Anesthésie et atteintes de la jonction neuromusculaire · Myasthénie Graves et Anesthésie...

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Anesthésie et atteintes de la jonction neuromusculaire Hélène Pellerin Département anesthésiologie Université Laval CHU de Québec - Hôpital Enfant-Jésus

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Anesthésie et atteintes de la jonction neuromusculaire

Hélène Pellerin Département anesthésiologie Université Laval CHU de Québec - Hôpital Enfant-Jésus

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PLAN

�  Anatomie et physiologie de la jonction neuromusculaire

� Atteintes de la jonction neuromusculaire ◦  Symptomatologie ◦  Influences anesthésiques

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Jonction neuromusculaire

Ach

Ach

Ach

Ach

Ach

Acetylcoenzyme A + choline = Acétylcholine

Choline-O-acetyltransferase

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Dépolarisation neurone terminal

- - - - - - - - - - - - 90 mV

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Dépolarisation neurone terminal

- - - - - ++++++ ↑ Ca + 10 mV

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Jonction neuromusculaire

Ach

Ach

Ach

Ach

Ach Ach

Ach Ach Ach Ach

Ach Ach

Ach

Ach

Ach

Ach Ach

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Jonction neuromusculaire

Ach

Ach

Ach

Ach

Ach Ach

Ach Ach Ach Ach

Ach Ach

Ach

Ach

Ach

Ach Ach

Hydrolyse Ach

Choline + Acétate

Acétylcholinestérase

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Récepteurs post synaptiques

ε ε

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Récepteurs post synaptiques

α

α α

δ β

ε ε

ε

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Récepteurs post synaptiques

α

α α

δ β

γ

ε ε

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Récepteurs pré synaptiques

α

α α

α β

β

ε ε

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Up regulation récepteurs � Augmentation des récepteurs extra-

jonctionnels : récepteurs ‘’gamma’’ ◦  Lésion neuromoteur sup ou inf ◦  Brûlures ◦  Sepsis ◦  Immobilisation

�  sensibilité aux bloquants musculaires dépolarisants

�  résistance aux bloquants musculaires non-dépolarisants

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Jonction neuromusculaire

Ach

Ach

Ach

Ach

Ach Ach

  Relâchement spontané d’Ach

  1 quantum

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Effets des bloquants neuromusculaires dépolarisants

Ach

Ach

Ach

Ach

Ach Ach

Ach Ach Ach Ach

Ach Ach

Ach

Ach

Ach

Ach Ach

Succinylcholine

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Effets des bloquants neuromusculaires non-dépolarisants

Ach

Ach

Ach

Ach

Ach Ach

Ach Ach Ach Ach

Ach Ach

Ach

Ach

Ach

Ach Ach

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Cas clinique #1

� Homme 64 ans � Thymectomie approche transthoracique

� ATCD ◦ HTA ◦ Myasthénie Graves

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Myasthénie Graves

� Acquise, autoimmune ◦  Incidence = 14-20:100 000

� Distribution bi-modale ◦  Femmes 20-30 ans ◦ Hommes 50-60 ans

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Myasthénie Graves

� Anticorps IgG dirigés contre le récepteur Ach de la membrane post-synaptique ◦ Ac anti-AChR ◦  80-85% patients (pathognomonique)

� Anticorps anti-’’muscle-specific tyrosine kinase’’ ◦ Ac RMuSK ◦  10-15% patients

� 90% des patients ont une anomalie histologique du thymus

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Myasthénie Graves

Ach

Ach

Ach

Ach

Ach

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Myasthénie Graves

�  Symptômes ◦ Diplopie, dysarthrie, dysphagie ◦  Faiblesse musculaires fluctuantes ◦  Fatigabilité à l’effort

◦ Muscles oculaires, bulbaires, périphériques et respiratoires ◦ Atteintes cardiaques �  Myocardite, FA, bloc AV, dysfonction diastolique VG

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Myasthénie Graves

� Crises myasthéniques

◦  Faiblesse musculaire sévère et insuffisance respiratoire

�  CV < 15ml/kg �  Force inspiratoire < -20 à -25 cm H2O �  Force expiratoire < 40 cm H2O

◦ Dx différentiel : crise cholinergique �  Faiblesse, miosis, salivation, crampes abdominales,

fasciculations, bradycardie

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Myasthénie Graves CLASSIFICATION DE OSSERMAN

� Type I sx oculaires

� Type IIA sx légers généralisés � Type IIB sx modérés généralisés avec

atteinte bulbaire

� Type III sx bulbaires aigus et sévères

� Type IV mx sévère avec sx bulbaires

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Myasthénie Graves

� Diagnostic

◦ Dosage d’anticorps ◦ Test au Tensilon ◦  Étude électrophysiologique ◦  Imagerie

PM R 2013;5:S81-S88

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Myasthénie Graves

� Traitement

◦ Augmentation de la transmission neuromusculaire (anticholinestérases) ◦ Thymectomie ◦  Immunosuppression �  corticostéroïdes

◦  Plasmaphérèse, immunoglobulines

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Myasthénie Graves

� Évaluation préopératoire

◦ Histoire de la maladie ◦ Risque aspiration ◦  Évaluation fonction respiratoire � Capacité vitale forcée

◦ Optimisation du traitement

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Myasthénie Graves

�  Facteurs de risque de ventilation post opératoire suite thymectomie trans-sternale ◦ Durée de la mx ≥ 6 ans ◦ Hx mx pulmonaire chronique associée ◦ Dose de pyridostigmine > 750mg/jour ◦ CV < 2.9L

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Myasthénie Graves �  Facteurs de risque de ventilation post

opératoire ◦ Durée de la mx ≥ 6 ans 12 ◦  Hx mx pulmonaire chronique associée 10 ◦ Dose de pyridostigmine > 750mg/jour 8 ◦  CV < 2.9L 4

�  Leventhal et al. Anesthesiology, 53:26-30, 1980 ◦  Rétrospective, 24 patients ◦  Thymectomie trans-sternale

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Myasthénie Graves �  Facteurs de risque de ventilation post opératoire ◦  Durée de la mx ≥ 6 ans 12 ◦  Hx mx pulmonaire chronique associée 10 ◦  Dose de pyridostigmine > 750mg/jour 8 ◦  CV < 2.9L 4

�  Leventhal et al. Anesthesiology, 53:26-30, 1980 ◦  Rétrospective, 24 patients ◦  Thymectomie trans-sternale

�  Grant et al. Can Anaesth Soc J, 29:112-116m 1982 ◦  Rétrospective, 27 patients ◦  Thymectomie trans-sternale et trans-cervicale

�  Eisenkraft et al. Anesthesiology, 65:79-82,1986 ◦  Rétrospective, 92 patients ◦  Thymectomie trans-cervicale

SYMPTÔMES BULBAIRES

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Myasthénie Graves

� Médication potentialisant la faiblesse musculaire ◦  aminoglycoside ◦  macrolide ◦  corticostéroïdes ◦  chloroquine ◦  beta bloquant ◦  magnésium ◦  bloquant calcique ◦  agents de contraste IV iodé

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Myasthénie Graves et Anesthésie

� Poursuivre ou suspendre le traitement anticholinestérase?

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Myasthénie Graves et Anesthésie

�  Interactions médicamenteuses ◦  Bloquants neuromusculaires �  Succinylcholine : résistance et durée

prolongée � Bloquants non dépolarisants : sensibilité ↑↑↑

◦  Idéalement, éviter les bloquants neuromusculaires

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Myasthénie Graves et Anesthésie

◦  Interactions médicamenteuses

◦ Agents volatiles � Potentialisation de l’effet de relaxation

musculaire

◦ Narcotiques et anxiolytiques �  Sensibilité ↑

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Myasthénie Graves et Anesthésie

� Anesthésie régionale

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Myasthénie Graves et Anesthésie

� Considérations postopératoires ◦  Extubation ◦ Critères suggérés Turani E et al. Acta Chir Hung 1992;33:353-60

�  État de conscience normal �  Vt > 5cc/kg �  PaCo2 <50mmHg �  PaO2 >90mmHg �  RR <30

◦ Critères usuels corrects! ◦  Plus important = récupération du bloc

neuromusculaire

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Myasthénie Graves et Anesthésie

� Considérations postopératoires

◦  Prise en charge de la douleur

�  Co-analgésie �  Régionale �  Prudence avec les opioïdes

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Cas clinique #2

� Clinique pré-op - Homme 70 ans � Prothèse totale du genou gauche

� ATCD ◦  Fumeur ◦ HTA ◦ MPOC modéré ◦  Faiblesse musculaire proximale progressive

depuis qq mois

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Cas clinique #2

�  Investigation en neuro…..

Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

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Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

� Manifestations cliniques ◦  Faiblesse musculaire proximale ◦ Amélioration avec l’exercice ◦ ROT ↓ ◦ Muscles oculaires et oculo-pharyngés souvent

épargnés ◦  Faiblesse des muscles respiratoires ◦ Dysfonction autonome

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Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

◦ Étiologies

� Maladie autoimmune ou paranéoplasique � Carcinome à petites cellules des bronches

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Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

� Anticorps IgG se lient aux canaux calciques voltage dépendant pré-synaptiques

� ↓ nombre de zones actives

� ↓ exocytose

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Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

� Diagnostic

◦ Détection des anticorps

◦  Études électromyographiques

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Myasthénie vs Synd Myasth.

�  Faiblesse oculaire, bulbaire et faciale

�  Fatigue avec exercice �  Pas de douleur �  Réflexes normaux �  Femme > Homme

�  Faiblesse proximale (mi>ms)

�  Force ↑ par exercice �  Douleur musculaire �  Réflexes absents ou ↓ �  Homme ≥ Femme

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Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

� Traitement

◦  Investigation néo → chirurgie ◦  3,4 diaminopyridine �  Blocage des canaux potassiques et augmentation du

relâchement Ach

◦  Immunosuppression

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Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

� Considérations anesthésiques

◦ Risque ↑ hypotension lors induction

◦  Sensibilité accrue aux bloquants neuromusculaires

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Cas clinique #3

� Garde aux USI

� Homme 36 ans �  Insuffisance respiratoire aigüe

� Gastro entérite depuis 24 heures � Vision trouble et dysarthrie x 4 heures �  Faiblesse notée x 2 heures

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Botulisme � Histoire ingestion aliments en conserve

maison �  Sx gastro-entérite � Début rapide sx oculaires et bulbaires � Dysfonction autonome � Pattern descendant de faiblesse �  Sensibilité normale � Pupilles dilatées � Afébrile

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Botulisme

� Absorption neurotoxine produite par Clostridium botulinum

� Liaison irréversible avec les fibres nerveuses terminales

� Bloque le relâchement d’Ach

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Botulisme

�  Sources

◦ Aliments (toxine pré-formée) ◦  Plaie ◦ Absorption du spore et toxine produite a/n

tractus digestif (nouveau-né) ◦  Iatrogénique ◦  Inhalation

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Botulisme

� Diagnostic

◦  Basé sur la clinique

◦ Détection de la toxine dans le sang et dans les selles

◦  Étude électromyographique

Nausées et vomissements Dysphagie Diplopie Sécheresse buccale Pupilles dilatées et fixes

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Botulisme

� Traitement

◦  Support de la ventilation ◦  Support fonction cardiaque

◦ Antitoxine équine ABE

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En bref,

�  Jonction neuromusculaire ◦  Site intervention quotidien en anesthésie ◦  Importance de bien la connaître!

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