Apport du scanner thoracique dans l'exploration des...

Apport du scanner thoracique dans

l'exploration des granulomatoses

pulmonaires non infectieuses

A. Arous, H. Abid, M. Bradai, M. Abdelkafi, H. Njeh, S. Msaad, S. Haddar, K. Ben mahfoudh

Sfax - Tunisie

INTRODUCTION

• Groupe hétérogène de maladies pulmonaires ayant une signature histologique commune : la présence de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires, entourés en périphérie d’une couronne lymphocytaire.

• Les granulomatoses pulmonaires peuvent être isolées, localisées uniquement au poumon ou concerner aussi d’autres organes dans le cadre des granulomatoses systémiques.

Anapath-paris7

Les affections en cause:

Infections: Granulomatoses médicamenteuses:

• Bactériennes (mycobactérie atypique…) • Parasitaires et mycotiques (aspergillose,

histoplasmose, coccidioidomycose, blastomycose…)

• Virales et apparentées

• Interféron α et β • Etanercept • Leflunomide • Mesalamine • Sirolimus

Inhalation de: M. granulomateuses avec composante vasculaire variable:

• Particules minérales (béryllium, zirconium, aluminium, mercure, silice, talc…)

• Antigènes organiques: pneumopathies d’hypersensibilité (PHS)

• granulomatose sarcoidosique nécrosante

• La granulomatose bronchocentrique • La granulomatose lymphomatoïde

Angéites granulomateuses systémiques: Déficits immunitaires avec granulomatose:

• Maladie de Wegener • Maladie de Churg et Strauss

• Déficiti mmun commun variable • Granulomatose septique chronique

OBJECTIFS

• Connaître les différentes étiologies des granulomatoses pulmonaires non infectieuses.

• Connaitre la sémiologie en tomodensitométrie des granulomatoses pulmonaires.

• Savoir limiter les gammes diagnostiques devant des images tomodensitométriques caractéristiques de certaines granulomatoses pulmonaires en s’aidant des signes associés.

Les granulomatoses non infectieuses:

Classées en 3 groupes

Sarcoïdose PHS Bérylliose Granulomatoses

médicamenteuses Certains déficits

immunitaires

Maladie de Wegener Syndrome de Churg et

Strauss

Granulomatose

bronchocentrique Granulomatose

sarcoïdosique nécrosante Granulomatose

lymphomatoïde

Granulomatoses sans inflammation vasculaire

Angéites granulomateuses Granulomatoses avec

composante vasculaire variable

Des lésions de distribution lymphatique:

Micronodules ou nodules dans les septa, le long des axes péribrocho-vasculaires et de la plèvre.

Épaississements péribroncho-vasculaires

Opacités linéaires irrégulières hilopériphériques pouvant être associées à des distorsions bronchiques

Sémiologie des lésions pulmonaires observées dans les granulomatoses

Raoof S, Chest. 2006

Des lésions de distribution bronchiolocentrique:

Micronodules qui respectent un liseré indemne de 2 à 3 mm au contact de la plèvre et des septa interlobulaires


Raoof S, Chest. 2006

Brauner. Verre dépoli.JFR

Lésions granulomateuses nécrosantes:

Nodules et des masses, qui peuvent être troués

Condensations alvéolaires

Hyperdensités en verre dépoli

Exemple typique: maladie de Wegener


L’hémorragie pulmonaire diffuse:

Zones de condensation alvéolaire

Zones de verre dépoli bilatérales,

Prédominance périhilaire comme dans l’oedème pulmonaire cardiogénique

Exemple typique: maladie de Wegener, syndrome de Churg et Strauss.


Infarctus pulmonaires:

Lésions triangulaires périphériques à base pleurale et à sommet interne tronqué tourné vers le hile

Pneumonie organisée:

Exemple typique: maladie de Wegener

Infiltrats à éosinophiles:

Condensations alvéolaires multifocales.

Exemple typique: syndrome de Churg et Strauss.


• Maladie granulomateuse systémique, ubiquitaire non exceptionnelle, d’étiologie inconnue.

• Prédomine chez la femme avec un maximum de fréquence entre 25 et 45 ans.

• L’atteinte ganglionnaire hilaire et médiastinale sont les manifestations les plus fréquentes de la maladie (90%).

• Le diagnostic repose sur la conjonction d’arguments cliniques, radiologiques et histopathologiques, avec l’exclusion des autres granulomatoses.

SARCOÏDOSE

Les signes thoraciques de la sarcoïdose sont généralement classés en quatre stades:

• Stade I : adénopathies isolées sans signe radiographique d’atteinte pulmonaire

• Stade II : adénopathies associées à une atteinte pulmonaire non fibreuse

• Stade III : atteinte pulmonaire non fibreuse sans adénopathies

• Stade IV : signes radiographiques de fibrose pulmonaire

SARCOÏDOSE

Place du scanner:

• La TDM thoracique apparaît comme un complément à

la radiographie thoracique.

• La TDM aide à distinguer les lésions pulmonaires inflammatoires actives et les lésions fibreuses irréversibles, ce qui peut avoir un impact sur les décisions thérapeutiques.

• La TDM aide à confirmer le diagnostic de la sarcoïdose par la ponction biopsie.

SARCOÏDOSE

La TDM peut s’avérer précieuse dans certaines situations: • Tableau clinique et/ou radiographique atypique quel

que soit le stade. • Lorsque le diagnostic différentiel est difficile,

notamment en cas de stade III radiographique. • En cas de radiographie thoracique normale avec une

suspicion clinique de sarcoïdose. • Pour détecter d’éventuelles complications ou

comorbidités pulmonaires, notamment infectieuses ou tumorales.

SARCOÏDOSE

Les lésions réversibles: Les plus fréquentes et les plus évocatrices sont:

• Les adénopathies: Adénopathies hilaires, bilatérales, symétriques, polylobées, non compressives et non calcifiées associées à des adénopathies latéro-trachéales droites et parfois de la fenêtre aorto-pulmonaire.

• Les micronodules de distribution lymphatique (prédominants le long des axes broncho-vasculaires, le long des septa inter-lobulaires et sous- pleuraux). Ces micronodules peuvent confluer et donner naissance à des nodules de contours nets mais irréguliers.

SARCOÏDOSE

Femme suivie pour une sarcoïdose cutané et présente une Toux sèche avec dyspnée

et un élargissement médiastinal à la radiographie thoracique.

• Adénopathies médiastinales (latéro-trachéales, hilaires, sous carénaires ),

bilatérales, symétriques, polylobées, non compressives et non calcifiées.

• On note une volumineuse adénopathie sous crénaire ( ) réalisant une masse qui

malgré sa taille ne comprime pas les bronches souches.

SARCOÏDOSE

Micronodules de distribution lymphatique

SARCOÏDOSE

Les lésions réversibles: On peut observer d'autres lésions élémentaires: • Les épaississements péribronchovasculaires: Traduisent une densification anormale, régulière ou non, des parois bronchiques et de l’interstitium péribronchovasculaire. Ils concernent les bronches proximales et distales. • Des opacités alvéolaires. • Des hyperdensités en verre dépoli: Diffuses ou

multifocales.

Prédominance postérieure et supérieure des anomalies

SARCOÏDOSE

Femme de 20 ans présentant une sarcoïdose médiastino-pulmonaire stade II:

Micronodules de distribution lymphatique (cercle rouge)

Nodule de contours nets ( )

Epaississements péribronchovasculaires ( )

Hyperdensité en verre dépoli (ellipse bleu)

SARCOÏDOSE

Patiente porteuse d'une sarcoidose thoracique stade II, on trouve des lésions

réversibles de la sarcoïdose:

• Nodules de contours nets, irrégulers et de distribution lymphatique ( )

• Condensations alvéolaire traversée par un brochogramme aérique ( )

• Micronodules de distribution lymphatique

• Epaississement péribronchovasculaire

SARCOÏDOSE

Les lésions irréversibles:

Les signes de distorsion bronchique: (le signe dominant dans la moitié des cas du stade IV )

• Signes de rétraction dont témoignent le déplacement des bronches et des vaisseaux.

• Déformations du trajet bronchique qui est angulé et des lumières bronchiques qui sont irrégulières.

• Bronchectasies par traction.

SARCOÏDOSE

Les lésions irréversibles:

Masses de fibrose: prédominent dans les territoires supérieurs et moyens, et dans les zones centrales péri-hilaires.

Les opacités linéaires hilo-périphériques: irrégulières et de distribution diffuse.

Les images de destruction en « rayon de miel »: principalement supérieures et périphériques.

SARCOÏDOSE

Les lésions irréversibles au stade IV:

A. Distorsion bronchique.

B. Masse fibseuse avec des bulles

d'emphysème para-cicatriciel.

C. Condensation linéaire hilo-

périphériques.

D. Aspect de destruction

parenchymateuse en rayon de

miel.

SARCOÏDOSE

B

C

A

D

• Pneumopathie immunoallergique secondaire à l’inhalation d’antigènes organiques (maladie des éleveurs d’oiseaux, maladie du poumon de fermier)

• Il en résulte une inflammation alvéolaire puis des granulomes sans nécrose caséeuse, disposés de façon diffuse mais prédominant dans les espaces péribronchiolaires.

• Les phases initiales aiguës et subaiguës sont réversibles mais la phase chronique est une fibrose irréversible

PNEUMOPATHIE D’HYPERSENSIBILITÉ

Le diagnostic repose sur : 1- Preuve d’une exposition antigénique: interrogatoire avec présence de plusieurs arcs spécifiques de plusieurs antigènes. 2- Symptômes respiratoires compatibles: forme aiguë (syndrome pseudo grippal d’apparition semi retardée) suivi d’une forme subaiguë (symptomatologie respiratoire peu spécifique avec AEG). 3- Alvéolite lymphocytaire au LBA. 4- Spirométrie et transfert du CO dans la limite de la normale. 5- Imagerie compatible avec les phases aiguë et subaiguë


Phases initiales aiguës et subaiguës: • Micronodules peu denses, à limites floues, de localisation

centro-lobulaire.


• Hyperdensité en verre: diffuse ou répartie en foyers, donnant un aspect en carte de géographie.

• Aspect en mosaïqué de densités pulmonaires: l’association de verre dépoli, de zones de densité pulmonaire normale et de zones d’hypoperfusion due à une perfusion en mosaïque

Verre dépoli = infiltration pulmonaire

La perfusion en mosaïque = obstruction des petites voies aériennes


La perfusion en mosaïque: Les coupes en expiration mettent en évidence un piégeage


Au stade chronique:

• Aspect de fibrose diffuse avec des opacités linéaires et réticulées, du rayon de miel et des bronchectasies par traction, un emphysème associé est relativement fréquent.

• L’observation d’une hyperdensité en verre dépoli ou des micronodules à ce stade témoigne de la persistance de l’exposition.


• La bérylliose chronique est une maladie professionnelle d'hypersensibilité, survenant chez des personnes exposées au béryllium sur leur lieu de travail.

• Les particules de béryllium qui atteignent le poumon provoquent une réaction immunologique d’hypersensibilité à médiation cellulaire.

• Dans certains cas, des lymphocytes s’accumulent autour des particules de béryllium logées dans le poumon, se multiplient et finissent par produire des granulomes non caséeux et non nécrosants.

BÉRYLLIOSE PULMONAIRE CHRONIQUE

Les principaux symptômes sont: • toux sèche

• Fatigue

• perte de poids

• douleur thoracique

• dyspnée progressive

L’évolution se fait vers: • l’insuffisance respiratoire chronique

• le cœur pulmonaire chronique.


Le diagnostic repose sur: • Une exposition et une sensibilisation au béryllium.

+ • Une maladie symptomatique, y compris une anomalie de la

fonction pulmonaire.

+ • Des radiographies du thorax anormales.

C’est une granulomatose comparable à la sarcoidose (thoracique et extra-thoracique)


La radiographie thoracique permet de décrire 3 stades successifs :

• Stade 1 : miliaire très fine, bilatérale, étendue aux deux champs pulmonaire donnant un aspect en « verre dépoli ». Il n’y a ni d’atteintes hilaires ni pleurales.

• Stade 2 : images réticulo-nodulaires diffuses ayant tendance à confluer et adénopathies hilaires.

• Stade 3 : opacités plus volumineuses, à contour flous, estompées donnant un aspect en tempête de neige (« pseudo broncho pneumonique »)


TDM: • Micronodules de topographie lymphatique à

prédominance péribronchovasculaire et sous pleurale associés ou non à des adénopathies hilaires bilatérales et médiastinales qui peuvent se calcifier.

• Dans les BPC sévères, un aspect en verre dépoli isolé ou prédominant correspond en histologie à une granulomatose floride et disséminée au niveau des cloisons alvéolaires.

• L’évolution se fait vers des opacités réticulées avec bronchectasies par traction et une destruction en rayon de miel.


Opacités diffuses en verre dépoli associées à des

micronodules et des adenopathies hilaires


S. Marchand-Adam. ERJ,2008

• L’IFN α + la ribavirine = traitement de l’hépatite C.

• L’IFNβ = traitement de la sclérose en plaques.

Tableaux très proche d’une sarcoïdose systémique: Le tableau sarcoid-like concerne surtout le médiastin, le poumon et la peau.

L’atteinte régresse quelques mois après l’arrêt de l’IFN.

GANULOMATOSES MÉDICAMENTEUSES

• Maladie de l’adulte qui comporte une hypo-gammaglobulinémie qui ne touche que les IgG puis plus tardivement les IgA.

• Le diagnostic est fait après exclusion des autres causes: infectieuse, médicamenteuse ou maligne.

• Le tableau est proche de la sarcoïdose avec certaines particularités importantes : la fréquence des infections, des bronchectasies et d’une splénomégalie.

DÉFICIT IMMUN COMMUN VARIABLE (DICV) AVEC GRANULOMATOSE

• La granulomatose de Wegener est une vascularite granulomateuse nécrosante des voies respiratoires supérieures et inférieures associée à une glomérulonéphrite et à une vascularite systémique des petits vaisseaux .

• D’étiologie indéterminée touchant de façon égale les deux sexes avec un âge moyen de survenue de 40 ans.

• Elle est caractérisée sur le plan histologique par l’association de lésions de vascularites, de plages de nécrose et de granulomes inflammatoires comportant des polynucléaires, des lymphocytes et des cellules géantes multinuclées .

LA GRANULOMATOSE DE WEGENER

• Cette vascularite touche les poumons, la sphère ORL et les reins. Les atteintes cutanées, neurologiques et oculaires sont moins fréquentes. L’atteinte pulmonaire est la plus fréquente, présente dans 90% des cas .

• Les manifestations cliniques sont souvent variées ;la toux, l’hémoptysie associée à des ulcérations nasales et à une atteinte rénale orientent le diagnostic .

• Les signes biologiques: syndrome inflammatoire et détection dans 90% des c-ANCA .

• La confirmation du diagnostic nécessite une preuve histopathologique .


Les signes radiographiques et tomodensitométriques: sont très polymorphes, ils ont une évolution subaiguë ou chronique : • Des nodules ou des masses pulmonaires: de taille

variable (1à10 cm), multiples mais en nombre limité généralement inférieurs à 10 , ayant tendance à l’excavation dans la moitié des cas avec souvent des parois épaisses et irrégulières .


Coupe axiale TDM en fenêtre

parenchymateuse :un nodule

excavé du fowler droit


Coupe axiale TDM en fenêtre parenchymateuse: multiples nodules

parenchymateux bilatéraux ayant une distribution

péribronchovasculaire, confluents par endroit et dont certains sont

excavés


Coupe axiale TDM en fenêtre médiastinale (APC) et

parenchymateuse: foyer de condensation alvéolaire hétérogène

nécrosé et excavé paracardiaque droit .

• Les condensations alvéolaires: sont notées dans 30 à 50% des cas, elles ont 3 présentations radiologiques différentes :

– Les images évocatrices d’hémorragies alvéolaires .

– Les opacités alvéolaires localisées non systématisées.

– Les plages de condensations systématisées d’aspect pneumonique.

• L’atteinte trachéo-bronchique: se traduit par un épaississement de la paroi de la trachée et des bronches qui peut parfois prendre un aspect nodulaire.

• Les épanchements pleuraux: surviennent dans 20 à 50%.



Coupe axiale TDM en fenêtre médiastinale sans et avec injection: foyers de

condensations alvéolaire bilatéraux au niveau des deux lobes supérieurs

excavés et nécrosés parcourus par un bronchogramme aérique.


Patiente âgée de 30 ans, sans ATCD,

consulte pour dyspnée, épistaxis

récidivante et rhinite .

Coupe axiale TDM (APC) :

épaississement irrégulier de la

muqueuse trachéale à l’étage sous

glottique .

La TDM peut montrer de petits nodules ou une cavitation intra nodulaire non visible sur les radiographies standard.

Elle précise certains éléments sémiologiques : – Nodules angio-centriques en rapport avec une branche

artérielle pulmonaire.

– Halo de verre de poli péri nodulaire traduisant une petite composante hémorragique.

– Lésions fibreuses péri-nodulaires de topographie électivement périphériques .

La TDM permet également de choisir le meilleur site pour une biopsie pulmonaire .


• L’American College of Rhumatology propose de retenir le diagnostic de syndrome de Churg et Strauss lorsque 4 des 6 critères suivants sont présents :

– asthme,

– hyperéosinophilie sanguine supérieure à 10 %,

– multinévrite ou polyneuropathie,

– infiltrat pulmonaire,

– Sinusite

– éosinophilie extra-vasculaire

• Une confirmation anatomopathologique est utile mais n’est pas toujours indispensable.

SYNDROME DE CHURG ET STRAUSS

La radiologie thoracique: est normale chez 25 % des patients.

Dans les autres cas:

• Des opacités alvéolaires en plages non systématisées, parfois nodulaires pouvant avoir une prédominance topographique périphérique.Ces opacités sont labiles ayant tendance à régresser spontanément et l’évolution vers la fibrose est exceptionnelle.

• Un épanchement pleural ou péricardique est possible.


La TDM montre:

• Des opacité en verre dépoli ou des condensations alvéolaires dans les 3/4 des cas. Ces opacités ont parfois une prédominance périphériques.

• Des nodules pulmonaires multiples de 5 à 35 mm sont moins fréquents


• Granulomatose nécrosante centrée sur les bronches.

• Réponse inflammatoire particulière à des agressions diverses des voies aériennes, notamment en rapport avec l’aspergillus.

• Chez des sujets asthmatiques, la maladie se confond avec l’aspergillose bronchopulmonaire allergique.

• L’atteinte vasculaire est accessoire et se fait par contiguïté à partir des bronches.

• En imagerie il s’agit le plus souvent d’une masse focale ou d’une condensation lobaire, parfois excavée

GRANULOMATOSE BRONCHOCENTRIQUE

À retenir…..

L’association des micronodules de distribution lymphatique aux adénopathies médiastinales et hilaires non compressives est très caractéristique de la sarcoïdose.

Au stade aigu des (PHS) les micronodules sont de distribution centro-lobulaire, souvent associés à des hyperdensités en verre dépoli.

Outre l’imagerie, l’interrogatoire et l’évolution sont essentiels dans le diagnostic des PHS et la bérylliose.

Les nodules excavés et entourés d’un halo en verre dépoli sont caractéristiques de la granulomatose de Wegener.

Quelle est la topographie préférentielle des micronodules observés au cours de la sarcoïdose?

A : Prédominance basale et périphérique.

B : Prédominance postérieure et supérieure .

C : Prédominance périhilaire.

QCM 1

Quelle est la topographie préférentielle des micronodules observés au cours de la sarcoïdose?

A : Prédominance basale et périphérique.

Prédominance postérieure et supérieure .

C : Prédominance périhilaire.

Réponse QCM 1

Quelles sont la ou les affections responsables d’une perfusion en mosaïque ?

A : Sarcoïdose

B : Maladie de Wegener

C : Pneumopathies d’hypersensibilité

QCM 2

Quelles sont la ou les affections responsables d’une perfusion en mosaïque ?

A : Sarcoïdose


Pneumopathies d’hypersensibilité

Réponse QCM 2

Dans quelle(s) pathologie(s) les micronodules centrolobulaires sont observés?

A : Sarcoïdose


C : Pneumopathies d’hypersensibilité

D :Maladie de Churg et Strauss

E :Granulomatoses médicamenteuses

QCM 3

Dans quelle(s) pathologie(s) les micronodules centrolobulaires sont observés?

A : Sarcoïdose


Pneumopathies d’hypersensibilité

D :Maladie de Churg et Strauss

E :Granulomatoses médicamenteuses

Réponse QCM 3

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