Anesthésie réanimation et pathologies neuromusculaires

Dr G. RouxOctobre 2012

Pathologies raresComplications potentiellement gravesPlusieurs types d’atteintes: Récepteur nicotinique de la plaque motrice

Myasthénie Anomalie de libération du neurotransmetteur

Syndrome de Lambert-Eaton Lésion musculaire isolée Myopathie Mixtes Polyneuropathies

Introduction

Myasthénie: Rappels

Maladie auto-immune Incidence: 1/50000 Diminution du nombre des récepteurs

nicotiniques post-synaptiques Autoanticorps Ig G dirigés contre sous-

unité α Anomalies thymiques dans 70% des cas

Myasthénie: clinique

Fatigabilité à l’effort Atteinte oculaire fréquente: diplopie,

ptosis Association à autres pathologies auto-

immunes Gravité: classification d’Osserman

Classification d’ Osserman Stade I: Atteinte localisée (oculaire) Stade IIa: Faiblesse généralisée sans

atteinte bulbaire Stade IIb: Faiblesse généralisée avec

atteinte bulbaire Stade III: Début aigu et/ou troubles

respiratoires Stade IV: Atteinte évoluée grave

Traitements utilisés

Anticholinestérasiques: pyridostigmine

Immunosuppresseurs, corticothérapie

Plasmaphérèse

Thymectomie

Complications de la myasthénie Crise myasthénique / crise cholinergique

Troubles de la déglutition

Pneumopathie d’inhalation

Détresse respiratoire

Médicaments contre-indiqués

Aminosides Colymicine, cyclines Quinine Béta bloquants Benzodiazépines Magnésium IV

Myasthénie et anesthésieÉvaluation pré-opératoire

Classification d’Osserman EFR + + Risque de ventilation post-opératoire

difficile à prédire: durée de la maladie >6 ans, pyridostigmine> 750 mg/J, CV <2,9 l, association à autre maladierespiratoire

Information du patient: USI….

Myasthénie et anesthésie

ALR dès que possible (pas d’ester)

Prémédication Poursuite du traitement habituel Anxiolyse: Hydroxyzine uniquement Majoration de la corticothérapie

Anesthésie générale Si possible, éviter curares, halogénés CI association curares + halogénés Propofol +++, rémifentanyl

Curarisation et myasthénie

20 patients, évaluation T4/T1 pré- curarisationSi T4/T1 de base < 90%, diminution DA95

Monitorage en continuReprise de la pyridostigmine PO < 24h

Ruth- Mann and al. Anesthesiology 2000: 93: 346-50

Curarisation et myasthénie

Privilégier l’atracurium Diminuer la dose initiale (1/10°) Titration selon le monitorage de la

curarisation nécessaire: intérêt duT4/T1 pré-curarisation

Décurarisation souhaitable Succinylcholine: DA95, bloc de phase 2

Sugammadex et myasthénie

Unterbutchner and al. Anaesthesia 2010: 65, 302-305

Homme de 72 ans

Prostatectomie radicale

Pyrostigmine 10 mg/j

TIVA et monitorage de la curarisation

Rocuronium 0,3 mg/kg puis titration

Sugammadex 2 mg/kg après T2

Récupération en 210 secondes

Sévoflurane et myasthénie

Della Rocca and al. Can J Anesth 2003: 50: 547-552

68 patients pour thymectomie trans-sternale

Dépression modérée (T1 et T4/T1) comparée à l’état de base (10 à 15%) et au propofol (5 à 8%)

Réversion et extubation rapide

Pas de reventilation post-extubation

Sévoflurane et myasthénie

16 patients myasthéniques vs12 non myasthéniques

Dépression transmission neuromusculaire concentration-dépendante

Majorée quand T4/T1 initial perturbé (<0,90)

Nitahara and al. Br J Anaesth 2007; 98: 337-41

Conduite post-opératoire

Surveillance en USI Risque de ventilation post-opératoire Pyridostigmine IV en titration Extubation classique (normothermie…) Reprise du traitement habituel dès que

possible (SNG)

Sd de Lambert-Eaton

Bloc pré-synaptique avec diminution de l’excrétion d’Ach

Anticorps anti-canaux calciques Syndromes paranéoplasiques: K

pulmonaire à petites cellules En association avec des maladies auto-

immunes: HLA B8-DRW3

Lambert-Eaton: clinique

Fatigabilité proximale diminuant à l’effort

Atteinte neurovégétative: sécheresse buccale, hyposudation, troubles orthostatiques

Association autres syndromes paranéoplasiques

Lambert-Eaton: traitement

Aminopyridine, diaminopyrine, chlorhydrate

Contre-indication aux inhibiteurs calciques

Traitement étiologique

Lambert-Eaton: anesthésie

Poursuite du traitement habituel

Réponse normale à la succinylcholine

Augmentation de la sensibilité aux curares non dépolarisants

Néostigmine inefficace

Les myopathies

Atteinte musculaire primitive d’origine génétique

Dystrophie musculaire progressive Myopathie myotonique Myopathie congénitale Myopathie d’origine métabolique

Mie de Duchenne de Boulogne

La plus fréquente: 3/10000 naissances

Transmission récessive liée à l’X

Mutation du gène de la dystrophine

Chez le garçon, fatigue musculaire dès l’âge de 2 ans, CPK anormalement élevée

Clinique

Atteinte respiratoire Fatigue musculaire Déformations thoraciques Diminution de la capacité pulmonaire

Atteinte cardiaque Insuffisance cardiaque Troubles du rythme / conduction

Évaluation pré-opératoire

Clinique Sévérité de la maladie: déformations,

rétractions Troubles de la déglutition

Fonction respiratoire RP, GDS, EFR

Fonction cardiaque ECG, échographie, holter

Conduite anesthésique

Éviction halogénés, succinylcholine, kétamine Titration + + + hypnotiques et curares Risques

Complications cardiaques: PA invasive Insuffisance respiratoire Rhabdomyolyse, hyperkaliémie

Surveillance post-opératoire en USI Kinésithérapie respiratoire

Rocuronium et Mie de Duchenne

12 patients DMD / 12 patients contrôles Esmeron®0,6 mg/kg Allongement du délai d’action Allongement de la durée d’action

Wick and al. Anesthesiology 2005; 102: 915-9

Mivacurium et Mie de Duchenne

12 patients DMD / 12 patients contrôles Mivacron® 0,2 mg/kg Délai d’action identique Allongement de la durée d’action (+ 50%)

Schmidt and al. Br J Anaesth 2005; 95:769-72

Maladie de Steinert

Dystrophie myotonique de l’adulte Mode de transmission autosomique

dominant Incidence: 1/8000 naissances Atteintes multisystémiques progressives

débutant entre 20 et 40 ans Trouble de la myorelaxation: crise

myotonique

Clinique

Insuffisance respiratoire Pneumopathies récidivantes

Atteintes cardiaques Insuffisance cardiaque Troubles du rythme / conduction

Diabète, dysthyroïdie, hypogonadisme Retard mental

Crise myotonique

Favorisée par: Stimulus chirurgical Clofibrate, propanolol, néostigmine, K+

Hypothermie, frissons, NVPO Mal contrôlée par les curares non

dépolarisants Risque d’insuffisance respiratoire secondaire,

troubles de la conduction cardiaque, inconfort chirurgical ..

Évaluation préopératoire

RP, GDS, EFR

ECG, échographie cardiaque, holter

Équilibre endocrinien

Conduite de l’anesthésie

ALR souhaitable Anesthésie totale IV (BIS) Succinylcholine et halogénés CI Curares non dépolarisants possibles si

monitorage Prostigmine « non » conseillée Prévention hypothermie / NVPO Surveillance post-opératoire en USI

Myopathie à central core

Myopathie de sévérité variable

Mutation du récepteur à la ryanodine

Risque élevé d’hyperthermie maligne Monitorage de la T° et du CO2 expiré Dosage des CPK

Pathologies neuromusculaires acquises en réanimation

Définition Pathologies du système nerveuxpériphérique apparaissant en dehors de toutantécédent neurologique au cours d’un séjouren réanimation

Pathologies fréquentes: augmentation de ladurée de séjour, durée de VM, morbidité /mortalité

Classification

Atteinte du neurone périphériquePolyneuropathies de réanimation

Atteinte de la transmission neuromusculaire

transmission : curarisation prolongéedérégulation du récepteur nicotinique à l’Ach (RnAch)

Atteinte musculaireMyopathies de réanimation

Physiopathologie

Hypothèse inflammatoire Hypothèse circulatoire

Défaillance circulatoire et hypoperfusion des vasa nervorum

Hypothèse métaboliqueHyperglycémieHypoxieHypoalbuminémie

Clinique Aspécifique Difficulté de l’examen (coopération,

sédation…) Signes neurologiques

Impotence fonctionnelle, proximale, 4 membres, pas d’atteinte des paires craniennes

Diminution des ROT Amyotrophie ± troubles sensitifs

Signes respiratoires Difficulté du sevrage

Diagnostic de certitude Électrophysiologie

Vitesses de conduction nerveuse EMG

dégénérescence axonale pure,diminution des PA moteur et sensitif, pas debloc de conduction ni diminution des vitesses

Dosage des CPK Histologie

Biopsie musculaire / neuromusculaire

Facteurs de risque supposés

Durée de la ventilation mécanique Atteintes multi-systémiques Femmes Dénutrition Aminosides, corticoïdes, curares

Dérégulation haute du RnAch

Dénervation par lésion du motoneurone Centrale: intra-cérébrale, médullaire Périphérique: neuropathie, section nerveuse

Lésions musculaires étendues Immobilisation prolongée Curarisation prolongée avec curares non

dépolarisants Traitement anti-comitial

Martyn and al. Anesthesiology 1992: 76; 822-43

Dérégulation haute du RnAch

Apparition de récepteurs nicotiniques immatures sur l’ensemble de la surface musculaire

Perméabilité potassique excessive

Durée d’ouverture du canal ionique longue

Dérégulation haute du RnAch

JA Martyn and al. Anesthesiology 2006; 104: 158-69

Conséquences

Hyperkaliémie grave et brutale à la succinylcholine (dérégulation haute, rhabdomyolyse), donc CI

Antécédent d’hyperthermie maligneMyopathie, myotonieBrûlures étendues, tétanos, immobilisationParaplégie, tétraplégie, dénervation > 24-48hAllergie, déficit en pseudocholinestérases, EMA

Résistance à l’action des curares non dépolarisants

Conclusion

Pathologies rares à fréquentes selon entités anatomo-cliniques

Complications graves et potentiellement mortelles: évaluation fonction cardiaque et respiratoire préopératoire nécessaire

Connaissance des contre-indications