutemangiome facial
Malformations vasculaires importantes MID
Palpitations et deacutesaturation
Embolies pulmonaires
Last but not least
obs Pr Geacuterard Schmutz CHU Sherbrooke
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
Syndrome de Proteus (Proteacutee)
Ensemble de manifestations dysplasiques des tissus
conjonctifs et vasculaires associeacutees agrave un gigantisme
partiel drsquoun membre ou des doigts
Proteacutee est une diviniteacute marine ayant le pouvoir de se
meacutetamorphoser
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
Syndrome de Proteacutee
morphologie normale ou anomalies mineures agrave la naissance se deacuteveloppant
vers 6-18 mois
morbiditeacute eacuteleveacutee et deacutecegraves preacutematureacutes
complications orthopeacutediques
thromboses veineuses profondes et embolies pulmonaires
insuffisance cardiaque
mosaiumlcisme somatique drsquoun gegravene leacutetal dominant
preacutesentation tregraves variable et inhabituelle
souvent mal diagnostiqueacute
Klippel-Treacutenaunay Heacutemihyperplasie-Syndrome lipomatose multiple
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
Syndrome de ProteacuteeHistorique
Joseph Carey Merrick (1862-1890)
elephant man
Eacutetudieacute par Treves (19e siegravecle) Coen amp
Hayden 1979
hypercroissance de multiple tissus
Wiedemann (1983) donne le nom de
Syndrome de Proteacuteus
Expression clinique variable
Happle (1987)
Mutation mosaiumlque (sinon leacutetal)
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
Critegraveres obligatoires
Distribution mosaiumlque des leacutesions
Progression
Survenue sporadique (Oslash heacutereacuteditaire)
Critegraveres speacutecifiques
Neavus des tissus conjonctifs et de lrsquoeacutepiderme
Croissance exageacutereacutee et disproportionneacutee
Membres Hyperostose
Meacutegaspondylodysplasie hellip
Syndrome de ProteacuteeDiagnostic
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip
Critegraveres speacutecifiques (suite)
Tumeurs speacutecifiques (avant 30 ans)
Cystadeacutenomes ovariens bilateacuteraux
Adeacutenome parotidien
Anomalies du tissu adipeux Lipome ou absence
reacutegionale de tissu graisseux
Malformations vasculaires capillaires veineuses ou
lymphatiques
Pheacutenotype facial dolichoceacutephalie visage allongeacute
base du nez basse narines espaceacutees ou
anteacuteverseacuteeshellip