Anomalies des arcs aortiques · moins rapproché jusqu’à 2 ans Manifestations post natales des...

Anomaliesdesarcsaortiques

CarolineMartinBonnetUnitédecardiologiepédiatriqueetcongénitaleadulte

CHULyon

DIUCardiologiePédiatriqueetCongénitale

Généralités•  Anomaliesdenaissanceoudepositiondel’aorte,desvaisseauxdelaracineoulesartèrespulmonairessusceptiblesdecomprimerl’axetrachéo-digestif,– Historiquement– 1èredescriptionanatomiqued’undoublearcaortiqueparHommelen1737

– 1èredescriptioncliniqueparWolmanetal,JPediatr1939etKommerel(diverticulesurarchegauche)

– 1èrecorrectionchirurgicaleparGrossetal,NEJM1945

Anomaliesdesarcsaortiques•  Fréquence:1à2%desCPC•  Nombreusesformes

asymptomatiquesméconnues(sexratio=1)

•  ArcaortiquenormalàgaucheavecunTABCD,CPGetASCG

•  Anomaliesdesarcs:–  Formeisolée±symptomatique–  Possiblecardiopathieassociéede

typeTétralogiedeFallot,TAC…

•  Microdélétion22q11:AAAdeformeisolée6.4%D’Antonioetal

McElhinneyetal,Pediatrics2003;112;e472

PerolooetalUltrasoundObstetGynecol2015

D’AntonioetalUltraSoundObstGynecol2016

Rappelembryologique(1)•  Arcsaortiquesnumérotésdepuis

l’extrémitécéphaliquedel’embryon(IàVI)

•  Connexionsbilatérales(pairesd’aortesventralesetdorsales)

•  Fusiondesaortesdorsalespourformerunseulvaisseau

•  Aucoursdel’embryogénèse:modificationdecessegmentsaortiques(régression,changementdelongueur,deposition)

•  IetIIatrophiques•  IIIetIVdonnentlacrosseetlesgrosvx•  Vdégénérescence•  VIàl’origineAPT,APsetCA•  VIIèmeartèressegmentairesàl’origine

desartèressousclavières

LHouyel.Embryologievasculaire.

EncyclMedChir,Angéiologie1997;19-0020:1-7

Rappelembryologique(2)

•  Larégressionoupersistancedescertaineszonesexpliquentlesdifférentesanomalies:–  Involutionnormaledesarcs

aortiques(a)

–  Formationdoublearcaortiqueparpersistancedel’aortedorsaledroiteetduIVèmearcaortiquedroit(b)

–  Formationd’uneartèresousclavièredroiterétroœsophagienneparpersistancedel’aortedorsaledroite(c)

a cb

Dupuis,Cardiologiepédiatrique,Flammarionmédecinesciences,1981

Lesanomaliesdesarcsaortiquesrésultentd'anomaliesdecoupuredes4èmearcsetsontrésuméesdansleschémadeCorone.

Lesprincipauxsymptômessontrespiratoireset/oudigestifsmaiscertainesanomaliespeuventrester

asymptomatiques.

Coroneetal,EncycloMedChirCardiologie.11-040-M-50,1970:8p.

SchémadeCorone

•  Anomaliesdesarcsaortiques:Approcheschématiquedesdifférentsniveauxdecoupurepossiblesurlesquatrièmesarcsaortiquesprimitifsdroitetgauche.

Kastleretal.EncycloMedChirCardiologie.11-940-A-85

Anomaliedenaissanceoudetrajetdesartèrespulmonaires•  APGaberrante

–  Naissancedel’APGunpeuplusàdroite

•  Absencecongénitaled’unedes2branchespulmonaires–  AnomaliesduVIèmearcaortique

Circonstancesdedécouverte

•  Découvertelorsdubiland’unecardiopathiecongénitale

•  Découvertefortuitelorsd’unbilanradiologique(formeasymptomatique)

•  Syndromedecompressiontrachéaleoutrachéoœsophagienne>>>>>Elimineruneanomaliedesarcsaortiques

Clinique•  Signesdecompressiontrachéale–  STRIDOR++++trèsévocateur

s’ilexisteauxdeuxtemps–  Encombrement

trachéobronchique,Wheezing:dyspnéeaux2tempss’aggravantlorsderepasetquandl’enfants’agite

–  Infectionsbronchopulmonairesfréquenteschezlegrandenfant

–  Asthme95%symptomatologierepsiratoire

(Chunetal,AnnThoracSurg.1992;53:597–602

•  Signesdecompressionœsophagienne–  Faussesroutes–  Dysphagies’accentuantaveclesalimentssolides

Symptomatologie ± précoce après la naissance

Prédispositions aux infections Bronchopulmonaires +++ surtout 1ère année de vie

Amendement des signes cliniques après 18-24 mois

(croissance et fermeté de la trachée)

Imageries(1)

•  Radiographiepulmonaire•  TOGD•  Echographietransthoracique(éliminerunecardiopathie,ETTutilesiAPGabérrante)

•  Angiographieaortique:anciengoldstandard•  Angioscannerspiralé+++•  IRM(nécessitédesédationpourlepetitenfant)

Imageries(2)

Crosse à gauche Crosseàdroite:Absencedebouton

aortiqueetaxetrachéaldéviéàgauche(signeindirect)

Crosseàdroiteenéchocardiographie•  Ensouscostal

–  Crosseàgauche:L’aortefaitunangleàgauche

–  Crosseàdroite:l’aorteest«rectiligne»

•  Ensuprasternal–  Crosseàdroite:Trèsévocateursicrossevisibleensousclaviculairedroit

–  VisualisationTABCGFigure Figure

AspectcrosseàDensuprasternale

CrosseàD CrosseàG

Crosseàgauche Crosseàdroite

Imageries(3)

Angioscanner Opacification barytée de l’œsophage

Imageriesradiologiques(4)

•  AngioIRMpermetuneanalysedesanomaliesvasculairesetdesrapportsavecl’axetrachéo-oesophagien

Kiretal,PediatricCardiol2012;33(4):607-17

• 

Images C Kastler

Diagnosticanténataldesanomaliesdesarcs

Imagerieprénataledesanomaliesdesarcsaortiques•  Lacrossedel’aortetraverselemédiastindedroiteàgauche•  Ellesesitueàgauchedelatrachée•  Elleformeun«V»aveclecanalartériel(confluentversl’Aodescendante)•  NB:Lapositiondelacrosse(gaucheoudroite)estdéterminéenonpasparsalatéralisationmaisparrapportàsaposition

vis-à-visdelatrachée

Brasseur-Daubruy et al Yoo et al, UOG 2003

Imagerieprénataledesanomaliesdesarcsaortiques•  >>>>Silacrossedel’aorteestà

droitedelatrachéeilyaunedisparitiondel’imageen«V»entrel’aorteetlecanalartériel.

•  >>>>Danscecas,onauneimageen«U»

Brasseur-Daubruy et al Yoo et al, UOG 2003

CrosseàD•  Fetaltransverseviewsina

caseofarightaorticarchwithmirrorimagebranching.A,Three-vesselandtracheaview.Theaorticarchislocatedontherightofthetrachea,formingaUshape.B,Subclavianarteryview:antetrachealcourseofthesubclavianarteries.

Bravoetal,JUltraSoundMed2016

T

Imagerieprénataledesanomaliesdesarcsaortiques

•  >>>>Silacrossedel’aorteestàdroitedelatrachéeavecartèresousclavièregaucherétroœsophagienne

•  Imageen«V»entrel’aorteetlecanalartérielremplacéeparuneimageen«U»

•  L’artèresousclavièregauchepasseenarrièredel’œsophageendirectiondubrasG

Patel et al, Ultrasound Med 2006 Brasseur-Daubruy et al

CrosseàDavecASCGaberrante

•  Fetaltransverseviewsinacaseofarightaorticarchwithanaberrantleftsubclavianartery.A,Three-vesselandtracheaview.Theaorticarchislocatedontherightofthetrachea,formingaUshape.B,Subclavianarteryview.Thenormalhandle-barpositioningofthesubclavianarteriesisabsent.


T


•  Artèresousclavièredroiterétrooesophagienne

•  Lacrossedel’aortetraverselemédiastindedroiteàgaucheformeun«V»aveclecanalartériel

•  •L’artèresousclavièredroitevientdelaportiondistaledelacrosse,passeenarrièredelatrachéeendirectiondubrasdroit.

Brasseur-Daubruy et al

Chaoui et al, UOG 2008


•  Doublearcaortique–  Aortesdroiteetgaucheautourdelatrachéeformentun«U»

Brasseur-Daubruy et al Patel et al, Ultrasound Med 2006

Doublearc•  Fetaltransverseviewsina

caseofadoubleaorticarch.A,Three-vesselandtracheaview.Thisviewshows4vesselsinsteadof3,confirminganumber6configuration.Thereisanaorticarchoneachsideofthetrachea.B,Subclavianarteryview.Eachsubclavianarteryarisesfromtheipsilateralaorticarch.


Crosseàdroite,ASCDrétroœsophagienne

Fetuseswithrightaorticarch.Multicentrecohortstudyandmetaanalysis

D’Antonioetal,UltraSoundObstGynecol2016

•  Etuderétrospective86fœtusdont41AAAisoléesuiviminimumà2ans

•  Revuedelalittératureavecmétaanalyse66études(312fœtus)–  Anomalieschromosomiques14.1%(CN>2.5mm3/10)vs9%–  Microdélétion22q116.4%(5/78)vs6.1%(sansanomalies

extracardiaques5,1%)–  Anomaliesextracardiaque17.4%(15/86)

•  Symptômespostnataux21.2%(7/33)vs25.2%•  Chirurgiedel’AAA16.2%(5/33)vs17.1%•  Siindicationchirurgicalegénéralementavant2èmeannéede

vie

DANAAA

Rechercheanomaliesintracardiaques

HautrisqueRevoirdonnées1erT

Caryotype,22q11…

Anomaliesintracardiaques

AICetAEC-

Caryotype,22q11(faiblerisque)

Contrôleaprèsnaissance

SiCràDetASCGRO,DoublearcSUIVIaumoinsjusqu'à2ans

Anomaliesextracardiaques+

AICet/ouAEC+-

D�Antonioetal2015

Imagerieprénatale•  Pointsd’appeléchographiques-Positionanormaledelacrosseaortiqueàdroitedelatrachée-Coupe3vaisseaux:imagenormaleen«V»remplacéeparuneimageanormaleen«U»-Rechercherunvaisseauanormalenarrièredelatrachée(dopplercouleur)

•  Quelbilan?-Anomaliescardiaquesouextracardiaques?-Caryotypesystématiqueavecrecherchedelamicrodélétion22q11

•  -Contrôlepost-natalpourconfirmerounonl’AAAetsuiviaumoinsrapprochéjusqu’à2ans

Manifestationspostnatalesdesanomaliesdesarcs

Formescliniques(1)

– Sansretentissementfonctionnelnotable:(groupeI)– Arcaortiquedroit– Volssousclavierscongénitaux(artèressousclavièresouTABCsuspendus)

– Aortecervicale– Coudure«king-king»oupseudocoarctation

Formescliniques(2)

– Possiblecompressionœsotrachéale(groupeII)–  Anomaliesdenaissancedesartèressousclavières

-ArtsousclavDrétrosurcrosseàG:«ArteriaLusoria»–  AnomaliedenaissanceduTABC–  Anomaliesdenaissancedesartèressousclavières

-ArtsousclavGaberranteavecdiverticuledeKommerelsurcrosseD:«AnomaliedeNeuhauser»

–  Aorte«encerclante»–  Doublearcaortique

– Anomaliedu6èmearcouarcpulmonaire(groupeIII)–  APGaberranteourétrotrachéale(compressionoesotrachéale)

–  Absenced’unedes2branchespulmonaires

Anneauxcomplets

GroupeI:Arcaortiquedroitavecdispositionenmiroirdesgrosvaisseaux

GroupeI:Arcaortiquedroitavecdispositionenmiroirdesgrosvaisseaux•  Aucunretentissementfonctionnel

•  Généralement,leligamentartérielàG:Absenced’anneauvasculoligamentaire

•  Cardiopathiescongénitalesassociées:TAC(30%),tétralogiedeFallot(25%),CIV(5%)…

Dupuisetal,EMCImagesCKastler

GroupeI:«Vols»susclavierscongénitaux

•  Rare•  NaissanceduCAduTABCouASC.•  Casrapporté;archeD,CAgaucheet

communicationviaCAAP-TABCet/ouASC.

•  Pasdecompressiontrachéobronchique•  ShuntG-Dvialecanalavecinversiondans

l�artèrevertébralGetreprisedesvaisseauxvialepolygonedeWillis

•  D�oùletermede«Volssusclaviers»•  Origineembryologique:•  Involutiondel�arcentreASCetCA

(crosseàD,TABCG)•  Involutionentrel�aorteascendanteetla

CPG(déconnectionduTABC)•  Correctionparsternotomiemédianesans

CEC

Troncartérielbrachiocéphaliquegauche

naissantducanalartériel.

E.Lebret

GroupeI:Aortecervicale•  Crosseaortiquesituéeplushaute

dépassantlemanubrillumsternal•  Hypothèses:PersistanceduIIouIIIèmearcaortiqueounondescentedel’arc

aortiquedanslethorax?Plusfréquentchezlesfemmes•  Massebattanteexpansivedanslecreux

susclaviculairevoirerégioncervicale•  Crossesouventàdroite•  Anomaliesdenaissancedesgros

vaisseaux•  Pasdetraitementparticulier

•  Surveillance:20%deformationanévrysmale(curechirurgicalesitailledel’anévrysme>50mm)

•  Associationavecmicrodélétion22q11

Farsaketal,EurJCardiothorac1998;14:437-439McElhinneyetal.Surgicalapproachtocomplicatedcervical

aorticarch:anatomic,developmental,andsurgicalconsiderations..CardiolYoung2000May;10(3):212-9

Tarmizetal,InteractCardiovascThoracurg.2010Feb;10(2):346-7

Kastleretal

Aortecervicalecompliquéed’uneanévrysme

Tarmizetal,InteractCardiovascThoracurg.2010Feb;10(2):346-7

GroupeI:Aorte«king-king»oucoudureoupseudo-coarctationdel’aorte

•  Pasréelleanomaliedesarcs•  Allongementexcessifdel’aorte

departetd’autredel’insertionduligamentartériel

•  Constitutiond’une«coudure»ou«marched’escalier»

•  Clinique:Possiblesoufflesystoliquemaximaldorsal

•  Mais–  poulssymétriques–  Pasd’asymétriedelaTA–  Pasdecirculationcollatérale

Hoeffeletal

GroupeIIdesanomaliesdesarcsréalisantunanneauincomplet

Possibleretentissementfonctionnelaveccompressiontrachéaleou

trachéo-oesophagienne

GroupeII:Anomaliesdenaissancedesartèressousclavières

Art sous clavière D rétro sur crosse à G « Arteria Lusoria »

Ou Dysphagia Lusoria

Images C Kastler

Anomaliedenaissancedel’artèresousclavièredroite«ArteriaLusoria»

•  L'artèresousclavièredroiteaberranteouLUSORIAestunemalformationmineurerelativementfréquente.

•  Incidence0,5à2,5%(ASCdrétro)•  Incidence0,1%(ASCgrétro)•  Découvertefortuiteouassociéeà

unecardiopathiecongénitale.

•  Sisymptômes:Signedigestif>>respiratoire

Involutiondu4èmearcDetpairecrâniennedel�aortedorsaleD:7èmeartintersegmentairerestereliéeàl�aorte

descendanteMoraetel,2008

ExemplededysphagiaLusoriachezunenfantde3ans

ImagesCKastler

• Enfant de 3 ans opéré de CIV et présentant une dysphagie et une dyspnée faisant craindre une possible compression trachéale.

L'artère sous clavière droite aberrante, naissant en position très postérieure passe en arrière de la trachée et de l'œsophage

mais n'entraine aucune empreinte ni compression significative.

DysphagiaLusoriaaveclégèreindentationpostérieuresurlatrachée

Images C Kastler

DysphagiaLusoriaaveccompressiontrachéale(compressiondutiersinférieurdelatrachée)

ImagesCKastlerImages C Kastler

•  L’art.sousclavièrenaitséparémentensituationtrèspostérieure,delaconvexitédelacrosseaortique

•  Trajetverslehautetladroiteenpassantenarrièredel'œsophageetdelatrachéedans80%descas

•  Trajetinter-trachéoœsophagiennedans15%descas

•  PossibleanévrysmeauniveaudeASCabérrante

•  Indicationchirurgicalerare•  Gltpasdemiseenjeudu

pronosticvitaletamendementdessignesdanslapremièreenfance

Anomaliedenaissancedel’artèresousclavièredroite«ArteriaLusoria»

Radiographiepulmonairedeface

objectivantunemassedanslemédiastin

supérieurdroit(A),scannerinjecté

objectivantunlargeanévrysmede

l�artèresousclavièredroiteabérranteouartérialusoria

Simonetal,JThoracCardiovascular2006Dec;132(6):1478-9.

•  Lebilanseracomplétéenfonctiondelasymptomatologieparunangioscanner,uneangioIRM,unefibroscopiebronchiqueetunefibroscopieœsophagienne

DysphagiaLusoria

imageAendoscopie

œsophagiennesaveccompression

extrinsèquedu1/3inférieurde

l�œsophage.ImageBde

bronchoscopieaveccompression

postérieuredelatrachéeparune

massepulsatile VolumineuxanévrysmeASCdaberrante

AbdelsalametalArterialusoriaaneurysm.JVascSurg2014,

•  Originedelaformationdel�anévrysme:élongationprogressivedel�archeetdéveloppementdel�athérosclérose.

•  Risquesianévrysme:rupture,dissection,compression,emboles

•  1èrecorrectionchirurgicaleparGrossparthoracotomieG(fermorigineASCDetrevascularisation)en1946.

•  Techniquesendovasculairesouhydridesminimalesinvasivessontdécritesdanslalittérature.

DysphagiaLusoria:risqueévolutif

Jalaieetal,Treatmentofsymptomaticaberrantsubclavianarteries.EurJVasc

Endivasc2014.

GroupeII:Troncartérielgaucheaberrant

(coupureen«4»surleschémadeCorone)

•  Cetteformeestplusrare;elleestlaconséquenced’unecoupuredel’arcgauche

•  TOGDpasd’empreinte•  Lacrosseestàdroite•  LeTABCnaîtdel’aorteàgauchedela

trachéeetlasurcroise

•  Symptômessitrachéomalacieassociéeréalisantunecompressiontrachéale

•  Généralement,régressiondustridoraucoursdelapremièreenfance

•  Indicationderéimplantationsurl’aorteàdroitedel’axetrachéalavecdesrésultatssurlasymptomatologierespiratoirevariable.

GroupeIIdesanomaliesdesarcsréalisantunanneaucomplet

Possibleretentissementfonctionnelaveccompressiontrachéaleou

trachéo-oesophagienne

GroupeII:Anomaliesdenaissancedesartèressousclavières

Art sous clavière G abérrante avec diverticule de Kommerel

sur crosse D

Si ligament artériel compressif La forme classique

est « L’anomalie de Neuhauser »

DiverticuledeKommerell

•  LediverticuledeKommerellestundiverticuledelapartieinitialedel'aortedescendantesituéenarrièredel'œsophage.

•  Possiblenaissanceauniveaudecediverticuledel’artèresousclavièregauchequiestconsidéréecommeanormale.

•  LediverticuledeKommerellconstituelereliquatduIVèmearcaortiquedroit

ImagesCKastler

DiverticuledeKommerelsurcrosseàDavecASCnormale

CrosseàD,diverticuledeKommereletASCenposition

normale(ELebret)

•  TTTchirurgicalparthoracotomie

•  -sectionligamentartériel

•  -résectiondiverticuledeKommerel

AnomaliedeNeuhauseur(coupureen«3»surleschémadeCorone)

•  Crossedel’aorteàdroite•  L’artèresousclavièregauche

aberrante(SCGA)prendsonoriginesurl’aortequiprésenteunrenflementou

DiverticuledeKommerell•  Leligamentartérielpeutêtre

compressifs’ilestsituéàgauche(LAGengrisclair)surcrossedroite

•  Ils’agitalorsd’uneAnomaliedeNeuhauser

AnomaliedeNeuhauseur

•  CrosseàDavecunenaissanceanormaledel’artèresousclavièreG

•  L’artèresousclavièregaucheestensituationanormale,émergeanttrèsenarrière,d'undiverticuledeKommerell(cf:flèchesblanches).

•  15à20%desanomalies•  Signesfonctionnels:

–  Stridor–  Dysphagie–  et/ouinfectionspulmonaires

àrépétition

Images C Kastler

AnomaliedeNeuhauseur

CrosseàD,diverticuledeKommerel,naissanceanormaleASCGrétro(ELebret)

•  TTTchirurgicalparthoracotomie

•  -sectionligamentartériel•  -résectiondiverticulede

Kommerel•  <2ans:pasréimplantation

ASCGmaissimplesection,suppléanceparlepolygonedeWillisparartvertébraleetcerclepériarticulairedel’épaule

•  >2ans:ASCGpeutêtreréimplantéedansl’artèrecarotidehomolatéraledanslemêmetempsopératoire

AnomaliedeNeuhauseur(schémasELebret)

GroupeII:Aorteencerclante•  Arcaortiquedroitavecuneaorte

descendantàgaucheouArcaortiquegaucheavecuneaortedescendanteàdroite

•  Coupuredel’arcGentreCGetASCG

•  Danslesdeuxcas:–  Ilexisteunsegmentaortiquerétro

œsophagienquicroisel’œsophageparl’arrière.

–  Leligamentartérielpeutcompléterlacompressionœsotrachéalequiprovientdel’aortedescendanteducôtéopposéàl’arc

•  Malformationrare•  Généralementasymptomatique

carcompressionantérieuredelatrachéeetpostérieuredel’œso

•  Gltdécouvertefortuitelorsbiland’unecardiopathiecongénitale

•  Pasdetttetbonpronostic

Aorteencerclante(shémasELebret)

•  TTTchirurgicalpluslourdsousCECenhypothermiepourpouvoirdécroiserl’aorteafinquelacrossepasseàGdelatrachéeenallongeantlacrosseenarrièredelatrachée.

GroupeII:Doublearcaortique•  Ledoublearcaortique

constitueenviron40à50%desanomaliesdesarcsaortiques.

•  L'arcdroitestleplussouventprédominant

•  Unecardiopathieassociée(CIV,Fallot)peutêtreobservéedans20%descas.

•  Symptomatologiedecompressiontrachéale+++

•  Simauvaisetolérance:Résectiondel’arclemoinsprédominant

Images C Kastler

Doublearc(schémasELebret)

Doublesarcsaortiques,A:Arcdroitdominant,B:Arcgauchedominant,C:Doublearc

équilibré

ImageriesdudoublearcBaraldietal,EurJRadiolextra2005;52:21-24

TOGD avec double empreinte

Absence de bouton aortique Distension thoracique Déviation axe trachéal

GroupeII:Doublearcaortique

•  A:AorteayantunepositionretroOGinhabituelle

•  B:Doublearc•  C:Arcdroit•  D:Arcgauche

Seoetal,JcardiovascUltrasound2012

Doublearcaortique

Kimetal,KoreanJThoracCardiovascSurg2016

Imageriesdudoublearc

Double arc circulant Baraldi et al, Eur J Radiol extra 2005;52 : 21-24

Double arc non circulant Dupuis et al, EMC

Doublearcchezl’enfant

•  L'arcaortiqueestremplacépardeuxhémi-arcsencerclantlatrachéeetl'oesophage.

•  L'aspectenhyposignalenéchodespinetenhypersignalenéchodegradient(ciné)permetdebiendistinguerlesvoiesaériennesdesstructuresvasculaires(quirestentenhyposignaldanstouteslespondérations).

ImagesextraitdeKastler2001Nette prédominance de l'hémi-arc droit (flèche large)

refoulant la trachée vers la gauche (flèche noire).

Doublearcchezl’adulte

•  Doublearcaortiquededécouverteinopinée

chezunpatientde53

ans.Lesdeuxhémi-arcs

sontdecalibresimilaire,

donnantchacun

naissanceàunesous

clavièreetunecarotide

primitive.

Images C Kastler IRM cardiaque.com

Doublearc(schémasELebret)

•  TTTchirurgicalparthoracotomie:

•  -sectiondel’arcdominé•  -sectionduligament

artériel•  -siformeéquilibréesection

del’arcenfonctiondelapositiondel’aortedescendante.

•  Ex:sidoublearcéquilibréavecaortedescendanteàGsectiondel’arcD Sectiondel�arcdroitpar

thoracotomiegauche

Anomaliedu6èmearcouarcpulmonaire

• Naissanceaberrantedel’APGouAPGrétrotrachéaleou«arterialsling»

•  Absencecongénitaled’unedes2artèrespulmonaires

• Naissanced’unedes2branchespulmonairesdel’aorte

Artèrepulmonairegaucherétrotrachéaleou«Arterialsling»•  Anomalierare•  Naissancedel’APGunpeuplusà

droitequed’habitudeavecuntrajetdel’APGentrelatrachéeenavantetl’œsophageenarrière!FRONDEVASCULAIRE

•  Anomaliesassociéestrachéalesexpliquentlasévéritédel’affection

•  Cardiopathiesassociées:CIA,sténosedesAPs,hypoplasieAPDetdextrocardie

Artèrepulmonairerétrotrachéaleou«Arterialsling»

•  Symptômesprécocesavecstridorquis’accentuentenfind’expiration

•  Compressionsurtouttrachéobronchique>>œsophagienne

•  ETTbifurcationpulmonaireanormale.•  IRMouangioscanner•  TTTchirurgicaldanslesformessévèresesthabituel:réimplantationAPGsousCECenavantdel’axetrachéal

Artèrepulmonairegaucherétrotrachéaleou«Arterialsling»

Shashietal,AnnPediatrCardiol

APGrétrotrachéale:Arterialsling

•  Artèrepulmonairegauchecravatantenarrièrelatrachéechezunnourrissonavecdyspnée.Ils'agitd'uneanomalieraremaisgrave.

SchémaextraitdeKastler2001

Absencecongénitaled’unedes2artèrespulmonaires(atrésiepulmonaireunilatéraleouinterruptionproximaledel’arcpulmonaire)

•  interruptionproximaledel’arcpulmonaire

•  AgénésieAPD>APG

•  Malformationrare,isoléeouassociéeàuneCPCdetypeT.deFallot

•  Vascularisationpulmonaireassuréepardesvaisseauxsystémiquesd’originesousclavière,bronchiquesoudel’aorteabdominale

•  Poumonhomolatéralhypoplasique

Absencecongénitaled’unedes2artèrespulmonaires(atrésiepulmonaireunilatéraleouinterruptionproximaledel’arcpulmonaire)

•  Emphysèmemédiastinalantérieuretundéplacementdumédiastinducôtéatteint

•  RPabsencedehileducôtéatteint•  Scintigraphiepulmonairemontre

l’absencedeperfusionducôtéattaient

•  Tolérancegénéralementbonne

•  HTAPrare•  Bonpronosticàmoyenterme•  Apluslongtermepossible

Hémoptysies

Agénésie APG Agénésie APD

Anomaliesdenaissancedel’APGoul’APDnaissantdel’aorte:

hémitruncus•  Anomalierare•  FormeisoléeanomalieAPD>APG•  NaissanceAPDdelafacepostaorteprochedelavalve

•  NaissanceAPGdel’aortefacelatérale•  Cardiopathie+hémitruncusD:PDA,FAP,T.Fallot•  Cardiopathie+hémitruncusG:T.Fallot75%vs3%(APD),archeD,naissanceanormaleASC,CIA,IAAo,22q11.

Anomaliesdenaissancedel’APGoul’APDnaissantdel’aorte

•  Risquesurchargevolumétriqueetbarométriqueducôtéatteint

•  SymptômesdeshuntG-Dmajeur:insuffisancecardiaquesévèrecheznourrisson

•  RisqueHTAPimportantavecsurvieà1an30%

•  Priseenchargeprécoce•  Exceptionnellement

diagnosticàl’âgeadulte

•  RadiopulmonaireanormaleGargetal,InteractiveCardioVascularand

ThoracicSurgery(2012)1–7

HypervascularisationdupoumonDImageApréopératoire

ImageBpostopératoire


•  DiagnosticETT•  AngioIRMouangioscannerpourpréciseranatomie•  Correctionchirurgicaleavant3-6mois(risqueHTAP)

–  Chirurgie«différée»siobstacleassociéesurlavoied’éjectionD–  Techniques:conduit,patch,interpositionhomogreffe,réimplantation

directe(procéduredechoixsipossible)

•  Résultats:–  survieamélioréeparlachirurgiemaisrésultatsmédiocressilésionsassociéescomplexes–  mortalitétardive25%Abu-Sulaimanetal,1998

•  Suiviparangioscanner,scintipulmonaire


•  Exempled’anomaliedenaissancedel’APD

Gargetal,InteractiveCardioVascularandThoracicSurgery0(2012)1–7

Anomaliesdesarcsaortiques:Indicationopératoire

•  Nécessairesisymptomatologiefrancheet/oumiseenjeudupronosticvital

•  Généralementthoracotomieantérolatéralegauche(abordchirurgicalguidéparlesdonnéesdel’imagerie)

•  Anomaliesdetype:•  AnomaliedeNeuhauseur(40%descasselonlesséries)•  Doublearc(36à53%%descasselonlesséries)•  Plusrarementartèresousclavièredroiterétrooesophagienne(16%descas)etArterialslingounaissanceanormaleAPG(4%descas)

•  Mortalitéglobale•  3.3à4.3%selonlessériesavecunpronosticplussombresiCPCassociée•  Risqueparalysierécurrentielletransitoire,chylothorax

•  Survieà35ans96%•  dont75%sanssignefonctionnelrespiratoireà1andelachirurgieRuzmetov et al, J Pediatric Surg 2009; 44: 1328-1332

Yilmaz et al, Heart Surg Forum 2003; 6(3): 149-52

Trachéomalacieassociée•  Trachéomalacieprimitive:délétions

22q11,syndromedeCharge•  Trachéomalaciesecondaire:anomaliesdes

arcsaortiques•  Facteursaggravantsintubations

prolongées,RGO,asthme•  ENDOSCOPIETRACHEOBRONCHIQUEPRE

OPERATOIRE

:ITrachéenormale,IItrachéomalacieprimitive,III

trachéomalaciesecondaire.SchémaE.Lebret

AHypoplasielocaliséebasse,Bforme

«funnelshape,CHypoplasie

généralisée.SchémaE.Lebret

Endoscopietrachéalemontrantà

gaucheunehypoplasiede

trachée,àdroiteunecompression

extrinsèque.ImagesE.Lebret

Aspectsgénétiques•  Microdélétion22q11:

–  5%AAAisoléesPengetal,2017–  45-50%AAAassociéesàautresanomaliesintracardiaquesMcElhinneyetal,2003etToscanoetal,2002

–  AAA+CIVconoventriculaire,postérieureparmalalignement,hypoplasieseptumconal,T.Fallot

•  SyndromedechargeCorsten-Janssenetal,2016–  AAAtypeArcheDetnaissanceanormaleASC:

•  RelationCHARGEet22q11:gèneTbx1etChd7•  Autressyndromes:•  SyndromedeGoldenhar,Rubinstein-Taybi,uncasdedoublearcaortique

chez2sœurs

•  AnomalienaissanceAPGetAPGrétrotrachéaleLoureiroetal,1998etGhandietal,2017

–  Trisomie21,syndromedeVACTERL

Diagnosticsdifférentiels

•  Compressionparlemassifcardiaque:Agénésiedelavalvepulmonaire…

•  Pathologieslaryngées•  Hémangiomesousglottique•  Autrestumeursdularynx•  Corpsétrangers…

Conclusion•  Anomaliesrares•  Nombreusesformesasymptomatiques•  Certainesanomaliespeuventêtreàl’origined’unesymptomatologierespiratoireet/oudigestive–  Stridorsurtoutauxdeuxtempsesttrèsévocateur–  Symptomatologie«asthmatiforme»surtoutgrandenfant

•  Correctionchirurgicalesisymptomatologiefrancheet/oumiseenjeudupronosticvital

•  Survieàmoyenetlongtermesatisfaisante•  Proposercaryotypeetrecherchemicrodélétion22q11selondonnéesanténatalesoupostnatales

Anomalies des arcs aortiques · moins rapproché jusqu’à 2 ans Manifestations post natales des...

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