APPROCHES DES APPROCHES DES SYNDROMES SYNDROMES DEMENTIELSDEMENTIELSDEMENTIELSDEMENTIELS

Docteur DA SILVA SofiaDocteur DA SILVA SofiaGériatrieGériatrie

CHAMPMAILLOTCHAMPMAILLOTCHU DIJONCHU DIJON

Introduction EpidémiologieIntroduction EpidémiologieProblème majeur de santé publique Problème majeur de santé publique Une des pathologies les plus fréquentes Une des pathologies les plus fréquentes en gériatrieen gériatriePlusieurs types de démence Plusieurs types de démence Plusieurs types de démence Plusieurs types de démence Maladie d’Alzheimer la plus fréquenteMaladie d’Alzheimer la plus fréquenteAltération des fonctions cognitives avec Altération des fonctions cognitives avec comme point commun des états comme point commun des états démentiels: atteinte de fonction démentiels: atteinte de fonction mnésiquemnésique

DéfinitionsDéfinitionsSyndrome: réunion d’un groupe de Syndrome: réunion d’un groupe de symptômes (ou de signes) qui se symptômes (ou de signes) qui se reproduisent en même temps dans un reproduisent en même temps dans un certain nombre de maladies.certain nombre de maladies.

Démence: atteinte globale et acquise Démence: atteinte globale et acquise des fonctions cognitives, présente des fonctions cognitives, présente depuis plus de 6 mois en l’absence de depuis plus de 6 mois en l’absence de trouble de la vigilancetrouble de la vigilance

°° Diminution de l’autonomie dans la vie Diminution de l’autonomie dans la vie quotidiennequotidienneEn relation avec une affection cérébraleEn relation avec une affection cérébraleCette altération peut toucher les Cette altération peut toucher les Cette altération peut toucher les Cette altération peut toucher les fonctions cognitives (ou fonctions fonctions cognitives (ou fonctions intellectuelles : mémoire, attention, intellectuelles : mémoire, attention, langage, gnosies, praxies, raisonnement, langage, gnosies, praxies, raisonnement, jugement…) et les fonctions non jugement…) et les fonctions non cognitives (personnalité, affects, cognitives (personnalité, affects, régulation des conduites sociales…).régulation des conduites sociales…).

Rappels sur les fonctions Rappels sur les fonctions cognitivescognitives

La mémoire : permet d’apprendre de nouvelles La mémoire : permet d’apprendre de nouvelles informations ou de se souvenir d’informations acquises informations ou de se souvenir d’informations acquises antérieurement:antérieurement:

–– Mémoire immédiate : perception sensorielleMémoire immédiate : perception sensorielle (qq s)(qq s)

–– Mémoire à court termeMémoire à court terme : conversion de la mémoire immédiate : conversion de la mémoire immédiate en mémoire à long termeen mémoire à long terme

–– Mémoire de travailMémoire de travail : permet à la mémoire à court terme de se : permet à la mémoire à court terme de se convertir en long termeconvertir en long terme

–– Mémoire à long termeMémoire à long terme : (qq mn à toute la vie): (qq mn à toute la vie)��Mémoire sémantiqueMémoire sémantique : connaissances générales (ex vin et : connaissances générales (ex vin et

raisin)raisin)��Mémoire épisodiqueMémoire épisodique : souvenirs personnels: souvenirs personnels

Rappels sur les fonctions Rappels sur les fonctions cognitivescognitives

Le langageLe langage

Les praxies : coordination normale des Les praxies : coordination normale des mouvements vers le but proposémouvements vers le but proposémouvements vers le but proposémouvements vers le but proposé

Les gnosies : faculté permettant de Les gnosies : faculté permettant de reconnaître par l’un des sens (toucher, vue…) reconnaître par l’un des sens (toucher, vue…) la forme d’un objet, de se le représenter et la forme d’un objet, de se le représenter et d’en saisir la significationd’en saisir la signification

Rappels sur les fonctions Rappels sur les fonctions cognitivescognitives

Fonctions exécutives (organisation, Fonctions exécutives (organisation, planification, capacité d’abstraction…)planification, capacité d’abstraction…)

Attention (ralentissement du temps de Attention (ralentissement du temps de Attention (ralentissement du temps de Attention (ralentissement du temps de réaction)réaction)

Autres fonctions intellectuelles : Autres fonctions intellectuelles : jugement, pensée abstraite, jugement, pensée abstraite, raisonnementraisonnement

Un état frontièreUn état frontière

Le MCI = mild cognitive impairementLe MCI = mild cognitive impairement

Pas assez d’arguments pour faire le Pas assez d’arguments pour faire le diagnostic de démencediagnostic de démencediagnostic de démencediagnostic de démenceConsidéré comme stade préclinique de la Considéré comme stade préclinique de la démencedémenceControversé+++Controversé+++Suivi+++++Suivi+++++

démencedémenceAtteinte des différentes fonctions cognitives Atteinte des différentes fonctions cognitives à des degrés divers et à des moments diversà des degrés divers et à des moments divers

IrréversibilitéIrréversibilitéIrréversibilitéIrréversibilité

Atteinte organiqueAtteinte organique

Diagnostic sur des données cliniques, Diagnostic sur des données cliniques, paracliniques (imagerie, biologie, tests paracliniques (imagerie, biologie, tests neuropsychologiques)neuropsychologiques)

définitiondéfinition

Apparition de troubles cognitifs se Apparition de troubles cognitifs se manifestant par :manifestant par :–– Des troubles de la mémoireDes troubles de la mémoire–– Et au moins un des troubles suivantsEt au moins un des troubles suivants–– Et au moins un des troubles suivantsEt au moins un des troubles suivants

AphasieAphasieApraxie (fonctions motrices intactes)Apraxie (fonctions motrices intactes)Agnosie (fonctions sensorielles intactes)Agnosie (fonctions sensorielles intactes)Perturbations des fonctions exécutivesPerturbations des fonctions exécutives

Définition (2)Définition (2)

Perturbations qui entravent Perturbations qui entravent significativement les activités sociales significativement les activités sociales et professionnelles (perte d’autonomie et professionnelles (perte d’autonomie fonctionnelle) fonctionnelle) fonctionnelle) fonctionnelle) Variation par rapport au fonctionnement Variation par rapport au fonctionnement antérieurantérieur

En dehors d’un syndrome confusionnel En dehors d’un syndrome confusionnel aiguaigu

Syndrome confusionnelSyndrome confusionnel–– Soudain (en qq jours)Soudain (en qq jours)–– Troubles de vigilance et de l’attentionTroubles de vigilance et de l’attention–– Inversion rythme veille sommeil avec insomnie Inversion rythme veille sommeil avec insomnie

Diagnostic différentielDiagnostic différentiel

–– Inversion rythme veille sommeil avec insomnie Inversion rythme veille sommeil avec insomnie et agitation nocturne, période de luciditéet agitation nocturne, période de lucidité

–– Fluctuation dans le tempsFluctuation dans le temps–– Hallucinations fréquentesHallucinations fréquentes–– Désorientation temporoDésorientation temporo--spatialespatiale–– Discours incohérent (normal en début de Discours incohérent (normal en début de

démence)démence)

Diagnostic différentielDiagnostic différentiel

Dépression et symptômes psychiatriquesDépression et symptômes psychiatriques–– Plainte mnésique fréquentePlainte mnésique fréquente–– Trouble de l’attentionTrouble de l’attention–– Correction par le traitementCorrection par le traitement–– Correction par le traitementCorrection par le traitement

–– Attention beaucoup de démences débutent Attention beaucoup de démences débutent par un état dépressif secondaire à la par un état dépressif secondaire à la plainte mnésiqueplainte mnésique

Etiologies des syndromes Etiologies des syndromes démentielsdémentiels

3 entités :3 entités :–– Démences dégénératives (maladie Démences dégénératives (maladie

d’Alzheimer)d’Alzheimer)

–– Démences non dégénératives ou Démences non dégénératives ou secondairessecondaires

–– Démences mixtesDémences mixtes

LES DEMENCESLES DEMENCES

DégénérativesDégénératives

CorticalesCorticales

–– Maladie d’AlzheimerMaladie d’Alzheimer

–– Maladie de PICK (DFT)Maladie de PICK (DFT)

Non dégénérativesNon dégénératives

–– VasculaireVasculaire

–– Hématome sous Hématome sous duraldural

–– Maladie de PICK (DFT)Maladie de PICK (DFT)

Cortico sousCorticales Cortico sousCorticales

–– Maladie des corps de LEWY Maladie des corps de LEWY

–– Paralysie supra nucléaire Paralysie supra nucléaire progressiveprogressive

Sous corticalesSous corticales

–– Maladie de HUNTINGTON Maladie de HUNTINGTON

–– Syndrome de SHYSyndrome de SHY--DRAGERDRAGER

–– Hématome sous Hématome sous duraldural

–– Hydrocéphalie à Hydrocéphalie à pression normalepression normale

–– Autres causesAutres causes

Les démences dégénérativesLes démences dégénératives

La maladie d’Alzheimer :La maladie d’Alzheimer :–– 60 % des démences60 % des démences–– Médiane de survie 4 ansMédiane de survie 4 ans–– Plus de 65 ans mais existence de formes Plus de 65 ans mais existence de formes –– Plus de 65 ans mais existence de formes Plus de 65 ans mais existence de formes

précoces (ATCD familiaux)précoces (ATCD familiaux)–– Histologie particulière (atrophie Histologie particulière (atrophie

hippocampique,dégénérescence hippocampique,dégénérescence neurofibrillaire,plaque sénile,atteinte des neurofibrillaire,plaque sénile,atteinte des NT, stress oxydatif)NT, stress oxydatif)

–– Examen neurologique normal au débutExamen neurologique normal au début–– FDR : âge, bas niveau d’étude, HTAFDR : âge, bas niveau d’étude, HTA

Maladie d’AlzheimerMaladie d’Alzheimerphase de début:phase de début:

début insidieux, évolution progressivedébut insidieux, évolution progressivetrouble de mémoire des faits récents sans trouble de mémoire des faits récents sans rappel possible (perte de mémoire à court rappel possible (perte de mémoire à court rappel possible (perte de mémoire à court rappel possible (perte de mémoire à court terme)terme)incapacité pour de nouveaux apprentissagesincapacité pour de nouveaux apprentissagesdifficultés pour effectuer les gestes de la difficultés pour effectuer les gestes de la vie quotidiennevie quotidienneconscience au départ (sd dépressif)conscience au départ (sd dépressif)

Maladie d’AlzheimerMaladie d’Alzheimer

Phase d’état:Phase d’état:–– Troubles de la mémoire des faits anciensTroubles de la mémoire des faits anciens–– Désorientation temporospatialeDésorientation temporospatiale–– Troubles du jugement et raisonnementTroubles du jugement et raisonnement–– Troubles du jugement et raisonnementTroubles du jugement et raisonnement–– Sd aphasieSd aphasie--apraxieapraxie--agnosieagnosie–– Perte autonomie +++Perte autonomie +++–– Perturbations fonctions executivesPerturbations fonctions executives–– Possibles manifestations anxieuses ou Possibles manifestations anxieuses ou

dépressivesdépressives

Maladie d’AlzheimerMaladie d’Alzheimer

Phase terminale :Phase terminale :–– Dépendance totaleDépendance totale–– AnosognosieAnosognosie–– Troubles du comportement (délire, Troubles du comportement (délire, –– Troubles du comportement (délire, Troubles du comportement (délire,

agressivité, fugue, apathie…)agressivité, fugue, apathie…)–– Risque complications : dénutrition, épilepsie, Risque complications : dénutrition, épilepsie,

chutes, sd confusionnel…chutes, sd confusionnel…

Comment faire le diagnostic?Comment faire le diagnostic?Jamais du 100%, autopsieJamais du 100%, autopsie

Interrogatoire ( patient et entourage)Interrogatoire ( patient et entourage)

Éléments cliniquesÉléments cliniques

Résultats des tests de mémoire et Résultats des tests de mémoire et neuropsychologiquesneuropsychologiques

Imagerie (IRM++)Imagerie (IRM++)

Examens complémentaires biologiquesExamens complémentaires biologiques

Signes d’appelsSignes d’appels

La plainte mnésiqueLa plainte mnésiquePerte de l’autonomie fonctionnellePerte de l’autonomie fonctionnelleSurvenue de troubles psychiatriques :Survenue de troubles psychiatriques :–– À début tardifÀ début tardif–– À début tardifÀ début tardif–– DépressionDépression–– Troubles délirants et hallucinationsTroubles délirants et hallucinations–– Troubles du comportementTroubles du comportementDépistage systématiqueDépistage systématique

Dépistage systématiqueDépistage systématique

Évaluation standardiséeÉvaluation standardiséeMMS (étude des fonctions cognitives)MMS (étude des fonctions cognitives)Test de l’horloge (fonctions exécutives Test de l’horloge (fonctions exécutives et praxies)et praxies)et praxies)et praxies)Test des 5 mots Test des 5 mots Consultations mémoire avec tests Consultations mémoire avec tests neuropsychologiquesneuropsychologiques

Troubles du comportement (1Troubles du comportement (1))

Définition : conduite inadaptée ou aberrante Définition : conduite inadaptée ou aberrante compte tenu du contexte où elle se produit.compte tenu du contexte où elle se produit.

Incidence en augmentation avec la progression Incidence en augmentation avec la progression Incidence en augmentation avec la progression Incidence en augmentation avec la progression de la maladiede la maladie

À tous les stadesÀ tous les stades

diversitédiversité

Troubles du comportement (2)Troubles du comportement (2)Manifestations délirantesManifestations délirantes–– Recherche d’une cause (dépression, confusion…)Recherche d’une cause (dépression, confusion…)–– Thème du vol, de l’imposteur, sentiment d’abandonThème du vol, de l’imposteur, sentiment d’abandon–– Attention aux déficits sensorielsAttention aux déficits sensoriels

Hyperactivité motriceHyperactivité motrice–– Déambulations, mouvements répétitifsDéambulations, mouvements répétitifs–– Contentions physiques délétèresContentions physiques délétères–– Adaptation de l’institution, repèresAdaptation de l’institution, repères

Troubles du comportement (3)Troubles du comportement (3)AgressivitéAgressivité–– Souvent imprévisible, se sent agresséSouvent imprévisible, se sent agressé–– Verbale ou physiqueVerbale ou physique–– Se mettre en face à même hauteur, phrases Se mettre en face à même hauteur, phrases

simples, se nommer , ton de voix apaisantsimples, se nommer , ton de voix apaisantsimples, se nommer , ton de voix apaisantsimples, se nommer , ton de voix apaisant

FuguesFugues–– Souvent répétitives chez un même maladeSouvent répétitives chez un même malade–– À l’entrée en institution, lors d’une hospitalisationÀ l’entrée en institution, lors d’une hospitalisation

Troubles du comportement (4Troubles du comportement (4))

Troubles du sommeilTroubles du sommeil–– Épuisement des aidantsÉpuisement des aidants–– Rechercher un trouble anxieux ou dépressifRechercher un trouble anxieux ou dépressif–– Concilier les vœux du résidents et du lieu de vie Concilier les vœux du résidents et du lieu de vie

difficiledifficiledifficiledifficile–– Recours aux hypnotiques à éviterRecours aux hypnotiques à éviter

CrisCris–– Recherche de cause (douleur, déficits sensoriels)Recherche de cause (douleur, déficits sensoriels)

Traitement des démencesTraitement des démences

Pas de traitement permettant de Pas de traitement permettant de guérison+++guérison+++Ce sont les neurones et les synapses qui sont Ce sont les neurones et les synapses qui sont les garants de la mémoire à l’échelle cellulaire.les garants de la mémoire à l’échelle cellulaire.les garants de la mémoire à l’échelle cellulaire.les garants de la mémoire à l’échelle cellulaire.La transmission de l’information au niveau La transmission de l’information au niveau synaptique se fait par l’intermédiaire de synaptique se fait par l’intermédiaire de substances chimiques appelées: substances chimiques appelées: neuromédiateur ou neurotransmetteur.neuromédiateur ou neurotransmetteur.

Dans le cadre des syndromes Dans le cadre des syndromes démentiels, principalement deux démentiels, principalement deux sontsontimportants: le glutamate et importants: le glutamate et l’acétylcholine. l’acétylcholine.

2 types de traitements médicamenteux:2 types de traitements médicamenteux:2 types de traitements médicamenteux:2 types de traitements médicamenteux:–– Anticholinestérasiques: Anticholinestérasiques: Aricept*, Exelon*,Aricept*, Exelon*,

Réminyl*Réminyl*–– Antiglutamates:Antiglutamates: ebixa*ebixa*–– Réservés à la MARéservés à la MA–– Ne font que retarder un peu la progressionNe font que retarder un peu la progression–– Non répondeursNon répondeurs

Mais surtout un plan de soins!!!Mais surtout un plan de soins!!!Information et soutien de l’entourageInformation et soutien de l’entourageAssociations+++Associations+++Aides humainesAides humaines–– Sanitaires (HJ, IDE, kiné, orthophonie)Sanitaires (HJ, IDE, kiné, orthophonie)–– Sociales (AVS, aides soignants, accueil de jour, repas portés)Sociales (AVS, aides soignants, accueil de jour, repas portés)–– Sociales (AVS, aides soignants, accueil de jour, repas portés)Sociales (AVS, aides soignants, accueil de jour, repas portés)

Aides administratives (100%, APA, mesure protection Aides administratives (100%, APA, mesure protection juridique)juridique)Aides techniques (matériel médical, téléalarme)Aides techniques (matériel médical, téléalarme)